Read 04_0784_HEM_BILD.indb text version

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

16-19 Ekim 2007 Sheraton Otel - Ankara

TURKISH JOURNAL of HEMATOLOGY Supplement 1

Vol. 24 No:4 2007

Türk Hematoloji Dernei

Organizasyon Hizmetleri

SERENAS Turizm Kongre ve Organizasyon Hizmetleri Ltd. ti. Turan Güne Bulvari 5. Cad. No:13, 06550 Yildiz, Çankaya - ANKARA Tel: +90 312 440 50 11 Faks: +90 312 441 45 64 www.serenas.com.tr www.serenasgroup.com

2

TURKISH JOURNAL OF HEMATOLOGY

1967

The Official Journal of the Turkish Society of Hematology

Formerly known as "New Istanbul Contribution to Clinical Science" established by Prof. Dr. E. Frank in 1951

ISSN: 1300-7777 Editor-in-Chief Aytemiz Gürgey Co-Editor Hamdi Akan Associate Editors

Mutlu Arat Reyhan Diz Küçükkaya Mehmet Ertem Hale Ören Mehmet Ali Özcan Teoman Soysal

International Review Board

Nejat Akar (Türkiye) Serhan Alkan (USA) Çidem Altay (Türkiye) Andrea Bacigalupo (Italy) Ernest Beutler (USA) Ayhan Çavdar (Türkiye) Ahmet Doan (USA) Jawed Fareed (USA) Gösta Gahrton (Sweden) Dieter Hoelzer (Germany) Marilyn Manco-Johnson ( USA) Andreas Josting (Germany) Emin Kansu (Türkiye) Winfried Kern (Germany) Nigel Key (USA) Abdullah Kutlar (USA) Ghulam Mufti (UK) Gerassimos A. Pangalis (Greece) Santiago Pavlovsky (Argentina) Antonio Piga (Italy) Ananda Prasad (USA) Orhan Sezer (Germany) Nüket Tüzüner (Türkiye) Catherine Verfaillie (USA) Claudio Viscoli (Italy)

TURKISH JOURNAL OF HEMATOLOGY, Official Journal of Turkish Society of Hematology is published quarterly, in one volume per year. Dates of issue are the first day of March, June, October and December. All postage is sent by surface mail unless otherwise indicated.

Contact Information

Editorial Correspondence should be addressed to Prof. Dr. Aytemiz Gürgey Editor-in-Chief Hacettepe University Faculty of Medicine Pediatric Hematology Department 06100 Sihhiye, Ankara/TURKEY Tel No : +90 312 305 41 17 Fax No: +90 312 305 41 17 E-mail: [email protected] All other inquiries should be addressed to TURKISH JOURNAL OF HEMATOLOGY Editorial Office Sancak Mahallesi, Turan Gunes Bulvari 294. Sok. No:8, 06550 Cankaya Ankara/TURKEY Tel No : +90 312 490 98 97 Fax No: +90 312 490 98 68 E-mail: [email protected] Web address: www.onlinedergi.com/hematology Correspondence regarding permission to reproduce any part of the journal should be addressed to Editorial Office of Turkish Journal of Hematology. For all advertising materials please contact Editorial Office. Publication of an advertisement in TURKISH JOURNAL OF HEMATOLOGY does not imply endorsement of its claims by the Turkish Society of Hematology or by the editors or publisher of the Journal. Aims and Scope Turkish Journal of Hematology is an international journal publishing credible peer-reviewed original and review articles in the field of general hematology, including oncology, pathology, biology, clinical research and epidemiology. [The Turkish Journal of Hematology is a nonprofit scientific peerreviewed journal. ISSN: 1300-7777.] Indexed in EMBASE (EXCERPTA MEDICA), CHEMICAL ABSTRACTS, SCOPUS Printed in Turkey Printed on acid free paper

Sahibi Türk Hematoloji Dernei adina Muhit Özcan Sorumlu Yazi leri Müdürü Aytemiz Gürgey Yayin yeri Türk Hematoloji Dernei, Türk Ocai Cad. No:17/6 Caalolu - Eminönü - stanbul Üç ayda bir yayimlanan yerel bilimsel dergidir. Baski Tarihi: ? ????? 2007

Past Editors

Erich Frank Orhan Ulutin Hamdi Akan

Senior Advisory Board

Orhan Ulutin Yücel Tangün Osman lhan

Language Editor

Corrine Can

Editorial Secretary

pek Durusu

Graphic Design and Publication Services BAYT Ltd. ti., Ankara, Türkiye Tel. +90 312 431 30 62 E-mail: [email protected] Printed at Miki Matbaacilik San. Tic. Ltd. ti. Matbaacilar Sitesi 560. Sk. No. 27 vedik, Ankara Tel. +90 312 395 21 28

Cover Picture: Gültekin Serbest (2006) Gültekin Serbest Collection

Turkish Society of Hematology

President: Muhit Özcan General Secretary: Mutlu Arat Vice President: M. Nejat Akar Research Secretary: G. Hayri Özsan Treasurer: N. Mustafa Yenerel Member: Mustafa Çetin Member: Sava Kansoy

3

XXXII. Ulusal Hematoloji Kongresi

KONGRE BAKANI

Muhit ÖZCAN

KONGRE SEKRETER

Mutlu ARAT

TÜRK HEMATOLOJ DERNE YÖNETM KURULU

Bakan: II. Bakan: Genel Sekreter: Aratirma Sekreteri: Muhit ÖZCAN M. Nejat AKAR Mutlu ARAT G. Hayri ÖZSAN Sayman: Üye: Üye: N. Mustafa YENEREL Mustafa ÇETN Sava KANSOY

BLDR ÖZETLER DEERLENDRME KURULU

Ahmet Muzaffer DEMR Akif YELPEK Ali Uur URAL Ayegül ÜNÜVAR Beyhan DURAK Burhan FERHANOLU Can BOA Cengiz BEYAN Dilek YAZMAN Fahir ÖZKALEMKA Ferit AVCU Fevzi ALTUNTA Görgün AKPEK Gülsan Sucak TÜRKÖZÜ Gülsüm ÖZET Günhan GÜRMAN Güray SAYDAM Gürhan KADIKÖYLÜ Hakan GÖKER Hakan ÖZDOU Hale ÖREN Hamdi AKAN Hayri ÖZSAN brahim C. HAZNEDAROLU smet AYDODU Kaan KAVAKLI Klara DALVA Lebriz Yüksel SOYCAN Levent ÜNDAR Leyla AAOLU Mahmut TÖBÜ Mehmet Ali ÖZCAN Mehmet ERTEM Melih AKTAN Meral BEKSAÇ Mine HEKMGL Muhit ÖZCAN Murat TOMBULOLU Mustafa ÇETIN Mustafa ÇETINER Mustafa YENEREL Mutlu ARAT Nejat AKAR Osman LHAN Osman ÖZCEBE Önder ARSLAN Reyhan Diz KÜÇÜKKAYA Ridvan AL Seçkin ÇAIRGAN Sema ANAK Semra PAYDA Serdar Bedii OMAY Tansu SPAH Teoman SOYSAL Türker ÇETN Uur ÖZBEK Yahya BÜYÜKAIK Yener KOÇ Yusuf ÖZKUL Yücel TANGÜN Zafer GÜLBA Zahit BOLAMAN Cem AKIN Ezogelin OFLAZOLU Ömer YILMAZ Bülent ÖZPOLAT Çala AKAY Evin GÜLBAHÇE Ahmet ÖZTÜRK Ajlan TÜKÜN Alp CAN Alpay AZAP Atilla YALÇIN Ayhan DÖNMEZ Ayen Timur AAOLU Aytemiz GÜRGEY Baak Oyan ULUÇ Bülent ANTMEN Bülent ESER Emel ÜNAL Ercüment OVALI Erol AYYILDIZ Evren ÖZDEMR Mehmet TURGUT Nurdan TAÇYILDIZ Özden PKN Pervin TOPÇUOLU Sami S. KARTI Selim Akif YAVUZ Sema KARAKU Sevgi Beiik KALAYOLU Ülkü ERGENE Volkan HAZAR Zafer BALAR

Türk Hematoloji Dernei, Bildiri Özetleri Deerlendirme Kurulu'na, verdii destek için teekkür eder. 4

Önsöz

Deerli Meslektalarim, Gururluyuz. Derneimiz 40. yilini dolduruyor. Türkiye'nin en köklü geçmie sahip bilim derneklerinden olan Türk Hematoloji Dernei, 40. yilinda 33. Ulusal Kongresini gerçekletiriyor. On yillara ayri önem verilir; biz de böyle yaptik. Bu altin yilimizi iki uluslararasi kongre ve iki kursla süsleyip, ulusal kongreyle de taçlandiriyoruz. Camiamizi yine dopdolu bir kongreye davet ediyoruz. lk basamak kursu, mezuniyet sonrasi eitim oturumlari, sözlü ve poster sunulari standart; bunun üzeri ise zengin bir bilimsel gösteri. JACIE ve PROMISE kurslari, hukuk ve hematoloji oturumu, Türkçe ve hematoloji oturumu, endüstri ile ilikiler oturumlari ve nükleer tehditlere kari yapilmasi gerekenler oturumu gerçekten büyük ilgi toplayacak kanisindayim. THD, geleneksel ödüllerini bu kongrede de hak edenlere teslim edecek. Gençlere özel önem veriyor ve onlari kongreye ayrica davet ediyoruz. Yurt diinda yaayan genç Türk bilim insanlarini bu ulusal kongremizde de gururla dinleyeceiz. Kongre sirasinda Ata'miza yürüyüp, ulusal hematoloji camiamizin ulatii çada uygarlik düzeyini ona anlatacaiz. Tüm üyelerimizi Anitkabir ziyaretine davet ediyorum. çinde yer almaktan büyük mutluluk duyduum bu camia ile 40. yaimizda Ankara'da bulumak dileiyle...

Prof. Dr. Muhit Özcan THD Bakani

5

TURKISH JOURNAL OF HEMATOLOGY

1967

The Official Journal of the Turkish Society of Hematology

Instructions for Authors

The Turkish Journal of Hematology accepts invited review articles, research articles, brief reports, case reports, letters to the editor, and images in Hematology on subjects within the scope of hematology, on the condition that they have not been previously published elsewhere. All papers are subject to editorial revision for purpose of conformity to the style adopted by the Journal. Manuscripts should in general not exceed 20 typewritten pages for original articles or reviews and 7 typewritten pages for case reports, including all tables, figures and illustrations.

Introduction: State the purpose of the article and summarize the rationale for the study.

Materials

Preparation of Manuscript

Each of the following sections of the manuscript should be typed on separate pages. Title Page should include (in Turkish when possible): (a) title of the article in a concise but informative style, (b) first name, middle initial, last name of each author, (c) name of department(s) and institution(s) to which the work should be attributed, (d) name and address of author responsible for correspondence for the manuscript, (e) name and address of author to whom requests for reprints should be addressed, (f) source(s) of support in the form of grants, equipments, drugs, etc., and (h) short running title of no more than 40 characters. Authorship: Each author should have participated sufficiently in the work to take public responsibility for the content. Any part of an article critical to its main conclusions must be the responsibility of at least one author. Abstract and Key Words: The second page should include an Abstract which does not exceed 2500 characters. For manuscripts sent from Turkey, a title and abstract in Turkish are required. The abstract should state the purpose of the study or investigation, basic procedures, methods, main findings, specific data, statistical significance and the principal conclusions. Provide 3 to 5 key words below the abstract to assist indexers. Use terms from the Medical Subject Headings List of Index Medicus (www.nlm.nih.gov/ mesh/MBrowser.html) The text should be divided into sections with headings as follows: Introduction, Materials and Methods, Results and Discussion. Other types of articles such as case reports, reviews, perspectives and editorials will be published according to uniform requirements.

and Methods: Describe your selection of the observational or experimental subjects clearly. Identify the methods and procedures in sufficient detail to allow other workers to reproduce the results. Give references to established methods (including statistical methods), provide references and brief modified methods, give reasons for using them and evaluate their limitations. Identify all drugs and chemicals used, including generic name(s), dose(s) and route(s) of administration. Statistics: Describe statistical methods in enough detail to enable a knowledgeable reader with access to the original data to verify the reported results. Give details about randomization, describe treatment complications, give number of observations, and specify any computer program used. Ethics: When reporting experiments on human subjects indicate whether the procedures followed were in accordance with the ethical standards of the responsible committee on human experimentation. Do not use patient names, initials, or hospital numbers, especially in any illustrative material. Results: Present your results in logical sequence in the text, tables and illustrations. Do not repeat in the text all the data in the tables or illustrations; emphasize or summarize only important observations. Discussion: Emphasize the new and important aspects of the study and the conclusions that follow them. Link the conclusions with the goals of the study but avoid unqualified statements and conclusions not completely supported by your data. Acknowledgements: On a separate page after the completion of the Discussion section, one or more statements should mention, if necessary, (a) contributions that require acknowledgement but do not justify authorship, (b) any technical help, and (c) financial and material support, specifying the nature of the support. References: Identify references in text, tables and legends by Arabic numerals in parentheses. Number references consecutively in the order in which they are first mentioned in the text. The titles of the journals should be abbreviated according to the style used in

6

Index Medicus; consult List of Journals Indexed in Index Medicus. Include among the references any papers accepted but not yet published, designating the journal and followed by "in press".

Articles in Journals

1. Lists all authors Halpern SD, Ubel PA, Caplan AL. Solid-organ transplantation in HIV-infected patients. N Engl J Med. 2002;347:284-7. 2. Organization as author Diabetes Prevention Program Research Group. Hypertension, insulin, and proinsulin in participants with impaired glucose tolerance. Hypertension. 2002;40(5):679-86. 3. No author given 21st century heart solution may have a sting in the tail. BMJ. 2002;325(7357):184. 4. Article not in English (Note: NLM translates the title into English, encloses the translation in square brackets, and adds an abbreviated language designator.) Ellingsen AE, Wilhelmsen I. Sykdomsangst blant medisin- og jusstudenter. Tidsskr Nor Laegeforen. 2002;122(8):785-7. 5. Volume with supplement Geraud G, Spierings EL, Keywood C. Tolerability and safety of frovatriptan with short- and longterm use for treatment of migraine and in comparison with sumatriptan. Headache. 2002;42 Suppl 2: S93-9. 6. Issue with supplement Glauser TA. Integrating clinical trial data into clinical practice. Neurology. 2002;58(12 Suppl 7):S6-12. 7. CD-ROM Anderson SC, Poulsen KB. Anderson's electronic atlas of hematology [CD-ROM]. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2002. 8. Journal article on the Internet Abood S. Quality improvement initiative in nursing homes: the ANA acts in an advisory role. Am J Nurs [serial on the Internet]. 2002 Jun [cited 2002 Aug 12];102(6):[about 3 p.]. Available from: http://www.nursingworld.org/AJN/2002/june/ Wawatch.htm 9. Homepage/Web site Cancer-Pain.org [homepage on the Internet]. New York: Association of Cancer Online Resources, Inc.; c2000-01 [updated 2002 May 16; cited 2002 Jul 9]. Available from: http://www. cancer-pain.org/.

10. Part of a homepage/Web site American Medical Association [homepage on the Internet]. Chicago: The Association; c1995-2002 [updated 2001 Aug 23; cited 2002 Aug 12]. AMA Office of Group Practice Liaison; [about 2 screens]. Available from: http://www.ama-assn.org/ama/ pub/category/1736.html 11. Database on the Internet Open database: Who's Certified [database on the Internet]. Evanston (IL): The American Board of Medical Specialists. c2000 - [cited 2001 Mar 8]. Available from: http://www.abms.org/newsearch.asp Closed database: Jablonski S. Online Multiple Congential Anomaly/Mental Retardation (MCA/MR) Syndromes [database on the Internet]. Bethesda (MD): National Library of Medicine (US). c1999 [updated 2001 Nov 20; cited 2002 Aug 12]. Available from: http://www.nlm.nih.gov/mesh/jablonski/syndrome_title.html

Tables

Type each table on a separate sheet. Number tables consecutively in the order of appearance in the text and supply a brief title for each. Give each column a short or abbreviated heading. Place explanatory statistical measures of variations such as standard deviation or standard error of mean. Be sure that each table is cited in the text.

Illustrations

Figures should be professionally drawn and photographed. Please send sharp, glossy, black and white photographic prints, usually 9 x 13 cm. Affix a label to the back of each figure indicating the number of the figure, first author's name and top of the figure. Type legends for illustrations double-spaced, starting on a separate page with Arabic numerals corresponding to the illustrations. Explain the internal scale and identify method of staining.

Units of Measurement

Measurements should be reported in the metric system in terms of the International System of Units (SI). Consult SI Unit Conversion Guide, New England Journal of Medicine Books 1992, when necessary.

Abbreviations and Symbols

Use only standard abbreviations. Avoid abbreviations in the title and abstract. The full term for which an abbreviation stands should precede its first use in the text unless it is a standard abbreviation.

7

EMEKLLE AYRILAN ÜYELERMZ

Prof. Dr. Gündüz GEDKOLU and Our Children Leukemia Foundation

Education Dr. Gedikolu had his high school education in Isik Lisesi (Istanbul) and thereafter, he entered the Istanbul Faculty of Medicine in Istanbul University. After obtaining the medical doctor degree, he did his military service in the Field Officer School of the Sixth Army in Smyrna; and he had the first position while finishing the military service. He was accepted to the Baylor University in Houston to perform a residency in pediatrics. He did his subspecialty in Pediatric Hematology and Oncology in St. Paul Hospital and in the Wadley Research Center. Studies in Genetics He was accepted into the Cardiff University to perform research in genetics with the grand of the British Council. He transferred his experience in Cardiff to perform research in Istanbul Faculty of Medicine. Heterochromasy in Human Chromosomes Until 1966, existence of the heterochromatic regions in the chromosomes was well known in plants and animals, yet there was no information regarding to their presence in human chromosomes. First in 1966, Dr. Gedikolu observed such regions in chromosomes of a 22-years old Caucasian male bearing Wilson disease independent of the disease and published these observations in Lancet. New Observations in Kartagener's Disease In 1933, Kartagener described a new syndrome comprised of a symptoms trio of dextrocardia, bronchiectasis and sinusitis; and therefore, this syndrome is named as Kartagener's triad or syndrome. New research confirmed that this disease phenotype may associate with multiple chromosomal regions. Most frequently, the dynein axonemal intermediate chain protein locus (9p21-p13) exerts mutations; yet 5p and 19q anomalies are also linked with the similar disease phenotypes. In 1967, Dr. Gedikolu described new findings in a sibling born from nephew-parents with Kartagener symptoms. While documenting the existence of fibrocystic lung disease in both patients, and the eosinophilic infiltration in the sinonasal epithelium as a novel finding; he also described isolated green color blindness (deuteranopia) in one of the siblings and published these clinical data again in Lancet (3). Isolated color blindness could be the first sign of degenerative eye diseases with progressive rode-cone injury (64) and one gene causing one of such diseases, the retinitis pigmentosa is localized also in 19q similar to the gene of Kartagener's (65, 66). Only very recently, it is found that the motile flagellum and the immotile sensory cilia can bear the same structural proteins (67); and in 2001 Kartagener's syndrome-accompanying retinitis pigmentosa is described (68).

9

Chromosomal abnormalities and Large Y Chromosomes in Thalassemia Major Dr. Gedikolu was the first investigator observing that abnormally large Y chromosomes are found with greater frequency in the caryotypes of thalassemia major-bearing patients (4, 5, 6, 7). In one thalassemia family reported by Dr. Gedikolu, there were two thalassemia major cases, and one thalassemia minor case and only the disease phenotype-carrying patients had large Y anomaly (6). There are no genes related to the hemoglobin metabolism and there exist many repeating nonsense sequences on that chromosome; thus, for many years these findings lacked any relevant explanation. Much later than these studies, it is established that the thalassemia-accompanying Y chromosome abnormalities are related with the African origin and migration pattern of the disease (13). Clinical Cytogenetic Studies of Dr. Gedikolu Klinefelter syndrome with the rare XXXXY (2n-49) chromosome-constitution as the ninth reported case at the world (17), Mongolismus-Turner combination (18), minor deletions in the long arm of the chromosomes in Mongolismus (19) were detected first in Turkey with caryotype research of Dr. Gedikolu. Dominance of the Blood Group type 0 in duodenal ulcer and and the accompanying existence of the minor chromosome breakages despite the normal caryotype (20), normal chromosomal patterning in the Blackfan-Diamond anemia (10), and the extensive chromatid breakage and the existence of achromatic regions in Fanconi anemia (11) were again reported by Dr. Gedikolu as fruits of his genetics research. Usage of Diazepam in Neonatal Tetanosis First in 1964, Hendrickse proposed usage of diazepam in the treatment of neonatal tetanosis; yet until 1973, the mortality ratio of neonatal tetanosis remained as high as around 90%. Dr. Gedikolu performed a research on that disease, in which he selected six newborn and two six years old patients as the investigation group and nine newborns and one six years old patients as the control group. He treated intensively both the investigation and the control group patients with heterologous tetanosis antitoxin + chlorpromazine + phenobarbitone + meprobamat; and added diazepam treatment (9 mg/kg) only to the therapy of the investigation group, which was at the early experimental stage for this indication on that years. Generalized spasticity, trismus, risus sardonicus, opisthotonus, sucking and swelling difficulties were at their latest stages in both groups before the treatment. The children, who were only treated with the standart treatment did not survive, yet all the investigation group children returned to their health in six to thirthy days (12). Dr. Gedikolu underlined that diazepam exerted a profound inhibition on the general rigidity, spasm and convulsions, which was accompanied with a sedation and without any respiratory depression. Thus, according to his controlledstudy design, he proposed that diazepam acted via on motor neuron decharge, and published these results again in Lancet (12). Roentgenological Studies on Pediatric Hematologic Diseases with Friedrich Reimann Dr. Gedikolu joined the research of Friedrich Reimann on roentgen studies of pediatric diseases. Together they described the metopismus in iron deficiency anemia (14), and firstly described "panzer skull" sign due to enlargement of cranial bones in compensatory hematopoesis of thalassemia major (15, 16). 10

Molecular and Immune Physiopathologic Studies It was known that autoimmune hemolytic anemia can arise during the course of bacterial (typhus) and viral diseases (influenza-A, coxsackievirus A, measles, varicella); yet its arousal due to vaccinations or due to different ethiologies in the same patient was not well described until 1967. On that year, Dr. Gedikolu described a six years old case of autoimmune hemolytic anemia (AHA) with spontaneous onset and well remission with prednisolone. In this case, the hemolytic anemia was recurred after diphtheria-tetanosis-typhus vaccination, and again underwent remission with prednisolone. This case was the first strong indication that vaccinations could trigger high anti-erythroid responses in AHA-prone patients, which could make Coombs test as high as 4+, and which was published in Lancet (8). Dr. Gedikolu described the first Turkish cases of the Waardenburg syndrome (21) and the congenital leukemia (33), and established the first immune electrophoretic investigations of pediatric viral hepatitis in Turkey. In 1977, when the studies on Vitamin E and oxidant stress theory are at the emerging stage, he described iron dependent pancreatic beta-cell damage (23) and the protective function of Vitamin E against this injury (24) in Turkish thalassemic patients. He published the first international report about type IV glycogenosis in Turkey (31), and performed research on ferritin-iron metabolism relations in ferropenic children and in workers of iron industry (32). He first indicated the antimicrobial function of ovalbumin (=conalbumin) in gastroenteritis (34). He first applied intravenous acyclovir prophylaxis against varicella infections in pediatric oncology patients (35), and monitored pediatric ITP cases in Turkey (36). Editorial Work on the Translation of the Nelson Pediatrics, and Preparation of the `Clinical Sciences' Series for the Turkish Pyhsicians Dr. Gedikolu was the first to achieve the Turkish translation editions of Nelson Pediatrics as three volumes in 1978; while working as the translation editor for all volumes, he also was personally responsible to translate the sections of the area of pediatrics (25), hematology (26) and convulsive diseases (27). He was one of the editors of `Clinical Sciences' [:In Turkish] series of 2940 pages published by Cerrahpaa Faculty of Medicine in 1992, and wrote the sections of pediatric growth and endocrinology (28), newborn diseases (29) and pediatric hematology (30). Review Articles and Contributions to the International Medical Books Dr. Robert Speer, who was the director of clinical chemistry in the Wadley Research Institute, had reviewed the first 10 years of cancer chemotherapy with Dr. Gedikolu (1). Dr. Gedikolu also published his original research in internationally-edited books, such as in the `Progress in Antimicrobial and Anticancer Chemotherapy' edited by Kuemmerle and printed in West Germany in 1988. In this book, he published Anti-Anti D immunoglobulin usage in the Rh incompatibility, the relations of prognoses with FAB classification and findings of extramedullary leukemia in 214 ALL cases, and the chromosomal findings in leukemia (37, 38, 39, 40, 41). Establishment of the Hematology ­ Oncology Section under the Pediatrics Department and the Achievement of the `Tumor Council' and the `Days of Pediatrics' as New Concepts in Turkish Medicine Dr. Gedikolu pioneered the development of the Hematology and Oncology section under the Pediatrics Department in the Istanbul Faculty of Medicine, and also worked as the Director of the Oncology Institute at the Istanbul University; at this period he first achieved the establishment of the tumor council and the days of pediatrics. First in 1971, he subdivided the malignant and non-malignant blood diseases and pediatric genetic diseases into different sections and floors at the Pediatry Clinics of the Istanbul Faculty of Medicine. 11

Establishment of the `Our Children Leukemia Foundation' Due to the essential need of a special place for leukemia treatment, the donations of the charitable and the patients relatives were organized under the patronage of the reverend prime minister Turgut Ozal and his dear wife Semra Ozal, the reverend Istanbul governor Nevzat Ayaz and his dear wife Sacide Ayaz in 1980. The desolate roof of the Pediatrics building was reconstructed as the sixth floor and allocated to the `Our Children Leukemia Foundation'. The Health Establishment of "Our Children Leukemia Foundation" serviced for all pediatric diseases with special emphasis to the hematological diseases, leukemias and solid tumors of the pediatric age; and it was founded at the 1th of April in 1980 and gained nominal personage via official registration of the 5th Principal Juristical Court of Istanbul at the 20th of July in 1983. Hematological Unit, which was founded at 1986 with 25-bed capacities, continued to give medical service at its 1000 square-meter settlement until 1989. Our Children Leukemia Foundation has established the most forefront therapeutic modality service by opening the Bone Marrow Transplantation Unit at 1989 with one-patient and one-donor bed; and expanded its capacity to eight-patient and one-donor bed in 1994. Clinical Achivements of the OCLF Our Children Leukemia Foundation continued to give high quality medical service at its 2000 square-meter settlement on a 24h/365 day and non-stop (shift) basis until 2003. OCLF continues to serve the stem cell-transplanted patients via performing their routine examinations until today. In a 23 years period, 1139 chemotherapeutical treatments and 199 marrow stem cell transplantations were achieved, including the first pediatric marrow transplantation of Turkey, in 1986. The general success rate of marrow transplantations was 70%, which was a good ratio in comparison to the world standart of 72%. Between October 1988 and April 2002, OCLF was the first institution with 188 cases of marrow transplantation among the total 479 transplants in Turkey. At that period, the whole pediatric transplant record of the Hacettepe University remained at 111 patients. Among the 1139 children, who received chemotherapy in OCLF, 80% of them are alive and healthy today; and the success rate in ALL L1G1 has reached to 89.4%, which is between 80% and 90% in the developed countries. Moreover, considering the cost-effectivity, both the chemotherapy and transplantation costs were 5-times lower OCLF in comparison to the developed Western countries. Our Children Leukemia Foundation is awarded by the Directorate of the Charitable Funds of the Turkish Government as the `Best-Working Foundation of the Health Sector' in 1998. Our Children Leukemia Foundation is awarded as `The Foundation with The Best Public-Communication' by the Communication Faculty of the Istanbul University in 1998. Our Children Leukemia Foundation has attended to the EBMT-2002, which was held in Montreux between 23 and 27th March of 2002. Among the attended 939 abstracts, the abstract prepared by the psychologists and doctors of the `Our Children Leukemia Foundation' has won the first prize. International Professors and Institutions visiting OCLF & EBMT Congress of 2000 under the OCLF patronage Prof. Donald Edward Thomas, Nobel laurate of physiology and medicine in 1972, came to OCLF for a scientific visit with the invitation of Dr. Gedikolu; and the European Bone Marrow Transplantation Society's annual congress of 2000 was established in Istanbul under the pa12

tronage of OCLF. Many other prestigious members of the international hematology community, including the inventors of the desferrioxamin (Prof. Pippard) and the gamma-globulin (Prof. Hitzick) were also among the visitors of the OCLF. Research Achivements of OCLF Dr. Gedikolu described OCLF experiences of Aclacinomycin-A efficacy in acute leukemia (30) and the prognostic factors of acute lmyphoblastic leukemia (31). He also described intraspinal hemorrhage in Factor XIII-deficiency (32), performed cost-effectivity analysis of meslocillin-amikacin combination of the febrile neutropenia in pediatric oncology (46); and published treatment experiences in Ewing sarcoma (34) and rhabdomyosarcoma (74). Growth and puberty properties in thalassemia major-bearing children were investigated (35) and the first marrow transplantation results for Turkish thalassemia patients were reported (45). The likely relations between the Ara-C and staphylococcus superantigens (38), gingival histopathology of the leukemia (39), and the dental health care to reduce the septicemia risk in ALL (40) were again fruits of the basic and clinical research established in OCLF. First in vitro chemosensitivity tests in pediatric leukemia from Turkey (41) and reports on FLAG-IDA regime in relapsed or worse prognosis leukemia (44) were also succeeded with the experiences of the OCLF. OCLF also provided data for international work groups to identify new gene loci related to Griscelli Disease (72). OCLF and Dr. Gedikolu also monitored and reported rare accompanying symptoms such as hemophagocytosis of Griscelli Disease in international congresses (75). OCLF group also treated rare childhood malignancies with great success. A seven years old boy with no immune deficiency, cardiac involvement of an aggressive Non-Hodgkin lymphoma and cerebral stroke was successfully treated via three cycles of BFM-90 B-cell NHL protocol, triple intrathecal therapy (Mtx, Ara-C, HydroCortisone), and subsequent autologous stem cell transplantation with BEAM preparation (73). Such cases pioneered and forced the treatment of rare pediatric cancers with dismal prognosis in Turkey. OCLF is the first institution gaining EBMT accreditation for allogeneic marrow transplantation in Turkey; and its successes were awarded with the Distinguished Service Award of the Turkish State. Microbiologic Investigations performed in OCLF lead to significant scientific data OCLF provided detailed microbiologic analysis and screening for all its patients, and careful examination and monitoring of patient specimens revealed many firsts for Turkey. Cyclospora infection, which was reported to cause human disease first in 1979 in USA, was reported first in Turkey in a patient of OCLF (71). As a clinical microbiological research, fungal etiological agents were investigated retrospectively in stool samples of 80 patients followed in OCLF to compare fungal flora of pediatric healthy volunteers and immunosuppressed patients. As a significant finding, non-albicans Candida species were found to be significantly higher and C. glabrata more prevelant in patients than in controls, which could guide for anti-fungal treatment selections in immune compromised children (50). Hemoglobinopathy/Anemia Screening Center Dr. Gedikolu also founded a thalassemia/hemoglobinopathy screening center in the place of OCLF with the extension of the scope to fight another frequent hematologic disease in Turkey causing profound morbidity and mortality. For the analysis of the routine erythrocyte indices, a conventional cell counter (Counter Gen-S) was applied, whereas levels of HbA2 and HbF were screened via fully automated cation exchange HPLC system. By performing mass analyses in the 13

Marmara district of Turkey, the prevalence of Beta-Thalassemia trait was found to be as high as 9.8% in comparison to the previously reported 2% based on much fewer patient numbers. In this center, Dr. Gedikolu's team also performed dermatoglyphics-based genetic characterization of other frequent anemias such as the Fanconi disease; and again the results of these studies were published in the international congresses (69, 70). OCLF Contribution to the Education Doctors working in OCLF have achieved residency training in Bakirkoy Maternity Hospital, Okmeydani State Hospital, Goztepe Education Hospital, Taksim First Aid Hospital, Dicle Medical Faculty, Zeynep Kamil Hospital and Kartal State Hospital. During its active working years, OCLF has also given grands to 120 medical students throughout their education. Laboratories of Biochemistry, Microbiology, Bone Marrow Freezing and Transfer, Apheresis and Thrombopheresis, Blood and Blood Products-Irradiation, Color Doppler Ultrasonography and of X-ray were serving at the same complex for OCLF patients. Besides, Child Psychology Services and continuing primary school education were provided in the OCLF. Hospital Project of the OCLF With the experience, know-how and experienced staff serving more than 25 years, OCLF defined its biggest project as the realization of a hospital construction, which would serve for all pediatric diseases and provide enough space for all patients. By the sentence of the National Estate Directorate of the Ministry of Finance with the resolution number 14292 at the 8th May of 1998, the landed property with a 3125 square-meter size in Sisli district of Istanbul is assigned to `Our Children Leukemia Foundation' for 29 years. The easement on the immovable property, which is also mentioned by the land deed of the Sisli's 1. Deed Registry Directorate at the September 24th of 2003, has become absolute via being registered to the deed in favor of our Foundation. The permission for the beginning of the construction is given by the 5676th resolution of the General Directorate of the Charitable Foundations at the 1th of March in 2003. Recent Awards and the Scientific Projects of Professor Gedikolu Dr. Gedikolu and OCLF always provided support for the young investigators in the clinical and molecular medicine area. DNA polymorphism-based chimerism analysis in marrow transplantation (36), oxidative DNA damage in leukemia (37), wt1 (42), AML1/ETO (43), and TELAML-1 (47) oncogene expression analyses in leukemia were published as the products of the Turkish medicine via the support of the OCLF. OCLF-based clinical data provided publications until 2005, which were giving important results regarding a comparison of autologous and allogeneic transplantation results in ALL at the first complete remission (49). Melvin Jones Fellowship Dr. Gedikolu was awarded with the prize of the Melvin Jones fellowship of the International Rotary Club. Melvin Jones Fellowship is one of the important prizes given to the persons, who achieved extraordinary service for the society. Lynda Mc Cartney, wife of Paul Mc Cartney from Beatles won the same prize with her campaign for cleaning the land mines. From the scientific community, Donald Roy Bergsma working on the retinitis pigmentosa and the refractive ophthalmologic surgery, Lloyd McCarney working on the cornea epithelium, Guiseppe Grimaldi working on the neuro-psychiatric research and the mathematician Frank B Allen were the previous award winning persons from different countries. 14

Establishment of the Halic University With the aim of giving a wider educational and medical service, and also according to the existing aims and principals written on the trust indenture with its legislative code 4234 at the 14th January 1998, Our Children Leukemia Foundation has founded the Halic University of the Turkish Republic with special emphasis to the Health Sciences Institute and to the Medical Faculty. T.C. [Turkish Republic]- Halic University establishment was heralded in the official gazete at the 18th of January in 1998, and it has began its academical life at the 23th November of 1998. Today, TC-Halic University is successfully continuing education with over 2500 students and with an instructor/professor framework of 350 employees. At the establishment act of the Halic University, the following faculties or institutions have been mentioned: Medical Faculty, Faculty of Arts and Sciences, Faculty of Engineering, Business Faculty, Nursing High-School, Conservatoire, Physical education and Sports High-School, Health Sciences Institute, Social Sciences Institute and Natural Sciences Institute. Currently, the hospital project is ongoing to realize the Medical Faculty; all the other faculties and institutions are realized with a growing success every year. Resources

1. Hill JM, Gedikoglu G, Speer RJ. 10 years of chemotherapy in leukemia. Southern Medical Jour (Austin, Texas), 1961 2. Gedikoglu G. Heterochromatic human chromosome. Lancet 7477: 1367, 1966 3. Baris I, Sayili S, Gedikoglu G. Kartagener syndrome complex. Lancet 7511: 367, 1967 4. Gedikoglu G. Chromosome studies in twelve cases of thalassemia major. Proceedings of the Vth Congress of the Asian Pacific Society of Hematology. pp. 112, 1969 5. Gedikoglu G. Grand Chromosome Y dans le syndrome Thalassemique. Arch de L'Union Med Al 4 : 680682, 1973 6. Gedikoglu G. Large Y Syndrome in Thalassemia Major. Med Bull Istanbul 5 : 50-54, 1972 7. Gedikoglu G. Talasemi major vakalarinda kromozom bulgulari. Hematoloji Mecm 11: 241-49, 1971 8. Gedikoglu G, Cantez T. Hemolytic anemia relapses after immunization and pertussis. Lancet 7591: 894895, 1967 9. Gedikoglu A, Ones U, Kurdoglu G. Viral hepatitis and hemolytic anemia. Tip Fak Mecm 32: 509-13, 1969 10. Gedikoglu G, Ones U, Savas G. Blackfan-Diamond Sendromu. Tip Fak Mecm 36: 617-621, 1973 11. Gedikoglu G, Tanman F, Ones U, Tari M, Savas G, Kurdoglu G, Ertugrul T. Fanconi Anemisi. Tip Fak Mecm 36: 601-607, 1973 12. Gedikoglu G, Yalcin I, Aygen A, Cakin I. Diazepam in tetanus. Lancet 7826: 454, 1973 13. Nagel RL. Beta-globin-gene haplotypes, mitochondrial DNA, the Y-chromosome: their impact on the genetic epidemiology of the major structural hemoglobinopathies. Cell Mol Biol (Noisy-le-grand) 50: 5-21, 2004 14. Reimann F, Gedikoglu G, Talasli U. Metopism in iron deficiency disease. A roentgenological investigation. Rofo 129: 246-9, 1978 15. Reimann F, Gedikoglu G, Ulukutlu L, Celik E. The effect of changes in the bones of the skull due to Mediterranean anaemia on the shape of the skull and the formation of the cranial cavity. Rofo 131: 6516, 1979 16. Reimann F, Gedikoglu G, Celik E, Ulukutlu L, Kilicozlu I. Deformity of the skull vault due to hypertrophy of red marrow in cases of Anaemia. Rofo 135: 20-4, 1981 17. Gedikoglu G. A very rare case of Klinefelter syndrome with XXXXY (2n-49) chromosome constitution. Med Bull Istanbul 30: 236-44, 1967 18. Gedikoglu G, Bedir O, Tezel G, Saka C, Kiryasi V. Turner ve Mongolismus kombinasyonu, Balkan Tip Kongresi, 1968 19. Gedikoglu AG, Gurson CT. Cytological characteristics of mongolism. Tip Fak Mecm. 30: 245-53, 1967 20. Gedikoglu G, Sezer R. Duodenum ülseri vakalarinda hematolojik ve sitogenetik bulgular. Tip Fak Mecm 36: 504-509, 1973 21. Gedikoglu G, Ones U, Cantez T, Ercikan C, Ozcan H. Waardenburg Syndrome. Proceedings of the IXth Turkish Pediatrics Congress, 1970

15

22. Gedikoglu G, Ones U. Etude immunoelectrophoretique de l'hepatite virale. Arch de L'Union Med Balc 8 : 257-258, 1970 23. Koc L, Gedikoglu G. Beta cell functions of pancreas in beta thalassemia. Proceedings of the IVth Meeting of the International Society of Hematology ­ European and African Division, pp. 195, Istanbul, 1977 24. Gedikoglu G, Sidal M, Koc L, Yesilbek T. Intracellular levels of cholesterol, lipid, and of erythrocyte and blood serum levels of alpha tocopherol in beta thalassemia has been studied and compared with changes in same cases before and after Vitamin E administrations. Proceedings of the IVth Meeting of the International Society of Hematology ­ European and African Division, pp. 193, Istanbul, 1977 25. Pediatrinin Sahasi Bölüm Çevirisi ve Cilt Çeviri Editörlüü, Nelson Çocuk Hastaliklari (Pediatri), Victor C Vaughan, R James McKay, I.- Cilt, Güven Kitabevi Yayinlari, 1978 26. Kan Hastaliklari Bölüm Çevirisi ve Cilt Çeviri Editörlüü, Nelson Çocuk Hastaliklari (Pediatri), Victor C Vaughan, R James McKay, II.- Cilt, Güven Kitabevi Yayinlari, 1978 27. Konvülsif Hastaliklar Bölüm Çevirisi ve Cilt Çeviri Editörlüü, Nelson Çocuk Hastaliklari (Pediatri), Victor C Vaughan, R James McKay, III.- Cilt, Güven Kitabevi Yayinlari, 1978 28. Büyüme Gelime ve Endokrinoloji ve Tüm Klinik Bilimler Ciltleri için Editöryal: Kazancigil A, Gedikoglu G, Bayraktar K: Klinik Bilimler ­III. Cilt, Cerrahpaa Tip Kitabevi, 1992 29. Yenidoan ve Hastaliklari ve Tüm Klinik Bilimler Ciltleri için Editöryal: Kazancigil A, Gedikoglu G, Bayraktar K: Klinik Bilimler ­III. Cilt, Cerrahpaa Tip Kitabevi, 1992 30. Pediatrik Hematoloji ve Tüm Klinik Bilimler Ciltleri için Editöryal: Kazancigil A, Gedikoglu G, Bayraktar K: Klinik Bilimler ­III. Cilt, Cerrahpaa Tip Kitabevi, 1992 31. Gedikoglu G, Sidal M, Ozsarfati J, Koc L. Delux cas de glycogenose type IV. Resumes de La XVIIIIé Semaine L'Union Medicale Balcanique, pp. 36, Sofia, 1982 32. Gedikoglu G, Koc L, Baran F. Correlation of serum ferritin and lead levels in ferropenic children and lead industrial workers. Proceedings of the VIIth Meeting of the International Society of Hematology- European and African Division, pp.649, Barcelona, 1983 33. Koc L, Gedikoglu G, Demirkol M, Kinay M. La leucemia congenitale. II congress 1'e entente medical meditteraneenne et VII session des journes medicale balcaniques. 30-Aout 4-Septembre, Selanique, Grece, 1983 34. Gedikoglu G, Devecioglu O, Koc L, Anak S, Ang O. Studies on the antimicrobial activity of conalbumin in gastroenteritis. Proceedings of the Second Congress of the Meditteranean Society of Therapy, pp. 115, 1986 35. Gedikoglu G, Anak S, Koc L, Devecioglu O. Intravenous acyclovir therapy for VZV infections in immune compromised children with oncologic disease. XIX Semaine Medicale Balcanique Resumes I, pp 73, 1986 36. Koc L, Devecioglu O, Gedikoglu G, Anak S. Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) in childhood. Danubian League Against Thrombosis and Hemorrhagic Diseases. Pp. 108, Istanbul 1985 37. Gedikoglu G, Bilgen H, Kaya G, Anak S. Anti-Anti D Immunoglobulins for the treatment of Rhesus Hemolytic Disease, in Ed. Kuemmerle HP. Progress in Antimicrobial and Anticancer Chemotherapy, pp. 1315-1316, 1988 38. Gedikoglu G, Agaoglu L, Devecioglu O, Anak S, Saglam A. A randomized study on Antibiotic Combinations Used for the Empiric Treatment of 89 Neutropenic-febrile Children with Oncological Diseases, in Ed. Kuemmerle HP. Progress in Antimicrobial and Anticancer Chemotherapy, pp. 603-604, 1988 39. Devecioglu O, Anak S, Agaoglu L, Kinay M, Celik A, Gedikoglu G. Extramedullary leukemia in 214 Acute Lymphoblastic Leukemia (ALL), in Ed. Kuemmerle HP. Progress in Antimicrobial and Anticancer Chemotherapy, pp. 660-662, 1988 40. Gedikoglu G, Agaoglu L, Devecioglu O, Anak S, Kinay M. Relationship of FAB and prognostic groups with the Outcome of 214 acute lymphoblastic leukemia (ALL) cases admitted to Istanbul University in 1982-1986, in Ed. Kuemmerle HP. Progress in Antimicrobial and Anticancer Chemotherapy, pp. 666667, 1988 41. Alpay II, Gedikoglu G, Agaoglu L, Anak S, Devecioglu O. Chromosomal abnormalities in acute lymphoblastic leukemia (ALL), in Ed. Kuemmerle HP. Progress in Antimicrobial and Anticancer Chemotherapy, pp. 668-669, 1988 42. Anak S, Devecioglu O, Agaoglu L, Zulfikar B, Ayan I, Atilgan N, Yalman N, Bilgen H, Kaya G, Gedikoglu G. A study of various antibiotic combinations for the empiric treatment of neutropenic febrile children. Bone Marrow Transplant. 4 Suppl 3: 104, 1989 43. Gedikoglu G, Zulfikar B, Anak S, Ayan I, Tuzun B, Ozgenc S, Devecioglu O, Agaoglu L. Aclacinomycin-A in the treatment of childhood acute leukaemia. Bone Marrow Transplant 4 Suppl 3: 114, 1989 44. Gedikoglu G. Prognostic factors and treatment of acute lymphoblastic leukaemia (ALL)- Istanbul experience. Bone Marrow Transplant 4 Suppl 3: 18, 1989

16

45. Ugur S, Uzel N, Dundar K, Kaya U, Ayan I, Gedikoglu G. Intraspinal hemorrhage in a child with factor XIII deficiency. Pediatr Emerg Care 7: 231-3, 1991 46. Zulfikar B, Devecioglu O, Anak S, Ovali F, Gedikoglu G. The efficacy of mezlocillin-amikacin combination in febrile neutropenic children with oncologic disease. J Chemother 3: 250-4, 1991 47. Zulfikar B, Gedikoglu G. Ewing's sarcoma: experience with 12 cases. J Chemother 4: 50-5, 1992 48. Saka N, Sukur M, Bundak R, Anak S, Neyzi O, Gedikoglu G. Growth and puberty in thalassemia major. J Pediatr Endocrinol Metab 8: 181-6, 1995 49. Ozbek U, Vural B, Kalayoglu S, Soysal T, Bilgen H, Yavuz S, Anak S, Sargin D, Gedikoglu G, Ferhanoglu B, Akoglu T, Tangun Y, Ozcelik T. Evaluation of chimerism with DNA polymorphisms in bone marrow transplantation. Turk J Pediatr 39: 303-11, 1997 50. Senturker S, Karahalil B, Inal M, Yilmaz H, Muslumanoglu H, Gedikoglu G, Dizdaroglu M. Oxidative DNA base damage and antioxidant enzyme levels in childhood acute lymphoblastic leukemia. FEBS Lett 416: 286-90, 1997 51. Savasan S, Warrier I, Can E, Can M, Gedikoglu G. «Reaction to cytarabine (Ara-C) treatment in patients with concurrent Staphylococcus aureus infection: a coalition between Ara-C and superantigens?». Med Pediatr Oncol 30: 263-4, 1998 52. Genc A, Atalay T, Gedikoglu G, Zulfikar B, Kullu S. Leukemic children: clinical and histopathological gingival lesions. J Clin Pediatr Dent 22: 253-6, 1998 53. Sepet E, Aytepe Z, Ozerkan AG, Yalman N, Guven Y, Anak S, Devecioglu O, Agaoglu L, Gedikoglu G. Acute lymphoblastic leukemia: dental health of children in maintenance therapy. J Clin Pediatr Dent 22: 257-60, 1998 54. Karakas Z, Agaoglu L, Erdem S, Anak S, Hacibektasoglu A, Gedikoglu G. MTT assay for drug resistance in childhood acute leukemia and effect of cyclosporin and interferon. A preliminary report. Adv Exp Med Biol 457: 453-9, 1999 55. Ozgen U, Anak S, Ozbek U, Sarper N, Eryilmaz E, Agaoglu L, Devecioglu O, Yalman N, Gedikoglu G. wt1 gene expression in childhood acute leukemias. Acta Haematol. 103: 229-30, 2000 56. Sarper N, Ozbek U, Agaoglu L, Ozgen U, Eryilmaz E, Yalman N, Anak S, Devecioglu O, Gedikoglu G. Is AML1/ETO gene expression a good prognostic factor in pediatric acute myeloblastic leukemia? Pediatr Hematol Oncol 17: 577-83, 2000 57. Yalman N, Sarper N, Devecioglu O, Anak S, Eryilmaz E, Can M, Yenilmez H, Agaoglu L, Gedikoglu G. Fludarabine, cytarabine, G-CSF and idarubicin (FLAG-IDA) for the treatment of relapsed or poor risk childhood acute leukemia. Turk J Pediatr 42: 198-204, 2000 58. Gedikoglu G. Bone marrow transplantation in thalassemia. Bone Marrow Transplant. 28 Suppl 1:S10, 2001 59. Agaoglu L, Devecioglu O, Anak S, Karakas Z, Yalman N, Biner B, Eryilmaz E, Goksan B, Unuvar A, Agirbasli H, Can M, Bilgen H, Gedikoglu G. Cost-effectiveness of cefepime + netilmicin or ceftazidime + amikacin or meropenem monotherapy in febrile neutropenic children with malignancy in Turkey. J Chemother 13: 281-7, 2001 60. Devecioglu O, Yalman N, Biner B, Anak S, Agaoglu L, Unuvar A, Sarper N, Gedikoglu G. Reactivation: a severe problem in familial hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Int 44: 103-5, 2002 61. Ozbek U, Sirma S, Agaoglu L, Yuksel L, Anak S, Yildiz I, Devecioglu O, Timur C, Meral A, Gedikoglu G. Prognostic significance of the TEL-AML1 fusion gene in pediatric acute lymphoblastic leukemia in Turkey. J Pediatr Hematol Oncol 25: 204-8, 2003 62. Anak S, Saribeyoglu ET, Bilgen H, Unuvar A, Karakas Z, Devecioglu O, Agaoglu L, Gedikoglu G. Allogeneic versus autologous versus peripheral stem cell transplantation in CR1 pediatric AML patients: a single center experience. Pediatr Blood Cancer 44: 654-9, 2005 63. Agirbasli H, Ozcan SA, Gedikoglu G. Fecal fungal flora of pediatric healthy volunteers and immunosuppressed patients. Mycopathologia 159: 515-20, 2005 64. Mantyjarvi MI. Color vision defect as first symptom of progressive cone-rod dystrophy. J Clin Neuroophtalmol 10: 266-70, 1990 65. Evans K, al-Maghtheh M, Fitzke FW, Moore AT, Jay M, Inglehearn CF, Arden GB, Bird AC. Bimodal expressivity in dominant retinitis pigmentosa genetically linked to chromosome 19q. Br J Ophtalmol 79: 841-6, 1995 66. Nakazawa M, Xu S, Gal A, Wada Y, Tamai M. Variable expressivity in a Japanese family with autosomal dominant retinitis pigmentosa closely linked to chromosome 19q. Arch Ophtalmol 114: 318-22, 1996 67. Whitehead JL, Wang SY, Bost-Usinger L, Hoang E, Frazer KA, Burnside B. Photoreceptor localization of the KIF3A and KIF3B subunits of the heterotrimeric microtubule motor kinesin II in vertebrate retina. Exp Eye Res 69: 491-503, 1999

17

68. Ohga H, Suzuki T, Fujiwara H, Furutani A, Koga H. A case of immotile cilia syndrome accompanied by retinitis pigmentosa. Nippon Ganka Gakkai Zasshi 95: 795-801, 2001 69. Gedikoglu G, Ridolfi F, Yalman N, Anak S, Kokrek A, Can M. The prevalence of B-thalassemia traits in Istanbul, Turkey: a preliminary study, P0-0444. Proceedings of the Fourth Congress of the European Hematology Association, Barcelona-Spain, June 9-12, 1999 70. Polat MH, Ridolfi F, Yalman N, Gedikoglu G. Dermatoglyphics features in Fanconia Anemia, P0-0833. Proceedings of the Fourth Congress of the European Hematology Association, Barcelona-Spain, June 9-12, 1999 71. Buget E, Buyukbaba BO, Kirkoyun UH, Agirbasli H, Yalman N, Anak S, Can E, Gedikoglu G. The first diarrhea case in Turkey caused by Cyclospora cayetanensis. J Turks Mic Soc 30: 162-165, 2000 [In Turkish] 72. Pastural E, Ersoy F, Yalman N, Wulffraat N, Grillo E, Ozkinay F, Tezcan I, Gedikoglu G, et al. Two genes are responsible for Griscelli syndrome at the same 15q21 locus. Genomics 63: 299-306, 2000 73. Anak S, Sarper N, Yalman N, Guler N, Gedikoglu G. Malignant lymphoma with cardiac involvement: A case report. Med Bull Istanbul 31: 2-6, 1998 74. Karakas Z, Agaoglu L, Biner B, Devecioglu O, Anak S, Yalman N, Unuvar A, Celik A, Gedikoglu G. Results of rhabdomyosarcoma treatment in a developing country. Acta Med Okayama 54: 173-77, 2000 75. Yalman N, Sarper N, Unal E, Devecioglu O, Anak S, Gedikoglu G. Griscelli Syndrome presenting with hemophagocytosis. Proceedings of the Fourteenth Annual Meeting of the Histiocyte Society, Kyoto-Japan, 1998

18

Sevgi GÖZDAOLU

Doum tarihi ve yeri: 1940 ­ Bursa Tabiyeti: Meslei: Üniversite Eitimi: Uzmanlik Eitimi: Türk Tip Doktoru Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi, 1957-1963 1963-1967 Ankara Üniversitesi, Çocuk Salii ve Hastaliklari Klinii'nde Asistanlik 1967-1973 Pediatrik Hematoloji ve Onkoloji Departmani'nda Baasistanlik Akademik Kariyer: 1973 1980 1994 - 2000 1995 - 1999 2000 - 2006 Yayinlari: Pediatri Doçenti Pediatri Profesörü Ankara Üniversitesi Hematoloji ve Onkoloji Aratirma Merkezi Bakani TÜBTAK, Pediatrik Lösemi ve Lenfoma Ünitesi Bakani Pediatrik Hematoloji Bilim Dali Bakani

Yabanci dilde yayin sayisi: 97 Uluslararasi kongre özet sayisi: 131 Türkçe yayin ve kongre özet sayisi: 200 `den fazla 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Türk Hematoloji Dernei Mediterranean Blood Club International Society of Hematology International Society of Pediatric Oncology Türk Kemoterapi Dernei European Society of Pediatric Hematology and Immunology ASCO EHA Çocuk Salii ve Hastaliklari Aratirma Vakfi

Ulusal ve Uluslararasi Dernek Üyelikleri:

19

Prof. Dr. Gönül HÇSÖNMEZ

Prof. Dr. Gönül Hiçsönmez, 1937 yilinda Ka'da domu, 1961 yilinda Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi'nden mezun olmutur. Dr. Hiçsönmez, 1965 yilinda Hacettepe Üniversitesi Tip Fakültesi'nde, Çocuk Salii ve Hastaliklari Uzmanlik Derecesi'ni almi, ayni fakültede 1970 yilinda doçentlie, 1975 yilinda profesörlüe yükselmitir. 1972-1973 yillari arasinda St. Jude Children's Cancer Research Hospital'da çalimi ve daha sonraki yillarda, ya haddinden emekli olduu 2004 yilina kadar, çalimalarina Hacettepe Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji bölümünde devam etmitir. Prof. Dr. Hiçsönmez, 1978-1979 hsan Doramaci Bilim ödülü, 1997-1998 Hacettepe Bilim ödülü ve 1999 TÜBTAK Bilim Ödülü'nü almitir. Ulusal ve Uluslararasi çeitli derneklerin üyesi olup, halen, uzun yillar emek verdii Lösemili Çocuklara Yardim Tedavi ve Dayanima Dernei'nin bakanlik görevine devam etmektedir. Evli, iki çocuu vardir.

20

Prof. Dr. Abidin KAYSERLOLU

1938 de Karaman'da domutur. lk örenimini Karaman'da, orta örenimini Haydarpaa Lisesinde tamamlayarak, 1957'de stanbul Tip Fakültesine girmitir. 1963 yilinda stanbul Tip fakültesinden mezun olmutur. 1964 yilinda stanbul Tip Fakültesi Fizyoloji Kürsüsüne asistan olarak atanmi ve 2 Austos 1967 tarihinde "Böbrein Eritropoietin Teekkülü ile lgisi" konulu tezi ile Fizyolojide uzmanlik ünvanini kazanmitir. 1971-1972 yillarinda Samsun Sihhiye Okulu Öretim Kurulunda askerlik görevini tamamlayarak, tekrar stanbul Tip Fakültesindeki görevine dönmütür. 25-30 Haziran 1973'te Hacettepe Üniversitesi, Genetik Bölümünün düzenledii Genetik kursuna katilmitir. 26 Kasim 1973 tarihinde "Eritropoietin yapimi ile Arteryel pO2, pCO2, pH ve BikarbonatKarbonik Asit Tampon Sisteminin likileri" konulu tezi ile 1973'te Doçentlik ünvanini kazanmi ve 14 Ocak 1974'te stanbul Tip Fakültesi Fizyoloji Anabilim Dali'nda kadroya atanmitir. TÜBTAK bursunu kazanarak, 20.09.1975 - 20.07.1976 tarihleri arasinda ngiltere'de Manchester Üniversitesi Paterson Laboratuarlari'nda çalimi, bu sirada Prof. Dr. L. G. Lajtha'nin yaninda, doku kültürleri, hücre senkronizasyonu, kemik ilii kültürleri ve Koloni Oluturan Üniteler (CFU= Colony Forming Unit) üzerinde çalimalar yapmi ve ilgili yötemleri örenmitir. Yurda dönüünde Fizyoloji Kürsüsünde Hücre Kinetii Laboratuari'ni kurarak, Türkiye'de ilk defa CFU testlerini yapmi ve ngiltere'de baladii çalimalarini sürdürmütür. Paterson Laboratuarlari'nda 1981 yilinda 1 ay ve 1982 yilinda davetli olarak 2 ay süre ile uzun süreli insan kemik ilii kültürlerinde çalimitir. 22 Mart 1979 yilinda "Granülopoez ve Koloni Oluumunu Stimüle Eden Faktör (CSF) ile likisi" konulu tezi ile Profesör ünvanini kazanmi ve ayni fakültede kadroya atanmitir. 1979 yilinda Spor Fizyolojisi Enstitüsü'nü kurmu ve müdürü olmutur, YÖK yasasindan sonra Enstitü Spor Fizyolojisi Aratirma ve Uygulama merkezine dönütürülmütür. 1990 yilinda Babakanlik Gençlik ve Spor Genel Müdürlüü ile yapilan protokolle Aratirma Merkezi içinde Sporcu Salik Merkezi kurulmutur. Dr. Kayseriliolu halen bu merkezin müdürlüünü de yürütmektedir. 1984 yilinda .Ü. Beden Eitimi Bölümünü kurmu ve müdürü olmutur; bu görevi 1996 yilina kadar yürütmütür. 1992 yilinda ve 1995 yilinda Temel Tip Bilimleri Bölüm Bakanlii'na seçilmi ve Mayis 1998 yilina kadar bu görevi yürütmütür. stanbul Tip Fakültesi Fizyoloji Anabilim Dali Bakanlii'na 1993 ve 1996 yillarinda seçilmi ve bu görevi 1999 yilina kadar alti yil süre ile yürütmütür. Spor Fizyolojisi Aratirma ve Uygulama merkezi 1999 yili bainda Temel Tip Bilimlerine bali olarak Spor Hekimlii Anabilim Dali'na dönütürülmü ve Anabilim Dali Bakanlii'na Dekanliin 09.08.1999 tarih ve 17721 sayili yazisi ile Prof. Dr. A. Kayseriliolu atanmi ve 2005 mayis ayina kadar bu görevi yürütmütür. 2005 mayis ayinda ya haddinden emekli olmutur. Dr. Kayseriliolu evli ve iki çocuk babasidir.

21

Ertan ÖZDEMR

Doum Yeri: Medeni Hali: Adresi: Akademik Durumu: Tire ­ zmir Evli / ki Çocuk Sahibi Celal Bayar Üniversitesi, Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali Hematoloji Profesörü, ç Hastaliklari ve Hematoloji Uzmani

· 2007 ­ 2004 Celal Bayar Üniversitesi Çevre Sorunlari Aratirma ve Uygulama Merkezi Müdürlüü · 2007 ­ 2002 Üniversitelerarasi Kurul Üyelii · 2004 ­ 1995 Celal Bayar Üniversitesi Salik Bilimleri Enstitüsü Müdürlüü ve Üniversite Senatosu Üyelii · 1998 Haziran Celal Bayar Üniversitesi Hematoloji Dalinda Profesörlüü · 1995 Celal Bayar Üniversitesi'nde ilk Kan Bankasini kurma · 1992 Ekim ç Hastaliklari, Hematoloji Bilim Dali Doçentlii · 1987 Dokuz Eylül Üniversitesi'nde ilk Kan Bankasi'ni kurma · 1982 Tunus, WHO davetiyle mmünoloji ve ai seminerlerinde Türkiye temsilcilii · 1981 Paris, Avrupa Konseyi davetiyle Hopital Saint Louis'de Hematoloji ve HLA Histocompatibilite çalimalarinda Türkiye temsilcisi Uzmanlik Sonrasi Eitim · 1989 Nisan Dokuz Eylül Üniversitesince görevlendirilerek Paris Hopital Saint Louis'de Histocompatibilite ve mmunogenetique Laboratuari'nda doku tiplendirilmesi, Mikst Lenfosit Kültürü, HLA Class I, Class II ayrimlarini gerçekletirmem ve ilik nakli için gerekli alt yapiyi ve Histocompatibilite Laboratuarini kurmak için gereken eitim · 1989 Böbrek transplantasyonu bekleyen hiperimmünüze ve dialize hastalarin serumlarinda otoantikorlarin aratirilmasi ve Dithiotretiol ile bu antikorlarin eliminasyonu tekniinin 200 serum numunesi üzerinde uygulamam ve ayni konu üzerinde ekip çalimasinda bulunmam · 1984 Paris Hopital Saint Louis'de Histocompatibilite Laboratuarlarinda HLA Immunogenetique konusunda Otolog lik Transplantasyonlari eitimi · 1982 ­ 1979 Ankara Yüksek htisas Hastanesinde, Hematoloji Yüksek htisasi · 1975 Cerrahpaa Tip Fakültesi Farmokodinami ve Tedavi ç Kürsüsü'nde ç Hastaliklari htisasi · 1967 ­ 1968 Pratisyen, Temen olarak askerlik görevi, Hayrabolu · 1966 Çapa Tip Fakültesi mezuniyet · 43 adet yurtiçinde veya yurtdiinda yayinlanmi çalima, 51 adet yurt içi veya yurt diinda sunulmu bildiri, yayinlanmi 1 adet kitap Tip Fakültesi Öncesi Eitim · 1959 ­ 1951 (Orta okul ve lise örenimi) stanbul Galatasaray Lisesi Yabanci Diller Fransizca, ngilizce

22

Saliha SOYDAN

Doum tarihi ve yeri: Manisa ­ 07.04.1944 Medeni Durumu: Eitimi: Evli. 1 çocuk 1950-1955 Manisa, stiklal lkokulu 1955-1962 Manisa Lisesi 1962-1968 Ege Üniversitesi Tip Fakültesi ngilizce

Yabanci Dil:

Çalitii Kurumlar:

- Ege Üniversitesi Tip Fakültesi Patoloji Anabilim Dali (1968-1973) - Uzmanlik Sinavi (1971) - Ari Lepra-Frengi Dispanseri (1973-1974) - Ege Üniversitesi Tip Fakültesi Patoloji Anabilim Dali (1975-1982) - Doçentlik Sinavi (1978) - Atatürk Üniversitesi Tip Fakültesi Patoloji Anabilim Dali (40-b ile görevli) (Aralik 1982-Eylül 1983) - Ege Üniversitesi Tip Fakültesi Patoloji Anabilim Dali (Eylül 1983) - Profesörlük kadrosuna atanma (1988) - Celal Bayar Üniversitesi Tip Fakültesi (40-b ile görevli) (Eylül 1995-Ekim 1996) - 16 ubat 2007 - Emekli

23

Sevgi YETGN

1941 yilinda zmir Seferihisarda dodu. 1964 yilinda stanbul Tip Fakültesi'ni bitirdi. 1966-1970 yillari arasinda Hacettepe Üniversitesi'nde Pediatri htisasini tamamladi. 1970-1971 arasi Poliklinik ef yardimcilii yapti. 1971-1975 Pediatrik Hematoloji'de ihtisas yapti. 1976'da Doçent, 1982'de Profösör oldu. 1982-1983 (6 ay) British Counsil bursu ile St's Mary's Hospital'da Dialitik böbrek hastalarinda kan ve diyaliz mayisinde nötrofiller, monosit ve makrofajlarda tüm fagusit hücre fonksiyonlarini çaliti. 1989 Los Angeles UCLA mmünoloji Bölümünde 2 ay bulundu. 1990'da 2. British Counsil bursu ile UK Southompton Üniversitesi General Hospital' da (4 ay) Lökosit adezyon metodu üzerinde çaliti. 2000-2003 Pediatrik Hematoloji'de ünite bakanlii yapti. 1966-2007 yillari arasindaki meslek hayatini Hacettepe Üniversitesi hsan Doramaci Çocuk Hastanesi'nde geçirdi. 1972 yilinda Türkiyede ilk kez Nötrofil Fonksiyonlari Metodunu kurdu ve bu konuda birçok aratirma yapti. Orijinal aratirmalari daha çok Fagositik Hücre Fonksiyonlari, Akut Lenfoblastik Lösemi D vitamini eksikliine bali myelofibrosiz olup Myelodisplastik Sendrom tablosunu taklit eden hasta gruplarina orijinal çalimalari ile dikkat çekti. Uluslararasi düzeyde bazi mecmualara davetli "reviewer" olarak seçilmi bulunmaktadir (1. Blood, 2. Pediatric Blood Cancer, 3. Pediatric Hemato/Onko, 4. Medical Science Monitör, 5. Clinical Chemistry and Laboratory Medicine, 6. Acta Hematologica). 120 civarinda Science Citation Index ve Expanded'ta, giren ve ayrica buna yakin türkçe yayinlari bulunmaktadir.

