Read czas-03.indd text version

Czas. Stomat., 2005, LVIII, 3

Naczyniak Massona ­ rzekomy guz naczyniowy jzyka ­ opis przypadku

Masson's tumour ­ pseudohaemangioma of the tongue ­ a case report

Jacek Pajk¹, Iwona Niedzielska², Dariusz Golka¹, Jan Drugacz²

Z Katedry i Zakladu Patomorfologii l.AM w Katowicach¹ Kierownik: vacat Z Katedry i Kliniki Chirurgii Szczkowo-Twarzowej l.AM w Katowicach² Kierownik: prof.dr hab.n.med. J. Drugacz

Naczyniak Massona (wewntrznaczyniowy brodawkowaty rozrost ródblonka) jest lagodn reaktywn proliferacj komórek ródblonka naczyniowego zwizan z organizacj i rekanalizacj skrzepliny. Wystpuje w naczyniach krwiononych, limfatycznych, malformacjach naczyniowych i naczyniakach. W obrazie mikroskopowym moe imitowa misaka naczyniowego. Opisano przypadek naczyniaka Massona w jamie ustnej u 68-letniej kobiety. Guz byl zlokalizowany na bocznej powierzchni jzyka. Wycicie bolesnego guza spowodowalo ustpienie dolegliwoci, za jego natur wyjanilo badanie histopatologiczne. Omówiono wystpowanie oraz morfologiczn diagnostyk rónicow reaktywnych brodawkowatych rozrostów ródblonka. HASLA INDEKSOWE: jama ustna, jzyk, naczyniak Massona, wewntrznaczyniowy brodawkowaty rozrost ródblonka

Streszczenie

Masson's tumour (intravascular papillary endothelial hyperplasia) is a benign reactive proliferation of the vascular endothelial cells connected with the organization and recanalization of a thrombus. It occurs in blood and lymphatic vessels, vascular malformations and angiomas. In its microscopic appearance it may imitate an angiosarcoma. A case of Masson's tumour in the oral cavity of a 68year-old female has been described. The tumour was located on the lateral surface of the tongue. Removal of the painful tumour caused the symptoms to cease, and the nature of the tumour was determined by histological examination. The occurrence and morphological differential diagnosis of reactive papillary endothelial proliferation has been discussed. KEYWORDS: oral cavity, tongue, Masson's angioma, intravascular papillary endothelial hyperplasia

Summary

Naczyniaki oraz rzekome guzy naczyniowe imitujce nowotwory nale do najczstszych zmian wystpujcych w tkankach mikkich, blonie luzowej jamy ustnej i górnych dróg oddechowych oraz w skórze. Stanowi do 7% wszystkich lagodnych nowotworów mezenchymalnych i dominuj u noworodków i dzieci. W tkankach jamy ustnej lokalizuje si okolo 14% wszystkich naczyniaków (12). U osób doroslych po 35 roku ycia naczyniaki jamy ustnej sta-

nowi 9,2% wszystkich zmian egzofitycznych. Najczciej wystpuj w obrbie warg (63,2%) oraz w blonie luzowej policzków i jzyka, odpowiednio 14,3% i 13,5%. Zdecydowanie rzadziej lokalizuj si w przedsionku jamy ustnej, na podniebieniu twardym i mikkim (2). Wród guzów naczyniowych jamy ustnej cz zmian ma charakter reaktywny i nie jest prawdziwymi nowotworami, hamartomami lub malformacjami naczyniowymi. 207

