Read Microsoft Word - rad30-KON.doc text version

Protokoli u neonatologii

POREMEAJI HEMOSTAZE U NEONATALNOM PERIODU

Slaana Bulatovi Stajkovi

Hemostazni sistem cine: Krvni sudovi; Trombociti; Prokoagulantni i antikoagulantni cinioci; Fibrinoliticki sistem.

Uzroci poveane sklonosti ka krvarenju u neonatalnom periodu Fizioloski nedostatak cinilaca koagulacije (kvalitativni i kvantitativni); Kvalitativne i kvantitativne promene i trombocita; Prenatalni uticaj bolesti majke i lekova koje je uzimala (fenobarbiton, aspirin, izonijazid, cefalosporini, fenitoin, kumarin); Nezrelost krvnih sudova i vezivnog tkiva; Traume za vreme poroaja; Povean broj incidenata (asfiksija, acidoza, hipotermija, sepsa).

Uzroci poveane sklonosti ka trombozama Smanjeni nivoi: Antitrombina III; Proteina C i S; Plazminogena.

269

Protokoli u neonatologii

ETIOLOGIJA Poremeaje hemostaze ocekivati u sledeim stanjima: Patologija trudnoe: o Hipertenzija (PIH); o Lekovi u trudnoi (antikonvulzivi, antikoagulansi i dr.); o Hematoloska i kardiovaskularna oboljenja majke. Opstetricke komplikacije: o Abrupcija placente; o Horioangiomi placente; o Carski rez, primena forcepsa ili vakum ekstraktora, karlicna prezentacija; o Mrtav drugi blizanac. Apgar skor manji od 7; Gestacijska starost manja od 32 nedelje i telesna masa manja od 1500 g; IUGR; Telesna temperatura manja od 35oC; Acidoza (Ph 7,25); Krvarenja (po kozi i ostala); Suspektna septicna infekcija; RDS; Suspektan DIC; Hemolizne bolesti (ABO, Rh i druge); Hiperbilirubinemija; Policitemija; NEC; Hemangiomi; Kateterizacija krvnih sudova.

270

Protokoli u neonatologii

Poremeaji hemostaze mogu biti: Nasledni; Steceni.

Nasledni: Retki su u neonatalnom periodu; Mogua je prenatalna dijagnoza.

Steceni Vitamin K deficijencija (hemoragijska bolest novoroenceta kao naziv se sve manje koristi); U bolestima jetre; U RDS-u; U DIC-u; Fibrinoliza (primarna ili sekundarna kod DIC-a).

DIJAGNOZA Ispitivanje hemostaze zapoceti na osnovu: Podataka iz istorije bolesti; Klinicke i laboratorijske procene stanja deteta. KKS; Skrining testovi: o Fibrinogen; o PT; o PTT; o TT; o Vreme krvarenja; o FDP. Posle analize dobijenih rezultata, ciljano ispitivati faktore koagulacije;

271

Protokoli u neonatologii

Uvek evidentirati podatke o primeni vitamina K i krvnih derivata u porodilistu; Ne ordinirati vitamin K, plazmu i transfuziju krvi pre uzimanja uzoraka krvi za skrining testove; Na pocetku EST i PEST uzeti uzorak krvi za skrining testove; Testove za hemostazu ponoviti: o Ako su patoloski; o Ako terapija nema efekta; o Posle zavrsene terapije.

Uputstvo za uzimanje uzoraka krvi Veoma je vazno da krv bude pravilno uzeta! Krv uzimati iz: Periferne vene; Arterije radialis; Arterijskog ili venskog umbilikalnog katetera, ako su plasirani. PERIFERNA VENA Najvaznije je ne traumatizovati tkivo pri ulasku igle u venu; Krv iz igle mora direktno da kaplje u PVC epruvetu sa 0,1 ml antikoagulansa do ukupnog volumena od 1,0 ml; Epruvetu odmah zatvoriti zapusacem i blagim okretanjem, bez mukanja, izmesati sadrzaj.

* Za uzorke krvi sa visokim hematokritom ( 0,55), odnos krvi i antikoagulansa treba da je 19 : 1. ARTERIJA RADIALIS Uzeti 1,0 ml krvi u neheparinizovani spric; Krv odmah staviti u PVC epruvetu sa antikoagulansom do oznake; Epruvetu odmah zatvoriti zapusacem i blagim okretanjem, bez mukanja izmesati sadrzaj.