24

XXXIII. ULUSAL HEMATOLOJ KONGRES çindekiler

Akut Lösemiler

Bildiri: 1 Sözel No: S0001

Allojenik Transplantasyon / GVHH / Geç Yan Etkiler

Bildiri: 7 Sözel No: S0007

AKUT LÖSEML HASTALARDA YÜKSEK DOZ METL PREDNZOLON TEDAVSNN SERUM LEPTN DÜZEYLERNE ETKS VE LEPTN GEN POLMORFZM: 1 Betül Tavil, 1Günay Balta, 2Eser Lay Ergun, 3Serdar Özkasap, 1Murat Tuncer, 3Bahattin Tunç, 1Mualla Çetin, 1 Aytemiz Gürgey. 1Hacettepe Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Ünitesi, 2Hacettepe Üniversitesi Tip Fakültesi Nükleer Tip Anabilim Dali, 3Dr. Sami Ulus Çocuk Hastanesi

Bildiri: 2 Sözel No: S0002

ÇOCUKLARDA AKRABA DII KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYONU: TEK MERKEZ DENEYM: Gülsün Tezcan, Vedat Uygun, Zeynep Öztürk, Pinar Kurt, Alphan Küpesiz, Berna Aktürk, Volkan Hazar, M. Akif Yeilipek. Akdeniz Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Onkoloji Bilim Dali

Bildiri: 8 Sözel No: S0008

AKUT LÖSEM HASTALARINDA WNT SNYAL LET YOLU GENLERNN HPERMETLASYON ANALZLER: Özden Hatirnaz, Müge Sayitolu, Uur Özbek. stanbul Üniversitesi Deneysel Tip Aratirma Enstitüsü, Genetik Anabilim Dali

Bildiri: 3 Sözel No: S0003

TALASEM MAJÖR HASTALARINDA KARIIK TP KMERZMN KLNK ÖNEM: 1Elif Ünal, 1Mehmet Ertem, 1Talia leri, 2Klara Dalva, 2Pervin Topçuolu, 1Sevgi Gözdaolu, 1Zümrüt Uysal. 1Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dali, 2Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali

Bildiri: 9 Sözel No: S0009

T-ALL OLGULARINDA NOTCH1 GEN MUTASYONLARININ ARATIRILMASI: 1Yücel Erbilgin, 1Müge Aydin Sayitolu, 1Özden Hatirnaz, 1Lebriz Yüksel, 2nci Yildiz, 3 Leyla Aaolu, 3Sema Anak, 4Zafer alciolu, 4Gönül Aydoan, 5Çetin Timur, 2Tiraje Celkan, 3Ayegül Ünüvar, 3 Ömer Deveciolu, 3Zeynep Karaka, 1Uur Özbek. 1stanbul Üniversitesi Deneysel Tip Aratirma Enstitüsü Genetik Anabilim Dali, 2stanbul Üniversitesi Cerrahpaa Tip Fakültesi, 3stanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi, 4 Bakirköy SSK, 5Göztepe SSK

Bildiri: 4 Sözel No: S0004

MALGN OLMAYAN HASTALIKLARDA ALLOJENK KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYON SONUÇLARI: HACETTEPE ÜNVERSTES PEDATRK KEMK L TRANSPLANTASYON ÜNTES TECRÜBELER: 1Bari Kukonmaz, 3Gülten Türkkani, 1Mualla Çetin, 1ule Ünal, 2Tuba Turul, 1Betül Tavil, 1Yasemin Iik Balci, 1 Selin Yilmaz, 1Murat Tuncer, 2lhan Tezcan, 3Duygu Uçkan. 1Hacettepe Üniversitesi, Tip Fakültesi, Pediatrik Hematoloji Ünitesi, 2Hacettepe Üniversitesi, Tip Fakültesi, Pediatrik mmünoloji Ünitesi, 3Hacettepe Üniversitesi, Tip Fakültesi, Pediatrik Kemik lii Transplantasyon Ünitesi

Bildiri: 10 Sözel No: S0010

BFM-ALL-90 ve 95 TEDAV PROTOKOLLER LE 13 YILLIK ZLEM SONUCU- BURSA: Adalet Meral Güne, Birol Baytan, Ünsal Günay. Uluda Üniversitesi Çocuk Hematoloji Bilim Dali

Bildiri: 5 Sözel No: S0005

AKUT MYELOSTER LÖSEM (AML) TANI VE SINIFLAMASINDA CD64 (Fc gamma Receptor I): Mesude Yilmaz, Simten Dada, Gülsüm Özet, Funda Ceran, Osman Yoku, Özlem Balçik. Ankara Numune Eitim ve Aratirma Hastanesi Hematoloji Klinii

Bildiri: 6 Sözel No: S0006

ALICI-VERC ARASINDA "SHORT TANDEM REPEAT-STR"LERDE FARKLILIIN ALLOJENEK HEMATOPOETK HÜCRE TRANSPLANTASYON (ALLO-HHT) SONUCUNA ETKS: Esin Serbest, Pervin Topçuolu, Klara Dalva, Aynur Uur Bilgin, Ender Soydan, Önder Arslan, Muhit Özcan, Hamdi Akan, Osman lhan, Meral Beksaç, Nahide Konuk, Akin Uysal, Günhan Gürman, Mutlu Arat. Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, Ankara

Bildiri: 11 Sözel No: S0011

BR KÖK HÜCRE BELRLEYCS OLAN CD123'ÜN (INTERLEUKIN-3 RECEPTOR ALPHA" ZNCR) AKUT MYELOD LÖSEMDE BLASTLARDA EKSPRESYONU: Klara Dalva, Sema Meriç, enay pek, Aydin Öztürk, Meral Beksaç. Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali

AIR APLASTK ANEM TANISI LE ALLOJENEK KÖK HÜCRE NAKL UYGULANAN HASTA SONUÇLARI: TEK MERKEZ DENEYM: ahika Zeynep Aki, Zübeyde Nur Özkurt, Zeynep Arzu Yein, Münci Yaci, Gülsan Türköz Sucak, Rauf Haznedar. Gazi Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali

Bildiri: 12 Sözel No: S0012

ALLOJENEK HEMATOPOETK KÖK HÜCRE NAKL SONRASI KARACER ENZM YÜKSEKL OLAN HASTALARDA KARACER BYOPS SONUÇLARI: 1Gülsan Türköz Sucak, 1Zeynep Arzu Yein, 1Zübeyde Nur Özkurt, 1 ahika Zeynep Aki, 2Tarkan Karakan, 3Gülen Akyol. 1 Gazi Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 2 Gazi Üniversitesi Tip Fakültesi Gastroenteroloji Bilim Dali, 3 Gazi Üniversitesi Tip Fakültesi Patoloji Bilim Dali

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

25

ÇNDEKLER

Anemi / Eritrosit Fizyolojisi ve Bozukluklari / Demir Metabolizmasi

Bildiri: 13 Sözel No: S0013

Bildiri: 19

Sözel No: S0019

-TALASEM MAJORLU HASTALARDA KARDYOVASKÜLER VE RENAL ZEDELENMENN VEGF, T2*MRG, KAROTS DOPLER VE NAG/KREATNN ÖLÇÜMLER LE ERKEN TAYN: 1ule Ünal, 1Bari Kukonmaz, 2 Ali Düzova, 3Tuncay Hazirolan, 3Bilge Ergen, 2Ayin Bakkalolu, 1Fatma Gümrük. 1Hacettepe Üniversitesi, Pediatrik Hematoloji Ünitesi, 2Hacettepe Üniversitesi, Pediatrik Nefroloji Ünitesi, 3Hacettepe Üniversitesi, Radyoloji Ünitesi

Bildiri: 14 Sözel No: S0014

XRCC1 LE XPD DNA TAMR GEN POLMORFZMLER LE BURKTT LENFOMA ARASINDAK LK: 1Safa Bari, 1Tiraje Celkan, 2Bahadir Batar, 2Mehmet Güven, 1 Alp Özkan, 1Hilmi Apak, 1nci Yildiz. 1stanbul Üniversitesi Cerrahpaa Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji- Onkoloji Bilim Dali, 2stanbul Üniversitesi Cerrahpaa Tip Fakültesi Tibbi Biyoloji Bilim Dali

Bildiri: 20 Sözel No: S0020

PREEKLAMPTK VE DYABETK ANNE BEBEKLERNDE ERKEN SÜT ÇOCUKLUU DÖNEMNDE DEMR DEPOLARININ ARATIRILMASI: Nazan Kavas, Hale Ören, Zekiye Altun, ebnem Yilmaz, 2ivekar Tinar, Gülersu rken. Dokuz Eylül Üniversitesi, 2Salik Bakanlii Ege Doumevi

MEZENKMAL KÖK HÜCRELERN ELDES, ÜRETM, FARKLILATIRMASI, IMMUNFENOTPK ÖZELLKLER VE KROMOZOMAL YAPILARI: 2lknur Kozanolu, 3 Hakan Özdou, 3Can Boa, 1Erkan Maytalman, 1Oktay Sözer, 4Feride ffet ahin. 1Bakent Üniversitesi Adana Uygulama ve Aratirma Merkezi Hematoloji Aratirma Labaratuvari, 2Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi Fizyoloji Anabilim Dali, 3Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 4Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi Tibbi Genetik Anabilim Dali

Deneysel Hematoloji / Gen Tedavisi / Onarim Tibbi

Bildiri: 15 Sözel No: S0015

Hematolojik Malignitelerde Sitogenetik ve Moleküler Biyoloji / Immuntiplendirme

Bildiri: 21 Sözel No: S0021

ALLOJENEK KEMK L NAKL UYGULANAN RATLARDA GRAFT VERSUS HOST HASTALIININ PROFLAKS VE TEDAVSNDE MEZANKMAL KÖK HÜCRELERN ETKNLNN NCELENMES: 1Oral Nevruz, 2 Ferit Avcu, 2Ali Uur Ural, 3Aysel Pekel, 4Bahar Dirican, 4 Ali Fuat Çiçek, 4Mükerrem Safali, 5Elvin Akda, 4Murat Beyzadeolu, 5Tayfun de, 3Ali engül. 1Gülhane Askeri Tip Akademisi, Hematoloji, 2Gülhane Askeri Tip Akademisi, Hematoloji ve Aratirma Merkezi, 3Gülhane Askeri Tip Akademisi, mmünoloji, 4Gülhane Askeri Tip Akademisi Radyasyon Onkolojisi ve Patoloji, 5Gülhane Askeri Tip Akademisi Aratirma Merkezi

Bildiri: 16 Sözel No: S0016

N VTRO KOULLARDA MULTPLE MYELOMA HÜCRE DZLERNDE BORTEZOMB'E KARI GELTRLEN ÇOKLU LAÇ DRENÇ MEKANZMALARININ NCELENMES: 2Tolga Uyuklu, 1Ali Uur Ural, 3Meral Sarper, 1Ferit Avcu, 4Yusuf Baran, 3Pinar Elçi. 1Gülhane Askeri Tip Akademisi, Hematoloji, Aratirma Merkezi, 2Gülhane Askeri Tip Akademisi, Aratirma Merkezi, Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi, Biyoteknoloji Enstitüsü, 3Gülhane Askeri Tip Akademisi, Aratirma Merkezi, 4Gülhane Askeri Tip Akademisi Aratirma Merkezi ve zmir Yüksek Teknoloji Enstitüsü, Moleküler Biyoloji ve Genetik Bölümü

Bildiri: 22 Sözel No: S0022

LÖSEM HÜCRE HATLARINDA RESVERATROL LE NDÜKLENM P53 ARACILI APOPTOZDA RUNX3, PIK3CA ve p53 GEN EKSPRESYONLARININ ÖNEM: 1 Çiir Biray Avci, 2Fahri ahin, 1Sinem Numanolu, 1 Sunde Yilmaz, 1Z. Özlem Doan, 3Ali Uur Ural, 3Ferit Avcu, 2Güray Saydam, 1Cumhur Gündüz. 1Ege Universitesi Tip Fakultesi Tibbi Biyoloji Anabilim Dali, 2Ege Universitesi Tip Fakultesi Hematoloji Bilim Dali, 3GATA Hematoloji Bilim Dali

Bildiri: 17 Sözel No: S0017

MULTPLE MYELOMADA MKROSATELLT NSTABLTE VE HETEROZGOZTE KAYBI: 1Ayen Timuraaolu, 1 Evren Kiri, 2Sema Demircin, 1Seray Dizlek, 1Nilay Uysalgil, 3Güçhan Alanolu, 1Levent Ündar. 1Akdeniz Üniversitesi Tip Fakültesi, Hematoloji Bilim Dali, 2Akdeniz Üniversitesi Tip Fakültesi, Adli Tip Anabilim Dali, 3Süleyman Demirel Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali

Bildiri: 23 Sözel No: S0023

MEZANKMAL KÖK HÜCRELERN TAVAN ATONK MESANE TEDAVSNDE KULLANILMASI: HSTOPATOLOJK ÖN ÇALIMA: 2Murat Dayanç, 2Yusuf Kibar, 1Ali Uur Ural, 3Önder Öngürü, 2Hasan Cem Irkilata, 1Ferit Avcu. 1Gülhane Askeri Tip Akademisi, Hematoloji, Aratirma Merkezi, 2Gülhane Askeri Tip Akademisi, Üroloji, 3 Gülhane Askeri Tip Akademisi, Patoloji

Bildiri: 18 Sözel No: S0018

HEMATOLOJK MALGNTELERDE TELOMERAZ MRNA EKSPRESYON DÜZEY VE 57 OLGUNUN 2 YILLIK ZLEM: 1Özgür Çoulu, 2Buket Kosova, 2Emin Karaca, 3Filiz Vural, 2Cumhur Gündüz, 4Aye Erbay, 1Deniz Karapinar, 1 Serap Aksoylar, 4Canan Vergin, 3Murat Tombulolu, 1 Nazan Çetingül, 1Ferda Özkinay. 1Ege Üniversitesi, Çocuk Salii Anabilim Dali, 2Ege Üniversitesi, Genetik Anabilim Dali, 3Ege Üniversitesi, Dahiliye Anabilim Dali, 4Behçet Uz Çocuk Salii ve Cerrahisi Eitim ve Aratirma Hastanesi

ANORMAL HEMOGLOBNLERN MKROARRAY LE TANIMLANMASI ÇN ARETLEYC TASARIMI: Sedefgül Yüzbaiolu Ariyürek, Kiymet Aksoy. Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Biyokimya Anabilim Dali Adana

26

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

ÇNDEKLER

Bildiri: 24

Sözel No: S0024

Bildiri: 30

Sözel No: S0030

t (14, 18) TANISINDA FOLKÜLER LENFOMALI OLGULARIN PARAFN DOKU ÖRNEKLERNE LK UYGULANMASI GEREKEN MOLEKÜLER YÖNTEM VE ELDE EDLEN SONUÇLARIN KLNK BULGULARLA KORRELASYONU: 1Nur Selvi, 1Buket Kosova, 1Cumhur Gündüz, 2 Güray Saydam, 1Burçin Tezcanli, 4Emin Karaca, 3Mine Hekimgil, 2Filiz Büyükkeçeci, 2Murat Tombulolu, 1Nejat Topçuolu. 1Ege Üniversitesi Tip Fakültesi Tibbi Biyoloji Anabilim Dali, 2Ege Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 3Ege Üniversitesi Tip Fakültesi Patoloji Anabilim Dali, 4Ege Üniversitesi Tip Fakültesi Tibbi Genetik Anabilim Dali

DFFÜZ LARGE B-CELL PRMER GASTRK LENFOMALI OLGULARDA 18F-FDG PET GÖRÜNTÜLEME YÖNTEMNN TANI VE TEDAV SONRASI ZLEMDEK ÖNEM: 1Vahap Aslan, 2Hasan Yavuz, 3Emre Entok. 1 Eskiehir Yunusemre Devlet Hastanesi Hematoloji Klinii, 2 Eskiehir Yunusemre Devlet Hastanesi Gastroenteroloji Klinii, 3Eskiehir Osmangazi Üniversitesi Tip Fakültesi Nükleer Tip Anabilim Dali

Bildiri: 31 Sözel No: S0031

Hematopoez ve Kök Hücre Aratirmalari

Bildiri: 25 Sözel No: S0025

WALDEYER HALKASI LENFOMALARI: 1Pinar Tarkun, 1 Emel Gönüllü, 1Abdullah Hacihanefiolu, 2Özlem Vardar, 2 Dinçer Aydin. 1Kocaeli Üniversitesi Hematoloji Bilim Dali, 2 Kocaeli Üniversitesi ç Hastaliklari Anabilim Dali

Bildiri: 32 Sözel No: S0032

ERKN NSAN KEMK LNN HEMATOPOETK VE HEMATOPOETK OLMAYAN KÖK HÜCRE ÇERNN 8-RENKL AKIM STOMETRK YÖNTEM LE TANIMLANMASI: 1Ferda Tekinturhan, 2Albert D. Donnenberg, 2Melanie E. Pfeifer, 2Darlene A. Monlish, 3 Ludovic Zimmerlin, 2Vera S. Donnenberg, 1Birol Güvenç. 1 Çukurova Üniversitesi, 2University Of Pittsburgh, 3Université Paris 7

Bildiri: 26 Sözel No: S0026

HODGKN ve NON-HODGKN LENFOMADA NON-MYELOABLATF ALLOJENEK HEMATOPOETK KÖK HÜCRE NAKL: 6 OLGUNUN SONUÇLARI: Seçkin Çairgan, Ayhan Dönmez, Filiz Vural, Nur Akad Soyer, Serkan Ocakçi, Fahri ahin, Güray Saydam, Murat Tombulolu. Ege Üniversitesi Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, Bornova, zmir

nfeksiyöz Komplikasyonlar, Febril Nötropeni

Bildiri: 33 Sözel No: S0033

MEZENKMAL KÖK HÜCRE TEDAVSNN, BURGER HASTALIINDA YEN DAMAR OLUUMU VE YARA YLEMES ÜZERNE ETKNL: Ali Ünal, Leylagül Kaynar, Naci Emiroullari, Nevzat Özcan, Erturul Mavili, Fevzi Altinta, Bülent Eser, Mustafa Çetin. Erciyes Üniversitesi Tip Fakültesi

Hodgkin Dii Lenfoma/ Aratirmalar/ Transplant Dii Tedaviler/Biyolojisi

Bildiri: 27 Sözel No: S0027

DFFÜZ BÜYÜK B HÜCREL NON-HODGKN LENFOMADA MMÜNHSTOKMYASAL OLARAK ALT GRUPLARIN BELRLENMESNN PROGNOZDAK ÖNEM: 1nci Alacaciolu, 1Mehmet Ali Özcan, 2Ülkü Küçük, 2Sermin Özkal, 1Özden Pikin, 1Fatih Demirkan, 1Güner Hayri Özsan, 2Aydanur Kargi, 1Bülent Ündar. 1Dokuz Eylül Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 2Dokuz Eylül Üniversitesi Tip Fakültesi Patoloji Bilim Dali

Bildiri: 28 Sözel No: S0028

HEMATOLOJK MALGNTEL HASTALARDA PNÖMOSSTS PNÖMONS: KLNK ÖZELLKLER, RSK FAKTÖRLER VE SONUÇLAR: 1Ridvan Ali, 1Gülah Elbüke Özen, 1Fahir Özkalemka, 1Tülay Özçelik, 1Vildan Özkocaman, 1Beyza Ener, 1Oktay Alver, 1Esra Uzaslan, 1 Ahmet Ursava, 1Halis Akalin, 1Belkis Nihan eniz, 1 Baak Burgazliolu, 1Canan Ersoy, 1Ahmet Tunali. 1Uluda Üniv. Tip Fak. ç Hastaliklari Anabilim Dali Hematoloji Bilim Dali, 2Uluda Üniv. Tip Fak. Mikrobiyoloji ve nfeksiyon Hastaliklari Anabilim Dali, 3Uluda Üniv. Tip Fak. Göüs Hastaliklari ve Tüberküloz Anabilim Dali

Bildiri: 34 Sözel No: S0034

KT HASTALARINDAK FUNGAL ENFEKSYONLARDA UYGULANAN GRANULOST TRANSFÜZYONU: dil Yenicesu, Gülsan Sucak, Günter Dilsiz, Zeynep Aki, Arzu Yein. Gazi Üniversitesi Tip Fakültesi Hastanesi

Bildiri: 35 Sözel No: S0035

ÇOCUKLUK ÇAI AKUT LENFOBLASTK LÖSEM VE NON-HODGKN LENFOMA GELMNDE METLENTETRAHDROFOLAT REDÜKTAZ VE TMDLAT SENTAZ GEN POLMORFZMLER ETKL MDR?: 1Rukiye Özel, 2Mehmet Kantar, 2Serap Aksoylar, 2Bengü Kadiolu Demira, 2Nazan Çetingül, 1Nejat Topçuolu, 1Buket Kosova. 1Ege Üniversitesi Tip Fakültesi, Tibbi Biyoloji Anabilim Dali, 2Ege Üniversitesi Tip Fakültesi, çocuk Salii ve Hastaliklari Anabilim Dali, Çocuk Onkolojisi Bilim Dali

Bildiri: 29 Sözel No: S0029

NVAZV MANTAR ENFEKSYONLU OLGULARIMIZ: 1 Birol Baytan, 2Solmaz Çelebi, 1Adalet Meral Güne. 1 Uluda Üniversitesi Çocuk Hematoloji Bilim Dali, 2Uluda Üniversitesi Çocuk Enfeksiyon Bilim Dali

Bildiri: 36 Sözel No: S0036

HODGKN VE NON-HODGKN LENFOMA OLGULARINDA ANTNÜKLEER ANTKOR SIKLII VE ELK EDEN OTOMMÜN HASTALIKLAR: 1Abdullah Altinta, 1 Semir Paa, 1Timuçin Çil, 1Orhan Ayyildiz, 2Murat Söker, 1 Ekrem Müftüolu. 1Dicle Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji-onkoloji Bilim Dali, 2Harran Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dali

FEBRL NÖTROPENS OLAN KEMOTERAP ALMI HEMATOLOJK KANSERL HASTALARIN NVAZV FUNGAL NFEKSYONLARININ TANISINDA 1, 3-BETAD GLUKAN TESTNN DÜÜK ORANLI YARARI: TEK MERKEZN DAR BR HASTA POPULASYONUNU KAPSAYAN LK SONUÇLARI: 1Bahriye Payzin, 2Gülbin Seyman Çetinkaya, 3Bülent Sözmen, 4Mehmet Sonbahar, 2 Ömer Uyanik, 4Murat Medeni. 1Atatürk Eitim Hastanesi Hematoloji Birimi, zmir, 2Atatürk Eitim Hastanesi 1. ç Hastaliklari Klinii, zmir, 3Atatürk Eitim Hastanesi 3. ç Hastaliklari Klinii, zmir, 4Atatürk Eitim Hastanesi 2. ç Hastaliklari Klinii, zmir

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

27

ÇNDEKLER

Kemik lii Yetmezlii

Bildiri: 37 Sözel No: S0037

Bildiri: 44

Sözel No: S0044

ATAKS TELANJEKTAS VE FANKON ANEMS HASTALIKLARINI BRLKTE BARINDIRAN PROTP BR ALENN MOLEKÜLER KARAKTERZASYONU: 1Günay Balta, 1Türkan Patirolu, 1Fatma Gümrük, 3Özden Sanal, 1 Aytemiz Gürgey, 1Çidem Altay. 1Hacettepe Üniversitesi, Tip Fakültesi, Çocuk Salii ve Hastaliklari Anabilim Dali, Pediatrik Hematoloji Ünitesi, 2Erciyes Üniversitesi, Tip Fakültesi, Pediatrik Hematoloji Ünitesi, 3Hacettepe Üniversitesi, Tip Fakültesi, Çocuk Salii ve Hastaliklari Anabilim Dali, Pediatrik mmünoloji Ünitesi

Bildiri: 38 Sözel No: S0038

SUBKLNK HPOTRODDE TROMBIN ACTIVABLE FIBRINOLYSIS INHIBITOR (TAFI) AKTVTES: 1Güçhan Alanolu, 2Banu Körolu, 3Nigar Yilmaz, 3Hüseyin Vural, 2 Numan Tamer. 1Süleyman Demirel Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali Isparta, 2Endokrinoloji ve Metabolizma Hastaliklari Bilim Dali, 3Biokimya Anabilim Dali

Bildiri: 45 Sözel No: S0045

MASF HEMORAJ NEDENYLE REKOMBNANT AKTVE FAKTÖR VII TEDAVS UYGULANAN HASTALAR: Gülcihan Demir Özek, Elif Kazanci, Aye Erbay, Canan Vergin. Dr. Behçet Uz Çocuk Hastaliklari ve Cerrahisi Eitim ve Aratirma Hastanesi

Bildiri: 46 Sözel No: S0046

NADR BR HASTALIK, YEN BR MUTASYON: DNA LGAZ IV EKSKL SENDROMU: 1ule Ünal, 1Duygu Uçkan, 1Mualla Çetin, 2Mustafa Tekin, 1Fatma Gümrük. 1 Hacettepe Üniversitesi, Pediatrik Hematoloji, 2Ankara Üniversitesi, Pediatrik Moleküler Pataloji ve Genetik Bilim Dali

Bildiri: 39 Sözel No: S0039

2006-2007 YILLARINDA KTÜ TIP FAKÜLTES HEMATOLOJ KLNNDE TAKP EDLEN TTP/HÜS VAKALARININ TEDAV CEVAPLARININ DEERLENDRLMES: Elif Akdoan, Ahmet Durmu, Mehmet Sönmez, Mustafa Yilmaz, Ercüment Ovali, Serdar Bedii Omay. Karadeniz Teknik Üniversitesi Tip Fakültesi

MYELODSPLASTK SENDROMDA (MDS) YAAM SÜRESNE ETK EDEN FAKTÖRLER: YA, IPSS, FERRTN DÜZEY, TRANSFÜZYON GEREKSNM, TEDAVYE YANIT VE HLA-DR15: 1ule Mine Bakanay, 1Klara Dalva, 1Tarkan Çevirgen, 1Aynur Uur Bilgin, 1Ender Soydan, 1Önder Arslan, 1Günhan Gürman, 1Osman lhan, 1Meral Beksaç. 1Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali

Bildiri: 40 Sözel No: S0040

Kronik Lenfositer Lösemi ve Kronik Lenfoproliferatif Hastaliklar

Bildiri: 47 Sözel No: S0047

AIR KRONK NÖTROPENL HASTALARIMIZIN DEERLENDRLMES: Deniz Yilmaz Karapinar, Can Balkan, Mehmet Akin, Yeim Aydinok, Kaan Kavakli. Ege Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Salii ve Hastaliklari Anabilim Dali

KRONK LENFOSTK LÖSEM TANISI ALAN 130 OLGUNUN RETROSPEKT F DEERLENDRLMES: 1 Hava Üsküdar Teke, 2Döndü Üsküdar Cansu, 1Olga Meltem Akay, 1Eren Gündüz, 3Cengiz Bal, 1Zafer Gülba. 1 Eskiehir Osmangazi Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 2Eskiehir Osmangazi Üniversitesi Tip Fakültesi Romatoloji Bilim Dali, 3Eskiehir Osmangazi Üniversitesi Tip Fakültesi Biyoistatistik Anabilim Dali

Kronik Miyelositer Lösemi

Bildiri: 48 Sözel No: S0048

Koagülasyon ve Fibrinoliz Bozukluklari

Bildiri: 41 Sözel No: S0041

TROMBOFL VARLII LE TRANSPLANTASYON SONRASI GÖRÜLEN TROMBOEMBOLK KOMPLKASYONLAR ARASINDA LK: Pervin Topçuolu, Seda Günaltay, Klara Dalva, Aynur Uur Bilgin, Mutlu Arat, Günhan Gürman, Muhit Özcan. Ankara Üniversitesi, Tip Fakültesi, Hematoloji Bilim Dali, Ankara

Bildiri: 42 Sözel No: S0042

PROTHROMBN G20210A GEN DEM LE PROTROMBN KOMPLEKS PROTENLER VE PLAZMA PROTENLER DEMLERNN PROTEOMK ANALZLER LE DEERLENDRLMES: Duygu Özel Demiralp, Nejat Akar. Ankara Üniversitesi Biyoteknoloji Enstitüsü

Bildiri: 43 Sözel No: S0043

MATNB TEDAVS ALTINDA KRONK MYELOSTK LÖSEML HASTALARDA GEBELK: 1Mehmet Yilmaz, 2 Osman Demirhan, 3Ercan Küçükosmanolu, 1Vahap Okan, 4Özcan Balat, 5Sacide Pehlivan, 1Mustafa Pehlivan. 1 Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 2Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Tibbi Biyoloji ve Genetik Bilim Dali,, 3Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi, Pediatri Anabilim Dali, 4Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi, Kadin Hastaliklari ve Doum Anabilim Dali, 5Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi Tibbi Biyoloji ve Genetik Bilim Dali

Miyeloproliferatif Hastaliklar

Bildiri: 49 Sözel No: S0049

REKOMBNANT FAKTÖR VIII KULLANAN ÇOCUK HEMOFL-A HASTALARINDA NHBTÖR GELME RSKNN ARATIRILMASI: Can Balkan, Deniz Yilmaz Karapinar, Mehmet Akin, Kaan Kavakli. Ege Üniversitesi Çocuk Hastanesi Hematoloji Bilim Dali

BCR-ABL NEGATF MYELOPROLFERATF HASTALIKLARDA JANUS KNAZ 2 GENNN V617F MUTASYONUNUN (JAK2V617F) GÖRÜLME SIKLII: 1Klara Dalva, 1Deniz Topdai, 2Deniz Üren, 1Meral Beksaç, 1 Günhan Gürman. 1Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 2Atq Biyoteknoloji Ltd. Arge Bölümü

28

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

ÇNDEKLER

Bildiri: 50

Sözel No: S0050

Bildiri: 57

Sözel No: S0057

KRONK MYELOPROLFERATF HASTALIKLARDA TROMBOFLK MUTASYONLARIN (FAKTÖR V LEDEN, PROTROMBN G20210A, METLENTETRAHDROFOLAT REDÜKTAZ C677T) TROMBOZ GELMNE KATKISININ DEERLENDRLMES: M. Tarik Akber, Veysel Hançer, Reyhan Diz Küçükkaya, Meliha Nalçaci. stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari, Hematoloji Bilim Dali

Bildiri: 51 Sözel No: S0051

MYELOMA TEDAVSNDE ARDIIK OTOLOG/ALLOJENK TRANSPLANTASYON ve TALDOMD/BORTEZOMB DAME TEDAVLERNN RASYONEL UYGULANMASI ile ELDE EDLEN YÜKSEK TAM REMSYON ve YAAM ORANLARI: 1Baak Oyan, 2Evren Özdemir, 1 Yener Koç. 1Yeditepe Üniversitesi Stem Hücre Transplant Ünitesi, 2Hacettepe Üniversitesi Stem Hücre Transplant Ünitesi

Bildiri: 58 Sözel No: S0058

SSTEMK MASTOSTOZLU ÜÇ OLGUDA KLADRBN TEDAVS LE ALINAN SONUÇLAR: 1Nilüfer Alpay, 2 Selim Yavuz, 1Bülent Saka, 3Nesimi Büyükbabani, 3Öner Doan, 1Cemil Taçiolu, 2Yüksel Pekçelen. 1stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, 2stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, 3stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, Patoloji Anabilim Dali

Bildiri: 52 Sözel No: S0052

TÜRK HEMATOLOJ DERNE MULTPLE MYELOMA VER TABANI: ÖN DEERLENDRME-2007: 1Mustafa Çetiner, 2Levent Ündar. 1Türk Hematoloji Dernei, Multiple Miyeloma Bilimsel Alt Komite Sekreteri, 2Türk Hematoloji Dernei Multiple Miyeloma Bilimsel Alt Komite Bakani

Otolog Kök Hücre Desteinde Yüksek Doz Tedavisi / Kök Hücre Mobilizasyonu-Toplanmasi

Bildiri: 59 Sözel No: S0059

TROMBOEMBOL ÖYKÜSÜ OLAN POLSTEMA VERA VE ESANSYEL TROMBOSTEM HASTALARINDA SOLUBLE ENDOTELAL PROTEN C RESEPTÖRÜ VE DOAL ANTKOAGÜLANLARIN ROLÜ: Sema Karaku, Neslihan Andiç, Gül lhan, Ayegül Haberal, Cokun Bakar. Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi

Multiple Miyelom

Bildiri: 53 Sözel No: S0053

PRMER AMLODOZLU 6 HASTADA OTOLOG HEMATOPOETK KÖK HÜCRE DESTENDE YÜKSEK DOZ MELFALAN TEDAVS: 1Seçkin Çairgan, 1 Ayhan Dönmez, 2Mustafa Pehlivan, 1Filiz Vural, 1Murat Tombulolu. 1Ege Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, Bornova, zmir, 2Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, Gaziantep

Bildiri: 60 Sözel No: S0060

PREDNSOL, VNKRSTN VE MELFALAN UYGULANMI MULTPL MYELOMA HÜCRE HATTINDA ÇOKLU LAÇ DRENÇLL MEKANZMALARI: 1Pelin Kaya Mutlu, 2Ali Uur Ural, 1Ufuk Gündüz. 1Orta Dou Teknik Üniversitesi, Biyoloji Bölümü, Ankara, 2Gülhane Askeri Tip Akademisi, Hematoloji Bilim Dali, Ankara

Bildiri: 54 Sözel No: S0054

OTOLOG KÖK HÜCRE MOBLZASYONU ESNASINDA FEBRL ATAIN KÖK HÜCRE MOBLZASYON VE HASATI ÜZERNE ETKS: Pervin Topçuolu, Buket Yilmaz, Aynur Uur Bilgin, Erol Ayyildiz, Klara Dalva, Mutlu Arat, Önder Arslan, Osman lhan, Muhit Özcan. Ankara Üniversitesi, Tip Fakültesi, Hematoloji Bilim Dali

BORK AST ARH-77 VE RPMI 8226 (MYELOMA) HÜCRE SERLER ÜZERNDE STOTOKSK VE APOPTOTK ETK GÖSTERMEKTEDR: 1Zerrin Cantürk, 2 Zafer Gülba. 1Anadolu Üniversitesi Eczacilik Fakültesi, Farmasötik Mikrobiyoloji Anabilim Dali 26470 Eskiehir, 2 Osmangazi Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali Hematoloji Bilim Dali 26480 Eskiehir

Bildiri: 55 Sözel No: S0055

Sitotokinler / Büyüme Faktörleri, Reseptörleri / laç Farmakolojisi / Apopitoz

Bildiri: 61 Sözel No: S0061

MULTPL MYELOMA (MM) TANISI ALMI OLGULARDA TANIDAN NAKLE KADAR GEÇEN SÜRE LE KÖK HÜCRE MOBLZASYONU VE NAKL AAMASINDA HASTALIK YÜKÜNÜN YAAM ÜZERNE ETKLER: 1 Ender Soydan, 1Berna Evranos, 1Merih Kizil, 1Pervin Topçuolu, 1Aynur Uur Bilgin, 1Mutlu Arat, 1Muhit Özcan, 1Önder Arslan, 1Günhan Gürman, 1Osman lhan, 1 Meral Beksaç. 1Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, Ankara

Bildiri: 56 Sözel No: S0056

PROTEAZOM NHBTÖRÜ BORTEZOMB, RADYASYONA DRENÇL TÜMÖR HÜCRELERNDE RADYASYON DUYARLILIINI ARTIRMAKTADIR: 4Yusuf Baran, 1Ali Uur Ural, 3Serdar Gökta, 1Ferit Avcu, 3Emin Aydur, 5 Tolga Uyuklu, 3Aysel Pekel, 3Bahar Dirican, 3Murat Beyzadeolu, 2Meral Sarper, 2Pinar Elçi. 1Gülhane Askeri Tip Akademisi, Hematoloji, Aratirma Merkezi, 2Gülhane Askeri Tip Akademisi, Aratirma Merkezi, 3Gülhane Askeri Tip Akademisi, Üroloji, mmünoloji, Radyasyon Onkolojisi, 4GATA Aratirma Merkezi ve zmir Yüksek Teknoloji Enstitüsü, Moleküler Biyoloji ve Genetik Bölümü, 5GATA Aratirma Merkezi ve Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi, Biyoteknoloji Enstitüsü

Bildiri: 62 Sözel No: S0062

OTOLOG KÖK HÜCRE NAKL UYGULANAN MULTPL MYELOM OLGULARINDA SERUM TROMBOPOETK STOKN DÜZEYLERNN ÖNEM: 1Gülsan Türköz Sucak, 1ahika Zeynep Aki, 2Hatice Paaolu, 1 Münci Yaci, 1Zeynep Arzu Yein, 2Ebru Ofluolu, 1Rauf Haznedar. 1Gazi Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 2Gazi Üniversitesi Tip Fakültesi Biyokimya Anabilim Dali

METLPREDNZOLON JAK-STAT SNYAL YOLAI ÜZERNDE ETKLDR: 1Burçin Tezcanli, 2Fahri ahin, 1Nur Selvi, 2Güray Saydam, 1Buket Kosova. 1Ege Üniversitesi Tip Fakültesi Tibbi Biyoloji Anabilim Dali, 2Ege Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

29

ÇNDEKLER

Transfüzyon Tibbi/ Aferez

Bildiri: 63 Sözel No: S0063

Yaam Kalitesi / Etik / Sosyal çerikler

Bildiri: 69 Sözel No: S0069

ERCYES ÜNVERSTES KAN MERKEZ GÖNÜLLÜ KAN BAIÇISI KAZANIM PROGRAMI SONUÇLARI: Bülent Eser, Mehmet Yay, Gülen Kef, Fevzi Altunta, Leylagül Kaynar, ükrü Hökelek, Ali Ünal, Mustafa Çetin. Erciyes Üniversitesi Tip Fakültesi Kan Merkezi

Bildiri: 64 Sözel No: S0064

NÖROLOJK HASTALIKLARDA TERAPOTK PLAZMA DEM: RETROSPEKTF ÇOK MERKEZL ÇALIMA: 1Leylagül Kaynar, 1Fevzi Altunta, 1smet Aydodu, 3 Burhan Turgut, 1smail Koçyiit, 4Sibel Kabukçu Haciolu, 1 Ali Özdemir Ersoy, 1M. Ali Erkurt, 3Nilda Turgut, 4smail Sari, 1Mehmet Öztekin, 1Musa Solmaz, 1Bülent Eser, 1Ali Ünal, 1Mustafa Çetin. 1Erciyes Üniversitesi Tip Fakültesi, 2 Inönü Üniversitesi Tip Fakültesi, 3Trakya Üniversitesi Tip Fakültesi, 4Pamukkale Üniversitesi Tip Fakültesi

Bildiri: 65 Sözel No: S0065

HEMATOPOYETK KÖK HÜCRE NAKL YAPILAN HASTALARDA YAAM KALTESNN DEERLENDRLMES: 1Mustafa Çetiner, 2Gülsan Sucak, 1Fergün Aydin, 1 Elif Birta, 3Ceylan Yozgatligil, 1Sibel Kalaça, 2Zeynep Aki, 1Sevgi Kalayolu Beiik, 1Burhan Ferhanolu, 1 Zafer Gülba, 1Ant Uzay, 1Iik Kaygusuz, 1Tülin Firatli Tulular, 1Mahmut Bayik. 1Marmara Üniversitesi Tip Fakültesi, 2Gazi Üniversitesi Tip Fakültesi, 3Ortadou Teknik Üniversitesi Fen Edebiyat Fakültesi statistik Bölümü, 4 Istanbul Üniversitesi stanbul ve Cerrahpaa Tip Fakülteleri, 5Osmangazi Üniversitesi Tip Fakültesi

Bildiri: 70 Sözel No: S0070

KASKAD FLTRASYONU: Ç.Ü.T.F. TERAPÖTK AFEREZ ÜNTES DENEYM: 1Aye Küstü, 1Hasan Çinar, 1 Seda Türgüt, 1Kamile Çelebi, 1Gül Tulun, 1Güler nce, 1 Ferda Tekinturhan, 2Filiz Koç, 2ebnem Biçakçi, 3Birol Güvenç. 1Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Balcali Hastanesi, Terapötik Aferez, Kök Hücre ve Kriyoprezervasyon Ünitesi, Adana, 2Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Nöroloji Anabilim Dali, Adana, 3Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, Adana

Bildiri: 66 Sözel No: S0066

KÖK HÜCRE NAKL YAPILAN HASTALARDA ALTERNATF TEDAV KULLANMA ALIKANLIKLARI: Sercan Aksoy, Nursel Koçal, Sadiye Akdoan, Evren Özdemir, Emin Kansu. Hacettepe Üniverstiesi Onkoloji Enstitüsü, Kök Hücre Nakli Ünitesi, Ankara

Bildiri: 71 Sözel No: S0071

KEMOTERAP ALAN HASTALARIN KEMOTERAPNN YAN ETKLER LE LGL BLG DÜZEYLERNN BELRLENMES (TEK MERKEZ SONUÇLARI): 3Arife Yavaer. Atatürk Eitim ve Aratirma Hastanesi, zmir

Bildiri: 72 Sözel No: S0072

TERAPÖTK AFEREZ UYGULAMALARINDA DAMAR YOLU SEÇM VE LKL KOMPLKASYONLAR­ ÇUKUROVA DENEYM: 1Seda Türgüt, 1Güler nce, 1Aye Küstü, 1Hasan Çinar, 1Gül Tulun, 1Kamile Çelebi, 1Ferda Tekinturhan, 2Birol Güvenç. 1Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Balcali Hastanesi, Terapötik Aferez, Kök Hücre ve Kriyoprezervasyon Ünitesi, Adana, 2Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, Adana

KANSER HASTASI OLAN ÇOCUKLARIN ANNELERNN ANKSYETE, DEPRESYON VE SOSYAL KARILATIRMA DÜZEYLER: Arife Kaygusuz, Aye Erbay, Elif Kazanci, Baak Yilmaz, Canan Vergin. Behçet Uz Çocuk Salii ve Cerrahisi Eitim ve Aratirma Hastanesi

Akut Lösemiler

Bildiri: 73 Poster No: P0001

Trombosit Bozukluklari / Tromboz ve Antitrombotik Tedavi / Transfüzyon tibbi ve Kan Bankacilii / Hemaferez

Bildiri: 67 Sözel No: S0067

ADOLESAN AKUT LENFOBLASTK LÖSEMSNDE NDÜKSYONDA YÜKSEK DOZ STEROD KULLANIMI LE ARTMI SAKALIM: ule Ünal, Aytemiz Gürgey, Selin Elmas, Sevgi Yetgin, Murat Tuncer, Fatma Gümrük, Gönül Hiçsönmez, Mualla Çetin. Hacettepe Üniversitesi, Pediatrik Hematoloji Ünitesi

Bildiri: 74 Poster No: P0002

WARFARN KULLANIMINA BALI KANAMA OLGULARINDA KANAMAYA ZEMN HAZIRLAYAN DÜZELTLEBLR FAKTÖRLER: 1Esin Beyan, 2Cengiz Beyan. 1Ankara Numune Eitim ve Aratirma Hastanesi 3. Dahiliye Klinii, 2Gülhane Askeri Tip Akademisi Hematoloji Bilim Dali

Bildiri: 68 Sözel No: S0068

KARBOPLATN, ETOPOSD VE METOTREKSATA BALI HPERSENSTVTE REAKSYONUNDA DESENSTZASYON: Elif Kazanci, Aye Erbay, Funda Tayfun, Demet Can, Canan Vergin. Dr. Behçet Uz Çocuk Hastaliklari ve Cerrahisi Eitim ve Aratirma Hastanesi

Bildiri: 75 Poster No: P0003

TEKRARLAYAN DÜÜKLÜ OLGULARDA TROMBOST MKROPARTKÜLLERNN ÖNEM: 1Kürat Kaptan, 1 Cengiz Beyan, 1Ahmet Ifran, 2Aysel Pekel, 2Ali engül. 1 GATA Hematoloji Bilim Dali, 2GATA mmünoloji Bilim Dali

ERKN RELAPS / REFRAKTER AKUT LÖSEM HASTALARINDA FLAG-I'DA KEMOTERAP REJM: Zübeyde Nur Özkurt, Gülsan Türköz Sucak, Rauf Haznedar, Zeynep Arzu Yein, ahika Zeynep Aki, Münci Yaci. Gazi Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali

30

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

ÇNDEKLER

Bildiri: 76

Poster No: P0004

Bildiri: 85

Poster No: P0013

AKUT LENFOBLASTK LÖSEML OLGULARDA KONVANSYONEL DOZ PREDNSOLON TEDAVSNN APOPTOZA ETKS VE BAX GEN POLMORFZM: 1Elif Kazanci, 1Aye Erbay, 1Ferah Genel, 2Hüseyin Onay, 2 Ayça Aykut, 2Ferda Özkinay, 1Murat Sürücü, 1Muhittin Da, 1Canan Vergin. 1Dr. Behçet Uz Çocuk Hastaliklari ve Cerrahisi Eitim ve Aratirma Hastanesi Hematoloji Klinii, zmir, 2Ege Üniversitesi Tibbi Genetik Anabilim Dali, zmir

Bildiri: 77 Poster No: P0005

HEMATOLOJK MALYNTEL ÇOCUKLARDA DERN MANTAR NFEKSYONLARI: Deniz Yilmaz Karapinar, Can Balkan, Mehmet Akin, Yeim Aydinok, Buket Erer Delcastello, Kaan Kavakli. Ege Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Salii ve Hastaliklari Anabilim Dali

Bildiri: 86 Poster No: P0014

ÇOCUKLUK ÇAI AKUT LENFOBLASTK LÖSEM OLGULARINDA L-ASPARAGNAZA BALI GELEN ALLERJK REAKSYONLU OLGULARIMIZ: Elif Kazanci, Aye Erbay, Elif Özsu, Sevim Gökgöz, Canan Vergin. Dr. Behçet Uz Eitim ve Aratirma Hastanesi

Bildiri: 78 Poster No: P0006

t (8; 14) (q24; q32), der (6) del (6) (q25) t (1; 6) dup (1) (21. 1qtel) BULGUSU OLAN BURKTT LÖSEML BR OLGU: 1Gülçin Baatir, 1ükrü Öztürk, 1ükrü Palanduz, 1 Kivanç Çefle, 1Haluk Erkal, 1Ali Uçur, 1Ayegül Bayrak, 1 Bilge Satkin, 1Mustafa Nuri Yenerel, 1Meliha Nalçaci. 1 stanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali Tibbi Genetik Bilim Dali, 2stanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali Hematoloji Bilim Dali

Bildiri: 87 Poster No: P0015

BAKENT ÜNVERSTESNN POSTEROR REVERZBL ENSEFALOPAT SENDROMU DENEYM: 1Zekai Avci, 1 Bari Malbora, 2Semra Saygi, 1Bülent Aliolu, 1Deniz Anuk nce, 2Füsun Alehan, 1Namik Özbek. 1Bakent Üniversitesi, Pediatrik Hematoloji Bilim Dali, Ankara, 2Bakent Üniversitesi, Pediatrik Nöroloji Bilim Dali, Ankara

Bildiri: 79 Poster No: P0007

AKUT PROMYELOSTK LÖSEML ÇOCUKLARDA TEDAV SONUÇLARIMIZ: 1Emel Akkaya, 1Bekir Koan, 1 Funda Erkasar Çitak, 1Üstün Ezer, 1Serpil Tadelen, 2A. Emin Kürekçi. 1Özel Lösante Lösemili Çocuklar Hastanesi, Ankara, 2Gülhane Askeri Tip Akademisi, Pediatrik Hematoloji Bilim Dali, Ankara

Bildiri: 88 Poster No: P0016

AKUT MYELOBLASTK LÖSEM HASTALARINDA CD36 EKSPRESYONU: Funda Ceran, Mesude Yilmaz, Simten Dada, Özlem ahin Balçik, Osman Yoku, Servet Erbai, Gülsüm Özet. Ankara Numune Eitim ve Aratirma Hastanesi Hematoloji Klinii

Bildiri: 80 Poster No: P0008

AKUT MYELOBLASTK LÖSEML BR HASTADA TFLTS BULGULARI LE ORTAYA ÇIKAN ÖLÜMCÜL AEROMONAS SORBA SEPSS: Emel Özyürek, Feride Duru, Olcay Güngör, Mehtap Akbalik, Tunç Figin, Davut Albayrak. Ondokuz Mayis Üniversitesi

Bildiri: 89 Poster No: P0017

ERKN AKUT LÖSEM OLGULARININDA MALNUTRSYON: Ali Türedi, mdat Dilek. Yüzüncü Yil Üniversitesi Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali

Bildiri: 81 Poster No: P0009

AKUT PROMYELOSTER LÖSEML 21 OLGUNUN DEERLENDRLMES: mdat Dilek, Murat Atmaca, Murat Alay, Eyüp Tademir. Yüzüncü Yil Üniversitesi Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali

Bildiri: 82 Poster No: P0010

AKUT PROMYELOSTK LÖSEM VAKASINDA SPLENK RÜPTÜR: 1Abdullah Altinta, 1Semir Paa, 1Timuçin Çil, 2Murat Söker, 1Orhan Ayyildiz, 1Ekrem Müftüolu. 1 Dicle Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji-onkoloji Bilim Dali, 2Harran Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dali

Bildiri: 90 Poster No: P0018

HPERKALSEM GELEN AKUT LÖSEML OLGULAR: Elif Kazanci, Aye Erbay, Deniz Tirak, Canan Vergin. Dr. Behçet Uz Çocuk Hastaliklari ve Cerrahisi Eitim ve Aratirma Hastanesi

Bildiri: 83 Poster No: P0011

E ZAMANLI AKUT MYELOBLASTK LÖSEM VE MDE ADENOKANSER OLAN VAKA: 1Emel Gönüllü, 1 Pinar Tarkun, 1Abdullah Hacihanefiolu, 2Nuri Gönüllü, 3 Cengiz Erçin. 1Kocaeli Üniversitesi ç Hastaliklari Anabilim Dali Hematoloji Bilim Dali, 2Kocaeli Üniversitesi Genel Cerrahi Anabilim Dali, 3Kocaeli Üniversitesi Patoloji Anabilim Dali

Bildiri: 91 Poster No: P0019

AKUT PROMYELOSTK LÖSEM: TEK MERKEZ DENEYM: Hakan Özdou, Can Boa, Mahmut Yeral, Ebru Kizilkiliç, Mutlu Kasar. Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, Ankara

Bildiri: 84 Poster No: P0012

KLVAL GRANÜLOSTK SARKOM LE KENDN GÖSTEREN AKUT MYELOD LÖSEM OLGUSU: 1Ömer F. Elçiolu, 2Adem Uçar, 1Mustafa N. Yenerel, 1Reyhan Diz Küçükkaya, 1Meliha Nalçaci. 1stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, 2stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, Radiodiagnostik Anabilim Dali

GRANÜLOSTK SARKOMDAN AKUT MYELOD LÖSEMYE DÖNÜEN BR OLGUDA LK DEFA BLDRLEN KLONAL KARYOTPK ANOMAL: 48, XX, +8, +10, t (18; 22) (q21; q11): 1Haluk Erkal, 1Gülçin Baatir, 2 ükrü Öztürk, 1Kivanç Çefle, 1Esra Nazligül, 2Mustafa Nuri Yenerel, 2Mehmet Beirolu, 2Tanju Atamer, 1ükrü Palanduz. 1stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Tibbi Genetik Bilim Dali stanbul, 2stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, stanbul

Bildiri: 92 Poster No: P0020

DRAR YOLU ENFEKSYONU METOTREKSAT ELMNASYONUNU YAVALATABLR: BR OLGU SUNUMU: ule Paksu, Mehtap Akbalik, Emel Özyürek, Tunç Figin, Feride Duru, Davut Albayrak. Ondokuz Mayis Üniversitesi

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

31

ÇNDEKLER

Bildiri: 93

Poster No: P0021

Bildiri: 101

Poster No: P0029

DOWN SENDROMUNDA KONJENTAL LÖSEM: Meryem Albayrak, Zühre Kaya, Ülker Koçak, Türkiz Gürsel. Gazi Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Hematoloji

Bildiri: 94 Poster No: P0022

AKUT LENFOBLASTK LÖSEML ÇOCUKLARDA REMSYON NDÜKSYON PROTOKOLÜNDE TEDAVYE BALI GEÇC TRANSAMNAZ YÜKSEKL: 1Mehtap Akbalik, 1Emel Özyürek, 1Olcay Güngör, 2Gönül Dinler, 1 Tunç Figin, 1Feride Duru, 2Ayhan Gazi Kalayci, 1Davut Albayrak. 1Ondokuz Mayis Üniversitesi, Tip Fakültesi, Çocuk Salii ve Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali Samsun, 2Ondokuz Mayis Üniversitesi, Tip Fakültesi Gastroenteroloji Bilim Dali, Samsun

Bildiri: 95 Poster No: P0023

AYNI OLGUDA E ZAMANLI AKUT MYELOD LÖSEM VE YASSI HÜCREL AKCER KARSNOMU: Özlem ahin Balçik, Simten Dada, Osman Yoku, Münevver nce, Emrah Günay, Funda Ceran, Mesude Yilmaz, Gülsüm Özet. Ankara Numune Eitim ve Aratirma Hastanesi

Allojenik Transplantasyon / GVHH/ Geç Yan Etkiler

Bildiri: 102 Poster No: P0030

DERN ORAL ÜLSERLE PREZENTE OLAN AML M3 OLGUSU: Özlem Güç, Münevver nce, Funda Ceran, Özlem ahin Balçik, Osman Yoku, Mesude Yilmaz, Simten Dada, Gülsüm Özet. Ankara Numune Eitim ve Aratirma Hastanesi, Hematoloji Klinii

Bildiri: 96 Poster No: P0024

LÖKODSTROFL ÇOCUKLARDA KEMK L NAKL SONUÇLARI: 1Yasemin Iik Balci, 1Dilek Bolat, 1Betül Tavil, 1Mualla Çetin, 1lhan Tezcan, 2Meral Topçu, 1Murat Tuncer, 1Duygu Uçkan Çetinkaya. 1Hacettepe Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Kemik lii Nakli Ünitesi, 2Hacettepe Üniversitesi Pediatrik Nöroloji Ünitesi

Bildiri: 103 Poster No: P0031

TÜMÖR LZS LKL ÇOK YÜKSEK ÜRK AST DÜZEY: 2 OLGU SUNUMU: mdat Dilek, Murat Alay, Göktürk Kilinç, Murat Atmaca, Eyüp Tademir. Yüzüncü Yil Üniversitesi Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali

Bildiri: 97 Poster No: P0025

REFRAKTER/RELAPS AKUT MYELOD LÖSEM: ALLOGENEK HEMATOPOETK KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYON HERKES ÇN UYGUN MU?: Aynur Uur Bilgin, Pervin Topçuolu, Ender Soydan, Vildan Özkocaman, Önder Arslan, Muhit Özcan, Osman lhan, Meral Beksaç, Günhan Gürman, Mutlu Arat. Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi, Hematoloji Bilim Dali

Bildiri: 104 Poster No: P0032

KEMK L ÖRNEKLEME LEMLER SIRASINDA GÖRÜLEBLEN KOMPLKASYONLAR: 1Emel Gönüllü, 1 Pinar Tarkun, 1Abdullah Hacihanefiolu, 2Tuba Turgut. 1 Kocaeli Üniversitesi ç Hastaliklari Anabilim Dali Hematoloji Bilim Dali, 2Kocaeli Üniversitesi ç Hastaliklari Anabilim Dali

Bildiri: 98 Poster No: P0026

LER YA HEMATOLOJK MALGNTEL HASTALARDA ALLOJENEK HEMATOPOETK KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYON SONUÇLARIMIZ: Aynur Uur Bilgin, Pervin Topçuolu, Ender Soydan, Önder Arslan, Muhit Özcan, Meral Beksaç, Mutlu Arat, Günhan Gürman. Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi, Hematoloji Bilim Dali

Bildiri: 105 Poster No: P0033

KORTKAL KÖRLÜK LE SEYREDEN SANTRAL SNR SSTEM RELAPSI GELEN BR AKUT MYELOD LÖSEM OLGUSU: 1Elif Ünal, 1Funda Erkasar Çitak, 1 Talia leri, 2Erdal nce, 3Serap Tira Teber, 4Suat Fitoz, 1 Hakan Güvenir, 1Aye Sayili, 1Leyla Zümrüt Uysal. 1 Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dali, 2Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Enfeksiyon Hastaliklari Bilim Dali, 3Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Nöroloji Bilim Dali, 4Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Radyoloji Anabilim Dali

Bildiri: 99 Poster No: P0027

ALLOJENEK KÖK HÜCRE NAKL SONRASI RELAPS OLAN AKUT LÖSEM HASTALARINDA FLAG-iDA REJM ARDINDAN DONÖR LENFOST NFÜZYONU SONUÇLARIMIZ: TEK MERKEZ DENEYM: Zübeyde Nur Özkurt, Zeynep Arzu Yein, ahika Zeynep Aki, Zehra Baltaci, Armaan Akyürek, Gülsan Türköz Sucak. Gazi Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali

Bildiri: 106 Poster No: P0034

KOLTS ÜLSEROZA SEYRNDE GELEN AKUT MYELOD LÖSEM OLGUSU: 1Vahap Okan, 1Mehmet Yilmaz, 1 Mükerrem Kartal, 1Sami Çifçi, 3Murat Gülen, 3brahim Sari, 1Mustafa Pehlivan. 1Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 2Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi, gastroenteroloji Bilim Dali, 3Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi, Patoloji Anabilim Dali

Bildiri: 100 Poster No: P0028

ALLOJENEK HEMATOPOETK KÖK HÜCRE NAKL SONRASI DONÖR LENFOST NFÜZYONU; GAZ ÜNVERSTES DENEYM: Zeynep Arzu Yein, ahika Zeynep Aki, Zübeyde Nur Özkurt, Münci Yaci, Gülsan Türköz Sucak. Gazi Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali

Bildiri: 107 Poster No: P0035

ENTERESAN BR AML-M7 OLGU PREZENTASYONU: brahim Bayram, Özge Arikan, Ümit Çelik, Fatih Erbey, Derya Alabaz, Atila Tanyeli, Necmi Aksaray. Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Onkoloji ve Enfeksiyon Bilim Dali

GRAFTTAK T HÜCRE MKTARI LE ALLOJENEK PERFERK KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYON SONUÇLARI ARASINDA BR LK VAR MI?: Pervin Topçuolu, Aynur Uur Bilgin, Ender Soydan, Vildan Özkocaman, Ülkü Duraksoy, Erol Ayyildiz, Klara Dalva, Önder Arslan, Muhit Özcan, Osman lhan, Meral Beksaç, Nahide Konuk, Akin Uysal, Günhan Gürman, Mutlu Arat. Ankara Üniversitesi, Tip Fakültesi, Hematoloji Bilim Dali, Ankara

32

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

ÇNDEKLER

Bildiri: 108

Poster No: P0036

Bildiri: 114

Poster No: P0042

ALLOJENK HEMATOPOETK KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYONU SONRASI ZOLE GASTRONTESTNAL SSTEM GRAFT VERSUS HOST HASTALII GELEN OLGULARIMIZ: 1Talia leri, 1Mehmet Ertem, 1Elif Ünal, 2 Arzu Ensari, 3Erdal nce, 4Zarife Kulolu, 1Zümrüt Uysal, 4 Aydan Kansu, 4Nurten Girgin, 1Sevgi Gözdaolu. 1Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dali, 2Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Patoloji Bilim Dali, 3 Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Enfeksiyon Hastaliklari Bilim Dali, 4Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Gastroenteroloji Bilim Dali

Bildiri: 109 Poster No: P0037

FANCON ANEML HASTADA HEMATOPOETK KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYONU SONRASI iNFLAMATUAR MYOFBROBLASTK TÜMÖR: 1Elif Ünal, 1Talia leri, 2 Meltem Bingöl Kololu, 3Sadik Ersöz, 1Aye Sayili, 4Esra Erden, 1Mehmet Ertem, 1Zümrüt Uysal. 1Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dali, 2Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Cerrahi Anabilim Dali, 3 Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Genel Cerrahi Anabilim Dali, 4Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Patoloji Anabilim Dali

Bildiri: 115 Poster No: P0043

STANBUL TIP FAKÜLTES KEMK L BANKASI FAALIYET RAPORU: Sarper Diler, Nevin Yalman, Volkan Karaman, rem Yeilda, Gülcay Çinar, Elif Kahraman, Mahmut Çarin. Istanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi Kemik lii Bankasi

Bildiri: 110 Poster No: P0038

EVANS SENDROMU TANILI HASTADA ALLOJENEK HEMATOPOETK KÖK HÜCRE NAKL: 1Feride Duru, 2 Gülsün Tezcan, 1Mehtap Akbalik, 2Akif Yeilipek, 1Tunç Figin, 1Emel Özyürek, 1Davut Albayrak. 1Ondokuz Mayis Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilim Dali, 2 Akdeniz Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilim Dali

ALLOJENK TRANSPLANTASYONDA HLA UYUM DERECESNN GVHD GELM, RELAPS VE YAAM ORANINA ETKS: Didem Aydin, Gülçin Kalayci, Yener Koç. Yeditepe Üniversitesi Stem Hücre Transplant Ünitesi

Bildiri: 111 Poster No: P0039

Anemi / Eritrosit Fizyolojisi ve Bozukluklari / Demir Metabolizmasi

Bildiri: 116 Poster No: P0044

PAROKSSMAL NOKTURNAL HEMOGLOBNÜRL 2 HASTADA ALLOJENEK HEMATOPOETK KÖK HÜCRE NAKL: 1Seçkin Çairgan, 2Mustafa Pehlivan, 1Ayhan Dönmez, 1Filiz Vural, 1Nur Akad Soyer, 1Serkan Ocakçi, 1 Murat Tombulolu. 1Ege Üniversitesi Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, Bornova, zmir, 2Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, Gaziantep

Bildiri: 112 Poster No: P0040

YENDOAN HEMOLTK HASTALIINDA MNOR KAN GRUBU: Elif Kazanci, Aye Erbay, Baak Yilmaz, Özgür Carti, Yüce Ayhan, Füsun Atlihan, Ferah Genel, Canan Vergin. Dr. Behçet Uz Çocuk Hastaliklari ve Cerrahisi Eitim ve Aratirma Hastanesi Hematoloji - Onkoloji ve Yenidoan Klinii, zmir

Bildiri: 117 Poster No: P0045

HEMATOPOETK KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYONU YAPILAN PEDATRK VAKALARDA PYRN GEN (MEFV) POLPORFSMNN TRANSPLANT SONUÇLARI ÜZERNE ETKS: 1Bari Kukonmaz, 1Hamza Okur, 5Songül Yalçin, 4Seza Özen, 3lhan Tezcan, 1Mualla Çetin, 2Duygu Uçkan. 1Hacettepe Üniversitesi, Tip Fakültesi, Pediatrik Hematoloji Ünitesi, 2Hacettepe Üniversitesi, Tip Fakültesi, Pediatrik Kemik lii Transplantasyon Ünitesi, 3Hacettepe Üniversitesi, Tip Fakültesi, Pediatrik mmünoloji Ünitesi, 4 Hacettepe Üniversitesi, Tip Fakültesi, Pediatrik Nefroloji Ünitesi, 5Hacettepe Üniversitesi, Tip Fakültesi, Sosyal Pediatri Ünitesi

Bildiri: 113 Poster No: P0041

DEMR EKSKL ANEMSNDE ETYOLOJ: Aye Saliholu, eniz Öngören, M. Cem Ar, Zafer Balar, Teoman Soysal, Yildiz Aydin, Birsen Ülkü, Burhan Ferhanolu. stanbul Üniversitesi Cerrahpaa Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali

