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La cardiopathie carcinoïde Extrait du Consensus online http://www.consensus-online.fr/?La-cardiopathie-carcinoide

La cardiopathie carcinoïde

- Consensus Cardio - Consensus Cardio n°64 - décembre 2010 - Attitudes -

Date de mise en ligne : vendredi 7 janvier 2011

Description :

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La cardiopathie carcinoïde est une complication grave qui peut survenir chez des patients ayant une tumeur carcinoïde et un syndrome carcinoïde(1).Elle se définit par la présence d'une valvulopathie organique droite essentiellement.

Syndrome carcinoïde

Pour qu'il y ait une cardiopathie carcinoïde, il faut que le patient présente une tumeur endocrine digestive associée à un syndrome carcinoïde. Ce dernier n'est présent que chez moins de 20 % des patients ayant une tumeur carcinoïde (2) et est secondaire à la libération de sérotonine et d'autres substances vasoactives. Il est uniquement présent chez des patients ayant des métastases hépatiques, une tumeur carcinoïde ovarienne, ou des taux très élevés de sérotonine(2-4). Le syndrome carcinoïde associe typiquement flush (érythème paroxystique de la face et du cou), diarrhée motrice et plus rarement un wheezing. Le dosage du métabolite urinaire de la sérotonine, l'acide 5-hydroxy-indol-acétique (5-HIAA), est le test biologique le plus fréquemment réalisé pour poser le diagnostic.

Généralités sur la cardiopathie carcinoïde

La cardiopathie carcinoïde est caractérisée par des dépôts fibreux essentiellement sur l'endocarde des valves et des cavités cardiaques. Les valves sont alors rétractées, correspondant à des plaques carcinoïdes(5). La sérotonine joue un rôle majeur dans la physiopathologie de la cardiopathie carcinoïde. Il a été démontré que le taux de sérotonine est significativement supérieur chez les patients ayant une cardiopathie carcinoïde(6) et que l'injection de sérotonine chez le rat induit des lésions valvulaires similaires à celles rencontrées dans cette pathologie(7). Certains médicaments (fenfluramine, dexfenfluramine, antimigraineux et agonistes dopaminergiques dérivés de l'ergot de seigle, benfluorex) peuvent entraîner des valvulopathies avec un aspect assez similaire à celui de la cardiopathie carcinoïde(8,9). Cependant, les caractéristiques cliniques de ces patients sont différentes de celles de la cardiopathie carcinoïde et permettent de les différencier.

Présentation clinique

Les signes cliniques sont souvent frustes. Les patients peuvent ne présenter que des signes d'insuffisance cardiaque droite ou gauche. La présence d'une cyanose traduit généralement un processus évolué de cardiopathie carcinoïde avec le plus souvent mise en évidence d'un foramen ovale perméable (FOP) responsable d'un shunt droite-gauche (10).

Description de la cardiopathie carcinoïde

La cardiopathie carcinoïde peut se présenter sous deux formes très différentes : la principale manifestation est une valvulopathie droite isolée ou associée à une valvulopathie gauche (Figure 1) .

