x

Read rheumatologi noter text version

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

!

!"#$%&'(')*+,+-'&".+

Af Kim Corfixen

Stud.Cand.Manu

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

Reumatologi ...................................................................................................................5 Degenerative ledsygdomme ..............................................................................5

Osteoartrose (OA) ......................................................................................................................5

Monoartrit og polyartrit .....................................................................................7

Akut monoartrit .........................................................................................................................8 Kronisk monoartrit/oligoartrit ...........................................................................................8 Akut polyartrit .............................................................................................................................8 Kronisk polyartrit ......................................................................................................................9

Reumatoid arthritis ..............................................................................................9 Juvenil idiopatisk artrit ....................................................................................14 Spondylitis ankylopoietica .............................................................................15 Psoriasis artrit .....................................................................................................18 Reaktiv artrit (postinfektiøs artrit) ............................................................19 Infektiøs artrit/ Septisk artrit .......................................................................20 Febris rheumatica ..............................................................................................21 InLlammatoriske muskelsygdomme ...........................................................22 Arthritis Urica ......................................................................................................23 Calcium Pyrofosfat Depostion Disease ......................................................25 Hydroxyapatite deposition Disease ............................................................26 Sjögrens syndrom ...............................................................................................26 Systemisk Lupus Erythematosus (SLE) ....................................................27 Arteriitis temporalis ..........................................................................................32 Polymyalgia Rheumatica .................................................................................32 Systemisk sklerose-sklerodermi ..................................................................33 Mixed Connective Tissue Disease (MCTD) ...............................................33 Sarcoidose, Mb. Boeck ......................................................................................34

2

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

Rheumatologiske manifestationer ved medicinske sygdomme .....36

Endokrinologiske sygdomme ..............................................................................................36 Hæmatologiske sygdomme .................................................................................................36 Neoplastiske sygdomme .......................................................................................................37

Dermatologiske manifestationer ved reumatologiske sygdomme 37

SLE .................................................................................................................................................37 Dermatomyosit .........................................................................................................................37 Sklerodermi ................................................................................................................................37 Vaskulit ........................................................................................................................................37 Psoriasisartrit ...........................................................................................................................37 Reaktiv artrit .............................................................................................................................38 Reumatoid artrit ......................................................................................................................38 Primært Sjögrens syndrom .................................................................................................38 Stills sygdom hos voksne ......................................................................................................38 Febris rheumatica ...................................................................................................................38 Erythema nodosum ................................................................................................................38 Netrocytmedierede inPlammatoriske tilstande ..........................................................38 Behcets sygdom ........................................................................................................................38 Virusinfektioner .......................................................................................................................39 Dissemineret gonokokinfektion .........................................................................................39 Meningokoksygdom ...............................................................................................................39 Borreliose ....................................................................................................................................39

Generaliserede smertetilstande ...................................................................39

Fibromyalgi ................................................................................................................................41 CFS .................................................................................................................................................45

Farmakologi ..........................................................................................................46

NSAID ...........................................................................................................................................46 Andre non-opoide farmaka .................................................................................................48

3

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

Paracetamol ...............................................................................................................................48 DMARDs .......................................................................................................................................48 Glukokortikoid ..........................................................................................................................49 Biologiske præparater ..........................................................................................................50 TNF-- hæmmere .....................................................................................................................50

Glukokortikoidinjektion ..................................................................................51 Marfans syndrom ................................................................................................52 Osteogenesis imperfecta .................................................................................52 Ehlers-Danlos' syndrom ..................................................................................52 Osteoporose ..........................................................................................................53 Osteomalaci ...........................................................................................................56 Hypoparathyreodisme ......................................................................................56 Raynauds syndrom. Mb. Raynaud. Hvide Lingre ...................................57

4

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

Reumatologi

Degenera.ve ledsygdomme

Osteoartrose (OA)

Defini&on: Er en sygdom som ødelægger de ægte led og karakteriseres ved mindsket mængde brusk og forandringer af det periar8kulære brusk. Forekomst: OA er den hyppigste form for artrose. Prævalensen s8ger med alderen og de fleste personer over 60 har radiologiske tegn på OA, de har dog ikke nødvændigvis nogle symptomer. OA er hyppigere hos kvinder og der ses i visse 8lfælde en arvelighed. Ætologi: Man skelner mellem primær og sekundær OA. Primær OA anvendes i de 8lfælde hvor man ikke

5

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

kender årsagen. Den sekundæra kan komme som følge af en eksisterende ledskade (RA, traume m.m), metaboliska sygdomme (akromegali m.fl.) eller systemsiske sygdomme (f.eks. sickel cell, neuropa8er.) OA er resultatet af en ak8v, ibland inflammatorisk men poten8ellt reversibel process. OA kan variere fra en atrofisk variant da der ses et stort tab af brusk uden nogle skeleJorandringer, 8l en hypertrofisk variant da der periar8kulært ses en massiv ben8lvækst. Hos friske individer er der en dynamisk balance mellem slitage af brusk og chondrocyLernes nyproduk8on. I det 8dlige stadie af OA ses en øget produk8on af extracellulærmatrix og brusket bliver ødematøst. Til slut stopper produk8onen af matrix og brusket bliver fibrøst og det kommer fissurer, disse kan eksponere den underliggende knogle for stress hvilket kan give mikrofrakturer og cyster. SkeleLet forsøger T reparere disse skader, men producerer istedet abnormale masser i ledmarginalerne kaldet osteofyLer. Patogenese: Nedbrydningen af brusk skyldes flere forskellige faktorer fx. · Matrix metallopro8naser (MMP) som frigives fra chondrocyLer og nedbryder brusk. · Hæmning af specifikke inhibitorer som har 8ll opgave at mindske ak8viteten af MMP. · I de 8lfælde hvor der ses inflamma8on produceres bl.a. IL-1 och TNF-alpha hvilket s8mulerer MMP og hæmmar nyproduk8on af brusk. · VæksJaktorer s8mulerer brusk8llvækst og brist på disse leder 8l en forværret repara8on af brusk. · Muta8oner i gen (COL2A1) som koder for kollagen type2 har evt. en bidragende årsag. Faktorer som kan påvirke udviklingen af OA · Et stort indtag af C-vitamin og andre an8oxidanter mindsker risikoen for OA. · Kvinder som dyrket vægtbærende sport, har en 2-3 gange større risiko for at udvikle OA i ho\e og knæ. · Visse erhverv er mere forbundet med OA end andre. · Overvægt er en risikofaktor for at udvikle OA senere i livet. Symptomer · Ledsmerter, som bliver gradvist værre · S8vhed og smerte e\er immobilisering af leddet · Ledinstabilitet · Nedsat funk8on af leddet Kliniske tegn · Ømhed · Krepita8on ved bevægelse af leddet · Nedsat "range of mo8on" · Instabilitet · Effusion og varierende grad af inflamma8on · Atrofi af muskulatur

Forskellige typer: 1. Nodal OA Leddene i hånden rammes o\e og udvikles over flere år, hyppigst er det DIP lederna som drabbas. Symptomerne starter med ømhed, hævede, inflamma8on og en forringelse af håndens funk8on. Inflamma8onen lægger sig e\er måneder 8l år og e\erlader skeletdeformiteter og s8vhed. · Heberden's node = knude i DIP · Bouchard's node = knude i PIP Polyar8culær OA i håndleddene er associeret med en noget højere frekvens af OA end i andre led. 2. Ho=e OA Ses hos cirka 5% af befolkningen. Der ses to forskellige undergrupper af denne, som skilles ad af deres radiologiske præsenta8on. Superior ho:e OA, er den hyppigste der den rammer dele af den øvre vægtbærande del af caput femoris og 8lstødende del af acetebelum. Er hyppigere hos mænd og præsenterer sig unilateralt, men kan ramme begge ho\er på grund af progression. Medial ho: OA, er mindre hyppig. Rammer o\ere kvinder og er o\e associeret med nodal OA. Denne form

6

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

er mere invalidiserende end den øvre. 3. Knæ OA Denna form ses hos 40% af alle over 75 og er hyppigere hos kvinder. Dee ses en stærk rela8on mellem knæ OA og overvægt. Er o\est bilateral og er o\e associeret med polyar8culær OA i hånden hos ældre kvinder. Det er o\est den mediale del som rammes hvilket leder 8l en varus deformitet. OA ses også o\e retropatellært. Tidligere trauma i form af lesioner af menisker eller ledbånd øger risikoen for OA i knæet. Artroskopi kan anvendes 8l at bedømme graden af degenera8on. 4. Skulder OA Er i forhold 8l OA i andre led ganske usædvanligt og forekommer sjældent som monoartrose. 5. Primær generel OA Ses o\e i kombina8on med nodal OA. Andre ramte led er o\est knæ, ho\e og de intervertebrale led. Det er hyppigere hos kvinder, og der ses en stærk familiær tendens. US: 1. Blodprøver Inge specifik blodprøve, både CRP og SR er normale, reumatoidfaktor er nega8v. 2. Røntgen Radiologiske tegn ses først rela8vt sent i sygdomsforløbet. I det 8diger forløb kan der evt. ses afsmalning af ledspalten. 3. MR Visar 8diga forandringer i brusk og periar8kulær skeletvæv. 4. Artroskopi Behandling: Princippet ved behandling af OA er ate man skal behandle symptomerne og ikke de radiologiske tegn. Man skal sørge for at pt. forstår sygdommen e\ersom forståelse hjælper mod smerte og øger pt's compliance. 1. Fysisk behandling: Vægtmindskning samt øget styrke/stabilitet hjælper. Mange pt. synes at vandterapi hjælper først og fremmest ved artrose i UE. Varme, is, massage og lokalt NSAID-gelé kan hjælpe. Alterna8v medicin er almindeligt ved denne type sygdom og kan hos visse have en lindrende effekt. 2. Medicin Medicin skal kun anvendes i alvorlige 8lfælde og da i første omgang som analge8ka. NSAID kan anvendes i korte perioder. Intraar8culæra kor8kosteroidinjek8oner giver en kortvarig forbedring når der ses smertende ledeffusioner. 3. Kirurgi Alloplas8k Monoartrit og polyartrit

- - - - - - -

Akut debuterer maksimalt indenfor få 8mer eller dage. Langsomme/snigende intensitet når maksimum i løbet af nogle uger. Selvlimiterende ledsymptomer varer mindre end 4-6uger, over 6uger er det kronisker flere led involveret successivt uden at ledsymptomer a\ager fra de først angrebne led. Migrerende er når nye led invovlveres efetr at ak8viteten i de først angrebne led a\ager Monoar8kulært = 1 led Oligoar8kulært = 2-4 led Polyar8kulært = > 4 led

7

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

Akut monoartrit - - - - - - - Smertefuld synovit, med rødme, varme og hævelse. Ledpunktur og mikroskopi, dyrkning Hyppigste årsager er infek8øs artrit og krystalartrit Infek8øse artriLer: S. Aureus, streptokokker, S. Pneumonia Faktorer der disponerer 8l infek8øs artrit er bestående artrit (RA), DM, immunsuppressiv behandling, HIV, kronisk alkoholisme, i.v. stofmisburg, ledproteser. Hyppigst store led som ho\e og knæ, men alle led kan afficeres. Patogene organismer invaderer ledhulen ved hæmatogen spredning, traumer, kirurgi.

Sygdomme som årsag 8l akut monoartrit Dissemineret gonokokinfek&on: Triade bestående af migrerende tenosynovit, spredte vesikopapulære hudlæsioner, oligoar8kulære artralgier/artriLer evt. Ledsaget af feber. Hyppigst knæled Differen8al diagnoser: Pos8nfek8øs reak8v artrit, subakut bakteriel endokardit, viral hepa8t, febris rheuma8ca, kronisk meningokokæmi, borreliainfek8on. - Borreliaartrit: intermiLerende anfald af migratoriske myoartralgier med udslæt (erythemer). E\er 6mdr. Udvikler monoartriLen sig, hyppigst knæled. - Tuberkuløs artrit: Kan manifestere sig som akut, men er hyppigst kronisk. - HIV: hyppigt akuLe monoartriLer, desuden disponeret 8l infek8oner. - Arthri&s urica: storetå er hyppigst (podagra) ellers ankel, forfod og knæ (gonagra). Kan forekomme feber. - Hydroxidapa&tkrystaller: sjælden årsag 8l krystalartrit. Frigører krystaller 8l bursae og kan udløse en svær synovit. - Osteoartrose: Er typisk kronisk men kan ledsages af akuLe forværringer, typisk ved belasninger. - Sarkoidose: kan præsentere sig som akut monoartrit i ankelled og/eller knæled. - Palindromisk reuma&sme: sjælden 8lstand med recidiverende udbrud af ekssuda8v synovit og periartrit i et enkelt eller få led. Hyppigst knæ, håndled og skuldre. Kronisk monoartrit/oligoartrit -

-

Artrit i 1-4 led af mere end 6 ugers varighed

Sygdomme som årsag 8l kronisk monoartrit/oligoartrit

- - - - - - - -

Tuberkuløs artrit: hyppigst monoar8kulær, især knæ og ho\e. Udtalt synovialishypertrofi, periar8kulær osteomyeli8s kan ses sammen med synovial infek8on. SvampeartriSer: sjælden, smertefri, monoartrit. Sekundært 8l pulmonal og kutan infek8on. BorreliaartriSen: Se ovenfor. Kan udvikle sig kronisk. RA: kan i sjældne 8lfælde debuterer som kronisk monoartrit i større led. Spondyli&s ankylopoie&ca: Kan debuterer sig som kronisk monoartrit i skulder/ho\e inden symptomer kommer i ryggen. Tilsvarende gælder psoriasis artriLen. Fremmedlegemesynovit: skyldes penetra8on gennem hud og synovialmembran, og medfører en kronisk inflammatorisk non-infek8øs synovit. Osteoartrose: Mest hyppige monoar8kulære artrit. Neuropa&sk artropa& (charcots led): progredierende destruk8v ledsygdom med tab af sensorisk funk8on. Karakteriseret ved knogledestruk8on og periostal knoglenydannelse, periar8kulære kalcifika8oner, bløddelshævelse, ledinstabilitet og deformitet. Typisk DM.

Akut polyartrit

8

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

-

De viralt udløste artriLer er akut debuterende, polyar8kulære, selvlimiLerende, ledsaget af feber, kutane manifesta8oner.

Sygdomme som årsag 8l akut polyartrit

- -

- - -

Rubella og parvovirus B19: pludselig indsæLende symmetrisk, selvlimiterende polyartrit, debuterende i hændernes led, spreder sig addi8vt i løbet af 1-2døgn 8l håndled, ankler ,fødder, knæ og albuer. Nogle har IgM rheuma-faktor i serum og morgens8vhed. Pos&nfek&øse reak&ve artriSer: hyppigste årsager 8l akuLe polyartriLer, opstår i e\erløbet 8l GI (salmonella og yersinia hyppigst i DK) eller venerisk (Clamydia) infek8on. Manifesterer sig som en asymmetrisk, addi8v oligo-/polyartrit især i de store led. Ledsymptomer kommer 1-2uger e\er diarré episoden med latens på 3mdr. Kan forekomme entesopa8er (senebetændelser). De er desuden associeret med HLA B27. Den enteropa&ske artrit: Hos op 8l 20% med kronisk inflammatorisk tarmsygdom. Akut indsæLende, intermiLerende, oligo, asymmetrisk, migrerende. Specielt UE angribes. Systemiske vaskuliSer: polyar8kulære artralgier Adult mb. S8ll: akut indsæLende høj springende feber, polyartrit, synkesmerter, makulopapuløst udslæt, lympadenopa8, splenomegali, sero8s. Udvikles kronisk i de fleste 8lfælde.

Kronisk polyartrit

- - - - - -

- -

Arthri&s urica: som 8dligere. Kroniske form er polyar8kulær, erosiv og ledsaget af tophi. Kronisk calciumpyrofosfatartropa&: især hos ældre kvinder med bestående polyar8kulær osteoartrose. Hyppigs knæ e\erfulgt af håndled, skuldre, albuer, ho\er og ankelled. RA: symmestrisk med debut i håndled, MCP og PIP. Langvarig morgens8vhed. Gradvist flere og flere ledregioner involveres. IgM-rheumafaktor nega8v 8dligt i forløbet men e\er 1år er de seroposi8ve. Seronega&ve spondylartriSer: assymetrisk, perifert, UE og aksiale skelet. Reak&ve pos&nfek&øse artriSer: hyppig spontan remission e\er uger 8l måneder, men op 8l 20% bliver kroniske. Juvenil kronisk artrit: Børn <16år. Hyppigste er den pauciar8kulære (<4led) 50%, næsthyppigste er den polyar8kulære 30%, med IgM rheumafaktor i halvdelen af 8lfældene, mindst hyppige er den systemiske form (mb. S8ll) 20%, hvor der ses spe8sk springende feber, hududslæt, hepatosplenomegali og sero8s. Af systemiske bindevævssygdomme ses SLE og MCTD som begge præsenterer sig med symmetriske, non-erosive synoviLer i MCP og PIP samt daktyli (svulst af fingre). Sklerodermi: i 8dlige fase ledsaget af daktyli og raynauds fænomen. Osteoartrose: Hyppigste årsag 8l kronisk polyartrit. Symmestrisk i DIP (Herberdenske knuder) og PIP (Bouchardske knuder), samt knæ.