Bildiri: 118 Poster No: P0046

AKTF AKCER TÜBERKÜLOZUNDA SERUM PROHEPSDN DÜZEYNN ÖNEM: 1Alev Akyol Erikçi, 2Mustafa Kaplan, 1Ahmet Öztürk. 1GATA Haydarpaa Hematoloji Servisi, 2GATA Haydarpaa ç Hastaliklari Servisi

Bildiri: 119 Poster No: P0047

METASTATK RENAL HÜCREL KARSNOMDA NONMYELOABLATF ALLOJENEK HEMATOPOETK KÖK HÜCRE NAKL: 3 OLGU: Seçkin Çairgan, Filiz Vural, Ayhan Dönmez, Nur Akad Soyer, Serkan Ocakçi, Fahri ahin, Murat Tombulolu. Ege Üniversitesi Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, Bornova, zmir

PANSTOPENDE ETYOLOJK FAKTÖRLER: 256 PANSTOPENK HASTANIN DEERLENDRLMES: Vahap Aslan. Eskiehir Yunusemre Devlet Hastanesi Hematoloji Klinii

Bildiri: 120 Poster No: P0048

GAZANTEP LNDE THALASSEM MUTASYONLARININ SIKLII: 1Sacide Pehlivan, 2Vahap Okan, 4Elif Güler, 2 Mehmet Yilmaz, 1Tuçe Sever, 4Ebru Dikensoy, 4Can Kilinçarslan, 4Özcan Balat, 2Mustafa Pehlivan. 1Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi, Tibbi Biyoloji ve Genetik Anabilim Dali, 2Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi, hematoloji Bilim Dali, 3Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi, Pediatrik Onkoloji Bilim Dali, 4Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi, Kadin Doum Anabilim Dali

Bildiri: 121

HB S'L OLGULARDA TALASEM BRLKTEL: Murat Tahirolu, Ali Sönmez, Halil Gülsev, Kiymet Aksoy. Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Biyokimya Anabilim Dali 01330 Adana

Poster No: P0049

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

33

ÇNDEKLER

Bildiri: 122

Poster No: P0050

Bildiri: 131

Poster No: P0059

TÜRK TALASEM MAJÖR HASTALARINDA DEFERPRONA BALI AGRANÜLOSTOZUN YÜKSEK SIKLII: 1 Mehmet Rami Helvaci, 2Figen Yakar Günay, 1Hasan Kaya, 2Müge Öztürk Telliolu, 3Atilla Yalçin. 1Mustafa Kemal Üniversitesi Tip Fakültesi, 2skenderun Devlet Hastanesi Kalitsal Kan Hastaliklari Merkezi, 3Mersin Üniversitesi Tip Fakültesi

Bildiri: 123 Poster No: P0051

SKLOSPORNLE KONTROL ALTINA ALINABLEN AIR OTOMMÜN HEMOLTK ANEMYLE BAVURAN BR BETA TALASEM MAJOR OLGUSU: 1Ceren Can, 1 Zeynep Karaka, 2lmay Bilge, 1Ayegül Ünüvar, 2Aydan irin. 1stanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dali, 2stanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi Pediatrik Nefroloji Bilim Dali

Bildiri: 132 Poster No: P0060

GLUKOZ-6-FOSFAT DEHDROGENAZ ENZM DÜZEY SIFIR OLAN OLGULARIN GENOMK ÖZELLKLERNN MKROARRAY YÖNTEMYLE TANIMLANMASI: 1ule Menziletolu Yildiz, 1sa Ünlükurt, 1Sedefgül Yüzbaiolu Ariyürek, 2Ferda Özlü, 1Kiymet Aksoy. 1Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Biyokimya Anabilim Dali, Adana, 2 Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Salii ve Hastaliklari Anabilim Dali Neonatoloji Bilim Dali, Adana

Bildiri: 124 Poster No: P0052

SGARA KULLANIMININ KAN SAYIMI PARAMETRELER ÜZERNE ETKLER: 1Erdal Kurtolu, 2Ayegül Uur. 1Antalya Devlet Hastanesi, 2Antalya Hifzisihha Bakanlii

Bildiri: 133 Poster No: P0061

DEMR EKSKL ANEML OLGULARIMIZDA SIK GÖZLENEN BR BULGU: PCA: Cengiz Beyan, Kürat Kaptan, Ahmet Ifran. Gülhane Askeri Tip Akademisi Hematoloji Bilim Dali, Ankara

Bildiri: 125 Poster No: P0053

EVANS SENDROMU: DÖRT OLGU SUNUMU: 1Vildan Çulha, 1Revide Tülin ayli, 1Mehmet Fatih Azik, 1Atilla Çayir, 2Yasemin Çayir. 1Dikapi Çocuk Eitim ve Aratirma Hastanesi, 2Ankara Eitim ve Aratirma Hastanesi

Bildiri: 134 Poster No: P0062

APLASTK ANEMNN NADR BR NEDEN: HOYERAAL-HREDARSSON SENDROMU: 2Bari Malbora, 1Zekai Avci, 1Meltem Gülan, 2Bülent Aliolu, 1Namik Özbek. 1 Bakent Üniversitesi, Pediatrik Hematoloji Bilim Dali, Ankara, 2Salik Bakanlii, Ankara Eitim ve Aratirma Hastanesi, Ankara

Bildiri: 126 Poster No: P0054

AKUT ENDOKARDT LE KOMPLKE OLAN CARBAMAZEPN'E BALI HEMOLTK ANEM: 1Mehmet Rami Helvaci, 1Hasan Kaya, 2Ergün Seyfeli, 1Murat Güllü, 1 smail Zeki Teki, 2Can Yolda Karaka. 1Mustafa Kemal Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, 2 Mustafa Kemal Üniversitesi Tip Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dali

Bildiri: 135 Poster No: P0063

TEK TARAFLI MULTKSTK DSPLASTK BÖBREK HASTALII LE LKL SEKONDER POLSTEM: Muharrem Müftüolu, Reyhan Diz Küçükkaya, Naciye Demirel Yildirim, Meliha Nalçaci. stanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi ç Hastaliklari, Hematoloji

Resim 1. Tektarafli multikistik displastik böbrek

OBEZTE TANILI ÇOCUK OLGULARDA HEMATOLOJK DEERLER: Saadet Akarsu, Mehtap Durukan Tosun, Yaar en, Yaar Doan. Firat Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Sa. ve Hast. Anabilim Dali, Elazi

Bildiri: 136 Poster No: P0064

Bildiri: 127

Poster No: P0055

SAF ERTROD SER APLAZS VE CASTLEMAN HASTALII BRLKTEL: OLGU SUNUMU: Ahmet Durmu, Elif Akdoan, Mehmet Sönmez, Mustafa Yilmaz, Ercüment Ovali, Serdar Bedii Omay. Karadeniz Teknik Üniversitesi Tip Fakültesi

Bildiri: 128 Poster No: P0056

HEREDTER SFEROSTOZ VE PARVOVRÜS B19 NFEKSYONU: Timur S. Akpinar, Ramazan Kurt, Mustafa N. Yenerel. Istanbul Universitesi Istanbul Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, Çapa, stanbul

Bildiri: 137 Poster No: P0065

DAMOND-BLACKFAN ANEMSNDE LK SEÇM TEDAV ­ 2 OLGU SUNUMU: Bülent Zülfikar. stanbul Universitesi Onkoloji Enstitüsü, Pediatrik Hematoloji/Onkoloji Bilim Dali

Bildiri: 138 Poster No: P0066

SCKLE CELL ANEML BR HASTADA ACNETOBACTER BAUMMAN LE OLUAN PYOMYOZT: OLGU SUNUMU: Mahmut Yeral, Can Boa, Hakan Özdou, Mutlu Kasar. Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, Ankara

Bildiri: 129 Poster No: P0057

B12 VTAMN EKSKL VE NFERTLTE: BR OLGU SUNUMU: mdat Dilek, Murat Alay, Eyüp Tademir, Göktürk Kilinç. Yüzüncü Yil Üniversitesi Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali

Bildiri: 139 Poster No: P0067

MATNB MESLAT LE TEDAV ESNASINDA GELEN CDD MMÜN HEMOLTK ANEM: 1Meltem Ayli, 2 Ethem Geçim, 1Sinan Aydin, 1Ali Kemal Ouz. 1Ufuk Üniversitesi Tip Fakültesi, 2Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi

Bildiri: 130 Poster No: P0058

DEMR EKSKL ANEMS VE PANSTOPEN: Davut Albayrak, Emel Özyürek, Mehtap Akbalik, Tunç Figin, Feride Duru. Ondokuz Mayis Üniversitesi

Bildiri: 140 Poster No: P0068

SPNAL KORDA BASI GELEN EKSTRAMEDÜLLER HEMATOPOEZ OLGUSUNUN BAARILI TEDAVS: Talia leri, Fatih Azik, Mehmet Ertem, Zümrüt Uysal, Sevgi Gözdaolu. Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dali

HPOTROD OLGULARINDA FERRTN DÜÜKLÜÜ: Göktürk Kilinç, mdat Dilek, Murat Atmaca, Murat Alay, Eyüp Tademir. Yüzüncü Yil Üniversitesi Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali

34

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

ÇNDEKLER

Bildiri: 141

Poster No: P0069

Bildiri: 149

Poster No: P0077

MEGALOBLASTK ANEM OLGULARIMIZIN DEERLENDRLMES: Ali Türedi, Eyüp Tademir, Murat Alay, Murat Atmaca, Göktürk Kilinç, mdat Dilek. Yüzüncü Yil Üniversitesi Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali

Bildiri: 142 Poster No: P0070

BRUSELLOZ OLGULARINDA ÇOK YÜKSEK FERRTN DÜZEYLER: Servet Efe, Mustafa K. Karahocagil, mdat Dilek, Hayrettin Akdeniz. Yüzüncü Yil Üniversitesi Tip Fakültesi

Bildiri: 143 Poster No: P0071

MEZENKMAL KÖK HÜCRELERN YA HÜCRELERNE FARKLILAMASI ESNASINDA PROTEN FOSFATAZLARIN DNAM: Murat Buran, Mustafa Yilmaz, Mehmet Sönmez, Elif Akdoan, Ahmet Durmu, Ercüment Ovali, Serdar Bedii Omay. Karadeniz Teknik Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali

Bildiri: 150 Poster No: P0078

KANAMA VE AKUT PANKREATT KLN LE PREZENTE OLAN MEGALOBLASTK ANEM: Murat Alay, Murat Atmaca, Eyüp Tademir, mdat Dilek. Yüzüncü Yil Üniversitesi Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali

Bildiri: 144 Poster No: P0072

SUDA-ERR ORGANK ÇÖZÜCÜLERN ERTROSTLER HEMOLZ ETME KAPASTELERNN KARILATIRILMASI: Yeim Özta, Nuriman Özgüne. Hacettepe Tip Fakültesi, Biyokimya Anabilim Dali

Bildiri: 151 Poster No: P0079

ERTROPOETN TEDAVS ALAN HASTALARDA HEMRELK BAKIMI: Gül Çakirta, Songül Deirmenciler. Kozyatai Acibadem Hastanesi, Kemik lii Transplantasyon Ünitesi

GOSSYPOL VE METLPREDNZOLON HL­60 LÖSEMK HÜCRE DZS ÜZERNE ANTAGONSTK ETK GÖSTERMEKTEDR: 1Fahri ahin, 2Sevinç Gümü, 2Nur Zafer, 3Çiir Biray, 1Güray Saydam. 1Ege Üniversitesi Tip Fak. Hematoloji Bilim Dali, 2Ege Üniversitesi Tip Fakültesi, 3 Ege Üniversitesi Tip Fak. Tibbi Biyoloji Anabilim Dali

Bildiri: 152 Poster No: P0080

Deneysel Hematoloji / Gen Tedavisi / Onarim Tibbi

Bildiri: 145 Poster No: P0073

PROTEAZOM NHBTÖRÜ BORTEZOMB'N MEZANKMAL KÖK HÜCRELER ÜZERNE OSTEOBLASTK FARKLILAMA ETKLERNN NCELENMES: 1Ferit Avcu, 1Ali Uur Ural, 2Meral Sarper, 3Tolga Uyuklu, 4Yusuf Baran, 5Mükerrem Safali, 2Pinar Elçi. 1Gülhane Askeri Tip Akademisi, Hematoloji, Aratirma Merkezi, 2Gülhane Askeri Tip Akademisi, Aratirma Merkezi, 3Gülhane Askeri Tip Akademisi, Aratirma Merkezi, Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi, Biyoteknoloji Enstitüsü, 4Gülhane Askeri Tip Akademisi Aratirma Merkezi ve zmir Yüksek Teknoloji Enstitüsü, Moleküler Biyoloji ve Genetik Bölümü, 5Gülhane Askeri Tip Akademisi, Patoloji

Bildiri: 146 Poster No: P0074

TEDAVYE REFRAKTER AGRESF BR ALL OLGUSUNDA VNERALBN TABANLI KURTARMA KEMOTERAPSNN ETKNLNN APOPTOSS VE MTT TEST LE DEERLENDRLMES: 1Hakan Özdou, 2lknur Kozanolu, 1Can Boa, 3Erkan Maytalman, 3Oktay Sözer. 1 Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji, 2Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi Fizyoloji Anabilim Dali Ankara, 3 Bakent Üniversitesi Adana Uygulama ve Aratirma Merkezi, Hematoloji Aratirma Laboratuari, Adana

Bildiri: 153 Poster No: P0081

XBP1 -116C/G POLMORFZM VE ENDOPLAZMIK RETIKULUM STRESNN VASKÜLER HASTALIKLARA ETKS: Erkan Yilmaz, Nejat Akar. Ankara Üniversitesi, Biyoteknoloji Enstitüsü

Bildiri: 154 Poster No: P0082

MEZANKMAL KÖK HÜCRELERN N VVO TAKBNDE YEL FLORESAN PROTEN AKTARILMASININ OPTMZASYONU: 2Yusuf Baran, 1Ali Uur Ural, 1Ferit Avcu, 3Meral Sarper, 3Pinar Elçi, 4Aysel Pekel. 1Gülhane Askeri Tip Akademisi, Hematoloji, Aratirma Merkezi, 2 GATA Aratirma Merkezi, zmir Yüksek Teknoloji Enstitüsü, Moleküler Biyoloji ve Genetik Bölümü, 3Gülhane Askeri Tip Akademisi, Aratirma Merkezi, 4Gülhane Askeri Tip Akademisi mmünoloji

Bildiri: 147 Poster No: P0075

HOMOSSTENN ENDOTELYAL PROTEN C RESEPTÖRÜ (EPCR) ÜZERNE ETKS: Erkan Yilmaz, Nejat Akar. Ankara Üniversitesi, Biyoteknoloji Enstitüsü

Dier Konular

Bildiri: 155 Poster No: P0083

ELEKTROMANYETK ALANLARIN N VTRO ORTAMDA PERFERK KAN MONONÜKLEAR HÜCRELER ÜZERNE ETKLER: 1Ayten Atasoy, 1Yusuf Sevim, 1 smail Kaya, 2Mustafa Yilmaz, 2Ahmet Durmu, 2Mehmet Sönmez, 3Serdar Bedii Omay, 3Ercüment Ovali. 1Karadeniz Teknik Üniversitesi Elektrik Elektronik Mühendislii Bölümü, 2Karadeniz Teknik Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 3Ati Teknoloji A..

Bildiri: 148 Poster No: P0076

ALLOJENEK KÖK HÜCRE NAKL UYGULANAN HASTALARDA TOTAL PARENTERAL NÜTRSYONUN BYOKMYASAL PARAMETRELER ÜZERNDEK ETKLER: Ahmet Ifran, Cengiz Beyan, Ali Uur Ural, Türker Çetin, Kürat Kaptan, Ferit Avcu, Oral Nevruz. Gülhane Askeri Tip Akademisi Hematoloji Bilim Dali

Bildiri: 156 Poster No: P0084

HICKMAN KATETER UCUNUN SPONTAN MGRASYONU: Ahmet Ifran, Kürat Kaptan, Cengiz Beyan. Gülhane Askeri Tip Akademisi Hematoloji Bilim Dali

Bildiri: 157 Poster No: P0085

KRONK MYELOD LÖSEM HASTALARINDA E ZAMANLI PCR ÇALIMALARI ÇN REFERANS GEN BELRLENMES: Özden Hatirnaz, Müge Sayitolu, Charlotte Beurskens, Uur Özbek. stanbul Üniversitesi Deneysel Tip Aratirma Enstitüsü, Genetik Anabilim Dali

STANBUL'DA YAAYAN ERKNLERDE KAN SAYIMI PARAMETRELERNN NORMAL DEERLERNN ARATIRILMASI: 1Nilüfer Alpay, 2Reyhan Diz Küçükkaya, 2 Naciye Demirel Yildirim, 2Meliha Nalçaci. 1stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, 2stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

35

ÇNDEKLER

Bildiri: 158

Poster No: P0086

Bildiri: 165

Poster No: P0093

KEMK L ASPRASYON VE BOPSLERNDE HEMATOLOJ VE PATOLOJ BLM DALLARI ARASI YORUM UYUMUNUN DEERLENDRLMES: 1Güçhan Alanolu, 1 Sefa Kiztanir, 2Sevda Sert, 2Sema Bircan. 1Süleyman Demirel Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali Hematoloji Bilim Dali, 2Patoloji Anabilim Dali, Isparta

Bildiri: 159 Poster No: P0087

NON-HODGKN VE HODGKN LENFOMA OLGULARINDA ÇÖLYAK HASTALII: 1Timuçin Çil, 2Abdullah Altinta, 2Semir Paa, 3Yekta Tüzün, 3Kadim Bayan, 1 Abdurrahman Iikdoan, 2Orhan Ayyildiz. 1Dicle Üniversitesi ç Hastaliklari-tibbi Onkoloji, 2Dicle Üniversitesi ç Hastaliklari Hematoloji, 3Dicle Üniversitesi ç Hastaliklari, Gastroenteroloji

Bildiri: 160 Poster No: P0088

KOMPLEKS VARYANT PHLADELPHA KROMOZOMU-PROGNOZ LKS: 1Yelda Tarkan Argüden, 2eniz Öngören, 1Aye Çirakolu, 1ükriye Yilmaz, 1Dilhan Kuru, 1Gülgün S. Güven, 1Ayhan Deviren, 2Teoman Soysal, 1Seniha Hacihanefiolu. 1stanbul Üniversitesi, Cerrahpaa Tip Fakültesi, Tibbi Biyoloji Anabilim Dali, 2 stanbul Üniversitesi, Cerrahpaa Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali

Bildiri: 166 Poster No: P0094

AKUT LÖSEMLERDE HER-2/NEU EKSPRESYONU: Hasan Atilla Özkan, Ridvan Ali, Selçuk Sözer, Fahir Özkalemka, Ferah Budak, Tülay Özçelik, Vildan Özkocaman, Mutlu Karabucak, Erdem Çubukçu, Ahmet Tunali. Uluda Üniversitesi Tip Fakültesi Hastanesi

Bildiri: 167 Poster No: P0095

REKOMBNANT ÜRAT OKSDAZ DENEYMLERMZ: Aye Erbay, Elif Kazanci, Emine Dilek, Canan Vergin. Dr. Behçet Uz Çocuk Hastaliklari ve Cerrahisi Eitim ve Aratirma Hastanesi, Hematoloji-onkoloji Klinii, zmir

Hematolojik Malignitelerde Sitogenetik ve Moleküler Biyoloji / Immuntiplendirme

Bildiri: 161 Poster No: P0089

JAK-2 V617F (+) MYELOPROLFERATF/ MYELODSPLASTK HBRD HASTALIK: 1Emre Eskazan, 2Özden Özer, 2Kamil Peker, 3Hüseyin Beköz, 4irin Yüksel, 4Ender Altiok, 1Burhan Ferhanolu. 1stanbul Üniversitesi Cerrahpaa Tip Fakültesi Hematoloji Departmani, 2Istanbul Patoloji Grubu, 3Onurlu Salik Hizmetleri, 4Acibadem Genetik Tani Merkezi

Bildiri: 168 Poster No: P0096

YEN TANI VE RELAPS AKUT MYELOBLASTK LÖSEM OLGULARINDA FLT3 MUTASYON SIKLII: ÖN SONUÇLAR: Eren Gündüz, Olga Meltem Akay, Hava Üsküdar Teke, Gülcihan Demirel, Zafer Gülba. Eskiehir Osmangazi Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali

Bildiri: 162 Poster No: P0090

PERFERK KAN ÖRNEKLERNN AKIM STOMETR LE DEERLENDRLMESNN MYELODSPLASTK SENDROM TANISINDAK YER: Eren Gündüz, Olga Meltem Akay, Hava Üsküdar Teke, Gülcihan Demirel, Zafer Gülba. Eskiehir Osmangazi Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali

Bildiri: 169 Poster No: P0097

LENFADENOPAT VE/VEYA SPLENOMEGALS OLAN HASTALARDA PERFERK KANDA AKIM STOMETR LE KAPPA/LAMBDA KLONALTESNN ARATIRILMASI KLONAL B LENFOST ÇOALMASINI SAPTAMAKTADIR: Olga Meltem Akay, Eren Gündüz, Hava Üsküdar Teke, Gülcihan Demirel, Zafer Gülba. Eskiehir Osmangazi Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali

Bildiri: 163 Poster No: P0091

AKUT LÖSEML OLGULARDA NADR GÖRÜLEN STOGENETK ANOMALLER: 1Ali Uçur, 1Ayegül Bayrak, 1 ükrü Palanduz, 1Gülçin Baatir, 1ükrü Öztürk, 1Kivanç Çefle, 1Haluk Erkal, 2Mustafa Nuri Yenerel, 2Selim Yavuz, 2 Reyhan Diz Küçükkaya, 2Meliha Nalçaci. 1stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali tibbi Genetik Bilim Dali stanbul, 2stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali hematoloji Bilim Dali, stanbul

Bildiri: 170 Poster No: P0098

KRONK LÖSEMLERDE DNA ONARIM GEN XRCC1 Arg399Gln POLMORFZM SIKLII: 1Enver Üçbilek, 2 Naci Tiftik, 3Emin Erdal, 3Tuba Gökdoan, 3Kaan Savaolu, 2Atilla Yalçin. 1Mersin Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, 2Mersin Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, 3Mersin Üniversitesi Tip Fakültesi Tibbi Biyoloji ve Genetik Anabilim Dali

Bildiri: 164 Poster No: P0092

AKUT MYELOD LÖSEMDE NADR GÖRÜLEN KROMOZOMAL ANOMALLER: 1Elif Kazanci, 1Aye Erbay, 1 Deniz Tirak, 2Erdinç Yüksel, 2Zeynep Sercan, 1Canan Vergin. 1Dr. Behçet Uz Çocuk Hastaliklari ve Cerrahisi Eitim ve Aratirma Hastanesi, 2Dokuz Eylül Üniversitesi Tibbi Biyoloji ve Genetik Anabilim Dali, zmir

Bildiri: 171 Poster No: P0099

AKUT LENFOBLASTK LÖSEML ÇOCUK HASTALARDA MNMAL KALINTI HASTALIININ AKIM STOMETR YÖNTEMYLE BELRLENMES: Selin Aytaç, Murat Tuncer, Mualla Çetin, Bari Kukonmaz, ule Ünal, Yasemin Iik Balci, Betül Tavil, Sevgi Yetgin. Hacettepe Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bölümü

MULTPLE MYELOM OLGULARINDA STOGENETK BULGULAR: 1Tuçe Bulakbai, 2Hakan Özdou, 1Zerrin Yilmaz, 2Ebru Kizilkiliç, 1Özge Özalp Yüreir, 1Feride . ahin. 1Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi, Tibbi Genetik Anabilim Dali, Ankara, 2Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi, Hematoloji Bilim Dali, Ankara

Bildiri: 172 Poster No: P0100

AML'DE KÖTÜ PROGNOZ LE LKL YEN BR TRANSLOKASYON: 1Özge Özalp Yüreir, 1Zerrin Yilmaz, 2 Ebru Kizilkiliç, 2Hakan Özdou, 1Feride . ahin. 1Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi, Tibbi Genetik Anabilim Dali, Ankara, 2Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi, Hematoloji Bilim Dali, Ankara

36

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

ÇNDEKLER

Bildiri: 173

Poster No: P0101

Ph1+ BULGUSU OLAN BLASTK EVREDEK KML'L OLGULARIN KARYOTPNDE SAPTANAN EK STOGENETK DEMLER: 1Gülçin Baatir, 1 Haluk Erkal, 1 ükrü Palanduz, 1ükrü Öztürk, 1Kivanç Çefle, 1Ali Uçur, 1Ayegül Bayrak, 1Satkin Bilge, 1Nazligül Esra, 1 Mustafa Nuri Yenerel, 1Selim Yavuz, 1Meliha Nalçaci. 1 stanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali Tibbi Genetik Bilim Dali, 2stanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali Hematoloji Bilim Dali

Bildiri: 174 Poster No: P0102

Hodgkin Dii Lenfoma / Aratirmalar / Transplant Dii Tedaviler / Biyolojisi

Bildiri: 180 Poster No: P0108

KML'DEN AML'YE TRANSFORME OLAN OLGUDA T (1; 3) (P36; Q21): 1Zerrin Yilmaz, 1Tuçe Bulakbai, 2Hakan Özdou, 1Özge Özalp Yüreir, 2Can Boa, 1Feride . ahin. 1 Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi, Tibbi Genetik Anabilim Dali, Ankara, 2Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi, Hematoloji Bilim Dali, Ankara

Bildiri: 175 Poster No: P0103

HODGKN VE NON-HODGKN LENFOMA OLGULARINDA ANTNÖTROFL STOPLAZMK ANTKOR SIKLII: 1 Abdullah Altinta, 1Semir Paa, 1Timuçin Çil, 2Murat Söker, 1Orhan Ayyildiz, 3Sabri Batun, 1Ekrem Müftüolu. 1 Dicle Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji-onkoloji Bilim Dali, 2Harran Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dali, 3Dicle Üniversitesi Tip Fakültesi Biyokimya Anabilim Dali

Bildiri: 181 Poster No: P0109

SEZARY SENDROMU TEDAVSNDE: GEMCTABN: Özlem ahin Balçik, Osman Yoku, Funda Ceran, Murat Albayrak, Simten Dada, Mesude Yilmaz, Servet Erbai, Gülsüm Özet. Ankara Numune Eitim ve Aratirma Hastanesi

Bildiri: 182 Poster No: P0110

PH POZTF KML OLGUSUNDA KLONAL EVRM VE NADR TRANSLOKASYON: 1Tuçe Bulakbai, 2Meltem Kurt Yüksel, 1Zerrin Yilmaz, 1Feride . ahin. 1Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi, Tibbi Genetik Anabilim Dali, Ankara, 2Dr. Abdurrahman Yurtarslan Ankara Onkoloji Eitim ve Aratirma Hastanesi, Ankara

Bildiri: 176 Poster No: P0104

NVERSYON (3) (q21q26) /t (3; 3) (q21; q26) VE MONOSOM 7 L ÜÇ LÖSEM OLGUSU: 1Ayegül Bayrak, 1Ali Uçur, 1ükrü Palanduz, 1Gülçin Baatir, 1ükrü Öztürk, 1 Kivanç Çefle, 1Haluk Erkal, 2Mustafa Nuri Yenerel, 2 Selim Yavuz, 2Reyhan Diz Küçükkaya, 2Meliha Nalçaci. 1 stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali tibbi Genetik Bilim Dali stanbul, 2stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali hematoloji Bilim Dali, stanbul

Bildiri: 177 Poster No: P0105

KNC PRMER VEYA REKÜRRENS LENFOMA AYRIMINDA VDJ REARRANGEMENT GEN ANALZ: 1Alper Sevinç, 2Yavuz Pehlivan, 2Gazi Çömez, 1M. Emin Kalender, 3 Bünyamin Kaplan, 4brahim Sari, 1Celalettin Camci, 5 Christiane Pott. 1Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi Tibbi Onkoloji Anabilim Dali, 2Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, 3Erciyes Üniversitesi Tip Fakültesi Radyasyon Onkolojisi Anabilim Dali, 4 Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi Patoloji Anabilim Dali, 5Kiel Üniversitesi, Almanya

Bildiri: 183 Poster No: P0111

ERKN T-HÜCREL LÖSEMDE T (3; 3) TRANSLOKASYONU: 1Feride . ahin, 2Hakan Özdou, 1Zerrin Yilmaz, 2Ebru Kizilkiliç. 1Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi, Tibbi Genetik Anabilim Dali, Ankara, 2Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi, Hematoloji Bilim Dali, Ankara

Bildiri: 178 Poster No: P0106

HODGKIN-DII LENFOMA ETYOLOJSNDE HUMAN PAPLLOMA VRÜSÜN ROLÜ (ÖN ÇALIMA): 1rfan Yavaolu, 2Berna Gültekin, 1Gürhan Kadiköylü, 2Mete Eyigör, 1Zahit Bolaman. 1Adnan Menderes Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 2Adnan Menderes Üniversitesi Tip Fakültesi Mikrobiyoloji Anabilim Dali

Bildiri: 184 Poster No: P0112

LÖSEMK KEMK L HÜCRELERNDE KARDE KROMATD DEM SIKLIININ ARATIRILMASI: 1 Baak Sevinç, 1ükrü Palanduz, 1ükrü Öztürk, 1Haluk Erkal, 1Kivanç Çefle, 1Gülçin Baatir, 1Sevgi Kalayolu Beiik, 1Mustafa Nuri Yenerel, 1Meliha Nalçaci. 1Istanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Tibbi Genetik Bilim Dali, 2Istanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali

ALLOGENEK KEMK L TRANSPLANTASYONU YAPILAN SANTRAL SNR SSTEM TUTULUMLU HEPATOSPLENK T HÜCREL LENFOMA: 1Ömer Celal Elçiolu, 1Selim Yavuz, 1Abdullah Özkök, 1Hamit Bal, 1Munkhtsetseg Banzragch, 1Sevgi Kalayolu Beiik, 1 Reyhan Diz Küçükkaya, 1Mustafa Nuri Yenerel, 2Günnur Deniz, 3Öner Doan, 1Meliha Nalçaci. 1stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, 2 stanbul Üniversitesi, Deneysel Tip Aratirma Enstitüsü, mmünoloji Anabilim Dali, 3stanbul Tip Fakültesi, Patoloji Anabilim Dali

Bildiri: 185 Poster No: P0113

Hematopoez ve Kök Hücre Aratirmalari

Bildiri: 179 Poster No: P0107

ÇOCUKLUK ÇAI DRENÇL BURKTT LENFOMALI ÜÇ OLGUDA RTUXMAB DENEYMMZ: Aye Erbay, Elif Kazanci, Özgür Ceylan, Canan Vergin. Dr. Behçet Uz Çocuk Hastaliklari ve Cerrahisi Eitim ve Aratirma Hastanesi Hematoloji - Onkoloji Klinii, zmir

Bildiri: 186 Poster No: P0114

MYELODSPLASTK SENDROMDA SKLOSPORN'N ETKNL: 1Mehmet Rami Helvaci, 1Hasan Kaya, 2Atilla Yalçin. 1Mustafa Kemal Üniversitesi Tip Fakültesi, 2Mersin Üniversitesi Tip Fakültesi

HPERKALSEM LE BAVURAN NON-HODGKN LENFOMA OLGUSU: 1Füsun Topçugil, 1Nazif Altiner, 2Bahriye Payzin, 1Mehmet Sonbahar, 1Nazif Yildirim, 1Leyla Aslan. 1 Atatürk Eitim ve Aratirma Hastanesi 3. ç Hastaliklari Klinii, zmir, 2Atatürk Eitim ve Aratirma Hastanesi Hematoloji Klinii, zmir

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

37

ÇNDEKLER

Bildiri: 187

Poster No: P0115

Bildiri: 195

Poster No: P0123

TROD TUTULUMU LE ORTAYA ÇIKAN EKSTRANODAL HODGKN DII LENFOMA OLGUSU: 1Timur Selçuk Akpinar, 2Serpil Salman, 2Sema Yarman, 2Refik Tanakol, 4 Öner Doan, 3Meliha Nalçaci, 3Sevgi Kalayolu Beiik. 1 Istanbul Tip Fakültesi çhastaliklari Anabilim Dali, 2Istanbul Tip Fakültesi Endokrinoloji, metabolizma Bilim Dali, 3 Istanbul Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 4Istanbul Tip Fakültesi Patoloji Anabilim Dali

Bildiri: 188 Poster No: P0116

MERKEZ SNR SSTEM TUTULUMUYLA ORTAYA ÇIKAN NON HODGKN LENFOMALI HASTADA HAYATI TEHDT EDEN JEJUNUMDA ARTERYOVENÖZ MALFORMASYONA BALI ALT GASTRONTESTNAL SSTEM KANAMASI: 1Emel Gönüllü, 1Pinar Tarkun, 1 Abdullah Hacihanefiolu, 2Eda Altun, 3Ahmet Alponat. 1 Kocaeli Üniversitesi ç Hastaliklari Anabilim Dali Hematoloji Bilim Dali, 2Kocaeli Üniversitesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, 3Kocaeli Üniversitesi Genel Cerrahi Anabilim Dali

MEME KANSER TEDAVS SONRASI GELEN HODGKN DII LENFOMA OLGUSU: 1Füsun Topçugil, 1Nazif Altiner, 2Bahriye Payzin, 1Ömer Özümer, 1Leyla Aslan. 1 Atatürk Eitim ve Aratirma Hastanesi 3. ç Hastaliklari Klinii, zmir, 2Atatürk Eitim ve Aratirma Hastanesi Hematoloji Klinii, zmir

Bildiri: 189 Poster No: P0117

Hodgkin Lenfoma

Bildiri: 196 Poster No: P0124

MAKSLLER SNUS TUTULUMLU EKSTRAMEDULLAR PLAZMASTOMA: GENÇ BR OLGU SUNUMU: 1 Gazi Çömez, 1Yavuz Pehlivan, 2Alper Sevinç, 3Selim Kervanciolu, 3M. Akif Sarica, 4Ediz Tutar, 2Celalettin Camci. 1Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, 2Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi, Tibbi Onkoloji Bilim Dali, Gaziantep Onkoloji Hastanesi, 3 Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi Radyoloji Anabilim Dali, 4Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi Patoloji Anabilim Dali

Bildiri: 190 Poster No: P0118

29 HODGKN HASTALII OLGUSUNUN KLNK SEYR VE TEDAV SONUÇLARININ DEERLENDRLMES: Murat Albayrak, Meltem Yüksel, Mehmet Ariöz, Süleyman Lütfi Dinçer. Dr. A. Yurtaslan Onkoloji Eitim ve Aratirma Hastanesi Hematoloji Klinii, Ankara

Bildiri: 197 Poster No: P0125

NON HODGKN LENFOMA TANISI LE OTOLOG KÖK HÜCRE NAKL YAPILAN VE 4 YIL SONRA HODGKN LENFOMA GELEN BR OLGU SUNUMU: 1Murat Albayrak, 1Aynur Albayrak, 1Meltem Yüksel, 1Süleman Lütfi Dinçer. 1Dr. A. Yurtaslan Onkoloji Eitim ve Aratirma Hastanesi Hematoloji Klinii Ankara, 2Numune Eitim ve Aratirma Hastanesi Patoloji Bölümü, Ankara

Bildiri: 198 Poster No: P0126

BRTUMOMAB TUXETAN-YTTRUM90 TEDAVS SONRASI PERFERK TAM REMSYON GELEN NHL OLGUSUNDA KRANAL NÜKS: 1Timuçin Çil, 2Abdullah Altinta, 2Semir Paa, 1Abdurrahman Iikdoan, 2Orhan Ayyildiz. 1Dicle Üniversitesi ç Hastaliklari-tibbi Onkoloji, 2 Dicle Üniversitesi ç Hastaliklari Hematoloji

Bildiri: 191 Poster No: P0119

PEDATRK HODGKN HASTALIININ NADR PREZENTASYONU: KAVERNÖZ SNÜS SENDROMU: Bülent Aliolu, Nergiz Öner, Hacer Kaplan, F. nci Arikan, Yildiz Dallar. S. B. Ankara Eitim ve Aratirma Hastanesi, Çocuk Salii ve Hastaliklari Klinii, Ankara

Bildiri: 199 Poster No: P0127

FOLLKÜLER HODGKN-DII LENFOMA VE ALEV AKDENZ ATE: rfan Yavaolu, Gürhan Kadiköylü, Mustafa Ünübol, Zahit Bolaman. Adnan Menderes Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali

Bildiri: 192 Poster No: P0120

NÜKS SSTEMK HODGKN HASTALIINDA MERKEZ SNR SSTEM TUTULUMU: OLGU BLDRM: Muharrem Müftüolu, Mehmet Beirolu, Hande Bekta, Reyhan Diz Küçükkaya, Meliha Nalçaci. stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Hematoloji Bilim Dali, stanbul

Bildiri: 200 Poster No: P0128

LANGERHANS HÜCREL HSTYOSTOZSL LGNÇ BR OLGU: Özkan Sayan, Elçin E. Umur, Abdullah Haholu, Ouz Bilgi, Ahmet Öztürk. GATA Haydarpaa Eitim Hastanesi, stanbul

Bildiri: 193 Poster No: P0121

EVRE-1 FOLLKÜLER LENFOMA: OLGU SUNUMU: 1 Timuçin Çil, 2Semir Paa, 1Abdurrahman Iikdoan, 1 Orhan Ayyildiz. 1Dicle Üniversitesi ç Hastaliklari, Tibbi Onkoloji, 2Dicle Üniversitesi ç Hastaliklari Hematoloji

Bildiri: 194 Poster No: P0122

HODGKN HASTALIINA BALI SEKONDER AMLODOZ: OLGU SUNUMU: 1Mustafa N. Yenerel, 1Emine Gül, 1 Meliha Nalçaci, 1Reyhan Diz Küçükkaya, 2Mine Güngör Güllüolu. 1stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, 2stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, Patoloji Anabilim Dali

Bildiri: 201 Poster No: P0129

GENÇ BR HASTADA GÖRÜLEN VE TONSL TUTULUMU LE ORTAYA ÇIKAN DFFÜZ BÜYÜK B HÜCREL LENFOMA OLGUSU: Murat Albayrak, Meltem Yüksel, Süleyman Lütfi Dinçer. Dr. A. Yurtaslan Onkoloji Eitim ve Aratirma Hastanesi Hematoloji Klinii. Ankara

OTOMMÜN HEMOLTK ANEMNN NADR BR NEDEN HODGKN HASTALII: BR OLGU: mdat Dilek, Murat Atmaca, Murat Alay, Burçak Atmaca. Yüzüncü Yil Üniversitesi Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali

nfeksiyöz Komplikasyonlar, Febril Nötropeni

Bildiri: 202 Poster No: P0130

KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYONU ALICILARINDA STOMEGALOVRUSUN REAL TME PCR VE PP65 ANTJENEM LE TESPT: Selma Gökahmetolu, Leylagül Kaynar, Fevzi Altunta, smail Koçyiit, Orhan Yildiz, Bülent Eser, Ali Ünal, Mustafa Çetin. Erciyes Üniversitesi Tip Fakültesi

38

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

ÇNDEKLER

Bildiri: 203

Poster No: P0131

Bildiri: 210

Poster No: P0138

BLATERAL PULMONER ASPERGLLOMALI BR AKUT MYELOD LÖSEM OLGUSUNDA BLATERAL TORAKOSKOPK REZEKSYON: 1Önder Tonyali, 1Aye Nur Tufan, 1Selim Yavuz, 2Alper Toker, 1Yüksel Pekçelen. 1 stanbul Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, 2 stanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi Göüs Cerrahisi Anabilim Dali

Bildiri: 204 Poster No: P0132

ÇOCUKLUK ÇAI HEMATOLOJK VE SOLD TÜMÖRLERDE VARSELLA ZOSTER ENFEKSYONLARI: Elif Kazanci, Nihal Karada, Sevim Gökgöz, Aye Erbay, Canan Vergin. Dr. Behçet Uz Çocuk Hastaliklari ve Cerrahisi Eitim ve Aratirma Hastanesi

Bildiri: 211 Poster No: P0139

AKUT LENFOBLASTK LÖSEML HASTALARDA YÜKSEK DOZ STEROD VE PÜRN ANALOGLARINA BALI OLARAK GELEN PNEUMOCYSTIS JIROVECI PNÖMOS: OLGU BLDRM: 1Muharrem Müftüolu, 1Mehmet Beirolu, 1Aye Nur Tufan, 1Hande Bekta, 2Farah Abbas, 1Reyhan Diz Küçükkaya, 1Mustafa Nuri Yenerel, 1 A. Selim Yavuz, 1Meliha Nalçaci, 1Tanju Atamer, 1Yüksel Pekçelen. 1Istanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali Hematoloji Bilim Dali, stanbul, 2 Istanbul Üniversitesi, nfeksiyon Hastaliklari ve Klinik Mikrobiyoloji Anabilim Dali, stanbul

Bildiri: 205 Poster No: P0133

EPSTEN-BARR VRUS SEROPOZTFL SAPTANAN ENFEKSYOZ MONONÜKLEOZ OLGULARINDA KEMK L ASPRASYON DEERLENDRMES: Saadet Akarsu, Mustafa Demirol, Metin Kaya Gürgöze, Oya Çakici. Firat Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Salii ve Hastaliklari Anabilim Dali, Elazi

Bildiri: 212 Poster No: P0140

FEBRL NÖTROPENK HASTALARDA HASTANE ENFEKSYONLARI: 1Birsen Mutlu, 2Abdullah Hacihanefiolu, 3 Kazim Uygun, 1Meliha Meriç Koç, 1Aye Willke. 1Kocaeli Üniversitesi, Kl. Bakteriyoloji ve Enfeksiyon Hastaliklari Anabilim Dali, 2Kocaeli Üniversitesi, Hematoloji Bilim Dali, 3 Kocaeli Üniversitesi, Medikal Onkoloji Bilim Dali

Bildiri: 206 Poster No: P0134

AKUT LÖSEM HASTALARINDA NÖTROPENK ATE ATAKLARI: BAKENT ÜNVERSTES HASTANES DENEYM: 1Neslihan Andiç, 1Sema Karaku, 1Gül lhan, 2 Funda Timurkaynak, 1Ebru Kizilkiliç, 2Hande Aslan. 1 Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 2 Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi nfeksiyon Hastaliklari Anabilim Dali

Bildiri: 213 Poster No: P0141

BLASTK "MANTLE" HÜCREL LENFOMA-LÖSEM OLGUSUNDA LARNGEAL TUTULUM LE ORTAYA ÇIKAN DSSEMNE ASPERGLLOZ: 1Aye Nur Tufan, 1 Selim Yavuz, 1smet Aslan, 1Yüksel Pekçelen. 1Istanbul Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, 2Istanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali Hematoloji Bilim Dali, 3Istanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi Kulak Burun Boaz Anabilim Dali

Bildiri: 207 Poster No: P0135

AKUT MYELOD LÖSEML OLGUDA GELEN NÖTROPENK ENTEROKOLTN BAARILI MEDKAL TEDAVS: 1Talia leri, 1Elif Ünal, 2Erdal nce, 1Funda Erkasar Çitak, 3Zarife Kulolu, 1Aye Sayili, 1Zümrüt Uysal. 1 Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dali, 2Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Enfeksiyon Hastaliklari Bilim Dali, 3Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Gastroenteroloji Bilim Dali

Bildiri: 214 Poster No: P0142

KEMOTERAP ALAN VE PNÖMONL HASTALARDA TRAKEAL ASPRASYON SONUÇLARI: brahim Bayram, Dinçer Yildizda, Fatih Erbey, Atila Tanyeli. Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Onkoloji Bilim Dali ve Pediatrik Youn Bakim Ünitesi

Bildiri: 215 Poster No: P0143

FEBRL NÖTROPENL OLGULARIMIZDA TEDAV SONUÇLARIMIZ: Mustafa N. Yenerel, Mehmet Beirolu, Muharrem Müftüolu, Naciye Demirel Yildirim, Mesut Ayer, Reyhan Diz Küçükkaya, A. Selim Yavuz, Melih Aktan, Meliha Nalçaci, Tanju Atamer, Yüksel Pekçelen. stanbul Üniversitesi Istanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, Çapa, stanbul

Bildiri: 208 Poster No: P0136

ALIILMADIK SEBEB BLNMEYEN ATE OLGUSU: KKUCH-FUJMOTO HASTALII: 1Yekta Tüzün, 2 Abdullah Altinta, 1Kadim Bayan, 2Semir Paa, 2Timuçin Çil, 1Mehmet Dursun. 1Dicle Üniversitesi Tip Fakültesi Gastroenteroloji Bilim Dali, 2Dicle Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji-onkoloji Bilim Dali

Bildiri: 216 Poster No: P0144

PNEUMOCYSTS CARN LENFADENT OLGUSU: Funda Ceran, Murat Çinarsoy, Münevver nce, Özlem Güç, Emrah Günay, Özlem ahin Balçik, Osman Yoku, Mesude Yilmaz, Simten Dada, Gülsüm Özet. Ankara Numune Hastanesi Hematoloji Klinii

Bildiri: 209 Poster No: P0137

NVAZF PULMONER ASPERGLLOZLU OLGULARIMIZ: 1 Aye Erbay, 1Elif Kazanci, 1Gülcihan Özek, 1Demet Can, 1 nci Karasoy, 2Hüdaver Alper, 1Canan Vergin. 11 Dr Behçet Uz Çocuk Hastaliklari ve Cerrahisi Eitim ve Aratirma Hastanesi, zmir, 2Ege Üniversitesi Radyoloji Anabilim Dali, zmir

HEPATOSPLENK KANDDAZS OLGULARINDA ANTFUNGAL AJANLARIN ETKNLKLER: 1Semir Paa, 1 Abdullah Altinta, 1Timuçin Çil, 2Kadim Bayan, 1Orhan Ayyildiz, 1Ekrem Müftüolu. 1Dicle Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji-onkoloji Bilim Dali, 2Dicle Üniversitesi Tip Fakültesi Gastroenteroloji Bilim Dali

Kemik lii Yetmezlii

Bildiri: 217 Poster No: P0145

PRMER HEMAFAGOSTK LENFOHSTOSTOZLU TÜRK HASTALARDA SANTRAL SNR SSTEM TUTULUMU: 1Aytemiz Gürgey, 1Selin Aytaç, 2Kader K. Ouz, 1 Günay Balta, 1Fatma Gümrük. 1Hacettepe Üniversitesi Pediatrik Hematoloji Bölümü, 2Hacettepe Üniversitesi Radyoloji Bölümü

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

39

ÇNDEKLER

Bildiri: 218

Poster No: P0146

Bildiri: 226

Poster No: P0154

AKSELERE FAZDA TANI KONAN CHEDAC HGASH SENDROMU OLGUSU: Ertan Kayserili, Murat Hizarciolu, Pamir Gülez, Özgür Ceylan, Elif Kazanci, Aye Erbay, Canan Vergin, Ferah Genel, Ragip Ortaç. Dr. Behçet Uz Çocuk Hastaliklari ve Cerrahisi Eitim ve Aratirma Hastanesi, zmir

Bildiri: 219 Poster No: P0147

KOMBNE FAKTÖR V VE FAKTÖR VIII EKSKL: K OLGU: mdat Dilek, Murat Atmaca, Mustafa Yilmaz, Burçak Atmaca. Yüzüncü Yil Üniversitesi Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali

Bildiri: 227 Poster No: P0155

E ZAMANLI KRONK MYELOMONOSTER LÖSEM VE RNG SDEROBLASTLI MYELOPROLFERATF HASTALIK ÖZELLKLER GÖSTEREN BR OLGU SUNUMU: 1Bahriye Payzin, 2Mehmet Sonbahar. 1Atatürk Eitim Hastanesi Hematoloji Birimi, zmir, 2Atatürk Eitim Hastanesi 2. ç Hastaliklari Klinii, zmir

Bildiri: 220 Poster No: P0148

KRPTOJENK KARACER SROZLU BR HASTADA GELEN NTRAOPERATF MASF ABDOMNAL KANAMA SEBEBYLE PROTROMBN KOMPLEKS KONSANTRES KULLANIMININ YER VE GÜVENLRL: 1Nil Güler, 2Zafer Malazgirt, 1Düzgün Özatli, 1Yasemin Turgut, 3 Tülay Bakir. 1Ondokuz Mayis Üniversitesi, Hematoloji Bilim Dali, 2Ondokuz Mayis Üniversitesi, cerrahi Anabilim Dali, 3Ondokuz Mayis Üniversitesi, Gastroenteroloji Bilim Dali

Bildiri: 228 Poster No: P0156

FANCON APLASTK ANEMSNDE NADR GÖRÜLEN BR DURUM: PELOSS HEPATS: 1smail Balaban, 1 Ali Bay, 1Nee Yarali, 1Serdar Özkasap, 1Pamir Iik, 1 Abdurahman Kara, 2Suat Fitoz, 1Bahattin Tunç. 1Dr. Sami Ulus Çocuk Salii ve Hastaliklari Eitim ve Aratirma Hastanesi, 2Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Radyoloji Klinii

Bildiri: 221 Poster No: P0149

DURAL VEN TROMBOZU LE PREZENTE OLAN ESANSYEL TROMBOSTEM: OLGU SUNUMU: Mahmut Yeral, Mutlu Kasar, Hakan Özdou, Can Boa. Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, Ankara

Bildiri: 229 Poster No: P0157

PHOSPHOROTHATE'E BALI UZUN SÜREL SEGONDER AGRANULOSTOZ VE YÜKSEK DOZ G-CSF LE TEDAVS: 1Özge Arikan, 1Göksel Leblebisatan, 3Ümit Çelik Sizmaz, 1Bülent Antmen, 1lgen amaz, 2Mustafa Yilmaz, 1Yurdanur Kilinç. 1Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dali, 2Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Allerji-immunoloji Bilim Dali, 3Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Enfeksiyon Bilim Dali

HEMOFL B TANILI HASTADA TEKRARLAYAN LOPSOAS KANAMASI: 1Vildan Çulha, 1Revide Tülin ayli, 1 Mehmet Fatih Azik, 1Atilla Çayir, 2Murat Bozkurt, 3Emel Ekiolu. 1S. B. Dikapi Çocuk Eitim ve Aratirma Hastanesi, 2S. B. Dikapi Yildirim Beyazit Eitim ve Aratirma Hastanesi 3. Ortopedi ve Travmatoloji Klinii, 3S. B. Dikapi Yildirim Beyazit Eitim ve Aratirma Hastanesi Fizik Tedavi Rehabilitasyon Klinii

Bildiri: 230 Poster No: P0158

Koagülasyon ve Fibrinoliz Bozukluklari

Bildiri: 222 Poster No: P0150

LMAN MUTASYONU LE LKL KOMBNE FAKTÖR V-VIII EKSKL: OLGU SUNUMU: 1Zekai Avci, 1Bari Malbora, 1Bülent Aliolu, 1Deniz Anuk nce, 1Meltem Gülan, 1Bo Zhang, 1Namik Özbek. 1Bakent Üniversitesi, Pediatrik Hematoloji Bilim Dali, Ankara, 2Life Sciences Institute, University Of Michigan 210 Washtenaw Ave.

Bildiri: 223 Poster No: P0151

FAKTÖR 8 NHBTÖR DÜZEY POZTF OLAN HEMOFL A LI BR HASTADA ÜST GS KANAMASI VE SONRASINDA GELEN DSSEMNE NTRAVASKÜLER KOAGÜLASYONU VE TEDAVS: 1Oktay Bilgir, 2Ferda Bilgir, 1Mehmet Çalan, 1Murat Akyol, 1Yaar Yildiz, 1Elif Çelikkol. 1zmir Eitim ve Aratirma Hastanesi 2. ç Hastaliklari Klinii, 2Buca Devlet Hastanesi ç Hastaliklari Klinii

Kronik Lenfositer Lösemi ve Kronik Lenfoproliferatif Hastaliklar

Bildiri: 231 Poster No: P0159

AFBRNOJENEML BR OLGUDA KRONK OSTEOMYELT TEDAVS: Bülent Aliolu, Beray Selver, Nergiz Öner, F. nci Arikan, Yildiz Dallar. S. B. Ankara Eitim ve Aratirma Hastanesi, Çocuk Salii ve Hastaliklari Klinii, Ankara

Bildiri: 224 Poster No: P0152

HEMOFL HASTALARINDA SÜNNET: ON YILLIK ÇUKUROVA DENEYM: 1lgen amaz, 1Bülent Antmen, 1 Yurdanur Kilinç, 1Göksel Leblebisatan, 2Recep Tuncer. 1 Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dali, 2Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dali

Bildiri: 225 Poster No: P0153

B HÜCREL KRONK LENFOSTK LÖSEMDE ZAP70 EKSPRESYONUNUN HASTALIK EVRELEMES LE KARILATILMASI: 1Nilgün Iiksaçan, 2Günnür Deniz, 3 Melih Aktan, 2Suzan Çinar. 1Bakirköy Dr. Sadi Konuk Eitim ve Aratirma Hastanesi, stanbul, 2Istanbul Üniversitesi DETAE, stanbul, 3Istanbul Tip Fakültesi ç Hastaliklari, Hematoloji Bilim Dali, stanbul

Bildiri: 232 Poster No: P0160

KONJENTAL FAKTÖR X EKSKL: OLGU SUNUMU: 1 Bülent Antmen, 1dlgen amaz, 1Göksel Leblebisatan, 1 Yurdanur Kilinç, 2Barlas Aydoan. 1Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dali, 2Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Kulak Burun Boaz Hastaliklari Anabilim Dali

KRONK LENFOSTER LÖSEM (KLL) OLGULARINDA RAI EVRELEMESNE GÖRE CD38 VE ZAP-70 EKSPRESYONLARININ DEERLENDRLMES: Mesude Yilmaz, Gülsüm Özet, Simten Dada, Funda Ceran, Özlem Balçik, Osman Yoku, Servet Erbai. Ankara Numune Eitim ve Aratirma Hastanesi Hematoloji Klinii

40

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

ÇNDEKLER

Bildiri: 233

Poster No: P0161

Bildiri: 241

Poster No: P0169

LENFOPROLFERATF HASTALIKLARDA HCV SIKLII: 1Vahap Okan, 1Mehmet Yilmaz, 2Ayen Bayram, 1Cem Kis, 1Sami Çifçi, 1Mustafa Pehlivan. 1Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 2Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi, Mikrobiyoloji ve Klinik Mikrobiyoloji Anabilim Dali

Bildiri: 234 Poster No: P0162

HODGKIN VE NON-HODGKIN LENFOMA SONRASI PET (+) LENFADENOPAT LE ORTAYA ÇIKAN K SARKODOZ OLGUSU: 1Özden Özer, 2Hüseyin Beköz, 2 Kubilay Uurlu, 5Emre Eskazan, 3 Fehmi Tabak, 3Gül Öngen, 4 Nükhet Tüzüner, 3Hilal Aki, 5Burhan Ferhanolu. 1Istanbul Patoloji Grubu, 2Onurlu Salik Hizmetleri, 3stanbul Üniversitesi Cerrahpaa Tip Fakültesi, 4stanbul Üniversitesi Cerrahpaa Tip Fakültesi Patoloji Departmani, 5 stanbul Üniversitesi Cerrahpaa Tip Fakültesi Hematoloji Departmani

Bildiri: 235 Poster No: P0163

LÖKOSTOZLA SEYREDEN TÜYLÜ HÜCREL LÖSEM: OLGU SUNUMU: 1Murat Karabulut, 2Mehmet Beirolu, 3 Öner Doan, 2Mustafa Nuri Yenerel, 2Reyhan Diz Küçükkaya, 2Meliha Nalçaci. 1Maltepe Üniversitesi Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, 2stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, 3 stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, Patolojik Anatomi Anabilim Dali

Bildiri: 242 Poster No: P0170

HHV-8 POZTFL GÖSTEREN PLAZMA HÜCREL CASTLEMAN HASTALII: OLGU SUNUMU: 1Mehmet Yilmaz, 1Vahap Okan, 1Sami Çifçi, 1Yilmaz Aslan, 2 brahim Sari, 1Mustafa Pehlivan. 1Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 2Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi Patoloji Anabilim Dali

Bildiri: 243 Poster No: P0171

MASF AST, PLEVRAL EFÜZYON VE SERUMDA CA 125 ARTII LE BAVURAN BR TÜYLÜ HÜCREL LÖSEM OLGUSU: 1Günça Dinçol, 2Öner Doan, 1 Reyhan Diz Küçükkaya, 1Emine Gül, 1Resul Kahraman, 2 Mehmet Aan. 1stanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, 2 stanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi, Patoloji Bilim Dali

Bildiri: 236 Poster No: P0164

KAPPA VE LAMBDA POZTF KRONK LENFOSTER LÖSEM OLGUSU: 1Mesude Yilmaz, 2Nuriye Yildirim, 1 Simten Dada, 2Berna Öksüzolu, 2Nurullah Zengin, 1 Gülsüm Özet. 1Ankara Numune Eitim ve Aratirma Hastanesi Hematoloji Klinii, 2Ankara Numune Eitim ve Arastirma Hastanesi Medikal Onkoloji Klinii

Bildiri: 244 Poster No: P0172

DÜÜK DERECEL PRMER OSSEUS B HÜCREL LENFOMA; K OLGU SUNUMU: 1Özden Özer, 2Hüseyin Beköz, 3Burhan Ferhanolu. 1Istanbul Patoloji Grubu, 2 Onurlu Salik Hizmetleri, 3Istanbul Üniversitesi Cerrahpaa Tip Fakültesi Hematoloji Bölümü

Bildiri: 237 Poster No: P0165

LER EVRE KRONK LENFOSTK LENFOMALI BR OLGUDA SAPTANAN SGMOD KOLON ADENOKARSNOMASI: Özkan Sayan, lhan Cebeci, Abdullah Haholu, Levhi Akin, Ahmet Öztürk. GATA Haydarpaa Eitim Hastanesi, stanbul

Kronik Miyelositer Lösemi

Bildiri: 245 Poster No: P0173

TEKRARLAYAN TÜYLÜ HÜCREL LÖSEMLERDE RTUXMAB LE TAM REMSYON SALANMASI: K OLGU SUNUMU: 1Emel Gönüllü, 1Pinar Tarkun, 1Özlem Vardar, 1Abdullah Hacihanefiolu, 1Cengiz Erçin. 1Kocaeli Üniversitesi ç Hastaliklari Anabilim Dali Hematoloji Bilim Dali, 2Kocaeli Üniversitesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, 3 Kocaeli Üniversitesi Patoloji Anabilim Dali

Bildiri: 238 Poster No: P0166

MATNB MESLAT LE BE YILLIK TEDAV SONRASI BELRGN PLEVRAL VE PERKARDYAL EFÜZYON: Neslihan Andiç, Gül lhan, Sema Karaku, Can Boa. Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali

Bildiri: 246 Poster No: P0174

CHOP TEDAVSNE Y YANIT VEREN BR VARYANTTÜYLÜ HÜCREL LÖSEM (HCL-V) OLGUSU: 1Pinar Tarkun, 1Emel Gönüllü, 2Emine Demirba, 1Abdullah Hacihanefiolu. 1Kocaeli Üniversitesi ç Hastaliklari Anabilim Dali Hematoloji Bilim Dali, 2Kocaeli Üniversitesi ç Hastaliklari Anabilim Dali

Bildiri: 239 Poster No: P0167

MATNB MESLAT TEDAVS SIRASINDA GELEN PTRASS ROSEA BENZER DÖKÜNTÜ: OLGU SUNUMU: 1Güçhan Alanolu, 2Ayen Timuraaolu, 3Nermin Karahan, 4Mehmet Yildirim. 1Süleyman Demirel Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali Isparta, 2Akdeniz Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, Antalya, 3 Süleyman Demirel Üniversitesi Tip Fakültesi Patoloji Anabilim Dali, 4Süleyman Demirel Üniversitesi Tip Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dali

Bildiri: 247 Poster No: P0175

T-HÜCREL BÜYÜK GRANÜLLÜ LENFOSTK LÖSEM TEDAVSNDE 2-DEOKSKOFORMSN: Günça Dinçol, Reyhan Diz Küçükkaya, Ercan Biçakçi. stanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali

Bildiri: 240 Poster No: P0168

KLL HASTALARIMIZIN KLNK VE STOGENETK BULGULARI: Gül lhan, Neslihan Andiç, Sema Karaku. Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi, Hematoloji Bilim Dali

MATNB MESLAT'A DRENÇL BLASTK FAZ KRONK MYELOD LÖSEM HASTASINDA NLOTNB (AMN107) TECRÜBEMZ: 1Iik Kaygusuz, 1Ant Uzay, 2 Utku Kefeli, 1Mustafa Çetiner, 1Tülin Firatli Tulular, 1 Mahmut Bayik. 1Marmara Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 2Marmara Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali

Bildiri: 248 Poster No: P0176

SEKONDER KRONK MYELOSTER LÖSEM: BR OLGU SUNUMU: Olcay Güngör, Emel Özyürek, Mehtap Akbalik, Tunç Figin, Feride Duru, Gönül Our, Davut Albayrak. Ondokuz Mayis Üniversitesi.