272

Protokoli u neonatologii

ARTERIJA ILI VENA UMBIKALIS Pomou trokrake slavine prva 2ml krvi odloziti u poseban spric; Zatim u drugi neheparinizovani spric uzeti 1,0 ml krvi i krv odmah staviti u PVC epruvetu sa antikoagulansom do oznake; Epruvetu odmah zatvoriti zapusacem i blagim okretanjem, bez mukanja izmesati sadrzaj; Na kraju prva 2 ml krvi vratiti detetu kroz kateter; Uzorak krvi odmah odneti u laboratoriju.

DIFERENCIJALNA DIJAGNOZA KRVARENJA

Klinicko stanje Laboratorijski testovi Dijagnoza Tr PT PTT DIC potrosnja Tr (infekcija, NEC, renalna N N venska tromboza) bolesti jetre N osteen integritet krvnih sudova N N N (hipoksija, acidoza, hiperosmolarnost) imuna trombocitopenija, infekcija u N N pocetku, tromboza, hipoplazija kostne srzi (retko) vitamin K deficit (hemoragijska N bolest novoroenceta) uroeni deficit faktora koagulacije N N krvarenje zbog lokalnih faktora (trauma, anatomska abnormalnost N N N krvnog suda), kvalitativne abnormalnosti Tr (uroene, retke su), deficit XIII faktora (uroen, redak je)

"Bolesno"

"Zdravo"

N - normalno, - produzeno, - skraeno

273

Protokoli u neonatologii

OPSTI TERAPIJSKI PRISTUP KRVARENJU Vitamin K (ukoliko nije dat na roenju) 1mgI.V. o Vitamin K treba dati obavezno pre transfuzione terapije (barem nekoliko sati). SSP 10ml/kg: o kod aktivnog krvarenja ponavljati svakih 8-12 sati. Trombociti, 10 ml/kg koncentrata Tr; Puna, sveza krv kod hemoragijskog soka, 10 ml/kg; Krioprecipitat,10 ml/kg; Koncetrati faktora koagulacije (ciljano, kod dokazanog deficita); Leciti osnovni uzrok (infekciju, bolesti jetre, NEC i dr.).

HEMORAGIJSKA BOLEST NOVOROENCETA

Etiologija Deficit vitamin K "zavisnih" faktora koagulacije (II, VII, IX i X).

Incidencija 1 : 200 - 400 novoroencadi.

Klinicka slika Krvarenja: o Kod dece koja nisu profilakticki primila vitamin K na roenju. Podela U odnosu na vreme ispoljavanja Rani: o U prvih 24 h zivota;

274

Protokoli u neonatologii

o Cest je kod dece cije su majke uzimale antikoagulantnu i antikonvulzivnu terapiju u trudnoi; o Krvarenja su ozbiljna, ukljucujui i intrakranijalna. Klasicni: o Od drugog do sedmog dana; o Krvarenje je kozno, gastrointestinalno i posle cirkumcizije. Kasni: o o o o Izmeu tree i dvanaeste nedelje zivota; Udruzen je sa prirodnom ishranom; Cest je kod poremeaja intestinalne apsorpcije; Via se i i kod dece koja dugo primaju antibiotike sirokog spektra.

Dijagnoza Produzeni PT i PTT; Normalani fibrinogen i Tr; Snizeni II, VII, IX i X faktor koagulacije.

Prevencija * Preporuka Americke akademije za pedijatriju. MAJKA 10 mg IM. vitamina K, 24 h pre poroaja (ukoliko je u trudnoi primala antikoagulantu ili antikonvulzivnu terapiju). DETE Svakom detetu na roenju dati vitamin K I.V. ili SC, u dozi: 0,5 mg kod dece TM 1000 g i 1mg kod dece >1000 g; Deca cije su majke u trudnoi primale antikoagulantnu ili antikonvulzivnu terapiju: o 1 mg vitamina K na roenju; o Jos 1 mg posle 24 h.

275

Protokoli u neonatologii

Intramuskularnu primenu vitamina K treba izbegavati zbog hematoma; Ako su injekcije kontraindikovane dati 2-5 mg vitamina K oralno, a zatim 1 mg nedeljno u prva tri meseca zivota; Deca koja su na prolongiranoj TPI ili antibiotskoj terapiji (duze od 2 nedelje): o Jednom (1 x) nedeljno vitamin K 0,5 mg SC ili I.V., (zbog prevencije kasnog tipa ove bolesti).