J. Pajk i in.

Czas. Stomat.,

Do naczyniowych guzów reaktywnych naley wewntrznaczyniowy brodawkowaty rozrost komórek ródblonka, tzw. naczyniak Massona (Intravascular Papillary Endothelial Hyperplasia ­ IPEH). Okrelenie ,,naczyniak Massona" jest nazw historyczn. Termin IPEH wprowadzili do pimiennictwa w 1976 roku Clearkim i Enzinger. IPEH jest szczególn postaci reaktywnego, lagodnego rozrostu komórek ródblonka cile zwizanym z organizacj i rekanalizacj skrzeplin (4). Guz lokalizuje si w poszerzonych naczyniach krwiononych i limfatycznych, malformacjach naczyniowych oraz wystpuje w obrbie klasycznych naczyniaków. Sporadycznie spotykany jest pozanaczyniowo w krwiakach (4, 7). W obrazie histologicznym moe imitowa nowotwory zloliwe, w tym misaka naczyniowego (7, 8, 12). W prezentowanej pracy opisujemy przypadek ,,naczyniaka Massona" zlokalizowanego na jzyku u 68-letniej kobiety leczonej w Katedrze i Klinice Chirurgii Szczkowo-Twarzowej l.AM w Katowicach.

44 roku ycia i przez 3 miesice stosowala hormonaln terapi zastpcz (HTZ). Nazwy preparatów nie pamita. W badaniu klinicznym w dniu przyjcia na bocznej powierzchni jzyka po stronie lewej stwierdzono twardy, sprysty guzek o nieostrych obrysach pokryty zmleczal, pogrubial blon luzow. Wzly poduchwowe i szyjne niemacalne. Badania laboratoryjne w normie za wyjtkiem poziomu glukozy ­7,25 mmol/l. W znieczuleniu ogólnym wycito guz z szerokim marginesem tkankowym. Przebieg pooperacyjny byl niepowiklany. Pacjentka wypisana do domu w stanie dobrym.

Badanie histopatologiczne

Material operacyjny utrwalony w 10% zbuforowanej formalinie obejmowal fragment jzyka o wymiarach 2,2x1,9cm i gruboci 1cm. W czci centralnej preparatu operacyjnego obecny byl plaskowyniosly guzek rednicy 0,7cm pokryty szaro-bial blon luzow. Na przekroju guzek byl kulisty, barwy brunatnej, umiejscowiony w blonie luzowej tu pod nablonkiem. Marginesy chirurgiczne zdrowych tkanek wynosily od 0,3 do 0,7cm. Material operacyjny zatopiono w parafinie. Skrawki gruboci 4,5µm barwiono metod hematoksylina-eozyna. W obrazie mikroskopowym guzek obejmowal due, poszerzone naczynie ylne ze skrzeplin zatykajc. Skrzeplina byla w stadium organizacji i rekanalizacji, z wlóknieniem i skpymi naciekami z komórek limfoidalnych, granulocytów obojtno- i kwasochlonnych oraz z tworzeniem nieregularnych wtórnych przestrzeni naczyniowych. W centralnej czci zakrzepu znajdowaly si bezpostaciowe masy wlóknika z rozpadlymi jdrami granulocytów. W czci przestrzeni naczyniowych tworzyly si brodawkowate rozgalzione struktury zbudowane z ubogokomórkowego szkliwiejcego podcieliska pokryte ródblonkiem naczyniowym (ryc. 1). Komórki ródblonka byly uloone jednowarstwowo, mialy jdra jednakowej wielkoci, bez

Opis przypadku

Pacjentka lat 68 przyjta do kliniki w celu chirurgicznego usunicia guza jzyka. Guzek pojawil si 3 lata wczeniej i nie sprawial dolegliwoci. Chora wizala jego wystpienie z kilkakrotnym przygryzieniem jzyka protezami. Okolo miesic przed przyjciem do oddzialu zmiana powikszyla si. Pojawily si dolegliwoci bólowe i pieczenie w trakcie spoywania pokarmów. Chorej wykonano biopsj aspiracyjn cienkoiglow guza. Uzyskano tre krwist i nie ustalono rozpoznania. Zabieg spowodowal ponowne powikszenie si guza. Pacjentka od 5 lat leczona z powodu nadcinienia ttniczego preparatami Enarenal i Prestarium. Od 4 lat z powodu cukrzycy przyjmuje Diaprel. W 2000 roku leczona chirurgicznie z powodu wola wieloguzkowego tarczycy, ale wynik badania histopatologicznego materialu operacyjnego jest nieznany. Chora urodzila 5 dzieci, ostatni menstruacj miala w 208

2005, LVIII, 3

Rzekomy guz naczyniowy jzyka

Ryc. 1. Brodawkowate struktury w wietle wtórnych przestrzeni naczyniowych skrzepliny. Barwienie HE. Pow. okolo 280x.