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

41

ÇNDEKLER

Bildiri: 249

Poster No: P0177

Bildiri: 258

Poster No: P0186

MATNB TEDAVSNE BALI BATINDA YAYGIN ASCT: Meltem Ayli, Ali Kemal Ouz, Irmak Sayin. Ufuk Üniversitesi Tip Fakültesi

Bildiri: 250 Poster No: P0178

MATNB'E DRENÇL BLASTK FAZ KML OLGUSUNDA DASATNB TEDAVSNN ETKNL: Ali Ünal, Leylagül Kaynar, Yusuf Özkul, Fatih Kurnaz, Sibel Kabukçu, Fevzi Altunta, Bülent Eser, Mustafa Çetin. Erciyes Üniversitesi Tip Fakültesi, Kayseri

TROMBOSTOZ LE BAVURAN OLGUDA K FARKLI MALGNTE GELM: Özlem ahin Balçik, Funda Ceran, Murat Albayrak, Osman Yoku, Simten Dada, Emrah Günay, Servet Erbai, Gülsüm Özet. Ankara Numune Eitim ve Aratirma Hastanesi

Bildiri: 259 Poster No: P0187

Lökositler ve nflamasyon

Bildiri: 251 Poster No: P0179

MYELOPROLFERATF HASTALIKLARDA YAAM BEKLENTS, ÖZ VE SOYGEÇMTE KANSER YOUNLUU: 1Gürhan Kadiköylü, 1rfan Yavaolu, 1Bilal Acar, 1 Mustafa Ünübol, 1Tamer Gün, 1Zahit Bolaman. 1Adnan Menderes Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali

Bildiri: 260 Poster No: P0188

AIR KONJENTAL NÖTROPEN (KOSTMANN SENDROMU): OLGU SUNUMU: Naciye Demirel Yildirim, Timur S. Akpinar, Ercan Yazici, Mustafa N. Yenerel, Meliha Nalçaci. stanbul Universitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali

Bildiri: 252 Poster No: P0180

HSTOSTK NEKROTZAN LENFADENT TANILI BR OLGU: Murat Hizarciolu, Ertan Kayserili, Pamir Gülez, Özgür Ceylan, Erhan Bayram, Elif Kazanci, Aye Erbay, Canan Vergin, Safiye Akta. Dr. Behçet Uz Çocuk Hastaliklari ve Cerrahisi Eitim ve Aratirma Hastanesi zmir

Bildiri: 261 Poster No: P0189

KOMPLEMAN-2 EKSKL LE PREZENTE OLAN BR ADOLESAN SSTEMK LUPUS ERTEMATOZUS OLGUSUNDA AKUT KARIN: Bülent Aliolu, Serhat Emeksiz, Nergiz Öner, F. nci Arikan, Yildiz Dallar. S. B. Ankara Eitim ve Aratirma Hastanesi, Çocuk Salii ve Hastaliklari Klinii, Ankara

Bildiri: 253 Poster No: P0181

ÇOCUKLUK ÇAINDA OLDUKÇA NADR KONULAN BR TANI: PRMER MYELOFBROZS: Deniz Yilmaz Karapinar, Can Balkan, Ebru Türkolu, Cem Karadeniz, Mehmet Akin, Kaan Kavakli. Ege Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Salii ve Hastaliklari Anabilim Dali

Bildiri: 262 Poster No: P0190

ENFEKSYON KAYNAKLI HEMOFAGOSTOZDA iViG NÖTROPENYE M SEBEP OLUYOR?: Nil Güler, Rahmi Aslan. Ondokuz Mayis Üniversitesi, Hematoloji Bölümü

Miyeloproliferatif Hastaliklar

Bildiri: 254 Poster No: P0182

HiDROXYUREA TEDAVS SONRASI AKUT MYELOD LÖSEMYE TRANSFORME OLAN ESANSYEL TROMBOSTEM VAKASI: Songül erefhanolu, Deniz Çetiner, Ebru Koca, Salih Aksu, Yahya Büyükaik, Hakan Göker, brahim C. Haznedarolu, Nilgün Sayinalp, Osman . Özcebe. Hacettepe Üniversitesi Hastaneleri, ç Hastaliklari Bölümü, Hematoloji Ünitesi

Bildiri: 263 Poster No: P0191

DYOPATK HPEREOSNOFLK SENDROMLU BR OLGUDA MATNB MESLAT DENEYM: Serpil Ergülü Emen, Aynur Uur Bilgin, Pervin Topçuolu, Uur Özbek, Mutlu Arat. Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi, Hematoloji Bilim Dali

Bildiri: 255 Poster No: P0183

ÇOCUKLUK ÇAI POLSTEMLER: TEK MERKEZ DENEYM: Tunç Figin, Mehtap Akbalik, Olcay Güngör, Feride Duru, Davut Albayrak, Öznuray Ceylan, Emel Özyürek. Ondokuz Mayis Üniversitesi

Bildiri: 264 Poster No: P0192

JAK 2 VAL 617PHE MUTASYONU GÖSTEREN ÇOCUK POLSTEMA VERA OLGUSU: Selin Aytaç, Mualla Çetin. Hacettepe Üniversitesi Pediatrik Hematoloji

Bildiri: 256 Poster No: P0184

MYELOPROLFERATF HASTALIK (ANEM, TROMBOSTOZ, TROMBOZ) TABLOSU LE PREZANTE OLAN METASTATK MDE KANSER: 1Esin Beyan, 2Cengiz Beyan, 1Ekrem Abayli. 1Ankara Numune Eitim ve Aratirma Hastanesi 3. Dahiliye Klinii, 2Gülhane Askeri Tip Akademisi Hematoloji Bilim Dali

Bildiri: 265 Poster No: P0193

TPK NDOLAN SSTEMK MASTOSTOZLU BR OLGU: Ethem Turgay Cerit, Pervin Topçuolu, Iinsu Kuzu, Mutlu Arat. Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi, Hematoloji Bilim Dali, Ankara

Bildiri: 257 Poster No: P0185

NÖROFBROMATOZSE ELK EDEN POLSTEMA RUBRA VERA OLGUSU: 1Semir Paa, 1Abdullah Altinta, 2 Yekta Tüzün, 1Timuçin Çil, 1Orhan Ayyildiz, 1Ekrem Müftüolu. 1Dicle Üniversitesi Tip Fakültesi Hematolojionkoloji Bilim Dali, 2Dicle Üniversitesi Tip Fakültesi Gastroenteroloji Bilim Dali

MTHFR GEN HOMOZGOT MUTASYONLU HRSCHPRUNG HASTASINDA AKUT KOMPLET DALAK NFARKTI VE LATENT ESANSYEL TROMBOSTOZ: 1Nil Güler, 2 Oktay Yapici, 1Dilek Erdem, 1Düzgün Özatli, 3Tülay Bakir. 1Ondokuz Mayis Üniversitesi, Hematoloji Bölümü, 2 Ondokuz Mayis Üniversitesi, Nükleer Tip Bölümü, 3Ondokuz Mayis Üniversitesi, Gastroenteroloji Bölümü

42

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

ÇNDEKLER

Multiple Miyelom

Bildiri: 266 Poster No: P0194

Bildiri: 273

Poster No: P0201

WT1 GEN EKSPRESYONU MULTPL MYELOMDAK MNMAL REZDÜEL HASTALIK ÇN KULLANILI BR BELRTEÇ MDR?: 1Çetin Saatci, 1Ahmet Okay Çalayan, 1smail Koçyiit, 1Hilal Akalin, 2Muzaffer Demir, 1Fevzi Altunta, 1Mustafa Çetin, 1Bülent Eser, 1 Leylagül Kaynar, 1Yusuf Özkul. 1Erciyes Üniversitesi, 2 Trakya Üniversitesi

Bildiri: 267 Poster No: P0195

MULTPL MYELOMA VE KRONK MYELOSTER LÖSEM BRLKTEL: OLGU SUNUMU: 1Vahap Okan, 1 Mehmet Yilmaz, 1Sami Çifçi, 1Cem Kis, 2Sevil Kilçiksiz, 3 brahim Sari, 1Mustafa Pehlivan. 1Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 2Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi, Radyasyon Onkolojisi Anabilim Dali, 3 Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi, Patoloji Anabilim Dali

Bildiri: 274 Poster No: P0202

MULTPL MYELOMALI OLGULARDA TROMBOZA YATKINLIKTA ROLÜ OLAN GEN POLFORMZMLERNN SIKLII: 1Mustafa Pehlivan, 1Vahap Okan, 1Mehmet Yilmaz, 2Can Kilinçarslan, 2Tuçe Sever, 2Sacide Pehlivan. 1 Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 2Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi, tibbi Biyoloji ve Genetik Anabilim Dali, 3Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi Patoloji Anabilim Dali

Bildiri: 268 Poster No: P0196

ATPK PREZENTASYONLU MULTPL MYELOMA OLGUSU: Songül erefhanolu, Deniz Çetiner, Ebru Koca, Ercan Türkmen, Yahya Büyükaik, Hakan Göker, brahim Celalettin Haznedarolu, Nilgün Sayinalp, Salih Aksu, Osman lhami Özcebe. Hacettepe Üniversitesi Hastaneleri, ç Hastaliklari Hematoloji Ünitesi

Bildiri: 275 Poster No: P0203

ATPK YERLEML PLAZMASTOMA; VULVA VE TESTS: 1nci Alacaciolu, 1Özden Pikin, 1Nurhilal Turgut, 1Fatih Demirkan, 1Güner Hayri Özsan, 1Mehmet Ali Özcan, 2Aye Demiral, 3Sermin Özkal, 1Bülent Ündar. 1 Dokuz Eylül Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 2Dokuz Eylül Üniversitesi Tip Fakültesi Radyasyon Onkolojisi Bilim Dali, 3Dokuz Eylül Üniversitesi Tip Fakültesi Patoloji Bilim Dali

Bildiri: 269 Poster No: P0197

SOLTER KEMK PLAZMASTOMLU HASTALARIN 4 YILLIK POLKLNK ZLEM SONUÇLARI: TEK MERKEZ VERLER: 1Bahriye Payzin, 2Bülent Sözmen, 3 Çidem Özdemir, 4Songül Usalp. 1Atatürk Eitim Hastanesi Hematoloji Birimi, zmir, 2Atatürk Eitim Hastanesi 3. ç Hastaliklari Klinii, zmir, 3Atatürk Eitim Hastanesi 1. ç Hastaliklari Klinii, zmir, 4Atatürk Eitim Hastanesi 2. ç Hastaliklari Klinii, zmir

Bildiri: 276 Poster No: P0204

MULTPLE MYELOMDA TALDOMD KULLANIMINA BALI GELEN LÖKOSTOKLASTK VASKÜLT: OLGU SUNUMU: 1Naciye Demirel Yildirim, 1Mesut Ayer, 1Nilüfer Alpay, 1Reyhan Diz Küçükkaya, 2Özgür Mete, 1Mustafa N. Yenerel, 1A. Selim Yavuz, 1Meliha Nalçaci. 1stanbul Üniversitesi, Istanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, 2stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, Patoloji Anabilim Dali

Bildiri: 270 Poster No: P0198

MULTPL MYELOMUN LK BELRTS OLARAK HEMOPTZ: Zahit Bolaman, rfan Yavaolu, Bilal Acar, Gürhan Kadiköylü. Adnan Menderes Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali

Bildiri: 277 Poster No: P0205

YRMYED YAINDA NÖROLOJK BULGULARLA BALAYAN BR MYELOM OLGUSU: 1Muharrem Müftüolu, 1 Naciye Demirel Yildirim, 1Mehmet Beirolu, 1Reyhan Diz Küçükkaya, 2Öner Doan, 1Meliha Nalçaci. 1stanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi ç Hastaliklari-hematoloji, 2stanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi Patoloji Anabilim Dali

Bildiri: 278 Poster No: P0206

BORTEZOMB VE DEKSAMETAZON TEDAVS LE TÜMÖR LZS SENDROMU GÖRÜLEN BR PLAZMA HÜCREL LÖSEM OLGUSU: Gül lhan, Neslihan Andiç, Sema Karaku. Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi, Hematoloji Bilim Dali

Bildiri: 271 Poster No: P0199

MULTPLE MYELOMA OLGUSUNDA HPERVSKOZTE LE LKL BLATERAL RETNAL VEN TROMBOZU VE GÖRME KAYBI: 1Semir Paa, 1Abdullah Altinta, 1 Timuçin Çil, 2Roni Atalay, 1Orhan Ayyildiz, 1Ekrem Müftüolu. 1Dicle Üniversitesi Tip Fakültesi Hematolojionkoloji Bilim Dali, 2Dicle Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali

Bildiri: 272 Poster No: P0200

MULTPL SOLTER PLAZMASTOMLARLA ORTAYA ÇIKAN MULTPL MYELOM: 1Mehmet Beirolu, 2Murat Karabulut, 3Ercan Arabaci, 1Mustafa Nuri Yenerel, 1 Reyhan Diz Küçükkaya, 4Öner Doan, 1Meliha Nalçaci. 1 stanbul Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, 2Maltepe Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, 3stanbul Tip Fakültesi Radyodiagnostik Anabilim Dali, 4stanbul Tip Fakültesi Patolojik Anatomi Anabilim Dali

Bildiri: 279 Poster No: P0207

SA TARAF RETROORBTAL PLAZMOSTOM: Mehmet Rami Helvaci, Hasan Kaya, Mustafa Erturul Bal. Mustafa Kemal Üniversitesi Tip Fakültesi

SOLUNUM GÜÇLÜÜ LE BAVURAN MULTPL MYELOM OLGUSU: 1Güçhan Alanolu, 2Murat Yarikta, 1 Mert Körolu, 3Metin Çiri, 4Aylin Korcum, 5Ayen Timuraaolu. 1Süleyman Demirel Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali Isparta, 2Süleyman Demirel Üniversitesi Tip Fakültesi Kulak Burun Boaz Anabilim Dali, 3Süleyman Demirel Üniversitesi Tip Fakültesi Patoloji Anabilim Dali, 4Akdeniz Üniversitesi Tip Fakültesi Radyasyon Onkolojisi Anabilim Dali, 5 Akdeniz Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, Antalya

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

43

ÇNDEKLER

Bildiri: 280

Poster No: P0208

Bildiri: 287

Poster No: P0215

MULTPLE MYELOM VE ÜLSERATF KOLT: 1Oktay Bilgir, 2Ferda Bilgir, 1Mehmet Çalan, 1Pinar Öner, 1 brahim Ertekin. 1zmir Eitim ve Aratirma Hastanesi 2. ç Hastaliklari Klinii, 2Buca Devlet Hastanesi ç Hastaliklari Klinii

Bildiri: 281 Poster No: P0209

SKLOSPORN A TEDAVSNE BALI AKUT PANKREATT: 1Mehmet Beirolu, 2Murat Karabulut, 1Reyhan Diz Küçükkaya, 1Mustafa Nuri Yenerel, 1Meliha Nalçaci. 1 stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, 2Maltepe Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali

BEL ARISI VE AKUT BÖBREK YETERSZL LE PREZANTE OLAN BKLONAL MULTPL MYELOM OLGUSU: 1Fatih Tufan, 1Ramazan Kurt, 1Ahmet Ekmekçi, 1Bora Uslu, 2Oktay Özkan, 2Alaattin Yildiz, 2Aydin Türkmen, 2 Tevfik Ecder, 2Mehmet ükrü Sever, 3Mustafa Yenerel. 1 Istanbul Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, 2 Istanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali Nefroloji Bilim Dali, 3Istanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali Hematoloji Bilim Dali

Transfüzyon Tibbi / Aferez

Bildiri: 288 Poster No: P0216

Otolog Kök Hücre Desteinde Yüksek Doz Tedavisi / Kök Hücre Mobilizasyonu-Toplanmasi

Bildiri: 282 Poster No: P0210

ÇEVRESEL HEMATOPOYETK KÖK HÜCRE NAKL YAPILAN HASTALARDA ELDE EDLEN AFEREZ ÜRÜNÜNÜN HASTALIK VE TEDAV SEYRNE ETKS: 1Iik Kaygusuz, 1Mustafa Çetiner, 2Adil Nideliolu, 1Ant Uzay, 1 Tülin Firatli Tulular, 1Mahmut Bayik. 1Marmara Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 2Marmara Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali

LPD AFEREZ: ÇUKUROVA ÜNVERSTES TIP FAKÜLTES, TERAPÖTK AFEREZ ÜNTES DENEYM: 1Aye Küstü, 1Hasan Çinar, 1Seda Türgüt, 1Kamile Çelebi, 1Gül Tulun, 1Güler nce, 2Mehmet N. Özbek, 2 Neslihan Ö. Mungan, 2Bilgin Yüksel, 3Mehtap Evran, 1 Ferda Tekinturhan, 4Birol Güvenç. 1Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Balcali Hastanesi, Terapötik Aferez, Kök Hücre ve Kriyoprezervasyon Ünitesi, Adana, 2Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Salii ve Hastaliklari Anabilim Dali, Çocuk Endokrinoloji ve Metabolizma Bilim Dali, Adana, 3Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, Endokrinoloji Bilim Dali, Adana, 4 Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, Adana

Bildiri: 289 Poster No: P0217

Sitotokinler / Büyüme Faktörleri, Reseptörleri / laç Farmakolojisi / Apopitoz

Bildiri: 283 Poster No: P0211

BAKENT ÜNVERSTES ADANA UYGULAMA VE ARATIRMA MERKEZ AFEREZ ÜNTES AKTVTES ve KOMPLKASYONLARI: 1lknur Kozanolu, 2Hakan Özdou, 2Can Boa, 2Ebru Kizilkiliç, 3Mahmut Kural. 1 Bakent Üniversitesi Fizyoloji Anabilim Dali, 2Bakent Üniversitesi Hematoloji Bilim Dali, 3Bakent Üniversitesi Adana Uygulama ve Aratirma Hastanesi Aferez Ünitesi

Bildiri: 290 Poster No: P0218

ERTROPOETN, PROTEAZOM NHBTÖRÜ BORTEZOMB'N MULTPLE MYELOMA HÜCRE DZLER ÜZERNDEK ANTPROLFERATF ETKSN ENGELLEMEKTEDR: 1Ali Uur Ural, 2Yusuf Baran, 1 Ferit Avcu, 3Türker Çetin, 5Tolga Uyuklu, 3Aysel Pekel, 4 Pinar Elçi, 4Meral Sarper. 1Gülhane Askeri Tip Akademisi, Hematoloji, Aratirma Merkezi, 2GATA Aratirma Merkezi, zmir Yüksek Teknoloji Enstitüsü, Moleküler Biyoloji ve Genetik Bölümü, 3Gülhane Askeri Tip Akademisi, Hematoloji, mmünoloji, 4Gülhane Askeri Tip Akademisi Aratirma Merkezi, 5GATA Aratirma Merkezi ve Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi, Biyoteknoloji Enstitüsü

Bildiri: 284 Poster No: P0212

GEBELERDE ANT-D DII ANTKORLARA BALI ALLOMMÜNZASYON SIKLII: Eren Gündüz, Hava Üsküdar Teke, Burhan Sezer, Zafer Gülba. Eskiehir Osmangazi Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali

Bildiri: 291 Poster No: P0219

WARFARN DOZUNUN BELRLENMESNDE FARMAKOGENOMK YÖNTEM BELRLEME ve STANDARDZASYONU: Gülderen Yanikkaya Demirel, Mine Güzel, Elif Akyayla, Yasemin Yildiz, Faruk Topba. Centro Laboratuvarlari, stanbul

Bildiri: 285 Poster No: P0213

SEKZ AYLIK VE 7500 gr AIRLIINDAK ALL'L BR BEBEKTE LÖKOFEREZ DENEYM: 1Alev Kizilta, 1 Zeliha Uçar, 1Göksel Leblebisatan, 3Seda Türgüt, 3Ferda Tekinturhan, 1lgen amaz, 1Bülent Antmen, 3Birol Güvenç, 2Dinçer Yildizda, 1Yurdanur Kilinç. 1Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dali, 2 Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Youn Bakim Bilim Dali, 3Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Terapötik Aferez, Kök Hücre ve Krioprezervasyon Ünitesi

Bildiri: 292 Poster No: P0220

RASBURCASE DENEYMLERMZ: 1Elif Kazanci, 1Emine Dilek, 1Aye Erbay, 1Canan Vergin. 1Dr. Behçet Uz Çocuk Hastaliklari ve Cerrahisi Eitim ve Aratirma Hastanesi

Bildiri: 286 Poster No: P0214

TERAPÖTK PLAZMA DEM KOMPLKASYONLARI: ERCYES ÜNVERSTES DENEYM: Fevzi Altunta, smail Koçyiit, Leylagül Kaynar, Mehmet Öztekin, Musa Solmaz, Bülent Eser, Ali Ünal, Mustafa Çetin. Erciyes Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali ve Aferez Ünitesi

Bildiri: 293 Poster No: P0221

HEMATOPOETK KÖK HÜCRE KRYOPREZERVASYONUNDA SAKLAMA SÜRESNN APOPTOZSE ETKS: Durmu Burgucu, Ayen Timuraaolu, hsan Karadoan, Levent Ündar. Akdeniz Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali

SÜLEYMAN DEMREL ÜNVERSTES TIP FAKÜLTES TEDAV AMAÇLI PLAZMA DEM DENEYM: 1 Güçhan Alanolu, 1Mümin Polat, 1Serdal Öüt, 1Selçuk Kaya, 2Duran Canatan, 1Tansu Sipahi. 1Süleyman Demirel Üniversitesi Tip Fakültesi Kan Merkezi Isparta, 2Antalya Devlet Hastanesi Kan Merkezi Antalya

44

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

ÇNDEKLER

Bildiri: 294

Poster No: P0222

TRANSFÜZYON PURPURASI: OLGU SUNUMU: 1Mustafa N. Yenerel, 2Volkan ensoy, 2Mehmet Kocaolu, 1Tanju Atamer. 1stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, Çapa, stanbul, 2stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dali Çapa, stanbul

Bildiri: 295 Poster No: P0223

Trombosit Bozukluklari / Tromboz ve Antitrombotik Tedavi / Transfüzyon tibbi ve Kan Bankacilii / Hemaferez

Bildiri: 301 Poster No: P0229

TÜRKYE ÇN `POST TRANSFÜZYON PURPURA' TEHSN DÜÜNMEK YETERL M?: 1Nil Güler, 2Burcu Çakar. 1Ondokuz Mayis Üniversitesi, Hematoloji Bölümü ve Kan Bankasi, 2Ondokuz Mayis Üniversitesi, ç Hastaliklari

Bildiri: 296 Poster No: P0224

SKEMK KALP HASTALIINDA PLAZMA ADAMTS 13 DÜZEYNDE VE EKSPRESYONUNDA MEYDANA GELEN DEKLKLER: 1Bülent Uyar, 1Naci Tiftik, 2Mehmet Sami Serin, 3Ahmet Çamsari, 4Gürol Emekda, 1Atilla Yalçin. 1Mersin Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, 2Mersin Üniversitesi Eczacilik Fakültesi, 3Mersin Üniversitesi Tip Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dali, 4Mersin Üniversitesi Tip Fakültesi Mikrobiyoloji Anabilim Dali

Bildiri: 302 Poster No: P0230

ÇOCUKLUK ÇAI MANTAR ZEHRLENMELERNDE PLAZMA DEM: dil Yenicesu, Sinan Sari, Günter Dilsiz, Ödül Erita, Buket Dalgiç. Gazi Üniversitesi

Bildiri: 297 Poster No: P0225

TRANSFÜZYONA BALI AKUT AKCER HASARI: OLGU SUNUMU: 1Sevgi Kalayolu Beiik, 3Gonca Karahan, 2Gülyüz Öztürk, 1Fatih Tufan, 3Fatma Ouz, 1 Deniz Sargin. 1stanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, 2stanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi Çocuk Hastaliklari Anabilim Dali, 3 stanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi Tibbi Biyoloji Anabilim Dali

YALANCI TROMBOSTOPEN GERÇEKTEN YALANCI MI? YALANCI TROMBOSTOPENDE AGREGASYON TESTLER ETKLENYOR: Gürhan Kadiköylü, rfan Yavaolu, Bilal Acar, Zahit Bolaman. Adnan Menderes Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali

Bildiri: 303 Poster No: P0231

Transplantasyon Rejimleri / Toksisite ve Engraftman / Hücre lenmesi

Bildiri: 298 Poster No: P0226

HEMATOPOETK KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYONU YAPILAN ÇOCUK HASTALARDA VENO-OKLUSF HASTALIK (VOH) GELMNDEK RSK FAKTÖRLER: 1 Bari Kukonmaz, 4Songül Yalçin, 5Pinar Özdemir Geyik, 3 lhan Tezcan, 1Murat Tuncer, 1Mualla Çetin, 1Duygu Uçkan. 1Hacettepe Üniversitesi, Tip Fakültesi, Pediatrik Hematoloji Ünitesi, 2Hacettepe Ünivesitesi, Tip Fakültesi, Pediatrik Kemik lii Transplantasyon Ünitesi, 3Hacettepe Üniversitesi Tip Fakültesi, Pediatrik mmünoloji Ünitesi, 4 Hacettepe Üniversitesi, Tip Fakültesi, Sosyal Pediatri Ünitesi, 5Hacettepe Üniversitesi, Tip Fakültesi, Biyoistatistik Anabilim Dali

Bildiri: 299 Poster No: P0227

TEKRARLAYAN DÜÜKLÜ OLGULARDA TROMBOFLNN DAHA YAYGIN GÖRÜLEN NEDENLERNN ARATIRILMASI VE BU SIKLIKLARIN DÜÜK SAYISI VE DÜÜK HAFTASI LE OLAN LKSNN NCELENMES: 1Seyit Temel Ceyhan, 2Cengiz Beyan, 1skender Baer, 1 Ali Ergün, 3Muhterem Bahçe, 2Kürat Kaptan, 4efik Güran, 2Ahmet Ifran, 1Ümit Göktolga, 3Yusuf Tunca. 1Gülhane Askeri Tip Akademisi Kadin Hastaliklari ve Doum Anabilim Dali, 2Gülhane Askeri Tip Akademisi Hematoloji Bilim Dali, 3Gülhane Askeri Tip Akademisi Tibbi Genetik Bilim Dali, 4Gülhane Askeri Tip Akademisi Tibbi Biyoloji Anabilim Dali

Bildiri: 304 Poster No: P0232

ORTALAMA TROMBOST VOLÜMÜ (MPV) STROK GELMNDE RSK FAKTÖRÜDÜR: 1Vahap Aslan, 2Figen Sair Çehiz, 3Nurten Kendirli, 3Necmettin Turna, 3Fevzi Zongör, 3Kudret Yazan. 1Eskiehir Yunusemre Devlet Hastanesi Hematoloji Klinii, 2Eskiehir Yunusemre Devlet Hastanesi Biyokimya Laboratuari, 3Eskiehir Yunusemre Devlet Hastanesi Nöroloji Klinii

Bildiri: 305 Poster No: P0233

FANKON APLASTK ANEMSNDE HLA UYUMLU ALE BREYLERNDEN CD-34 SELEKSYONUYLA HEMATOPOETK KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYONU: 1Yasemin Iik Balci, 1Yasemin Akdemir, 1Fatma Gümrük, 1Mualla Çetin, 1Fikret Arpaci, 1Duygu Uçkan Çetinkaya. 1Hacettepe Üniversitesi Pediatrik Hematoloji ve Pediatrik Kemik lii Nakli Ünitesi, 2GATA Hematoloji Ünitesi

Bildiri: 300 Poster No: P0228

YENDOANDAN ADOLESANA TROMBOST VOLÜM PARAMETRELER: Saadet Akarsu, smail engül, Mehtap Durukan Tosun, Yaar Doan, A. Denizmen Aygün. Firat Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Salii ve Hastaliklari Anabilim Dali, Elazi

Bildiri: 306 Poster No: P0234

YEDTEPE ÜNVERSTES STEM HÜCRE TRANSPLANTASYON ÜNTES HEMATOLOJK KANSERLERDE ALLOJENK VE OTOLOG TRANSPLANTASYON SONUÇLARI: Sabiha Yüce, Serap Güngör, Gülçin Kalayci, Volkan enkal, Sema Akta, Baak Oyan, Yener Koç. Yeditepe Universitesi Stem Hücre Transplant Unitesi

TROMBOSTOPENL HASTALARDA TROMBOST FONKSYONLARININ PFA-100 LE NCELENMES: Süleyman Karateke, Türkiz Gürsel, Zühre Kaya, Ülker Koçak, Meryem Albayrak. Gazi Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Hematoloji

Bildiri: 307 Poster No: P0235

DEMR EKSKL ANEMSNDE MENSTRUAL KAN KAYBI VE TROMBOST FONKSYONLARI: 1Olga Meltem Akay, 1Enver Akin, 2Fezan ahin Mutlu, 1Zafer Gülba. 1 Eskiehir Osmangazi Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 2Eskiehir Osmangazi Üniversitesi Tip Fakültesi Biyoistatistik Anabilim Dali

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

45

ÇNDEKLER

Bildiri: 308

Poster No: P0236

Bildiri: 315

Poster No: P0243

FETAL NÖRAL TÜP DEFEKTL GEBELK GEÇRM KADINLARDA FAKTÖR V LEDEN, PROTROMBN GEN G20210A VE 5, 10-METLENTETRAHDROFOLAT REDÜKTAZ GEN MUTASYONLARI: 1Seyit Temel Ceyhan, 2Cengiz Beyan, 3Muhterem Bahçe, 1skender Baer, 2Kürat Kaptan, 2Ahmet Ifran, 4Yonca Ein, 4Nejat Akar. 1Gülhane Askeri Tip Akademisi Kadin Hastaliklari ve Doum Anabilim Dali, 2Gülhane Askeri Tip Akademisi Hematoloji Bilim Dali, 3Gülhane Askeri Tip Akademisi Tibbi Genetik Bilim Dali, 4Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Moleküler Genetik Bilim Dali

Bildiri: 309 Poster No: P0237

KLNEFELTER'S SENDROMLU BR OLGUDA HETEROZGOT FAKTÖR V LEDEN VE PROTROMBN G20210A MUTASYONLARI LE CDD VENÖZ TROMBOEMBOLZM: 1Meltem Ayli, 1Gürbüz Erdoan, 1Orhan Göü, 2 Neslihan Çelik. 1Ufuk Üniversitesi Tip Fakültesi, 2Ankara Güven Hastanesi

Bildiri: 316 Poster No: P0244

RSTOSETNLE AGREGASYONU BOZUK GR TROMBOSTLER: Nil Güler, Cihan Özentürk. Ondokuz Mayis Üniversitesi, Hematoloji Bilim Dali

Bildiri: 317 Poster No: P0245

KRONK OTOMMUN TROMBOSTOPENK PURPURA TANILI OLGULARDA VNKRSTN TEDAVSNN SONUÇLARI: 1Saadet Akarsu, 2Mustafa Demirol, 2Metin Kaya Gürgöze, 2Yaar Doan, 2Yaar en, 2Serap Yildirmaz. 1 Firat Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dali, Elazi, 2Firat Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Salii ve Hastaliklari Anabilim Dali, Elazi

Bildiri: 310 Poster No: P0238

DERN TROMBOSTOPENL BR MMÜN TROMBOSTOPENK PURPURA OLGUSUNDA LAPAROSKOPK SPLENEKTOM: Gül lhan, Neslihan Andiç, Sema Karaku. Bakent Üniversitesi Hastanesi, Erikin Hematoloji Bilim Dali

Bildiri: 318 Poster No: P0246

TROMBOZ LE BAVURAN HASTALARIN TROMBOFLK RSK FAKTÖRLER AÇISINDAN DEERLENDRLMES: Osman Yoku, Simten Dada, Murat Albayrak, Funda Ceran, Özlem ahin, Mesude Yilmaz, Gülsüm Özet. Ankara Numune Eitim ve Aratirma Hastanesi, Hematoloji Klinii

Bildiri: 311 Poster No: P0239

TEDAVYE DRENÇL GEBELK MMUN TROMBOSTOPENK PURPURASINDA NTRAVENOZ ANT-D MMUNOGLOBULNN ETKNL: Mehmet Rami Helvaci, Kazim Öztürk. Mustafa Kemal Üniversitesi Tip Fakültesi

Bildiri: 319 Poster No: P0247

KTÜ TIP FAKÜLTESNDE SON K YILDA TEDAV EDLEN KRONK DOPATK TROMBOSTOPENK PURPURA OLGULARININ KLNK BULGULARI: Ahmet Durmu, Elif Akdoan, Mehmet Sönmez, Mustafa Yilmaz, Ercüment Ovali, Serdar Bedii Omay. Karadeniz Teknik Üniversitesi Tip Fakültesi

Bildiri: 312 Poster No: P0240

SEREBRAL HEMATOM LE BAVURAN DOPATK TROMBOSTOPENK PURPURALI OLGU: 1Vahap Okan, 1 Mehmet Yilmaz, 2Ayhan Özkur, 1Sami Çifçi, 1Cem Kis, 4 Aylin Akçali, 4brahim Sari, 1Mustafa Pehlivan. 1Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 2 Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi, radyoloji Anabilim Dali, 3Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi, Nörölöji Anabilim Dali, 4Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi, Patoloji Anabilim Dali

Bildiri: 320 Poster No: P0248

ÇOCUKLUK ÇAI BEHÇET HASTALII'NA ELK EDEN FARKLI KLNK DURUMLAR: MALGNTE VE TROMBOEMBOL: 1Aye Sayili, 1Talia leri, 1Fatih Azik, 2 Erdal nce, 1Elif Ünal, 1Funda Erkasar Çitak, 1Mehmet Ertem, 1Zümrüt Uysal. 1Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dali, 2Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Enfeksiyon Hastaliklari Bilim Dali

Bildiri: 313 Poster No: P0241

AMPYEM VE DEMR EKSKLNE SEKONDER ÇOK YÜKSEK TROMBOST SAYISI: Songül erefhanolu, Deniz Çetiner, Ebru Koca, Zafer Arik, Yahya Büyükaik, Hakan Göker, brahim Celalettin Haznedarolu, Nilgün Sayinalp, Salih Aksu, Osman lhami Özcebe. Hacettepe Üniversitesi Hastaneleri

Yaam Kalitesi / Etik / Sosyal çerikler

Bildiri: 321 Poster No: P0249

HEPARNE BALI TROMBOSTOPEN TEDAVSNDE FONDAPARNÜKS: OLGU SUNUMU: 1Nursal Filorinali Konduk, 1Fatih Selçukbiricik, 1Fatma Önder, 1Tansu Tuskan, 2Mehmet A. Karan, 3Mustafa N. Yenerel. 1ç Hastaliklari Birimi, Medical Park Hospital, Fatih, stanbul, 2 stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Çapa, stanbul, 3stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, Çapa, stanbul

Bildiri: 314 Poster No: P0242

KOCAEL ÜNVERSTES ÖRENCLERNN TALASEM VE ORAK HÜCREL ANEMYE LKN BLG DÜZEYLER VE BU KONUDAK ETMN YARARI: 2 Kaan Sava Güllerolu, 1Nazan Sarper, 1Aye S. Gökalp. 1 Kocaeli Üniversitesi Tip Fakültesi, Çocuk Salii ve Hastaliklari Anabilim Dali, 2Kocaeli Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Salii ve Hastaliklari Anabilim Dali

MMÜN (DOPATK) TROMBOSTOPENK PURPURA OLGULARIMIZIN DEERLENDRLMES: mdat Dilek, Ali Türedi, Murat Atmaca, Murat Alay, Göktürk Kilinç, Eyüp Tademir. Yüzüncü Yil Üniversitesi Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali

46

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

BLDR ÖZETLER

SÖZEL BLDRLER

Akut Lösemiler

Bildiri: 1 Sözel No: S0001

AKUT LÖSEML HASTALARDA YÜKSEK DOZ METL PREDNZOLON TEDAVSNN SERUM LEPTN DÜZEYLERNE ETKS VE LEPTN GEN POLMORFZM: 1 Betül Tavil, 1Günay Balta, 2Eser Lay Ergun, 3Serdar Özkasap, 1Murat Tuncer, 3Bahattin Tunç, 1Mualla Çetin, 1 Aytemiz Gürgey. 1Hacettepe Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Ünitesi, 2Hacettepe Üniversitesi Tip Fakültesi Nükleer Tip Anabilim Dali, 3Dr. Sami Ulus Çocuk Hastanesi Giri-Amaç: Glukokortikoid (GC) tedavinin büyümeyi baskilama, osteoporoz, hipertansiyon, vücut yapisinda bazi deiikliklere yol açarak obezite ve kas dokusunda kayip gibi yan etkilere neden olduu bilinmektedir. Ancak bu yan etkiler her GC tedavi kullanan çocukta görülmemektedir. GC tedavinin hedef dokulardaki fonksiyonel etkisinin ne olduunu tahmin etmek oldukça güçtür. GC tedavinin neden bazi çocuklarda daha fazla yan etkiye yol açtii ve dier çocuklarda daha az yan etki görülerek uzun süre güvenle kullanilabildii henüz tam olarak anlailamamitir. GC tedavi, leptin ile ilikili bir mekanizma üzerinden trunkal yalanmaya ve kilo alimina neden oluyor olabilir. Bu çalimada akut lösemi tanisi almi hastalarda, yüksek doz metil prednizolon (YDMPZ) tedavisinin serum leptin ve insülin düzeylerine etkisi ve ayrica leptin gen polimorfizminin (G-2548A) serum leptin, insülin düzeyleri ve vücut airliindaki deiimlerde bireysel farklilia neden olup olmadiinin aratirilmasi amaçlanmitir. Materyal-Metod ve Sonuçlar: Bu çalima Haziran 2005-Mart 2007 tarihleri arasinda Hacettepe Üniversitesi Tip Fakültesi ve Dr. Sami Ulus Çocuk Hastanesi, Pediatrik Hematoloji Kliniklerine bavuran, yalari 16 ya altinda olan 56 ALL ve 16 AML'li çocukta prospektif olarak yapilmitir. Herhangi bir hastalii olmayan, ya ve cinsiyet dailimi çalima gurubumuza uyan 70 çocuk ise kontrol grubu olarak çalimaya dahil edilmitir. Lösemi gurubunu oluturan 72 hastanin (33 kiz,39 erkek), ya ortalamasi 6.96±4.16 (ortanca: 6 ya; 1.08-16 ya) idi. Kontrol grubunu oluturan 70 hastanin (29 kiz, 41 erkek) ya ortalamasi ise 6.76±4.92 (ortanca: 4 ya; 0.5-16 ya) idi. Lösemi ve kontrol gruplari arasinda ya, cinsiyet dailimi, vücut kitle indeksleri, leptin, insülin düzeyleri ve leptin gen polimorfizmi açisindan fark saptanmamitir (p>0.05). Lösemi grubundaki G2548A leptin gen polimorfizmi için normal, heterozigot ve homozigot bireylerin YDMPZ (20 mg/kg/gün) tedavi öncesi ve sonrasi vücut airlii, boy ve vücut kitle indeksleri karilatirildiinda heterozigot ve homozigot bireylerde YDMPZ tedavisine bali olarak vücut airlii ve vücut kitle indekslerindeki artiin istatistiksel olarak anlamli olduu saptanmitir (p<0.001). Buna karin G2548A leptin gen polimorfizmi için normal olan bireylerin YDMPZ tedavisine bali olarak vücut airlii ve vücut kitle indekslerindeki artiin istatistiksel olarak anlamli olmadii görülmütür (p>0.05). Lösemi grubundaki G2548A leptin gen polimorfizmi için normal, heterozigot ve homozigot bireylerin, YDMPZ tedavisinden sonra serum leptin ve insülin düzeylerinin arttii görülmü, ancak normal bireylerin leptin ve insülin düzeylerindeki arti p<0.05 anlamlilik düzeyinde iken, heterozigot ve homozigot bireylerde leptin ve insülin düzeylerindeki artiin çok

daha belirgin düzeylerde olduu görülmütür (p<0.001). Sonuç: Sonuç olarak yedi günlük YDMPZ tedavisi, akut lösemili çocuklarda serum leptin ve insülin düzeylerini artirmakta ve vücut kitle indeksinde bir miktar artia neden olmaktadir. Çalimamizda yedi günlük YDMPZ tedavisi ile leptin G-2548A polimorfizmi için homozigot olan bireylerde, bu polimorfizm için normal olan bireylere göre serum leptin düzeyleri ve vücut kitle indekslerindeki artiin istatistiksel olarak anlamli düzeyde daha fazla olmasi ilginçtir. Bu çalima lösemi tedavi protokollerinde yer alan glukokortikoid tedavi dozlarinin etki ve yan etkileri göz önünde bulundurularak, hastaya göre düzenlenmesinin obezite geliimini önlemek açisindan faydali olacaini düündürmektedir.

Bildiri: 2 Sözel No: S0002

AKUT LÖSEM HASTALARINDA WNT SNYAL LET YOLU GENLERNN HPERMETLASYON ANALZLER: Özden Hatirnaz, Müge Sayitolu, Uur Özbek. stanbul Üniversitesi Deneysel Tip Aratirma Enstitüsü, Genetik Anabilim Dali WNT sinyal ileti yolu embriyonik geliimde önemi olan bir grup gen içermektedir. Sinyalizasyon yolu 3 ana elemandan olumaktadir. 1) hücre membraninda bulunan Wnt ligandi ve Fz reseptörleri, 2) beta-cateninle ilikili bir sitoplazmik kompleks, 3) nuclear bir tranksripsiyon regülatörü TCF. Sitoplazmik kompleks sürekli aktif halde bulunan bir serin kinaz (GSK3), bir tümör baskilayici gen (APC) ve sitoplazmada yaygin bir ptoteini (Axin1). Bu kompleksle ilikilenen beta-katenin GSK3 tarafindan fosforillenir ve proteozomal yikim için ubiqunitasyon mekanizmasinin hedefi olur. GSK aktivitesi bloke olduunda, beta-katenin birikir ve nukleusa tainarak TCF'i transkripsiyon baskilayicisi olmaktan çikartip akivatör haline çevirir ve bu da spesifik geliimsel programlari anlatima geçirir. Literatürde APC, Axin ve beta-katenin regülatör genlerinin mutasyonlari çeitli kanserlerle ilikili olarak gösterilmitir. Wnt yolai üyeleri ile yapilan epigenetik çalimalar ise genellikle solid tümörlerde gerçekletirilmitir. Bu amaçla Wnt sinyal ileti yolunun 3 farkli bölgesinde rol alan proteinlerden Wnt5a, APC ve Dkk1 genlerinin promotör metilasyonlari toplam 121 Akut Lösemi (86 ALL,35 AML) hastasinda incelenmesi amaçlandi. DNA izolasyonunu takiben gerçekletirilen Sodyum bisülfit muamelesi ile metillenmi ve metillenmemi örnekler arasinda dizi farklilii yaratildi. Tüm örnekler hem metile hem de unmetile bölgelere özgü primerler ile çoaltildi. 3'lük agaroz jelde metilasyon varlii tespit edildi. Sonuç olarak Wnt sinyal ileti yolunda görevli Dkk1, Wnt5a ve APC genlerinin promotör bölge metilasyonu açisindan incelenmesi sonucunda, ALL hastalarinda Wnt5a 87, APC 52 ve Dkk1 36 oraninda metile olarak tespit edildi. AML hastalarinda ise Wnt5a 83,4, APC 65,7, Dkk1 ise 44,4 oraninda metile olarak tespit edildi. Lösemilerde yapilan Wnt yolai metilasyonu çalimalar sinirli sayidadir. Bu ön sonuçlar akut lösemi hastalarinda Wnt sinyal ileti yolunda görevli genlerin promotör metilasyonu ile ilikisini bildirmektedir. Bu yolakta görevli GSK3B ve Axin1 genlerinin metilasyon açisindan incelemeleri devam etmektedir.

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

49

SÖZEL BLDRLER

Bildiri: 3

Sözel No: S0003

Bildiri: 4

Sözel No: S0004

T-ALL OLGULARINDA NOTCH1 GEN MUTASYONLARININ ARATIRILMASI: 1Yücel Erbilgin, 1Müge Aydin Sayitolu, 1Özden Hatirnaz, 1Lebriz Yüksel, 2nci Yildiz, 3 Leyla Aaolu, 3Sema Anak, 4Zafer alciolu, 4Gönül Aydoan, 5Çetin Timur, 2Tiraje Celkan, 3Ayegül Ünüvar, 3 Ömer Deveciolu, 3Zeynep Karaka, 1Uur Özbek. 1stanbul Üniversitesi Deneysel Tip Aratirma Enstitüsü Genetik Anabilim Dali, 2stanbul Üniversitesi Cerrahpaa Tip Fakültesi, 3stanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi, 4 Bakirköy SSK, 5Göztepe SSK T hücreli ALL, transkripsiyon faktörlerinin bozulmu ekspresyonuna öncülük eden kromozom translokasyonlari, genetik ve epigenetik anormaliklerle karakterize, timositleri etkileyen, kötü seyirli bir lösemi türüdür. Tüm pediatrik ALL vakalarinin %15'i ve yetikin ALL vakalarinin %25'i T-hücreli kaynakli akut lösemidir. NOTCH1, T-ALL hastalarinin <1 %da bulunan t (7; 9) kromozomal translokasyonunda yer alan genlerden biri olarak saptanmitir. Normal hematopoezde, NOTCH1 merkezi bir rol oynar. NOTCH1 T-ALL farklilamasi olmadan önce aktif hale geçer; birçok model sistem NOTCH1 sinyalinin T hücre faklilamasinin erken döneminde ortaya çiktiini, yokluunda ise B hücre farklilamasi olduunu göstermitir. T-ALL olgularinin %50'sinden fazlasinda NOTCH1 gen mutasyonlari bildirilmitir. Bu aktive edici mutasyonlar hastalarin %44'ünde ekstraselüler heterodimerizasyon bölgesinde (reseptör aktivasyonuna bali olan N-terminal heterodimerizasyon domain), %30'unda terminal PEST bölgesinde (ligasyondan sonra intraselüler fragmanin ayrilmasi ile ilikili olan) ya da her iki bölgede de (%17) yer almaktadir. Siçanlarda yapilan çalimalarda NOTCH1 yolainin, T-hücreli akut lenfoblastik lösemilerin indüklenmesinde etkili olduu gösterilmitir. laveten, Notch sinyali iyi bir terapötik hedef olmasiyla beraber NOTCH1 mutasyonlari tedaviye erken cevap ve uzun süreli prognoz ile de ilikili bulunmutur. Bu çalimada T-ALL hastalarinda NOTCH1 mutasyonlarinin tanimlanmasi hedeflendi. T-ALL hastalarinin (n=30) tani sirasinda alinan kemik ilii/periferik kan örneklerinden total RNA izolasyonunu takiben random primerler ve revers transkriptaz enzimi ile cDNA sentezi yapildi. Sonrasinda, PCR yöntemi ile 26,27 ve 34. ekzonlar ayri ayri amplifiye edildi (hot spot mutasyon bölgeler). Agaroz jelde PCR ürününün varlii gösterildikten sonra dHPLC (Denatüre Edici Yüksek Performans Sivi Kromatografisi) analizi ile dizi varyasyonlari saptandi. Heterodimerizasyon ve PEST bölgelerinin ilk kisimlari için dHPLC'de farklilik gösteren örnekler çift yönlü dizilendi. Dizileme sonucunda, heterodimerizasyon bölgesi için hastalarimizdan birinde nt 7511 A>T, (PM) Q2504L, PEST bölgesi için bir dierinde nt 4914 C>T, (PM) G1638L mutasyonlari saptandi. T-ALL hastalarinda, NOTCH1 genine ait aktive edici mutasyonlarin tanimlanmasi ile T-hücre patogenezine iik tutulabilinecek ve hastaliin prognozuna yönelik yeni hedef tedavi yontemlerinin gelistirilmesine olanak salayacaktir.

BFM-ALL-90 ve 95 TEDAV PROTOKOLLER LE 13 YILLIK ZLEM SONUCU- BURSA: Adalet Meral Güne, Birol Baytan, Ünsal Günay. Uluda Üniversitesi Çocuk Hematoloji Bilim Dali Çocukluk çai ALL'lerinde 5 yillik yaam hizi kemoterapi protokollerinin ve destek saaltimin güçlendirilmesi ile %80'lere ulamitir. Merkezimizde 1993-2006 yillari arasinda ALL tanisi alan ve ALL BFM-90 ve 95 protokolleri ile saaltilan olgularin sonuçlari deerlendirilmitir. Gereç ve Yöntem: Olgularin (n: 182) genel yaam hizi yaam (GYH) ve hastaliksiz yaam hizi (HYH); ya, cinsiyet, tani lökosit sayisi, akim sitometri, kemoterapi yaniti ve risk gruplarina göre Kaplan Meier yaam analizi kullanilarak deerlendirildi. Ayrica olgularin yapilan genetik çalimalari, hepatit B ve C ile karilama sikliklari ve kronikleme durumlari deerlendirildi. Tedavide 1993-1996 yillari arasinda BFM-90 (n=39; %21.4), sonrasinda ise BFM-95 (n: 143; %78.6) kemoterapi protokolü kullanildi. BFM-90 protokolünde metotreksat (MTX): 1gr/m2'den, BFM-95 protokolünde ise MTX: 5 gr/m2'den IV verildi. Sonuçlar: Olgularin E/K: 114/68; ortalama ya 6,4±3,8 yil, (1,1-16,9 yil) ve izlem süresi 4.6±1.02 yil, (4941-20 gün) idi. Ya, cinsiyet ve balangiç lökosit sayisina göre GHY ve HYH anlamli fark bulunmadi (p>0.05). Olgularin GYH 8. gün periferik yaymasinda blast<1000/mm3 olanlarda %86.2.6 iken blast>1000/mm3 olanlarda %70 idi (p<0.05). HYH ise blast sayisi düük olanlarda %85.6; yüksek olanlarda ise %60 bulundu (p<0.001).15. gün kemik iliinde blast < %15 olan olgularda GYH: %88.7, yüksek olanlarda ise 68.7 (p<0.001); HYH ise %88 ile %56.2 (p<0.001) bulundu.33. günde remisyon salanamayan 2 olgu (%1) kaybedildi. Risk gruplari arasinda GYH ve HYH farklilik vardi (p<0.001). Akim sitometri 6 (%3.2) olguya çaliilamadi ve pre-B ile T-hücreli olgularin yaam hizlari benzerdi (p>0.05). Genetik çalima %29.6 (n: 54) yapilamadi. Dierlerinde t (9; 22) %7 (n: 9),11q23 %2 (n: 2) ve 2 olguda t (12; 21) saptandi. T (9; 22) ve 11q23 pozitif olgularin (n: 11); üçü (%27) ilerleyici hastalik ile kaybedildi. Hepatit B veya C %13 (n: 24) ve %1 (n: 2) olguda birliktelii vardi. Bu olgularin tümü kronikleti ve GYH veya HYH'na hepatit enfeksiyonunun etkisi bulunmadi (p>0.05). Mortalite oranimiz %19 (n: 35) olup; ölüm nedenleri dirençli hastalik (n: 3), relaps (n: 14), erken (ilk 8 haftada) kayip (n: 3), tedavi terk (n: 5), enfeksiyon (n: 10 remisyonda) idi. BFM-95 protokolü alan olgularda GYH: %88.03 ve HYH: %85.9 iken BFM-90 protokolü ile tedavi edilenlerde bu oranlar benzerdi (%75.7). Her iki protokol arasinda anlamli fark bulunmamakla birlikte BFM-95 protokolü alan olgularin yaam hizlari daha yüksekti (p>0.05).

Bildiri: 5 Sözel No: S0005

AKUT MYELOSTER LÖSEM (AML) TANI VE SINIFLAMASINDA CD64 (Fc gamma Receptor I): Mesude Yilmaz, Simten Dada, Gülsüm Özet, Funda Ceran, Osman Yoku, Özlem Balçik. Ankara Numune Eitim ve Aratirma Hastanesi Hematoloji Klinii AML' nin tanisinda ve siniflandirilmasinda, akim sitometrik olarak immunfenotiplendirme oldukça yaygin kullanilmaktadir. Son çalimalarda CD64' ün AML M4 ve M5' i dier AML tiplerinden ayirt etmede oldukça sensitif ve spesifik bir marker oldugu sonucuna varilmitir. Ancak CD64 dier AML alt gruplarinda da eksprese olmakla birlikte orani tam olarak tanimlanmamitir.

50

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

SÖZEL BLDRLER

Laboratuvarimizda AML olgularimizda akim sitometrik olarak CD64 ekspresyonunu aratirdik. Çalimamizda Ekim 2006- Haziran 2007 tarihleri arasinda Ankara Numune Eitim ve Aratirma Hastanesi Hematoloji Kliniinde 61 yeni tani AML olgusu (17-75 ya arasi 30 erkek,31 kadin) akim sitometrik olarak incelendi ve FAB siniflamasina göre siniflandirma yapildi (3 olgu M0,11 olgu M1,23 olgu M2,7 olgu M3,10 olgu M4,6 olgu M5,1 olgu M6). Tüm olgularin akim sitometri ile kemik ilii/ periferik kan örneklerinde CD2, CD3, CD5, CD7, CD10, CD11b, CD13, CD14, CD15, CD19, CD20, CD33, CD34, CD45, CD56, CD64, CD117, MPO ve HLA-DR ekspresyonlari analiz edildi. AML M5 olan 6 olguda da CD64 kuvvetli pozitifti. M4 de ise kuvvetli pozitif olan 5 olgu varken dier 5 olguda daha düsük oranda (dim ve moderate) pozitiflik vardi. AML M0 hariç dier AML alt gruplarinda ise heterojen olmakla birlikte deiik oranlarda CD64 pozitiflikleri izlendi. Dier monositik markerlara baktiimizda ise CD14 ve CD11b pozitiflikleri AML M5' de AML M4' e göre daha yüksek oranlarda idi. (CD11b: M5' de %85, M4' de %69, CD14: M5' de %82, M4' de %47). CD15 ekspresyonu da AML M4 ve M5 de dier AML alt gruplarina göre daha yüksek oranlarda pozitifti. CD64' ün kuvvetli pozitiflii AML M5' in ayirici tanisinda kullanilabilir ancak dier AML alt gruplarinda da CD64 ekspresyonu görülebilmekte, AML M4 olgularinda ise dim-/ moderate pozitiflikler olabilmektedir. Bu nedenle AML M4 ve M5 ayirici tanisinda immunfenotipik olarak CD64'ün, CD15, CD11b ve CD14 ile korele edilerek çaliilmasinin uygun olacai görüündeyiz.

Bildiri: 6 Sözel No: S0006

özgün antikorlar kullanilarak antijen ekspresyonlari akim sitometrik olarak deerlendirilmitir (Beckman Coulter, USA). Sonuçlar: CD123 ekspresyonu ölçülebilen 27 olgunun 22 sinde blastlarda CD123 ekspresyonu tesbit edilmitir (-M0-M1: 3, -M2: 2, -M3: 1, -M4-M5: 6, MDS den transforme: 5, dier: 10). Bu olgularda aberan CD2, CD19, CD4, CD7 görülme sikliklari sirasiyla 2/27,1/27,9/15,5/17 olarak tesbit edilmitir. CD123 ekspresyonlari ile blast orani, dier antijen ekspresyonlari, mevcut sitogenetik anomaliler arasinda bir iliki tesbit edilmemitir. Tedaviyi takiben gönderilen örneklerde yapilan deerlendirmelerde blast olmayan hücrelerde de CD123 ekspresyonlari deiik oranlarda tesbit edilmitir. Yorum: AML de CD123 sikliina dair henüz çok az sayida yayin bulunmakla birlikte, Munoz et al ile uyumlu olarak olgularimizin çounda (%81) tani aninda CD123 ekspresyonu pozitif bulunmutur. Takip örneklerinde, blastlar diinda özellikle monositler ve olasi dentritik hücrelerde deiik düzeylerde CD123 ekspresyonu gözlendiinden minimal residüel hastalik takibi hedefleniyorsa mutlaka CD34, CD123 ve CD38 ekspresyonlarinin birlikte deerlendirilerek malin kök hücre fenotipini iaret eden CD34+, CD123+, CD38hücrelerin aranmasi önem taimaktadir. Olgularimizda CD 123 ifadesi ile tedavi yaniti arasindaki iliki aratirmasi henüz devam etmektedir.

Allojenik Transplantasyon / GVHH / Geç Yan Etkiler

Bildiri: 7 Sözel No: S0007

BR KÖK HÜCRE BELRLEYCS OLAN CD123'ÜN (INTERLEUKIN-3 RECEPTOR ALPHA" ZNCR) AKUT MYELOD LÖSEMDE BLASTLARDA EKSPRESYONU: Klara Dalva, Sema Meriç, enay pek, Aydin Öztürk, Meral Beksaç. Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali Hematolojik malinitelerin, dier çeitli malinitelerde olduu gibi malin kök hücrelerden kaynaklandiklari düünülmektedir. Hematopoetik sistem, hücrelerin yaamasini, çoalmasini, farklilamasini ve fonksyonel aktivitesini kontrol eden çeitli sitokinler tarafindan kontrol edilmektedir. Bu sitokinlerden IL-3'e özgün olan Interleukin-3 receptor alpha" zinciri'nin (CD123) kök hücrelerdeki ekspresyonlarinin tesbiti ile malin hücrelerin normal edeerlerinden ayirt edilebildiine dair veriler mevcuttur. CD34+, CD123+, CD38- olduklari tanimlanan lösemik kök hücreler, bölünen hücreleri hedefleyen ajanlar tarafindan yok edilememektedir. Moleküler çalimalar ile bu hücrelerde NF-kB aktivasyonu gösterilmi olup; bu aktiviteyi inhibe etmeye yönelik çeitli tedavi seçenekleri mevcuttur. Amaç: Akut miyeloid lösemi (AML) tanisi alan hastalarda tani aninda ve tedaviyi takiben alinan örneklerde CD123 eksprese eden kök hücrelerin ve varsa dier fenotipik özellikler ile ilikisinin tesbiti, minimal residüel hastaliin takibinde yarari ve klinik parametreler / tedavi yaniti ile ilgisinin tesbit edilebilmesidir. Materyal ve Yöntem: Son 6 ayda laboratuvarimiza AML ön tanisi ile akim sitometrik inceleme için gönderilen 47 yeni tani olguya ait veriler deerlendirmeye alinmitir [K/E: 21/26, ortanca ya: 49 (15-78) ]. EDTA/Heparinli Kemik ilii aspirasyon örneklerinde CD45, CD14, HLA-DR, CD13, CD15, CD33, MPO, CD38, CD34, CD117, CD123, CD2, CD19 ve seçilmi olgularda CD4, CD7, CD36, CD56 ya

ÇOCUKLARDA AKRABA DII KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYONU: TEK MERKEZ DENEYM: Gülsün Tezcan, Vedat Uygun, Zeynep Öztürk, Pinar Kurt, Alphan Küpesiz, Berna Aktürk, Volkan Hazar, M. Akif Yeilipek. Akdeniz Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Onkoloji Bilim Dali Geçmite akut lösemi, air aplastik anemi gibi deiik hematolojik bozukluklar ölümcül kabul edilirken, hematopoietik kök hücre nakli konusundaki gelimeler bu sonucu deitirmitir. Bu alandaki ilerlemeler, balangiçta yalnizca HLA uyumlu kardei olanlara sunulan bu tedavi eklini, kök hücre kaynai olarak kordon kani ya da akraba dii vericilerin kullanilmasi sayesinde, dier hastalar için de olasi kilmitir. Çalimamizda, merkezimizde hematopoietik kök hücre naklinde kök hücre kaynai olarak akraba dii donor ya da kordon kani kullanilan olgularin retrospektif deerlendirmesi yapilmaktadir. Haziran 2005- Mayis 2007 tarihleri arasinda merkezimizde 25 olguya 26 akraba dii kök hücre kaynai kullanilarak nakil yapildi. Hastalarin tani dailimlari, 4 olgu SCID, 4 olgu AML,3 olgu ALL, 4 olgu kemik ilii yetmezlii, 3 olgu HLH,2 olgu KML, 2 olgu Kostmann,1'er olgu da ALD, ALCL, hurler sendromu idi. Median ya 4 yil (aralik: 8 ay- 17.5 ya) idi.16 transplantasyonmda kordon kani (KK),8'inde periferik kan kök hücre (PKKH),2'sinde kemik ilii (K) kullanildi.17.5 yaindaki olguya çift ünite KK ile transplantasyon yapildi. HLA uyumu KK transplantasyonu yapilan olgulardan 7 olguda 6/6,8 olguda 5/6,1 olguda 4/6 idi. PKKH kullanilan 8 olgunun 7'sinde 10/10,1 olguda 9/10 uyumlu, K olgularinda ise tam uyumlu idi. Hazirlayici rejim olarak SCID ve FA olgulara nonmyeloablatif, dier olgulara busulfan airlikli myeloablatif rejim kullanildi. GVHH profilaksisi siklosporin A ve metotrexate ile yapildi, KK kullanilan olgularda metotrexate kulla-

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

51

SÖZEL BLDRLER

nilmadi. KK nakli yapilan hastalara verilen ortalama çekirdekli hücre sayisi 10.5 (aralik: 1.7-23.5) x107/kg, CD34+ hücre sayisi 2.1 (aralik: 0.2-8,9) x105/kg, median canlilik orani %66 (42-96) idi. PKKH olgularinda ortalama çekirdekli hücre sayisi 18.1 (aralik: 7,9-39.3) x108/kg, CD34+ hücre sayisi 15.4 (aralik: 8.9-26.3) x106/kg, K olgularinda ortalama çekirdekli hücre sayisi 1.5 ve 8.6x106/kg, CD34+ hücre sayisi 0.23 ve 1.2 x106/kg olarak bulundu. Median nötrofil engrafman süresi KK nakli yapilan olgular için 22 gün (aralik 8-66 gün), trombosit engrafman süresi 36 gün (aralik: 12-49 gün) iken donorden transplant yapilan olgularda median nötrofil engrafman süresi 11 gün (aralik 8-15 gün), trombosit engrafman süresi 12 gün (aralik: 6-130 gün) olarak belirlendi. SCID tanisi ile transplant yapilan 3 olgu, AML ve ALD tanisi ile transplant yapilmi 1'er olgu posttransplant erken dönemde kaybedildi.1-24 aylik izlem süresinde genel sakalim %76, hastaliksiz sakalim %68 olarak bulundu.

Bildiri: 8 Sözel No: S0008

kimerizm ile talasemi intermedia klinii geliti. Dört hastanin da vericileri taiyici olmasina ramen stabil kariik tip kimerizm ile transfüzyon ihtiyaçlari olmadi. Kariik tip kimerizm talasemi için uygulanan HKHT sonrasi nadir deildir. Rezidüel alici hematopoietik hücre yüzdesine bali olarak bu hastalar stabil kariik tip kimerizm ile talasemisiz hayat sürebilirler.

Bildiri: 9 Sözel No: S0009

TALASEM MAJÖR HASTALARINDA KARIIK TP KMERZMN KLNK ÖNEM: 1Elif Ünal, 1Mehmet Ertem, 1Talia leri, 2Klara Dalva, 2Pervin Topçuolu, 1Sevgi Gözdaolu, 1Zümrüt Uysal. 1Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dali, 2Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali Kimerizm çalimalari hematopoetik kök hücre transplantasyonu (HKHT) sonrasi alici ve verici kaynakli hematopoezin ayriminin yapilmasi için önemli bir yöntemdir. HKHT sonrasi kimerizm tam verici tip, aliciverici kariik tip veya tam alici tip olabilir. Ünitemizde talasemi majör tanisi ile HKHT uygulanan hastalar kimerizm açisindan deerlendirildi.1999-2006 tarihleri arasinda 29 talasemi majör hastasina tam uyumlu akrabasindan 30 HKHT uygulandi. Yirmiyedi hasta deerlendirildi. Hastalardan 16'si erkek 11'i kizdi. Ya ortancasi 10 yildi (5-21 yil). Pesaro siniflamasina göre Sinif I olan 5 (%18,5), Sinif II olan 8 (%29,7) ve Sinif III olan 14 (%51,8) hasta vardi. Sinif I ve II olan 2 hastada busulfan (BU) +siklofosfamid (CY) +thiotepa,11'inde BU+CY, Sinif 3 hastalarda ise Pesaro Protokol 26+ATG kullanildi. Vericilerden %66'si talasemi taiyicisiydi. Kök hücre kaynai 15 hastada kemik ilii,10 hastada periferik kan,2 hastada kordon kani ve 1 hastada kordon kani + kemik ilii idi. nfüze edilen çekirdekli hücre ve CD34 hücre ortancalari sirasiyla 5,17 x 108/kg (1,17-15,0 x 108 /kg) ve 5,58 x 106 /kg (0,78-10,3 x 106 /kg) 'di. GVHH proflaksisi için 25 transplantta siklosporin (CSA) +metotreksat,3 transplantta ise sadece CSA kullanildi. Miyeloid ve trombosit engrafmani sirasiyla ortanca 15. (9-29) ve 25. (14-52) günlerde geliti. HKHT sonrasi 1.3.6. ve 12. aylarda kimerizm bakilmasi planlandi. Kimerizm, alici ve verici arasinda cinsiyet farki olan 13 hastada FISH yöntemiyle, cinsiyet farki olmayan 14 hastada ise multipleks PCR uygulanarak STR analiziyle deerlendirildi. Kariik tip kimerizm verici hematopoetik hücre yüzdesi < %95 olarak tanimlandi. Hastalarin ortanca izlem süresi 793 (120-2652) gündü. Yüzde 82,1'inde tam kimerizm, %3,6'sinda primer rejeksiyon geliti. Dört hastada ise (%14,3) HKHT sonrasi erken dönemde (ilk 6 ayda) tespit edilen kariik tip kimerizm geliti. Bunlarin 3'ünde kimerizm ortancalari sirasiyla %40, %46 ve %58 idi ve ortanca 5 yil izlem süresince stabildi. Hemoglobin (Hb) deerleri ortalama 9,1-11,1g/ dl idi. HKHT sonrasi 14. ayinda olan bir hastada ise %27

MALGN OLMAYAN HASTALIKLARDA ALLOJENK KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYON SONUÇLARI: HACETTEPE ÜNVERSTES PEDATRK KEMK L TRANSPLANTASYON ÜNTES TECRÜBELER: 1 Bari Kukonmaz, 3Gülten Türkkani, 1Mualla Çetin, 1 ule Ünal, 2Tuba Turul, 1Betül Tavil, 1Yasemin Iik Balci, 1Selin Yilmaz, 1Murat Tuncer, 2lhan Tezcan, 3 Duygu Uçkan. 1Hacettepe Üniversitesi, Tip Fakültesi, Pediatrik Hematoloji Ünitesi, 2Hacettepe Üniversitesi, Tip Fakültesi, Pediatrik mmünoloji Ünitesi, 3Hacettepe Üniversitesi, Tip Fakültesi, Pediatrik Kemik lii Transplantasyon Ünitesi Giri: Hematopoetik kök hücrelerin malign olmayan hastaliklarda kullanimi çou kalitsal olmak üzere hematolojik, immünolojik, nörodejeneratif, metabolik ve depo hastaliklarini kapsamaktadir. Ülkemizde akraba evlilikleri nedeniyle kalitsal hastaliklarin fazla olmasi, bu hastaliklarin tedavisinde hematopoetik kök hücre transplantasyonun (HKHT) önemini artirmaktadir. Allojenik kök hücreler, defektif hemato-lenfopoezin düzeltilmesi amaciyla kullanilabildii gibi metabolik hastaliklarda eksik enzimin salanmasi için de bir kaynak tekil eder. Bu hastaliklarin bir kismi çok nadir görülmektedir. Bu çalimada HÜTF Çocuk Hastanesi Kemik lii Transplant Ünitesinde malign olmayan hastaliklarda yapilan HKHT sonuçlari verilmektedir. Matreryal metod: Haziran 1994-Mayis 2007 yillari arasinda malign olmayan hastaliklar nedeniyle HKHT yapilan 137 hasta (23 farkli tani) çalimaya dahil edilmitir. Bu hastalardan 13'üne 2 kez, ikisine 3 kez transplantasyon yapilmitir (toplam transplantasyon sayisi 152). Hastalarin çounda busulfan, siklofosfamid içeren hazirlik rejimi kullanilmi, air kombine immün yetmezlii olan 40 hastaya hazirlik rejimi verilmemitir. Hastalara graft versus-host hastalii (GVHH) proflaksisi olarak Siklosporin A±metotreksat kullanilmitir. CD 34 seleksiyonu yapilan ve/veya immün yetmezliklerin bir kismina GVHH hastalii proflaksi verilmemitir. Sonuçlar: Hastaliklarin klinik özellikleri transplantasyon sonuçlari tablo 1'de gösterilmitir. Bu bulgular baka tedavi ansi olmayan, çounda ilerleyici seyirli kalitsal hastaliklarda HKHT'unun özellikle ülkemiz için önemli yeri olduunu düündürmektedir.