Terapija Vitamin K 1mg I.V; SSP 10 ml/kg; Ako je krvarenje izrazeno: o transfuzija sveze krvi; o EST svezom krvi; o Koncentrat protrombinskog kompleksa.

DISEMINOVANA INTRAVASKULNA KOAGULACIJA

Definicija Diseminovana intravaskularna koagulacija (DIC), jeste sekundarna koagulopatija, praena intravaskularnom potrosnjom trombocita i faktora koagulacije (fibrinogena, II, V, VIII, XIII), kao i ubrzanom konverzijom fibrinogena u fibrin.

Etiologija

276

Infekcija (sepsa); Asfiksija; Opstetricke komplikacije; Vaskularno osteenje; Teska hemolizna bolest; Bolesti jetre; TORCH infekcije.

Protokoli u neonatologii

Podela Po lokalizaciji: Lokalizovana; Generalizovana. Po toku moze biti: Akutna; Subaktuna; Hronicna. Klinicka slika Dete izgleda tesko bolesno; Dominiraju klinicki znaci osnovnog oboljenja.

Dijagnoza Trombocitopenija (Tr obicno manji od 50 x 109/l); Mikroangiopatska hemolizna anemija (u razmazu krvi vide se fragmenti Er); Produzeni PT i PTT, niski fibrinogen; Snizeni II, V, VIII i XIII faktor; Snizen AT III, protein C; FDP i/ili d-dimeri u krvi jako poveani.

Terapija Lecenje osnovne bolesti; Korekcija svih poremeaja (hipotenzija, acidoza, vodenoelektrolitni); Vitamin K 1mg I.V.; SSP, 10 ml/kg, (kod aktivnog krvarenja ponavljati svakih 8-12 h); EST Transfuzija Tr;

277

Protokoli u neonatologii

Ako je DIC udruzen sa trombozama velikih krvnih sudova, dati heparin kao bolus dozu 25-35 jedinica/kg, a zatim nastaviti kontinuiranu infuziju 10-15 j/kg/h, obicno 7-14 dana (ukoliko nema kontraindikacija za heparin).

* Potrebno je odrzavati: Broj trombocita iznad 50 x 109/l; Fibrinogen iznad 1 g/l; Normalno PT za uzrast.

TROMBOZE U NEONATALNOM PERIODU

Podela Tromboze u neonatalnom periodu mogu biti: Uroene i stecene; Arterijske i venske; Spontane i provocirane.

STECENE TROMBOZE Znatno su cese u neonatalnom periodu nego u bilo kom drugom pedijatrijskom uzrastu. Predilekciona mesta su veliki krvni sudovi: Vena cava inferior; Vene i arterije renalis; Aorta; Femoralne arterije; Cerebralne arterije i vene. Etiologija Povreda krvnog suda; Promene u protoku krvi; Aktivacija endotela.

278

Protokoli u neonatologii

Faktori rizika Kateteri (arterijski ili venski) - najvei rizik; Dehidracija; Asfiksija; Policitemija; Uroene srcane mane; Hipoksija; RDS; Losa perfuzija; Dijabetes majke; Lupus majke; IUGR.

ARTERIJSKE TROMBOZE Etiologija Okluzija umbilikalnog arterijskog katetera (UAC); DIC; Najcese su aortne.

Klinicka slika "Minor" znaci za aortnu trombozu: o Hematurija; o Hipertenzija; o Povremeno bled ekstremitet ili smanjena perfuzija. "Major" znaci za aortnu trombozu: o Stalno bled ekstremitet i smanjena perfuzija; o Krvni pritisak razlicit na gornjim i donjim ekstremitetima; o Slabi ili gubitak pulseva na donjim ekstremitetima; o Oligurija i drugi znaci za bubreznu insuficijenciju; o Znaci za kongestivnu srcanu insuficijenciju; o Znaci za NEC.

279

Protokoli u neonatologii

Klinicki znaci tromboze perifernih arterija: o Smanjena perfuzija; o Slabo palpabilni pulsevi; o Lividna koza; o Embolijski fenomeni (kao lezije koze ili petehije).

Dijagnoza Trombocitopenija, snizeni PT i PTT, fibrinogen visok; Doppler UZ pregled; Ako Doppler ne da jasnu dijagnozu, prei na invazivne procedure (radiografska kontrasna ispitivanja).

Prevencija 0,5 - 1 jedinica heparina/ml infuzije, kroz arterijski kateter.

