Read PowerPoint Presentation text version

CIROZA HEPATIC

Definiie: Ciroza hepatic (CH) reprezint stadiul final al hepatopatiilor cronice, caracterizat prin fibroz extensiv i prin remanierea arhitectonicii hepatice, asociate cu necroze hepatocitare i cu apariia nodulilor de regenerare.

ETIOLOGIE

1.Cauze virale: B,C i D (CH postnecrotic) 2.Cauz alcoolic (ciroz Laennec) 3. Cauz colestatic - ciroza biliar primitiv - ciroza biliar secundar 4.Cauz metabolic - boala Wilson - hemocromatoza - deficitul de alfa1 anti tripsin - glicogenoza - NASH

ETIOLOGIE

5.Cauz vascular - ciroza cardiac (insuf. cardiace severe) - ciroza din sd. Budd Chiari 6.Cauz medicamentoas (metotrexat, amiodaron, tetraclorur de carbon, izoniazid) 7.Ciroza autoimun 8.Cauz nutriional (denutriie, by-pass) 9.Ciroza criptogenetic (de cauz nedeterminat).

CLASIFICARE

Dup dimensiunea ficatului: - hipertrofic - atrofic Dup morfologia hepatic - micronodular - macronodular - micro-macronodular.

PATOGENEZ

1.Moartea celular ­ necroza celular datorat agresiunii directe a agenilor patogeni, secundar unor mecanisme imune, sau prin exacerbarea apoptozei -necroza trebuie s se produc în timp i s nu fie masiv -secundar necrozei se produce colapsul parenchimului. 2.Fibroza ­ urmeaz traiectul necrozei 3.Regenerarea celularnodulicompresiune pe sistemul vascularHTP

TABLOU CLINIC

În fazele incipiente simptomele pot lipsi sau poate exista astenie. Sângerri gingivale, nazale, subicter sau icter sclero-tegumentar. În fazele tardive aspect tipic: pacient icteric cu abdomen mrit în volum datorit ascitei, cu ginecomastie, atrofii musculare. Simptome datorate etiologiei bolii

TABLOU CLINIC

Ciroza poate fi: Compensat (fr icter sau ascit) Decompensat -vascular: ascit, edeme -parenchimatos: icter Simptomatologia este dat de: 1.Disfuncia parenchimatoas: sd. neurasteniform, scdere ponderal, hepatalgii, febr (citoliz intens), prurit, epistaxis, gingivoragii. 2.Hipertensiunea portal: discomfort, balonri, sd. gazos ascit.

EXAMEN CLINIC

INSPECIA: -stelue vasculare -icter sau subicter sclerotegumentar -rubeoza palmar -prezena circulaiei colaterale pe abdomen -ascita, edemele gambiere -atrofia muscular+ascita aspect de pianjen -modificri endocrine: ginecomastie, pilozitate de tip ginoid la brbat, atrofie testicular, amenoree

EXAMEN CLINIC

PALPAREA: - hepatomegalie, margine anterioar ascuit, consisten crescut. - splenomegalie PERCUIA: -matitate de tip lichidian ­ ascit.

AFECTAREA ALTOR ORGANE I SISTEME

A. Digestive: - varice esofagiene i varice fundice - gastropatia portal hipertensiv (congestie, aspect marmorat, mozaicat, water mellon) - ulcer gastric i duodenal - litiaza biliar

AFECTAREA ALTOR ORGANE I SISTEME

B. EXTRADIGESTIVE: - Sistem nervos: encefalopatia hepatic, neuropatia periferic la alcoolici - Cardiovascular: colecii pericardice, hipotensiune, miocardopatia toxic etanolic - Hematologic: tulburri de coagulare, trombocitopenie, anemie, hipersplenism - Pulmonar: colecii pleurale, sd. hepatopulmonar - Renal: sd. hepato-renal.