52

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

SÖZEL BLDRLER

Bildiri: 10

Tablo . Hasta sayisi/transplantasyon sayisi Ya, yil (ortalama ± SD) Cinsiyet (Erkek/kiz) Hastalik Talasemi major Fanconi aplastik anemisi Kazanilmi aplastik anemi Osteopetrosis Air kombine immün yetmezlik Adrenolökodistrofi Metakromatik lökodistrofi Krabbe hastalii Griscelli sendromu Hemofagositik sendrom Lökosit adezyon defekti Wiskoth-Aldrich sendromu Bare lenfosit sendromu CD3 reseptör eksiklii Konjenital nötropeni MHC class II eksiklii Omen sendromu DNA ligaz 4 eksiklii Konjenital diseritropoetik anemi Konjenital eritropoetik porfiri Hurler sendromu Gaucher hastalii Mannosidozis HLA uygunluk 6/6 5/6 4/6 3/6 Donör Karde Anne veya baba Anne-baba dii akraba Akraba dii Kök hücre kaynai Kemik lii Periferik kan kök hücre Kord kani Kemik ilii+kord kani Sonuç (yaam orani) Akut GVHH Akut GVHH (evre 3-4) Kronik GVHH Kronik GVHH (yaygin) Veno-oklüsiv hastalik Venooklüziv hastalik (air derece) 72 27 8 1 n/transplant sayisi 103/152 44/152 2/152 3/152 92/137 (%67.2) 48/137 (%35.0) 15/137 (%10.1) 13 (%9.5) 9 (%6.6) 18/137 (%13.1) 4/137 (%2.9) 103 15 6 13 18 (%13.1) 13 (%9.5) 11 (%8.0) 9 (%6.6) 50 (%36.5) 6 (%4.4) 4 (%2.9) 1 (%0.7) 6 (%4.3) 3 (%2.2) 2 (%1.5) 2 (%1.5) 1 (%0.7) 1 (%0.7) 1 (%0.7) 1 (%0.7) 1 (%0.7) 1 (%0.7) 1 (%0.7) 1 (%0.7) 1 (%0.7) 1 (%0.7) 1 (%0.7) 137/152 3.9±4.4 88/49

Sözel No: S0010

ALICI-VERC ARASINDA "SHORT TANDEM REPEAT-STR"LERDE FARKLILIIN ALLOJENEK HEMATOPOETK HÜCRE TRANSPLANTASYON (ALLO-HHT) SONUCUNA ETKS: Esin Serbest, Pervin Topçuolu, Klara Dalva, Aynur Uur Bilgin, Ender Soydan, Önder Arslan, Muhit Özcan, Hamdi Akan, Osman lhan, Meral Beksaç, Nahide Konuk, Akin Uysal, Günhan Gürman, Mutlu Arat. Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, Ankara STR allo-HHT sonrasi kimerizmin takibinde yaygin olarak kullanilan ve duyarlilii yüksek bir yöntemdir. Az sayida çalimada alici-verici STR lokuslarindaki farkliliklarin allo-HHT üzerine etkisi çaliilmitir. Bu çalimada amacimiz alici-verici arasindaki STR lokuslarindaki farkliliklarin erken ve geç dönem transplantasyon sonuçlarina etkisini geriye dönük olarak deerlendirmektir. Eylül 2001-ubat 2007 tarihleri arasinda HLA uygun karde vericiden allo-HHT yapilan ve transplantasyon öncesi STR ile deerlendirilebilen 150 hasta (81 erkek/69 kadin) çalimaya alinmitir. Ortanca ya 34 yil (16-64 yil) di. Hastalarin tanilari sira ile: 66 AML, 24 ALL, 30 KML, 6 MDS ve 30 dier malign veya malign olmayan hastaliklardi. Hastalarin 121'ine myeloablatif ve 29'una indirgenmi younlukta bir hazirlik rejimi kullanilmitir. Kliniimizde kimerizm tayininde multiplex polimeraz zincir yöntemi 16 STR lokusu (D3S1358, HUMvWA, D16S539, D2S1338, Amelogenin, D8S1179, D21S11, D18S51, D19S433, THO1, FGA, D7S820, CSF1PO, D13S317, TPOX, D5S818) (ABI Prism 310) amplifiye edilebilmektedir. Bu lokuslar alici-verici arasindaki uyum durumuna göre tam uyumlu (TU), kismi uyumlu (KU) ve uyum yok (UY) olarak gruplandirilarak istatistiksel analizler yapildi. Sonuçlar: Çalima grubundaki hastalarin %46,7'sinde (n=69) akut GvHH geliirken, yalnizca 31 hastada akut ciddi GvHH (GrII-IV) görüldü. Kronik GvHH siklii ise %63,4'dü (n=83). STR lokuslarindaki farklilik durumunun hiçbiri genel olarak akut GvHH geliimine etkisi saptanmaz iken, akut ciddi II-IV GvHH ayri olarak deerlendirildiinde TPOX lokusu UY olanlarda hiç akut ciddi GvHH gözlenmezken, TU olanlarda ise akut GvHH gelime siklii fazla idi (p=0,02). D5S818 lokusunda KU olanlarda kronik GvHH gelime siklii UY ve TU'lu gruba göre fazla idi (p=0,016). Transplantasyon ilikili ölüm (TM) siklii D21S11 lokusunda KU olanlarda daha fazla iken, D5S818 lokusu UY ve KU olanlarda ise TRM siklii daha azdi. ki yillik hastaliksiz sakalim (HSK) ve genel sakalim (GSK) olasilii sira ile %58,1±5,5 ve %67,5±4,4 idi. D21S11 lokusunda TU olanlarda (TU: %77,6±7,8; KU: %47,7±7,4 ve UY: %47,2± %17, p=0,07) ve D5S818 lokusunda KU olanlarda (KU: %74,4±6,8; UY: %41,1±9,1 ve TU: %34,7± %18, p=0,009) HSK olasilii daha fazla idi. GSK üzerine ise D19S433 ve D5S818 lokusunun etkisi olduu saptandi (D19S433: UY: %91,6±7,9; KU: %62,3±6,8 ve TU: %64,9±6,8, p=0,07 ve D5S818: UY: %57,5±12,3; KU: %79,8±5,5 ve TU: %57,7±7,4, p=0,05). Çoklu deiken analizinde ayni lokuslarin HSK ve GSK'a etkisinin olduu görüldü. Benzer analizleri kismi ve tam uyumsuz grubu uyum yok ve tam uyumlulari uyum var olarak deerlendirerek iki grupta istatistiksel analizler tekrarlandiinda, D18S51 ve TPOX lokusu uyumlularda akut ciddi GvHH sikliinda arti (p=0.07 ve p=0,08), D5S820 lokusu uyumlularda kronik GvHH siklii fazla idi (p=0,23). lk analizlere benzer olarak D21S11 lokusunda uyumsuzluk ve D5S818 lokusunda tam uyumluluk TRM etkilemekte iken, ayrica FGA lokusundaki farklilik TRM

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

53

SÖZEL BLDRLER

sikliini azaltmakta idi. HSK üzerine benzer lokuslarin etkisi olduu, ancak GSK üzerine ise D19S433'ün hafif etkisi görülürken, D5S818'in devam ettii, ayrica FGA lokusundaki farklilik TRM siklii azalmasi nedeni ile GSK uzattii görüldü. Sonuçta STR lokuslarinda bazisinda, özellikle D5S818, D18S51, D21S11, TPOX, D19S433 ve FGA lokuslarinda, alici-verici arasinda farklilik olupolmamasi allojeneik transplantasyonun erken ve geç dönem sonuçlarini etkilemektedir.

Bildiri: 11 Sözel No: S0011

AIR APLASTK ANEM TANISI LE ALLOJENEK KÖK HÜCRE NAKL UYGULANAN HASTA SONUÇLARI: TEK MERKEZ DENEYM: ahika Zeynep Aki, Zübeyde Nur Özkurt, Zeynep Arzu Yein, Münci Yaci, Gülsan Türköz Sucak, Rauf Haznedar. Gazi Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali Air aplastik anemi (AAA) hematopoetik öncül hücrelerin çoalma ve farklilamasinda duraksama ile karakterize bir hematopoetik kök hücre hastaliidir. Allojeneik kök hücre nakli (AKHN) HLA uyumlu donörü bulunan genç hastalarda tercih edilen bir tedavi yöntemidir. Bu çalimada HLA uyumlu karde vericiden AKHN yapilmi olan 13 hastanin dosya kayitlari tedavi etkinlii ve yan etkileri açisindan incelenmitir. Hastalar ve Metod: AAA tanisiyla Eylül 2003 ­ Nisan 2007 tarihleri arasinda AKHN yapilan 13 hasta [7 erkek,6 kadin; ortanca ya 25 (16- 37 ya) ] incelenmitir. Kök hücre kaynai olarak 1 hasta hariç çevre kani kök hücreleri kullanilmitir. Bir vericide çevre kani mobilize olmadii için kemik ilii harvest ilemi yapilmitir. AKHN öncesi hazirlama rejimi olarak 8/13 hastada (%61,5) siklofosfamid (Cy) / anti-timosit globulin (ATG) kullanilirken,4 hastada (%30,79) sadece Cy ve 1 hastada da (%7,69) fludarabin-ATG-busulfan rejimi kullanilmitir. Hastalara ortanca 4,55 x 106 / kg (2,04- 7,7 x 106/kg) CD34+ hücre infüzyonu yapilmitir. Nakil sonrasinda 3/13 hasta (%23.07) çok erken dönemde gelien transplant ilikili mortalite nedeniyle engrafman kaybi ve graft versus host hastalii (GVHH) geliimi açisindan deerlendirilemedi. Nötrofil >500/mm3, platelet > 20000/mm3, ve eritrosit > 10 g/dL olana kadar geçen engrafman günleri sirasiyla ortanca +21 gün (17- 27 gün), +29 gün (12- 35 gün) ve +120 gün (60-270 gün) olarak tespit edilmitir. Tani- transplant arasinda ortanca 3 ay (1- 10 ay) bulunan hastalarda bu sürenin uzamasi ile nötrofil engrafman süresi arasinda pozitif korelasyon bulunmutur (p=0,041). Nakil öncesi serum ferritin düzeyi (ortalama 1012,48 ± 1457,48) ile eritrosit engrafman süresi (ortanca +120 gün, dailim 60-270 gün) arasinda da pozitif korelasyon saptanmitir (p=0.017). Nakil sonrasi engrafte olan 10/13 hasta ortanca 498,5 gün (105- 870 gün) takip edildi. Azalan kimerizm (4/13 hasta %30,76) veya engrafman kaybi (3/13 hasta %23,07) nedeniyle toplam 7/13 (%53.84) hastada ek hücre tedavisi uygulanmitir. Engrafman kaybi hazirlama rejimi olarak ATG-Cy alan 1/8 hastada (%12,5) ve Cy alan 2/4 hastada (%50) gelimitir. Engrafman kaybi nedeniyle donör lenfosit infüzyonu uygulanan 1 hastada kimerizm kaybi engellenememi fakat hematolojik tam yanit durumu devam etmitir. Bir hastada ise CD34+ hücre infüzyonu yapilmi fakat yanit alinamamitir. Ek hücre tedavisi (DLI ± CD34+ hücre) uygulanan 5/7 (%71,4) hastada ise tam yanit elde edilmitir. Nakil sonrasi engrafte olan 3/10 (%30) hastada akut GVHH gelimitir. Akut GVHH gelien 2 hastada hazirlama rejimi olarak Cy

kullanilirken 1 hastada ATG-Cy kullanilmitir. Ortanca 498,5 gün (105- 870 gün) takip sonunda 9/10 hasta tam yanit (%90) olarak takip edilmektedir. Sonuç: AAA hastalarinda AKHN sonrasi engrafman kaybi ve GVHH geliimi tedavi baarisini etkileyen önemli sorunlardir. Hasta sayisi az olmakla beraber hazirlama rejiminde ATG bulunmasinin bu komplikasyonlarin gelimemesi üzerinde olumlu katkilarinin olduu düünülmektedir. ATG- Cy hazirlama rejimi ile nakil yapilan AAA hastalarinda akut GVHH %15-20 oraninda, engrafman kaybi %5-10 oraninda bildirilmektedir. Sonuç olarak AAA hastalarinda AHKHN sonrasi engrafman kaybi ve GVHH gelimesi sorun olmaya devam etmektedir. Daha fazla sayida hasta ile farkli hazirlama rejimlerinin bu açidan karilatirilmasi gerekmektedir.

Bildiri: 12 Sözel No: S0012

ALLOJENEK HEMATOPOETK KÖK HÜCRE NAKL SONRASI KARACER ENZM YÜKSEKL OLAN HASTALARDA KARACER BYOPS SONUÇLARI: 1Gülsan Türköz Sucak, 1Zeynep Arzu Yein, 1Zübeyde Nur Özkurt, 1 ahika Zeynep Aki, 2Tarkan Karakan, 3Gülen Akyol. 1 Gazi Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 2 Gazi Üniversitesi Tip Fakültesi Gastroenteroloji Bilim Dali, 3 Gazi Üniversitesi Tip Fakültesi Patoloji Bilim Dali GR: Allojeneik hematopoietik kök hücre nakli (AHKHN) yapilan hastalarda oluan karacier hasari önemli bir morbidite nedenidir. Bu hasta grubunda karacier yetmezlii %4-15 oraninda mortaliteye de neden olabilmektedir. AHKHN sonrasi görülen karacier hasarinin en önemli nedenleri arasinda sinusoidal obstrüksiyon sendromu (SOS), graft versus host hastalii (GVHH), demir birikimi, enfeksiyonlar ve ilaçlar yer almaktadir. GEREÇ VE YÖNTEM: Gazi Üniversitesi Tip Fakültesi Kök Hücre Nakli Biriminde 2003 ­ 2007 yillari ] 11 erkek,6 kadin; ortanca ya 31 (17-52) [arasinda AHKHN yapilan 17 hastaya, nakil sonrasi ortanca 288. günde (49-955), toplam 21 karacier biyopsisi yapildi. Hastalar tanilarina göre deerlendirildiinde; 8 hasta (%47,1) akut myeloblastik lösemi (AML),2 hasta (%11,8) akut lenfoblastik lösemi (ALL),1 hasta (%5,9) multipl myelom (MM),1 hasta (%5,9) air aplastik anemi (AAA),1 hasta (%5,9) Hodgkin dii lenfoma (HDL),3 hasta (%17,6) Hodgkin hastalii (HH),1 hasta (%5,9) kronik myeloid lösemi (KML) idi.14 hastaya 1 kez,2 hastaya 2 kez,1 hastaya 3 kez karacier biyopsisi yapildi ve hastalarin dosya bilgileri geriye dönük olarak incelendi. SONUÇLAR: AHKHN öncesi deerlendirmede; hastalarin tümünde karacier ultrasonografik olarak normaldi. Bir hastada HbsAg pozitif iken, tüm hastalarda anti HCV negatifti. Vericilerin tümünde hepatit B ve hepatit C antikorlari negatifti. Hazirlama rejimi olarak 3 hastaya Busulfan ­ Siklofosfamid ­ Fludarabin,8 hastaya Busulfan ­ Siklofosfamid,1 hastaya ATG ­ Siklofosfamid,2 hastaya tüm beden iinlamasi ­ Fludarabin,3 hastaya tüm beden iinlamasi ­ Siklofosfamid uygulandi.3 hastada (%17,6) post transplant SOS geliti.1 hastada ise pretransplant dönemde dissemine kandidiazis öyküsü mevcuttu. Yapilan karacier biyopsilerinin histopatolojik deerlendirmesinde; 1 biyopside (%4,8) kronik hepatit B enfeksiyonu,12 biyopside (%57,1) GVHH,15 biyopside (%71,4) demir birikimi saptanirken; 8 biyopside (%38) GVHH ve demir birikimi bulgulari e zamanli mevcuttu.7 hastada (%33,3) hafif,5 hastada (%23,8) orta,4 hastada (%19) air derecede demir birikimi saptandi. Histopatolojik olarak GVHH ve demir birikimi arasinda istatistiksel olarak anlamli iliki saptanmadi (p>0,05).

54

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

SÖZEL BLDRLER

Benzer ekilde GVHH varlii ve demir birikiminin derecesi arasinda da anlamli iliki saptanmadi (p>0,05). Biyopside demir birikimi olan ve olmayan hastalar karilatirildiinda; demir birikimi olan hastalarda biyopsi ile e zamanli bakilan transferrin saturasyonu ve ferritin deerleri anlamli yüksek bulundu (p=0,007, p=0,02). Demir birikimi saptanan hastalarda toplam transfüzyon sayisi ortanca 22,5 ünite iken, demir birikimi olmayan grupta 3,5 ünite olarak bulundu (p=0,006). Demir birikimi ile karacier enzimleri, bilirubin düzeyleri, protrombin zamani, fibrinojen düzeyi arasinda istatistiksel anlamli iliki saptanmadi. Biyopside GVHH olan ve olmayan hastalar karilatirildiinda, iki grup arasinda; transferrin saturasyonu, ferritin, karacier enzimleri, bilirubinler, protrombin zamani, fibrinojen ve transfüzyon yükü açisindan anlamli farklilik saptanmadi. TARTIMA: AHKHN sonrasi karacier enzim yükseklii saptanan hastalarda ayirici tani amaciyla yaptiimiz karacier biyopsilerinin histopatolojik deerlendirmesinde en sik saptanan bulgu demir birikimi idi (%71,4). kinci siklikta gözlenen patoloji ise GVHH idi. Histopatolojik olarak demir birikimi gösterilen hastalarda, biyopsi ile e zamanli bakilan transferrin saturasyonu ve ferritin düzeyleri anlamli yüksek bulundu. Yapilan dier çalimalarla desteklenmesi nedeniyle de bu bulgulara dayanilarak; ferritin, serum demir ve serum demir balama kapasitesinin demir birikimini gösterebilen objektif biyokimyasal parametreler olduklari söylenebilir. Ancak bir akut faz reaktani olan ferritin ile ilikili olabilecek yalanci yükseklikler de gözardi edilmemelidir. AHKHN yapilan hasta grubunda demir birikiminin transfüzyon yükünden baimsiz olarak da oluabilecei bilinmekle birlikte, bizim çalimamizda histopatolojik olarak demir birikimi olan hasta grubunda transfüzyon yükü anlamli derecede yüksek bulundu. AHKHN sonrasi karacier enzim yükseklii gelien hasta grubunda, özellikle biyokimyasal olarak demir belirteçlerinin yükseklii de elik ediyor ise, karacierde olasi demir birikimi mutlaka düünülmeli ve buna göre tedavi yönlendirilmelidir. Ancak elik edebilecek dier klinik durumlari dilayabilmek için karacier biyopsisi yapilmasi ve altta yatan patolojinin gösterilmesi, doru tedavi stratejisini belirlenebilmesi için önemlidir.

Anemi / Eritrosit Fizyolojisi ve Bozukluklari / Demir Metabolizmasi

Bildiri: 13 Sözel No: S0013

-TALASEM MAJORLU HASTALARDA KARDYOVASKÜLER VE RENAL ZEDELENMENN VEGF, T2*MRG, KAROTS DOPLER VE NAG/KREATNN ÖLÇÜMLER LE ERKEN TAYN: 1ule Ünal, 1Bari Kukonmaz, 2 Ali Düzova, 3Tuncay Hazirolan, 3Bilge Ergen, 2Ayin Bakkalolu, 1Fatma Gümrük. 1Hacettepe Üniversitesi, Pediatrik Hematoloji Ünitesi, 2Hacettepe Üniversitesi, Pediatrik Nefroloji Ünitesi, 3Hacettepe Üniversitesi, Radyoloji Ünitesi Düzenli transfüzyon ve elasyon tedavisi alan Talasemi major (BTM) hastalarinda kardiyak ve renal bozukluklar geliebilmektedir. Kardiyak ve renal fonksiyon bozukluklarinin tanisi ile bu komplikasyonlara bali yetmezlikler önlenebilmektedir. Kardiyak ve renal fonksiyon bozukluklarinin erken tanisi amaciyla 1) karotis intima-media kalinlii ve ayaktan kan basinci monitorizasyonu (AKBM) yaparak normalden sapmalar olup olmadii 2) endotel zedelenmesi düzeyinin VEGF ölçümü

ile tayini 3) endotel zedelenmesi ve renal tubuler hasar ile kardiak demir birikimi arasindaki ilikiyi aratirmak 4) endotel zedelenmesi ile karotis intima kalinlii, AKBM, böbrek zedelenmesi ve enflamasyon arasindaki ilikiyi aratirmak hedeflenmitir. Çalimaya Hacettepe Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Ünitesi'nde takip edilmekte olan BTM hastalari (29 kiz,29 erkek, ortalama ya 17.8 ± 6.5 yil, hemoglobin 9.7 ± 1.1 gr/dl, ferritin 2827 ± 1895 mg/dl) alindi. Bu amaçla serum ferritin, lipid profili, akut faz proteinleri (CRP, serum amiloid A), serum VEGF, renal tübüler hasar için NAG/kreatinin, kardiyak demir birikimi tespiti için T2* deerli kardiyak MRG istendi. Ayrica AKBM ve dopler USG ile karotis intima-media kalinlii ölçümleri yapildi ve salikli kontroller ile karilatirildi. Hastalarin 16'si deferipron (3x20 mg/ kg/doz) ve desferoksamin (haftada 5-7 gün 30-40 mg/kg) birlikte alirken,42 hasta sadece desferoksamin elasyon tedavisi almaktaydi. CRP, serum amiloid A normal düzeylerdeyken, BTM hastalarinda plazma VEGF düzeyi 30.16 ±22.95 pg/ml [2.69-112.25] idi, sadece %14.3 hastada normal aralikta bulundu. Kontrol örneklerinin hepsinde VEGF 10 pg/ml'nin altindaydi. Talasemi hastalarinin 24-saatlik, gündüz ve gece sistolik-kan basinci (SKB), diastolik- kan basinci (DKB), ortalama arter basinci deerleri kontrol grubu düzeylerinden farkli deildi. DKB düzeyinde gece dümesi talasemi grubunda (%19.03) kontrol grubundan (%23.73) daha azdi (p<0.05). Sistolikkan basinci düzeyinde gece dümesi %10'dan daha az olan BTM hastalarinin orani daha fazla bulundu (%51.9; %35.0, p<0.05). Carotis comunis intima-media (CCA) kalinlii: BTM grubunda 0.455 ± 0.050 mm, kontrol grubunda 0.273 ± 0.039 mm, (p<0.01); carotis interna intima-media (CA) kalinlii: BTM grubunda 0.344 ± 0.037 mm, kontrol grubunda 0.203 ± 0.041 mm olarak ölçüldü (p<0.01). Kardiyak MRG incelemelerinde T2* ölçümleri 3-11.8 ms arasinda deien 15 kardiyak demir yükü fazla olan hastanin VEGF, NAG/kreatinin, CA ve CCA kalinliklari kardiyak demir yükü T2* ölçümlerinde >20 ms olan hastalarla karilatirildiinda VEGF (36'ya 28 pg/ml) ve NAG/kreatinin (9.2'ye 7.8 U/g) deerleri kardiyak demir yükü yüksek olan hastalarda daha yüksek bulunmakla birlikte istatistiksel olarak anlamli fark izlenmedi. T2* deerleri 20 ms'nin altinda ve üstünde olan hastalarin CA ve CCA kalinliklari benzer olarak bulundu. VEGF ile mikroalbuminüri, ß2-mikroglobulin ve homosistein arasinda pozitif korelasyon saptandi. NAG ile mikroalbuminüri arasinda pozitif korelasyon saptandi. CCA ve CA ile VEGF, NAG / kreatinin, deferoksamin dozu arasinda korelasyon saptanmadi. CCA kalinlii ve ya arasinda pozitif korelasyon (r: 0.733, p<0.001), ferritin ile (r: -0.403, p<0.05) arasinda negatif korelasyon vardi. Bulgularimiz BTM hastalarinda henüz böbrek ve kalp hastaliklari için klinik olarak yakinma olmadan ve rutin laboratuvar testler normal iken böbrek zedelenmesinin, kan basinci özelliklerinde deiikliklerin, VEGF düzeyinde artiin, CCA ve CA kalinlamasinin olduunu göstermektedir. Carotis comunis intima-media kalinlii ile ya arasinda pozitif, ferritin arasinda negatif korelasyonun varlii BTM hastalarinda uygun transfüzyon ve elasyon tedavisinin renal ve kardiyovasküler zedelenmeyi engellemek için yeterli olamayabileceini, renal ve kardiyak bozukluklarin erken tanisi için hastalarin daha yakin takibi ile ileri tetkiklerin yapilmasinin gerekliliini göstermektedir.

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

55

SÖZEL BLDRLER

Bildiri: 14

Sözel No: S0014

PREEKLAMPTK VE DYABETK ANNE BEBEKLERNDE ERKEN SÜT ÇOCUKLUU DÖNEMNDE DEMR DEPOLARININ ARATIRILMASI: Nazan Kavas, Hale Ören, Zekiye Altun, ebnem Yilmaz, 2ivekar Tinar, Gülersu rken. Dokuz Eylül Üniversitesi, 2Salik Bakanlii Ege Doumevi Preeklamptik ve diyabetik anne bebeklerinde doum aninda demir depolarinin azalmi olabilecei bildirilmitir. Düük demir deposu ile doan bu bebeklerde postnatal ilk aylarda demir depolarinin durumunu gösteren bir çalima bulunmamaktadir. Oysaki, perinatal dönemde ve ilk aylarda ortaya çikan demir eksiklii beyin bata olmak üzere birçok organin fonksiyonunu olumsuz etkilemektedir. Bu çalimanin amaci preeklamptik ve diyabetik anne bebeklerinde doumda,2. ve 4. aylarda demir parametrelerini deerlendirmek ve bu çocuklarda profilaktik demir tedavisinin zamanini gözden geçirmektir. DEÜTF Hastanesi ve SB Ege Doumevinde doan preeklamptik, diyabetik ve salikli anne bebekleri çalimaya dahil edildi. Tüm bebeklerin kord kaninda veya ilk 24 saat içerisinde venöz kanda,2 ve 4 aylikken venöz kanda tam kan sayimi, serum demiri (SD), total demir balama kapasitesi (TDBK) ve ferritin çaliildi. Çalimaya 35 hafta ve üzeri bebekler dahil edildi. Perinatal enfeksiyon, anomali, kromozomal ve metabolik hastalik, hipoksi, demir tedavisi, kan transfüzyonu ve flebotomi uygulanan bebekler çalima dii birakildi. Olgularin cinsiyetleri, doumda,2. ve 4. ayda fizik muayene bulgulari, vücut airliklari, laboratuvar verileri, beslenme ekilleri, salik durumlari ve kullandiklari ilaçlar, soygeçmileri, annelerin ya ve gebelik sayisi, doum anindaki tam kan sayimi sonuçlari, izlendikleri ve doum yaptiklari merkez isimleri detayli olarak kaydedildi. Olgular 4 ay süresince ayni hekim tarafindan takip edildi. Onüç preeklamptik,20 diyabetik ve 30 salikli anne bebei olmak üzere toplam 63 olgu (27 kiz,36 erkek) çalimaya alindi. Diyabet grubundan 14 (%70), preeklampsi grubundan 8 (%62), kontrol grubundan 13 (%43) bebek 2. ve 4. aylarda deerlendirilebildi. Bu bebeklerin %83'ü anne sütü ile beslenmekteydi. Preeklamptik annelerin 6'si (%46), diyabetik annelerin 18'i (%95) hamilelik sirasinda düzenli takip edilmiti. Üç grup arasinda doum anindaki SD ve 4. ay TDBK deerleri arasinda istatistiksel olarak anlamli bir fark bulundu. SD ve TDBK deerlerindeki farklilik preeklampsi ve kontrol grubu arasindaydi. statistiksel fark saptanmamasina ramen preeklampsi grubunda izlemde serum demir düzeyleri giderek dütü ve diyabet ve kontrol grubuna göre düük seyretti. Preeklampsi grubunda bebein doum anindaki hemoglobin ve 4. aydaki TDBK deeri kontrol grubuna göre anlamli derecede yüksek iken, doum anindaki SD deeri anlamli derecede düük bulundu. Diyabet grubu ile karilatirildiinda preeklampsi grubunda doum anindaki hemoglobin deeri daha yüksek, dördüncü ay ferritin deeri anlamli derecede düük bulundu. Diyabet ve kontrol grubuna bakildiinda, demir depolari açisindan aralarinda istatistiksel anlamli bir fark saptanmadi. Diyabet grubunda doumda 1 (%5), preeklampsi grubunda 4. ayda 2 (%25) olgunun faz 1 demir eksiklii grubuna girdii görüldü. Faz 2 ve faz 3 demir eksikliine uyan vaka yoktu. Sonuç olarak preeklamptik anne bebeklerinde SD düzeyleri izlemde azalmakta ve 4 aylikken demir eksiklii geliebilmektedir. Düzenli izlenmi diyabetik anne bebeklerinde ise demir depolarinda anlamli bir eksiklik ortaya çikmamitir. Çalimamiz sonuçlarina göre preeklamptik anne

bebeklerinin demir eksiklii açisindan dikkatli izlenmesi ve preeklamptik ve diyabetik anne bebeklerine de demir profilaksisinin Dünya Salik Örgütü'nün dier tüm bebeklere önerdii ekilde termlere 4 aylikken, pretermlere 2 aylikken balanmasi uygundur.

Deneysel Hematoloji / Gen Tedavisi / Onarim Tibbi

Bildiri: 15 Sözel No: S0015

ALLOJENEK KEMK L NAKL UYGULANAN RATLARDA GRAFT VERSUS HOST HASTALIININ PROFLAKS VE TEDAVSNDE MEZANKMAL KÖK HÜCRELERN ETKNLNN NCELENMES: 1Oral Nevruz, 2 Ferit Avcu, 2Ali Uur Ural, 3Aysel Pekel, 4Bahar Dirican, 4 Ali Fuat Çiçek, 4Mükerrem Safali, 5Elvin Akda, 4Murat Beyzadeolu, 5Tayfun de, 3Ali engül. 1Gülhane Askeri Tip Akademisi, Hematoloji, 2Gülhane Askeri Tip Akademisi, Hematoloji ve Aratirma Merkezi, 3Gülhane Askeri Tip Akademisi, mmünoloji, 4Gülhane Askeri Tip Akademisi Radyasyon Onkolojisi ve Patoloji, 5Gülhane Askeri Tip Akademisi Aratirma Merkezi Kemik ilii kaynakli mezankimal kök hücrelerin (MKH) özellikle T-lenfositler üzerine immun düzenleyici etkilerinin olduu bilinmektedir. Bu çalimada Spraque Dawley cinsi ratlardan elde edilen MKH'lerin; a) Myeloablatif hazirlama rejimi ile allojeneik kemik ilii nakli (AKT) ve splenosit (4x10 8) uygulanan Wistar ratlarda graft versus host hastaliinin (GvHH) profilaksisinde kullanilmasi, b) Bu uygulamanin profilaktik siklosporin (3 mg/kg/gün) ve metotreksat (0.25 mg/kg +1., +3., +6. günler) (CsA+MTX) ile karilatirilmasi, c) Oluacak GvHH'nin MKH ile kontrol altina alinmasi amaçlanmitir. Her grupta 7 rat olmak üzere be çalima grubu, salikli kontrol ve radyasyon gruplari oluturuldu. Çalima gruplarinin tamamina AKT+splenosit+myeloablatif tedavi (60Co radyasyon kaynai ile 950 cGy tüm vücut iinlamasi) uygulandi.1. grup; GvHH kontrol,2. grup; GvHH sonrasi MKH,3. grup; profilaktik CsA+MTX,4. grup; profilaktik MKH,5. grup; profilaktik MKH+CsA+MTX olarak belirlendi. Gruplar arasindaki farkin deerlendirilmesi için yaam süreleri ve GvHH'nin derecesi belirlendi. GvHH'nin derecesi kilo kaybi, cilt bulgulari, diyare, patolojik inceleme (karacier, cilt, ince barsak), CD4, CD8, CD25 hücre yüzey belirteçlerindeki deiiklikler ve IL-2 artii ile deerlendirildi. AKT+splenosit ile GvHH oluturulan gruba göre CsA+MTX, MKH ve GvHH sonrasi MKH uygulanan gruplarin yaam süreleri anlamli derecede uzundu (p<0.05). Ancak, MKH+CsA+MTX uygulanan grubun yaam sürelerinde anlamli uzama olmadi. Klinik gözlem sonucunda GvHH oluturulan kontrol grubuna göre MKH, CsA+MTX, GvHH sonrasi MKH uygulanan gruplarda GvHH oluumu gecikti ve iddeti daha azdi (p<0.05). Bu üç grup arasinda GvHH'nin derecesi arasinda anlamli fark yoktu. CD25 belirteci salikli kontrol grubuna göre çalima gruplarinin hepsinde belirgin artmiti (p<0.001). Plazma IL-2 seviyeleri salikli kontrol grubuna göre MKH+CsA+MTX ugulanan grup hariç CsA+MTX (P=0.032), MKH (P=0.018) ve GvHH sonrasi MKH (P=0.035) uygulanan grupta anlamli derecede artmiti. Sadece AKT uygulanan grupta ise bu arti çok belirgindi (P<0.001). CD4/CD8 orani salikli kontrol grubuna göre CsA+MTX grubunda belirgin azalirken (P=0.008), MKH+CsA+MTX (P=0.014) ve GvHH sonrasi MKH (P=0.014) uygulanan grupta belirgin artmiti. Sonuç olarak AKT sonrasi ratlarda geliebilecek GvHH'nin tedavisinde, balangiçta profilaktik

56

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

SÖZEL BLDRLER

olarak uygulanan ve GvHH gelitikten sonra uygulanan MKH tedavisinin, profilaktik olarak uygulanan CsA+MTX tedavisi kadar etkili olduu bulunmutur. Ancak MKH ile CsA+MTX profilaksisinin birlikte uygulanmasi, airi immün baskilanma sonucu gelien sepsis nedeni ile yaam süresini kisaltmitir. AKT sonrasi geliebilecek GvHH'nin profilaksi ve tedavisinde MKH uygulamasinin ratlarda etkinliini gösteren bu çalimanin, in vivo insan uygulamalari için öncül olacai kanaatindeyiz.

Bildiri: 16 Sözel No: S0016

presyonu ile karilatirildiinda antagonist ekspresyon göstermitir. PIK3CA ekspresyonu resveratrolün IC50 dozunda tüm hücre hatlarinda "down-regüle"dir. RUNX3 ekspresyonu dier hücre hatlarinda azalan ekspresyon gösterirken K-562' de "up-regule"dir. Sonuçta, verilerimiz iiinda, lösemi hücre hatlarinda resveratrolün p53 baimli sinyal transdüksiyonu yolai ile apoptozu indüklediini söyleyebiliriz.

Bildiri: 17 Sözel No: S0017

LÖSEM HÜCRE HATLARINDA RESVERATROL LE NDÜKLENM P53 ARACILI APOPTOZDA RUNX3, PIK3CA ve p53 GEN EKSPRESYONLARININ ÖNEM: 1 Çiir Biray Avci, 2Fahri ahin, 1Sinem Numanolu, 1 Sunde Yilmaz, 1Z. Özlem Doan, 3Ali Uur Ural, 3Ferit Avcu, 2Güray Saydam, 1Cumhur Gündüz. 1Ege Universitesi Tip Fakultesi Tibbi Biyoloji Anabilim Dali, 2Ege Universitesi Tip Fakultesi Hematoloji Bilim Dali, 3GATA Hematoloji Bilim Dali Resveratrol (3,5,4'-trihidroksi-trans-stilben), üzümde ve dier gida ürünlerinde bulunan, tümör oluumu, ilerlemesi ve progresyonu ile ilikili çeitli hücresel olaylar üzerindeki engelleyici etkisine dayali olarak potansiyel bir kemo önleyici ajan olarak önerilen bir fitoleksindir. Kanser geliiminde fonksiyonu olan kritik genlerin iki ana alt grubu tümör supresör genler ve onkogenlerdir. Tümör supresör genler; hücre proliferasyonunu, tümör geliimini, invazyonu, anjiyogenezi, immün kaçii ve malin davraniin dier özelliklerini kontrol eder. Çalimamizda tümör supresör genler olan p53 (tümör antijen p53), RUNX3 (Runt-ilikili transkripsiyon faktör 3) ve onkogenler olan EGFR (Epidermal büyüme faktor reseptörü), PIK3CA (fosfoinositid-3-kinaz, katalitik, alfa polipeptid) genlerinin lösemideki aktivasyon profillerini belirlemeyi amaçladik. Resveratrol ile indüklenmi lösemi hücrelerinde PIK3CA, Runx3, p53 ve EGFR gen ekspresyonlarinin rolünü aratirmak için, sirasi ile sitotoksite, apoptoz ve ekspresyon analizlerini uyguladik. Bu hücre hatlarinda resveratrolün IC50 deerini belirledik. ARH-77 (insan multipli myelom), CCRF-CEM (akut T-limfoblastik lösemi), HL-60 (insan premiyeloktik) ve K-562 (insan eritrolösemi) hücre hatlari 2mM L-glutamin suplementi,10 %fetal bovine serum (FBS) ve1 %penisilin/streptomisin içeren RPMI­1640 ortaminda, younluu 5x105 hücre/ml olacak ekilde 370C ve 5 %CO2 standart hücre kültürü inkübatöründe saklanmitir. Resveratrol 96 saat için 1nM-100M olacak ekilde muamele edilmitir. Sitotoksik denemeler ve resveratrolün lösemi hücrelerindeki IC50 dozunun belirlenmesi Tripan mavisi tsti ve XTT testi kullanim klavuzuna uygun ekilde çaliilmitir. apoptozu deerlendirmede akridin oranj/ ethidyum bromid boyasi teknii kullanilmitir. Lösemi hücrelerindeki gen ekspresyonlari Revers Transkriptaz Polimeraz Zincir Reaksiyonu (RT-PCR) ile gerçekletirilmitir. Resveratrolün ARH-77, CCRF-CEM, HL-60 ve K-562 deki sitotoksik etkisi sirasi ile 10M,0.1M,5M ve 100M IC50 dozlarinda zaman ve doza bali olarak saptanmitir. Akridin oranj/ ethidyum bromid boyasi teknii resveratrol ile muamele edilmi hücrelerde 72. saatte dikkate deer apoptoz varlii göstermitir. HL-60 bir epidermel büyüme faktör reseptörü negatif hücre hatti olarak bilinmesine ramen, dier lösemi hücre hatlarinda EGFR expresyonuna rastlanmamitir. P53 ekspresyonunun, ARH-77 ve HL-60 de indüklendii ve CCRF-CEM hücre hatlarinda azaldii saptanmitir. MDM2 ekspresyonu ARH-77 diinda dier hücre hatlarindaki p53 eks-

MEZANKMAL KÖK HÜCRELERN TAVAN ATONK MESANE TEDAVSNDE KULLANILMASI: HSTOPATOLOJK ÖN ÇALIMA: 2Murat Dayanç, 2Yusuf Kibar, 1Ali Uur Ural, 3Önder Öngürü, 2Hasan Cem Irkilata, 1Ferit Avcu. 1Gülhane Askeri Tip Akademisi, Hematoloji, Aratirma Merkezi, 2Gülhane Askeri Tip Akademisi, Üroloji, 3 Gülhane Askeri Tip Akademisi, Patoloji Mezankimal kök hücrelerin (MKH) kemik ilii stromal destei salamalarinin yaninda iskelet ve düz kas, kemik, kikirdak gibi mezodermal kökenli dokulara da farklilaabilme özellikleri vardir. Bu nedenle kalp ve damar hastaliklari bata olmak üzere, özellikle mezodermal kökenli dokularin tamirinde kullanilmaktadir. Prostat büyümesinde olduu gibi mesane çikiinda tikanikliklar mesane kas kitlesinde artia, idrar akiminin azalmasina ve idrar çikiinin tam olmamasina sebep olur. Bu tikanikliklar uzun süreli olduunda mesane fibröz dokusunda arti, kasilma görevinde kayip ve duvar incelemesi ortaya çikar ve bazen bunlar geriye dönüsüz oluabilir. Bu bilgilerle çalimamizda üretrada kismi olarak tikaniklikla atoni oluturulan tavan mesanesinin tedavisinde kemik ilii kökenli allojeneik MKH'leri kullanildi. Bu amaçla Yeni Zelanda tavaninin femurundan alinan kemik ilii mononükleer hücrelerinden in vitro koullarda MKH'ler farklilatirildi ve üçüncü pasaj hücreler çalimada kullanildi. Atonik mesane oluturmak amaciyla 20 Yeni Zelanda tavaninin üretral çikii, ön rektus kasi zari ile 70 gün boyunca kismi olarak kapatildi. Bu sürenin sonunda kas zari çözülerek tikaniklik tamamen giderildi ve mesanenin sol yarisina her enjeksiyonda 1,5-1,75x10 6 MKH olmak üzere 20 farkli yöreye MKH'ler verildi. Mesanenin dier yarisi kontrol olarak kullanildi.1-75 gün arasinda mesane doku örneklemeleri yapilarak, hematoksilen/eosin ve Masson trichrome ile histopatolojik deerlendirmeler yapildi. Bu örneklerde düz kas ve kollajen miktari, özel bir analiz sistemiyle (Zeiss Vision KS 400, version 3.0) mikroskopla tayin edildi. Tüm olgularda deien derecelerde Masson trichrome ile boyanma gösteren kollajenden zengin fibrotik alanlar gözlendi. Kollajen orani MKH verilmesinden sonra 35 güne kadar tüm olgularda ayni oranda bulunurken,42. ve 75. gün incelemelerinde MKH uygulanan mesane yarilarinda uygulanmayan yörelere göre belirgin derecede azaldii ve düz kas oraninin arttii tespit edildi. Bu ümit verici çalimalari desteklemek üzere, mesane fonksiyonu ve hücre reseptör tayini ile ilgili çalimalarimiz halen devam etmektedir.

Bildiri: 18 Sözel No: S0018

ANORMAL HEMOGLOBNLERN MKROARRAY LE TANIMLANMASI ÇN ARETLEYC TASARIMI: Sedefgül Yüzbaiolu Ariyürek, Kiymet Aksoy. Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Biyokimya Anabilim Dali Adana Hemoglobinopatiler tüm dünyada en yaygin olarak gözlenen genetik anormalliklerden biridir ve özellikle Çukurova bölgesinde önemli bir halk salii sorunudur. Dünya Salik Örgütü'nün verilerine göre dünyada

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

57

SÖZEL BLDRLER

hemoglobinopati siklii %5,1'dir. Bölgemizde en yaygin olarak gözlenen anormal hemoglobin ise Hb S'dir ve taiyicilik orani %9,2 olarak bildirilmektedir. Hemoglobinopatilerde günümüzde radikal bir tedavi yapilamadiindan tarama çalimalari ve doum öncesi tani önemlidir. Genetik hastaliklarin tanimlanmasinda geleneksel moleküler tani yöntemlerinin yani sira gelien teknoloji sayesinde modern, hizli ve güvenilir yöntemler gelitirilmektedir ve mikroarray yöntemi de bunlardan birisidir. Bu çalimada anormal hemoglobinlerin mikroarray yöntemiyle tanimlanmasinda kullanilan hibridizasyon problarinin tasarimi yapilmitir. Nanogen Biyoloji Çalima stasyonunda elektronik olarak kontrol edilen yonga üzerinde mutasyonlarin tanimlanabilmesi için iaretleyiciler internet tabanli programlar yardimi ile tasarlanmitir. Hb S (GAG>GTG), Hb D Los Angeles (GAA>CAA), Hb D ran (GAA>CAA), Hb E (GAG>AAG), Hb E Saskatoon (GAA>AAA), Hb C (GAG>AAG), Hb G Coushatta (GAA>GCA), Hb O Arab (GAA>AAA) ve Hb Beograd (GAA>GTA) olmak üzere 9 anormal hemoglobin için tasarim yapilmitir. Sentetik kontrol örnekleri ile bu iaretleyiciler için çalima koullarinin belirlenmesinde Hb E hariç tüm mutasyonlar için iaretleyicilerin doru sinyal verdii belirlenmitir. Geleneksel moleküler tani yöntemleriyle mutasyonu belirlenen tüm örnekler yeni tasarlanan hibridizasyon problariyla mikroarray cihazinda çaliilmi ve cihazin dorulluunun %100 olduu saptanmitir.

Bildiri: 19 Sözel No: S0019

Bildiri: 20

Sözel No: S0020

XRCC1 LE XPD DNA TAMR GEN POLMORFZMLER LE BURKTT LENFOMA ARASINDAK LK: 1Safa Bari, 1Tiraje Celkan, 2Bahadir Batar, 2Mehmet Güven, 1 Alp Özkan, 1Hilmi Apak, 1nci Yildiz. 1stanbul Üniversitesi Cerrahpaa Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji- Onkoloji Bilim Dali, 2stanbul Üniversitesi Cerrahpaa Tip Fakültesi Tibbi Biyoloji Bilim Dali Amaç: DNA tamir genlerinde tespit edilen polimorfizimlerin, DNA tamir fonksiyonunu etkileyerek kiilerde genetik instabilite ve karsinojen etkiye yol açabilmektedir. DNA tamir mekanizmasinda rol oynayan proteinlerdeki genetik polimorfizm göz önüne alindiinda, hem malinite oluumunda hem de hastalarin tedaviye verdikleri yanitlarda rol oynamasi olasidir. Bu çalimada, Burkitt Lenfoma'da DNA tamir enzim geni olan XRCC1 (X-ray repair cross-complementing group 1) kodon 194,399 ile XPD (xeroderma pigmentosum group D) kodon 312,751 polimorfizim sikliinin ve hastalik oluumundaki etkinliinin aratirilmasi planlanmitir. Materyal ve Metod: 1995-2006 yillari arasinda Burkitt Lenfoma tanisi almi 50 hastadan tedavi edilmi ve yaayan 33 hastanin kani alindi. Bu hastalarin henüz 24'ü çaliildi. Alinan periferik kandan Roche marka DNA izolasyon kiti ile izole edilen DNA'da PCR-RFLP (polimeraz zincir reaksiyonu-restriksiyon enzim kesim polimorfizmi) yöntemi kullanilarak XRCC1-Arg399Gln, XRCC1-Arg194trp, XPD-Asp312Asn ve XPD-Lys751Gln polimorfizimleri 83 salikli ayni ya gurubundaki çocuklarla karilatirildi. Tartima ve Sonuç: XPD kodon 312 ve kodon 751 ile XRCC1 kodon 399 polimorfizimleri açisindan hasta ile kontrol grubu arasinda herhangi bir fark saptanmadi. XRCC1 kodon 194 polimorfizimi açisindan hasta ile kontrol grubu arasinda anlamli fark saptandi (P<0.03). Kontrol grubundaki triptofan (trp) allel siklii 0.08 olarak bulunurken, Burkitt Lenfoma grubunda ise triptofan alleli hiç saptanmadi. Bu durum, XRCC1 194 trp allelinin Burkitt Lenfoma'ya kari koruyucu etkisinin olduunu düündürdü.

MEZENKMAL KÖK HÜCRELERN ELDES, ÜRETM, FARKLILATIRMASI, IMMUNFENOTPK ÖZELLKLER VE KROMOZOMAL YAPILARI: 2lknur Kozanolu, 3 Hakan Özdou, 3Can Boa, 1Erkan Maytalman, 1Oktay Sözer, 4Feride ffet ahin. 1Bakent Üniversitesi Adana Uygulama ve Aratirma Merkezi Hematoloji Aratirma Labaratuvari, 2Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi Fizyoloji Anabilim Dali, 3Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 4Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi Tibbi Genetik Anabilim Dali Mezenkimal Kök Hücreler (MKH) bata kemik ilii olmak üzere, kord kani, fetal akcier, karacier, dalak gibi organlarda çok miktarda yer alan ve kemik, kas, kikirdak, ya ve sinir dokularina differansiye olma yeteneine sahip çok yönelimli öncü hücrelerdir. Üretimin yapildii en sik kaynak ise; kolaylii nedeni ile kemik iliidir. MKH'ler %10 fetal bovin serumlu (FBS) besiyerinde hizli plastik adezyon yeteneine sahiptirler ve kültür ortamlarinda fusiform fibroblast benzeri görünüm arzederler. MKH'lerin bata hematopoietik kök hücre nakilleri, doku mühendislii ve gen tedavileri olmak üzere bir çok alanda klinik kullanim potansiyelleri mevcut olmasi bu hücrelere duyulan ilgili son 10 yilda giderek arttirmitir. Hastanemizde Hematoloji Aratirma Labaratuvari bünyesinde 2003 yilinda hücre kültür labaratuvari kurulmu ve bu tarihinden itibaren mezenkimal kök hücre üretimi ve biyolojisinin anlailmasi amaciyla projeler üretilerek preklinik modeller üzerinde çaliilmitir. Labaratuvarimizda MKH üretiminde izlenen klasik yol kemik iliinden mononükleer hücrelerin fikol dansite gradient yöntemiyle ayrilarak inactive %20 FBS ve RPMI-1640 sivi mediumda uygun artlarda uzun süreli kültüre edilmesidir. Daha sonra izlenen yol; hücrelerin flask tabanina yayilarak %75-80 oraninda flaski kapladii anda tripsin/EDTA yardimiyla, yapian hücrelerin ayrilmasi ve hücre sayimlarinin ve immunfenotipik özelliklerinin gösterilerek pasajlamalara devam edilmesidir. Her pasajlama sonrasi sayim, viabilite ve akim sitometrik çalimalar yapilmaktadir. Akim sitometrik olarak hücrelerin ilerleyen pasajlarda, literatürdekine benzer ekilde, CD34, CD45 ve CD14 yüzey antijenlerini kaybettii, bunun yanisira CD105, CD166 ve CD73 gibi yüzey antijenlerini ifade ettii gösterilmitir. Laboratuvarimizda yapilan bir çalimada, yapian hücrelerin kültür flaskindan ayrilabilmeleri için kimyasallarin kullanilmadii yeni bir metodun gelitirilmesi böylece tyripsin/EDTA kullanimi ile ilgili potansiyel risklerin ortadan kaldirilmasi amaçlanmitir. Bu amaçla hücreler fiziksel souk uygulamaya maruz birakilmitir. -20°oC' de 1 ve 5 dakika tutulan flasklarda hücrelerin ayrilmadii (detach) olmadii gözlendi. Bu nedenle bu gruplarda sayim, viabilite, flow analizi gibi aamalar gerçeklemedi ve pasajlama yapilamadi. Ancak -20oC'de 10 dakika tutulan flasklarda az da olsa detach vardi ve hücreler ayrilabildii kadariyla P1 ve P2'ye pasajlandi ancak P3'e az sayida hücre ekilebildi. Elde edilen MKH'lerin uygun sitokin ve besiyeri destei ile ya dokusu ve sinir hücresine differansiyonu baariyla gerçekletirilmitir. Bir dier çalimada FBS yerine %5 ve %10 oranlarinda otolog serum kullandi ve pasajlamalar sonrasinda elde edilen hücrelerin morfolojik ve immunfenotipik olarak MKH'yi temsil etmesi yaninda ya dokusuna diferansiyonu da gösterildi. Bir dier çalimada bu hücrelerin, konvansiyonel sitogenetik teknikler kullanilarak, kromozomal yapilari gösterilmeye çaliildi. Üçüncü ve altinci pasajdaki hücrelerde yapisal ve sayisal olarak

58

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

SÖZEL BLDRLER

anormal bir bulguya rastlanmadi. Laboratuvarimizda devam etmekte olan dier çalimalar ise; bu hücrelerin proliferasyon yeteneklerini hizlandirmak amaciyla bazi bitkisel sitokinlerin denenmesi ve mezenkimal kök hücrelerin tanimlanmasina yönelik yeni markirlarin belirlenmesidir. MKH'lerin üretim standardizasyonu, kalite kontrolünün yapilmasi ve klinikte kullanimi ile ilgili hala pekçok sorun vardir. Bu sorunlarin ailmasi ve standart uygulamalara geçilebilmesi ancak preklinik çalimalarin validasyonu ile mümkündür.

tir. Böylece dirençli hücre dizilerinin mitokondri yoluyla oluan apoptozise kari direnç gelitirdii sonucuna varilmitir. Bu çalima ile Bor'e kari in vitro koullarda ARH-77 ve RPMI-8226 MM hücre dizilerinde ikincil (akkiz) ilaç direnç geliiminde görev alan genler belirlenmi ve dirençli hücrelerde apoptozise kari gelien direnç mekanizmalari gösterilmitir. Dier çoklu ilaç direnç mekanizmalari ve çapraz ilaç direnciyle ilgili çalimalarimiz halen devam etmektedir.

Bildiri: 22 Sözel No: S0022

Hematolojik Malignitelerde Sitogenetik ve Moleküler Biyoloji / Immuntiplendirme

Bildiri: 21 Sözel No: S0021

N VTRO KOULLARDA MULTPLE MYELOMA HÜCRE DZLERNDE BORTEZOMB'E KARI GELTRLEN ÇOKLU LAÇ DRENÇ MEKANZMALARININ NCELENMES: 2Tolga Uyuklu, 1Ali Uur Ural, 3Meral Sarper, 1Ferit Avcu, 4Yusuf Baran, 3Pinar Elçi. 1Gülhane Askeri Tip Akademisi, Hematoloji, Aratirma Merkezi, 2Gülhane Askeri Tip Akademisi, Aratirma Merkezi, Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi, Biyoteknoloji Enstitüsü, 3Gülhane Askeri Tip Akademisi, Aratirma Merkezi, 4Gülhane Askeri Tip Akademisi Aratirma Merkezi ve zmir Yüksek Teknoloji Enstitüsü, Moleküler Biyoloji ve Genetik Bölümü Multiple myeloma'nin (MM) tedavisinde ortaya çikan en önemli sorun, tedavi öncesi veya sonrasi gözlenen çoklu ilaç dirençliliidir (MDR). Bu nedenle MM'lu vakalarda tedaviye erken dönemde direnç geliebilmekte veya hastalik erken dönemde tekrarlayabilmektedir. Dirençli veya tekrarlayan MM vakalarinda tek baina ve dier kemoterapötiklerle birlikte kullanilan proteazom inhibitörü Bortezomib'e (Bor) kari bir ilaç dirençlilii henüz tanimlanmamitir. Bu çalimada, in vitro koullarda Bor'e kari direnç gelitirilen hafif zinciri salgilayan RPMI-8226 ve IgG salgilayan ARH-77 insan MM hücre dizlerinde çoklu ilaç dirençlilii mekanizmalari incelenmitir. Bu amaçla MM hücre dizilerine in vitro koullarda artan dozlarda Bor uygulayarak 1 yil süre içinde dirençli hücre dizileri elde edildi. Hücrelerde öncelikle Bor için sitotoksik deerler 48 saatlik inkübasyondan sonra MTT sitotoksisite çalimasi ile belirlendi (RPMI8226 için IC50: 1,16nM ve ARH-77 için IC80: 0,6nM). Bir yil içerisinde her iki hücre dizisi için artan dozlarda Bor uygulayarak,1,3nM Bor'e dirençli diziler elde edildi. Dirençli hücre dizilerinde MTT ile RPMI-8226 için IC50: 18,67nM ve ARH-77 için IC50: 97,56nM (kontrole göre her iki dizi için p<0,0001) olarak bulundu. laç konsantrasyonlarindaki artia paralel olarak ATP baimli taiyici protein ailesinden meme kanseri direnç proteini (BCRP) ile çekirdek tainiiyla sitoplazmaya ilacin birikmesini salayan akcier direnç proteini (LRP) genlerindeki ifade deiimleri geri transkriptaz polimeraz zincir reaksiyonu (RT-PCR) ve densitometrik analizler ile belirlendi. Dirençli hücrelerde BCRP ve LRP genlerinin duyarli hücrelere göre ifade düzeylerinde artma bulunmasi, Bor'e kari oluan direnç mekanizmalarinda hücre zarindan diari pompa ilevi ile beraber çekirdek zarindan sitoplazmaya ilacin birikmesinin etkin olduu göstermektedir. Ayrica apoptozisin önemli bir göstergesi olan kaspaz-3 ile antiapoptotik bcl-2 genlerinde ifade deiimleri de RT-PCR ile incelenmi ve duyarli hücrelerle karilatirildiinda dirençli hücre dizilerinde kaspaz-3 gen ifadesinde azalma ve bcl-2 gen ifade düzeylerinde belirgin arti saptanmi-

MULTPLE MYELOMADA MKROSATELLT NSTABLTE VE HETEROZGOZTE KAYBI: 1Ayen Timuraaolu, 1 Evren Kiri, 2Sema Demircin, 1Seray Dizlek, 1Nilay Uysalgil, 3Güçhan Alanolu, 1Levent Ündar. 1Akdeniz Üniversitesi Tip Fakültesi, Hematoloji Bilim Dali, 2Akdeniz Üniversitesi Tip Fakültesi, Adli Tip Anabilim Dali, 3Süleyman Demirel Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali Heterozigozite kaybi (LOH) ve mikrosatellit instabilite (MSI) ayni laboratuar tekniiyle deerlendirilebilen iki farkli genomik bozukluktur. LOH alelik bandlardan birinin kaybi, MSI ise yeni band oluumu eklinde özetlenebilir. LOH nin özellikle tümör baskilayici genlerin olduu bölgelerde gen kaybina sebep olarak tümör geliimine yardimci olduu ileri sürülmektedir. MSI ise, mismatch tamir bölgelerindeki bozukluklarin göstergesi olarak kabul edilmektedir. Multiple Myelomada (MM) en sik rastlanan genetik bozukluklardan biri 14. kromozoma ait bozukluklardir. Kromozom 14 ün uzun kolunun 32. bölgesi mmünglobulin air zincirinin kodlandii bölgedir. Biz bu çalimada LOH ve MSI açisindan öncelikli olarak bu bölgeyi PCR ile deerlendirip dier kromozomlardaki farkli bölgeler ile karilatirmayi amaçladik. Yirmialti olgu çalimaya alindi (10 kadin,16 erkek, ortalama ya 63±9,5 yil). Yedi hasta Durie-Salmon evre I,7 hasta evre II,12 hasta evre III olup,15 hasta IgG,5 hasta IgA,5 hasta hafif zincir, bir hasta ise non-sekretuar myeloma olarak tani almiti. Hastalardan tani sirasinda kemik ilii aspirasyonu yapildiktan sonra EDTA li tüpe 2 cc kemik ilii örnei alindi. Alinan örneklerden CD138 magnetic boncuklari kullanilarak (Syndecan-1, Miltenyi Biotec) plazma hücreleri younlatirildi. Bu ayrilan plazma hücrelerinden ve hastanin saçindan alinan örneklerden DNA izole edildi. Biri floresan iaretli olmak üzere 14q32 bölgesinde birbirine yakin 5 farkli bölgeyi taniyan primerler ile uygun artlarda PCR hazirlandi. PCR ürünleri otomatik DNA analiz cihazi ve Genotyper software (ABI 310, Applied Biosystems) kullanilarak analiz edildi. MM hastalarinin %54 ünde en az bir bölgede MS tespit edildi. Hastalarin %32 sinde D14S65, %25 inde D14S272, %20 sinde D14S292 bölgelerinde MSI olduu görüldü. Hasta örnekleri MS skorlama sistemine göre de incelendiinde %19 yüksek instabilite, %35 düük instabilite %46 stabilite olarak deerlendirildi. Immünglobulin zincir tipine göre deerlendirildiinde IgG myelomali hastalarin %60 inda en az bir bölgede instabilite olup bunlarinda %27 si yüksek instabilite göstermekteydi. MS nin hastaliin klinik evresiyle bir ilikisinin olmadii tespit edildi. Hafif zincir MM tespit edilen 5 hastada hiçbir bölgede MS tespit edilmedi. Kontrol olarak kullandiimiz CSF1PO, TH01, TPOX, vWA bölgelerinde ise hem saç hem de plazma hücre DNA örneklerinde herhangi bir bozukluk bulunmadi. Ayni yöntem ile deerlendirilebilen heterozigozite kaybi ise olgularimizin hiç birinde tespit edilmedi. (26 hastanin be bölgesinde %7 bölge bilgi verici olmayip dier bölgelerde ise LOH olarak deerlendirilecek bozuk-

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

59

SÖZEL BLDRLER

luk tespit edilmedi). Sonuç olarak bu çalimada özellikle air zincir multiple myelomada 14q32 bölgesinde MS sik karilailan bir bozukluk olduu tespit edilmi olup bu bölge air zincir genlerinin kodlandii bölge olmasi nedeniyle anlamli bulunmutur. MS gibi moleküler defektlerin olumasi DNA nin tamir bölgelerinde hasarlarin olutuunu ve bunlarin düzeltilemediini göstermektedir. Daha önce yapilmi çalimalarda da farkli DNA bölgelerinde MS olduu gösterilmi olup Ig Air zincir gen bölgeleri çaliilmamitir. Bu nedenle çalimamizin sonucuna göre dier faktörlerin yanisira MM geliiminde Ig air zincir gen bölgesinde oluan MS nin de etken olabilecei söylenebilir.