Reumatoid arthri.s

Defini.on · RA er sædvaneligvis en inflammatorisk, polyar8kulær, symetrisk lidelse der involverer typisk håndled og fingerled. Synovial reak8on medfører irreversibel ledforandringer. Klassifika.onskriterier · Pa8enten skal opfylde mindst 4 af de 7 kriterier og kriterierne 1-4 skal have stået på i minimum 6 uger. 1. Morgens8vhed: i og omkring leddene af mindst 1 8mes varighed før maksimal bedring. 2. Artrit i mindst 3 ledområder: skal have bløddelshævelse eller væske observeret af en læge. De 14 mulige områder er: højre eller venstre PIP-, MCP-, hånd-, albue-, knæ-, enkel- og MTP-led. 3. Symmetrisk artrit: sam8dig involvering af de samme ledområder på begge sider af kroppen.

9

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

4. Noduli rhema8ci: subkutane noduli over knogleprominenser eller ekstensoroverflader eller i en juxtaar8kulær region observeret af en læge. 5. IgM-RF: bestemt med en metode hvor forekomsten er mindre end 5% hos normale kontrolpersoner. 6. Røntgenologiske forandringer: erosioner eller knogleapalkning lokaliseret i eller mere udtalt i de involverede led. Basisevaluering · Subjek8vt: graden af ledsmerte, morgens8vhed og træthed samt begrænsningen af daglige ak8viteter. · Objek8vt: antal hævede og ømme led, strukturelle ledproblemer (nedsat bevægelse, skuren, instabilitet og deformitet), omfanget af ekstraar8kulære manifesta8oner. · Biokemiske undersøgelser: SR, CPR, Hb, leukocyLal, differen8altælling, trombocyLal, krea8nin, ALAt, basisk fosfatase, pro8nuri, hæmaturi, RF, ledvæskeundersøgelse. · Radiologiske undersægelser: serierøntgen af hænder, håndled og forfødder. Forekomst · 80% får sygdommen mellem 30-50 års alderen. · Kvinder 2-3 gange hyppigere end mænd. Æ.ologi og patogenese · Sygdommens æ8ologi er ukendt. · De 8dligste forandringer ved RA er uspecifikke endothelcelleforandringer, cellehypertrofi og ­ prolifera8on i synovialis-in8ma. · Hos gene8sk disponerede individer kan deLe fører 8l kronis inflamma8on. Gene8ske faktorer disponere således for RA således at 1. genera8ons slægtninge 8l pa8enter med RA har en 16 gange højer risiko end befolkningen som helhed. En RA-associeret region er påvist i HLA-DR4 vævstypen. · Immunologiske faktorer er an8stoffer med specificitet for Fc-delen af IgG (Reumafaktor), da de findes hos 80% af RA-pa8enter på et 8dspunkt i sygdommen forløb. RF er o\e forbundet med prognos8ske alvorlige forløb og extraar8kulære manifesta8oner ses næsten udelukkende hos pa8enter med posi8v RF. · Patologisk er den kroniske synovit i ledkapsler, seneskeder og bursae det centrale i sygdomsbilledet. Inflamma8onen anses for at være hovedårsagen 8l destruk8on af knogle og ledbrusk. Kliniske manifesteringer · Debutsymptomer: 2/3 kommer snigende over uger 8l måneder, 1/3 får akut eller subakut debut over dage 8l få uger. Symptomerne er almen sygdomsfølelse med træthed, subfebrilia og uspecifikke muskuloskeletale smerter. Obs ddx: polymylgia rheuma&ca! Alle synoviale led inklusiv de apofysiale led i halscolumna kan angribes, men hyppigst MCP-, PIP- og håndled. Ledsymptomerne er begyndelsen leds8vhed, vanskelighed ved finotorik og tendens 8l at tabe genstande. Kan i starten være asymmetriske. Obs 20% viser sig som monosar&kulære ved sygdommens debut! Muskelatrofi og muskelsvaghed udvikles hur8gt. · Palindrom debut: Palindrom reuma8sme er betegnelsen for akuLe anfald med ledhævelse og smerter i et enkelt led i 3-5 dage med mellemliggende symptomfrie intervaller. Lokalisa8onen af ledhævelsen kan varierer fra anfald 8l anfald. Hos 20-40% udvikles RA i forløbet. · Ar8kulære og periar8kulære manifesta8oner: Alle synoviale led inklusiv de apofysiale led i halscolumna kan angribes. Reversible inflammatoriske symptomer (påvirkelige af medikamenter) er: - hævelse (ved palpa8on blød), ømhed og evt varme, men sjældent rødme - leds8vhed og indskrænket bevægelighed - hvilesmerter og morgens8vhed af flere 8mers varighed - evt smerter ved bevægelser grundet knogledeformitet Irreversible inflammatoriske symptomer (hvor konstruk8v kirurgi er nødvendig) er: - ledinkongruen med destruk8on af brusken og lednær knogle - subluksa8oner og fejls8llinger pga kapsel og seneskrumpninger - muskelspasmer

10

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

- svækkelse eller rupturaf ligamenter og sener - ankylose som senfølge Hænder og håndled: - håndled, MCP- og PIP-led er hyppigst afficerede - DIP-led sjældent modsat osteoartrose og psoriasisartrit - i 8dlige stadier er hånden præget af symmetrisk synovi8s med hævelse af led og synoviale ledskeder samt muskelatrofi i håndryggen - luksa8oner, deformiteter og fejls8llinger - vanskeligt at gribe om 8ng pga eksten8onstab og vanskeligt at holde på 8ng pga flek8onstab - karakteris8ske følge&lstande: se side 297 og frem! caput ulnae-syndrom ekstensorseneruptur ulnardevia8on af fingrene volar subluksa8on af MCP knaphulsdeformitet svanehalsdefomitet z-deformitet karpaltunnelsyndrom ulnaristunnelsyndrom springfinger de quervains tenosynovi8s Albueled: - strækkedefekt grundet synovit - problemer med supina8on og prona8on grundet affek8on af radioulnarleddet - noduli reuma8ci - hævelse af bursa olecrani - føleforstyrrelser 8l ulnare fingre og nedsat kra\ i 4. og 5. finger grundet tryk på n. ulnaris Skulderled: - involverer det glenohumerale led og rotatorcuffen samt omkringliggende bursae - indskrænket bevægelighed Fødder og fodled: - ganginvaliditet - prona8on og eversion af foden grundet synovit der medfører slaphed og evt bristninger i de kollaterale ligamenter - smerter ved eversion og inversion grundet affek8on af subtalare led - forfodsnedsynkning pga synovit i MTP e\erfulgt af hammertådeformiteter - hallux valgus (knystdannelse) og smertende hallux rigidus - tenosynovit langs ekstensorsenerne og omkring peroneussenen kan i sjældne 8lfælde medfører dysæstesi og fodsmerter - tarsaltunnelsyndrom hvor der kommer tryk på n. 8bialis kan medføere brændende paræstesier evt med natlig forværring med smerter i fod og læg Knæ: - ansamling evt medførende en Bakers cyste, en bristning med udsivning af ledvæske kan medfører hævelse og smerter i benet. Obs ddx: DVT! - atrofi af m. quadriceps - fleksionskontraktur og dermed ændret gangfunk8on Ho\e: - smerter i lysken, men kan også føles som knæsmerter - nedsat indadrota8on og evt flek8onskontraktur medførende funk8onel benforkortning - smerter lateralt i ho\eregion skyldes o\e bursi8s i bursa trochanterica Columna cervikalis:

11

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

Andre led:

inflamma8on i apofyseled og unkvertebrale led kan give deskruk8on af knogle og disci, vig8g er dog det atlantoaksiale led (C1-C2), hvilken kan medfører øget afstand (>3mm) mellem dens axis og atlas på røntgen. smerter i occipitalregionen, føleforstyrrelser, hyperrefleksi og evt posi8v babinski, pareser, tetraplegi ved tryk på medulla.

- sjældent men forekommende SI-led og thorakal columna - kæbeled - AC- og SC-led - krikoaryntenoidleddene · Ekstraskeletale/Systemiske manifesta8oner: AT påvirket med træthed, let temperaturforhøjelse og vægLab. Noduli rheuma8ca. Vasculi8s. Kerotoconjunk8vi8s sicca. Pleuri8s, inters88el fibrose, nodulær lungesygdom og bronchioli8s i lungerne. Perocardi8s. Ulcera8oner grundet beh med NSAID. Mundtørhed og synkebesvær grundet Sjøgrens syndrom. Let uspecifik hepa8t. Muskelatrofi og pareser. Osteoporose. Neuopa8 pga vaskuli8s. Ekkymoser. Regional lymfeknudehævelse. Amyloidose. Feltys syndrom, triade af RA, neutropeni og splenomegali. Paraklinisk · Blodprøve: - SR er o\e forhøjet ved RA pga 8lstedeværelsen af fasereaktandet fra inflamma8on, 10-20 % kan have normal SR trods inflamma8on. Sam8dig kan anæmi medføre forhøjet SR uden sam8dig inflammatorisk ak8vitet. - CRP typisk forhøjet. - Hæmatologi: Hæmoglobin viser hyppigt anæmi, er Hb < 4,5 mmol/l tyder det dog istedet på anden årsag en RA. Trombocytose kan ses som led i den inflammatoriske proces. Bør følges ved beh med DMARD. - LeukocyLal: Moderat granulocytose almindelig ved inflammatoriske 8lstande. Bør følges ved beh med DMARD. Let eosinofili også almindelig ved inflammatoriske 8lstande. Lymfopeni almindelig under behandling med cytosta8ka. - Levertal: ALAT og basisk fofatase forhøjet grundet let uspecifik hepa8t ved RA. Albumin ses nedsat pga inflamma8onen. Man skal dog mistænke methotrexa8nduceret hepatopa8 hvis den falder uden forværring i inflamma8onstegn. - S-krea8nin forøget ved nyreskade, dog sjædent. S8ger desuden op 8l 30% ved beh med ciclosporin. - Reumafaktor: Tidligt i forløbet er kun få RF-posi8ve, men 80% bliver RF-posi8ve i forløbet. 5% af normalbefolkningen er RF-posi8ve, og RF findes forhøjet ved bindevævssygdomme fx SLE, sklerodermi, MCTD og Sjøgrens syndrom samt ved virale, parasitære og bakterielle infek8onssygdomme og ved kronisk leversygdomme og sarkoidose.

12

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

- ANA støLer diagnosen RA og Feltys syndrom, ingen prak8sk betydning. - ANCA findes især ved 8lstedeværelsen af vasculitsygdomme. - AKA er mere specifik for RA end RF. · Urinundersøgelse: - proteinuri kan forkomme ved beh med guldsalte og penicillamin. - erytrocyturi og hæmaturi kan forkomme ved beh med cyklofosfamid. · Ledvæskeundersøgelse: - 8l udelukkelse af sep8sk artrit eller krystalartrit. - undersøgelsen kan støLe diagnosen inflammatorisk ledsygdom ved påvisning af > 2x10^9 leukocyLer/l. · Pleuravæske: - glukoseindhold lavt i pleuravæsken ved pleuri8s. Radiologiske manifesteringer · Røntgen: - 3-6 mdr. inden radiologiske forandringer, erosioner: 3 mdr. < 40 % og 10 år: 90-95% - Led- og bløddelshævelse - Juxta ar8kulær halisterese - Ledspalteafsmalning - Knogleerosioner - Deformitet - Ankylose · MRI: - giver bedre og 8dligere diagnos8k - knogle erosioner ses 8dligere og inflamma8on i sener og synovialmembran kan påvises - påviser foandringer i rotatorcuffen samt udfyldende processer i håndroden, som trykker på n. medianus. · CT: - kun indiceret ved undersøgelse af kæbeled. · UL-lyd: - velegnet 8l påvisning af bløddelsforandringer i sener og bursae. · Knogleskin8grafi: - ved usikkerhed mht 8lstedeværelsen af ledinflamma8on kan knogleskin8grafi med techne8um være vejledende, hvor der vil ske en opladning af inflammerede led (mørke). Forløb og prognose · Erhversprognose: e\er 5 års sygdom har ca 60% af pa8enter med erhvers8lknytning ved sygdomsdebut og en alder under 65 år helt eller delvist mistet erhversevnen. · Mortalitet: den forventede livslængde er reduceret med 7 år for mænd og 3 år for kvinder. Dødsårsagen adskiller sig dog ikke fra normalbefolkningen, nemlig kardiovaskulære sygdomme, lungesygdomme og infek8oner. · Prognos8ske markører: - HLA-DR4 ´shared epitope´ - 8dlig høj IgM-RF - 8dlig udvikling af knogleerosioner - 8dlig hævelse ag mange led og ekstraar8kulære manifesta8oner - lavt uddannelsesniveau disse er forbundet med dårligt sygdomsforløb Behandling · Der er ingen helbredelse for RA og ingen kendte metoder 8l at forbygge sygdommens opståen eller udvikling. Op8mal behandling kræver 8dlig diagnos8cering og 8dlig indsæLende agressiv farmakologisk behandling for at mindske irreversible skader. · Analge8ka og NSAID · DMARD

13

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

· · · DDX ·

Glykokor8koidterapi lokalt eller systemisk Pa8entundervisning, fysioterapi og ergoterapi. Reumakirurgisk behandling. Ini8elt vanskelige at skelne fra RA er: - SLE - MCTD - Seronega8ve spondylartriLer (herunder HLA-B27 associeret reak8v artrit, SA, enteropa8sk polyartri8s, psoriasis polyartri8s) - Polymyalgia reuma8ca pga subfebrilia, træthed og uspecifikke muskuloskeletale smerter. - Polyar8kulær artrose, da den kan optræde symmetrisk i fingrenes PIP- og DIP-led samt tommelens rodled, og rammer kvinder med familiær disposi8on. Krystalartri8s Mb. S8ll Feltys syndrom

· · ·

Juvenil idiopa.sk artrit

Defini8on: - ikke én sygdom men omfaLer flere undertyper - Vækstmæssige forhold påvirkes af inflamma8on - Defineres som en artrit (ledhævelse eller to af flg. Fund: smerte ved bevægelse, nedsat rom af led, varme omkring led) af 6ugers varighed hos et barn <16år. Sjældent rødme omkring led! - 7 undertyper af kronisk artrit <16år: systemisk artrit, rheumafaktor-posi8v polyartrit, rheumafaktor- nega8v polyartrit, persisterende oligoartrit, udvidet oligoartrit, entesopa8relateret artrit og psoriasisartrit. Forekomst: - Incidens: 15/100.000/år - Prævalens: 65-133/100.000 - Betragtes gruppen af JIA som et er det dobbelt så hyppigt hos piger. Æ8ologi og patogenese: - Ukendt - Væsentligste patologiske karakteris8ka er hyperplasi af synovialcellelaget som medfører pannusdannelse og villøs hypertrofi

Klinsike manifesta8oner: - Systemisk type: udgør 10-15%. Ekstraar8kulære manifesta8oner, feber og udslæt. Udslæt ses i forbindelse med febertoppe og fremkommer hyppigst på truncus, overarme og lår. Desuden lymfeglandelsvulst, hepato- og splenomegali. Artralgier og myalgier optræder ini8lt hvor artriLen kan udvikles senere (indenfor 3mdr). De fleste får artrit i håndled, knæ, og ankler. VægLab og vækststandsning. - Oligoar8kulær artrit: udgør 45-55%. Debuterer o\est hos børn <6år. Høj forekomst af ANA. Denne gruppe har størst risiko for udvikling af uveit. Ledaffek8on hyppigst knæ, fodled, albuer. Risiko for udvikling af polyartrit. - Polyar8kulær debut: udgør 25%. Underinddeles i subtyper a|ængigt af om der er rheumafaktor 8l stede eller ej. Den nega8ve ses hos halveden af 8lfældene hos børn under 6år. Led afficeres symmetrisk i knæ, håndled (PIP) og fodled. Desuden er cericalen og TMJ også afficeret. Rela8v høj frekvens af ANA. Den posi8ve har som regel en sen debut, som regel over 10år. Symmetrisk affek8on af små led, især MCP og MTP. Udvikles has8gt og aggresivt.