INVESTIGAII PARACLINICE

A. Investigaii biologice B. Ecografia abdominal C. Endoscopia digestiv superioar D. Evaluarea morfologic (laparoscopia sau PBH)

TABLOU BIOLOGIC

· Sd. inflamator: gama globulinelor i a Ig de tip policlonal 2. Sd. hepatocitolitic: transaminazelor 3. Sd. hepatopriv: IQ, ubg. urinar, albuminei, colinesterazei serice. 4. Sd. bilioexcretor: BT, eventual fosfatazei alcaline i a GGTP. +/- Hipersplenism: anemie, leucopenie, trombocitopenie.

TABLOU BIOLOGIC

Etiologie: -viral: Ag HBs, anti HCV sau anti D -etilic: anamneza, eventual GGTP -boala Wilson: ceruloplasmina, cupremia, cupruria -hemocromatoz: sideremie, feritina, CTLF -CBP: colestaza, Ac. anti mitocondriali -diagnosticul bolii de baz în ciroza cardiac i sd. Budd Chiari -alfa 1 antitripsina -autoimun: gamaglobulinelor, ANA, SMA, anti LKM 1.

ECOGRAFIA

-prezena ascitei -dimensiunile splinei -structura hepatic heterogen -hipertrofia lobului caudat -îngroarea i dedublarea peretelui vezicular -semne de hipertensiune portal

ENDOSCOPIA

VARICELE ESOFAGIENE ­ semn de HTP Clasificarea Societii Japoneze de Endoscopie: Grd. I: varice mici care dispar la insuflaia cu endoscopul. Grd. II: varice care nu dispar la insuflaia cu endoscopul Grd. III: varice mari care obstrueaz parial lumenul esofagian Varice fundice.

ENDOSCOPIA

GASTROPATIA PORTALHIPERTENSIV -aspect mozaicat (piele de arpe) -aspect hiperemic (vrgat) -aspect de rash scarlatiniform -Forme severe: spoturi hemoragice difuze i sângerare gastric difuz.

DIAGNOSTIC MORFOLOGIC

Necesar în formele incipiente de boal Laparoscopia diagnostic ­ vizualizeaz suprafaa hepatic (noduli de regenerare) ­ de preferat pt diagmosticul de CH Biopsia hepatic: evideniaz procesul de remaniere fibroas hepatic ­ rezultate fals negative în 20% din cazuri.

Ciroz compensat ciroz decompensat vascular i parenchimatos

EVOLUIE

·Rezerva funcional ­ Clasificarea Child-Pugh Parametru 1 pct. 2 pct. 3 pct. Albumina seric >3,5 2,8-3,5 < 2,8 Ascita Abs Moderat Mare Encefalopatia Abs Grd. I, II Grd. III, IV Bilirubina <2 2-3 >3 Indicele Quick > 70% 40-70% < 40% Clasa A: 5-6 pct., B: 7-9 pct., C: 10-15 pct. ·MELD (model of end-stage liver disease)

reprezinta un scor predictiv folosit tot mai frecvent; se calculeaza printr-o formula folosind urmatorii parametrii: varsta, BT, creatinina, INR

TRATAMENT

Ciroza hepatic ­ ireversibil, caracter progresiv Obiectivele tratamentului: Îndeprtarea agentului etiologic Oprirea evoluiei Meninerea strii de compensare i inactivitate a bolii Prevenirea decompensrilor i a complicaiilor Tratamentul complicaiilor când apar.

TRATAMENT

A. Msuri de ordin general: - Repaus în caz de ciroze decompensate sau complicaii. - Alcoolul ­ interzis! - Lichide 1,5-2 l/zi, sare 2-4 g/zi - Proteine: # fr encefalopatie ­ 1g/kg corp/zi # encefalopatie I, II ­ 20-40 g/zi # encefalopatie sever ­ exclude.