Bildiri: 23 Sözel No: S0023

Bildiri: 24

Sözel No: S0024

HEMATOLOJK MALGNTELERDE TELOMERAZ mRNA EKSPRESYON DÜZEY VE 57 OLGUNUN 2 YILLIK ZLEM: 1Özgür Çoulu, 2Buket Kosova, 2Emin Karaca, 3Filiz Vural, 2Cumhur Gündüz, 4Aye Erbay, 1 Deniz Karapinar, 1Serap Aksoylar, 4Canan Vergin, 4Elif Kazanci, 3Murat Tombulolu, 1Nazan Çetingül, 1Ferda Özkinay. 1Ege Üniversitesi, Çocuk Salii Anabilim Dali, 2 Ege Üniversitesi, Genetik Anabilim Dali, 3Ege Üniversitesi, Dahiliye Anabilim Dali, 4Behçet Uz Çocuk Salii ve Cerrahisi Eitim ve Aratirma Hastanesi Telomeraz, bölünen hücrelerde telomerik DNA (TTAGGG) sentezleyen reverse transkriptaz bir enzim olup yain ilerlemesi ile aktivitesinde düü görülür. Özellikle üreme ve kanser hücrelerinde olmak üzere endotel ve barsak epitel hücrelerinde yüksek düzeyde aktivite gösterdii bildirilmitir. Telomeraz aktivite düzeyi ile hematolojik malignitelerin tanisi, prognozlarinin tayini ve tedavi seçeneklerinin deerlendirilmesinde iliki olduu gösterilmitir. Bu çalimanin amaci farkli hücre tiplerinden kaynaklanan kanserlerde telomeraz mRNA (TM) ekspresyon farkliliklarini ortaya koymak, bilinen prognostik faktörlerle TM ekspresyonu arasindaki ilikiyi deerlendirmek ve tani sonrasi 2 yillik izlem içinde bu olgularin remisyon, rölaps ve mortalite oranlarini balangiç TM ekspresyonu ile kiyaslamakti. Toplam 57 yeni tani almi olgu çalimaya alindi. Bunlarin 30'u akut lenfoblastik lösemi (ALL) ve 10'u akut myeloblastik lösemi (AML) çocuk hasta olup geri kalan 10'u myelodisplastik sendrom (MDS) ve 7'si multipl myelomlu (MM) yetikin hastaydi. TM düzeylerinin ölçümü periferik kan (PK) ve kemik ilii (K) hücrelerinde The online real-time reverse-transcriptase PCR yöntemiyle yapildi. Bütün olgular sitogenetik olarak incelendi. Tani anindaki TM düzeyi ile bilinen prognostik faktörler,2 yillik izlem boyunca remisyon, rölaps oranlari ve mortaliteler arasindaki iliki deerlendirildi. PK ve K telomeraz mRNA ekspresyon düzeyleri birbiriyle anlamli derecede ilikili saptandi. En yüksek TM düzeyi B hücreli ALL'li olgularda saptanip bunu MDS, AML ve MM'lu olgular izledi. TM ile bilinen prognostik faktörler arasinda iliki saptanmadi. ki yillik izlem sonucunda olgularin remisyon, rölaps ve mortalite oranlari ile TM düzeyleri arasinda istatiksel olarak anlamli bir iliki gözlenmedi. Sonuç olarak TM farkli hücrelerden kaynaklanan hematolojik malignitelerde farkli düzeylerde bulundu. Çaliilan hastaliklarda kullanilan prognostik faktörler ve olgularin prognozlari ile TM ekspresyon düzeyleri arasindaki ilikiyi deerlendiren literatürdeki bu ilk çalimada aratirilan faktörler arasinda iliki bulunmadi.

t (14, 18) TANISINDA FOLKÜLER LENFOMALI OLGULARIN PARAFN DOKU ÖRNEKLERNE LK UYGULANMASI GEREKEN MOLEKÜLER YÖNTEM VE ELDE EDLEN SONUÇLARIN KLNK BULGULARLA KORRELASYONU: 1Nur Selvi, 1Buket Kosova, 1Cumhur Gündüz, 2 Güray Saydam, 1Burçin Tezcanli, 4Emin Karaca, 3Mine Hekimgil, 2Filiz Büyükkeçeci, 2Murat Tombulolu, 1Nejat Topçuolu. 1Ege Üniversitesi Tip Fakültesi Tibbi Biyoloji Anabilim Dali, 2Ege Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 3Ege Üniversitesi Tip Fakültesi Patoloji Anabilim Dali, 4Ege Üniversitesi Tip Fakültesi Tibbi Genetik Anabilim Dali Lenfomalarin önemli bir kismini oluturan foliküler lenfomalar (FL), olgularin %80'inden fazlasinda t (14,18) bcl-2/IgH kromozomal yeniden düzenlenmesinin varlii ile karakterizedirler. t (14,18), MBR ve MCR olarak bilinen iki farkli gen bölgesindeki kirilmalar sonucu meydana gelir ve bcl2 geninin yüksek ekspresyonu ile sonuçlanir. Moleküler tani klinik taniyi desteklemektedir; ayrica, tedavi sonrasi MRH'in takibi açisindan da önemli ve gereklidir. Bugüne kadar gerçekletirilen çalimalarda, FL'li olgularin parafin doku örneklerinde t (14; 18) 'in moleküler tanisinda ilk hangi yöntemin tercih edilmesi gerektii konusuna fazla yer verilmemektedir. Bu nedenle çalimamizda,1999-2006 yillari arasinda hastanemizde FL tanisi almi toplam 32 olguya ait parafin doku örneinde farkli moleküler yöntemler ile t (14; 18) varlii çaliildi ve hangi yöntemin daha duyarli olduu belirlendi. Bunun yaninda, t (14; 18)'in olgularin klinik seyirleri ile nasil korrelasyon gösterdii de ortaya konmaya çaliildi. Parafin doku kesitlerinden izole edilen DNA'lardan t (14,18) 'in belirlenmesi için farkli metodlar uygulandi: mbr kirilma noktasinin belirlenmesi için gerçek-zamanli, multipleks ve semi-nested PCR; mcr için gerçek-zamanli PCR; t (14; 18) 'in FISH metodu ile belirlenmesi amaciyla, parafin doku kesitlerinden hücre çekirdekleri izole edildi ve özgül problar ile hibridize edildi. B5 formalin ile tespit edilen 12 adet parafin doku kesitinden sirasiyla %41.7 ve %33.3 baari orani ile DNA ve çekirdek izole edilirken, yalnizca formalin ile fikse edilen 20 adet örnekteki izolasyon baarisi daha yüksek ve sirasiyla %95 ile %60 olarak bulundu. DNA izolasyonu toplam 26 parafin doku örneinde baariyla gerçekletirildi ve mbr multiplex, semi-nested ve gerçek-zamanli PCR çalimalarinda sirasiyla %46.2, %76.9 ve %30.8 oraninda belirlendi. mcr ise hiçbir örnekte tespit edilemedi. Çekirdekleri izole edilebilen toplam 19 olguya ait örnein sadece birinde t (14; 18) FISH ile pozitif bulundu. mbr sonuçlari olgularin histolojik grade'leri karilatirildiklarinda,12 grade I'li FL olgusunun %77.8'i mbr pozitif olarak belirlendi. Ayni zamanda, grade II'li 1 olgu ve grade III' lü 5 LF'li olgudan 4'ü yine mbr pozitif bulundu. Kaplan-Meier erisine göre ortalama sa kalim oraninin mbr pozitif ve negatif hastalar için sirasiyla 59 ve 91.5 ay olduu ortaya kondu. Sonuç olarak, semi-nested PCR yöntemi dier moleküler yöntemler ile karilatirildiinda mbr'nin belirlenmesi açisindan en baarili yöntem ve parafin doku kesitlerinden izole edilen DNA' ya uygulanmasi gereken ilk metod olarak belirlendi. Buna ek olarak mbr tanisinin MRH'in takibi yaninda, klinik remisyon ve olgularin sa kalim süreleri için de oldukça önemli olduu ortaya kondu.

60

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

SÖZEL BLDRLER

Hematopoez ve Kök Hücre Aratirmalari

Bildiri: 25 Sözel No: S0025

Tablo I. Yüzey Antijenleri Tüm Canli (viable) Hücreler Hematopoietik Kök Hücreler (HKH) * %CD45neg/ Çekirdekli H. Kostal-K (n=9) 16.2 KA (n=13) 5.9 p Deeri 0.001

ERKN NSAN KEMK LNN HEMATOPOETK VE HEMATOPOETK OLMAYAN KÖK HÜCRE ÇERNN 8-RENKL AKIM STOMETRK YÖNTEM LE TANIMLANMASI: 1Ferda Tekinturhan, 2Albert D. Donnenberg, 2Melanie E. Pfeifer, 2Darlene A. Monlish, 3 Ludovic Zimmerlin, 2Vera S. Donnenberg, 1Birol Güvenç. 1 Çukurova Üniversitesi, 2University Of Pittsburgh, 3Université Paris 7 Kemik ilii (K), bir çok farkli tipte primitif hücre içeren, son derece kompleks bir dokudur ve kök hücre içerii ile bu hücrelerin terapötik kullanim kapasiteleri açisindan ayrintili olarak aratirilmaktadir. Son yillarda, bata mezenkimal kök hücreler olmak üzere, kemik iliindeki hematopoietik olmayan kök hücre alt gruplari, fonksiyonel ve fenotipik özellikleri açisindan youn ekilde incelenmektedir. Bu çalima; iki farkli anatomik bölgeden, farkli tekniklerle elde edilen K materyalinin, hematopoietik, endoteliyal ve mezenkimal kök hücre içeriinin,8-renkli akim sitometrik yöntem ile tanimlanmasi ve toplama tekniinin kök hücre alt gruplari kazanimi üzerine etkisini aratirmak üzere planlandi. Birinci grupta K materyali, akcier kanseri tanili hastalardan (n=9) tümör rezeksiyonu sirasinda kesilerek çikartilan bir kostal kemik izolatindan, laboratuvar koullarinda mekanik olarak elde edildi. kinci grup ortopedi hastalarindan olumaktaydi (n=13) ve kemik ilii, humerustan standart aspirasyon teknii ile toplandi. Akim sitometrik çalimaya uygun, homojen bir hücre süspansiyonu hazirlamak amaciyla, Ficoll/Hypaque (1.077 g/mL) ile dansite gradient santrifugasyonu sonrasi mononüklear hücre tabakasi (buffy coat) izole edildi. PBS (pH: 7.2) ile 3 defa yikanan hücreler, ezamanli olarak; CD105-FITC, CD73-PE, CD34-ECD, CD90-PE. Cy5, CD117-PE. Cy7, CD133-APC, CD45-APC. Cy7 monoklonal antikorlari ile inkübe edildi. Ek olarak DAPI (4',6-diamidino-2-phenylindole), diploid olmayan hücrelerin eliminasyonu amaciyla, çekirdek boyasi olarak kullanildi. Her materyale ait ortalama 2-10 milyon hücre, CyAnTM ADP (DakoCytomation, USA) akim sitometri cihazinda okutuldu ve elde edilen datalar, prototip bir yazilim (Venturi, Applied Cytometry Systems, UK) kullanilarak offline olarak analiz edildi. Analiz sonuçlari ve istatistiksel deerlendirme Tablo I'de özetlenmitir. Sonuç olarak: 1. Kostal kemikten izole edilen K materyalinde, CD45neg çekirdekli hücre orani (Hematopoietik olmayan hücreler) önemli ölçüde yüksek bulundu (p=0.001). Bu sonuç, kemik ilii aspirasyon materyallerinde hemodilusyona iaret etmektedir.2. Kosta kaynakli kemik iliinde tanimlanan hematopoietik ve endoteliyal stem/progenitor hücrelerin yüksek oranda CD90 eksprese etmesi (sirasiyla, %88.1 ve %93.0), bu materyalin primitif hücrelerden daha zengin olduunu göstermektedir.3. Yine kostal K örneklerinde, hematopoietik ve mezenkimal kök hücre alt gruplarinda, CD117 ekspresyonu, aspirat grubuna göre hafifçe yüksek olarak bulundu. Ancak, aradaki fark istatistiksel olarak anlamli deildi.4. Bir progenitor hücre belirleyicisi olan CD133 ekspresyonu, her iki tip materyalde ve tüm stem/progenitor hücre alt gruplarinda birbirine yakin olarak ölçüldü.

%CD34+ / CD45+ %CD117 %CD90 %CD133

2.0 76.9 88.1 78.7

2.96 54.1 42.8 64.6

0.281 0.064 0.009 0.252

Endoteliyal Progenitor Hücreler (EPH) *

%EPH/Çekirdekli H. %EPH / CD45neg %CD117 %CD90 %CD133

0.06 0.76 77.0 93.0 54.9

0.15 2.7 83.7 58.5 33.1

0.362 0.059 0.547 0.005 0.083

Mezenkimal Kök Hücreler (MKH) *

%MKH/Çekirdekli H. %MKH / CD45neg %CD117 %CD90 %CD133

0.075 0.47 75.2 55.1 41.1

0.009 0.21 54.7 70.6 42.5

0.221 0.463 0.190 0.279 0.920

Kostal-K: Kostal K materyali KA: K aspirasyon materyali *CD90 (Thy-1), CD117 (c-Kit) ve CD133 ekspresyonlari her stem/progenitor hücre fraksiyonunda ayri ayri deerlendirildi: HKH (ISHAGE Protokolu baz alinarak; CD34+CD45+ hücreler), EPH (CD34bright CD45neg CD105+ hücreler) ve MKH (CD34neg CD45neg CD73+ CD105+ hücreler).

Bildiri: 26

Sözel No: S0026

MEZENKMAL KÖK HÜCRE TEDAVSNN, BURGER HASTALIINDA YEN DAMAR OLUUMU VE YARA YLEMES ÜZERNE ETKNL: Ali Ünal, Leylagül Kaynar, Naci Emiroullari, Nevzat Özcan, Erturul Mavili, Fevzi Altinta, Bülent Eser, Mustafa Çetin. Erciyes Üniversitesi Tip Fakültesi Tromboangiitis obliterans (Burger Hastalii) küçük ve orta çapli arter ve venleri tutan nonaterosklerotik, segmental, inflamatuar, obliteratif bir damar hastaliidir. Kemik lii, Periferik kan kök hücre ve mezenkimal kök hücrelerin, vasküler endotelyal hücrelere ve epidermal hücrelere dönütüü, yara iyileme hizini ve epidermis kalinliini artirdii gösterilmitir. Bu amaçla, Burger hastalii tanisi ile takip edilen, cerrahi ve tibbi tedavilere ramen yara iyilemesi salanamayan bir hastaya, Mezenkimal Kök Hücre tedavisi uygulanarak, yeni damar oluumu ve klinik düzelme üzerindeki etkisi incelendi.34 Yainda erkek hasta. Alti yil önce Burger Hastalii tanisi konulmu ve vasküler yetersizlik nedeniyle gelien kangren sonucu 4 yil önce sa ayak 3,4 ve 5. parmaklari ile sol ayak 2. parmai ampüte edilmiti. Tibbi tedavi olarak aspirin, heparin ve dipridamol tedavisi verildi. ki yil önce her iki bacaktaki, Femoral ve popliteal arterlere By Pass operasyonu uygulandi. Bu tedavilere ramen, klinik ve laboratuar olarak yeterli sonuç alinamadi. Her iki ayainda ülserasyonlari olan hastanin sol bacaina, bir yil önce mezenkimal kök hücre tedavisi uygulandi. Mezenkimal kök hücreler, kemik iliinden AT teknoloji Laboratuarinda üretildi. Mezenkimal Kök Hücre tedavisi öncesi ve sonrasi, klinik ve radyolojik bulgular karilatirildi. Mezenkimal kök

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

61

SÖZEL BLDRLER

hücre tedavisinden sonra; Sol bacaktaki ülserasyonlarin kaybolduu gözlendi. Sa bacakta ve ayakta ülsere lezyonlar devam ediyordu. Anjiografi ile kök hücre tedavisi uygulanan sol bacakta yeni damar oluumu tesbit edildi. Hastanin, sa bacainda, ari ve yürüme güçlüü devam ediyordu. Mezenkimal kök hücre tedavisi uygulanan sol bacakta, yürüme ile gelien ari ve kramplarin azaldii tesbit edildi. Mezenkimal kök hücre tedavisi; Burger hastaliinda, bacaklarda yeni damar oluumu ile birlikte, ülserlerin iyilemesi ve semptomlarin düzelmesi yönünde etkin bir tedavi yöntemidir. Kök Hücre tedavisinde, kemik ilii veya periferik kan kök hücre yerine, mezenkimal kök hücrelerin kullanilmasi ile daha iyi sonuçlar alinacaktir.

Hodgkin Dii Lenfoma/ Aratirmalar/ Transplant Dii Tedaviler/Biyolojisi

Bildiri: 27 Sözel No: S0027

Resim 1. kök hücre uygulanan ayak

Resim 2. kök hücre uygulanmayan ayak

DFFÜZ BÜYÜK B HÜCREL NON-HODGKN LENFOMADA MMÜNHSTOKMYASAL OLARAK ALT GRUPLARIN BELRLENMESNN PROGNOZDAK ÖNEM: 1nci Alacaciolu, 1Mehmet Ali Özcan, 2Ülkü Küçük, 2Sermin Özkal, 1Özden Pikin, 1Fatih Demirkan, 1Güner Hayri Özsan, 2Aydanur Kargi, 1Bülent Ündar. 1Dokuz Eylül Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 2Dokuz Eylül Üniversitesi Tip Fakültesi Patoloji Bilim Dali Diffüz Büyük B hücreli non-Hodgkin lenfoma (DBBHL), klinik davranii ve histomorfolojik özellikleri açisindan oldukça heterojendir. Son yillarda DBBHL, DNA mikroarrayi kullanilarak gen ekspresyon profillerine göre prognostik önemi olan alt gruplara ayrilmitir. Ancak bu yöntemin pahali ve her yerde uygulanamiyor olmasi nedeni ile mevcut alt gruplarin immünhistokimyasal boyama yöntemleri ile kariliinin olup olmadii aratirilmitir. Fakat immünhistokimyasal siniflamada henüz standardizasyon salanamamitir. Bu çalimada da immünhistokimyasal olarak CD10, bcl-6, mum-1 boyanma paternlerine göre olgularin prognostik alt gruplara siniflandirilmasi, bu siniflamanin ve bcl-2'nin tüm sakalim (TS), olaysiz sakalim (OS) üzerine olan etkilerinin incelenmesi ve literatüre katkida bulunulmasi amaçlandi. Ocak 1990 ile Mayis 2005 tarihleri arasinda DBBHL tanisi olan olgular retrospektif olarak taranarak, verileri yeterli olan ve patolojik kesitlerine ulailabilen ardiik 50 olgu çalimaya alindi. Kesitlere immünhistokimyasal yöntemle CD10, bcl-6, mum1 ve bcl-2 uygulandi. CD10, bcl-6, mum1 boyanma paternlerine göre olgular, germinal merkez (GM) ve GM dii olarak alt gruplara ayrildi. Nisan 2006'da yaam bilgileri güncellendi (%60 sa, %40 ölü). E/K orani 29/21 olup, medyan yalari 55,5'ti. Evrelerine göre 4-6 kür CHOP benzeri tedavi uygulanmiti. Hasta grubu çounlukla uluslararasi prognostik indeksi (IPI) düük ve ortadüük risk grubundan oluuyordu (41 olgu). %30'u GM, %70'i GM dii B hücreli NHL olarak siniflandirildi. Tüm hastalar için TS 75 ay,5 yillik sakalim orani %56 idi. IPI'nin TS ve OS üzerinde etkisi istatistiksel olarak anlamliydi (p=0.0001, p=0.01). IPI'ye göre düük ve orta-düük risk grubunda yer alan olgularin sakalimlari daha uzundu. Protein ekspresyonlarinin TS üzerinde bireysel etkilerine bakildiinda CD10 pozitif olgularda sakalimin daha uzun [CD10 (+) x CD10 (-): 135 ± 11 ay x 49 ± 21 ay; p=0.04], mum1 pozitif olgularda ise daha kisa olduu [mum1 (-) x mum1 (+): 105 ± 11.1 ay x 48 ±27 ay, p=0.009], bcl-6 [bcl6 (+) x bcl6 (-): 87 ± 7 ay x 49 ± 21.6 ay, p=0.05] ve bcl-2' nin [bcl2 (-) x bcl2 (+): 76 ± 11.3 x 48 ± 15 ay, p=0.3] anlamli etkisinin bulunmadii görüldü. Olgular siniflandirildiinda TS ve OS'nin GM hücreli DBBHL'da (TS/ GM x GM dii: 135 ± 9 ay x 48 ± 8.6 ay, p=0.002; OS/ GMxGM dii: 33.9 ay x 21.8 ay, p=0.04) anlamli ölçüde uzun olduu saptandi. GM olgularinda 5 yillik sakalim orani %92, GM dii olgularda %44 olup GM olgularinin sakalim orani anlamli ölçüde yüksekti (p=0.02). Düük IPI'si olan hasta grubunda da GM olgularinin TS'i dier gruptan anlamli olarak yüksekti (135 ay x 76±29 ay, p=0.01). Sonuç olarak, DBBHL'da GM ve GM dii eklindeki immünhistokimyasal siniflama da DNA mikroarray kadar anlamli bir prognostik bilgi salayabilir. IPI düük risk grubunda

62

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

SÖZEL BLDRLER

dahi GM ve GM dii olgular arasinda sakalim farkinin olmasi, tedavilerin seçiminde prognostik siniflamanin önemini vurgulamaktadir.

Bildiri: 28 Sözel No: S0028

Bildiri: 29

Sözel No: S0029

ÇOCUKLUK ÇAI AKUT LENFOBLASTK LÖSEM VE NON-HODGKN LENFOMA GELMNDE METLENTETRAHDROFOLAT REDÜKTAZ VE TMDLAT SENTAZ GEN POLMORFZMLER ETKL MDR?: 1Rukiye Özel, 2Mehmet Kantar, 2Serap Aksoylar, 2Bengü Kadiolu Demira, 2Nazan Çetingül, 1Nejat Topçuolu, 1Buket Kosova. 1Ege Üniversitesi Tip Fakültesi, Tibbi Biyoloji Anabilim Dali, 2Ege Üniversitesi Tip Fakültesi, çocuk Salii ve Hastaliklari Anabilim Dali, Çocuk Onkolojisi Bilim Dali Kanser günümüzde halen en önemli ölüm nedenleri arasinda bulunmakta ve kardiyovasküler hastaliklardan sonra ikinci sirada yer almaktadir. Kanserin tedavisinde folat metabolizmasinin önemi büyüktür ve burada görevli 5,10-Metilentetrahidrofolat Redüktaz (MTHFR) ve Timidilat Sentaz (TYMS) enzimlerindeki gen polimorfizmlerinin kemoterapiyi olumsuz yönde etkileyebilecekleri gibi, çeitli tip kanserlere yatkinlik da salayabilecekleri söylenmektedir. Çalimadaki amacimiz, MTHFR C677T ve TYMS 3R-2R gen polimorfizmlerinin Türk toplumundaki akut lenfoblastik lösemi (ALL) ve non-Hodgkin lenfomali (NHL) çocuklardaki sikliklarini belirlemek ve bu kanserlerle ilikilerini ortaya koymakti. Çalima grubumuz,2005­ 2007 yillari arasinda Ege Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Salii ve Hastaliklari Anabilim Dali Çocuk Onkolojisi Bilim Dali'nda ALL ve NHL tanilari konulan 67 olgudan olumakta idi. Periferik kandan DNA izolasyonu takiben, MTHFR C677T polimorfizminin belirlenmesi için gerçek-zamanli PCR ve TYMS 3R-2R polimorfizminin belirlenmesi için de konvansiyonel PCR metodlari kullanildi. Elde edilen sonuçlar istastiksel olarak, yüzde deerleri verilerek HapMap Projesinin sonuçlari ile karilatirilarak deerlendirildi. MTHFR C677T polimorfizmi için yabanil genotipin (Ala/Ala, CC) görülme orani 35 (%52.2), heterozigot genotip (Ala/Val, CT) 28 (%41.8) ve homozigot polimorfik genotip (Val/Val, TT) 4 (%6.0); TYMS 3R-2R polimorfizmi için ise sirasiyla yabanil genotip (3R-3R) 32 (%47.8), heterozigot genotip (3R-2R) 35 (%52.2) ve homozigot polimorfik genotip (2R2R) 0 (%0) olarak bulundu. HapMap Projesinin bir sonucu olarak, MTHFR C677T polimorfizmin Val/Val genotipi en yüksek %16.7 oraninda Asyalilarda, %4.0 oraninda beyaz irktaki Avrupalilarda bulunmutur; TYMS 3R-2R polimorfizmi için ise 3R alelinin görülme siklii 2R aleline oranla daha yüksek ve beyaz irkta %55 ile %45 oraninda; Afrikali/Afrikali Amerikanlarda %65 ile %35 oraninda bulunduu ortaya konulmutur. ALL ve NHL tanili geni bir çocuk olgu grubu ile yaptiimiz çalimanin sonucunda MTHFR C677T ve TYMS 3R-2R gen polimorfizmlerinin dailimlarini normal populasyondakine benzer bulduumuzdan, bunlarin kanser geliiminde fazla etkili olmadiklarini düünmekteyiz. Fakat, ilgili polimorfizmlerin belirlenmeleri çocuklarin tedavilerinde kullanilan metotreksatin yan etkilerini önceden hesaplanabilmesi, ilacin etkin dozlarinin olgularin genotipine bali olarak ayarlanmasi ve doza baimli toksisitenin azaltilmasi açilarindan önemli olabileceklerini de düünmekteyiz.

HODGKN VE NON-HODGKN LENFOMA OLGULARINDA ANTNÜKLEER ANTKOR SIKLII VE ELK EDEN OTOMMÜN HASTALIKLAR: 1Abdullah Altinta, 1 Semir Paa, 1Timuçin Çil, 1Orhan Ayyildiz, 2Murat Söker, 1 Ekrem Müftüolu. 1Dicle Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji-onkoloji Bilim Dali, 2Harran Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dali Romatoid artrit ve otoimmün tiroidit diindaki otoimmün hastaliklar toplumda sik deildir. Bati toplumlarinda otoimmün hastaliklarin ortalama sikliinin %5 kadar olduu bildirilmektedir. Lenfoproliferatif hastaliklarda farkli otoantikorlar çeitli siklikta görülebilmektedir. Otoantikor pozitifliinin klinik önemi açik olmayip tedavi ile ilikili olduu ileri sürülmektedir. Bu çalimamizda Hodgkin lenfoma (HL) ve Non-Hodgkin lenfoma (NHL) hastalarinda otoimmün hastaliklar ve otoantikorlarin siklii incelendi. Çalimaya dahil edilen 60 HL ve 119 NHL hastasinda otoantikor siklii ve otoimmün hastalik varlii aratirildi. HL grubunda 12 (%20) hastada, NHL grubunda ise 16 (%13.4) hastada anti nükleer antikor (ANA) pozitiflii saptandi (1: 160 ­ 1: 2560 titrede). ANA pozitif 28 hastadan hiçbirinde ANA ilikili dier otoantikorlar; anti Jo-1, anti Scl-70, anti Sm, anti nRNP/Sm, anti ssDNA, anti dsDNA, anti histon ve anti nükleozom antikorlari pozitif deildi. HL hastalari içinde 2 (%3.3) hastada anti-PM-Scl pozitif saptandi. NHL hastalarindan 8'inde (%6.7) anti-CENP-B,8'inde (%6.7) anti-PM-Scl,2 hastada (%1.7) anti-SS-A,2 (%1.7) hastada SS-B (%1.7) pozitiflii saptandi. Takip süresi sonunda HL grubunda; 1 hastada otoimmün hemolitik anemi, 1 hastada romatoid artrit ve 1 hastada saf eritroid aplazi gelitii görüldü. HL grubundaki bu üç hasta diinda hiçbir otoantikor pozitiflii olan hastada baka bir otoimmün hastalik saptanmadi. NHL grubunda 8 (%6.7) hastada otoimmün hastalik saptandi (2 hastada Sjogren sendromu, 2 hastada otoimmün trombositopenik purpura, 2 hastada otoimmün hemolitik anemi, 1 hastada polimiyaljia romatika ve 1 hastada romatoid artrit). lave olarak bir NHL hastasinda çalimaya alindii zaman psöriazis mevcuttu. Psöriazis olgusu diinda dier tüm otoimmün hastalik tablolari tedavi sirasinda gelimiti. HL ve NHL hasta gruplarinda otoimmün hastalik geliimi siklii (p=0.651) ve ANA pozitiflii (p=0.251) açisindan istatistiksel olarak anlamli bir fark saptanmadi. Sonuç olarak lenfoma tedavisi sirasinda ANA pozitifliinin sik olarak karilailan bir durum olduunu gözlemledik. Ancak bu hastalarin büyük bir çounluunda ANA pozitiflii otoimmün bir hastaliin göstergesi deildi.

Bildiri: 30 Sözel No: S0030

DFFÜZ LARGE B-CELL PRMER GASTRK LENFOMALI OLGULARDA 18F-FDG PET GÖRÜNTÜLEME YÖNTEMNN TANI VE TEDAV SONRASI ZLEMDEK ÖNEM: 1Vahap Aslan, 2Hasan Yavuz, 3Emre Entok. 1 Eskiehir Yunusemre Devlet Hastanesi Hematoloji Klinii, 2 Eskiehir Yunusemre Devlet Hastanesi Gastroenteroloji Klinii, 3Eskiehir Osmangazi Üniversitesi Tip Fakültesi Nükleer Tip Anabilim Dali Amaç: Gastrointestinal lenfomalarin tanisinda ve tedavisinin izleminde tomografi ve gallium sintigrafisinin etkinlii vardir. Ancak tomografinin nekroz, fibrozis ve inflamasyonu ayiramamasi, galliumun ise fizyolojik gastrointestinal uptakinin yüksek olmasi, bu hastalarin evresinin belirlenmesi ve tedaviye yanitinin deerlendirilmesinde yetersiz kalmaktadir. Bu çalimada diffüz large

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

63

SÖZEL BLDRLER

B-cell primer gastrik lenfoma saptanan, konvansiyonel yöntemlerle bir baka odakta tutulumun gösterilemedii olgularda 18F-FDG PET görüntüleme yönteminin evreleme ve tedavinin izlemindeki önemi aratirildi. Yöntem ve Bulgular: Çalimaya Haziran 2004-Ocak 2006 tarihleri arasinda Eskiehir Yunus Emre Devlet Hastanesi Hematoloji kliniinde izlenen, endoskopik biyopsi ile diffüz large B-cell lenfoma tanisi alan, tomografi ile mideden baka bir lokalizasyonda tutulum saptanmayan 5 olgu alindi. Olgularin 2 tanesi erkek, 3 tanesi bayan, ya ortalamasi 59/yil saptandi. Tüm olgularda zayiflama ve karin arisi, 4 olguda gece terlemesi, 2 olguda ate, 1 olguda kusma yakinmasi mevcuttu. Hastalarin gastroskopik incelemelerinde 2 hastada fundus, kardia ve korpus mukoza ve pililerinde ileri derecede kabalama, bir olguda preplorik antrumda küçük kurvatur ile ön duvar arasinda ülsere lezyon, bir olguda korpus proksimali büyük kurvatur tarafinda yaklaik 10 cm çapinda ülsere lezyon, bir olguda ise korpus distalinde yaklaik 7 cm çapli ülsere lezyon izlendi. Tomografik incelemede 4 olguda mide duvar kalinlamasi, bir olguda mide korpus proximalinde kitle görünümü mevcuttu. Boyun ve toraks tomografileri normal saptanan olgularda intraabdominal lenfadenopati izlenmedi. Tedavi öncesi 8 saatlik açlii takiben uygulanan 18F-FDG PET görüntülemede, tüm olgularda gastrik bölgede artmi aktivite izlendi. Baka bir bölgede tutulumu olmayan hastalara total gastrektomiyi takiben 4 kür rituximab + CHOP protokolü uygulandi. Kemoterapi sonrasi 2. ayda çekilen 18F-FDG PET görüntüleme, tüm olgularda normal bulundu. Ortalama izlem süresi 16,8 ay olan olgularin takibinde 6 aylik periyotlarla 18F-FDG PET görüntüleme uygulandi. Olgularin hiçbirinde nüks saptanmadi. Sonuç: Primer gastrik lenfomali olgularda 18F-FDG PET görüntüleme yöntemi hastaliin evrelendirilmesinde güvenilir bir yöntem olup evreleme diinda tedavi sonrasi izlemde de kullanilabilir bir yöntemdir.

Bildiri: 31 Sözel No: S0031

hasta CHOP ­ R,3 hasta CHOP, bir hasta COP, bir hasta COP ­ R, bir hasta ABVD protokolü). Alti hastada (%54,5) tam remisyona, üç hastada (%27,2) kismi remisyona ulaildi. Bir hastada yanit alinamadi (nazofarenksten köken alan MALTOMA), anaplastik büyük hücreli lenfoma tanili hasta kaybedildi. Yaayan tüm hastalar halen polikliniimizin takibindedir. Boyun bölgesinden balayan lenfomalarda (lenfomalarin %10'u) Waldeyer halkasi tutulumu %50 civarindadir. Dünya Salik Örgütü verilerine göre Waldeyer halkasi lenfomalarinda en sik diffüz büyük B hücreli lenfoma görülmektedir (%66 ­ 75). MALTOMA %0 ­ 3,6, periferal T/ natural killer hücreli lenfoma %6 ­ 19 oranindadir. Hodgkin lenfoma ile ilgili bir oran verilmemitir.1 Oysa bizim az sayidaki verilerimizde ensik MALTOMA (%45,4) ikinci sirada diffüz büyük B hücreli lenfoma (%36,3) görülmektedir. Anaplastik büyük hücreli lenfoma %9, noduler sklerozan Hodgkin lenfoma da %9 olarak bulunmutur. Bizim hastalarimizda da literatürlerdeki gibi en sik tutulan bölge tonsildir. Histolojik tanilardaki bu oransal farkliliin nedeninin vaka sayimizin azliindan kaynaklandii düünülmütür.

Tablo . Hasta sayisi Ya 60 y > 60 y Cinsiyet Erkek Kadin Balangiç bölgesi Tonsil Nozofarenks Dil kökü Parotis Evre I II III IV B semptomu (herhagi birinin varlii) Performans durumu (ECOG) 0­1 2 3 4 Artmi LDH düzeyi Düük serum albumin düzeyi 4 1 9 1 1 4 6 2 2 1 6 4 1 6 5 4 7 11

WALDEYER HALKASI LENFOMALARI: 1Pinar Tarkun, 1 Emel Gönüllü, 1Abdullah Hacihanefiolu, 2Özlem Vardar, 2 Dinçer Aydin. 1Kocaeli Üniversitesi Hematoloji Bilim Dali, 2 Kocaeli Üniversitesi ç Hastaliklari Anabilim Dali Lenfomalar yassi hücreli karsinomalardan sonra ba boyun bölgesinin en sik ikinci maligniteleridir. Ba boyun bölgesini tutan lenfomalarin çou non ­ Hodgkin lenfomalardir. Waldeyer halkasini tutan lenfomalar en sik tonsildedir.1999 ­ 2006 yillari arasinda Kocaeli Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dalina bavuran, daha önce tedavi almami, Waldeyer halkasi lenfomasi olan hastalarin dosyalari geriye dönük olarak gözden geçirildi. Bu tarihler arasinda toplam 176 malign lenfoma hastasi bulundu. Bu hastalarin 43'ü Hodgkin lenfoma,133'ü Non ­ Hodgkin lenfoma tanisi almiti. Hastalar ve hastaliklarina ait özellikler tablodaki gibidir. Hastalarimizda; erkek / kadin orani 1,2, ya ortalamasi 59,54 olarak bulundu. En sik tutulum bölgesi tonsil olarak tespit edildi. Ortalama eritrosit sedimentasyon hizi 31,9 mm/saat, ortalama LDH düzeyi 231,09 IU/L, ortalama serum albumin düzeyi 4,1 gr/dl olarak bulundu. Hastalarin histolojik tanilarina bakildiinda; be hastanin MALTOMA, dört hastanin diffüz büyük B hücreli lenfoma, bir hastanin anaplastik büyük hücreli lenfoma ve bir hastanin nodüler sklerozan Hodgkin lenfoma olduu görüldü. Alti hastamiz evre I (%54,5), dört hastamiz evre II (%36,3), bir hastamiz evre III (%9) hastalia sahipti. Dördüncü evrede hastamiz yoktu. Tüm hastalara kombine kemoterapi verildi (5

Hodgkin Lenfoma

Bildiri: 32 Sözel No: S0032

HODGKN ve NON-HODGKN LENFOMADA NON-MYELOABLATF ALLOJENEK HEMATOPOETK KÖK HÜCRE NAKL: 6 OLGUNUN SONUÇLARI: Seçkin Çairgan, Ayhan Dönmez, Filiz Vural, Nur Akad Soyer, Serkan Ocakçi, Fahri ahin, Güray Saydam, Murat Tombulolu. Ege Üniversitesi Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, Bornova, zmir Otolog hematopoetik kök hücre nakli (OHKHN) ile tam remisyon salanamayan veya nakil sonrasi nüks Hodgkin

64

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

SÖZEL BLDRLER

ve non-Hodgkin lenfomali (NHL) hastalarda tedavi seçenekleri kisitlidir ve prognoz kötüdür. Non-myeloablatif allojeneik hematopoetik kök hücre nakli (AHKHN) bu hasta grubunda küratif bir tedavi yöntemi olabilir. Bu çalimada, merkezimizde Austos 2003-Mart 2007 tarihleri arasinda non-myeloablatif AHKHN ile tedavi edilen 5 Hodgkin (4 nodüler sklerozan,1 lenfositten fakir tip) ve 1 NHL (diffüz büyük B hücreli) hastasinin sonuçlari geriye dönük olarak deerlendirilmitir. Hastalarin 4'ü erkek,2'si kadin olup ortanca ya 33 (28-52) 'dür. Nisan 1999-Nisan 2005 tarihleri arasinda tani alan hastalar (1 evre 2B,2 evre3B ve 3 evre 4B) için tani-transplant arasi geçen süre ortanca 32 (20-55) ay olup, öncesinde iki hasta 2, dört hasta 3 kemoterapi protokolü almi ve tüm olgulara OHKHN uygulanmiti. ki hasta AHKHN öncesi tanidan itibaren hiç remisyona girmemi; 4 hastada ise OHKHN sonrasi nüks hastalik söz konusuydu.3 hastada ekstranodal tutulu (akcier) vardi.4 hastaya hazirlik rejimi olarak IV Busulfan 3,2 mg/kg/gün (2 gün), Siklofosfamid 350 mg/m2/gün (3 gün), Fludarabin 30 mg/ m2/gün (3 gün); 1 hastaya IV Busulfan 3,2 mg/kg/gün (2 gün), Fludarabin 30 mg/m2/gün (6 gün) ve ATG ve 1 hastaya Melfalan 140 mg/m2 ve Fludarabin 30 mg/m2 (5 gün) uygulanmi; HLA tam uyumlu tümü kadin vericilerden G-CSF (3 filgrastim, 3 lenograstim) ile mobilizasyon sonrasi toplanan periferik kök hücreler hastalara infüze edilmitir. GVHH profilaksisi olarak 5 hastaya siklosporin A ve metotreksat (5 mg/m2,1-3-6. günler),1 hastaya ise siklosporin A ve ATG verilmi; nakil sonrasi 3 hasta G-CSF alirken,3 hasta almamitir. Tüm hastalarda hematolojik engrafman gözlenmi olup, nötrofil engrafmani ortanca 15 (13-18), trombosit engrafmani 12 (9-21). günlerde olumutur. Akut GVHH 3 (derece 2), kronik GVHH 3 hastada gelimi olup, tüm olgularda %100 verici kimerizmi belirlenmitir. AHKHN sonrasi 5 hastada tam remisyon (%83) salanmitir. Halen 5'i tam remisyon (+9.5; +10.5; +10.5; +36 ve +47. aylarda) ve 1'i stabil hastalik (+4. ay) ile tüm hastalar yaamdadir. Sonuçlarimiz, hasta sayisi az olmasina karin, hastalik durumuna bakilmaksizin OHKHN sonrasi nüks veya OHKHN ile tam remisyon salanamayan Hodgkin ve NHL'li hastalarda non-myeloablatif AHKHN'nin etkili ve emniyetli bir tedavi yaklaimi olabileceini düündürmektedir.

nfeksiyöz Komplikasyonlar, Febril Nötropeni

Bildiri: 33 Sözel No: S0033

HEMATOLOJK MALGNTEL HASTALARDA PNÖMOSSTS PNÖMONS: KLNK ÖZELLKLER, RSK FAKTÖRLER VE SONUÇLAR: 1Ridvan Ali, 1Gülah Elbüke Özen, 1Fahir Özkalemka, 1Tülay Özçelik, 1Vildan Özkocaman, 1Beyza Ener, 1Oktay Alver, 1Esra Uzaslan, 1 Ahmet Ursava, 1Halis Akalin, 1Belkis Nihan eniz, 1 Baak Burgazliolu, 1Canan Ersoy, 1Ahmet Tunali. 1Uluda Üniv. Tip Fak. ç Hastaliklari Anabilim Dali Hematoloji Bilim Dali, 2Uluda Üniv. Tip Fak. Mikrobiyoloji ve nfeksiyon Hastaliklari Anabilim Dali, 3Uluda Üniv. Tip Fak. Göüs Hastaliklari ve Tüberküloz Anabilim Dali Amaç: Hematolojik maligniteli olgularda pnömosistis pnomönisi (PCP) oranini belirleyebilmek amaci ile, Aralik 2004 ­ Austos 2005 tarihleri arasinda pnömoni ile komplike olmu olgular prospektif olarak aratirildi. PCP tanisi için; solunum yolu örneklerinde sitokimyasal boyama, immün floresan ve nested PCR tekniklerinin tani deeri aratirildi. PCP'li olgularda klinik özellikler,

risk faktörleri ve trimetoprim-sulfametaksozol (TMP-SMZ) tedavisine antifungal ajan eklenmesi ile oluan sonuçlar analiz edildi. Bulgular: Çalimaya 28 adet HIV negatif hematolojik hastalii olan hasta alindi. Hastalik dailimi; 12 akut miyeloid lösemi (AML),4 akut lenfoblastik lösemi (ALL),3 multipl miyelom (MM),3 kronik lenfositer lösemi (KLL),3 aplastik anemi (AA),1 non-Hodgkin lenfoma,1 miyelofibroz ve 1 agranülositoz eklinde saptandi. Tüm hastalarda uzami ate, geni spektrumlu antibiyotiklere yanitsizlik ve klinik ve radyolojik olarak kanitlanmi pnömoni mevcuttu. Hastalarin hiçbirinde HIV, CMV veya galaktomannan pozitiflii saptanmadi. Hiçbir hasta profilaktik veya terapötik olarak TMP-SMZ, pentamidin veya dapson tedavisi almamiti. Hastalarin %67.8'inde nötropeni mevcuttu (10 olguda orta derecede ve 9 olguda ciddi). %32.2'sinde ise (9 olgu) nötropeni yoktu. Hastalarin 21'inden (%75) bronkoalveolar lavaj, 5'inden (%17.9) indüklenmi balgam ve 2'sinden (%7.1) endotrakeal aspirat örnekleri alindi. Giemsa boyama yöntemi ve immün floresan ile olgularin %25'inde (7'er olgu) ve nested PCR ile olgularin %32.1'inde (9 olgu) Pnömosistis jiroveci pozitiflii saptandi. Pozitiflik saptanan olgularin dailimi: AML 5 olgu, KLL 1 olgu, AA 1 olgu, miyelofibroz 1 olgu ve agranülositoz 1 olgu olarak belirlendi. Her 3 testin de ardiik tarzda pozitiflii %66.7 oraninda saptandi.2 olguda (%22.2) PCP ve pulmoner aspergilloz birliktelii bulundu. AML'li olgularin 3'ü (%60) youn kemoterapi ve 2'si (%40) standart AML tedavisi almiti.2 olguda (%22.2) ise uzun süreli kortikosteroid tedavi söz konusu idi. PCP öncesinde sitotoksik ve immünsupresif ajanlar olarak: %44.4 oraninda ARA-C, %33.3 oraninda prednisolon, %22.2 oraninda idarubisin, %22.2 oraninda etoposid, %22.2 oraninda mitoksantron, %11.1 oraninda klorambusil, %11.1 oraninda anti lenfosit globülin, ve %11.1 oraninda siklosporin kullanimi vardi. PCP'li olgularimizda ifa %33.3 (3 olgu) oraninda ve TMP-SMZ tedavisine antifungal tedavi ilave edilmi olmasina ramen mortalite orani %66.7 (6 olgu) olarak saptandi.30 günlük mortalite orani %83.3 bulundu. Sonuçlar: Pnömosistis pnömonisinin tanisinda PCR dier tani yöntemlerine nazaran daha sensitif ve spesifik bir yöntem gibi görünmektedir. PCP sadece lenfoproliferatif hastaliklarin seyrinde görülen bir enfeksiyon olmayip, keza kök hücre nakli yapilmami akut miyeloid lösemi ve dier hematolojik bozukluklarda da görülebilmektedir. Risk faktörleri hematolojik malign hastaliin kendisi ve nötropeni, youn sitotoksik tedavi kullanimi, youn immünsuppresif tedavi kullanimi ve uzun süreli streroid kullanimidir. Bu hastalara tedaviyi takiben primer profilaksi yapilmasi düünülmelidir. PCP prognozu kötüdür. PCP tedavisinde, TMP-SMZ'e antifungal (kaspofungin, lipid içerikli AmB veya AmB-d kullanimi) ilave edilmesi PCP prognozunda iyileme oluturmamakta veya mortalite oranini azaltmamaktadir.

Bildiri: 34 Sözel No: S0034

KT HASTALARINDAK FUNGAL ENFEKSYONLARDA UYGULANAN GRANULOST TRANSFÜZYONU: dil Yenicesu, Gülsan Sucak, Günter Dilsiz, Zeynep Aki, Arzu Yein. Gazi Üniversitesi Tip Fakültesi Hastanesi Enfeksiyonlar, tüm modern antimikrobiyal ve destek tedavilerine ramen kök hücre naklinin önemli yan etkilerindendir. Bu enfeksiyonlarin spektrumu son 20 yilda belirgin deiiklik göstermi olup invaziv mantar enfeksiyonlari, mortalite ve morbitideyi belirleme açisindan ilk siraya yerlemitir. Özellikle nötropenik dönemde gelien bu enfeksiyonlarin tedavisinde anti-fungal tedaviye ek

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

65

SÖZEL BLDRLER

olarak granülosit transfüzyonu uygulanmasi 1980'li yillardan itibaren gündemdedir. Ancak yeterli sayida örnek içeren kontrollü ve rastgele çalimalarin uygulanmasindaki etik ve teknik güçlükler, toplanan ürünlerin kalitesi ve yeterlilii konusunda yaanan tutarsizliklar 1990'li yillarda bu destek tedavisine duyulan ilginin azalmasina neden olmutur. Bu sorunlarin kismen çözülmesi ile birlikte granülosit transfüzyonu 2000'li yillarda tekrar gündeme gelmitir. Çalimamizda Gazi Üniversitesi Kök Hücre Nakil Ünitesinde yatan, invaziv mantar enfeksiyonu olan ve anti-fungal tedavinin yani sira, granülosit transfüzyonu da uygulanmi 5 hastaya ait sonuçlar retrospektif olarak deerlendirilmitir. Hastalara ait özellikler Tablo 1'de görülmektedir. Sonuç olarak granülosit transfüzyonunun etkinliini deerlendirmek için daha çok sayida hastayi içeren kontrollü çalimalarin olmasi gerektiini düünmekle birlikte bu tarz çalimalarin teknik ve etik nedenlerden ötürü uygulanmasinin zorluunun günümüzde hala süregelmekte olduunu belirtiriz.

Tablo 1. Yaam süresi/Ölüm nedeni Pretrans antifungal tedavi

No 1

Bu/Flu/ATG

Aspergillus spp

Pnömoni/NF yumuak doku/ serebral

2 Cy/ATG

AmB/voriconazol

C. albicans

Bu/Cy/Thiotepa

Voriconazol/ caspofungin

Busulfex/Cy

Aspergillus Aspergillus spp spp

13 gün ex/ enfeksiyon

4 T-ALL MUD 30/E

Sinusit/ Pnömoni

170 gün ex/enfeksiyon

3

Pnömoni/sinusit

AmB 3 mg/ kg/gün

T-ALL

+/+

27/E

Allo

29

-

11gün ex/ enfeksiyon

16/K

AAA

Allo

21

-/-

478 gün/ yaiyor

Pnömoni

1 26/E AAA Allo

karin, non-albicans ve aspergillus türlerinin, sikliinda da arti olmutur. Çalimamizda EORTC-2002 kriterlerine göre FE tanisi alan olgularimiz deerlendirildi. Gereç ve Yöntem: Merkezimizde Ocak 2003-Aralik 2006 tarihleri arasinda lösemi ve kemik ilii yetmezlii tanisi alan 87 olgunun verileri olarak deerlendirildi. Kolonizasyonu olanlar çalima dii birakildi. Ate; aksiller ölçümde >38oC veya bir saat boyunca > 37.5°C olmasi, nötropeni ANS< 500/mm3 olarak tanimlandi. FE tanisi için idrar, kan kültürleri tedavi öncesi alindi ve haftada iki kez serum galaktomannan düzeyi çaliildi. Atein 47. gününde akcier HRCT çekildi. Ek bulgu varsa dier radyolojik incelemeler, doku biyopsisi ve bronkoalveolar lavaj yapildi. Tani örneklerinde PCR yapilamadi. EORTC/ MSG-2002 FE kriterlerine göre olasi, kuvvetli olasi ve kesin FE tanimlandi. Ampirik antifungal tedavide amfoterisin B deoksikolat (c-AmB), liposomal amfoterisin B ve vorikonazol (VRC) ve/veya kaspofungin kullanildi. Bulgular ve Sonuç: Olgularimizin 16'sinda (%18) FE saptandi. Ortalama ya 9.72 yil (3 ­ 16 yil). E/K: 12/4 idi. Altta yatan hematolojik hastaliklar deerlendirildiinde lösemi (7 ALL,4 AML) %69, Aplastik anemi (AA) (n: 4; %25) ve hemofagositik sendrom (HLH) (n: 1; %6) olarak saptandi. Santral venöz kateter kullanilmadi. Konakçi faktörlerden; tümünde uzami nötropeni ve iki AA'li hasta diinda immünsüpresif tedavi kullanimi vardi. En sik aspergillozis (n=11) ve ikincil olarak kandidemi (n: 4) saptandi. Aspergillozisli olgularda; kesin (n: 4), kuvvetli olasi (n: 6) ve bir olguda olasi FE tanimlandi. Kandidemilerde en sik etken C. albicans (n: 3) idi ve 2 olguda hepatosplenik kandidiyazis geliti. Tüm olgularda ilk ilaç seçenei cAmB idi. Ancak hepsinde oluan yan etkiler nedeniyle L-AmB ile tedaviye devam edildi. L-AmB tek baina 10 olguda kullanildi (aspergillosis=7 ve kandidemia=3). Bu olgulardan 6'si (n=6/10, %60) baari ile tedavi edildi ancak,4'ü (%40) dirençli FE nedeniyle kaybedildi. Dier 6 olguya L-AmB'ye yanitsizlik nedeniyle vorikonazol ve/ veya kaspofungin verildi. Bu olgulardan ikisi dirençli FE ve elik eden gram negatif sepsis ile kaybedildi. Sonuç olarak grubumuzda toplam mortalite %44 (n: 7/16) bulundu. Kaybedilen olgularin %85 (n: 6) ilerleyici FE (n: 2 olguda e zamanli gram negatif sepsis), bir olgu ise dirençli lösemi nedeniyle kaybedildi. Onalti olgunun 9'u (%56) ise L-Amb veya VRC ve/veyacaspofungin ile baarili bir ekilde tedavi edildi.

Bildiri: 36 Sözel No: S0036

Aspergillus spp

AmB/ caspofungin

Nötropeni süresi 10 92 31

Transfüzyon tipi

Hazirlik rejimi

Pretrans IFI etiyolojisi

GM/Asp Ag

Ya/Cins

Klinik

Tani

AmB/ caspofungin

-/+

+/-

631 gün/ yaiyor

Pnömoni

26/E

AAA

Allo

Cy

-/-

Sinusit + pnömoni

Bildiri: 35

Sözel No: S0035

NVAZV MANTAR ENFEKSYONLU OLGULARIMIZ: 1 Birol Baytan, 2Solmaz Çelebi, 1Adalet Meral Güne. 1 Uluda Üniversitesi Çocuk Hematoloji Bilim Dali, 2Uluda Üniversitesi Çocuk Enfeksiyon Bilim Dali nvaziv fungal enfeksiyonlar (FE) kanserli çocuklarda önemli bir mortalite ve morbidite nedenidir ve insidansinda arti vardir. Bu artiin nedenleri; yüksek doz ve youn kemoterapi protokollerinin uygulanmasi, nötropenik dönemin uzamasi, geni spektrumlu antibiyotiklerin uzun süreli verilmesi ve santral venöz kataterlerin kullanilmasidir. En sik etken Candida spp. olmasina

66

237 gün/ yaiyor

AML-M6

5 53/E

FEBRL NÖTROPENS OLAN KEMOTERAP ALMI HEMATOLOJK KANSERL HASTALARIN NVAZV FUNGAL NFEKSYONLARININ TANISINDA 1, 3-BETAD GLUKAN TESTNN DÜÜK ORANLI YARARI: TEK MERKEZN DAR BR HASTA POPULASYONUNU KAPSAYAN LK SONUÇLARI: 1Bahriye Payzin, 2Gülbin Seyman Çetinkaya, 3Bülent Sözmen, 4Mehmet Sonbahar, 2 Ömer Uyanik, 4Murat Medeni. 1Atatürk Eitim Hastanesi Hematoloji Birimi, zmir, 2Atatürk Eitim Hastanesi 1. ç Hastaliklari Klinii, zmir, 3Atatürk Eitim Hastanesi 3. ç Hastaliklari Klinii, zmir, 4Atatürk Eitim Hastanesi 2. ç Hastaliklari Klinii, zmir F tanisinda kültüre dayanmayan mikrobiyolojik tani yöntemleri gelitirilmektedir. Glukozun 1,3-beta-D-bali polimerleri olan glukan (BG), Zygomycetes ve Cryptococcus türleri diinda bir çok patojen mantarin di hücre duvarinda bulunan bir yapidir. BG tayini için gelitirilmi testler arasinda yer alan Glucatell testini kullanarak febril nötropenisi olan hastalarimizdaki F tanisinda bu testin

AmB 7 mg/kg/gün

Flu/TVI

Allo

26

-/-

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

SÖZEL BLDRLER

yararini deerlendirmeyi amaçladik. Eylül 2006-Haziran 2007 tarihleri arasinda febril nötropeni nedeni ile izlenen 39 hasta (K: 14, E: 25) çalimaya alindi. Hastalarin medyan yai 49,5 (21-80) idi. Yedi hasta (%18) ALL,18 hasta AML (%46),8 hasta kemik ilii tutulumu olan agresiv HDL (%20),1 hasta MM),1 hasta KLL,1 hasta AA (%2) tanisi almiti. Üç hastada (%8) febril nötropeni etyolojisi için tanisal ilemler sürmekteydi. Kemoterapi uygulanan 36 hastanin 10'u 3+7 (%27),6'si HCVAD (%17),5'i FLAGIDA (%14),4'ü R-CHOP (%11) 2'si HIDAC,2'si BFM (%6), birer hasta VAD ve FC (%3) tedavisi aldi. Febril nötropeni nedeni ile geni spektrumlu betalaktam antibiyotik tedavisinin 5. gününde ate kontrolü yapilamayan hastalara HRCT, sinus BT, klinik kuku halinde üst abdomen BT incelemesi yapilarak antifungal tedavi balandi. E zamanli olarak BG testi için alinan kan örneklerinden ayrilan hasta serumlari -80C'de çalima zamanina kadar saklandi. Üç hastadan farkli günlerde olmak üzere 3'er,11 hastadan 2'er ve 27 hastadan birer olmak üzere toplam 58 kan örnei alindi. Glucatell (Associates of Cape Cod, Falmouth, Mass) BG tayin kiti ile ELISA yöntemi kullanilarak ölçüm yapildi. Standartlarin hazirlamasindan sonra her bir serum örneinden 50 mikrol kuyucuklara konarak üzerlerine 50 mikrol Glucatell reaktifi eklendi. Otuz dakikalik 37C'de yapilan inkübasyondan sonra reaksiyon 50 mkrol sodium nitrit ile durduruldu. Sira ile üzerlerine 50 mikrol amonyum sülfamat ve naftil etilendiamin dihidroklorid eklendi ve TKA tam otomatik ELISA okuyucusu programlanarak 550 nm'de okuma yapildi. Elde edilen BG deeri>60 pikogm/ml ise sonuç pozitif kabul edildi. Bir hasta muhtemel F,8 hasta mümkün F tanisi aldi. Pozitif BG testi mümkün F tanili iki hastada saptandi. Muhtemel F tanili hastada BG testi negatif bulundu. F tanisi bulunmayan bir hastada ise BG pozitifti. Muhtemel F tanisi olan hastanin kan kültüründe MRSA ve mikolojik kültürde candida albicans üremiti. Bu hastanin HRCT bulgulari daha çok nonspesifik infeksiyon lehine yorumlandi. Kan kültüründeki üreme kukulu görüldü. Mümkün F tanisi alan hastalardan birinin bir gün ara ile alinan iki kan örneinde de BG pozitiflii (sirasi ile 111 ve 94 pikogm/ml) vardi. Ayni hastanin 8 gün önce alinan ilk kan örneinde ise BG negatifti. Söz konusu iki hasta kaybedildi. BG pozitif ve mümkün F tanili dier hasta antifungal tedaviden yarar saladi. ki kan örneinden birinde BG pozitif olan hastanin fungal infeksiyonu gösteren HRCT bulgusu yoktu. Diyalize girmeyen, immunoglobulin almayan bu hastanin pozitif sonucuna açiklama getirilemedi. Örnein ilem sirasinda glukan içeren materyele maruz kalmi olabilecei düünüldü. BG ölçümlerinin klinik tanidan 3 gün önce %70 oraninda pozitif bulunduu bildirilmektedir. Sonuç olarak çalimamizda bildirilen orandan düük bir oranda, F tanisi bulunan 9 hastadan ikisinde (%22) BG testini pozitif bulduk.

Kemik lii Yetmezlii

Bildiri: 37 Sözel No: S0037

ATAKS TELANJEKTAS VE FANKON ANEMS HASTALIKLARINI BRLKTE BARINDIRAN PROTP BR ALENN MOLEKÜLER KARAKTERZASYONU: 1Günay Balta, 1Türkan Patirolu, 1Fatma Gümrük, 3Özden Sanal, 1 Aytemiz Gürgey, 1Çidem Altay. 1Hacettepe Üniversitesi, Tip Fakültesi, Çocuk Salii ve Hastaliklari Anabilim Dali, Pediatrik Hematoloji Ünitesi, 2Erciyes Üniversitesi, Tip Fakültesi, Pediatrik Hematoloji Ünitesi, 3Hacettepe Üniversitesi, Tip Fakültesi, Çocuk Salii ve Hastaliklari Anabilim Dali, Pediatrik mmünoloji Ünitesi Ataksi telanjektasi (AT) ve Fankoni anemisi (FA) kromozomal kararsizlik ve kansere yatkinlikla karakterize, çok farkli klinik özellikleri olan, nadir gözlenen iki ayri kalitsal hastaliktir. Bu güne kadar, FA'dan 13 farkli komplemantasyon grubunun (A dan N-ye kadar) yani 13 farkli genin (FANCA-FANCN) sorumlu olduu ve bu proteinlerin DNA tamir mekanizmasinda önemli rol oynadiklari bildirilmitir. Buna karin, AT hastaliindan bir tek ATM geni sorumludur. Son yillarda, FA yolainda yer alan FANCD1 proteininin aslinda meme kanserinden ve dier bazi kanserlerden sorumlu olduu bildirilen BRCA2 ile ayni olduu anlailmitir. Bunun yaninda, FA yolainda ba rol üstlenen dier bir protein FANCD2'nin, AT den sorumlu ATM proteini (AT kinaz) ile fonksiyonel ilikiye girerek, DNA hasarlarinin tamir mekanizmasinda çok önemli rol oynadiklari anlailmitir. Bu çok önemli moleküler özellikler ve kansere yatkinlikla karakterize olan her iki hastalik günümüz kanser aratirmalarinin ana konularindan biri haline gelmitir. Ancak, bugüne kadar, bu aratirmalara katkida bulunabilecek her iki hastalia ait genetik patoloji, özgün laboratuar ve klinik tablonun bir arada bulunduu kanitlanmi bir olgu veya aile bildirilmemitir. Bu çalimada, AT ve FA hastaliklarini bir arada içinde barindiran, her iki hastaliin da moleküler temellerinin aydinlatilabildii örnek bir aile sunulmaktadir. Aralarinda birinci dereceden akrabalik bulunan 5 çocuklu bir ailede, 5 çocuktan bir tanesi AT,2 çocuk ise FA tanisi almi, iki çocuk ise normal bulunmutur. Aile öyküsünden 1 kiz çocuun 1.5 yainda öldüü örenilmi, 5 yillik takip sirasinda da AT olan hasta ve FA li hastalardan biri hastaliklarina bali nedenlerle kaybedilmitir. Annenin bir düük ve hamileliin 8. ayinda intrauterin bebek ölümü öyküsü bulunmaktadir. FA açisindan yapilan linkage analizinde FANCA genine balanti gözlendiinden ailenin komplemantasyon grubu A da yer aldii anlailmitir. Mutasyon analizinde FANCA geninin 43 ekzonundan her biri SSCP analizinde taranmi ve ekzon 15 de farkli band gözlenmi, bu bölge DNA dizi analizinde incelendiinde, ekzonun 5' ucunda 10 bazin (1360-1369del) ve hemen 4 baz sonra 1 bazin (1374delC) nin delesyona uradii saptanmitir. Üç amino asitin delesyonuna ve çerçeve kaymasina neden olan bu moleküler patoloji yeni bir null mutasyondur. lgili mutasyon, aile bireylerinde alternatif yöntem (denatüre PAG) gelitirilerek tarandiinda; linkage analizi sonuçlariyla uyumlu olarak,2 FA hastasinin homozigot mutant, anne-baba ve AT li hastanin heterozigot taiyici ve 2 salikli kardein ise, FA açisindan, normal olduu belirlenmitir. Ayrica, normal populasyondan taranan en az 100 bireyde bu mutasyona rastlanmamitir. Dier taraftan, AT açisindan özellikle gen içi markerlarla yapilan linkage analizinde ise; AT hastasinin homozigot, ebeveynler,2 FA hasta-

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

67

SÖZEL BLDRLER

si ve 2 normal kardein ise heterozigot allellere sahip olduu belirlenmitir. ATM geninin 65 ekzonunun her biri SSCP analiziyle tarandiinda herhangi bir deiik bant tesbit edilememesi üzerine, genin ekzonlarinin tek tek DNA dizi analizine alinmasi gereklilii domutur. Bu aratirmanin sonucunda, ilgili genin 61. ekzonunda, pozisyon 8977 de yer alan C nükleotidinin T'ye (8977C>T) dönütüü saptanmitir. Bu dönüüm, Arjinini kodlayan kodon 2993 in terminasyon kodonuna (Arg2993Stop) dönümesine yol açmakta ve böylece protein sentezinin 63 aminoasit önce sonlanmasina neden olmaktadir. Bu aratirmanin sonuçlari; AT hastasi olup, FA taiyicisi olmanin veya tersi FA hastasi olup AT taiyicisi olmanin null mutasyonlar olsa bile yaamla badatiini ve bu birlikteliin homozigot hastaliin fenotipini deitirmediini veya airlatirmadiini göstermektedir. Ancak, bu 5 çocuklu ailede her iki hastaliin da birlikte homozigotluunun bulunduu bir olgunun olmamasi böyle bir olasiliin yaamla badamadiina iaret ediyor olabilir. Fötal çalima mümkün olmamasi nedeniyle elimizde bir bulgu bulunmamakla birlikte, annenin düük ve anne karninda ölüm öyküsünün bulunmasi bu saniyi destekleyici bir varsayim sayilabilir.