14

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

- Entesopa8relateret artrit: >8års alderen. Ue's led o\e involveret. Ses som plantarfascit og

- Psoriasisartrit: artrit kombineret med psoriasis eller artrit kombineret med to af flg.: daktylit,

achillestendinit. Sakroilit kan ses, men vil hyppigst udvikle sig 8l SA inden. Uveit kan forekomme.

neglepsoriasis eller familiær disposi8on 8l psoriasis. Ledaffek8on asymetrisk, o\e DIP, hyppigt oligoar8kulært ini8alt med udvikler et polyar8kulært forløb. - Uveit: alvorlig komplika8on 8l JIA. Kronisk non-granulomatøs inflamma8on som afficerer iris og corpus ciliare. Debuterer o\e senere end artriLen. Symptomer er langsomt indæLende og o\e asymptoma8ske. Diagnose s8lles ved spaltelampeundersøgelse. - TMJ forandringer: kan ses ved alle subtyper af JIA og 60% rammes. Kun ¼ får symptomer, typisk ved gaben og tyggen.Røntgen må foretages profylak8sk. Klinisk biokemi og billeddiagnos8k: - Laboratoriundersøgelser er kun vejledende. - Hæmoglobin er o\e lav, leukocyLal normal eller let forhøjet, trombocytose, forhøjet sænkning, forhøjet CRP, IgG forhøjet. - Røntgen: Erosive forandringer er sjælden men epifyial ossifika8on ses. - UL giver mulighed for 8dlig diagnos8k Differn8aldiagnoser: - Infek8øs artrit - Borrelia - Pos8nfek8øse årsager - Coxi8s simplex - SLE - Vokseværk - Benignt hypermobilitetssyndrom - Sympa8sk refleksdystrofi - Calvé-Perthes sygdom - Leukæmi - Hæmofili - Cys8sk fibrose Forløb & prognose: - længerevarende forsinkelser af behandlingsopstart e\er sygdomsdebut fører 8l hyppigere funk8onsindskrænkning. - Mellem 50-75% af af pa8enterne opnår remission, hvor 10% oplever recidiv senere. Behandling (a|ængig af subtype): - NSAID, kor.kosteroider, DMARD - Fysioterapi og ergoterapi (profylak8sk mod kontrakturer og behandling for vedvarende ledbevægelse) - Skinnebehandling - Ortopædkirurgisk - Øjenkontrol - Kæbe- og tandkontrol

Spondyli.s ankylopoie.ca

Defini.on · SA er en kronisk, systemisk inflammatorisk sygdom som især rammer det aksiale skelet med affek8on af SI-led. · Primær AS: dvs Mb. Becterew er en selvstændig sygdom. · Sekundær AS: opstår som en manifesta8on af psoriasis, reak8v artrit (mb Reiter) og inflammatoriske sygdomme (mb Crohn og coli8s ulcerosa). Klassifika.onskriterier · Pa8enten skal opfylde 4 eller 5 plus et af de andre kriterier

15

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

1. Lændesmerter gennem mindst 3 måneder med lindring ved bevægelser og og ingen lindring i hvile. 2. Nedsat bevægelighed i lumbalcolumna både i frontal og sagitalplan. 3. Nedsat maksimal thoraxbevægelighed. 4. Bilateral sacroili8s grad 2-4. 5. Unilateral sacrolili8s grad 3-4. Radiologisk gradering af sacroli8s: 0 = normal, 1 = mistanke, 2 = minimal, 3 = moderat, 4 = ankylose Basisevaluering · Subjek8vt: graden af ledsmerte, morgens8vhed og træthed samt begrænsningen af daglige ak8viteter. · Mistanken styrkes ved SA i nærmeste familie og ung alder. · Objek8vt: antal hævede eller ømme led spec SI-led og columna evt SC-led og AC-led, strukturelle ledproblemer (nedsat bevægelse i alle planer i columna), omfanget af ekstraar8kulære manifesta8oner spec øjne og hudmanifesta8oner mhp sekundær SA, palpa8on af proc spinosi, trochantor major og tuber ischiadicum samt andre muskel8lhæ\ninger for ømhed, test: SI-ledstest og Schobers. · Biokemiske undersøgelser: SR + CPR (forhøjet), Hb (let anæmi), IgA (evt let forhøjet), RF (neg), ANA (neg), HLA-B27 (pos). · Radiologiske undersægelser: Bækkenoptagelse med frems8lling af SI-led bilateralt, columna og evt dens axis. Sikker diagnose forudsæLer påvisning af sacroilit på rtg. Forekomst · 1-2 % af HLA-B27 posi8ve og 10-20% hos HLA-B27 posi8ve med en slægning med SA. · Mænd rammes hyppigere end kvinder ratet 8l 10:1 i teenageår og 3:1 hos ældre. · Primær AS debutere o\e i teenagealderen og igen i 20-30 års alederen. Æ.ologi og patogenese · Sygdommens æ8ologi er ukendt. · Der mistænkes at tarmpermeabilitet med absorp8on af mikroorganismer eller dele heraf er af betydning for sygdommen opståen. · Den stærke korrela8on 8l vævstypen HLA-B27 (90% af mb Becterew pa8enterne, mod 10% i normalbefolkning) tyder på at gene8ske forhold er af betydning for sygdommen opståen og udvikling. Dog er 10% af primær AS ikke HLA-B27 posi8ve. · Patologiske forandringer er primært lokliseret 8l enteserne, hvor inflamma8onen medføre små erosioner, fibrose og forkalkning med ankylose 8l følje i senstadiet. Kliniske manifesteringer · Ar8kulære og periar8kulære manifesta8oner: Ryggen: - smerterne fra SI-led føles o\e dybt i glutealregionerne og kan veksle fra side 8l side og svære for pa8enten at lokaliserer. - smerterne kan også være lokaliseret 8l iliacakanten eller trochanterregionen eller stråle ned bag på femur og minde om ischiassmerter. - Laseques kan være falsk posi8v. - symptomerne er snigende og debuterer o\e i ung alder, er kroniske og o\e søvnforstyrrende i de 8dlige morgen8mer. - Morgens8vhed og smerterne lindres af ak8vitet. Thorax: - ved involvering af columna thoracalis herunder også de costovertebralled og costosternalled opleves smerter ved hoste og nys. - kan ligne pleurale smerter. - desuden nedsæLelse af vitalkapacitet og totl lungekapacitet pga s8vhed, pt kompenserer for deLe ved brug af diaphragma i respira8onen. Perifere led: - hyppigst involveres skulder- og ho\eled ­ kan være 8dlige sygdomstegn. - sjældnere opstår asymmetrisk oligoatrit i UE. - hos 10% er kæbeleddet afficeret.

16

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

Ekstraskeletale/Systemiske manifesta8oner: AT: træthed, let temperaturforhøjelse og vægLab ved ak8v inflamma8on. Øjne: akut anterior uvei8s optræder hos 25-30% i forløbet, optræder o\e unilateralt uden rela8on 8l andre tegn på sygdomsak8vitet. Kan ubehandlet medfører glaukom og synekier. Hjerte: aor88s med aortaklapinsufficiens og ledningsforstyrrelser med AV-blok hos 3-10%. Pericardi8s opstår også. Lunger: se unser thorax. Nyrer: sjældent. Nervesystem: cauda equina synrom kan udvikles snigende pga arachnoidi8s med ædhæsioner, desuden atlantoaksial løshed og columnafrakturer med tværsnitslæsion 8l følge. Paraklinisk · Blodprøve: - SR er o\e forhøjet ved SA pga 8lstedeværelsen af fasereaktander fra inflamma8on. Sam8dig kan anæmi medføre forhøjet SR uden sam8dig inflammatorisk ak8vitetsom ved andre kroniske sygdomme. - CRP typisk forhøjet. - IgA typisk forhøjet i serum. - Vævstypebestemmelse: HLA-B27 o\e posi8v (90%) ­ støLer diagnosen. Bemærk: 10% med SA er HLA-B27 nega8v. - Hæmatologi: Hæmoglobin viser hyppigt anæmi, er Hb < 4,5 mmol/l tyder det dog istedet på anden årsag en SA. - Reumafaktor: Nega8v ­ SA er seronega8v. - ANA er nega8v. · EKG: - tages mhp ledningsforstyrrelser. · Evt Podning for klamydia. Radiologiske manifesteringer · RTG: columna ses e\er for Romanus læsioner, Shiny orners, squaring, sharpeys fire og syndesmofyLer samt knogleerosioner og ankylosering, bamboospine, entesopa8er ­ kan ses e\er 4-6 måneder med symptomer. obsved sekundær SA ses parasyndesmofyLer. · Evt MR mhp sacroliten · Evt Knogleskin8grafi mhp perifere led. Forløb og prognose · Erhversprognose: kun 10% mister erhvervsevnen, prognosen er bedre ved ikke hårdt fysisk arbejde. Symptombilledet vil dog være meget periodevis med lindring og forværring. · Mortalitet: er ikke sikkert nedsat, komplika8oner som kardiale problemer størst risiko. Behandling · Informa8on: Grundig informa8on om årsag, symptomer, forløb, prognose, behandlingsmuligheder og profylakse. Advare mod kyfoserende arbejds- og hviles8llinger for at mindske udviklingen af permanent hyperkyfosering. Desuden undgå tobaksrygning pga senere indskrænket thoraxbevægelighed og apikal fibrose. Anbefale at pt ligger på fast madras og undgå store hovedpuder samt laver vedvarende fysisk bevægelighedstræning instrueret af fysioterapeut. · Medicinsk: Simpel analge8ka p.n. ini8elt mod milde smerter. Senere NSAID ved inflammatoriske smerter og morgens8vhed. Evt sulfalazin (DMARD) mod perifere smerter. Glukokor8koider i perioder med svær inflammatorisk ak8vitet. · Kirurgisk: Evt korrigerende rygopera8on ­ dog ikke ufarligt. ·

17

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

·

Revalidering og hjælpemidler: Der bør 8dligt overvejes frem8dige erhvervsmuligheder. Lang skoling anbefales da hård fysisk arbejde kan være umuligt på længere sigt. Kun 10% mister erhversarbejdsevnen. Der er ingen helbredelse for RA og ingen kendte metoder 8l at forbygge sygdommens opståen eller udvikling. Op8mal behandling kræver 8dlig diagnos8cering og 8dlig indsæLende agressiv farmakologisk behandling for at mindske irreversible skader. Analge8ka og NSAID DMARD Glykokor8koidterapi lokalt eller systemisk Pa8entundervisning, fysioterapi og ergoterapi. Reumakirurgisk behandling. Enteropa8sk artrit ­ da den findes som aksial artrit med entesopa8er. Dog kræves 8lgrundlæggende inflammatorisk lidelse i GI-systemet. Psoriasiartrit ­ kan inolvere det aksiale skelet, dog hyppigst også klager fra SI-led. Kræver dog psoriasis. SAHPO ­ (synovi8s, acna, hyperostose, pustulose, os88s) kan forvekles med sekundær SA, da den er karakteriseret ved artritsymptomer, entesopa8 og ostei8s i forreste del af brystkassen evt ledsaget af hyperostose, acne og palmoplantar pustulose. DISH ­ dog sjældent før 50-års alderen, men kan ligne pga paravertebrale forkalkninger og hyperostoder, som kan ligne syndesmofyLer ­ dog SI normale og ingen associa8on 8l HLA-B27. Svær degenera8on.

·

· · · · · DDX · · ·

· ·

Psoriasis artrit

- Yngre 8l midaldrende med psoriasis (udvikles evt. e\erfølgende, 15 %) - Symptomer: Ledlidelsen udvikles sædvanligvis langsomt e\er mange år med psoriasis. 3 forskellige mønstre af ledaffek8on, der o\e optræder sam8digt, og af 8l transformeres 8l hverandre: - Asymmetrisk mono- eller oligoartrit (Hyppigst). Typisk et stort og enkelte interfalangealled (o\e DIP-led). - Symmetrisk polyartrit. Kan ikke klinisk skelnes fra RA, men o\e er DIP-led involveret, og pa8enterne er rheumafaktor nega8ve. Desuden ses på røntgen en blanding af erosive og prolifera8ve forandringer (ved RA ses erosioner og juxtaar8kulær halisterese, ingen prolifera8on!) Evt. osteolyse af finger- eller tåled forkortelse = teleskopfingre. - Aksial artrit. Ligner Bechterew (spondyli8s, sacroilii8s, ho\e- og skulderledsinvolvering). Sacroiliiten er o\e asymmetrisk, og den aksiale artrit ses næsten aldrig isoleret. Der er hyppigst negleforandringer (pi,ng, onykolyse og oliepleLer ved neglelejerne). Hvis disse ikke er 8lstede obs anden årsag. Hudlidelse og ledlidelse forløber som regel ua|ængigt. Øjensymptomer ses i form af conjunc8vit. - Parakliniske undersøgelser: som ved Bechterew, 20% er HLA-B27 posi8ve (ved SI-affek8on 50%) - Behandling: Fysioterapi, ergoterapi, rehabilitering og revalidering. Smertebehandling i form af NSAID og evt. paracetamol. Ved u8lstrækkelig effekt: DMARD, som kun virker på perifere led! (methotrexat virker også på hudsygdommen). - Prognose: Mere benignt forløb end RA, men kronisk sygdom!

Enteropa.ske atropa.er (MbCrohn/ulcerøs colit)

ArtriLen ved de kroniske inflammatoriske tarmsygdomme, ulcerøs colit og Mb.crohn, minder så meget om hinanden at de omtales under et. Der forekommer for det første en sero-nega8v, asymmetrisk oligoartrit, som fortrinsvis er lokaliseret 8l UE, og for det andet en aksial artrit, lokaliseret 8l SI leddene, med eller uden involvering af columna. Den

18

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

perifere artrit er relateret 8l opblussen af tarmsygdommen, hvorved den aksiale artrits ak8vitet er ua|ængig af ak8viteten af tarmsygdommen. Den aksiale artrit er overrepræsenteret hos Pt med HLA-B27 vævstype hvorimod den perifere artrit ikke er relateret 8l nogen kendt vævstype. Perifer artrit forekommer hos 10-20 % af Pt med begge kronisk inflammatoriske tarmsygdommer. ArtriLen er sædvanligvis oligoar8kulær og asymmetrisk, men den kan være polyar8kulær. Hyppigst lokaliseret 8l knæ og ankler, men kan også indrage OE. AchillessenebursiL er almindelig, samt hælsmerter som følge af entesopa8 ved achillessene inser8onen eller fascia plantaris ses også. Den perifere artrit debuterer akut eller subakut, og starter næsten aldrig forud for tarmsygdommens debut. Parakliniske undersøgelser: - SR og CRP for vurdering af sygdomsak8vitet - p-ANCA - ANA Differen8aldiagnoser: - Psoriasis artriL - Mb.Bectherew - Infeksjonsrelaterede artriLer Behandling:

- NSAID som ikke forværrer tarmsygdommen Systemisk behandling med glukokor8koider

Reak.v artrit (pos.nfek.øs artrit)

En akut synovit som udvikles i kølvandet af infek8on på et andet sted i kroppen, uden at der kan påvises mikroorganismer i leddet. De reak8ve artriLer kan inddeles i dem som er associeret med HLA-B27, og dem som ikke er det. De HLA-B27 associerede artriLer optræder typisk eLer gastrointes8nale eller urogenitale infek8oner. For sidstnævnte findes Reiters syndrom(artrit, uretrit og konjunk8vit). De ikke-HLA-B27 reak8ve artriLer omfaLer bla virale artriLer, Borreliartrit og febris rheuma8ca. Prævalens på 30-40/100 000. højest usikker pga de ukendte leLere 8lfælde, og fordi den primære infek8on o\e ikke kan iden8ficeres. Reak8v artriL udvikler sig dog i højst 5 % af 8lfældene med enteroinfek8oner. De HLA-B27 associerede artriLer rammer men hyppigere end kvinder. De mikroorganismer som hyppigst giver andledning 8l HLA-B27 associeret reak8v artriL er: - campylobacter jejuni - salmonella enteri8dis et typhimurium - yersinia enterocoli8ca - chlamydia trachoma8s Typisk en latens på 1-3 uger fra primær infek8on 8l udvikling af reak8v artriL, men o\e findes årsagen ikke. Virale reak8ve artriLer udvikler sig hyppigst på bakgrund af infek8oner med: - parvovirus B-19 - rubellavirus - hepa88s B virus Symptomer: ArtriLen ved reak8ve artriLer er typisk en perifer asymmetrisk oligoartrit i knæ og eller ankler med springende forløb.