TRATAMENT

B. Tratament etiologic: -pentru cirozele compensate de etiologie virusal ­ tratament antiviral: Lamivudin pt. HBV sau IFN+Ribavirin pt. HCV -CBP ­ acid ursodezoxicolic -Ciroz autoimun - corticoterapie

C. Tratament patogenetic:

TRATAMENT

-Antiviral: in cazul cirozelor compensate ­ Lamivudina in cirozele de etiologie virusala B sau IFN+Ribavirina in cele virusale C -Corticoterapia: prednison 40-60 mg ­ ciroza autoimun compensat (sau azatioprina ­Imuran), ciroza alcoolic hepatite acute alcoolice supraadugate ­ controverse, studii mai recente arata o oarecare eficacitate superioara a Pentoxifilinei -Acid ursodezoxicolic: se pot folosi i în CBP, forme colestatice de ciroza -Tratament antifibrozant ­ Colchicina ­ eficien discutabil. -Medicaia hepatoprotectoare: nu modific evoluia bolii. -Suplimetri vitaminice ­ în cazul prezenei deficitelor.

TRATAMENT

D. Tratamentul complicaiilor.

E. Transplantul hepatic

CIROZA BILIAR PRIMITIV (CBP)

Definiie: boal de etiologie necunoscut, care evolueaz cu colestaz cronic, distrucie progresiv a ductelor biliare intrahepatice, inflamaie portal i evoluie final spre ciroz i insuficien hepatic. - Este mai frecvent la femei F/B ­ 6/1

CBP

ETIOPATOGENEZ: nu se cunoate etiologia; ETIOPATOGENEZ leziunile hepatice sunt rezultatul a 2 fenomene: 1.Distrucia nesupurativ a ductelor biliare 2.Leziuni hepatocitare induse de acizii biliari primari i secundari, hepatotoxici în conc. crescute. -Sunt prezente anomalii imunitare umorale i celulare -Se asociaz cu alte boli autoimune: dermatomiozita, LES, sclerodermia, tiroidita autoimun, PAR

CBP - MORFOPATOLOGIE

Stadii histologice: -Stadiul I ­ portal, colangit -Stadiul II ­ periportal -Stadiul III ­ septal precirotic -Stadiul IV - cirotic

CBP ­ TABLOU CLINIC

Frecvent pacienii sunt asimptomatici În formele simptomatice apar: prurit, icter, fatigabilitate, pigmentarea melanic a tegumentelor, xantelasma, steatoreea, hepatosplenomegalie, malabsorbia vitaminelor K, A, D

CBP - DIAGNOSTIC

Sindrom colestatic: fosfataza alcalin, GGTP, +/- bilirubina, lipidele serice (colesterolul) Imunologic: AMA (anticorpi anti mitocondriali) în titru mai mare de 1/40. Imagistic: ecografia i tomografia nu ne dau date specifice.

CBP - TRATAMENT

1. Tratametul manifestrilor colestatice - pruritul ­ colestiramin, fenobarbital, antihistaminice, fototerapia cu UV, corticosteroizi. - steatoreea ­ reducerea grsimilor din alimentaie - osteodistrofia ­ Ca i Vit. D2. 2. Tratamentul procesului autoimun - corticosteroizii ­ prednison - Acid ursodezoxicolic 10-15 mg/kg/zi 3. Tratamentul cirozei

COLANGITA SCLEROZANT

Definiie: afeciune inflamatorie, fibrozant primitiv a cilor biliare, atât intra cât i extrahepatice, conducând la o ciroz biliar i insuficien hepatic. Clasificare: -Primitiv -Secundar: litiaza cii biliare principale, colangiocarcinom etc. Se asociaz frecvent cu rectocolita, boala Crohn, pancreatita, sarcoidoza.