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La découverte de métastases intracardiaques est une éventualité exceptionnelle(11). Contrairement aux valvulopathies liées à une atteinte carcinoïde, les métastases intracardiaques ne sont pas secondaires à la sécrétion de sérotonine. Une cardiopathie carcinoïde droite associe une lésion valvulaire (épaississement, rétraction, réduction de mobilité) à une fuite ou à une sténose tricuspide ou pulmonaire(1,12). La principale valve touchée est la tricuspide. Les lésions valvulaires fuyantes sont plus fréquentes que les sténoses et peuvent être associées. Les poumons éliminent la sérotonine, permettant de « protéger » les valves cardiaques gauches des sécrétions de sérotonine. Cependant, une cardiopathie carcinoïde gauche peut survenir en cas de présence d'un FOP, de taux élevés de sérotonine ou d'une tumeur bronchique primitive(1,5,12). Contrairement à la cardiopathie carcinoïde droite, la cardiopathie carcinoïde gauche se présente sous la forme d'une valvulopathie régurgitante, sans sténose associée. La prévalence de la cardiopathie carcinoïde est de l'ordre de 50% des syndromes carcinoïdes. Le tableau 1 résume les résultats des principales études ayant décrit des cas de cardiopathie carcinoïde. La recherche d'une cardiopathie carcinoïde se fait essentiellement en échocardiographie transthoracique. Elle demeure l'examen de référence. Cependant, l'échocardiographie tridimensionnelle, l'imagerie par résonance magnétique et le dosage du peptide natriurétique de type B (BNP) ont été récemment proposés dans l'exploration de la cardiopathie carcinoïde(13-15). Afin de permettre une quantification de l'atteinte valvulaire, il a été proposé d'établir des scores de gravité de la cardiopathie carcinoïde. Ils présentent un intérêt pour constater de manière objective une progression de la pathologie. Ainsi, deux principaux scores ont été validés : le score de la Mayo Clinic et celui d'Ambroise-Paré (Tableau 2) La recherche d'un FOP doit être systématique chez les patients porteurs d'une cardiopathie carcinoïde. Elle se fait en échocardiographie transthoracique de contraste (solution salée agitée), en couplant l'étude à des manoeuvres de provocation (manoeuvre de toux ou de Valsalva)(12).

Evolution et pronostic

La cardiopathie carcinoïde est une valvulopathie évolutive qui nécessite des contrôles échocardiographiques réguliers (16). En effet, malgré une prise en charge adaptée, près de 30% des patients présentant un syndrome carcinoïde peuvent développer secondairement une cardiopathie carcinoïde, et certaines cardiopathies carcinoïdes progressent avec le temps (Figure 2) . Les facteurs connus de progression sont les suivants : oe un taux élevé de 5-HIAA urinaire ; oe la présence de chimiothérapie ; oe un FOP(12,17).

A l'inverse, la résection chirurgicale des métastases hépatiques serait associée à une diminution de l'évolutivité de l'atteinte cardiaque(18). Le pronostic de la cardiopathie carcinoïde est moins bon que celui des patients ayant un syndrome carcinoïde seul (1), la principale cause de décès étant l'insuffisance cardiaque(19). Cependant, le pronostic des patients s'est amélioré cette dernière décennie(20). Enfin, l'utilisation du Doppler tissulaire à l'anneau mitral permet de dépister des patients à haut risque de mortalité lorsque le rapport E/e' est supérieur à 8(21).

Traitement

Le traitement repose dans un premier temps sur le traitement symptomatique de l'insuffisance cardiaque. En cas de cardiopathie carcinoïde évoluée, le traitement chirurgical peut être envisagé(4), mais le pronostic lié à la tumeur

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endocrine digestive, la présence de localisations secondaires et le type de la cardiopathie carcinoïde doivent être pris en compte pour poser l'indication chirurgicale, nécessitant une concertation multidisciplinaire. La mortalité opératoire est estimée à 20%(22,23). Le remplacement valvulaire par bioprothèse est actuellement privilégié par rapport aux prothèses mécaniques, et une étude récente a même proposé de la chirurgie réparatrice valvulaire. Chez ces patients hautement sélectionnés ayant bénéficié d'une chirurgie valvulaire, une amélioration de la symptomatologie est retrouvée dans 93 % des cas. Pourtant, en fonction du contexte clinique, de nombreux patients ne peuvent bénéficier de chirurgie valvulaire. En cas de cardiopathie carcinoïde évoluée associée à un FOP symptomatique (e stade 3 de la NYHA et cyanose), il est possible de proposer une fermeture percutanée du FOP afin d'améliorer ces patients récusés chirurgicalement(10).

Post-scriptum : Ce qu'il faut retenir

oe La cardiopathie carcinoïde se définit par une valvulopathie essentiellement droite, à type de fuite et/ou de sténose avec un aspect de rétraction valvulaire. oe La cardiopathie survient chez des patients présentant une tumeur endocrine digestive et un syndrome carcinoïde. oe La sérotonine joue un rôle majeur dans la physiopathologie de la cardiopathie carcinoïde oe Un suivi échocardiographique est nécessaire. oe Une concertation multidisciplinaire doit être réalisée avant toute éventuelle intervention chirurgicale.

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