Monitoring dece sa UAC Proveriti: Da li je kateter na mestu (Rtg, UZ); Boju i perfuziju donjeg ekstremiteta; Diurezu i urin na prisustvo hema u urinu; Tenziju na gornjim i donjim ekstremitetima tri puta dnevno; Srcanu frekvencu i broj respiracija; Da li krv lako ide i lako se vraa kroz kateter.

Terapija Izvaditi kateter; Koristiti perifernu venu; Hirurski pristup (trombektomija) nije preporucljiv zbog visokog mortaliteta; Heparinska terapija (ukoliko nema krvarenja): o Heparin niske molekularne tezine (Fraksiparin); o Doza: 1,69 mg/kg/dan, na 12 h, SC, 7-14 dana; o Proveravati PT i PTT svakodnevno.

280

Protokoli u neonatologii

VENSKE TROMBOZE Etiologija Okluzija centralne venske linije (CVL); Spontane.

* Predilekciona mesta (v.c. inferior, renalne, lienalna, v. porte i hepaticne). Klinicka slika Otok ekstremiteta; Otok glave i vrata; Prosirene povrsne vene; Renalna v. tromboza (trias: uveani bubrezi palpabilno, hematurija i trombocitopenija).

Prevencija Heparin 0,5 - 1 jedinica / ml infuzije, kroz kateter.

Dijagnoza Trombocitopenija, produzeni PT i PTT, visok fibrinogen; UZ Doppler; Ukoliko Doppler ne da dijagnozu, prei na invazivnu dijagnostiku (venografija).

* Trombocitopenija uz prisutan venski kateter - posumnjati na trombozu. Terapija Izvaditi kateter; Ako je neophodan kateter (jer je stanje deteta lose kada je otezano plasirati perifernu venu): o Kroz kateter dati urokinazu: mala infuzija sa 1-2 ml urokinaze = 5.000 - 10.000 jedinica; o Posle 2-4 h nastaviti infuziju tecnosti kroz kateter; o Ako kateter nije dovoljno prohodan i procisen od agregata, prethodni postupak se moze ponoviti. Hirurski pristup (trombektomija) nije preporucljiv.

281

Protokoli u neonatologii

* Kod primene umbilikalnih katetera treba se drzati sledeeg: Primena samo u slucaju strogih indikacija: Krv i krvne komponente ne treba davati kroz kateter, a antibiotike, kalcijum glukonat i natrijum bikarbonat samo ako je neophodno; Ako se javi bledilo ili sarenilo koze na potkolenici, tamno obojeni palcevi ili slabo vraanje krvi kroz kateter, treba izvrsiti repoziciju katetera (uz Rtg kontrolu). Ako nema poboljsanja, za 20-30 minuta kateter treba izvaditi.

TROMBOCITOPENIJA

Definicija Broj trombocita (Tr) manji od 150 x 109/l.

Etiologija 1. Smanjana produkcija megakariocita): trombocita (kongenitalni nedostatak

Amegakariocitna trombocitopenija (Kostman-ov Sy, DiamondBlackfanova anemija, Fanconieva anemija, Disceratosis congenita); TAR Sy; Kongenitalne infekcije (CMV, rubela i HIV); Leukemije; Trizomije 13, 18, 21; Wiskott-Aldrich Sy.

2. Ubrzano raspadanje trombocita (Tr): Sepsa; DIC; NEC; TORCH infekcije; Kod hemolize gigantskih hemangioma (Kasabach-Meritov Sy) i II b tip-a von Willebrandove bolesti;

282

Protokoli u neonatologii

NAIT (neonatalna aloimuna trombocitopenija - bolest analogna Rh inkopatibiliji); Izoimuna trombocitopenija (ukoliko majka ima ITP, lupus i druge autoimune bolesti).

3. Trombocitopenija zbog poremeaja funkcije trombocita Disfunkcija uzrokovana lekovima: o terapija majke aspirinom; o terapija deteta indometacinom, furozemidom i teofilinom. Poremeaji metabolizma kod: o hiperbilirubinemije; o acidoze; o uroenih bolesti metabolizma; o fototerapije; o dijabetesa majke; o deficita masnih kiselina. Hereditarna trombastenija (Glanzman-ova bolest).

penicilinom,

Klinicka slika Petehije (krvarenja u kozi velicine do 3 mm, ne gube se na pritisak), cesto kao reakcija na minimalnu traumu. Kod zdrave dece petehije su obicno na glavi i gornjem delu grudnog kosa, ne ponavljaju se i uglavnom su imune prirode. Kod teske trombocitopenije ( 20 x 109/l) cesta su gastrointestinalna, intrakranijalna i krvarenja iz besike; Kod veih ekhimoza (potkozni izlivi krvi - modrice) i hematoma (dublje polozeni izlivi krvi pod kozom ili u misiima), uzrok je verovatno neki drugi poremeaj koagulacije.