19

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

Ved de HLA-B27 associerede artriLer kan der udvikle sig entesopa8er(achillessenens og fascia plantaris` 8lhæ\ning på calcaneus) og aksial artrit som sekundær spondyli8s ankylopoe8ca. Ekstraar8kulære manifesta8oner ved HLA-B27 associeret artrit kan videre omfaLe iridocyklit, balani8s, keratoderma blennorrhagicum. Febris rheuma8ca giver desuden kardit, og ved yersinia infek8on kan der e\erfølgende ses erythema nodosum.

Parakliniske undersøgelser: AkuJase reaktanter Undersøges for chlamydia og gonokokker da der ikke er nogen oplagt GI-æ8ologi Rtg.thorax da man mistænker sarkoidose Behandling: Hvis der er en udløsende bakteriell infek8on 8l stede skal Pt behandles med an8bio8ka. Symptoma8sk behandling består i aflastning og NSAID behandling. Større ledansamlinger tømmes og behandles evt. med intraar8kulær glukokor8koid. Ved kronisk recidiverende forløb kan DMARD-behandling med salazopyrin komme på tale. Pt informa8on er vik8g. Spontan remission i 75-90% av 8lfældene.

Infek.øs artrit/ Sep.sk artrit

Artrit som følge af bakteriell infek8on. Er en alvorlig 8lstand som kan resultere i væsentlige destruk8ve forandringer i det inficerede led. Hos ældre er det en ikke ubetydelig mortalitet i forbindelse med 8lstanden. Prævalensen er på ca 10/100.000 i Skandinavien. Ses hyppigst hos børn og ældre. Er o\e en komplika8on 8l alloplas8k eller hos Pt med rela8v immundefekt (DM, RA, s8knarkomaner, immunosupprimerede) Patogenese: Infek8onen kan sprede seg 8l leddet: - Hæmatogent fra blodet - Lokalt fra osteomyelit eller periar8kulær bløddelsinfek8on - Invasivt ved punktur eller penetrerende traumer Infek8onen begynder i synovialis, og gir derpå 8ltagende purulent ansamling i leddet. Ved allerede 8lstedeværende leddskade fx. RA er leddet særlig modtagelig, og kan eroderes voldsomt på få døgn. Hyppigste mikroorganismer hos voksne: - S.aureus hyppigste årsag - Gramnega8ve stave hos ældre og immunokompromiterede - Borrelia Burgdorferi gir artrit som angriber de store led, typisk eLer flåtbid - Heamophiluz influenza kan gi monoartrit hos barn - (mykobakterier o\e pga 8dligere tuberkulose, etnisk bakgrund) Symptomer: O\e udtalt monoartrit, men kan også være oligoar8kulær. Større led som skulder, knæ, ho\e rammes især. Pt vil typisk have påvirket almen8lstand og feber. Leddet er spændt og ømt, rødt, varmt og hævet og holdes i aflastnings s8lling, fx.ho\en i let fleksjon, udadrota8on. Parakliniske undersøgelser: - Ledpunktur hvorved ledvæsken kan mikroskoperes og dyrkes - Bloddyrkning som supplement

20

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

-

Blodprøver tages mhp akuJase reaktanter Udredning for tuberkulose hos Pt med vedvarende monoartrit og celler i ledvæsken Pt gennemgås for primære infek8øse fokus, endokardit, tandbyld, lednære infek8oner etc.

Differen&aldiagnoser: - Krystallartrit - Opblusset RA eller artrose

Behandling:

-

Ledpunktur og drænage i.v An8bio8ka behandling, typisk zinasef, og dicloxacillin. Behandlingen reLes ind e\er resistenssvar Sideløbende drænage Synovektomi ved behandlingsresistens

Forskellen mellem infek8øs og reak8v artrit: Infek.øs artrit (sep8sk artrit) Monoartrit Akut infe8on + bakterier i LV LV celletal ca 100.000 Ingen ekstraar8kulære manifesta8oner AB har effekt Mortalitet Reak.v artriY Oligoartrit Tidligere infek8on ­ bakterier i LV(ledvæske) LV celletal ca 50.000 + ekstraar8kulre manifesta8oner AB har ingen effekt Morbiditet

Febris rheuma.ca

Defini8on: - Immunologisk reak8on på Hæmoly8ske streptokokker grp. A, der angriber led, hjerte, hud og hjerne. Forekomst: - kun importerede 8lfælde. Udryddet pga. Penicillin Symptomer: - Akut, subakut, migrerende oligoartrit, o\est i store led. Myo-/endocardi8s. Noduli rheuma8ci, erythema annulare, encephali8s, chorea minor. Diagnos8ske kriterier - Diagnosen s8lles ud fra forekomst af de såkaldte Jones kriterier og påvisning af aktuel eller nylig infek8on med gruppe A streptokokker Jones kriterierne For at kunne s8lle diagnosen skal 2 majorkriterier eller 1 majorkriterium og 2 minorkriterier være opfyldt Majorkriterier: - Kardit - Polyartrit - Korea - Erythema marginatum - Subkutane noduli Minorkriterier: - Artralgier - Feber - Forhøjet SR og CRP

21

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

Behandling: - Glukokor8koider, NSAID, profylak8sk penicillin. Komplika8oner: - Mitralstenose, aortainsufficiens.

Inflammatoriske muskelsygdomme

Defini8on: - PM er en erhvervet inflammatorisk myopa8 i den tværstribede muskulatur samt hjertemuskulatur. - DM er som ovenstående men med karakteris8ske hudmanifesta8oner. - Sekundært 8l SLE, MCTD og sklerodermi - ILM er en tredje type myosit (inklu8onslegememyosit) - Sjælden sygdom Kriterier for polymyosi8s/dermatomyosi8s. 1. Symmetrisk kra\nedsæLelse i den proksimale ekstremitetsmuskulatur 2. Forhøjede koncentra8oner af muskelenzymer i plasma 3. Elektromyografi karakteris8sk for myopa8 4. Muskelbiopsi visende myosi8s 5. Karakteris8ske hudforandringer PM: Kriterium 1-4. DM: Kriterium 5 samt tre af de fire første kriterier.

Kliniske manifesta8oner: - Muskel: muskelsvaghed dominerende, men ingen smerter eller ømhed. Evt. Dysfagi. - Hud: af pt. Op 8l et år før kra\nedsæLelse. Rødviolet misfarvning af øjenlåg. Ødem omkring øjnene, erytem i ansigt og nakke samt overkrop. RøvioleLe papler på dorsalsiden af MCP og PIP

22

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

(GoLrons tegn), Eksantem på albue, knæ og malleoler. Vaskulit, kutane og subkutane forkalkninger i fingerpulpa, fingerled, underarme, albuer og knæ. - Ekstramuskulær/-kutan: dyspnø, kardiomyopa8, raynaud, artralgier, bursit, tenosnovit, karpaltunnelsydrom, enteropa8, cancer (især DM).

Dermatomyositis Debut Muskelsvaghed Samtidig 2. bv.sgd. Autoimmun sgd Cancer Muskelenzymer EMG Biopsi Børn/voksne proximal sklerodermi sjældent myopatisk Specifikt Polymyosit >18 proximal do hyppigt do do Inklusionslegememyosit >50 distal sjældent Sjældent do do

Klinisk biokemi & immunologi: - Øget CPK - dog meget følsom. - Hos 20% af DM/PM er an8-JO-1-an8stof 8l stede. Diagnos8k: EMG -vig8g del i diagnos8k af muskelsygdomme -karakteris8ske forandringer ved inflamm. -kan skelne ml. PM og ILM Biopsi -LM (lysmikroskopisk) og EM (eletronm.) undersøgelse - bekræ\er diagnose -skal tages det rig8ge sted (ses på MR) Differen8aldiagnoser: - polymyalgia rheuma8ca - Myksødem, hypo-/hyperparatyroidisme, akromegali,tyreotoksikose, DM, Cushing - Medikamentel - Alkohol - Neurogen myopa8 - Muskeldystrofi - Rhabdomyolyse - Sarkoidose - Infek8oner Forløbet er langsomt og snigende udviklende sig over uger 8l måneder. Sygdommen er forbundet med en betydelig morbiditet og mortalitet. Behandling: - Glukokor8koid (hovedmiddel) - Cytosta8ka - Immunglobulin - Fysioterapi og ergoterapi

Arthri.s Urica

Ledsygdom med synovit udløst af uratkrystaller.

23

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

· · · ·

·

Prævalensen er ca 1%. Kvinde:mand ra8o er 1:5 (40-60 år) AkuL monoartrit, o\est i storetåens grunnled (Podagra) evt. forfod ankler eller knæ, sjældnere polyarLrit. Pludselig voldsom rødme, ømhed og hævelse, samt uratkrystaller i ledvæsken (5-14 dgr) Akut behandling: o NSAID o Kolkicin o Intraar8kulær glukokor8koid o Drænage af led Forebyggende 8ltag: o Reduser hyperurikæmi, livs8lsændringer, ...ern evt.thiaziddiure8kum) o Allopurinol

Incidensen er høfest for mænd i alderen 40-50 år og for kvinder e\er 50år. Tilstanden er associeret med hyperurikæmi som forekommer hos 5 % blandt mænd, og 0,5% blandt kvinder. Patologi: Er associeret med 8lstande som forårsager øget produk8on af urinsyre, eller nedsat udskillelse heraf. Årsager 8l øget urinsyreproduk8on: - enzymdefekter - prolifera8ve hæmatologiske lidelser - visse former for cancer - svær psoriasis - cytosta8sk behandling Årsager 8l nedsat urinsyreudskillelse: - nedsaL nyrefunk8on - store doser diure8ka - overvægt - hyperten8on - arteriosklerose - insulinresistens

"Metaboliske syndrom"

Urinsyren aflejres i forskellige væv og hud, hvor det dannes krystaller når vævskoncentra8onen er 8lstrækkelig høj. De krystalliske aflejringer kalles tofi, og opstår primært i rela8on 8l led. Kutan tofi ses i albueregionen på håndryggen og øreflippen. Frigørelse af krystaller fra tofi ind i ledhulen forårsager en kra\ig inflammatorisk reak8on med synovit og ledansamling. Symptomer: Hyperurikæmi kan være ledmæssig asymptoma8sk. Here\er vil det typiske sygdomsbillede være en akut monoartrit i UE hos en overvæg8g middelaldrende mand med et overforbrug af øl, eller lit sjældnere en postmenopausal kvinde. Alle led kan rammes, men o\est vil det være i 1.tås grundled, mellemfod, ankelled og knæled. Den akuLe artriL er som regel meget smertefuld og præget af alle de kliniske inflamma8onstegn som også strækker seg ud i periar8kulære væv. Pt kan være let febril. Ved kronisk 8lstand er forløbet knapt så episodisk og mindre præget af akut inflamma8on. Her vil der kunne findes de kutane tofi. Tilstanden kan medføre gradvis ledestruk8on som i svære 8lfælde kan erkendes klinisk. Parakliniske undersøgelser:

-

Blodundersøgelse o S-urat er som regel forhøjet, men man kan godt have artri8s urica med normal S-urat

24

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

o akuLe fasereaktanter er forhøjet o kan også være neutrocytose Ledvæskeundersøgelse o krystaller i ledvæsken sikrer diagnosen o Ledvæsken er uklar og purrulent pga det høje in|old af neutrocyLer Røntgenundersøgelse o bløddelshævelse omkring den akuLe inflamma8on o leddestruk8oner med udstansede ero8oner, såkalte billeLklip, ses ved den kroniske lidelse

-

Differen&aldiagnoser: - Sep8sk artriL ved akut inflamma8on - Pyrofosfatartrit - Artrose - Andre kroniske polyartriLer ved kronisk 8lstand Forløb: Det akuLe anfald svinder ubehandlet e\er uger, men 60 % vil opleve recidiv indenfor et år. De anfaldsvise intervaller bliver kortere og kortere, og Pt kan gå over i en kronisk toføs polyartrit. Der kan dannes uratsten i nyrerne med nedsat nyrefunk8on 8l følge.

Behandling:

-

AkuLe anfald o NSAID i max dose i tre døgn fx. ibuprofen 600mgx4 o Intraar8kulært glukokor8koid o Kolkicin Gentagende anfald/eller når det akuLe anfald er gået over o Allopurinol

-

Calcium Pyrofosfat Depos.on Disease

Klinik; Debut: 30-60 år. "Pseudo gout"- ledsmerter, hævelse, nedsat bevægelighed og crepitus. Chondrocalcinose. Ligner arthri8s urica, RA, arthrose, Charcot's. Afficerer o\est perifere led; især knæ, hånled, hænder, ankler, ho\e og albuer (i nævnt rækkefølge) og asyme8sk led affek8on (dvs ikke samme led bilateralt). Lab: CPPD krystaller i ledvæsken. Serum nivåer af calcium, fosfor, alkaline fosfatase, og urinsyre ligger på normale niveauer. Krystal aflejring i hyalin og fibrøs brusk, synovialis, sener og ligamenter. I sener o\est: achilles-, triceps-, quadriceps- og supraspinatussenerne. Sekundært udvikles arthrose (pyrophosphate arthropa8). Chondrocalcinose: calcifika8on af hyalin/fibrøs brusk. Hyalin: tynd, lineær, adskilt fra, men parallelt med cor8kalis. Ses o\est i håndled, knæ, albue ho\e og skulder. Fibrøs: tykke, uregelmæssige, dårligt definerede. Ses o\est i menisci, discus triangularis, symfysen og annulus fibrosus Til forskel fra arthrose 1. Usædvanlig lokalisa8on, håndled, albue og skulder 2. Usædvanlig intraar8cular fordeling 3. Mange og store subchondrale cyster 4. Sværere subchondrale forandringer

25

Patologi; Radiologi;

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

5. Variabel osteofytdannelse KNÆ Det led som hyppigst er afficeret klinisk og radiologisk. Chondrocalcinose i menisci og hyalinbrusk. Medialt, så femuropatellart og sidst lateralt. Isolerede forkalkninger femuropatellart tyder på CPPD. Sclerosering, cyster, fragmentering og evt. mus HÅNDLED Meget almindeligt. Calcifika8on af discus triangularis, Radiocarpalledet o\e afficeret, Evt. øget SL-afstand og subluxa8on af scaphoideum, lunatum og capitatum

Hydroxyapa.te deposi.on Disease

(1099) M=K, 40-70 år. Tendini8s, bursi8s og led smerte. Aflejring af calcium hydroxyapa8t i bløddelene. O\est skulderen. Smerte, hævelse, nedsat bevægelighed ­ o\est fra ét led Ætologi; Ukendt. Måske gene8sk, fysiologisk, biomekanisk, trauma8sk. Nekrose, fibrose, infl. celler og hydroxyapa8t-krystaller. Supraspinatous senen :"cri8cal zone" Radiologi; Seneforkalkning nær inser8onen. Bursaforkalkning kan o\e ikke skelnes fra seneforkalkning, bortset fra lokalisa8onen. Rund, oval, skarpe kanter. Rotator cuff, ho\e, øvre columna cervikalis. SKULDER Mest almindelige lokalisa8on. Ses hos 3% af befolkningen. Bilat. hos 50%, højre:venstre =2:1. Supra, infra, teres minor, subscap. Biceps, bursa subdeltoid/acromial HOFTE CA+ i hæ\et af gluteus max, under trochanter major, post. på femur. CA+: tæt og homogen. Ses også ved spina iliaca ant. inf., acetabularkanten, tuber ischiadicum COLUMNA CERVIKALIS Ses i m. longus colli, inferiort for C1, anterior for C1/C2. Discus forkalkning sv.t annulus fibrosus ses ved 70% af autopsier. Forkalket discus ses o\est ved: discusdeg., blok-vertebrae, idiopa8sk. I columna kan også ses calcifika8on af nucleus pulposus

Sjögrens syndrom

Defini.on: Primær Sjögrens syndrom er en kronisk, livslang, inflammatorisk bindevævssygdom med glandulære og ekstraglandulære manifesta8oner. Det er den hyppigste bindevævslidelse. Kombina8on af keratoconjunc8vi8s sicca (tørre øjne), stoma88s sicca (mundtørhed), led-, muskel- og bindevævssymptomer Æ.ologi: Ukendt. Sekundær Sjögrens syndrom ses hos cirka 15 procent af alle med reumatoid artrit og hos 40-50 procent af alle med systemisk lupus erythematosus. Symptomer: Udtalt træthed. Fremmedlegemefornemmelse og svie i øjnene pga. manglende tåreproduk8on. Problemer med at spise tør mad (f.eks. kiks) uden at drikke pga. mundtørheden. Artralgier, fortrinsvis i hænder og fingre. Tør generende hoste, nedsat pulmonal diffusion, myalgier, evt. feber. Søvnforstyrrelser. Tørhed i skeden, evt. dyspareuni. Symptomerne er rela8vt sta8onære og går ikke over i egentligt sygdomsudbrud som ved reumatoid artrit. Cøliaki er rela8vt almindeligt. Differen.aldiagnoser: Reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus, sarco-idose. Udredning: SR, reumafaktor (IgM RF) som er posi8v i over 50 procent af 8lfældene. An8nukleare an8stoffer (ANA) ses hos mere end halvdelen af pa8enterne. Patologisk IgG, an8 SSA-an8stof, an8 SSB-an8stof. Et enkelt mål for tåreproduk8onen får man ved Schirmers prøve, hvor det ses, hvor langt væsken kan vandre på filterpapir, som er »hæ\et« 8l nederste øjenlågsrand. Mindre end 8 mm på fem minuLer er patologisk. Skal udredes via øjenlæge. Hvis tårevæsken sam8dig er patologisk, s8lles diagnosen keratoconjunc8vi8s

26

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

sicca. Ved læbebiopsi bedømmes antallet af lymfocyLer omkring kirtelgangene (forhøjet ved Sjögrens syndrom). Spytsekre8onen bedømmes både i hvile og e\er s8mulering. Begge værdier er nedsat ved stoma88s sicca. For at s8lle diagnosen Sjögrens syndrom skal der være fund fra såvel øjne (patologisk tårevæske) som mund (nedsat spytsekre8on i såvel hvile som e\er s8mulering) samt posi8v serologi. For at s8lle diagnosen kræves der altså tre forskellige specialister: Øjenlæge, tandlæge og reumatolog. Behandling: Øjensymptomer kan behandles med kuns8g tårevæske. Kontaktlinser er kontraindicerede. Mundtørhed kan a|jælpes med vand og sugetableLer. God mundhygiejne er vig8g. Mod lu\vejsirrita8on/ hoste og tørhed i øjne og mund kan Bromhexin være virkningsfuld. Alterna8vt kan der bruges Pilokarpin eller parasym-pa8komime8ka. Mod smerter i leddene gives NSAID.