Ryc. 2. Szkliwiejce brodawki pokryte lagodnymi komórkami ródblonka naczyniowego. Barwienie HE. Pow. okolo 320x.

figur podzialowych (ryc. 2). W podcielisku kilku brodawek znajdowaly si pojedyncze limfocyty i naczynia wlosowate. Rozrosty brodawkowate obecne byly tylko w wietle przestrzeni naczyniowych i nie przechodzily poza cian naczynia ylnego. ciana yly byla zwlókniala, z zanikowymi pasmami mini gladkich oraz z naciekami z limfocytów i granulocytów. W utkaniu skrzepliny, cianach przestrzeni naczyniowych i yly oraz w rozrostach brodawkowatych nie znaleziono zlogów hemosyderyny. Stwierdzono rozrost i niepelne rogowacenie (parakeratoz) nablonka plaskiego jzyka pokrywajcego guzek oraz w podcielisku blony luzowej obfite, przewlekle nacieki zapalne. Marginesy materialu pobranego z jzyka nie wykazywaly zmian patologicznych.

Dyskusja

Po raz pierwszy IPEH zostal opisany przez Massona w 1923 roku, umiejscowiony w ylakach odbytu u 68-letniego mczyzny i nazwany ,,vegetant intravascular hemangioendothelioma". Autor uwaal ten guz za nowotwór naczyniowy ze zmianami zwyrodnieniowymi ­ martwic i zakrzepami (10). Podobne rozrosty ródblonka naczyniowego opisal Henschen w 1933 roku, który zinterpretowal je jako zmiany odczynowe zwizane z zapaleniem i zastojem krwi (5).

Pogld ten jest dzisiaj powszechnie akceptowany. W wikszoci guzów mona znale zakrzepy lub ich fragmenty. IPEH powstaje podczas organizacji skrzepliny, nie wiadomo jednak dlaczego wystpuje tylko w niektórych zakrzepach. W czci przypadków udaje si wykaza uraz w miejscu rozwoju guza (4, 7, 12). W zwizku z czstszym wystpowaniem IPEH u kobiet zwraca si uwag na rol hormonów plciowych w rozwoju guza. Hormony maj stymulowa rozrost ródblonka naczyniowego poprzez lokaln produkcj naczyniowego czynnika wzrostu ­ Vascular Growth Factor (4, 7). Pobudzajcy wplyw na ródblonek moe mie równie czynnik wzrostu fibroblastów ­ Fibroblast Growth Factor (8). W specjalnych barwieniach immunohistochemicznych wykazano, e komórki w rozrostach brodawkowatych pochodz zarówno ze ródblonka, jak i z monocytów krwi (1). W niektórych doniesieniach opisuje si przypadki IPEH bez materialu skrzeplinowego oraz rozrosty brodawkowate ródblonka w naczyniach limfatycznych identyczne jak w IPEH (6). Autorzy sugeruj, e pobudzenie ródblonków do rozrostu moe wystpowa w stanach przekrwienia biernego i zastoju chlonki (7). Inni autorzy podkrelaj, e zarówno w naczyniach limfatycznych, jak i krwiononych mog zachodzi zblione procesy zakrzepicy i organizacji (1). IPEH lokalizuje si najczciej w naczyniach 209