COLANGITA SCLEROZANT

Stadii histologice: -Stadiul I ­ hepatit portal -Stadiul II ­ fibroz periportal -Stadiul III ­ fibroz septal i necroz în puni -Stadiul IV ­ ciroz biliar Tablou clinic: icter, durere, prurit, scdere ponderal, astenie, febr

COLANGITA SCLEROZANT

Diagnostic: -Biologic: fosfatazei alcaline, transaminazelor, gama globulinelor, prezena anticorpilor antineutrofilici i pANCA. -Imagistic: de elecie ­ ERCP: stenoze difuze multifocale ale arborelui biliar, absena dilataiei deasupra unui obstacol, srcia ramificaiilor biliare intrahepatice, iregulariti perietale, aspect pseudodiverticular. -Morfologic: adesea nerelevant.

Tratament: 1.Tratamentul colestazei 2.Tratamentul complicaiilor: -angiocolitei -stenozelor severe: dilatere endoscopic, protezare -formrii de calculi -colangiocarcinomului 3.Tratamentul colangitei sclerozante -medical: imunosupresoare, ageni antifibrogenici, Ursofalk -endoscopic: dilatri, proteze -chirurgical (transplant)

HEMOCROMATOZA PRIMAR

Definiie: este o tezaurismoz feric sistemic caracterizat prin stocarea de fier în organe parenchimatoase i apariia de: ciroz hepatic, DZ, pigmentare cutanat, artropatie, afectare cardiac, hipogonadism. Morfopatologic: ciroza este de tip Morfopatologic micronodular, fierul depus evideniindu-se cu coloraia Pearls.

HEMOCROMATOZA PRIMAR

Tablou clinic: -mai frecvent la brbai B/F: 5/1-8/1 Triada: 1.Hepatomegalie 2.Diabet zaharat 3. Pigmentarea tegumentelor -alte manifestri: cardiace, endocrine, artropatia simetric

HEMOCROMATOZA PRIMAR

Diagnostic: coeficientului de saturaie a transferinei peste 45% sideremiei peste 175 gama% feritinei serice peste 200 ng/ml (F-250) Excesul de Fe din esuturi (coloraia Pearls sau CT sau RMN)

HEMOCROMATOZA PRIMAR

Tratament: A.Diet srac în alimente ce conin Fe, alcool, medicamente cu Fe. B.Medicametos: -Flebotomia ­ 1-2 edine/spt. -Agenii chelatori ­ Desferoxamina C.Profilactic: profilaxia primar (sfatul genetic) i profilaxia complicaiilor.

BOALA WILSON

Definiie: tezaurismoz caracterizat prin depunerea de cupru în esuturi i apariia de manifestri hepatice, neurologice, oculare (inel Kaiser-Fleischer) i în alte organe (rinichi, oase, tegumente). Etiopatogenie: se transmite recesiv autosomal; 2 Etiopatogenie anomalii importante: -scderea sintezei de ceruloplasmin -scderea eliminrii biliare de cupru Morfopatologic: tip macronodular, coloraia cu Morfopatologic acid rubeanic.

BOALA WILSON

Tablou clinic: triada manifestrilor clinice clinic -hepatice: hepatosplenomegalie, icter, stelue vasculare, ascit etc. -neuropsihice: micri coreiforme, sd. Parkinson, tremor, tulburri de mers, disartrie etc. -oculare: inelul Kaiser-Fleischer

BOALA WILSON

Diagnostic biologic: ceruloplasminei serice excreiei de cupru în urin cuprului seric cantitii de cupru în ficat Alterarea nespecific a probelor hepatice

BOALA WILSON

Tratament: 1.Diet: evitarea alimentelor cu coninut bogat în Cu (scoici, ficat, nuci, cacao, etc.) 2.Medicamentos: D penicilamina 3. Transplantul hepatic 4. Profilaxia: primar ­ sfat genetic, secundar ­ ageni chelatori.

Information

PowerPoint Presentation

47 pages

Find more like this

Report File (DMCA)

Our content is added by our users. We aim to remove reported files within 1 working day. Please use this link to notify us:

Report this file as copyright or inappropriate

650235