Bildiri: 38 Sözel No: S0038

NADR BR HASTALIK, YEN BR MUTASYON: DNA LGAZ IV EKSKL SENDROMU: 1ule Ünal, 1Duygu Uçkan, 1Mualla Çetin, 2Mustafa Tekin, 1Fatma Gümrük. 1 Hacettepe Üniversitesi, Pediatrik Hematoloji, 2Ankara Üniversitesi, Pediatrik Moleküler Pataloji ve Genetik Bilim Dali DNA ligaz IV eksiklii sendromu (LIG4 sendromu), DNA ligaz IV genindeki (LIG4) hipomorfik mutasyonlarin yol açtii nadir görülen otozomal resesif bir hastaliktir. DNA çift zincir kiriklarinin tamirinde görev alan en önemli mekanizma homolog olmayan uç-uca eklemedir (NHUUE). DNA çift zincir kiriklarinin NHUUE ile tamiri yapilirken gerekli olan proteinler Ku proteini, DNA-baimli protein kinaz, XRCC4 and DNA ligaz IV enzimidir. LIG4 sendromu; Seckel sendromu, Nijmegen kirik sendromu (NKS), ataksi telenjiectasia (AT) ve Fanconi anemisi ile benzerlik göstermektedir. LIG4 sendromlu hastalarda mikrosefali, büyüme ve gelime gerilii, düük doum airlii, dismorfik yüz bulgulari, immün yetmezlik, pansitopeni ve belirgin klinik ve hücresel radyosensitivite görülür. Literatürde bildirilen LIG4 sendromlu vaka sayisi altidir. Daha önce tanimlanmayan bir DNA ligaz IV mutasyonu saptanan iki LIG4 sendromlu karde sunulmaktadir: VAKA 1: 10 yainda kiz hasta,6 yildir devam eden pansitopeni nedeniyle hastanemize sevk edildi. Miad doumla 2400 gram doan hastanin anne babasi arasinda 1. derece akrabalik bulunmaktaydi. Öyküden tekrarlayan üst solunum yolu enfeksiyonlari ve tekrarlayan otiti olduu örenildi. Fizik incelemede vücut airlii, boy ve ba çevresi 3 persentilin altinda, epikantus, belirgin burun kökü, düük ön saç çizgisi bulunmaktaydi. Pansitopeniye ek olarak serum IgM düüklüü saptandi. Dismorfik bulgulari ve pansitopeni nedeniyle istenen DEB ve MMC testi negatif geldi, ancak spontan kirik orani artmi olarak bulundu. Kemik ilii aspirasyon yaymalari hiperselüler olan hastadan DEB nagatif olmasi nedeniyle NKS açisindan NBS1 geni için 657del5 mutasyonu çaliildi ve negatif geldi. Hastanin transfüzyon gereksiniminin artmasi nedeniyle 6/6 HLA uygun babasindan kök hücre nakli yapildi. Hasta halen %100 verici kimerizmi ile +7. ayda izlenmektedir. VAKA 2: Vaka 1'in 6 yaindaki erkek

kardeinin 30 haftalik gebelik sonrasi doum kilosu 1000 g olup,3 yildir devam eden pansitopeni nedeniyle hastanemize sevk edildi. Öyküsünden tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonlari olduu örenilen hastanin serum IgG ve IgM düüklüü saptandi. Antropometrik ölçümlerinin 3 persentilin altinda olmasi diinda inguinal herni, basik burun kökü ve epikantusu dikkat çekiciydi. Spontan kirik orani artmakla birlikte DEB ve MMC ile uyarildinda kirik oranlarinda arti gözlenmeyen hastanin NBS1 gen mutasyon analizleri de negatif geldi. Kemik ilii yaymalari hiperselülerdi. Dismorfik yüz bulgulari, pansitopeni, büyüme gerilii, düük doum airlii, spontan kromozom kiriklarina ramen negatif DEB testi, normal AFP düzeyleri, tekrarlayan enfeksiyonlar ve serum immunoglobulin düzeyindeki düüklük ve negatif NBS1 mutasyonu sonuçlari ile hastalarda Fanconi anemisi, NKS ve AT tanilarindan uzaklailarak, LIG4 sendromuna yönelik mutasyon incelemeleri genomik DNA'dan çaliildi. Hastalarda homozigot ve anne-babada heterozigot olmak üzere 588delK aminoasit delesyonu nedeniyle 1762delAAG sekansi saptandi. Bu mutasyon daha önce tanimlanmami yeni bir LIG4 mutasyonudur. LIG4 sendromu tanisi dier olasi tanilar olan AT, Fanconi anemisi ve NKS dilandiktan sonra akilda tutulmalidir. Ayrica Vaka 1, dünyada bu hastalarda uygulanan 2. baarili kök hücre nakli vakasi olmasi nedeniyle de önemlidir

Bildiri: 39 Sözel No: S0039

MYELODSPLASTK SENDROMDA (MDS) YAAM SÜRESNE ETK EDEN FAKTÖRLER: YA, IPSS, FERRTN DÜZEY, TRANSFÜZYON GEREKSNM, TEDAVYE YANIT VE HLA-DR15: 1ule Mine Bakanay, 1Klara Dalva, 1Tarkan Çevirgen, 1Aynur Uur Bilgin, 1Ender Soydan, 1Önder Arslan, 1Günhan Gürman, 1Osman lhan, 1Meral Beksaç. 1Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali Giri: Günümüzde MDS'de sakalimi belirlemede en geçerli sistem, Uluslararasi Prognostik Skorlama Sistemi (IPSS) 'dir. Transfüzyon gereksinimi ve eritropoetin düzeyini de içeren yeni bir skorlama sistemi bulunmaktadir (Hellström-Lindberg ve ark.). Ferritin düzeyi, HLA DR15 gibi dier faktörlerin etkisi tam bilinmemektedir. Hastalar: Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali'nda izlenen 98 erikin MDS hastasinda sakalimi etkileyebilecek faktörler aratirildi. Ayrica doku gruplari çaliilmi olan 88 MDS hastasinin HLA siklii gönüllü vericilerle karilatirildi. Tani anindaki ortanca ya = 51 (15-84) ve E/K=60/38 idi. Hastalarin 28'i yüksek/orta-2; 30'u düük/orta-1 riskli idi. Refrakter anemi (n=15), ring sideroblastli multilineage displazi (n=19), multilineage displazili refrakter sitopeni (n=6), blast artii ile giden refrakter anemi (n=17), hiposelüler MDS (n=7), MDS/MPH (n=7), MDS/MM (n=1), sekonder MDS (n=1) ve MDS/AML (n=7) idi. Yirmiyedi hastaya allojeneik kök hücre nakli uygulanmi,71 hasta ise kök hücre nakli dii yöntemler (Talidomid=52,5-azasitidin=16, CSA±ATG±MP=4, tedavisiz takip=3 ve dier) ile tedavi edilmiti. Sonuçlar: Yaayan/ölen=60/38, yaayanlarin tanidaki ortanca yai 51 (15-81), E/K= 36/24; ölenlerin tanidaki ortanca yai= 53 (20-84) ve E/K=24/14 saptandi. Yaayanlar ile ölenler arasinda ya ve cinsiyet açisindan önemli istatistiksel fark saptanmadi. Yüksek riskli hastalar çounlukla ölen hasta grubunda, orta-1 ve düük riskli hastalar ise yaayanlar grubunda dailim gösterdi. Hastalarin son kontrollerindeki ferritin düzeyleri yaayan grupta ortanca 1031 (47-5104) ng/ml; ölen grupta 2625 (553-

68

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

SÖZEL BLDRLER

9830) ng/ml olduu saptandi (p=0,09). Transfüze edilen toplam eritrosit süspansiyonu (ES) sayisi yaayan grupta ortanca 11 (0-100) ünite, ölen grupta ortanca 31 (2-77) ünite olarak saptandi (p=0,009). Aylik transfüzyon ihtiyaçlari ve demir çelasyonun etkisi kongrede sunulacaktir. Yaam süresini etkileyebilecek faktörlerden cinsiyet (E veya K), transfüzyon yükü (ES 20ü veya <20ü) önemli etkisi olmadii saptandi. Tanidaki ya (50 veya <50; p =0,07) ve risk grubunun (yüksek + orta-2 veya düük +orta-1; p=0,06) sakalim üzerinde istatistiksel tam anlamlilia ulamayan etkileri saptandi. Ferritin düzeyinin 1000 ng/ml veya <1000ng/ml olmasi arasinda sakalima etki açisindan istatistiksel önemli fark olduu saptandi (p=0,01). Doku grubu çaliilan hasta grubunda kontrollere oranla HLADR-B1*11 (%51,9 ve %34,6 p=0,008) ve HLA-DRB1*15 (%29,6 ve %16,8 p=0,017) ve HLA-B7 (%11,5 ve %5,5 p=0,05) alellerinin belirgin artmi; HLA-DRB1*03 (%11,1 ve %20,5 p=0,064) alelinin ise belirgin azalmi olduu gözlendi. HLA çalimasi yapilan ve yanit deerlendirilebilen 18 talidomid hastasinin 6'si yanitli 12'si yanitsiz olarak kabul edildi. Talidomide yanit verenler ile vermeyenler arasinda ya, risk grubu, ferritin düzeyi ve toplam transfüzyon ihtiyaci açisindan önemli istatistiksel fark saptanmazken HLA-DRB1*15 talidomide yanit veren grupta yanit vermeyen gruba göre daha sik gözlendi (0,50 ve 0,16; p<0,05). Yorum: Ferritin düzeyi MDS'de sakalimi etkileyen bir faktör olarak öne çikmaktadir. Hastaliin erken dönemlerinde balayacak olan uygun demir çelasyonu sakalimi olumlu yönde etkileyecek bir yaklaimdir. MDS'de HLA-DRB1*15 sikliinda saptanan arti ve talidomide yanit ile ilikisi daha önce bildirilen bir iliki olmayip ilerideki çalimalarda dikkate alinmalidir.

Tablo . Yaam süresi 5 yillik tahmini (Ortalama/ortanca) yaam Ferritin 1000 <1000 Ya 50 <50 IPSS Yüksek/orta Düük/orta Tedavi Total transfüzyon yükü Cinsiyet 41/24 69/96 25 66 12 66 0.86 0.32 0.5 51/36 112/84 48 57 32 51 0.06 59/72 91/96 71 94 28 94 0.07 7 yilik tahmini yaam p 0.01

sikliklari, hastaneye yati öyküleri, uygulanan tedavi yaklaimlari ve hastalarin gidileri deerlendirildi. Bu süre içinde, altta yatan herhangi bir kronik hastalik, ilaç kullanimi veya maliyn hastalik olmaksizin air nötropenisi saptanan toplam 22 olgu kronik air nötropeni olarak deerlendirilip poliklinik izlemine alindi. Hastalardan 10' unda 3 ay içinde mutlak nötrofil sayisi ilerleyici bir ekilde arti göstererek 3-4 aylik izlem sonunda tamamen normal sinirlara ulati ve stabil kaldi,1 hasta ise daha önce Hiperimmunglobulin M tanisi almi, CD40 eksiklii olan hastaydi, bu 11 hasta çalimaya alinmadi. Çalima sonuçlari dier 11 hasta üzerinden verildi. Bu 11 hastanin 5' i erkek 6' si kizdi, tani yalari ortanca deeri 4.5 yildi (Dailm 9 ay- 13 yil). Dört hastada tani rastgele alinan hemogramda MNS düük olmasi ile konulmutu. Hastalarin tani ani fizik bakilarinda geliim özellikleri tamaminda ya ile uyumlu olup 2'sinde splenomegali vardi. Öyküde sik tekrarlayan üst solunum yolu infeksiyonu 5, yineleyen otitis media 1, pnömoni 1, oral aftöz lezyonlar 3, yumuak doku infeksiyonlari 4 hastada tanimlandi. Hastalardan 2' sinde sik geçirilen ÜSYE sonrasinda tonsilloadenoidektomi uygulandii ve 3 hastanin infeksiyon döneminde hastanede yatirilarak tedavi aldii saptandi. Hastalardan 2' sinin anne ve babasi arasinda akraba evlilii vardi ve 2 hastanin ailesinde nötropeni bulunan bir baka kii tanimlandi. Tani aninda ortanca MNS 99/ mm3 olup dailim 0-679/ mm3 arasinda deimekteydi, tüm hastalarin hemoglobin, hematokrit, trombosit sayilari normal sinirlardaydi. Tüm hastalarda kemik ilii aspirasyonu ve 2 hastada kemik ilii biyopsisi,3 olguda kemik ilii sitogenetik deerlendirme yapildi ve olaan bulundu. Hastalarin hepsinde elik edebilecek dier immun yetmezliklerin tanimlanmasi amaciyla bakilan lenfosit paneli, IgG, A, M ve IgG subgrup deerleri normal sinirlarda bulundu. Hiçbir hastada EBV, CMV, HAV, HBV, HCV, HIV, Parvovirus B19, Rubella, Brucella serolojileri aktif infeksiyonla uyumlu bulunmadi. Anti nükleer antikor, C3 ve C4 düzeyleri tüm hastalarda normal olarak deerlendirildi. Hastalarin tümünde çaliilan B12, Folik asit ve Cu düzeyleri 1 hastada saptanan B12 düzey düüklüü diinda normal bulundu. Bu hastaya B12 replasman tedavisi verildi ancak nötropenide deiiklik izlenmedi. Antinötrofil antikor 2 hastada çaliildi,1 hastada pozitif bulundu. zlem sirasinda 3 hastaya GCSF,1 hastaya IVIG verildi. Hastalarin izlem süreleri 6 ay ile 6.5 yil arasinda deimekteydi. Bu süreç içinde hiçbir hastada maliyn bir dönüüm izlenmedi, ciddi infeksiyon gözlenmedi ve herhangi bir nedenle hasta kaybi yaanmadi. Deneyimimiz sinirli hasta sayisina karin kronik air nötropeninin çocuklarda iyi prognozla birlikteliini göstermektedir.

Bildiri: 40

Sözel No: S0040

Koagülasyon ve Fibrinoliz Bozukluklari

Bildiri: 41 Sözel No: S0041

AIR KRONK NÖTROPENL HASTALARIMIZIN DEERLENDRLMES: Deniz Yilmaz Karapinar, Can Balkan, Mehmet Akin, Yeim Aydinok, Kaan Kavakli. Ege Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Salii ve Hastaliklari Anabilim Dali Mutlak nötrofil sayisinin (MNS) 3 ay süreyle 500/ mm3'ün altinda seyretmesi air kronik nötropeni olarak tanimlanir. Çocukluk çainda izole air kronik nötropeni nadir görülen bir tablodur. Bu çalimada kendi merkezimizde 2001 Ocak- 2007 Ocak tarihleri arasinda kronik nötropeni tanisi konularak poliklinik izlemine alinan hastalarin tani özellikleri, yapilan tetkikleri, infeksiyon

TROMBOFL VARLII LE TRANSPLANTASYON SONRASI GÖRÜLEN TROMBOEMBOLK KOMPLKASYONLAR ARASINDA LK: Pervin Topçuolu, Seda Günaltay, Klara Dalva, Aynur Uur Bilgin, Mutlu Arat, Günhan Gürman, Muhit Özcan. Ankara Üniversitesi, Tip Fakültesi, Hematoloji Bilim Dali, Ankara Tromboemboli geliim riski için etiyolojide birçok faktör suçlanmakla birlikte bilinen en önemli risk faktörleri antitrombin-III (AT-III), protein C (PC) ve protein S (PS) eksikliidir. Ayrica aktive protein C direncine neden

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

69

SÖZEL BLDRLER

olan faktör V leiden (FVL) gen mutasyonu ve protrombin gen (PTH A20210) mutasyonlari önemli rol oynamaktadir. Hematopoetik kök hücre transplantasyonu (HKHT) sonrasi sik görülen trombotik komplikasyonlar arasinda kateter trombozu, pulmoner emboli ve derin ven trombozu yer almaktadir. Bu çalimanin amaci allojeneikHKHT öncesi PC, PS, AT-III eksiklii, ve FVL ve PTH gen mutasyonunun transplantasyon sonrasi erken ve geç dönem tromboembolik (TE) ve karacier sinosidal obstruksiyon sendromu (SOS) geliimi üzerine etkisini deerlendirmektir. Kliniimizde allo-HKHT hazirlik için hastalarda trombofili testleri rutin olarak bakilmaktadir. Nisan 1999-Ocak 2007 tarihleri arasinda allojeneikHKHT yapilan 260 hastada (E/K: 145/115, ortanca ya: 34 yil) trombofili varlii ile TE ve karacier SOS gelime siklii arasindaki bir iliki olup-olmadii deerlendirildi. kiyüzellidört hasta HLA uygun karde vericiden,6 hasta HLA uygun akraba dii vericiden allojeneik HKHT (Periferik kan: 208, Kemik ilii: 52) yapilmiti. Yüzdoksandört hasta myeloablatif ve 66 hasta indirgenmi younlukta hazirlama rejimi almiti. PC, PS ve AT-III aktivite düzeyi %50'nin altinda görülme siklii sirasi ile %5,8 (12/206), %15,7 (32/204) ve %25,4 (66/260) 'dü. Gen mutasyonu çaliilan 198 hastanin 23'ünde (%11,6) FVL (n=14) veya PTH (n=9) gen mutasyonu saptandi. Hastalarimizin hiçbirinde FVL-PTH mutasyonu birlikte pozitif deildi. Transplantasyon esnasinda ve sonrasinda 24 hastada venöz TE (17'si kateter ilikili, 2 pulmoner emboli ve 5 derin ven trombozu), 23 hastada karacier SOS (SOS), bir hastada erken dönemde myokard enfarktüsü izlendi. PC aktivitesi düük olan (< %50) 12 hastadan 4'ünde kateter ilikili tromboz ve 1'inde karacier SOS gözlendi. Genetik mutasyonu olan hastalarin 6 (%26) 'sinda bir TE komplikasyonu (5 hastada santral venöz kateter ilikili,1 hastada PE) gelitii görüldü. FVL mutasyonu olan 14 hastada 4'ünde kateter ilikili tromboz, PTH mutasyonu olan 9 hastadan 1'inde kateter ilikili ve dier bir hastada pulmoner emboli gözlendi. Genetik mutasyonu olan yalnizca 1 hastada karacier SOS görüldü, ve bu hastada PTH gen mutasyonu heterozigot pozitifdi. Bu çalima PC düüklüü veya genetik mutasyonu olan hastalarda transplantasyon sonrasinda tromboemboli gelime sikliinin arttii (sira ile, OR: 6,9 ve 3,7) ancak karacier SOS geliimi üzerine bir etkisi olmadii gösterilmitir. Sonuç olarak, genetik mutasyonu olan hastalarda transplantasyon döneminde tromboprofilaksi verilip verilmemesi tartimali olup, vaka-kontrollü çalimalara ihtiyaç vardir.

Bildiri: 42 Sözel No: S0042

20210 G/A mutasyonu taima siklii %1-2/%6-12 olarak bilinmektedir. Venöz thromboemboli için 3-5 kat risk getirmektedir. Mutasyonun thromboz için plazma prothrombin seviyesinin artiina bali olarak etken olduu önceleri düünülmü olsa da yapilan çalimalar ile bu durumun tüm mutasyon taiyan bireyler için gösterilememi olmasi translasyon aktifliini etkileyecek farkli faktörlerin olduunu düündürmektedir. Bu farkliliklarin ortaya konmasi amaci yapilan proteomiks çalimasina 2 prothrombin 20210 G/A mutasyonu taiyan birey ve 2 kontrol bireyi dahil edilmitir. EDTA'li tüplere alinan 5 cc. kan örnekleri plazmalari ayrilarak, proteinlerinin baskilanmamasi amaci ile albumin ve Immünoglobin serileri dahil, plazma seviyesi yüksek 20 temel protein için filtrelenerek (Sigma, ABD) iki boyutlu analize hazir hale getirlmitir.2D jel elektroforezi için 3-10 pH aralikli IPG stripler kullanilmitir (Bio Rad, ABD). %12'lik SDS-PAGE ile ikinci boyutlari tamamlanan örnekler Prothrombin 20210 G/A mutasyonunu taiyan ve taimayan bireyler açisindan karilatirilmi ve protein profillerinde oluan farkliliklar ortaya konulmaya çaliilmitir. Üç boyutlu protein analizleri için PDquest programi kullanilmitir. Elde edilen veriler deerlendirilerek farkli protein spotlari MALDI-TOF kütle spektrometresi ile tanimlanmi ve lazer bazli iyonlamaya dayanan teknik ile en hafif izotopik kütle tayini yapilmitir. PLGS programi ile Swiss-Prot data bankasina balanilarak pH ve Kütle deerleri göre farklililar tanimlanmitir. Sonuç olarak prothrombin 20210 G7A mutasyonunun prothrombin seviyesini çaliilan taiyici bireyde artimadii ancak verilerdeki kütle farkliliklarinin glikolizasyondaki artia bali olabilecei tespit edilmitir.

PROTHROMBN G20210A GEN DEM LE PROTROMBN KOMPLEKS PROTENLER VE PLAZMA PROTENLER DEMLERNN PROTEOMK ANALZLER LE DEERLENDRLMES: Duygu Özel Demiralp, Nejat Akar. Ankara Üniversitesi Biyoteknoloji Enstitüsü Prothrombin geninde 20210 pozisyonundaki G/A mutasyonu, mRNA'da 3' okunmayan poliadenilasyon bölgesini etkilemektedir. Venöz thromboembolizm için risk faktörü olarak tanimlanmitir. Günümüzde mRNA çalimalari ile tek bazlik bu deiimin neden bu denli önemli bir risk faktörü olarak karimiza venöz thromboemboli tablosunda çiktiini, artmi yarilma tanima bölgeleri ve deien 3' yarilma/poliadenilasyon reaksiyon bölgesinin lokalizasyonu ile açiklanmaya çaliilmaktadir. Ancak bu gen deiimini taiyan ve taimayan bireyler arasindaki farklilik tam olarak ortaya konulamamitir. Genel popülasyona göre thrombofilik hastalarda prothrombin

Bildiri: 43

Sözel No: S0043

REKOMBNANT FAKTÖR VIII KULLANAN ÇOCUK HEMOFL-A HASTALARINDA NHBTÖR GELME RSKNN ARATIRILMASI: Can Balkan, Deniz Yilmaz Karapinar, Mehmet Akin, Kaan Kavakli. Ege Üniversitesi Çocuk Hastanesi Hematoloji Bilim Dali nhibitör geliimi air hemofili-A tanili hastalarda en sik rastlanan ve en çok sorun yaratan komplikasyon olmasi nedeniyle büyük önem taimaktadir. Yurdumuzda THD-Hemofili Alt Komitesi tarafindan 1057 hemofili-A hastasinda yapilan "nhibitör tarama projesi" sonrasi elde edilen rakamlar Hemofili­A grubu için %14 iken, air hemofili-A grubunda %21 bulunmutur. Ege Hemofili Merkezinin son 10 yilda yaptii deerlendirmede ise 384 hemofili-A hastasinda inhibitör saptanma prevalansi

70

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

SÖZEL BLDRLER

%20 bulunurken, inhibitör oluumu insidansi %4 gibi düük oranda elde edilmitir. Yurdumuzda son 15 yildir ilaç piyasasinda mevcut olan faktör konsantreleri "plazma kaynakli" kan ürünleridir. Bati ülkelerinde ise son 10 yildir rekombinant Faktör konsantreleri ön planda kullanilmaktadir. Ancak yapilan çalimalarda rekombinant faktör kullanan hastalarda daha sik oranda inhibitör gelitiine dair yayinlar mevcut olmakla birlikte bu konuda yapilmi çok merkezli randomize kontrollu çalima bulunmamaktadir. Önceden plazma kaynakli FVIII kullanirken rekombinant faktöre geçi yapilan air Hemofili-A hastalarinda inhibitör sikliinin ne olacai konuyla ilgili aratirmacilarin yakindan ilgilendii bir konudur. Yurdumuzda rekombinant FVIII konsantreleri (KogenateFS/Bayer-USA ve Recombinate/Baxter-USA) 2006 yili sonunda piyasaya çikmi olmasina ramen geri ödeme sistemindeki sorunlar nedeniyle bugüne kadar çok az sayida hasta bu imkandan yararlanmitir. Bu çalimada Ege Hemofili Merkezinde yakin takibi yapilan ve evvelce youn plazma kaynakli FVIII kullanirken; son 6 aylik periyodda rekombinant FVIII (Kogenate-FS/Bayer-USA) kullanma olanai bulan 6 air Hemofili-A hastasinda yapilan ardi sira inhibitör analizleri deerlendirilmitir. Hastalarin ya ortalamasi 13.8 yil olup dailimi (4-19) yildir. Hastalarin 5'inde uzun yillardir profilaksi programi uygulanmaktaydi. Olgularda uzun yillardir yapilan inhibitör tarama testleri (-) olup rekombinant FVIII tedavisi sonrasi inhibitör geliim süreci takip edilmitir. Bugüne kadar hastalarimizda toplam 112 (ort 18.5) uygulama günü (exposure days) rekombinant FVIII kullanimi olmu ve her hastaya en az 2 defa Bethesda inhibitör testi uygulanmitir.6 aylik takip sonrasinda hiçbir hastada inhibitör geliimi saptanmamitir. Hastalarimizin prospektif takibi devam etmektedir. Hasta sayisinin az, çalima süresinin kisa olmasina karin izlem sirasinda yeni inhibitör geliimi olmadiinin gözlenmesi deerli bulunmutur. Yakin günlerde çok sayida Türk hastanin rekombinant FVIII konsantresi kullanma ansina kavuacaini umuyoruz.

Bildiri: 44 Sözel No: S0044

tir. Aktive protein C (APC) protein C nin antikoagulan yolainin son ürünüdür. Antikoagulan ve profibrinolitik özellikleri ile önemli rol oynar. Profibrinolitik aktivite; plazmada bulunan ve trombin aktivasyonu ile t-PA baimli fibrinolizin inhibisyonu ile sonuçlanmaktadir. Bu madde 1995 de izole edilmitir. TAFI prokarboksipeptidaz B ve prokarboksipeptidaz U ile ayni maddedir. TAFI; aktif karboksipeptidaza tripsin, trombin, ve plazmin gibi enzimlerle dönütürülebilir. TAFI nin trombin ile aktivasyonu kofaktörü olan trombomodulin ile 1000 kat fazla gerçeklemektedir. Aktivasyon sonrasi TAFI, fibrinolizisi fibrin monomerlerinden karboksi terminalinin kaldirilmasi ile gerçekletirir. Böylece TAFI invitro olarak fibrinolitik etkinlikte negatif bir rol oynamaktadir. Bu nedenle subklinik hipotiroidili hastalarda hiperkoagulabiliteden yüksek TAFI düzeyinin etkin olabilecei hipotezi ile bu çalima planmitir. Subklinik hipotiroidi tanisi almi 35 (Ya: 40±14) kadin hasta ve 37 (40±11) kadin kontrol çalimaya alindi. Aspirin, antikoagulan, nonsteroid antienflamatuar ilaç, oral kontraseptif, statin, antihipertansif kullananlar ve diabetes mellitusu, böbrek, damar hastalii, akut ya da kronik enflamatuar hastalii olanlar çalima diinda tutuldular. Çalimada T3, T4, TSH, antitiroglobulin (TG), anti TPO, lipid profili, aptt, pt, TAFI antijen (Ag) ve aktivitesi (Ak), TAT, PAI, d-dimer, homosistein çaliildi. statistiksel olarak student's t, Mann-Whitney U, ve chi kare testi kullanildi. Hastalarda TAF Ag 35.2 (28.463.9), kontrol olgularinda 56 (37-114) p=0.015, TAFI Ak hastalarda 102 (87-115), kontrollarda 95 (85-106) p=0.035 bulunmutur. TAT, PAI, d-dimer, homosistein düzeyleri arasinda fark saptanmamitir. Anti TPO, TG, TSH açisindan hasta ve kontrol grubu arasinda anlamli fark bulunmutur. Subklinik hipotiroidide hiperkoagulabilitenin açiklanmasinda TAFI bir rol oynayabilir. leri çalimanin aikar hipotiroidili hastalarda da planlanmasi uygun olacaktir.

Bildiri: 45 Sözel No: S0045

SUBKLNK HPOTRODDE TROMBIN ACTIVABLE FIBRINOLYSIS INHIBITOR (TAFI) AKTVTES: 1Güçhan Alanolu, 2Banu Körolu, 3Nigar Yilmaz, 3Hüseyin Vural, 2 Numan Tamer. 1Süleyman Demirel Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali Isparta, 2Endokrinoloji ve Metabolizma Hastaliklari Bilim Dali, 3Biokimya Anabilim Dali Hem subklinik hipotiroidi hem de aikar hipotiroidi kardiyovaskuler hastalik özellikle koroner arter hastalii ile birliktedir. Bu hasta grubunda birçok kardiyovaskuler risk faktörleri tanimlanmitir. Bunlar, L- tiroksin tedavisi ile düzelen yüksek kolesterol düzeyleri ve artmi hiperkoagulabilitedir. Subklinik hipotiroidide artmi FVIIC düzeyleri ile hiperkoagulabilite açiklanmaya çaliilmitir. Hiperkoagulabilitede hipofibrinolizisin de etkisinin olabilecei düünülmü ve subklinik ve aikar hipotiroidili hastalarin fibrinolitik sistem parametreleri açisindan karilatirilmasi yapilmitir. Bu çalima sonucuna göre subklinik hipotiroidide hipofibrinolizis ve koagulopati saptanirken, aikar hipotiroidide tam tersi hiperfibrinolisis saptanmitir. Aikar hipotiroidili hastalardaki kanama eilimini bu yolla açiklamaya çalimilardir. Trombin activable fibrinolysis inhibitor (TAFI ya da prokarboksipeptidaz B) yeni tanimlanan bir karboksipeptidaz prekürsörü olup fibrinolizisi azal-

MASF HEMORAJ NEDENYLE REKOMBNANT AKTVE FAKTÖR VII TEDAVS UYGULANAN HASTALAR: Gülcihan Demir Özek, Elif Kazanci, Aye Erbay, Canan Vergin. Dr. Behçet Uz Çocuk Hastaliklari ve Cerrahisi Eitim ve Aratirma Hastanesi Rekombinant aktive Faktör VII (rFVIIa), inhibitör gelimi Hemofili A veya B hastalarinin kanama epizotlarinda güvenli bir ekilde kullanilmaktadir. Bununla beraber son yillarda yapilan çalimalarla, hemofili diindaki hastaliklarla meydana gelen hayati tehdit eden ciddi kanamalarda rFVIIa kullaniminin tedavide etkili olduu gösterilmitir. rFVIIa, damar duvari hasariyla ortaya çikan doku faktörü (TF) ile kompleks oluturarak hemostazi balatmaktadir. Dr. Behçet Uz Çocuk Salii ve Hastaliklari Hastanesi Onkoloji Kliniinde durdurulamayan masif hemoraji nedeniyle rFVIIa uygulanan hastalar retrospektif olarak incelenmi, hastalarin demografik özellikleri, klinik ve laboratuar bulgulari ve tedaviye yanitlari deerlendirilmitir. Dördü erkek biri kiz be hastanin yalari 1 ile 10 ya (median 4 ya) arasinda deimekteydi. Olgularin hepsinde, ani hayati tehdit eden boyutta kanama mevcuttu. Nüks immatür teratom ve hemafagositik lenfohistiositoz tanili iki hastada masif alt gastrointestinal sistem kanamasi, Wilms tümörü nedeniyle opere edilen bir hastada postoperatif insizyon yerinde kanama mevcuttu. ki AML tanili hastanin birinde intrakranial kanama ve burun kanamasi,

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

71

SÖZEL BLDRLER

dierinde DIC ve aiz içi kanama vardi. Tüm hastalara önce taze donmu plazma, eritrosit suspansiyonu, aferez platelet suspansiyonu ile transfüzyon uygulandi, traneksamik asit tedavisi balandi. Tedavilerden fayda görmeyen ve aktif kanamalari durdurulamayan bu hastalara rFVIIa 60-120 microgram/kg/gün dozunda uygulandi. Hastalardan üç tanesinin kanamasi rFVIIa uygulanmasi sonrasi durduruldu, bir tanesinde yeniden abondan kanama geliti, ikinci kez rFVIIa verilemeden hasta kaybedildi. ki hasta, rFVIIa infüzyonuna ramen kanamalari durdurulamayarak kaybedildi. Sonuç olarak bu çalima; farkli nedenlerle meydana gelen hayati tehtit eden masif kanamalarda etkili bir tedavi seçenei olarak rFVIIa uygulanmasinin hayat kurtarici olabileceini belirtmek amaciyla sunuldu.

Bildiri: 46 Sözel No: S0046

tedavisinin etkili ve hayat kurtarici olduu, ancak bizim vakalarimizda plasmaferez tedaviye yanit vermeyenlerin dier tedavilerede yanit vermedii ve mortal seyrettii gözlendi.

Kronik Lenfositer Lösemi ve Kronik Lenfoproliferatif Hastaliklar

Bildiri: 47 Sözel No: S0047

2006-2007 YILLARINDA KTÜ TIP FAKÜLTES HEMATOLOJ KLNNDE TAKP EDLEN TTP/HÜS VAKALARININ TEDAV CEVAPLARININ DEERLENDRLMES: Elif Akdoan, Ahmet Durmu, Mehmet Sönmez, Mustafa Yilmaz, Ercüment Ovali, Serdar Bedii Omay. Karadeniz Teknik Üniversitesi Tip Fakültesi Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP) ve Hemolitik Üremik Sendrom (HÜS) patogenezinden yaygin mikrotrombüs oluumunun sorumlu tutulduu, mikroanjiyopatik hemolitik anemi ve trombositopeni ile karakterize nadir görülen hastaliklardir. Tedavide plazmaferez hayat kurtarici olup, plasmafereze yanit alinamayan hastalarda kortikosteroidler, immunosuppressif tedaviler, splenektomi gibi yanit orani daha az olan tedaviler kombine veya tek olarak kullanilmaktadir. Terapötik plazma deiimine ramen mortalite orani %10-20 civarindadir. Çalimamizda son bir yilda KTÜ Tip Fakültesi Hematoloji kliniinde takip edilen TTP/HÜS tanili hastalarin retrospektif olarak tedavi yanitinin deerlendirmesi amaçlandi.2006-2007 tarihleri arasinda TTP/HÜS tanisi alan 9 hasta (7 TTP,2 HÜS) retrospektif olarak tedavi cevabi açisindan deerlendirildi. Hastalarin 7'si bayan (5 TTP,2 HÜS) 2'si erkekti (2 TTP). Ortalama ya 49±14 (2467) idi. Tüm hastalara tanisal prosedür tamamlaninca hemen plazmaferez ilemi yapildi. Komplet tedavi cevabi platelet düzeyinin 100.000'in üzerine çikmasi ve LDH düzeyinin normal seviyeye gelmesi, parsiyel cevap trombosit düzeyinin 50.000'in üstüne çikmasi veya balangiç trombosit deerinin iki katina çikmasi olarak kabul edildi. Bu deerlendirmenin diinda kalanlar refrakter olarak deerlendirildi. Hastalara ortalama 14±9.4/gün (8-32) plamaferez ilemi yapildi. Hastalarin 6'sinda komplet cevap,1'inde parsiyel cevap elde edilirken,2 hasta refrakter idi. Refrakter olan 2 hasta intraserebral hemoraji nedeniyle exitus oldu. Plazmafereze yanit alinan hastalarin platelet deerlerinin 100.000'in üstüne çikma süresi ortalama 9±2 günken (2-16), LDH'in normal düzeye inmesi 10.8±5 gün (2-17) olarak tespit edildi.2 hastada katetere bali derin ven trombozu geliti. Plasmafereze yanit alinan hastalardan 3'ünde plasmaferez azaltilinca relaps olmasi üzerine prednisolon 1mg/kg tedavisi, bunlardan 1'inde ise ilaveten vinkristin 1g/hafta tedavisi uygulandi. Prednisolon, vinkristine tedavisine ramen nüks gösteren vaka aylik plasmaferez ile takibe alindi. Plasmaferez refrakter 2 hastaya prednisolon 1mg/kg ve vinkristin 1gr/ hafta verilmesine ramen cevap alinamadi. Sonuç olarak son bir yil içinde TTP/HÜS tanisi ile plasmaferez tedavisi yapilan 9 hastanin 7'si düzelirken, yanit alinamayan 2 hasta exitus oldu. Literatürle uyumlu olarak plasmaferez

KRONK LENFOSTK LÖSEM TANISI ALAN 130 OLGUNUN RETROSPEKT F DEERLENDRLMES: 1 Hava Üsküdar Teke, 2Döndü Üsküdar Cansu, 1Olga Meltem Akay, 1Eren Gündüz, 3Cengiz Bal, 1Zafer Gülba. 1 Eskiehir Osmangazi Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 2Eskiehir Osmangazi Üniversitesi Tip Fakültesi Romatoloji Bilim Dali, 3Eskiehir Osmangazi Üniversitesi Tip Fakültesi Biyoistatistik Anabilim Dali Kronik lenfositik lösemi (KLL); kan, kemik ilii, lenf nodu, dalak ve dier organlarda ilerleyici lenfosit birikimi ile karakterize hematolojik bir malignitedir. Lenfositler B hücresinin özelliklerini tair, nadir olarak T lenfositlerinden gelien KLL görülebilir. Çalimamizda Osmangazi Üniversitesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dalinda 1987-2006 tarihleri arasinda KLL tanisi konulan 130 olgu retrospektif olarak incelendi. PLL'li olgular periferik yayma ve FMC-7 pozitifliine göre belirlendi. Hastalarin ya, cinsiyet, ek sistemik hastalik (hipertansiyon, diabetes mellitus, sekonder malignite koroner arter hastalii,), tani sirasinda fizik muayene bulgulari (lenfadenopati, hepatomegali, splenomegali), laboratuvar bulgulari (hemoglobin, absolü lenfosit sayisi, platelet sayisi, sedimantasyon hizi, CRP, fibrinojen, serum immunglobulin (IgG, IgA, IgM,) ß2 mikroglobulin, Direkt Coombs), evreleri (RAI ve Binet evrelemesi), kemik ilii lenfosit yüzdesi (%30-50, %50-75, %75100) ve biyopsi paternleri (noduler, diffüz, intersttisyel, mixed) kaydedildi. Ek olarak flow sitometrik antijen ekspresyon sonuçlari (CD 5 %-ekspresyon, CD 19 %ekspresyon, CD 20 %-ekspresyon, CD 23 %-ekspresyon, FMC-7 %-ekspresyon, CD 38 %-ekspresyon, hafif zincir tipi (kappa, lambda) %-ekspresyon) deerlendirildi. Hastalarin 85`i erkek,45'i kadin idi (E/K=1,9). Tani sirasinda hastalarin median yalari 64±0.8 olarak bulundu (43-84).6 olgu (%4) 50 yain altinda,58 olgu (%45) 50-65 ya arasi,66 olgu (%51) 65 yain üzerinde idi. En sik görülen fizik muayene bulgusu boyun bölgesi lenfadenopatileri (%68) iken bunu sirasi ile %56 splenomegali, %56 hepatomegali, %49 aksiller lenfadenopati ve %32 ile inguinal lenfadenopati oluturmaktaydi. Hastalarin %35'i Rai evrelemesine göre evre2 `de iken, %37'si Binet evrelmesine göre evre B idi. Kemik ilii lenfosit yüzdelerine bakildiinda %13'de %30-50 arasinda, %34'ünde %50-75 arasinda, %53'ünde ise kemik ilii lenfosit yüzdesi %75-100 arasi idi. Kemik ilii biyopsi sonuçlari elde edilebilen 70 hastanin 29'unda (%41) interstisyel tip,25'inde (%36) diffüz tip, 9'unda (%13) nodüler tip ve 7'sinde (%10) mixed tip biyopsi paterni saptandi. Flow sitometrik analiz yapilan 85 hastanin 56'sinda (%67) kappa tipi KLL,29 hastada (%34) lambda tipi KLL saptandi. KLL olgularimizin 6'sinda HbsAg (+), 1'inde HCV (+) idi. Direkt coombs bakilan 86 olgunun 2'sinde (%2) pozitiflik saptanirken %65'inde hipogammaglobulinemi mevcuttu. Bir olguda CD23 (-) KLL ve bir olguda CD5 (-) KLL saptandi. Albumin düzeyi ileri ya olanlarda ve anemisi olan olgularda düük (p<0,05), beta 2 mikrog-

72

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

SÖZEL BLDRLER

lobulin ileri yata yüksek (p<0,05), beta2 mikroglobulin düzeyi yüksek olan hastalarda CD38 ekspresyonu fazla (p<0,05) saptandi. Kemik ilii lenfosit yüzdesi Binet C'de yüksek olarak izlendi (p<0,05). KLL'li olgularimizin ya ve cinsiyet dailimi dier ülkelerdeki dailimlardan farklilik göstermemektedir. Hipogamaglobulinemi literatüre göre daha siktir. Literatüre göre coombs (+) hemolitik anemi olasilii daha düüktür (%2). En sik görülen biyopsi paterni interstisyel, sonra diffüz tiptir. Albumin düzeyi ileri ya ve anemisi olan olgularda daha düük olmaktadir. Evre deerlendirilmesinde absolü lenfosit sayisi, ya, LDH, ß 2 mikroglobulin düzeyleri CD 23 ve CD 38 ekspresyonunun klinik bulgular ve evre ile ilikisi saptanmamitir.

nabilmektedir. Bu imatinibin güvenle önerilebilecei anlamina gelmemektedir. Fakat gebeliin yakin takibi zorunludur. Birinci bebekte görülen 46, XY,9qh+ heterokromatik bölge varyasyonunun patogenezi tam olarak bilinmeyen nadir bir varyasyon olduu düünülmütür. Çocuk dourma çaindaki KML hastalarina etkili doum kontrolü önerilmeli, doan çocuklar yan etkiler nedeni ile uzun süreli takibe alinmalidir.

Miyeloproliferatif Hastaliklar

Bildiri: 49 Sözel No: S0049

Kronik Miyelositer Lösemi

Bildiri: 48 Sözel No: S0048

MATNB TEDAVS ALTINDA KRONK MYELOSTK LÖSEML HASTALARDA GEBELK: 1Mehmet Yilmaz, 2 Osman Demirhan, 3Ercan Küçükosmanolu, 1Vahap Okan, 4Özcan Balat, 5Sacide Pehlivan, 1Mustafa Pehlivan. 1 Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 2Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Tibbi Biyoloji ve Genetik Bilim Dali,, 3Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi, Pediatri Anabilim Dali, 4Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi, Kadin Hastaliklari ve Doum Anabilim Dali, 5Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi Tibbi Biyoloji ve Genetik Bilim Dali Imatinib mesylate (Glivec) kronik myelositik lösemili (KML) hastalarin tedavisinde kullanilan bir tirozin kinaz inhibitörüdür. Birinci basamak tedavi olarak kullanildiinda %73-90 oraninda tam sitogenetik yanit elde edilmektedir. Hidroksiüre, interferon tedavisi ve lökoferez hamile KML'li hastalarda uygulanmitir. matinibin teratojenik etkisi tavan ve farelerde gösterilmitir ancak, fetusa etikileri hakkinda bilgiler kisitlidir. Burada imatinib tedavisi altinda hamile kalan üç KML hastasinin sonuçlari sunulmaktadir.34 yainda bayan hasta halsizlik, yorgunluk ve abdominal ari yakinmasi ile bavurdu. Laboratuar incelemelerinde BK 140x109/ L splenomegali ve FISH ile BCR-ABL pozitiflii saptandi. Hidroksiüre ile sitoredüksiyon sonrasi Imatinib 400 mgr/gün balandi. matinib tedvavisi altinda 6 ay sonra ultrasonografik olarak 6 haftalik gebelik cesametinde fetüs görüldü. kinci hasta 35 yainda bayan hasta.2003 Austos'da Pheledelphia pozitif kronik faz KML olarak tehis edildi. BK 140x109/L kosta kenarini 7 cm geçen splenomegali mevcuttu. Sitoredüksiyon sonrasi matinib balandi. Düzenli kontrollerine gelmeyen hasta, imatinib tedavisine baladiktan 3 yil sonra, gecikmi menstruel siklus nedeniyle bavurdu. Yapilan ultrasonografik incelemede 8 aylik cesamette fetüs tesbit edildi. Üçüncü hasta 17 yainda 2005 Ocak ayinda karin arisi yakinmasi ile bavurdu. BK 342x109/L Kosta kenarini 20 cm geçen splenomegalisi mevcuttu. Kronik faz KML tanisi ve imatinib tedavisinden bir yil sonra hastada gebelik testi pozitif bulundu. Ultrasonografik olarak 8 haftalik gebelik tesbit edildi. Üç hastada Apgar skorlari normal sinirlarda bebekler dünyaya getirdiler. Birinci hastanin bebeinde 46 XY,9qh+ kromozom yapisi saptanirken, ikinci ve üçüncü anne bebeklerinde sirasi ile 46 XY ve 46 XX kromozom yapisi saptandi. matinib tedavisi altinda hamile kalan KML hastalarinda gebelik baarili bir ekilde sonla-

BCR-ABL NEGATF MYELOPROLFERATF HASTALIKLARDA JANUS KNAZ 2 GENNN V617F MUTASYONUNUN (JAK2V617F) GÖRÜLME SIKLII: 1Klara Dalva, 1Deniz Topdai, 2Deniz Üren, 1Meral Beksaç, 1 Günhan Gürman. 1Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 2Atq Biyoteknoloji Ltd. Arge Bölümü JAK2 geninin 14. ekson 1849 nukleotidinde meydana gelen bir nokta mutasyonu 617. kodonda valinin, fenilalanine dönüümü ile sonuçlanir. Dolayli olarak ortaya çikan JAK2 aktivasyonu ve JAK-STAT hiperaktivasyonu, eritropoetine airi duyarlilia sebep olur. JAK2V617F, BCR-ABL negatif miyeloproliferatif hastaliklar (MPH) ve miyelodisplastik sendrom (MDS), akut miyeloid lösemi (AML), kronik miyelomonositik lösemi gibi dier miyeloid hastaliklarda da tesbit edilmitir. Amaç: Laboratuvarimiza son 6 ayda JAK2V617F tesbiti için bavuran hastalardan elde edilen sonuçlarin deerlendirilerek, bu mutasyonun görülme sikliinin ve dier hematolojik veriler ile ilikisinin tesbit edilmesidir. Materyal ve Yöntem: Çalimaya çeitli ön tanilarla bavuran 62 hasta [14 polisitemia Vera (PV),9 esansiyel Trombositemi (ET),9 Kronik miyeloproliferatif hastalik (KMPH),8 Anemi,23 dier) dahil edilmitir (K/E: 20/42, ortanca ya: 52). EDTAli kan örneklerinden dansite gradienti ile lenfosit ve trombositlerin uzaklatirilmasini takiben eritrositler parçalanarak kalan granulositlerin safliklari akim sitometrede test edilmi ve DNA izolasyonu yapilarak çalima gününe kadar saklanmiir. JAK2V617F mutasyonun tesbiti için duyarlii %2 olan JAK2 MutaScreen kiti (Ipsogen, France) kullanilarak mutant olan ve olmayan bölgelere özgün primerler ile Corbett Research cihazinda yapilan RT-PCR ileminde elde edilen sonuçlar üzerinden kalitatif ölçümler yapilmitir. Tüm sonuçlar negatif kontrol ve refrerans örnein verileri ile karilatirildiktan sonra rapor edilmitir. lk çalimalarda "wilde"/"mutant" orani hakkinda bir deerlendirme yapilamami ancak bundan sonraki çalimalarda bu yönde bir deerlendirme yapabilecek ekilde planlama yapilmitir. Sonuçlar: Test edilen 62 olgunun 28inde JAK2V617F pozitif bulunmutur (Tablo1). Hematokrit, lökosit ve trombosit deerleri için laboratuvar referans deerlerinin üstünde olan ve olmayan olgularda JAK2V617F varlii karilatirildiinda trombosit deerleri (yüksek vs normal) ile anlamli bir iliki tesbit edilmitir (sirasiyla 14/16,2/16 olgu, p=0.0001). JAK2V617F kadinlarda görülme siklii daha yüksek bulunmutur (13/20 vs 15/42 p=0.03). Hematokrit lokosit, LDH, ALP deerleri ile bir iliki tesbit edilmemitir. KML tanisi ile bavuran 4 hastanin tümünde BCR-ABL ve JAK2V617F negatiftir ve kronik nötrofilik lösemi olarak kabul edilmitir. Yorum: Bu retrospektif analizde PRV, ET, MPH ön tanisi ile laboratuarimiza gönderilen örneklerde jak2

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

73

SÖZEL BLDRLER

mutasyonu görülme siklii PRV için beklenenden az, ET ve dier MPH için beklenen düzeydedir. Bu olgularin çounluu tedavi almakta olan olgulardir. Trombosit sayisi normalden yüksek olanlarda jak2 mutasyonu ile bir iliki gösterilebilmesine karilik eritrosit sayisi ile bu ilikinin gösterilememi olmasi verilen tedavinin özellikleri ve yanit düzeyine bali olabilir. Bundan sonra prospektif olarak yapilacak incelemede tedavi öncesi mutasyon sikliinin ve nicel deerinin aratirilmasi hedeflenmektedir.

Tablo1. JAK2V617F hastaliklara göre dailimi Tani ET PRV KMPH/ KNL Anemi Dier Toplam Görülme Siklii 5/9 6/14 6/9 1/8 10/23 28/62

lara (%8) göre istatistiksel olarak ileri düzeyde anlamli yüksek bulundu. Sonuç olarak kronik myeloproliferatif hastaliklar içinde tromboz en fazla polisitemi vera (%58) ve esansiyel trombositemi (%38) hastalii olanlarda görülmütür. Tromboz riski ya ile doru orantili ekilde artarken trombofili genotiplerinin tromboz geliimine bir katkisi olmadii saptanmitir. Bu veriler literatürdeki bazi çalimalar ile uyumludur.

Bildiri: 51 Sözel No: S0051

Bildiri: 50

Sözel No: S0050

KRONK MYELOPROLFERATF HASTALIKLARDA TROMBOFLK MUTASYONLARIN (FAKTÖR V LEDEN, PROTROMBN G20210A, METLENTETRAHDROFOLAT REDÜKTAZ C677T) TROMBOZ GELMNE KATKISININ DEERLENDRLMES: M. Tarik Akber, Veysel Hançer, Reyhan Diz Küçükkaya, Meliha Nalçaci. stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari, Hematoloji Bilim Dali Myeloproliferatif hastaliklarda tromboembolik olaylar major morbidite ve mortalite nedenini oluturmaktadir. Tromboz etiyolojisinin multifaktoryel olduu düünülmektedir. Bu prospektif kontrollü çalimada myeloproliferatif hastalik tanisi ile izlenen 50 tromboz geliimi olan ve 50 tromboz geliimi olmayan toplam 100 hastada trombofili genotipleri olan Faktör V Leiden (FVL), protrombin G20210A (PT G20210A) ve metilentetrahidrofolat redüktaz C677T (MTHFR C677T) mutasyonlarinin tromboza katkisi aratirildi. Hastalarin 56'si kadin,44'ü erkek ve median ya 57,5 (27-91 ya) idi. Vakalarin 50'si (%50) polisitemia vera (PV),42'si (%42) esansiyel trombositemi (ET) ve 8'i (%8) idiopatik myelofibroz (MF) idi. Tromboz geçiren vakalarin 29'u (%58) PV,19'u (%38) ET ve 2'si (%4) MF tanisi ile takip edilmekteydi. Hasta ve kontrol gruplari arasinda FVL ve PT G20210A gen mutasyonlari açisindan istatistiksel olarak anlamli bir farklilik bulunmadi. Hasta grupta MTHFR homozigot taiyici olan olgu orani (%11); kontrol grubundan (%1) istatistiksel olarak anlamli düzeyde yüksek bulundu. Tromboz geliimi görülen olgularin arasinda arteryel sistem ile ilgili tromboz vakasi (%60), venöz (%14) ve mikrovasküler dolaim yetersizlii (%18) vakalarindan daha fazla görüldü. Tromboz eilimi klinikte kendini en fazla serebrovasküler, koroner ve abdominal damar okluzyonu eklinde gösterdi. Tromboz görülen olgular ile tromboz geliimi görülmeyen olgulardaki FVL, PT G20210A, MTHFR C677T mutasyonlari arasinda istatistiksel olarak anlamli bir farklilik bulunmadi. Çalimamizda ya gruplarina göre tromboz görülme orani 40­60 ya grubu (%44) ve 60 ya ve üzerinde olan olgularda (%48); 15­40 ya grubu olgu-

SSTEMK MASTOSTOZLU ÜÇ OLGUDA KLADRBN TEDAVS LE ALINAN SONUÇLAR: 1Nilüfer Alpay, 2 Selim Yavuz, 1Bülent Saka, 3Nesimi Büyükbabani, 3 Öner Doan, 1Cemil Taçiolu, 2Yüksel Pekçelen. 1stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, 2stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, 3 stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, Patoloji Anabilim Dali Sistemik mastositoz (SM), mast hücrelerinin anormal bir ekilde çoalarak cilt diinda bir veya birkaç organi infiltre etmesi ile ortaya çikan ve nadir görülen klonal hematopoetik bir hastaliktir. c-kit genindeki mutasyonlar (en sik A816V) kök hücre faktörü reseptörü olan KIT'in otoaktive olmasina ve hastaliin ortaya çikmasina yol açmaktadir. ndolent SM, smoldering SM, agresif SM, dier bir klonal hematolojik hastalia elik eden SM, mast hücreli lösemi, mast hücreli sarkom ve ekstrakutanöz mastositoz, SM'un klinik formlaridir. SM tedavisinde mast hücre degranulasyonuyla ortaya çikan histaminin etkilerini önlemek için H1 ve H2 reseptör blokerleri ve degranülasyonu önlemek için kromolin kullanilir. Sitoredüksiyon gereken vakalarda interferon alfa ve kortikosteroidler kombine olarak veya kladribin tek baina kullanilabilir. Antihistaminik tedavinin yani sira kladribin tedavisi (1 kür 0,13 mg/kg/gün dozunda 5 gün süreyle olmak üzere kürler 4 haftada bir tekrarlanarak toplam 6 kür) verdiimiz 3 farkli SM olgusunun özellikleri Tablo 1'de gösterilmitir. Kladribin tedavisine alinan yanit ise Tablo 2'de özetlenmitir. Kladribin tedavisi verilen mast hücreli lösemili birinci olgumuzda kismi bir klinik yanit elde edilmitir. Klinik semptomlarin, organomegalinin ve eritrosit transfüzyon ihtiyacinin geriledii, ancak kemik iliinde diffüz infiltrasyonun devam ettii görülmektedir. Agresif sistemik mastositozlu ikinci olgumuzda ise klinik semptomlar, organomegali ve kemik ilii infiltrasyonu belirgin ekilde gerilemi, asit ve transfüzyon ihtiyaci ortadan kalkmitir. "Smoldering" sistemik mastositozlu üçüncü olgumuzda organomegalide kismi gerileme olmu ve tedavi öncesinde belirgin olan fenalama hissi, hipotansiyon ataklari gibi klinik semptomlar, tedavi sonrasinda tamamen kaybolmutur. Sonuç olarak olgularimizda kladribin tedavisi etkili bulunmutur. Ancak tam remisyon elde edilememitir. SM'da mutasyonlu KT'in etkilerini inhibe edecek tirozin kinaz inhibitörlerine ihtiyaç vardir.

74

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

SÖZEL BLDRLER

Bildiri: 52

Tablo 1. Olgu 1 Cinsiyet Ya Klinik tip E 47 Alösemik mast hücre lösemisi Halsizlik, kilo kaybi, erken doyma, karinda dolgunluk, ishal, mide arisi 1 yil Olgu 2 E 64 Agresif sistemik mastositoz Halsizlik, fenalama, kainti, kilo kaybi Olgu 3 K 40 "Smoldering" sistemik mastositoz Fenalama, ishal, mide arisi, döküntü, kainti, kilo kaybi

Sözel No: S0052

Semptomlar

Semptom süresi Lenfadeno-megali

3 yil

5 yil Yok

Sol aksillada 2cm, Sol aksillada 1cm, sol bilateral inguinalde 1'er inguinalde 1,5 cm cm, batin içi en büyüü 2x3 cm

Organomegali Dier bulgular

13 cm hepatomegali9 5 cm hepatomegali,2 7 cm hepatomegali5 cm cm splenomegali cm splenomegaliyaygin splenomegali asit %83 mast hücresi, periferik yaymada mast hücresi yok Nadir (< %5) mast hücresi Nadir (< %5) mast hücresi

Kemik ilii aspirasyonu

Kemik iliibiyopsisi

Diffüz neoplastik mast Yama ve intertisyel Nodüler diffüz karakterde hücre infiltrasyonu, karakterde mast hücre mast hücre infiltrasyonu, fokal dishematopoez, infiltrasyonu, antijenik antijenik incelemede hiperselülarite, neoplastik incelemede CD117+, CD117+, mast hücre hücrelerde CD117 +, mast hücre triptazi + triptazi + CD68 +, mast hücre triptazi + Pozitif Pozitif Pozitif

c-kit, A816V mutasyonu

Tablo 2. Olgu 1 önce Ürtiker ataklari Yok sonra Yok önce Yok Olgu 2 sonra Yok önce Senede 12-14 kez Senede 6-8 kez 7 cm 5 cm Yok Yok Olgu 3 sonra Yok

Hipotansiyon ataklari Hepatomegali Splenomegali Asit Ürtikeria pigmentoza Lökosit (/mm3) Hgb (g/dl) Trombosit (/mm3) Eritrosit transfüzyonu Kemik iliiinfiltrasyonu

Senede3-4 kez 13 cm 7 cm Yok Yok

Yok

Senede 5-6 kez 5 cm 1 cm Var Var

Yok

Yok

TROMBOEMBOL ÖYKÜSÜ OLAN POLSTEMA VERA VE ESANSYEL TROMBOSTEM HASTALARINDA SOLUBLE ENDOTELAL PROTEN C RESEPTÖRÜ VE DOAL ANTKOAGÜLANLARIN ROLÜ: Sema Karaku, Neslihan Andiç, Gül lhan, Ayegül Haberal, Cokun Bakar. Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi Myeloproliferatif hastaliklarda (MPH) görülen en önemli komplikasyonlar tromboembolik olaylardir. Tromboza yatkinliktan trombositoz, trombositlerin spontan agregasyon ve aktivasyonununda arti, hipervizkozite, artmi tromboxan A2 üretimi, lökosit aktivasyonu ve dolaan lökosit-trombosit agregatlari ve artmi endotel hasari sorumlu olarak tutulmaktadir. Bu çalimada nisbeten yeni bir molekül olan ve protrombotik yatkinlik yaratan soluble endotelyal protein C reseptörü (sEPCR) düzeyleri ve doal antikoagülanlarin düzeylerinin polisitemia vera (PCV) ve esansiyel trombositemi (ET) hastalarinda nasil seyrettiini, tromboemboli öyküsü olan hastalarla olmayanlar arasinda fark olup olmadiini aratirmayi planladik. Hematoloji Kliniimizde 5 yildir 12 PCV ve 13 ET tanilariyla takip edilen ve çalimaya katilmayi kabul eden toplam 25 hasta ile 29 salikli gönüllüden alinan venöz kan örneinde sEPCR, trombin-antitrombin kompleksi (TAT), protrombin fragmani 1+2 (F1+2), D-dimer ve doal antikoagülan maddelerden antitrombin III ve protein C ve protein S düzeyleri çaliildi. Hastalarin 17'si kadin, 8'i erkek olup, ya ort.66±11'di. TAT, D-dimer, F1+2 ve sEPCR düzeyleri hastalarda salikli kontrol grubuna göre anlamli olarak yüksek bulundu (Tablo 1). ET hastalarinda sadece sEPCR düzeyleri PCV hastalarindan daha yüksek bulundu (p<0.005). Protein C, protein S ve ATIII düzeylerinde literatürde doal antikoagülan düzeylerinin bakildii bir çalimada düük saptanirken bizim hasta grubumuzda kontrol grubundan farkli bulunmadi. Salikli kontrol grubuna göre sEPCR, TAT, F1+2, D-Dimer gibi koagülasyon aktivasyonunu yansitan parametrelerin PCV ve ET hastalarinda anlamli yüksek çikmasi tromboemboli öyküsü olan veya olmayan tüm hastalarda bazalde tromboza yatkinlik yaratan bir durumun varliini destekler görünmektedir. TAT arasinda pozitif yönde güçlü bir iliki saptanmasi koagülasyon aktivitesinin bakildii çalimalarda kullanilabilecek bir parametre olabileceini de göstermektedir.

Tablo 1. HASTA Ort±SD Ortanca (Min-Maks) 929 (328-1646) 96,0 (9-134) 79 (31-134) 110 (75-136) 223,59 (4-422,65) 1239 (298-1530) 0,21 (0,05-0,65) KONTROL Ort±SD Ortanca (Min-Maks) 655 (101-848) 105 (20-140) 97 (24-145) 102 (82-183) 0,57 (0,03-24) 616 (101-989) 0,13 (0,0-0,84) p*

9 cm 4 cm Yok Yok

1 cm Yok Yok Azaldi

5 cm 4 cm Yok Yok

SEPCR Prot C Prot S AT 3

919,20±336,83 89,68±30,33 82±28,99 108,36±19,34 209,15±102,28 1192,64±245,22 0,26±0,18

524,48±272,08 103±23,15 94,14±30,51 106,28±22,19 2,50±5,09 543,41±246,60 0,15±0,17

0,0001 0,101 0,112 0,131 0,0001 0,0001 0,008

9300 6 22000

4400 7,2 153000

12900 5,8 108000

5600 11,2 144000

4700 10,8 238000

8500 11 338000

TAT F1+2 D-Dimer

Haftada 3

Haftada 1

Haftada 1

Yok

Yok

Yok

Diffüz

Diffüz

Yamaintertisyel

Yer yer serpinti

Nodüler diffüz

Nodüler diffüz

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

75

SÖZEL BLDRLER

Multiple Miyelom

Bildiri: 53 Sözel No: S0053

PREDNSOL, VNKRSTN VE MELFALAN UYGULANMI MULTPL MYELOMA HÜCRE HATTINDA ÇOKLU LAÇ DRENÇLL MEKANZMALARI: 1Pelin Kaya Mutlu, 2Ali Uur Ural, 1Ufuk Gündüz. 1Orta Dou Teknik Üniversitesi, Biyoloji Bölümü, Ankara, 2Gülhane Askeri Tip Akademisi, Hematoloji Bilim Dali, Ankara Kemoterapi sirasinda çoklu ilaç dirençlilii geliimi, multipl miyeloma (MM) da olmak üzere pek çok kanser tipinde kemoterapi baarisini olumsuz yönde etkileyen bir faktördür. Çoklu ilaç dirençlilii geliiminden sorumlu pek çok mekanizma vardir. Bu mekanizmalardan biri; P-glikoprotein (MDR1), çoklu ilaç dirençlilii balantili protein (MRP1), meme kanseri dirençlilik proteini (BCRP) ve akcier dirençlilik proteini (LRP) gibi ilaç taiyici proteinlerdir. Dier mekanizma ise apoptoz proteinleri ile ilgilidir. Örnein, Bcl-2, Bcl-XL gibi antiapoptotik genlerin fazla ifadesi sonucu dirençlilik oluabilmektedir. Bu mekanizmalarin net bir ekilde anlailmasi MM tedavisinde yeni yöntemler gelitirilmesi için çok önemlidir. Bu çalimada, MM hücre hatti olarak RPMI-8226 seçilmi ve MM tedavisinde yaygin olarak kullanilan prednisol, vinkristin ve melfalan artan dozlarda bu hücre hattina uygulanarak sirasiyla RPMI8226/500M prednisol, RPMI-8226/50nM vinkristin ve RPMI-8226/1M melfalan dirençli hücre hatlari elde edilmitir. Hücre hattlarinin dirençli hale geldii sitotoksisite çalimalariyla gösterildikten sonra dirençli ve dirençsiz RPMI-8226 hücre hatlari MDR1, MRP1, BCRP, LRP, Bcl-2 ve Bcl-XL gen ifade düzeyleri açisindan karilatirilmitir. Elde edilen sonuçlarda prednisol uygulanan RPMI-8226 hücre hattinda (RPMI-8226/500M prednisol) MDR1, MRP1, LRP, Bcl-2; vinkristin uygulanan RPMI-8226 hücre hattinda (RPMI-8226/50nM vinkristin) MDR1, MRP1, Bcl2; melfalan uygulanan RPMI-8226 hücre hattinda (RPMI8226/1M melfalan) ise MDR1, MRP1, BCRP, Bcl-2 gen ifadelerinin arttii bulunmutur. Bcl-XL gen ifadesi ise her üç ilaç uygulamasinda da arti göstermemektedir. Bu sonuçlarin klinikte birlikte deerlendirilmesi en etkili tedavi protokolünün seçilmesinde ve kiiye özgü yeni tedavi yöntemlerinin gelitirilmesinde önemli olacaktir.

Bildiri: 54 Sözel No: S0054

konsantrasyonlarda sitotoksik etkisini MTT yöntemiyle, apoptotik etkisini ise aki hücremetrede Annexin-PI (Nexin Research), Caspase3 (PhiliPhilux-Oncoimmun) kullanarak aratirdik. MTT yöntemine göre sitotoksik etkileri Tablo 1'de görülmektedir. Apoptotik etki ise konsantrasyon artiina bali olarak kontrolde 1,73; 100 M olan konsantrasyonda 4,64; 250 M olan konsantrasyonda 11,78; 500 M olan konsantrasyonda 8,89; 1000 M olan konsantrasyonda 16,37 olarak bulunmutur. Sonuç olarak, borik asit myeloma hücre dizileri üzerinde önemli düzeyde konsantrasyon ve güne bali olarak sitotoksik ve apoptotik etki göstermektedir. Bu da bizde borik asitin myeloma tedavisinde kullanilabilir olacai düüncesini dourmutur. Bundan sonra ki planlanan çalima hastalardan alinan hücrelerde bu etkiyi aratirmaktir.