Systemisk Lupus Erythematosus (SLE)

·systemic lupus erythematodes ·= LED (tdligere navn) ·systemsygdom ·an8stoffer mod bestandele af celler - direkte celledød - aflejring og inflamma8on ·debut o\e ml. 20 og 40 men alle aldre ·rammer fortrinsvis - led - serøse hinder - nyrer - CNS - blodets formede bestanddele ·m/k ra8o 10 : 1 ·incidens 1- 4 / 100.000 ·prævalens20-40 / 100.000 ·hyppigere hos sorte, la8ner, asiater ·konkordans hos enæggede tv. 20-50% hos dicygote tv. 5% ·familiær ophobning ·gene8k: flere kandidatgener involverede i regula8onen af B-celler (an8genproduk8on), komplementsystem, apoptose, repara8ons mekanismer af DNA ·exogene faktorer som UV- lys, infek8oner, rygning, kønshormoner har betydning for eksacerba8oner Patogenese ·dysregulerede autoreak8ve B-lymfocytkloner producerer autoreak8ve an8stoffer mod: - adskillige kernean8gener - cellemembraner af blodceller - fosfolipider, B2-mikroglobulin-I Manifesta8oner

27

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

28

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

Histopatologi ·uspecifik ·inflamma8on ·trombose i små arterier, arterioler, kapillærer og venoler ·nedslag af komplement og immunglobuliner i glomeruli og hud Klinik ·hudmanifesta8oner - sommerfugleeksantem, ikke infiltereret, sparer nasolabialfold - diskoid LE , velafgrænset, infiltreret, cicatricer hos 15% SLE, o\e uden SLE, kun hud - subakut LE, sjældener, udbredt, polymorf ·Livedo re8cularis ·Alopeci - forbigående SLE - scarring DLE ·Fotosensi8vitet ·slimhindesår Led ·polyartri8s, nogle gange kun polyartralgi ·symmetrisk ·MCP-,PIP-,hånd-,tå-,knæled mm. ·minder om reumatoid atrit ·aldrig erosiv men ·deformiteter, fx - ulnardevia8on - svanehals ·tenosynoviLer, diffus svulne fingre ·springfinger ·og osteonekrose i ho\erne ·knogleinfarkter mulig også andre steder Vaskuli8s ·i hud (kutan vaskuli8s) ·i fingre og tæer (endarterier) ·andre lokalisa8oner ·o\e Raynaud fænomener Øjne ·lupus re8nopa8 = vaskulit ·re8nale infarkter = cytoid bodies med eller uden synspåvirkning Nyre ·en af mest de alvorlige manifesta8oner ·forekommer hos ½-delen af pa8enter ·kan få stor betydning for prognosen ·udvikler sig o\e i løbet af årene men 5% debuterer med nefro8sk syndrom ·opdages ved regelmæssige kontroller ·stadieinddeling ved nyrebiopsi CNS ·type diffus CNS påvirkning - kramper - psykose ·o\e e\er mangeårig sygdom med påvirkning af andre organer ·o\e intet klart patoanatomisk korrelat

29

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

·psykatrisk og neuropsykologisk assistance ·lupushovedpine, ligner migræne ·type fokal påvirkning - pareser - sensibilitetsudfald - hyperkinesier (chorea) - myelopa8 m. paraplegi, sfinkterforstyrr. ·fortrinsvis pt. med APS, skyldes infarkter Feber ·ca ½ delen af pt med feber er inficerede ·o\e svære infek8oner, immundefekt pga både grundsygdom og behandling - pneumoni - menningi8s - UVI - hud, subcu8s ·hur8g diagnose og behandling vig8g! ACR kriterier ·4 ud af 11 kriterier ·ikke nødvendigvis sam8digt ·ikke diagnos8ske men vejledende ·udviklet 8l forskning (samligning)

30

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

Behandling ·a|ængi af manifesta8oner ·alvorlig sygdom ­ alvorlig behandling - nyre - CNS Immunsuppression: ·Typisk steroid og cytosta8sk behandling ·hud og led

31

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

- lokalsteroid, NSAID - Hydroxyklorokin (HCQ) ·serosit - NSAID, Prednisolon lavdosis ·hæmatologisk, cytopenier - Prednisolon, mellemdosis, Immunglob. ·tromboser (APS), aborter an8koakula8onsbehandling Graviditet ·hyppig problems8lling, kan være vanskelig ·mange pt. i fer8l alder ·øget risiko for flare, abort, HTA, DM, UVI, præeklampsi, preterm, trombose ·vig8g at planlægge i rolig fase ·HCQ, AZA og Predn. kan fortsæLe for at undgår opblussen (flare) ·skal følges på stor center med erfaring

Arterii.s temporalis

Defini.on: Autoimmun reak8on i arteria temporalis. Æ.ologi: Ukendt. Symptomer: Sædvanligvis rela8v hur8g udvikling med træthed, sygdomsfornem-melse, vægLab og influenzalignende billede. Til forskel fra polymyalgia ses også overfladisk hovedpine i 8ndingeregionen med ømhed i hårbunden og tygge claudica8o, dvs. smerter i kæberne, som opstår e\er, at man har tygget i nogen 8d. Ind imellem forekommer der synspåvirkning med blindhed. Differen.aldiagnoser/klinisk udredning:Som ved polymyalgia reuma8ca: SR, CRP, Hgb. Ved arterii8s temporalis er temporalisarterierne ømme ved palpa8on, og en biopsi af arteria temporalis indgår i udredningen. Behandling: Hur8g prednison p.o. Hvis der er synspåvirkning: 60 mg dagligt 8l symp-tomerne er ophørt. Hvis der ikke er synspåvirkning: 30-40 mg dagligt. E\erfølgende successiv nedtrapning. Nedsæt dosis med 5 mg pr. uge 8l en dosis på 20 mg dagligt, a|ængig af symptomer og paraklinik. Here\er langsommere nedtrapning, f.eks. med 2,5 mg hver anden eller tredje uge 8l vedligeholdelses dosis på 5-7,5 mg dagligt. Behandlingsperiode halvandet 8l tre år.

Polymyalgia Rheuma.ca

Defini.on: Arterii8s som rammer de store kar. Symptomer: Rela8vt hur8gt indsæLende symptomer med symmetrisk s8vhed og smerte i nakke-skulderåg og omkring ho\erne. Pa8enterne har svært ved at lø\e armene og rejse sig fra en stol. Udtalt morgens8vhed. Almensymptomer som træthed, afmagring og subfebrilia er ikke ualmindelige. Sjældent sygdomsdebut før 60 års-alderen. Kvinder rammes tre gange så hyppigt som mænd. Differen.aldiagnoser: Arterii8s temporalis (hovedpine og/eller øjensymptomer i modsætning 8l polymyalgi) ­ se under arterii8s temporalis. Reumatoid artrit. Polymyosit. Systemisk lupus erythematosus. Malignitet. Fibromyalgi. Myxødem. Mb. Parkinson. Svære elektrolyt-forstyrrelser. Klinik: S8vhed og ømhed i den proksimale muskulatur (skuldre, overarme, ho\er og lår). Udredning: SR kan ligesom CRP være moderat 8l kra\igt forhøjet. Lavt/sænket Hgb (pga. inflamma8on). Evt. temporalisbiopsi. Evt. TSH, elektrolyLer. Steroidbehandling medfører eklatant bedring af 8lstanden og normalisering af CRP og SR.

32

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

Behandling: Steroid. Begynd med 40 mg prednisolon dagligt i en uge. A\rap dere\er med 5 mg pr. uge 8l 15 mg prednisolon dagligt, evt. langsommere hvis smerterne vender 8lbage. Dere\er langsommere a\rapning med 2,5 mg pr. uge 8l vedligeholdelsesdosis på 5-7,5 mg. Imurel® azathioprin 50 mg x 2 kan virke prednisolon besparende og muliggøre behandling med lav prednisolon dosis. Monitorer sygdommen klinisk og med CRP. Undgå hur8ge dosisreduk8oner, da deLe kan resultere i 8lbagefald. Pga. risiko for tuberkulose bør røntgen af thorax overvejes ­ særligt i familier, der er eller har været eksponeret for denne sygdom. Prednisolon helbreder ikke selve sygdommen, men holder inflamma8onen i skak under den spontane helingsproces. Ca. 50 procent af pa8enterne er færdigbehandlet e\er to 8l tre år. Nogle må fortsæLe med behandlingen i op 8l 8 år. Husk at behandle/forebygge osteoporose sam8dig, se under osteoporose i kapitlet om geriatri.

Systemisk sklerose-sklerodermi

Systemisk bindevævsimmunsygdom karakteriseret af fibrose, karforandringer og iskæmisk vævsbeskadigelse. Ved begrænset (limiteret) sklerodermi er kun huden på ekstremiteter og ansigt omfattet, hvorved diffus sklerodermi involverer truncus. Prævalensen er ca 10/100.000. kvinde:mand ratioen er ca 3:1. debuterer i 3. til 5.dekade. Symptomer: Limiterende sklerodermi, som er hyppigst, debuterer med mangeårig tendens til Raynaud-fænomener. Oftest svært langsomt(kan tage år) udvikles der gener fra huden, typisk fra ansigt og distalt på OE. Der kan være ødem, men senere tiltagende stivhed af huden og tilspidsning af fingre. Især ved limiteret sklerodermi ses også subcutan calcinose og esophagusgener med reflux. Der kan især ved den diffuse form også udvikles lungefibrose. Parakliniske undersøgelser: - 90 % av Pt har positiv ANA - forhøjet CK ved myosit - rtg.thorax kan afsløre langsomt progredierende lungefibrose - ved esophagusinvolvering findes nedsat peristaltik ved kontrastundersøgelse Komplikationer: - Primært som følge af vævsfibroser o lungeinsufficiens o malabsorbtion ved tarminvolvering Behandling: Symptomatisk behandling af artralgier med NSAID Raynaudsfænomener med kardilation vha Ca-blokkere Esophagit ved protonpumpehæmmere Progredierende lungefibrose kan hæmmes med cyklofosfamid Renal krise behandles med ACE-hæmmere Inflammatorisk myosit hos enkelte Nyreinsufficiens og hypertention renal krise

Mixed Connec.ve Tissue Disease (MCTD)

Overlapssyndromer

·

Væsentligste systemiske bindevævssygdomme: SLE, SSc, SS og PM/DM.

33

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

· ·

Da disse sydomme er mul8systemiske kan nogle kliniske manifesta8oner gå igen ved flere af sygdommene, som raynauds fænomen, fibroserende alveoli8s og polyartrit. Nogle af disse sygdomme kan også være sekundære 8l hindanden

MCTD er et overlapssyndrom med kliniske træk der er karakteris8ske for SSc, SLE og PM/DM samt en serologisk markør U1-RNP-an8stof. Klassifika8onskriterier: Mindst to af flg.: Non-erosiv polyartrit, Raynauds fænomen, Daktylit. Obligatorisk: U1-RNF-an8stof Ekslu8onskriterium: SLE, SSc, RA Forekomst og æ8ologi er ukendt Kliniske manifesta8oner Raynauds fænomen: endarteriske forandringer i fingerarterier (hvide fingre) Artrit: Polyartralgier symmestrisk i distale led. Daktylit: Svulmende fingre. Ses hos de fleste pt med MCTD Serosit: 1/3 af pa8enterne får pleurit eller perikardit. Lungepåvirkning: Resktrik8v Myosit: episodisk. 20% har forhøjede muskelenzymer BP: an8-U1-RNP-an8stof med 8tre over 3200. IgM-rheumafaktor er posi8v ved 60-70%, CRp er forhøjet. Prognose:

-

en gruppe er selvlimiterende en anden gruppe må få revideret deres diagnose 8l SLE, SSc eller RA En tredje gruppe har persisterende sympromer men forløber benignt

Behandling: Ingen specifik, a|ængig af de dominerende manifesta8oner.NSAID og glukokor8koider bruges.

Sarcoidose, Mb. Boeck

·Granulomatøs systemsygdom ·æ8ologi ukendt ·Sarcoid = kød-lignende ·Kan angribe alle oganer ·Incidens fra 1/100.000 i sydeuropa, mm. 8l 20-40 Hispanics (USA) 8l > 50 skandinaver, US-afroamerikaner ·Life8me risk US-blacks 2,4%,-whites 0,8 % Syptomer og sværhedsgrad forskellig i forskellige racer, lande ·Kaukaser har øget risiko for E. nodosum, mindre extrapulmonal involvering ·Japaner mere hjerte- og øjeninvolvering ·US-blacks har mest alvorlig sygdom, højeste mortalitet Klinisk præsenta8on ·Systemisk inflammatorisk sygdom med almensymptomer hos 25% ved præsenta8on og 30-70% i forløb ·Kan angribe alle organer, varierende antal og symptoma8k, ikke al8d symptomer fra de afficerede organer (fx muskler) ·Klinisk alt fra 8lfældig fund på rtg. torax hos asymptoma8sk person (50%) 8l svær mul8organsygdom

34

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

Lunger ·Lungeinvolvering forekommer hos næsten alle Rtg af torax unormal i 90- 95% af pa8enterne ·Forskellige grader I : hilusglandelsvulst på Rø eller CT II :I + diffus parenkmatøs, inters88ell infiltra8on III: parenkymatøs infiltra8on uden hilusgldd. IV: irreversibel fibrose Hud ·Erythema nodosum ved Løfgrens syndrom ·Lupus pernio sjaælden, indurerede violeLe granulomatøse læsioner kinder, læber, næse, ører, især aældre afroamerikanske kvinder, kan være mu8lerende ·Biopsi fra atypiske hududslet Øjne ·alle strukturer kan afficeres ·hyppigst anterior uvei8s ·o\e asymptoma8sk ·forebyggende øjenundersøgelse ved kroniske former Led ·Akut polyartrit eller polyartralgi o\e led i Løfgren sygdom o\est ankler, også knæ, albuer, håndled ·Typisk kra\ig ødem omkring anklerne ·Feber og morgens8vhed hyppige ·Ledsymptomer kan forudgår hudsymptomer ·Klinger af spontant i uger ­ måneder Knogle ·3-13%, m/k 2:1, sorte ·mest ved kronisk form ·o\e i komb. med lupus pernio ·prædilek8on falanges i fingre, tær, hæl, næse, mm... kan være sklero8ske, ly8ske og minde om metastaser, o\e asymptoma8sk (>50%) Muskler ·op 8l 80% ved autopsi fund af granulomer i muskulatur ·kun få % symptoma8sk ·kronisk myopa8 over år med kronisk symmetrisk muskelatrafi og svaghed der kan ligne muskeldystrofi Systemsygdomme ·> 1/3 del kons8tu8onelle symptomer -feber, fa8gue, vægLab, malaise ·perifer lymfadenopa8 ·næseslimhinder ·spytkirtler ·nervesystem - hjerte Diagnos8k ·der findes ingen enkel diagnos8sk test ·kombina8on af klinik, lab. og rtg. ·akut præsenta8on "Løfgren" klassisk selvlimiterende, biopsi kan udelades ·alle andre især hvis immunsupprimerende behandling overvejes skal biopteres 8l diagnosesikring

35

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

Prognose ·60% spontan resolu8on ·10-20% rask e\er Prednisolonbeh. ·10-30% kronisk forløb ½ pumnonal ½ extrapulmonal ·overall prognose god ·seq. 50% dysfunk8on af organsystem ·Løfgren bedste prognose, rask e\er 2 år Behandling ·symptoma8sk ·immunsupprimerende -Prednisolon -DMARD's -(cytosta8ka, TNF- hæmmere) ·a|ængig af sværedsgrad og lokalisa8on Löfgrens syndrom er navnet på en samling symptomer som sees ved enkelte 8lfeller av sarkoidose. Disse symptomene er feber, muskelsmerte og vekLap, kombinert med leddhinnebetennelse (synoviL) og dannelse av granulomer i huden (erytema nodosum). Løfgrens syndrom regnes som tegn på akuL oppståL sarkoidose, og behandlingen blir derfor den behandling som gis for denne sykdommen.