J. Pajk i in.

Czas. Stomat.,

ylnych i naczyniakach skóry, tkanki podskórnej i blon luzowych jako guzek pojedynczy, sporadycznie mnogi. W opracowaniu Luce i wsp. na 96 guzów 21% wystpowalo w okolicach glowy i szyi, a 13% w tkankach jamy ustnej. W jamie ustnej IPEH nieznacznie czciej wystpuje u kobiet, od 52 do 56% (3, 9). Wiek pacjentów waha si od 30 do 63 lat. IPEH dotyczy najczciej blony luzowej wargi dolnej, nastpnie jzyka, policzka, przedsionka jamy ustnej i wargi górnej. Wielko guza wynosi od 0,5 do 1,8 cm, chocia niektórzy autorzy redni wielko zmiany oceniaj na 2 cm (3, 12). W obrazie klinicznym przypomina guzy naczyniowe, ylaki lub torbiele zastoinowe gruczolów linowych. Rzadko sprawia dolegliwoci bólowe, a czas trwania objawów wynosi od 1 miesica do 6 lat (3). Leczeniem z wyboru jest chirurgiczne wycicie guza w granicach zdrowych tkanek (12). Morfologiczna diagnostyka rónicowa IPEH wymaga uwzgldnienia licznych lagodnych i zloliwych guzów naczyniowych. Najwaniejszym z nich, imitujcym w obrazie histologicznym IPEH, jest misak naczyniowy. Guz ten charakteryzuje si obecnoci martwicy, polimorfizmem komórkowym i licznymi figurami podzialowymi w nowotworowych komórkach ródblonka. Komórki nowotworowe tworz struktury brodawkowate oraz lite. Rzadko w utkaniu misaka wystpuj skrzepliny. Dodatkowo guz nacieka otaczajce struktury tkankowe. W przypadkach typowych rónicowanie IPEH i misaka naczyniowego nie jest trudne. Due problemy diagnostyczne pojawiaj si jednak przy wysoko dojrzalych misakach oraz rzadkich postaciach IPEH z polimorficznymi komórkami i figurami podzialowymi (7, 8, 12). Kolejnym guzem jest naczyniak nablonkowaty, szczególnie jego posta wewntrznaczyniowa. Rozrosty komórek ródblonka, glównie o charakterze litym, przypominaj komórki nablonka i czsto przekraczaj cian naczynia. Wystpuj nacieki limfoidalne z tworzeniem grudek chlonnych i liczne granulocyty kwasochlonne (7, 12). 210

Odmiana wewntrznaczyniowa ziarniniaka ropotwórczego ma identyczn budow histologiczn jak powszechnie spotykany ziarniniak skóry i blon luzowych. Ronie pod postaci uszypulowanego brunatno-czerwonego polipowatego guza w wietle naczynia. Nie tworzy struktur brodawkowatych, a w podcielisku zawiera liczne naczynia wlosowate i pasma mini gladkich. Naley równie pamita, e IPEH czsto rozwija si w utkaniu ziarniniaków ropotwórczych (11, 12). ,,Malignant endovascular papillary angioendothelioma", szerzej znany w pimiennictwie pod eponimem ,,guz Dbskiej" jest nowotworem o niskim stopniu zloliwoci, wystpujcym glównie u dzieci. Tworzy due przestrzenie naczyniowe przypominajce naczyniaka limfatycznego z brodawkowatymi rozrostami atypowych komórek ródblonka. Rozrosty brodawkowate ukladaj si na ksztalt klbuszków nerkowych (12). Misak Kaposiego zbudowany jest z naczy szczelinowatych i komórek wrzecionowatych. Cech charakterystyczn s pozanaczyniowe erytrocyty. Rozrosty ródblonka i poszerzone przestrzenie naczyniowe widywane s bardzo rzadko (7). Przedstawiony przez nas przypadek guza jzyka u 68-letniej kobiety jest przykladem IPEH o klasycznym obrazie histologicznym i czstej lokalizacji w jamie ustnej. Lagodne rozrosty brodawkowate ródblonka wystpily wewntrznaczyniowo na podlou skrzepliny w stadium organizacji. W wywiadzie udalo si jednoznacznie wychwyci powtarzajce si urazy jzyka protez zbow. Rola czynników hormonalnych w rozwoju guza jest w tym przypadku niepewna. Krótki epizod hormonoterapii zastpczej w 44 roku ycia nie powinien mie wplywu na powstanie IPEH. Cukrzyca oraz operacja wola guzowatego mogly zaburzy stan hormonalny ustroju. Brak jednak w pimiennictwie doniesie o rozrostach ródblonków naczyniowych w duych naczyniach ylnych w chorobach tarczycy i trzustki. Powikszenie si guza na miesic przed przyjciem do kliniki z towarzyszcymi objawami bó-