Dijagnoza Kompletna krvna slika majke; Kompletna krvna slika novoroenceta;

283

Protokoli u neonatologii

Krvna grupa i Coombs-ov test; Skrining testovi hemostaze (PT i PTT); Antitrombocitna antitela i tipizacija ( kod majke i kod deteta), kod imunih trombocitopenija; Ako je indikovano uraditi: o Bakterioloske analize; o Titar za TORCH; o Pregled kostne srzi (ako postoje znaci smanjene produkcije Tr).

* Obratiti paznju na podatke iz anamneze: - trombocitopenija u porodici; - infekcija majke za vreme trudnoe; - lekovi u trudnoi. Diferencijalna dijagnoza 1. Diferencijalna dijagnoza trombocitopenija u odnosu na klinicko stanje deteta

Bolesno dete Broj Tr N PT, PTT infekcija (bez DIC-a) NEC hipersplenizam infiltracija kostne srzi (leukemija, neuroblastom) PT, PTT DIC sepsa hipoksija acidoza Zdravo dete Broj Tr majka ima N. br. Tr NAIT lekovi (koje je dete uzimalo) hemangiomi kongenitalna trombocitopenija majcina ITP u remisiji majka ima br.Tr majcina ITP lekovi (koje je majka uzimala) familijarna

hipotermija ozbiljne bolesti jetre

284

Protokoli u neonatologii

2. Diferencijalna dijagnoza izmeu poveane destrukcije i Smanjene produkcije trombocita Poveana destrukcija: o Trombociti su jako veliki; o Transfuzija Tr ne dovodi do duzeg poveanja broja Tr; o Broj megakariocita u kostnoj srzi je normalan ili povean. Smanjena produkcija: o Trombociti su normalne velicine; o Posle transfuzije Tr, u toku 4-7 dana odrzava se postignuti broj; o U kostnoj srzi smanjen je broj megakariocita.

Terapija Leciti osnovno oboljenje; Kod imune trombocitopenije: o Transfuzija Tr; o Uraditi EST; o Kortikosteroidi 2 mg/kg/dan; o Intravenski gama globulini (0,4-0,5g/kg/24h) u toku dva do pet dana. Indikacije za transfuziju Tr Doza 5 - 10 ml/kg konc.Tr 10 x 109 Tr). (10 ml koncentrata Tr sadrzi oko Tr < 100 x 109/l i krvarenje; Tr < 50 x 109/l i invazivne procedure; Tr < 20 x 109/l, nema krvarenja, dete klinicki stabilno; Tr < 100 x 109/l, nema krvarenja, dete klinicki nestabilno.

Cilj transfuzije Odrzavati broj Tr preko 100 x 109/l.

285

Protokoli u neonatologii

Efikasnost transfuzije Trombocite kontrolisati 24 h posle transfuzije (dobar odgovor je povean broj Tr za 50-60%, ne 100%).

Terapijsko dejstvo Traje 3-5 dana. * Zbog nemogunosti potpunog uklanjanja Er i Le treba davati ABO i Rh kompatibilne Tr.

LITERATURA 1. 2. 3. 4. 5. Christensen RD. Neonatal perinatology 2000; 27(3). Hematology, Clinics in

Claherty JP, M.D., and Ann R.StarkK, M.D. Manual of neonatal Care, 4rd Edition; 1998. Fanaroff AA, Martin RJ. Neonatal-Perinatal Medicine. 6 ed. st. Louis: Mosby; 1997. Polin R: Practical neonatology; 2001 Gomella T.L end all. Neonatology, 4rd Edition; 1998.

286

Information

Microsoft Word - rad30-KON.doc

18 pages

Find more like this

Report File (DMCA)

Our content is added by our users. We aim to remove reported files within 1 working day. Please use this link to notify us:

Report this file as copyright or inappropriate

932579


You might also be interested in

BETA
Microsoft Word - rad30-KON.doc