Rheumatologiske manifesta.oner ved medicinske sygdomme

Endokrinologiske sygdomme - DM: Diabe8sk keiroartropa8 (siff-hand syndrome) - flek8onskontrakturer i MCP. Desuden forekommer

dupuytrens kontraktur, springfinger og karpaltunnesyndrom med øget hyppighed. Charcots led. Frossen skulder. Diffus idiopa8sk skeletal hyperostosis - sjælden, kalcifika8on af lig. Long. Ant. - Hypotyroidisme: Artralgier ledsaget af morgens8vhed og ledsvulst ses ved myksødem. Kan desuden forekomme karpaltunnelsyndrom. Pyrofosfatartropa8 forekommer med øget hyppighed. Myksødematøs myopa8 kan give sympromer der ligner PM, men har en nega8v SR. - Hypertyroidisme: Myopa8 - indolent krafnedsæLelse i proximale ekstremiteter. Trommes8kfingre og clubbing. - Hyperparatyroidisme: knoglesmerter og osteopeni. Pyrofosfatartropa8. Sekundært 8l nyresygdom som kan give renal osteodystrofi. Myopa8. - Hypoparatyroidisme: Generel muskelsvækkelse. DISH. - Akromegali: Osteoporose, bruskhypertrofi, randosteofyLer. Karpaltunnelsyndrom.

Hæmatologiske sygdomme - Hæmoglobinopa8er: Artralgi ved seglcelleanæmi og talassæmi. Asep8sk knoglenecrose ved - Hæmokromatose: akut eller kronisk artrit. Den akuLe kan der påvises i af 8lfældene

seglcelleanæmi. pyrofosfatartropa8. Den kroniske debuterer i fingrenes grundled, hvore\er det breder sig 8l de store led. - Leukæmier: knogle og ledsmerter. - Lymfomer: knoglesmerter, artri8s urica. - Myelomatose: knoglesmerter og spontane frakturer. - Hæmofilier: risiko for hæmartroner i albue, knæ og ankler. - Idiopa8sk hypereosinofilt syndrom: Mul8organpåvirkning hud, hjerte, CNS, linger og GI.

36

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

Neoplas.ske sygdomme - Maligne ledtumorer: synovial sarkomer. Synoviale metastaser. - Paraneoplas8ske fænomener: DM/PM og forskellige artriJormer. - Hypertrofisk osteoartropa8: hyppigt ved maligne lungelidelser. - Sekundær arthri8s urica: ved maligne sygdomme og cytosta8ka behandling. - Panniculi8s: især ved c.pancrea8s - Vaskulit: iform af raynauds fænomen.

Hyperlipoproteinæmier: Akut og migrerende polyartrit Dialyseartropa8: Impingement pga. Bursa i skulder. Ellers RA lignende symptomner. Tenosynovi8s.

Dermatologiske manifesta.oner ved reumatologiske sygdomme

SLE - Inddeles i Akut kutan LE, subkutan LE og Kronisk kutan LE. - O\es på lyseksponerede områder - AKLE optræder al8d som led i SLE - AKLE: lysprovokeret, rødt, ødematøst symmetrisk opad8l på kinderne, næseryggen.

Sommerfugleeksantem - SLE: Annulært rødt udslæt, med central a'legning og let randafskaldning, på bryst, ryg, over skuldre og armenes ekstensorsider. - KKLE: hyppigste manifesta8on er diskoid LE. Forekommer i ansigt og ydre ører. Mørkerødt, møntstort plaque med central, hvid, kridtag8g, fastsiddende skældannelse. - Behandling: Undgå lyseksponering, solcreme, steroidcreme.

Dermatomyosit - Se under inflammatoriske sygdomme Sklerodermi - Sclerodermia localisata: velafgrænset, glat, gullig med arag8g hårdhed. Violet randzone. - Sclerodermia generalisata: Inddeles i diffus kutan og begrænset kutan. Diffus kutan - omfaLer

ekstremiteter ansigt og truncus. Begrænset - omfaLer ansigt og ekstremiteter. - Forekommer raynauds fænomen. - Smertefulde sår på spidsen af pulpa under negle. Flekssionskontrakturer. Afsmaldning af læber pga. Sklerosering af ansigtshuden.

Vaskulit - Kutan leukocutoklas8sk angi8i: primært i benene hvor der er palpable purpura (mørk rødme). I

sværere 8lfælde ses nekroser og småulcera. Ekkymoser. Ur8kariel vaskulit. Petekkier. Livedo re8cularis (netag8g gråblå tegning i huden). - Kutan polyarteri8s nodosa: kroniske sår og livedo re8cularis i UE. - Bør al8d udføres hudbiopsi

Psoriasisartrit - Hudforandringer kan vise sig som: - Røde ,skarpt afgrænsede, skællende plaques specielt i hårbund, albuer, knæ og over sacrum

37

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

- Aktuel eller 8dligere udbrud i aksiller, genitofemoralfolder, crena ani. - Aktuel eller 8dligere pustuløs psoriasis på fingre og tæer elelr i håndflader/fodsåler. - Negleforandring: punkJormede fordybninger, rødgullige pleLer ved overgang 8l den frie rand. Reak.v artrit - Debuterer 1-3 uger e\er uretrit eller enterit. - Overfladiske erosive annulære elementer på glans penis. - Hudforandringer i håndlader og fodsål rinde, brunrøde skællende plaques (keratoderma

blenorrhagica) - Annulære overfladiske erosioner i mundhuleslimhinden

Reumatoid artrit - Noduli hos i form af millimeter 8l cen8meter store subkutane knuder, hyppigst over

knogleprominenser (olecranon, columna, sacrum og tuber ischiadicum.

Primært Sjögrens syndrom - Eneste hudmanifesta8on er leukocytoklas8sk vaskulit og betegnes Waldenströms

hyperglobulinæmiske purpura.

S.lls sygdom hos voksne - Ved temperaturs8gning forekommer et diskret, ikke-kløende, makulopapuløst, lyserødt eksantem på

krop og ektremiteter.

Febris rheuma.ca - Eksantemet kaldes erythema marginatum. Markulært, let eleveret, ikke-kløende erytem. Debuterer

som rød plet som hur8gt breder sig.

Erythema nodosum - Ømme, blåvioleLe knuder, ½-5cm, på forsiden af crurae, og armens strækkesider. Netrocytmedierede inflammatoriske .lstande - Sweets syndrom: reak8v erytem, pludselig udbrud af ømme, røde, violeLe plaques eller noduli. Kan

associeres med SLE, RA, inflammatorisk tarmsygdom og maligne sygdomme. - Pyoderma gangraenosum: Ulcera8oner, debuterer som erytematøs nodulus eller pustel, udvikles 8l sår. Inflammeret sårrand. Kan være associeret ved samme 8lstande som sweets syndrom.

Behcets sygdom - Recidiverende orale og/eller genitale ulcera8oner - Erythema nodosum - Recidiverende artrit, isære de store led - Uveit eller re8nal vaskulit - Involvering af CNS, PNS eller GI.

38

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

Virusinfek.oner - Parvovirus B19: erytem lokaliseret 8l kinderne, hvor det dere\er breder sig 8l krop og ektremiteter - Rubella: Eksantem der debuterer i ansigt i form af et småpleLet, blegrødt eksantem der breder sig 8l

krop og ektremiteter. som et re8kulært erytem, der svinder e\er få uger.

Dissemineret gonokokinfek.on - små ømme papler, der bliver nekro8ske papulopustler. O\e lokaliseret 8l distale dele af

ektremiteterne.

Meningokoksygdom - Kun 50% med meningi8s og alle med akut meningosepsis. Store petekkier, pupuriske maculae,

hæmoragiske bullae. Eksantemet udvikles hur8gt 8l udbredte ekkymoser og nekroser.

Borreliose - 1. Stadium: Udvikles dage 8l uger e\er bid. Rød plet som ekspanderer med en central a'legning.

Affek8onen kaldes erythema chronicum migrans. Kan forblive begrænset eller blive så stor at det medinddrager størstedelen af kroppen eller ekstremiteten. - 2. Stadium: Dage 8l måneder e\er biddet. Udover erythemas chronicum migrans kan CNS, hjerte og led involveres. - 3. Stadium: Kronisk persisterende infek8on, som i huden viser sig som acroderma88s chronica atrophicans, som er blåligrød misfarvning hyppigst lokaliseret 8l underben og fod.

Generaliserede smerte.lstande

·Følelse af smerte i alle kroppens dele ·Under8den opstået lokalt bredende sig videre 8l hud, muskler knogler og led ·Smerte er en fysiologisk nødvendighed 8l advarsel for vævsdestruk8on ·Smerte forekommer også uden vævsdestruk8on ·Der er sket en betydlig forskning i området indefor de senere år som har medført en ·bedre forståelse af smertemekanismere ·Mere effek8ve behandlingsmuligheder Hovedgrupper for generaliserede smerte8lstande ·Kronisk smerte8lstand fx fibromyalgi ·Degenera8ve lidelser fx osteoartrose ·Inflammatoriske ledsygdomme fx RA ·Bindevævssygdomme fx SLE Kronisk smerte ·Udløsende årsag kan o\e ikke iden8ficeres, kan evt. ligge i for8den ·Mere end 6 måneders varighed ·Årsagen for udviklinig af kronisk smerte er ikke fuldstændig kendte ·Patofysiologisk er der flere mulige forklaringer

39

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

Smertetyper ·Nocicep8v smerte - følge af vævsskade ·Neurogen smerte - direkte påvirkning af nervestrukturer ·Psykogen smerte -central udløst af dele af hjernen som styrer de psykiske funk8oner Inflammatorisk smerte ·Hyppig årsag 8l reumatologiske smerter ·Nociceptorer findes næsten i alle væv og s8muleres af varme, tryk, kemiske faktor eller biologiske mediatorer som bradykinin, prostaglandin, cytokiner mm. ·Antal af ak8verede nocicptorer a|ænger af s8mulus' intensitet og "slumrende" nociceptor kan vækkes gennem intens eller vedvarende s8mulering ('sensitering')

·Inflammatorisk smerte forekommer hyppigt ved reumatologisk sygdomme Nocicep.v og neurogen smerte ·Fra ak8verede smertereceptorer føres nerveimpulserne ind 8l baghornene i medulla spinalis ­ første synapse- ·Her kan ska kompete8v hæmning ved impulser fra huden som bliver "oms8llet" samme sted (TENS, capsicain.etc) ·Omvendt kan myogene smerter opfaLes som smerter fra huden ·Der sker også central modulering her via efferente, descenderede impulser fra CNS Herfra krydser nervebanen sid og føres videre i CNS, hvor der dannes 2. Synapse fx i Thalamus, herfra direkte påvirkning af autonome fun\ioner fx blodtryk, puls mm ·Nu videres8lling 8l centrene som forvalter smerteoplevelse, som er påvirkelig af psykologiske mekanismer Psykogen smerte ·Oplevelse af smerte kan ske i situa8oner kan opstår i situa8oner hvor der ikke er smerteimpulser fra væv eller nerver ·Det er udtryk for en dysregula8on i psyken,fx ved overbelastning hvorfor der sam8digt forekommer andre symptomer som koncentra8onsbesvær, sovn- eller hukommelsesproblemer. ·Psykogen smerte kan omfaLe hele kroppen og relateres o\est 8l områder som opfaLes som skadet eller syg.

40

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

·Smerter og situa8oner der minder om smerter huskes fra 8dligere lige som andre oplevelser og begivenheder. ·Forventning af smerte kan udløse smerte før der sker konkret s8mulus

·Inden for alle 4 reumatologiske sygdomsgrupper forekommer beskrevne smerte8lstande ·Pt med svære, udbredet smerte8lstande har sandsynligt nedsat smertetærskel, øget respons for s8muli (hyperalgesi), øget varighed af smerte (persistens) ·Sensitering af nocicep8ve nerveender og spinale synapser i følsomhed og excitabilitet kan forst. neurogen smerte: - gennem cytokiner og neuropep8der - opregulering af recep8orer - evt. ny konvergerende forbindelser - evt. central sensibilisering gn. Øget konc. af neuropep8der i dorsal horn Fibromyalgi ·Diffuse generaliserede smerter ·Tenderpoints def.: afgrænset område i blødt væv hvorfra udløses smerte ved fingertryk på 4 kg. Ømhed uden smerte ikke 8lstrækkeligt ·ACR 1990 ·11/ 18 tenderpoints (vilkårlig cutoff) ·> 3 mdr. ·Forekomst af smerte i begge sider af kroppen, over og under diafragma ·Mgl.: smerte over det hele? (typisk udsagn hos F.-pt)

41

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

Forekomst ·Ca 2 % i befolkningnen i mange lande og forskellige kulturer ·m/k ra8o 5-10:1 ·Debut o\e ml. 20 og 40års alderen ·Prævalens s8ger 8l 70års ald. (7% af kv.) ·Primærsektor prævalens 3-6 % ·Reumatolog op 8l 20% Æ8ologi og patogenese ·Uopklaret (infek8on? 1/3 del af HIV og ¼ del af Borrelia) (forskellige virus er foreslået, ligner post-polio syndrom) ·Fysiske traumer,emo8onelle traumer (tortur) ·Kroniske smerter som ved Whiplash, bækkeninsuff., hypermobil. ·Gene8k?