2005, LVIII, 3

Rzekomy guz naczyniowy jzyka

lowymi moe wskazywa na moment powstania skrzepliny we wczeniej istniejcej od 3 lat anomalii naczyniowej. Organizacja skrzepliny z wlóknieniem uniemoliwia jednak rozpoznanie w preparacie histopatologicznym rodzaju ewentualnego zaburzenia naczyniowego (ylak lub naczyniak ylny). Widoczne w obrazie mikroskopowym w utkaniu guza zlogi wlóknika z rozpadl chromatyn jdrow granulocytów s ladem po wykonanej biopsji aspiracyjnej cienkoiglowej. Wycicie guza z marginesem tkanek zdrowych spowodowalo ustpienie dolegliwoci bólowych. Rozpoznanie IPEH postawiono po badaniu histopatologicznym guza.

Pimiennictwo

1. Albrecht S., Kahn H. J.: Immunohistochemistry of intravascular papillary endothelial hyperplasia. J. Cutan. Pathol., 1990, 17, 16-21. ­ 2. Bouquot J. E., Gundlach K. H. H.: Oral exophytic lesions in 23,616 white Americans over 35 years of age. Oral Surg. Oral Med. Oral Pathol., 1986, 62, 284-291. ­ 3. Buchner A., Merrell P. W., Carpenter W. M., Leider A. S.: Oral intravascular papillary endothelial hyperplasia. J. Oral Pathol. Med., 1990, 19, 419-422. ­ 4. Clearkin K. P., Enzinger F. M.: Intravascular papillary endothelial hyperplasia. Arch. Pathol. Lab. Med., 1976, 100, 441-444. ­ 5. Henschen F.: L'endovasculite proliferate thrombo-poietique dans la lesion vasculaire

locale. Ann. Anat. Pathol., 1932, 9, 113-121. ­ 6. Kuo T., Gomez L.G.: Papillary endothelial proliferation in cystic lymphangiomas. Arch. Pathol. Lab. Med., 1979, 103, 306-308. ­ 7. Kuo T-T., Sayers C. P., Rosai J.: Masson's ,,Vegetant intravascular hemangioendothelioma". A lesion often mistaken for angiosarcoma. Study of seventeen cases located in the skin and soft tissues. Cancer, 1976, 38, 1226-1236. ­ 8. Levere S. M., Barsky S. H., Meals R. A.: Intravascular papillary endothelial hyperplasia: a neoplastic ,,actor" representing an exaggerated attempt at recanalization mediated by basic fibroblast growth factor. J. Hand Surg., 1994, 19, 559-564. ­ 9. Luce E. B., Montgomery M. T., Redding S. W., Aufdemorte T. B.: Inravascular angiomatosis (Masson's lesions). J. Oral Maxillofac. Surg., 1988, 46, 736-741. ­ 10. Masson P.: Hemangioendotheliome vegetant intravasculaire. Bull. Soc. Anat., 1923, 93, 517-523. 11. Mills S. E., Cooper P. H., Fechner R. E.: Lobular capillary hemangioma: the underlying lesion of pyogenic granuloma. A study of 73 cases from the oral and nasal mucous membranes. Am. J. Surg. Pathol., 1980, 4, 471-479. ­ 12. Weiss S. W., Goldblum J. R.: Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors. Mosby, St.Louis 2001.

Otrzymano: dnia 6.I.2004 r. Adres autorów: 40-752 Katowice, ul. Medyków 18.

211

Information

czas-03.indd

5 pages

Report File (DMCA)

Our content is added by our users. We aim to remove reported files within 1 working day. Please use this link to notify us:

Report this file as copyright or inappropriate

907178