42

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

Muskelfunk8on ·Nedsat kondid8on ·Nedsat volontær muskelstyrke ·Nedsat el- s8muleret muskelstyrke ·Muskelarbejde fremkalder muskelsmerter hyppigt fra 8mer e. arbejde og dage frem ·pt. med fibromyalgi har morfologisk normalt udseende muskelfibre ·Smerten kommer derfor ikke fra henfald eller infl. i muskler (som jo typ. hellere ikke giver smerte) ·Studier viste tegn på nedsat ilLension(sympa8kus-medieret) nedsat ATP, forsinket relaxa8on) ·Kronik smerte fra muskalvæv sensibiliserer spinale og CNS smertecentre (modula8on) ·Substans P øget i spinalvæske hos F.-pt ·Nedsat væksthormon ­ tegn på dårlig naLesøvn? Kliniske manifesta8oner ·Nedsat udholdenhed ·Øget træthed ·Dårlig søvn ·Udbredte smerter hos 97% ·>11 TP + udbredte smerter giver sens. Og spec. på ca 85% 8l diagnosen ·Alle blodptøver normale ·Typiske ledsagesymptomer (45-70%): - morgens8vhed - hovedpine - irrtabel tyktarm - parestesier - angst, depression - irritabel blære (<35%) Risikofaktorer ·Psykisk sygdom (< prævalens over 50 % hos F- pt., mest depression, angst) ·Traume (fysisk + emo8onel) ·Lav sociokulturel gruppe ·Lav fortjeneste ·Skillmisse ·Immigrant ·Handikap OG anden reumatologisk sygdom: RA 25%, Sjøgren 50%, SLE 30%, CFS 70%. Prognose og forløb ·F- diagnose s8llet i hospitalsregi ændres sjældent. Normal livslængde ·Sjældent remission/ helbredelse ·Fleste studier viser ikke bedring med 8den ·Sociale faktorer vig8ge, coping ·Arbejdsmæssig "jobrokering" gør at de fleste kan arbejde Behandling ·STILLE DIAGNOSEN ·Uddannelse - sygdomslære - copingstrategier - pa8entgrupper - mindske a|ængighed fra behandlersyst. - styrke autonomi

43

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

'Labelling' ·Virker befriende for mange pt. der har en lang odysee gennem sundhedssystemet bag sig ·Åbner op for ra8onal håndtering af 8lstanden ·Enkelte individer (unge, sensible) kan blive nega8v påvirket ­ her kan labelling undås og behandling iværksæLes Behandling ·Mo8on - ærob, low impact - langsom og forsig8g s8gende mængde og intensitet, undgår overbelastning ·CBT - modstridende us. - Fra ingen over lidt 8l god effekt Analge8ka ·Mange mediciner som rou8nemæssigt anvendes er ikke formel us. hos F.-pt ·Medicin skal afprøves hp. Effekt (o\e ingen effekt) ·Fak8sk prævalens af medicinforbrug: ·Paracetamol og NSAID hyppigst anvendt ·Tramadol og morfika hos hhv. 15 og 6,5% Psykotrope midler ·Serotonin/ noradrenalin re-uptake hæmmere (TCI,venlafaxine, duloxe8ne..) forbedrer naLesovn og har effekt på smerter hos 25-45% (TCI) ·Lignende ses ved anvendelse af 3. genera8ons sovetablet Zopiclone Medikamentel behandling ·Glukokor8koider er kontraindiceret i alle former ·Forsig8ghed med opioider nødvendig ·Pas på med hypno8ka (udbredt brug)

44

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

·Behandling af ledsagende depression og anden psykiatrisk sygdom er vig8g. DeLe kurerer ikke pt. for smerter men bedrer coping-evnen med sygdommen an8epilep8ka ·Pregabalin (Lyrica) - GABA analog (neurotransmiLer) - behandling af neurogen smerte - virker mod smerte, træthed og soveforstyrrelse (dyrt) ·Muligvis Gabapen8n (neuralgismerte), Clonazepam (TMJ, RLS) kan prøves Behandling ·Specialisered rådgivning og koordina8on af behandlingen kan være en fordel og kan ske i forbindelse med diagnos8cering på et center CFS ·Ligner på mange måder FMS ·Persisterende invaliderende træthed ·O\ere forudgående virusinfek8on ·Hyppigere bedring over 8d Reflexdystrofi / algodystrofi ·Udtalt smerte ·Diffus bløddelshavelse ·Autonom- vasomotorisk dysfunk8on ·Nedsat mobilitet over et eller flere led Kriterier ·Udløsende event ·Spontan smerte, allodyni upropor8onal 8l udløsende årsag og udbredelsen ikke begrænset 8l forsyningsområde af nerve eller dermatom ·Ødem, gennemblødningsforstyrrelse, sved ·Ingen anden forklaring Årsag ·Traume, fraktur, immobilisering ·Perifere nerveskader ·(8dlige beskrivelser fra amerikansk borgerkrig ifm skudsår) Typiske årsager: - håndled- eller 8biafraktur, bøddelsskade - Karpaltunneldekompression, artroskopi, columnakirurgi - hjerneskade, apoplexi - akut myokadie infarkt ·10% uden iden8ficerbar trigger ·Immobilisering formentlig risikofaktor Smerte ·Er hovedsymptom ·Svær, persisterende ·Brændende ·Allodyni, hyperalgesi ·Udbredning udover skadet område Autonom-vasomotorisk dysfunk8on ·Huden

45

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

- i starten rød og varm - senere pleLet, ski\ende temperatur - 8l sidst atrofisk og kold ·Hyperhidrose og ødem i starten ·Senstadie med atrofi, kontrakturer ·PleLet halisterese på rtg. Motorisk ·Svaghed, ini8eringsproblemer bevægelse ·Tremor ·Muskelspasmer ·Dystone forstyrrelser ·Kontrakturer Trofik, stadier ·Forandringer i Hud, hår, negle knogle, muskler, sener ·Stadier (forløb kan stoppe undervejs!) akut ½-1 år dystrofisk 1 -2 år atrofisk flere år differen8aldiagnoser ·Fraktur ·DVT ·Infek8on bløddele, knogle ·Artri8s sept., krystal ·Vaskulær insufficiens (senstadier) Undersøgelser ·Rtg ·Scin8grafi (ændring over 8d) ·DXA scanning (forløbsiagLagelse) ·MRI (knogleødem, bløddelsforandringer, udelukke dd.) ·Termografi (forskning) Afficerede områder ·Hænder, fødder ·Ankler, håndled ·Hele arm og ben ·Skulder ­ arm syndrom Behandling ·Tidlig mobilisering forebygger ·fys/ergo i milde 8lfælde ·Sympa8kusblokade, omdikuteret ·Medicinsk behandling ·smertepacemaker..

Farmakologi

NSAID

·Non-steroid an8-inflammatory drugs ·Virkningsmekanisme ­An8-inflammatorisk

46

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

·Cyclooxygenase hæmmer = nedsat tromboxan og prostaglandin = nedsat inflamma8on ­Analge8sk ·Perifere smerte-receptorer hæmmes samt områder med inflamma8on "behandles" ­An8-pyre8sk ­Trombocytaggrega8onshæmmende ·Tromboxansyntesehæmning medfører nedsat trombocytaggrega8on ·Indika8oner ­Symptoma8sk behandling af smerte, hvor der sam8dig er inflamma8on ­Uretersten ­nedsæLer diurese nedsat tryk i nyrebækken ­Nedsat ureteres peristal8k ­Dysmenoré ­Hæmning af uteruskontrak8oner ­Tromboseprofylakse (ASA) ­Specialistopgaver »Postnatal lukning af ductus arteriosus »UdsæLelse af truende for 8dlig fødsel (< uge 34) »Visse 8lfælde af nefrogen diabetes insipidus »Svær proteintabende nefropa8 medicinsk nefrektomi ·Selek8ve COX-2 inhibitorer OBS !!! Risiko for alvorlig hjerte-kar sygd. ·Cox-2 (endothelceller) = hæmning betyder nedsat kardila8on ·Cox-1 (i flere væv) = thrombocyLer, ventrikelmucosa, nyrer, endothelceller ·Forsig8ghedsregler ­Graviditet: 1 trimester-spontan abort og misdannelser i hjerte, 3.trimester ­prolongeret fødsel, pulm hypertension hos nyfødt ­Amning ­ dårlig dokumenta8on ­AK-behandling: sårbar ventrikel, blødning, binding 8l plasmaproteiner medførende højt niveau af an8- koagulans ­Ældre: konfusion, blødning, co-morbiditet ­Tidligere GI-blødning/ulcus/perfora8on ­Steroidbehandling: sårbar ventrikel, blødning ­SSRI-præparater og ASA (øger blødningstendens) ­Mb. Crohn og coli8s ulcerose-risiko for opblussen ­Astma bronchiale ­ risiko for anfald ­Nedsat nyrefunk8on ­ACE-hæmmer behandling (nyreperfusionen) ·Kontraindika8oner ­Frisk GI-blødning/ulcus ­Anames8sk blødning/ulcus/perfora8on ved brug af NSAID ­Hjerteinsuff, leverinsuff, svære hypertension (vand og saltreten8on ­Nyreinsufficiens (nedsat diurese, kontrak8on af aff. arteriole (obs ACE-hæmmere-dil af eff arteriole) ­Trombocytopeni ­Svær astma bronchiale ­Ved påvirket kardiel risikoprofil (røg, diabetes, cholesterol etc) da COX-2 inhibitorer ·Bivirkninger ·Allergi ­ anafylaksi, ur8caria, TEN, Steven-Johnson syndrom ·GI-blødning/dyspepsi ·Kardiovaskulære bivirkninger (COX-II) ·Knoglemarvspåvirkning: Anæmi, agranulocytose, trombocytopeni ·CNS: Svimmelhed, hovedpine, konfusion ·Hepatotoxicitet ­ leverenzyms8gn., toksisk hepa8t ·UG: Nedsat nyrefunk8on, ødemer

47

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

Andre non-opoide farmaka ·Paracetamol ·Kombina8onspræparater ·Treo (ASA + coffein) ·Fortamol, Panodil Comp. (codein, paracetamol) ·Kodymagnyl (paracetamol, ASA)

Paracetamol

·Indika8on ­Svage nocicep8ve smerter, an8pyre8kum ·Virkningsmekanisme ­Hæmmer prostaglandinsyntese i CNS-central virkningsmekanisme ·Kontraindika8on ­Leverinsufficiens ­metaboliseres i leveren ­Nyreinsufficiens ­ metaboliLer udskilles via urin ·Bivirkninger ­Få, men dosis >10-15 g medfører risiko for ·Toksisk hepa8t coma hepa8cum død ·Pancreasnekrose, myokardiepåvirkning, nefropa8 ·Behandling: N-acetylcystein (NAC-drop) ­ Inak8verer toksisk metabolit NAPQI, som ellers inak8veres af leverens glutathion. Disse glutathiondepoter opbruges ved forgi\ning, hvorfor leverskade.

DMARDs

·Disease-modifying an8-rheuma8c drugs ·Methotrexate ·Sulfasalazin (salazopyrin®) ·Chloroquin og derivater (Plaquenil®) ·Ciclosporin (Sandimmun®) ·Guldforbindelser ·Leflunomid (Arava®) ·Fælles karakteris8ka: ­Langsomt indsæLende an8-inflammatorisk virkning (2-4 mdr) ­Hæmmer forskellige steder i inflamma8onen Virkningsmekanismer DMARDs ·Methotrexat -Hæmmet purinsyntese medførende an8prolifera8v effekt samt nedsat produk.on af pro-inflammatoriske stoffer (IL-1,-6,-8, TNF-alfa). Sam8dig en øget produk8on af an8- inflammatoriske cytokiner (IL-4,-10-og 1ra) -Hæmmet kemotaksi og ak8vitet af neutrofile og makrofager ·Salazopyrin -Nedsat kemotaksi og migra8on af granulocyLer -Hæmmer B-lymfocyLers prolifera8on -Hæmning af syntese af IL-1, TNF-alfa ·HydroxyChlorokin (Plaquenil) -Hæmning af neutrofiles fagocytoseevne, kemotaksi -Hæmning af NK celler, immunkompleksdannelser, -Hæmning af fosfolipase A nedsat pro-inflammatoriske stoffer ·Ciclosporin (Sandimmun®) ­Bindes 8l en intracellulær receptor, som medfører s8gning i intracellulært [Ca2+]. DeLe medfører ak8vering af enzymer som indirekte medfører hæmning af T-celle prolifera8onen (bl.a via hæmning af IL-2) Methotrexate ·Virkningsmekanisme:

48

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

­Folsyreantagonist (inhibi8on af dihydrofolatreduktase) Nedsat DNA-syntese ­An8-inflammatorisk effekt ikke sikkert forklaret ·Indika8on ­1.valgspræparat ved RA ­Psoriasisarthri8s, steroidresistent polymyalgia reuma8ca, Wegeners granolumatosus, Mb. Reiter, Polymyosi8s/dermatomyosi8s, Sklerodermi ­Mb. Chron ­Kemoterapeu8kum (højdosis) ·Dosering: 1 gang ugentligt, lav dosis, folsyre-supplement 2 dage e\er MTX dosis. ·Udskilles 80-90 % gennem nyrer, 5-20 % via galden. ·Anvendes o\e i kombina8on med hydroxychlokin+Salazopyrin, TNF-alfa-hæmmere, ciclosporin ·Kontraindika8oner: ·Knoglemarvsinsufficiens ·Nedsat leverfunk8on ·Nedsat nyrefunk8on (krea8ninclearance < 20 ml/min) ·Alkoholisme ·Infek8oner ·Immundefekter ·Før behandling: ·Rtg. thorax ·Urin s8x ·Blodprøver (hæmatologi, lever, nyretal) ·Bivirkninger: ·Kvalme ·Stoma88s ·Myalgier ·Leverpåvirkning ·Inters88el pneumoni8s/lungefibrose ·Hovedpine, svimmelhed ·Allergi

Glukokor.koid

·Anvendes i 8lfælde af akut inflamma8on i centrale organsystemer eller udbredt inflammatorisk ak8vitet i bevægeapparatet, hvor ak8viteten ikke kan kontrolleres med andre an8-rheuma8ca ·Hur8g indsæLende effekt ·Systemisk (peroralt, intramuskulært, iv) eller intra-ar8kulært ·Virkningsmekanisme: -Hæmning af fosfolipase-A2 = øget an.-inflammatorisk effekt via lipocor8n som hæmmer de proinflammatoriske cytokiner (IL1, IL2, IFN-alfa, TNF-alfa, CSF) samt enzymer (Kollagenase, elastase, plasminogenak8vator) -Hæmning af cyclooxygenasen nedsat mængde prostaglandiner -Hæmmer makrofager, B- og T-lymfocyYer. -Medfører leukocytose (neutrofile -grundet frigørelse af umodne celler fra knoglemarv, en s8gning i deres halverings8d samt nedsæLelse af omsætningen) ·Indika8oner ­Pulskure: Nekro8serende vaskulitsygdomme og SLE ,ed hur8g progredierende vævs-og organskade ­Intra-ar.kulært: Synovi8s/arthri8s, bursi88s, teno-synovi8s ­Peroralt: kortvarigt ved reumatologiske sygdomme, hvor 8lstanden ikke lader sig kontrollere af anden an8- rheuma8sk beh. ­Intra-muskulært: Brobyggende øjemed ved f.eks opstart af DMARDs

49

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

·Kontraindika8on: ·Infek8oner (særligt TB, svampeinfek8oner) ·Forsig8ghed: ·Demaskerer vanlige tegn på infek8on ·Ved for hur8g seponeringsekundær binyrebarkinsuff (nedsat BT, træthed, vægLab, muskelsvaghed, kvalme, opkastninger, myalgier/atralgier, nedsat BS, hyponatriæmi, hyperkaliæmi ·Diabetes mellitus ·Hjerteinsufficiens (væskereten8on, mineralocor8coid effekt) ·Osteopeni ·Bivirkninger: ·>10 %:Hjerteinsuff, Binyrebarkinsuff, osteoporose, infek8oner, katarakt ·Hypertension (mineralocor8coid effekt), hyperkor8cisme, eufori, depression, psykoser, mensesforstyrrelser (anovula8on), diabetes mellitus (øget gluconeogenese, øget insulinresistens), asep8sk knoglenekrose, allergi, urolithiasis etc etc etc

Biologiske præparater

·Specifik hæmning/blokering af celle/signalstoffer i den inflammatoriske kaskade ­TNF-alfa hæmmere (Infliximab, adalimumab, eternacept) ­IL1-receptor antagonister (Anakinra) ­B-celle hæmmere (Rituximab) ­Co-s8mula8onshæmmere (Abatacept)

TNF-- hæmmere

·Indika.onsområde: RA, Bechterew, psoriasisarthri8s (+ Mb.Chron/Coli8s ulcerosa) ·Hæmmer TNF- (blokerer cytokinet eller fungerer som falsk receptor) og hindrer s8mula8on af den immunologiske målcelle og dermed udvikling af den autoimmune inflamma8on ·Kombineres med MTX (for Remicade ® -for at hindre an8stofdannelse mod den murine del af molekylet, for Enbrel® og Humira ® -for at potensere effekten) ·Kontraindika8oner ·Tuberkulose ·Tidligere/nuværende malign sygdom ·Hjerteinsufficiens (NYHA III-IV) ·Vaccina8on med levende vacciner (mæslinger, fåresyge, rubella, gul feber etc.) ·Bivirkninger ·Allergi ·Knoglemarvsinsufficiens ·Træthed, feber, myalgier ·Kvalme, opkastninger, mavesmerter ·INFEKTION ·Lokal irrita8on ved inds8ksted ·Reak8vering af latent TB ·Intensivering af malignitetsudvikling ·Demyelinsering ·Migræne ·etc etc etc ·Rituximab (Mabthera ®) ­Rituximab (monkolonalt an8stof) er reLet mod overfladean8genet CD20, som findes på normale og maligne B-celler, men ikke på 8dlige forstadier, pro-B-celler, normale plasmaceller eller andet normalt væv. Binding af an.stoffet .l CD20 medfører celledød som følge af komplementa|ængig cytotoksicitet og an8stofa|ængig cellulær cytotoksicitet. B-celletallet er normaliseret 9-12 måneder e\er behandlingens afslutning.

50

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

·Anakinra (Kineret ®) ­Human interleukin 1-receptorantagonist. Hæmmer funk.onen af IL-1. ·Abatacept (Orencia®) ­Hæmmer co-s.mula.onen, der kræves for at T-cellen ak.veres. Herved hæmmes T-lymfocyLernes inflammatoriske ak8vitet og dermed den autoimmune inflamma8on ved reumatoid artri8s. ­Et humant fusionsprotein bestående af humant CTLA-4 og Fc-domænet af humant IgG1 (modificeret således complementak8vering hindres) CTLA-4 er en ned-regulator af co-receptoren CD28 på T-cellen. DeLe sker ved at CTLA-4 bindes 8l receptorer på APC og dermed hindrer CD28 binding. ·Cyclophosphamid (primært 8l SLE samt vasculiLer) ­Bindes 8l DNA og hæmmer prolifera.on/celledeling. Rammer overvejende celler i ak8v cellecyklus ·Azathioprin (Imurel®) ­Inhiberer DNA syntesen og således celledeling Blodprøver i forb. med behandlingen ·Alle DMARDs kan påvirke knoglemarven samt lever og nyrer ­L+D, levertal, Hgb, re8culocyLer, trombocyLer, albumin og crea8nin. Desuden CRP. ·Ciclosporin påvirker særligt knoglemarv og nyrer ­DMARD prøver som ovenfor + carbamid, K, Na, urat og urinsediment. Husk BT ved kontroller ·Imurel påvirker knoglemarv, nyrer + lever ­DMARD plus urinsediment ·Cyclofosfamid påvirker særligt knoglemarv ­DMARD plus urinsediment ·TNF-alfa hæmmere ­DMARD plus urinsediment, ANA en gang årligt.

Glukokor.koidinjek.on

Formål: - at reducere inflamma8on i led, slimsække, seneskeder og bløddele - Smerte nedsæLes og rehabilitering kan starte hur8gere. Diagnos8k: - UL og MR Teknik: - Desinficere hud 2 gange inden ledpunktur - Sterile handsker - Ultralydsvejledt ved non-touch typen, transducer desinficeres også. - Injek8on longitudinelt eller transverselt - Leddet bør tømmes inden injek8on - Aflastning af led i 248mer Farmakokine8k og dynamik: - Tungopløselige glukokor8koidestere, som optages langsont i synovialmembranens celler. - Det ak8ve frigjorte glukokor8koid nedregulerer endothelcellernes adhæsionsproteiner og produk8on af proinflammatoriske cytokiner hæmmer migra8on af leukocyLer fra kredsløbet 8l leddet. - En væsentlig del af glukokor8koidesteren forbliver i op8l 4uger depotvirkning. - Alle inflammatoriske respons hæmmes Indika8oner: - RA, ak8ve synoviLer (artriLer), OA, Bursit, Tenosynovit, Kroniske tendenopa8er.

51

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

Kontraindika8oner - AbsoluLe: Infek8oner, bakteriæmi, TB, ledproteser. - Rela8ve: Koagula8onsforstyrrelser, AK behandling, manglende effekt af 8dligere injek8oner, dårlig reguleret DM. Effekt: - Reducerer inflamma8on og smerte - Lokale bivirkninger: infek8on (sjælden), fedtatrofi er hyppig, smerter i op 8l 488mer e\er injek8on, u8lsigtede s8klæsioner (nerveskader, hæmatomer og pneumothorax) er dog sjældne. - Systemiske bivirkninger: Rødme af ansigt og torso. Hovedpine og menstrua8onsforstyrrelser forekommer rela8vt sjælden. Blodsukkersvingniger hos diabe8kere, interak8oner. - Injek8onshyppighed er maks 3gange med 3mdr interval. - Gennemsnitlig injek8on er 1ml.

Marfans syndrom

Defini8on: - autosomal dominant - Abnorm lange ekstremiteter, aortaaneurismer og linseektopi - Skoliose og brystkasseabnormiteter Forekomst: - Prævalens: 1:20.000 Æ8ologi: - Defekt i mikrofibrildannelsen som følge af muta8on i fibrillin-1-genet Kliniske manifesta8oner: - høje og tynde med nedsat ra8o mellem over og underkrop - Øget armlænge, lange og tynde fingre og tæer - Hypermobile led - Skoliose eller kyfose - Brystkasseabnormiteter, pectus excavatum eller carinatus - Aortainsufficiens - Mitralinsufficiens - Linseluksa8on, glaukom, re8naløsning - Invaginalhernier Behandling: - ingen specifik, men belastning på aortavæggen kan reduceres - Løbende ekkokardiografi - Regelmæssig øjenlægekontrol

Osteogenesis imperfecta

Se ortopædiske noter

Ehlers-Danlos' syndrom

Defini8on: - Arvelig be8nget bindevævssygdom

52

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

Forekomst: - Ca. 215 i DK, men underdiagnos8ceres formentlig Kliniske manifesta8oner: - Hypermobilitet: unaturlig øgning af ledbevægelsen som følge af udtalt slaphed i vævet. Hypermobil når 4 af 9 mulige point er opnået ved Breighton-score (se billede) - Øget strækbarhed af huden: Els8citeten er normal men strækbarheden er øget. Vurderes ved stræk på underarmens forside og gives point fra 0-5 point ved stræk fra 4-7cm. - Vævsskørhed: Blå mærker ved leLe stød, og huden brister let.

Klassifika8on: - Klassisk type: generaliseret hypermobilitet og øget stækbarhed af hud. Blødningdtendens. - Hypermobil type: moderat overstrækbarhed af hud og minimal vævsskørhed. Moderat 8l ekstrem hypermobilitet. Kun beskedne gener relateret 8l 8lstanden. - Vaksulær type: Tilbøjelighed 8l spontanruptur af arterier og tarm. Variabel grad af hypermobilitet. - Kyfoskolio8sk type - Artrokalasisk type: udtalt generaliseret hypermobilitet, medfødt dobbeltsidig ho\eluksa8on, overstrækbar hud, vævsskørhed, hypotoni og kyfoskoliose. - Dermatoprak8sk type: udtalt skørhed af hud med nedsat elas8sitet, hængende hud og generaliseret hypermobilitet. Behandling: - Ingen kura8v, ren symptoma8sk

Osteoporose

- Sygdom, hvor knoglemassen er nedsat og den mikroskopiske knoglestruktur er forringet i en sådan grad, at knoglernes brudstyrke er nedsat, og pa8enten har øget risiko for knoglebrud. - Ca. 5% af alle mænd og 25% af alle kvinder oplever et ho\ebrud i deres liv. Ca. 40% af alle kvinder får

53

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

osteoporose. - Risikofaktorer/klinisk mistanke om osteoporose, der bør medføre henvisning 8l DEXA- scanning: 1) Tidlig menopause 2) Førstegradsslægtninge med osteoporose 3) Prednisolonbehandling (> 3 måneder / >5 mg dagligt) 4) Reumatoid artrit 5) Osteogenesis imperfecta 6) Lavenergifraktur e\er 50 års alderen i underarm, ho\e eller columna. 7) Anorexia nervosa 8) Primær hyperparathyreoidisme 9) Langvarig immobilisering 10) Mandlig hypogonadisme Øvrige risikofaktorer: Lav legemsvægt, Tobak, Alkohol, Nedsat østrogen og progesteron (øger osteoklast øget nedbrydning) Forhøjet TSH Klinik: Ingen symptomer før fraktur. Findes især postmenopausalt. Typisk ses sammenfald i columna med øget thorakal kyfose og reduceret højde, samt colles fraktur og ho\enære frakturer. Udredning: 1) Anamnese: - Lavenergifrakturer/traumer - Førstegradsslægtninge med osteoporose - Hvornår menopause - Medicin (især steroid-behandling og hormonbehandling i forbindelse med menopausen) - Andre sygdomme - Caliumindtagelse (mælk, ost, kalktableLer, vitaminpiller) - Rygning, mo8on, alkohol Iden8ficere risikofaktorer. 2) Objek8v undersøgelse: - Højde/vægt - Undersøge ryggen (øget kyfosering) - Costa-crista-afstand (hvis 0 eller nega8v) - Tandstatus - Kigge i øjnene (obs. Osteogenesis imperfekta - blå sclera) - Mamma/testes 3) DEXA-scanning: Måling af knoglemineralets arealtæthed (Bone mineral density = BMD). Ryg og ho\e. Alle, der opstarter langvarig prednisolonbeh (> 5mg dagligt), skal henvises 8l DEXA. Klinisk anvendelse:- Prædiktere den individuelle risiko for frakturer Belyse indika8onen for profylak8sk osteoporose behandling. Hvis T< -1 opstart beh. (8lskudsbere,get) - Vurdere sygdomsgrad og -prognose hos pa8enter med manifest osteoporose. - Vurdere effekten af iværksat osteoporose-behandling. Knoglestatus angives som en T-værdi (= hvor mange standarddevia8oner pa8entens BMD ligger over/under den gennemsnitlige knoglemasse for en rask 30 årig) og som en Z-værdi (= hvor mange standarddevia8oner pa8entens BMD ligger over/under middelværdien for personer med samme alder og køn). Z-score bruges 8l at se om pt. er alderssvarende og bruges videnskabeligt.

54

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

-1 > T > -2,5 Osteopeni T < -2,5 Osteoporose Dvs. at man kan have en for alderen normal BMD (Z-score omkring 0), men alligevel have osteoporose (T < -2,5). 4) BP: "Osteoporose-udredning" - mhp at udelukke differen8aldiagnoser. (PTH, Ca2+, BASP, 25 OH-Vit. D, M- komponent, Hb, ALAT, Krea, TSH, CRP) Differen8aldiagnoser/årsager 8l sekundær osteoporose: - Knogler: Osteomalaci. Metastaser (BASP og Ca2+) - Blod/knoglemarv: Myelomatose, leukæmi mv. - Endokrine: Primær hyperparathyreoidisme, Cushings sygdom, hypogonadisme, hyperthyreoidisme mv - Arvelige: Osteogenesis imperfekta mv. - Gastrointes8nale: Malabsorp8on, primær billiær cirrose mv. - Medicininducerede: Glukokor8coider, cyclosporin mv. Rtg. (af columna): - Behandling: Primær profylakse: Alle med risikofaktorer (i princippet alle e\er menopausen) 1) Livss8lsmodifika8oner: Rygestop, mo8on, alkoholreduk8on, faldprofylakse 2) Vitamin D 500-800 IE/dag og kalk 800 mg/dag = Tbl. Unikalk med D vitamin 1+0+1+0 Sekundær profylakse: Alle med lavt BMD. Forskellige præparater kan anvendes. Fælles for dem er, at de stopper sygdomsudviklingen, men at der ikke sker en genopbygning af knoglen. Kombineres som regel ikke. Kontrol DEXA-scanning e\er 3 år. 1) Bisphosphonat. 1.valgspræparat ved senil, steroidinduceret og postmenopausal osteoporose. Fx Alendronat. - Absorberes dårligt peroralt og absorp8onen elimineres helt ved sam8dig fødeindtagelse - inkl. Kalk!!! Må ikke tages sammen med anden føde. - Bivirkninger: Oesophagit, striktur, ulcus. Forgi\ning kan føre 8l hypocalcæmi. - gives hvis T< -1 hos pt. opstartet i steroid behandling. 2) SERM = Østrogen receptor modulator. Fx Raloxifen. Ingen effekt ved klimakterielle gener! Effekt ikke dokumenteret ved steroid induceret osteoporose. Kontraindika8oner: Præmenopausale kvinder, mænd og børn. Disponering 8l tromboembolisk sygdom, nedsat lever- eller nyrefunk8on, ak8v endometriecancer, vaginalblødning af ukendt årsag Bivirkninger: Øget risiko for tromboemboliske sygdomme (under 1%). 3) Stron8um. Indika8on: Postmenopausal osteoporose. Kontraindika8oner: Nyresvigt, disponering 8l DVT. 4) HRT = Hormon replacement terapi. Ikke indiceret ved osteoporose alene, men et godt valg ved sam8dig klimakterielle gener med hedeture. Se under gynækologi.

55

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

Ter8ær profylakse: Alle med 8dligere sammenfald i columna. Virker knogleopbyggende. 1) PTH - specialist-behandling. Egeninjek8on.

Osteomalaci

- Øget forekomst af osteoid pga. hæmning af mineraliseringsprocessen sekundært 8l vitamin D-mangel. - Klinik: Muskelsvaghed, knoglesmerter, gangbesvær. Evt. tetani og paræstesier. - Undersøgelser: - BP som ved hypocalcæmi. (Ca2+ /, PTH ) - DEXA-scanning (BMD typisk nedsat. For at følge behandlingen) - Rtg af skeleLet (o\e ia.) - Knoglescin8grafi (kan minde om billedet ved knoglemetastaser - forsvinder på vitamin D behandling) - Endelig diagnose kan s8lles ud fra knoglebiopsi - benyLes sjældent (?). Behandling: A|ænger af BASP (udtryk for knogle8lstanden): - Normal BASP Oral calcium og vitamin D (Tbl Unikalk med D vitamin x 2 dagligt) - Forhøjet BASP loading dosis inj. Hver uge de første 4-6 uger ind8l BASP er normaliseret. Desuden calcium og vitamin D oralt.

Hypoparathyreodisme

Defini8on Nedsat PTH ak8vitet som følge af kirurgisk traume. Magnesiummangel skal udelukkes, da deLe sørger for udskillelsen

Symptomer US Nedsat S-PATH Nedsat S-Ca Hypokalkæmi Øget neuromuskulær irritabilitet

Behandling Akut: IV indgi\ af Ca Desuden livslang vedligeholdelse af Ca 8lskud og Vitamin D præparat.

56

Reumatologi noter

Kim Cor0ixen

Raynauds syndrom. Mb. Raynaud. Hvide fingre

Defini.on: Hvide fingre pga. af vasospasme, e\erfulgt af en hyperæmisk fase. Æ.ologi: For det meste ukendt. I nogle 8lfælde er der gene8sk disposi8on. Primær form rammer fortrinsvis kvinder. Sekundære former: Vibrerende værktøj (hyppigst hos mænd), skalenus an8cus syndrom, sklerodermi, systemisk lupus erythematosus (SLE), 8dligere kuldeskade, polycytæmi, myxødem, eksponering for vinylklorid. Bidragende årsager: Kulde, rygning, lægemidler (betablokkere, ergotamin- præpa-rater), stress. Symptomer: Anfald hvor fingrene bliver hvide e\er stress eller kulde, e\erfulgt af hyperæmi. Tæer, næse og ører kan også rammes. Primær form forekommer i de unge år og e\er puberteten, fortrinsvis hos kvinder. Sekundære former forekommer o\est i voksenalderen. Klinik: Uden for aLak findes normal klinik. Både radialis' og ulnaris' pulse skal kunne palperes. Ved Mb. Raynaud skal Allens prøve være nega8v (pa8enten åbner og lukker hånden gentagne gange sam8dig med, at man først komprimerer a. radialis og dere\er a. ulnaris. Bliver hånden hvid, tyder deLe på okklusion i den ikke manuelt komprimerede arterie. Ved mistanke om okklusion skal kar, der afgår fra aortabuen, auskulteres. Differen8aldiagnoser: Scalenus an8cus syndrom, SLE, sklerodermi, insufficient cirkula8on. Udredning: Anamnese, inklusiv beskæ\igelseseksposi8on. Hgb ved mistanke om polycytæmi. T4/TSH ved mistanke om myxødem, SR + ANA ved mistanke om kollagenose. Ved mistanke om skalenus an8cus syndrom, røntgen af halscolumna, obs: »Ekstra ribben«. Behandling: Undgå kulde. Brug lunkent eller varmt vand. Anvend handsker ved kulde. Undgå rygning. Vær forsig8g med at bære ringe på fingrene pga. risikoen for venøs stase under den hyperæmiske fase. Undgå så vidt muligt at anvende motorsav og andet vibrerende værktøj (i svære 8lfælde kan det være nødvendigt at ski\e job). Vær forsig8g med koffein. Sænk stressniveauet. Kalciumblokker f.eks. nifedipin 5-10 mg ca. en halv 8me før kuldeeksposi8on. Evt. udski\ning af beta-blokkere.

57

Information

rheumatologi noter

57 pages

Find more like this

Report File (DMCA)

Our content is added by our users. We aim to remove reported files within 1 working day. Please use this link to notify us:

Report this file as copyright or inappropriate

877599

You might also be interested in

BETA
rheumatologi noter