Tablo 1. Kontrol (ARH 77) 1. gün 0,36 0,23 0,18 0,13 0,11 2. gün 0,34 0,17 0,17 0,14 0,10 3. gün 0,26 0,18 0,17 0,15 0,13 4. gün 0,23 0,22 0,17 0,14 0,11 100 (ARH 77) DEERLER 100 63,8 50 36 30 100 50 50 41 29 100 69 65 57 50 100 95 73 60 47 Kontrol (RPMI 8226) 3,70 3,49 3,28 2,85 2,3 3,78 2,85 2,51 2,31 1,99 3,55 2,83 2,38 2,25 1,71 3,33 2,69 2,34 2,19 1,44 100 (RPMI 8226) DEERLER 100 94 88 77 62 100 75 66 61 52 100 79 67 63 48 700 80 70 65 43

Bildiri: 55

Sözel No: S0055

BORK AST ARH-77 VE RPMI 8226 (MYELOMA) HÜCRE SERLER ÜZERNDE STOTOKSK VE APOPTOTK ETK GÖSTERMEKTEDR: 1Zerrin Cantürk, 2 Zafer Gülba. 1Anadolu Üniversitesi Eczacilik Fakültesi, Farmasötik Mikrobiyoloji Anabilim Dali 26470 Eskiehir, 2 Osmangazi Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali Hematoloji Bilim Dali 26480 Eskiehir Son yillarda malignansiler üzerine etkilerinin ortaya çikmasindan dolayi bor bileiklerinden borik asite olan ilgi gittikçe artmaktadir. Borik asitin kanser hücreleri üzerinde proteozom inhibitörü olarak çalitii düünülmektedir. Proteozom inhibitörlerinin etki biçimleri tam olarak açiklanamamitir. Ancak kanser hücrelerindeki bir çok sinyalin birbirini karilikli olarak etkisizletirmesi veya önlemesi sonucuyla, proteozomlari engelledii, bu olayinda sirasiyla tümör büyümesinin engellenmesi ve yeni kan damarlarinin oluumu, kanser hücrelerinin (apoptozis) ölümü ve kemik iliinin birleik doku hücrelerinin engellenmesine sebep olduu düünülmektedir. Çalimamizda ARH-77 ve RPMI 8226 multipl myeloma hücre dizisi üzerinde 1 gece inkübasyon sonrasi borik asitin 100,250,500,1000 M

MULTPL MYELOMA (MM) TANISI ALMI OLGULARDA TANIDAN NAKLE KADAR GEÇEN SÜRE LE KÖK HÜCRE MOBLZASYONU VE NAKL AAMASINDA HASTALIK YÜKÜNÜN YAAM ÜZERNE ETKLER: Vildan Özkocaman, Ender Soydan, Berna Evranos, Merih Kizil, Pervin Topçuolu, Aynur Uur Bilgin, Mutlu Arat, Muhit Özcan, Önder Arslan, Günhan Gürman, Osman lhan, Meral Beksaç. Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, Ankara Giri ve Amaç: MM olgularinda toplam yaam üzerine etkisi olan faktörler hem genetik temeller, hem yeni ilaçlar hem de laboratuar verileri ile halen aratirma konusu olmaya devam etmektedir. Biz, yaptiimiz bu retrospektif deerlendirmede hastaliksiz yaam üzerine olumlu etkisi olduunu bildiimiz yüksek doz tedavinin uygulanmi olduu bir hasta grubunda tedaviye yanit ve kullanilan kemoterapi kür sayilari gibi farkli parametrelerin etkisini özellikle de belli aamalarda hastalik durumunun bize ilerisi için bir öngörü salayip salayamayacaini aratirdik. Hastalar ve metot: Kliniimizde otolog periferik kök hücre desteinde yüksek doz tedavi uygulanan 116 olgudan mobilizasyon sirasinda miyelom yükü konusunda veri

76

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

SÖZEL BLDRLER

sahibi olunan ve posttransplant en az 3 ay takip verisi bulunan 42 olgunun verileri retrospektif olarak deerlendirildi. Hastalarin ortanca yai 53 (33-66),31 erkek,11 kadin; 2.5=5, Ig A/dier Ig subtip orani 8/42 idi. ISS: I=4, II=10, III=7, B2MG B2MG>2.5=16. Nakil öncesi tedaviler: VAD/Thal-Dex/MP: 19 / 4 / 2. Nakil öncesi tek tedavi emasi (VAD: 10) veya birden fazla tedavi emasi (VAD, Thal-Dex; Velcade içeren protokol: 9) Olgularin onbirinde ikinci otolog veya indirgenmi younlukta allojeneik kök hücre nakli,21'inde posttransplant kurtarma tedavisi verildi. Dokuz olguda transplanta %90 dan fazla yanit elde edildi. Ortanca takip süresi: 29 ay (5-86). Sonuçlar: Tanidan mobilizasyona kadar geçen süre, mobilizasyondan nakile ve tanidan nakile kadar geçen sürelerin ortancasi sinir deer olarak alinip yapilan deerlendirmede tanidan mobilizasyona kadar geçen sürenin 7 aydan kisa olmasinin nakil sonrasi 5 yil yaam olasiliini arttirdii gözlendi (%100'e %66; p= 0.05). Bu olgular içerisinde ikinci kez OPKHN veya NMA uygulanan olgu: 1. Tani sirasindaki ya, ISS skoru, beta2 mikroglobulin düzeyi ve IgA subtip olmasinin nakil sonrasi yaam olasilii üzerine etkisi gözlenmedi. Hastalarin kök hücre aferezi sirasindaki hastalik durumlari ile sakalim ilikisine bakildiinda tam remisyon, tama yakin remisyon ve parsiyel remisyon elde edilmi olgularin yaam olasiliinin daha iyi olduu gözlendi (p=0.01). Bu hastalarin 5 yillik toplam sa kalim olasiliklari %100 iken stabil hastalik, minimal yanit ve refrakter hastalii olan olgularda %37 olarak tespit edildi (p=0.05). Ayni ekilde nakil sirasindaki hastalik durumunun da nakil sonrasi yaam olasilii üzerine etkisi görüldü (p=0.03). Fakat be yillik toplam sa kalim; hastalik durumu tam remisyon, tama yakin remisyon ve parsiyel remisyon olan olgularda daha iyi olmakla birlikte (%100'e %55) istatistiksel olarak anlamli bulunmadi (p=0.37). Nakil öncesi tedaviler ile maksimum yanita ulailmi veya ulailmami olmasi (%100, %53 p= 0.61) ve nakil öncesi birden fazla çeit tedaviye karin sadece tek çeit tedavi ile nakile gidilmi olmasinin (%100, %83; 0.16) yaam olasilii ve 5 yillik toplam yaam olasilii üzerine etkisi gözlenmedi. Yorum: Günümüzde otolog kök hücre nakli desteinde yüksek doz Melfalan uygulamasi artik Standard bir yaklaimdir. Bugüne kadar nakil ile kemoterapiyi karilatiran çalimalarda aradaki farkin kaybolduu iki aratirmanin ortak özellii kemoterapi kolunda en az bir yil süren tedavilerin verilmi olmasidir. Ülkemiz koullarinda miyeloma olgulari ideal olan ilk 6 ay süresinde nakil programina her zaman alinamamaktadir. Bu retrospektif analiz tanidan sonra hizla nakilin tüm yaam süresini belirgin ekilde uzattii, mobilizasyon veya nakil aamasinda hastalik yükünün azlii ile orantili olarak tüm yaamin uzadii gözlendi. Tedavi yanitinin bir yaam göstergesi olduunun kanitlanabilmesi için dier prognostik göstergeler ile birlikte univariate ve multivariate analizlerin yapilmasi planlanmaktadir. Bu amaçla nakil öncesi tedavi yaniti belirlenmi olgu sayisinin arttirilmasina devam edilmektedir.

Bildiri: 56 Sözel No: S0056

OTOLOG KÖK HÜCRE NAKL UYGULANAN MULTPL MYELOM OLGULARINDA SERUM TROMBOPOETK STOKN DÜZEYLERNN ÖNEM: 1Gülsan Türköz Sucak, 1 ahika Zeynep Aki, 2Hatice Paaolu, 1Münci Yaci, 1 Zeynep Arzu Yein, 2Ebru Ofluolu, 1Rauf Haznedar. 1 Gazi Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 2Gazi Üniversitesi Tip Fakültesi Biyokimya Anabilim Dali Multipl myeloma kemik iliinde malign plazma hücrelerinin artii ile karakterize klonal bir B hücre neop-

lazisidir. Myelom biyolojisinde serum sitokin düzeyleri önemli rol oynamaktadir. Myelom hücresinin çoalmasi, farklilamasi, programli hücre ölümü ve tümör ilikili kemik hasarinda sitokinler önemli rol oynamaktadir. Bu çalimada serum trombopoetik sitokin düzeylerinin [interlökin- 1 (IL-1), trombopoetin (TPO), interlökin- 6 (IL-6), interlökin- 11 (IL-11) ve p-selektin] otolog kök hücre nakli (OKHN) öncesi hastalik yaniti, nakil sonrasi trombosit engrafman günü ve +30. gün hastalik yanit deerlendirmesi üzerine etkileri aratirilmitir. Ayrica OKHN öncesi sitokin deerlerinin uzun dönem takiplerde hastalik yaniti, olaysiz sa kalim (PFS) ve toplam sa kalim (OS) üzerine etkileri aratirilmitir. Hastalar ve Metod: Eylül 2003 ­ Ocak 2007 tarihleri arasinda OKHN yapilmak üzere bavuran 32 hastanin [17 erkek,15 kadin; ortanca ya 55 (33- 68 ya) ] nakil öncesi ve nakil +30. gün uygun koullarda saklanan serum örneklerinde trombopoetik sitokin düzeyleri (IL- 1, TPO, IL-6, IL-11 ve p-selektin) ELISA yöntemi ile çaliilmitir. Tani- OKHN arasinda ortanca 10 ay (5- 68 ay) bulunan hastalara melphalan 200 mg/m2/gün hazirlama rejimi ardindan ortanca 6,37x106 /kg (3,25- 17) CD34+ kök hücre infüzyonu yapilmitir. Nakil öncesi hastalik yanitlari açisindan 9/32 (%28,1) hasta tam yanit,16/32 (%50) hasta kismi yanit,7/32 (%21,9) hasta minimal yanit veya stabil hastalik olarak deerlendirilmitir. Ortanca 18 ay (1- 43 ay) takip sonunda hastalik son durumlari açisindan 14/32 (%43,8) hasta tam yanit,6/32 (%18,8) hasta kismi yanit,6/32 (%18,8) hasta ilerleyici hastalik olarak deerlendirilmitir. Ortanca 18 ay takip sonunda 6/32 hasta (%18,8) ilerleyici hastalik (5/6 hasta) ve nakil sonrasi gelien ikincil malign hastalik (1/6 hasta) nedeniyle kaybedilmitir. Nakil öncesi serum sitokin düzeyleri ile trombosit engrafman günü [ortanca 11 gün (0- 14 gün) ] arasinda iliki tespit edilmemitir (p>0.05). Nakil öncesi serum sitokin düzeyleri ile +30. gün deerleri karilatirildiinda p-selektin düzeyinde anlamli azalma [16,21±13,76 (3.68- 58,31) vs 12,38±9.89 (2,38- 49,85) p=0.001] tespit edilirken IL- 6 düzeylerinde anlamlilia yakin arti [8,16±8,82 (4,54- 43,92) vs 15,4±54,32 (5,96- 261,71) p= 0,06) ] tespit edilmitir. Serum balangiç IL- 1, TPO ve IL- 11 düzeyleri ile +30. gün deerleri arasinda anlamli fark saptanmamitir (p>0,05) (Tablo 1). Nakil öncesi serum sitokin düzeyleri ile PFS ve OS arasinda ilikinin varlii incelendiinde p-selektin düzeyi ile negatif korelasyonun varlii tespit edilmitir (p=0.025, r=0.40 vs p=0.029, r=0.39). Ortanca 18 ay takip sonunda PFS 12 ay (1- 43 ay) ve OS 18 ay (1- 43 ay) olarak tespit edilmitir. Tartima: Bu çalimada multipl myeloma hastalarinda OKHN öncesi serum IL- 1, TPO, IL- 11 düzeylerinin hastalik aktivitesi, nakil sonrasi erken dönemde hastalik yanit durumu ile PFS ve OS üzerine etkileri gösterilememitir. OKHN öncesi serum trombopoetik sitokin düzeyleri ile trombosit engrafman günü arasinda da iliki gösterilememitir. Multipl myelom biyolojisinde önemli rolü olan IL-6'nin bu çalimada serum düzeylerinde nakil sonrasi +30. günde bakilan deerlerinde anlamlilia yakin arti izlenmise de bu durumun tedavi yaniti ile ilikisi gösterilememitir. OKHN sonrasi erken dönemde ortaya çikan inflamatuar yanit ve akut faz reaksiyonunun IL- 6 artiina yol açmasi muhtemeldir. Serum p-selektin düzeylerinin tedavi sonrasi anlamli azalma göstermesi, PFS ve OS ile arasinda negatif korelasyon bulunmasi önemlidir. Multiple myeloma patogenezinde anjiogenezin önemli rolü olduu da göz önünde bulundurulduunda OKHN öncesi p-selektin düzeylerinin otolog kök hücre nakli sonrasi prognoz tayininde rol oynayabilecek bir parametre olduu görülmektedir.

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

77

SÖZEL BLDRLER

Tablo 1. Sitokin Interlökin- 1 (pg/ml) Trombopoetin (pg/ml) Interlökin- 6 (pg/ml) Interlökin- 11 (pg/ml) P-selektin (ng/ml) OPKHN öncesi 2,44±0,41 26,13±1087,90 8,16±8,82 3,38±19,48 16,21±13,76 OPKHN +30. gün 2,49±1,45 79,98±1251,62 15,40±54,32 3,54±7,29 12,38±9,89 p > 0,05 >0,05 0,06 >0,05 0,001

ve istatistiksel olarak anlamli bulunan tek prognostik faktör ilk transplantasyon öncesi uygulanan konvansiyonel kemoterapiye olan cevap idi (CR/PR ise %66 OS vs. NR ise %41 OS, CR/PR ise %61 PFS vs NR ise %33 PFS). ÖZET: Myeloma hastalarinda Otolog ve Allojenik transplantasyonun idame tedavileri eliinde rasyonel kullanimi yüksek remisyon orani ve yaam süresinin elde edilmesini salamaktadir. lk transplant öncesi konvansiyonel tedavi ile elde edilen cevap uzun süreli yaam elde edilmesinde önemli rol oynamaktadir. Nonmyeloablatif allojenik transplantasyon, Otolog transplant sonrasinda 2. transplant olarak düük mortalite ile ve baariyla uygulanabilir.

Bildiri: 57

Sözel No: S0057

MYELOMA TEDAVSNDE ARDIIK OTOLOG/ALLOJENK TRANSPLANTASYON ve TALDOMD/BORTEZOMB DAME TEDAVLERNN RASYONEL UYGULANMASI ile ELDE EDLEN YÜKSEK TAM REMSYON ve YAAM ORANLARI: 1Baak Oyan, 2Evren Özdemir, 1 Yener Koç. 1Yeditepe Üniversitesi Stem Hücre Transplant Ünitesi, 2Hacettepe Üniversitesi Stem Hücre Transplant Ünitesi RASYONEL: Yüksek doz melphalan eliinde uygulanan Otolog transplantasyon, myeloma tedavisinde en etkin ve standart yaklaim olmasina ramen bu tedavi yöntemi ile küre erimenin olasi olmadii yayginlikla kabul edilmektedir. Otolog transplantasyon sonrasi Talidomid ile idame tam remisyon orani artirilabilmektedir. dame sirasinda veya sonrasinda relaps veya progresyon gözlendiinde erken dönemde uygulanacak bortezomib tedavisi ile elde edilecek cevabi takiben, sitogenetik ve ilk transplantasyona alinan cevap gibi risk faktörleri gözönüne alinarak uygulanan ikinci Otolog veya Allojenik transplantasyon ile tam remisyon (CR) oranlari artirilarak hastalarin çounluunda uzun süreli yaam elde edilebilir. METOD ve HASTALAR: 7 yillik bir süre içinde ardiik 33 Myeloma olgusunda yukarida özetlenen rasyonel tedavi plani uygulanarak 35 Otolog ve 10 Nonmyeloablatif Allojenik olmak üzere toplam 45 transplantasyon gerçekletirildi. Hastalarin %30'u Otolog transplant öncesi uygulanan son kemoterapi protokolüne (VAD) dirençli idi. Otolog transplant rejimi olarak yüksek doz melphalan standart dozda (200 mg/m2) uygulandi.70 ya üzerindeki hastalarda melphalan dozu 140 mg/m2 ile sinirlandirildi. Otolog transplantasyon sonrasi +100. günden itibaren Talidomid 100 mg/gün dozunda 18 ay süre ile uygulandi. Progresyon veya relaps gözlenirse bortezomib tedavisi sonrasi 2. Otolog transplant veya nonmyeloablatif Fludarabine ve 200 cGy TBI rejimini takiben Allojenik transplant uygulandi. SONUÇLAR: Konvansiyonel kemoterapi (VAD) ile elde edilen CR orani %3 iken Otolog transplantasyon sonrasi %39'a yükseldi. Transplant sonrasi Talidomid idamesi CR oranini %42'ye ulatirdi. CR elde edilemeyen hastalarda tedaviye Bortezomib'in eklenmesi bu orani %48'e getirdi. Bu aamada kismi cevap (PR) orani %45 olup elde edilen toplam cevap (ORR) %93 olarak belirlendi. Bu aamadan sonra progresyon gösteren olgulara uygulanan 2. transplantasyon sonrasinda (3 Otolog,10 allojenik) tüm hastalarda CR orani %60'a yükseldi, PR orani %33'e inerek ORR %93'te kaldi. Elde edilen CR hastalarin %42'sinde uzun süreli idi. Tüm olgularda transplanta bali mortalite (TRM) %2 olup Otolog transplantasyonda %3, Nonmyeloablatif Allojenik transplantasyonda %0 idi. Kaplan-Meier metodu ile 7 yillik yaam orani (OS) %56, progresyonsuz yaam orani (PFS) %52 olarak hesaplandi. OS ve PFS'e etki eden

ekil 1. Rasyonel transplant yaam oranlari

ekil 2. Progresyonsuz yaam oranlari

Bildiri: 58

Sözel No: S0058

TÜRK HEMATOLOJ DERNE MULTPLE MYELOMA VER TABANI: ÖN DEERLENDRME-2007: 1Mustafa Çetiner, 2Levent Ündar. 1Türk Hematoloji Dernei, Multiple Miyeloma Bilimsel Alt Komite Sekreteri, 2Türk Hematoloji Dernei Multiple Miyeloma Bilimsel Alt Komite Bakani THD, Multiple Miyeloma Bilimsel Alt Komitesi Ekim 2003' te ülkemizdeki Multiple Miyeloma (MM) hastalarinin verilerinin toplanmasi amaciyla ulusal bir veri tabani oluturmutur. Geçen 4 yil süre içinde veri tabanina toplam 645 hasta girii olmutur. Tablo'da veri tabanindan elde edilen bulgular yer almaktadir. Veri tabanina alinan hastalarin sadece 200'ünün (%31) verileri güncellenmitir. Hastalarin 514'ünün (%79,6) en az bir verisi

78

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

SÖZEL BLDRLER

eksik ve/veya yanli girilmitir. Veri tabaninin oldukça ayrintili planlanmi olmasi eksik veri ve hasta giriinin bir nedeni olabilir. Doru çikarsamalar elde etmek için hasta verilerinin doru, anlailir bir ekilde girilmesi, verilerin düzenli olarak güncellenmesi ve bunlarin yakin bir ekilde izlenmesi / denetlenmesi / düzeltilmesi gerekmektedir. Veri tabaninin basitletirilmesi olasilikla bunu salayabilir.

Tablo . Toplam Hasta Sayisi Cinsiyet lk Tedavi Sirasindaki Ya Kemoterapi öncesi Radyoterapi 645 Erkek: 371 (%57,5) Kadin: 274 (%42,4) 59 (26­87) Aldi: 90 (%13,8); Almadi: 542 (%84,0) Bilinmiyor: 13 (%2,0) Aldi: 499 (%77,3) Almadi: 117 (%18,1) Bilinmiyor: 29 (%4,4) Yapildi: 96 (%14,8) Yapilmadi: 235 (%36,4) Bilinmiyor: 294 (%45,5) Otolog PKHT: 93 (%14,4) Allogeneik: 3 (%0,4) Mini allo: 2 (%0,3) Dier: 2 (%0,3) IgG: 402 (%62,3) IgA: 129 (%20) IgM: 5 (%0,7) IgD: 9 (%1,3) Hafif zincir: 53 (%8,2) Biklonal: 8 (%1,2) Non-sekretuvar: 47 (%7,2) Var: 425 (%65,8) Yok: 116 (%17,9) Bilinmiyor: 99 (%15,3) Kappa: 410 (%63,5) Lambda: 178 (%27,5) Yok: 17 (%2,6) 9 (3,3­16) 9 (4,7­18,9) 1.1 (0.4-17) Evre­1: 48 (%7,4) Evre­2: 116 (%17,9) Evre­1 veya 2: 32 (%4,9) Evre­3: 348 (%53,9) Bilinmiyor: 95 (%14,7) Evre A: 396 (%61,3) Evre B: 167 (%25,8) Bilinmiyor: 78 (%12,1) 0: 193 (%29,9) 1: 155 (%24) 2: 190 (%29,4) 3: 84 (%13) 4: 18 (%2,7) Tam Yanit: 41 (%6,3) Tama Yakin Yanit: 80 (%12,4) Kismi Yanit: 80 (%12,4) Minör Yanit: 27 (%4,1) Stabil Hastalik: 43 (%6,6) lerleyici Hastalik: 29 (%4,4) Deerlendirilemedi: 276 (%42,7) Tam Yanit: 25 (%3,8) Tama Yakin Yanit: 14 (%2,1) Kismi Yanit: 3 (%0,4) Minör Yanit: 3 (%0,4) Stabil Hastalik: 5 (%0,7) lerleyici Hastalik: 0 (%0,0) Deerlendirilemedi: 110 (%17 Tam Yanit: 8 (%1,2) Tama Yakin Yanit: 5 (%0,7) Kismi Yanit: 2 (%0,3) Minör Yanit: 1 (%0,1) Stabil Hastalik: 1 (%0,1) lerleyici Hastalik: 0 (%0,0) Deerlendirilemedi: 150 (%23,2)

Otolog Kök Hücre Desteinde Yüksek Doz Tedavisi / Kök Hücre Mobilizasyonu-Toplanmasi

Bildiri: 59 Sözel No: S0059

lk kez kimyasal tedavi

Yüksek doz kimyasal tedavi

Birinci Transplant tipi kinci Transplant tipi Serum M protein

Ölçülebilir serum M proteini

drarda serbest hafif zincir

Hemoglobin düzeyi (g/dL) Düzeltilmi Ca++ (mg/dL) Serum Kreatinin (mg/dL) Durie-salmon evreleme

Modifiye edilmi Durie Salmon (renal fonksiyonlar) Performans Skoru

lk Kemoterapi Yaniti

lk Transplant yaniti

kinci Transplant Yaniti

PRMER AMLODOZLU 6 HASTADA OTOLOG HEMATOPOETK KÖK HÜCRE DESTENDE YÜKSEK DOZ MELFALAN TEDAVS: 1Seçkin Çairgan, 1 Ayhan Dönmez, 2Mustafa Pehlivan, 1Filiz Vural, 1Murat Tombulolu. 1Ege Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, Bornova, zmir, 2Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, Gaziantep Primer amiloidoz (PA), anormal immunglobulin hafif zincirlerinin üretimi ve bunlarin deiik dokularda fibriler amiloid birikimi ile karakterize bir klonal plazma hücre hastaliidir. Kalb, böbrek, karacier gibi yaamsal organlarda tutulumu olan hastalarda prognoz kötüdür ve yaam süresi 1-2 yildan fazla deildir. Son yillarda otolog hematopoetik kök hücre (OHKH) desteinde yüksek doz melfalan ile olumlu sonuçlar bildirilmitir. Bu yazida merkezimizde Kasim 2002­Temmuz 2007 tarihleri arasinda otolog periferik kök hücre nakli (OPKHN) ile tedavi edilen 6 PA olgusunun sonuçlari sunulmutur. Hastalarin 3'ü erkek,3'ü kadin olup ortanca ya 50 (35-62) 'dir.5 hastada tani böbrek,1 hastada kemik ilii biyopsisi ile konmutur. Semptomlarin balangici ile tani arasinda geçen süre ortanca 7,5 (1-12) aydir. ki hastada bir,2 hastada iki,2 hastada üç organ tutuluu (birisinde hemodiyaliz gerektiren kronik böbrek yetmezlii olan 5 hastada böbrek tutulumu ilikili nefrotik sendrom; ikisinde konjestif kalb yetmezlii bulgulari olan 3 hastada kardiak tutulu; 4 hastada duysal veya otonom nöropati) saptanmitir.4 hastada serumda monoklonal protein (3'ü IgG lambda,1'i IgA lambda),2'sinde ise sadece Bence-Jones proteinürisi (1 kappa,1 lambda) saptanmi olup, kemik ilii plazma hücre orani %3-12 arasinda bulunmutur. Tüm hastalara herhangi bir tedavi uygulanmaksizin G-CSF (Neupogen 600g/gün ile mobilizasyon uygulanmi ve 2-3 aferez ile ortanca 5.87 (4.77-11.06) x106/kg CD34+ hücre toplanmitir.3 olguda aferez sirasinda ciddi hipotansiyon gelimitir. Tani-nakil arasi süre ortanca 3 (1-13) ay olup,3 hastada 200mg/m2, kardiak tutuluu olan 3 hastada ise 140 mg/m2 melfalan hazirlik rejiminden 24-96 saat sonra otolog kök hücreler reinfüze edilmi, tüm hastalara nakil sonrasi G-CSF uygulanmitir. Kardiyak amiloidozu ve 3 organ tutuluu olan bir hasta +1. günde gelien ve tekrarlayan ventriküler fibrilasyon, hemodiyaliz uygulanan ve 3 organ tutuluu olan dier hasta +8. günde nötropenik ate varliinda derin ven trombozu ve olasi pulmoner emboli nedeniyle ani ölümle kaybedilmitir.4 hastada nötrofil engrafmani ortanca 11 (10-13) gün, trombosit engrafmani ise 14 (11-74). günde olumutur. Henüz yanit deerlendirmesi yapilmayan 1 hasta diinda tüm hastalarda tam hematolojik yanit; nefrotik sendromlu 2 hastada tam klinik, kalb yetmezlii olan kardiak amiloidozlu 1 hastada ise kismi klinik yanit salanmitir. Kardiak amiloidozlu 62 yaindaki bu hastada +34. ayda sekonder akut myelositer lösemi gelimi ve +38. ayda kaybedilmitir. Halen 3 hasta nakil sonrasi +1, +38 ve +56. aylarda izlenmektedir. Sonuçlarimiz, belirgin kardiak tutuluu olan hastalarda ölüm riskinin yüksek olmasina karin, uygun hastalarda yüksek yanit orani ve uzun süreli yaam süresi ile OHKH desteinde yüksek doz melfalanin primer amiloidozda etkin bir tedavi yaklaimi olduunu göstermektedir.

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

79

SÖZEL BLDRLER

Bildiri: 60

Sözel No: S0060

OTOLOG KÖK HÜCRE MOBLZASYONU ESNASINDA FEBRL ATAIN KÖK HÜCRE MOBLZASYON VE HASATI ÜZERNE ETKS: Pervin Topçuolu, Buket Yilmaz, Aynur Uur Bilgin, Erol Ayyildiz, Klara Dalva, Mutlu Arat, Önder Arslan, Osman lhan, Muhit Özcan. Ankara Üniversitesi, Tip Fakültesi, Hematoloji Bilim Dali Çeitli hematolojik olan ve olmayan malin ve benin hastaliklarda kemoterapi ve/veya G-CSF ile mobilize edilmi periferik kan kaynakli hematopoietik öncü hücre kullanimi güncel bir tedavi yaklaimidir. Ancak ileri ya, altta yatan hastalik, mobilizasyon öncesinde kullanilan tedaviler, mobilizasyon rejimleri gibi çeitli faktörler kök hücre mobilizasyonunu ve dolayisi ile hasat baarisini etkileyebilir. Ayrica inflamatuar sitokinler kök hücre çoalmasina negatif etki ettii için, mobilizasyonda baarisizlia neden olabildii bazi çalimalarda gösterilmitir. Kemoterapi ile mobilizasyon esnasinda aplazi dönemindeki febril ataklarin kök hücre mobilizasyona etkisi olup olmadii tam olarak bilinmemektedir. Bu nedenle, çalimamizda kemoterapi ve G-CSF ile kök hücre mobilizasyonu yapilan hastalarda febril ataklarin kök hücre mobilizasyon ve hasati üzerine etkisi deerlendirdik. Hastalar: Austos 2000 ve Haziran 2007 tarihleri arasinda otolog hematopoetik kök hücre mobilizasyonu için kemoterapi ile birlikte G-CSF kullanilan 45 lenfoma (24 hodgkin dii ve 21 hodgkin lenfoma) ve 39 multiple myeloma tanili toplam 84 hasta çalimaya alindi. Ortanca ya 47 (17-64 yil) olup,52'si erkek,32'si kadindi. Mobilizasyon rejimleri genellikle siklofosfamid tek (n=20) veya etoposid ile kombine (n=43),5'inde rituximab (R) ile birlikte siklofosfamid (n=2) ve etoposid (n=3),9'unda DHAP tek (n=7) veya R ile kombine (n=2),2'inde ICE,2'sinde R-HAM,1'inde R-MNE ve 1'inde de R-HyperCVAD idi. Hastalarin hepsine kemoterapi sonrasi 10 mcg/kg/gün G-CSF ciltalti 2 eit dozda yeterli kök hücre mobilizasyonu oluncaya kadar verilmiti. Yöntem: Hastalarin tanisal bilgileri ve mobilizasyon verileri hasta dosyalari ve kliniimiz aferez ünitesi veri tabanindan geriye dönük olarak deerlendirildi. Sonuçlar: Ortanca 1 (1-3) aferez ilemi sonrasi 10,4x10e6/kg CD34+ (1,11-54,3 x10e6/kg) hücre toplanmiti. Hastalarin %56'sinda (n=47) mobilizasyon rejimi sonrasi aplazi döneminde febril atak gözlenmiti. Bu febril ataklarin kök hücre mobilizasyonuna etkisi deerlendirildiinde toplam ortanca mononüklear hücre (MNH) sayisi atei olan grupta anlamli olarak düüktü. lk aferez seansindaki ürün kalitesine etkinlii deerlendirildiinde atei olan grupta çekirdekli hücre sayisi hafifçe, ancak MNH sayisi anlamli oranda düük bulundu. Ancak bu istatistiksel farklilik, febril ataklar toplanan üründeki CD34+ hücre sayisi üzerine bir etki oluturmadii saptandi. Atei olan ve olmayan iki grup arasinda yeterli engraftman için hedeflenen minimum CD34+ hücre sayisi 2x10e6/kg yanisira 3x10e6/kg,4x10e6/kg ve 5x10e6/kg eik deer olarak alindiinda, bu eik deerlere ulama siklii benzerdi. Tüm analizler kullanilan mobilizasyon rejimleri (siklofosfamid ve/veya etoposide) ve hastalik gruplari için tekrarladiimizda, febril atain üründeki toplam CD34 içerii üzerine etkisi olmadii tespit edildi. Sonuçta kök hücre mobilizasyon esnasinda hastada gelien febril ataklar kök hücre mobilizasyonu ve hasati üzerine bir etkisi bulunmamaktadir. Ancak çalima grubumuzda hastalarin farkli tani ve farkli mobilizasyon rejimi almalari nedeni ile homojen dailim gösteren daha fazla sayida hasta gruplarinda yeniden deerlendirme yapmak gerekir.

Tablo . Febril atak Deikenler (ortanca) Aferez öncesi lökosit sayisi (x10e9/L) Aferez öncesi perifer CD34 miktari (mcl) lk aferez seansi sonrasi Ortanca ÇHS (x10e8/kg) Ortanca MNH (x10e8/kg) Ortanca CD34 (x10e6/kg) Toplam üründeki miktar Ortanca ÇHS (x10e8/kg) Ortanca MNH (x10e8/kg) Ortanca CD34 (x10e6/kg) 4,94 (1,39-16,43) 2,42 (0,85-11,65) 10,54 (1,11-49,83) 5,77 (1,22-14,66) 3,01 (1,35-8,72) 9,8 (1,28-54,32) 0,179 0,035 0,770 3,43 (0,90-9,78) 1,64 (0,46-5,54) 7,19 (0,51-49,83) 3,96 (1,11-12,28) 2,48 (0,57-5,07) 7,49 (0,69-54,32) 0,041 0,003 0,975 Var 13 (2-48) Yok 10 (2-48) p 0,145

54 (7-510)

61 (4-394)

0,984

Kisaltmalar: ÇHS: Çekirdekli hücre sayisi, MNH: Mononüklear hücre

Sitotokinler / Büyüme Faktörleri, Reseptörleri / laç Farmakolojisi / Apopitoz

Bildiri: 61 Sözel No: S0061

PROTEAZOM NHBTÖRÜ BORTEZOMB, RADYASYONA DRENÇL TÜMÖR HÜCRELERNDE RADYASYON DUYARLILIINI ARTIRMAKTADIR: 4Yusuf Baran, 1Ali Uur Ural, 3Serdar Gökta, 1Ferit Avcu, 3Emin Aydur, 5 Tolga Uyuklu, 3Aysel Pekel, 3Bahar Dirican, 3Murat Beyzadeolu, 2Meral Sarper, 2Pinar Elçi. 1Gülhane Askeri Tip Akademisi, Hematoloji, Aratirma Merkezi, 2Gülhane Askeri Tip Akademisi, Aratirma Merkezi, 3Gülhane Askeri Tip Akademisi, Üroloji, mmünoloji, Radyasyon Onkolojisi, 4GATA Aratirma Merkezi ve zmir Yüksek Teknoloji Enstitüsü, Moleküler Biyoloji ve Genetik Bölümü, 5GATA Aratirma Merkezi ve Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi, Biyoteknoloji Enstitüsü Proteazom hücre siklusunda, hücre çoalmasinda, hücresel ölümlerde, anjiyogenezde, metastazda, kemoterapi ve radyoterapiye (RT) kari gelitirilen hücresel dirençlilikte önemli roller oynar. Proteazomun hücresel ilevinin engellenmesi kemoterapi ve radyoterapiye kari gelitirilen hücresel dirençlilii geri çevirebilmekte, ayrica hücre siklusunda duraklamaya yol açarak additif veya sinerjistik etki ile ayni etkinlii daha düük dozlarda ve daha az yan etkiyle meydana getirebilmektedir. Bu çalimada, güçlü bir protezom inhibitörü olan Bortezomibi (Bor) RT ve hormon dirençli DU145 insan prostat kanseri hücrelerine uygulayarak radyasyon duyarliliini ve mekanizmalarini inceledik. Bu amaçla DU145 hücrelerine artan dozlarda Bor ve RT uygulayarak tek balarina ve birlikte uygulandii hücrelerde IC50 deerleri MTT hücre proliferasyon testi, apoptozis ise akim sitometrisinde Anneksin V metodu ile belirlenmitir. Apoptozisi önemli ölçüde etkileyen ve apoptotik sinyallerin merkezi konumunda bulunan kaspaz 3 ve bcl-2 genlerinin ifade analizleri geri transkriptaz-polimeraz zincir reaksiyonu

80

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

SÖZEL BLDRLER

(RT-PCR) yöntemi ile tespit edilmitir. Kombinasyon analizleri ise, isobologram yöntemi ile yapilmitir. MTT hücre proliferasyon testi ile Bor için IC50; 28 M,400 cGy RT ve Bor için IC50; 23 M,800 cGy RT ve Bor için IC50; 12 M olarak bulunmutur. Bu çalimalarin yani sira gerçekletirdiimiz apoptozis çalimalari ile 800 cGy RT uygulanan DU145 hücrelerinin %14'ü apoptozise urarken 5 M Bor uygulanan hücrelerde apoptozis %35 düzeylerinde hesaplanmitir.5 M Bor ve 800 cGy RT birlikte uygulandii hücrelerde ise hücrelerin %42'si apoptozise uramitir. DU145 hücreleri üzerinde her iki dozda RT ve Bor kombinasyonu ile apoptozisdeki arti, isobologram analizi ile kombinasyon indeksi IC50'de "kuvvetli sinerjizm" olarak bulunmutur. Ayrica RT-PCR sonuçlari, Bor ve RT tek balarina uygulanan hücrelere göre birlikte uygulandiklarinda Bcl-2 gen ekspresyonunda önemli bir azalia ve kaspaz-3 gen ekspresyonunda ise önemli bir artia neden olduunu göstermitir. Sonuç olarak Bor, radyasyona dirençli DU145 insan prostat kanseri hücreleri üzerinde radyasyon duyarliliini artirmakta ve hücresel ölümleri bcl-2 ve kaspaz-3 yolu ile oluturmaktadir.

Bildiri: 62 Sözel No: S0062

larinin apoptozu engelledii bilinmektedir. Bu bilgiden yola çikarak, metilprednizolonun dier apoptotik yolaklarin yaninda daha az etkin olarak ve STAT3 ile STATB gen ekspresyon düzeylerini düürerek, JAK-STAT yolai üzerinden de etkili olabilecei söylenebilir.

Transfüzyon Tibbi/ Aferez

Bildiri: 63 Sözel No: S0063

METLPREDNZOLON JAK-STAT SNYAL YOLAI ÜZERNDE ETKLDR: 1Burçin Tezcanli, 2Fahri ahin, 1Nur Selvi, 2Güray Saydam, 1Buket Kosova. 1Ege Üniversitesi Tip Fakültesi Tibbi Biyoloji Anabilim Dali, 2Ege Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali Metilprednizolon steroid hormon ailesinin bir üyesidir ve aktivitesini nükleer hormon reseptörleri süper ailesinin çinko parmak motifi içeren elemanlarina balanarak gösterir. nflamasyonu azaltma özellii bulunur ve lösemi tedavisinde kullanilmasi nedeniyle de, önemli bir terapötik ajan olarak kabul edilir. Yüksek dozdaki metilprednizolonun myeloid lösemi hücrelerinde apoptozu indükledii rapor edilmitir. HL­60 ve K-562 hücre serileri lökomogenez çalimalarinda siklikla kullanilmaktadir. Metilprednizolonun bu hücre serilerinde apoptozu indükledii daha önceki çalimalarimizda tarafimizdan gösterilmitir; fakat, bu ilevini JAK-STAT sinyal yolai üzerinden de yerine getirip getirmedii bilinmemektedir. Bu amaçla çalimamizda, metilprednizolonla uyarilmi lösemik hücre apoptozu esnasinda bazi JAK-STAT sinyal yolai elemanlari üzerindeki etkilerini ortaya koymaya çalitik. HL­60 ve K-562 hücre serileri için IC50 deerleri belirlendikten sonra, metilprednizolonun ilgili dozlari kullanilarak 0,24,48,72 ve 96. saatlerde hücre örnekler toplandi. Total RNA izolasyonu takiben ve STAT3, STAT5A ve STAT5B gen ekspresyon düzeylerini belirlemek amaciyla cDNA ve gerçek-zamanli kantitatif PCR reaksiyonlari gerçekletirildi. Toplam 3 kere tekrarlanan çaliilmalarin sonucunda HL­60 ve K­562 hücre serileri için ortalama STAT3, STA5A ve STAT5B gen ekspresyon deerleri belirlendi. Deneylerin sonucunda 0.1mM metilprednizolon HL­60 hücre serisinde STAT5A gen ekspresyon düzeyi üzerinde etkili bulunmaz iken, STAT5B ekspresyon düzeyini 96. saatte %82'ye ve STAT3 ekspresyon düzeyini de 72. saatte %67'ye düürdüü gözlendi. Buna karilik,0.4mM metilprednizolonun K­562 hücre serisinde 72. saatte STAT5A ekspresyon düzeyini %51'e, STAT5B' nin %78'e ve STAT3'ün %63'e düürdüü gözlendi. Elde ettiimiz bu ilk sonuçlara göre, metilprednizolonun HL-60 ve K-562 hücre serilerindeki STAT3 ve STAT5B gen ekspresyonlari üzerinde benzer etkileri bulunduu ve STAT5A' da farkliliklar gösterdii belirlendi. Yüksek STAT3, STAT5A ve STATB ekspresyon-

ERCYES ÜNVERSTES KAN MERKEZ GÖNÜLLÜ KAN BAIÇISI KAZANIM PROGRAMI SONUÇLARI: Bülent Eser, Mehmet Yay, Gülen Kef, Fevzi Altunta, Leylagül Kaynar, ükrü Hökelek, Ali Ünal, Mustafa Çetin. Erciyes Üniversitesi Tip Fakültesi Kan Merkezi Güvenli kan transfüzyonunun ilk ve en önemli basamai vericilerin düzenli bai yapan gönüllülerden seçilmesidir. Kan baiçisi kazanim programlari gönüllü sayisini arttirmaya yönelik olarak yapilan tüm çalimalari kapsar. Bu çalimada biz Erciyes Üniversitesi Tip Fakültesi Kan Merkezi'nde yürütülmekte olan gönüllü kan baiçisi kazanim programina ait sonuçlari vermeyi planladik. Merkezimiz yilda yaklaik 25-30 bin ünite tam kanin komponentlerine ayrilarak kullanildii bir üniversite hastanesidir. Kan Merkezimizde gönüllü kan baiçisi kazanim programi ile ilgili çalimalara Eylül 2006 tarihinde balandi. lk olarak gönüllü olabilecek kiilere daha etkin biçimde ulaabilmek ve eitim verebilmek için bir çalianimiz donör kazanim uzmani olarak görevlendirildi. Daha sonra üniversite genelinde örenci, personel ve öretim elemanlarini kapsayacak bir eitim çalimasi balatildi. Televizyon, internet, el broürleri ve afiler kullanilarak duyuru ve bilgilendirmeler yapildi. Tüm fakülte ve yüksek okullarda seminer ve yüz yüze görümeler yapildi. Üniversite diindaki gönüllülere ulamak üzere hareketli ekip için gerekli malzeme ve personelin planlamasi yapildi. Kan alma ekibi için bir minibüs ve 6 adet kan alma yatai alindi. Cep telefonundan mesaj göndermek suretiyle gönüllülere ulailmaya çaliildi. Hareketli ekiple haftada ortalama 2 veya 3 gün eitim çalimalari yapildi. Üniversite genelinde 3250 örenciye kan verme konusunda bilgilendirme yapildi.2478 kii (%76) donör olmak üzere bavurdu. Bunlardan 1957'si (%78.3) uygun bulunarak kanlari alindi. Üniversite diindaki kurumlara yapilan ziyaretlerde toplam 3500 kiiye eitim ve bilgilendirme yapildi. Bunun sonucunda 661 kii (%19) donörlük için bavurdu, bu kiilerden 526'si kan alma için uygun bulunarak kanlari alindi. Ekim 2006'dan itibaren aktifletirilen cep telefonundan kisa mesaj gönderme sistemiyle belirli kan gruplarinda stok azaldiinda gönüllülere ulaildi. Bu ekilde toplu mesaj gönderilen 10.000 kiiden 905'i (%9) baiçi olmak üzere geri döndü. Ayni dönem içerisinde basin yoluyla ve çeitli etkinliklerde bilgilendirme yapilmak suretiyle dier vatandalar arasinda da gönüllü donör sayisi arttirilmaya çaliildi. Bu ekilde de direkt olarak Kan Merkezi'ne bavuran gönüllü donör sayisi 704 idi. Tüm faaliyetler sonrasi 8 aylik sürede toplam 4092 kii gönüllü kan baiinda bulundu. Bu rakam hastanemizin kan ihtiyacinin ancak %25'ini oluturmaktadir. Merkezimizde donör kazanim programi yeni uygulanmaya balandii için bu rakamlarin ilerleyen dönemlerde artarak devam edeceini umuyoruz. Sonuç olarak, gönüllü kan baiçilarinin sayisinin artmasi hastalarimiza daha güvenli kan salanmasi açisindan büyük önem tair. Bunu salamak için gönüllü kayitlarinin iyi tutulmasi, gönüllülerin rahatlii açisindan hareketli ekip-

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

81

SÖZEL BLDRLER

lerin bu kiilerin bulunduu ortama giderek kan almalari önemlidir. Donör kazanim programlarinin baarisini arttirmak ve daha fazla sayida kitlelere ulamak için tüm teknolojik imkanlarin verimli bir ekilde kullanilmasi gerektiini düünüyoruz.

Bildiri: 64 Sözel No: S0064

Bildiri: 65

Sözel No: S0065

NÖROLOJK HASTALIKLARDA TERAPOTK PLAZMA DEM: RETROSPEKTF ÇOK MERKEZL ÇALIMA: 1Leylagül Kaynar, 1Fevzi Altunta, 1smet Aydodu, 3 Burhan Turgut, 1smail Koçyiit, 4Sibel Kabukçu Haciolu, 1 Ali Özdemir Ersoy, 1M. Ali Erkurt, 3Nilda Turgut, 4smail Sari, 1Mehmet Öztekin, 1Musa Solmaz, 1Bülent Eser, 1Ali Ünal, 1Mustafa Çetin. 1Erciyes Üniversitesi Tip Fakültesi, 2 Inönü Üniversitesi Tip Fakültesi, 3Trakya Üniversitesi Tip Fakültesi, 4Pamukkale Üniversitesi Tip Fakültesi Terapötik plazma deiimi (TPD) immün etyolojisi olduu bilinen veya üphelenilen birçok nörolojik hastalikta tedavi alternatifi olarak kullanilmaktadir. Bu çalimada dört üniversite hastanesinin nöroloji kliniklerinde nöroimmunulojik hastaliklar nedeniyle TPD yapilan hastalara ait deneyimimizi bildirdik. Nisan 2006 ve Mayis 2007 tarihleri arasinda TPD ile tedavi edilen 57 nöroloji hastasinin aferez ünitesi ve nöroloji bölümü tibbi kayitlari incelendi. TPD endikasyonlari Guillain Barre Sendromu (GBS) (n=41), myasthenia gravis (MG) (n=11), akut dissemine ensefalomyelitis (ADEM) (n=3), kronik inflamatuar demyelinizan polinöropati (KIPD) (n=1) ve multipl sklerozis (MS) (n=1). Hastalarin median yai 49'du ve erkek hakimiyeti mevcuttu.22 hasta TPD öncesi farkli tedaviler aldi. Bu tedaviler; IVIG, steroid, azatiopurin ve pridostigmin idi. Kalan 35 hasta TPD öncesi her hangi bir tedavi almadi. Erken klinik cevabi deerlendirmek için her hasta TPD öncesi ve sonrasi Hughes foksiyonel evreleme sistemine göre deerlendirildi. TPD hesaplanan plazma hacminin 1­1.5 kati olacak ekilde gün airi yapildi. Ortanca TPD sayisi 5 ve ortanca ilenen plazma hacmi 3075 ml idi. TPD öncesi bütün hastalarin ortanca Hughes skoru 4 iken TPD deiimi sonrasi ortanca skor 1 idi. GBS ve MG hastalarinda da TPD öncesi ortanca Hughes skoru 4'den TPD sonrasi 1'e azaldi. 57 hasta için toplam 294 ilem gerçekletirildi. GBS'lu hasta grubunda birinci tedavi olarak TPD yapilanlar ile ikinci sira tedavi olarak TPD yapilan hastalar karilatirildiinda Hughes skorlarinda istatiksel olarak önemli fark mevcuttu (sirasiyla ortanca 1'e kari 3.5). TPD ile ADEM ve KIPN tanisiyla takip edilen hastalarda herhangi bir deiiklik gözlenmedi. MS'lu hastamizda skor 4'den 1'e azaldi. Komplikasyonlar hafif ve hipotansiyon, hipokalsemi gibi kisa sürede küçük müdahaleler ile düzeltilebilir komplikasyonlardi. Sonuç olarak, TPD nöroimmunolojik hastaliklarda özellikle GBS ve MG için etkili bir tedavi alternatifi olarak görülmektedir. GBS özellikle erken dönemde yapildiinda hastalii kontrol altina almak için daha etkili olabilir. Ayrica, TPD nispeten yan etki açisindan güvenilir gibi görünmektedir. Bununla birlikte, nöroimmunolojik hastaliklarin tedavisinde TPD'nin kisa ve uzun dönem etkilerini belirlemek için randomize, prospektif çalimalara ihtiyaç devam etmek gerekir.

KASKAD FLTRASYONU: Ç.Ü.T.F. TERAPÖTK AFEREZ ÜNTES DENEYM: 1Aye Küstü, 1Hasan Çinar, 1 Seda Türgüt, 1Kamile Çelebi, 1Gül Tulun, 1Güler nce, 1 Ferda Tekinturhan, 2Filiz Koç, 2ebnem Biçakçi, 3Birol Güvenç. 1Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Balcali Hastanesi, Terapötik Aferez, Kök Hücre ve Kriyoprezervasyon Ünitesi, Adana, 2Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Nöroloji Anabilim Dali, Adana, 3Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, Adana Kaskad Filtrasyonu, santrifüj ile filtrasyon tekniklerinin ayni anda kullanildii, yari-seçici bir aferez yöntemidir ve çeitli hastaliklarda Terapötik Plazma Deiimi'ne (TPD) alternatif olarak uygulanmaktadir. Bu yöntemde ilk aama, tam kanin santrifüj yöntemiyle komponentlerine ayrilmasidir. kinci aamada, plazma, uzaklatirilmak istenen moleküle uygun por çapina sahip bir filtreden (kaskad filtresi) geçirilir. Plazmanin filtrasyonu sirasinda, düük dansiteli lipoprotein (LDL), trigliserid, IgM, vWF, kriyoglobulinler, dolaan immun kompleksler gibi makromoleküller cesitli oranlarda arindirilirken, kritik plazma proteinleri (albumin, IgG, AT III, vb.) önemli ölçüde korunarak hastaya geri gönderilmektedir. Ünitemizde Mayis 2006 - Haziran 2007 tarihleri arasinda, balica MG, GBS, PNP, Pemfigus Vulgaris, Tiroid Oftalmopatisi, ve SLE olmak üzere 15 hastalik türünde,32 hastaya toplam 150 seans Kaskad Filtrasyonu uygulandi. Bu çalimada; albumin, globulin ve pihtilama faktörlerinin plazma düzeyi ile ilem siklii ve ilenen plazma hacmi arasindaki iliki aratirildi. lemlerde hücre ayritirici olarak Fresenius COM. TEC ve AS. TEC.204, plazmanin fraksinasyonu için nfomed CF-100 modülü, kaskad filtresi olarak; por çaplari 10-50 nm arasinda deien Evaflux 2A,3A,4A ve 5A filtreler kullanildi. Daha küçük por çapina sahip 2A ve 3A filtreler otoimmün hastaliklarda,4A Reoferez amaçli, en büyük por çapina sahip olan 5A filtreler ise Hipertrigliseridemili hastalarda kullanildi. Merkezimizde ilk ilemler, üretici firmanin önerileri dorultusunda; günlük olarak,1±0,2 total plazma hacmi ilenerek ve ortalama 5 seans eklinde gerçekletirildi. Her hasta için, ilem öncesi ve sonrasi takip edilen biyokimyasal testler incelendiinde; plazma albumin, immunoglobulin ve fibrinojen düzeylerinin beklentilerin üzerinde dütüü ve kogülasyonun testlerinin (INR, PT, aPTT) bozulduu gözlendi. Medikal direktörümüz ve hastalarin primer hekimlerinin ortak deerlendirmesi sonucu, seans aralii 48-72 saat olarak yeniden düzenlendi. Buna ek olarak, her seansta ilenmesi gereken toplam plazma hacmi, hastanin laboratuar sonuçlari izlenerek medikal direktörümüz tarafindan belirlendi. Seans araliinin ve ilenen plazma hacminin düzenlenmesi ile; albumin, immunoglobulin ve fibrinojenin düzeylerinin öngörülen oranda azaldii ve koagülasyon testlerinin de bir sonraki ileme kadar toparlandii gözlendi. Kendi deneyimlerimize dayanarak; Kaskad Filtrasyonu planlanan hastalarda, standart (tek tip) uygulamalardan kaçinilmasi gerektii sonucuna vardik. Seans sayisi ve siklii ile her seansta ilenecek plazma hacminin, hastanin laboratuvar deerleri ve ileme verdii yanit dikkate alinarak, Aferez Ünitesi Medikal Direktörü tarafindan belirlenmesi doru bir yaklaim gibi durmaktadir.

82

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

SÖZEL BLDRLER

Bildiri: 66

Sözel No: S0066

TERAPÖTK AFEREZ UYGULAMALARINDA DAMAR YOLU SEÇM VE LKL KOMPLKASYONLAR­ ÇUKUROVA DENEYM: 1Seda Türgüt, 1Güler nce, 1Aye Küstü, 1Hasan Çinar, 1Gül Tulun, 1Kamile Çelebi, 1Ferda Tekinturhan, 2Birol Güvenç. 1Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Balcali Hastanesi, Terapötik Aferez, Kök Hücre ve Kriyoprezervasyon Ünitesi, Adana, 2Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, Adana Terapötik aferez, airi miktarda artmi kan komponentlerinin azaltilmasi ya da kanda bulunan anormal moleküllerin dolaimdan uzaklatirilmasi amaciyla uygulanan ilemleri kapsar. Tüm terapötik aferez uygulamalari, kanin ekstrakorporeal dolaima alinmasini gerektirir. Baarili bir ilem için güvenilir ve yeterli bir venöz akimin salanmasi zorunludur. Bu nedenle, uygun bir damar yolunun seçimi, hastaya terapötik aferez endikasyonu konduktan sonraki ilk ve en önemli adimdir ve hastanin doktoru ile aferez ekibinin ortak görüü dorultusunda karar verilmelidir. Merkezimizde, Temmuz 2005 ­ Haziran 2007 tarihleri arasinda,332 hastada gerçekletirilen 1126 terapötik aferez uygulamasi, kullanilan damar yolu ve ilikili komplikasyonlar açisindan geriye dönük olarak analiz edildi: Hastalarimizin 205'i erikin (%61,7),127'si pediatrik (%38,3) idi. Erikin grupta; 155 hastada SVK (Santral Venöz Kateter) (%75,6), 45 hastada periferik ven (%22),5 hastada ise hem periferik ven hem SVK (%2,4) kullanildi. Pediatrik hastalarimizin 101'inde SVK (%79,5), 24'ünde periferik ven (%18,9) ve 2'inde (%1,6) her ikisi birlikte kullanildi. Tablo I`de damar yolu bilgileri özetlenmitir. (PV: Periferik Ven SVK: Santral Venöz Kateter). Tablo ­ II'de hastalarda damar yolu ilikili komplikasyonlar özetlenmitir. Merkezimizde erikin hastalarda 7, pediatrik grupta 3 ilem olmak üzere, toplam 10 terapötik aferez uygulamasi (%0.89) ciddi kateter tikaniklii nedeniyle iptal edildi. SVK kullanimina bali hemotoraks, pnömotoraks, damar perforasyonu gibi kateter komplikasyonuna rastlanmami ve buna bali ölüm rapor edilmemitir. Sonuç olarak, terapötik aferez uygulamalarinda, planlanan ilemin türü ve siklii da göz önünde bulundurularak ve hastada uygun damar yolu varsa SVK takmaktan kaçinilmasi, güvenli bir ilem için doru bir tercih gibi durmaktadir.

Tablo I. lem bazinda kullanilan damar yollari SVK Lokalizasyonu Subklaviyen Int. Juguler PV + SVK Hickman Femoral

Trombosit Bozukluklari / Tromboz ve Antitrombotik Tedavi / Transfüzyon tibbi ve Kan Bankacilii / Hemaferez

Bildiri: 67 Sözel No: S0067

Erikin 140 (%19,5) 553 (%76,9) 26 (%3,6) 458 (%63,7) 73 (%10,2) 35 (%4,9) 3 (%0,4) (719 lem) Pediatrik 163 (%40,1) 235 (%57,7) (407 lem) 9 (%2,2) 231 (%56,8) 5 (%1,2) (-) 5 (%1,2)

Tablo II. Hastalarda damar yolu ilikili komplikasyonlar Komplikasyon Tikaniklik Vazospazm Sizinti, kanama Hematom Femoral 65 (%9,4) 34 (%4,9) 9 (%1,3) 5 (%0,7) Subklaviyen 12 (%15,3) 4 (%5,1) Jugular 1 (%2,9) Hickman Periferik ven 26 (%8,5) 83 (%27,3) -

WARFARN KULLANIMINA BALI KANAMA OLGULARINDA KANAMAYA ZEMN HAZIRLAYAN DÜZELTLEBLR FAKTÖRLER: 1Esin Beyan, 2Cengiz Beyan. 1Ankara Numune Eitim ve Aratirma Hastanesi 3. Dahiliye Klinii, 2Gülhane Askeri Tip Akademisi Hematoloji Bilim Dali Warfarin deiik endikasyonlar nedeniyle çok yaygin olarak kullanilan bir oral antikoagulandir. Bizim çalimamizin amaci warfarin kullanimina elik eden kanama olgularinda kanamaya zemin hazirlayan düzeltilebilir faktörleri belirlemektir. Bu çalima warfarin kullanimina bali kanama ile acil servise müracaat eden yalari 3286 yil olan 22'si erkek toplam 44 olguda gerçekletirildi. Müracaatta 17 olguda melena,11 olguda epistaksis,10 olguda ekimoz,9 olguda hematüri,6 olguda hematemez,4 olguda hemoptizi,3 olguda hematom,3 olguda vajinal kanama ve bir olguda ise di çekimi sonrasi gecikmi kanama mevcuttu. Kanama balangicindan hastaneye müracaata kadar geçen ortalama süre 3,2 ± 3,7 gündü (0-15 gün, median 2 gün). Hastaneye müracaat esnasinda kullanilan haftalik ortalama warfarin dozu 29,5 ± 8,4 mg/hafta (8-52 mg; median 35 mg) idi. Warfarinin ilk balanmasindan kanamaya kadar geçen süre 24,1 ± 42,9 ay (1-228 ay; median 6 ay) idi. Daha önce 12 olgu (%27,3) kanama geçirmiti. Warfarin tedavisine balama endikasyonu 17 olguda (%38,6) kronik atrial fibrilasyon,11 olguda (%25,0) kalp kapak ameliyati, alti olguda (%13,6) venöz tromboemboli, be olguda (%11,4) serebrovasküler olay, üç olguda periferik arteriyel olay ve iki olguda ise pulmoner tromboemboli idi. Tedavi 20 olguda (%45,4) Kardiyoloji,14 olguda (%31,8) Kalp ve Damar Cerrahisi,4 olguda (%9,1) Nöroloji,3 olguda Göüs Hastaliklari ve birer olguda Hematoloji, Beyin Cerrahisi ve Göüs Cerrahisi uzmanlarinca balanmiti. Sekiz olgu (%18,2) sabit bir doktor tarafindan takip edilmekte idi. Sadece 13 olgu (%29,5) düzenli olarak kontrole gidiyordu. Warfarin harici ilaç kullanimi siklii 4,8 ± 2,6 ilaç (1-13; median 4 ilaç) idi. Warfarin kullanimi esnasinda gelien kanama ile acil servise müracaat ettiklerinde 20 olgu (%45,4) aspirin, 13 olgu (%29,5) aspirin dii NSAID ve 10 olgu (%22,7) ise antibiyotik kullanmakta idi. Bu esnada 12 olguda doktor bilgisi diinda kendi istei ile muhtelif ari kesici amaçli olarak reçetesiz ilaç kullanimi mevcuttu (Dört olguda aspirin ve yedi olguda ise NSAID). Onalti olgu (%36,4) düzenli kontrol gerektiini biliyordu. Warfarin isimli ilaci kullanir iken bir laboratuar testi ile takip gerektiini bilen olgu sayisi 12 (%27,3) idi. Sadece 10 olgu (%22,7) ilacin kanama yapabileceini bilmekte idi. Dier ilaçlardan etkilendiini bilen olgu sayisi sadece iki idi (%4,5). Gidalardan etkilendiini bilen hiç olgu yoktu. Sonuç olarak, bu çalimanin ön sonuçlarina göre warfarin kullanimi esnasinda gelien kanama ikayeti ile acil servislere müracaat eden hastalarin büyük çounluunda kanama geliimini davet edecek düzeyde bilgi eksiklii vardir. Warfarin kullanimina bali kanamalarin yol açtii mortalite ve morbiditenin azaltilabilmesi için bu ilaci kullanan hastalari ve bu hastalari daha youn izleyen branlarin uzmanlarini hedefleyen eitim programlarinin gelitirilmesi gereklidir.

HASTA

SVK

PV

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

83

SÖZEL BLDRLER

Bildiri: 68

Sözel No: S0068

TEKRARLAYAN DÜÜKLÜ OLGULARDA TROMBOST MKROPARTKÜLLERNN ÖNEM: 1Kürat Kaptan, 1 Cengiz Beyan, 1Ahmet Ifran, 2Aysel Pekel, 2Ali engül. 1 GATA Hematoloji Bilim Dali, 2GATA mmünoloji Bilim Dali Trombosit mikropartikülleri, fizyolojik veya patolojik uyarilarla trombositlerin aktiflenmeleri ile oluurlar ve prokoagülan aktiviteye sahiptirler. Trombosit mikropartiküllerinin bir çok protrombotik durumla ilikili olduu gösterilmitir. Tekrarlayan düüklerde de nedenlerden birisinin uteroplasental tromboz olmasi, trombosit mikropartiküllerinin bununla ilikili olabileceini düündürmektedir. Bu nedenle, bu çalimada tekrarlayan düükleri olan kadinlarda trombosit mikropartiküllerinin bir etken olup olmadiini aratirmak amaçlanmitir. Trombosit aktivasyon belirteci olarak CD62P ve trombosit mikropartikülü olarak da CD42b+ mikropartiküller akim sitometrisi ile tam kanda ölçülmütür. Çalimada hasta gurubu tekrarlayan düükleri olan 13 kadin ve kontrol gurubu ise daha önce düük öyküsü olmayan 11 salikli kadindan oluturulmutur. Hasta gurubundaki trombosit mikropartikül düzeyleri kontrol gurubundan daha yüksek olarak saptanmitir (%4.13±1.09 x %2.54±1.47, p<0.006). CD62P düzeyleri ise hasta ve kontrol gurubunda (%14.48±10.41 x %10.37±10.55, p>0.05) farklilik göstermemitir. Sonuç olarak, kontrol gurubuna göre hasta gurubunda trombosit mikropartikül düzeylerinin daha yüksek saptanmasi (p<0.006), trombosit mikropartiküllerinin tekrarlayan düüklerin patogenezinde rol sahibi olabileceini düündürmektedir.

edildi. Hastalarin ortalama yalari 36.89 olup %45,4'ü kadin, %54,6'si erkekti. Olgularin %61,2'ine allogeneik, %38,3'üne ise otolog HSCT yapilmiti. Olgularin %20,1'i Multiple Miyeloma, %26,4'ü Akut Miyelositik Lösemi, %13,6'si Kronik Miyeloid Lösemi, %11,6'si Hodgkin Hastalii, %9,6'si Hodgkin dii Lenfoma idi. Turkish FACTBMT'nin Cronbach alfa deeri 0.78 bulundu. Olgularda emosyonel iyilik skoru (EWB) ile fiziksel iyilik skoru (PWB) arasinda pozitif bir ilgileim saptandi (r=0.436, p=0.000). Benzer iliki kemik ilii skoru ile de (BMTS) mevcuttu (r= 0.573, p=0.000). Emosyonel durum kadin cinsiyette erkee göre daha yüksek idi (Pearson Chi-square=41.102, p=0.005). Ya, yaam kalitesini etkileyen bir dier deikendi. Yai 40'in altinda olan hastalarda sosyal/ailevi iyilik hali (S/FWB) ve fonksiyonel iyilik hali (FWB) daha olumsuzdu (p=0.041 ve 0.024). Benzer biçimde Toplam FACT-G skoru da 40 ya altinda daha düük saptandi. Olgularin 91'i (%36.4) cinsel yaamlarinin sorgulandii sorulara yanit vermekten kaçindilar. Sonuçta Turkish FACT-BMT'nin yaam kalitesinin sorgulanmasinda geçerli bir anket olduu, erkek cinsiyet ve 40 ya altinda olmanin yaam kalitesini daha kötü etkiledii, bu cinsiyet ve ya grubunda yaam beklentisinin daha yüksek olduu sonucuna varildi. Cinsellik ile ilgili sorunun yanitsiz birakilmasi ülkemizde konunun halen bir tabu olduu izlenimini birakmaktadir.

Bildiri: 70 Sözel No: S0070

Yaam Kalitesi / Etik / Sosyal çerikler

Bildiri: 69 Sözel No: S0069

HEMATOPOYETK KÖK HÜCRE NAKL YAPILAN HASTALARDA YAAM KALTESNN DEERLENDRLMES: 1Mustafa Çetiner, 2Gülsan Sucak, 1Fergün Aydin, 1 Elif Birta, 3Ceylan Yozgatligil, 1Sibel Kalaça, 2Zeynep Aki, 1Sevgi Kalayolu Beiik, 1Burhan Ferhanolu, 1 Zafer Gülba, 1Ant Uzay, 1Iik Kaygusuz, 1Tülin Firatli Tulular, 1Mahmut Bayik. 1Marmara Üniversitesi Tip Fakültesi, 2Gazi Üniversitesi Tip Fakültesi, 3Ortadou Teknik Üniversitesi Fen Edebiyat Fakültesi statistik Bölümü, 4 Istanbul Üniversitesi stanbul ve Cerrahpaa Tip Fakülteleri, 5Osmangazi Üniversitesi Tip Fakültesi Hematopoyetik kök hücre nakli (HSCT) sonrasinda iyi bir yaam kalitesinin salanmasi tedavi baarisinin önemli parametrelerden birisidir. Yaam kalitesinin deerlendirildii anketlerin çou Avrupa ve Kuzey Amerika kaynakli olup orada elde edilen sonuçlarin dünyanin dier bölgeleri için de geçerli olduunu iddia etmek olanaksizdir. Bu nedenle her corafya ve/veya kültürün kendi hastalarina uyguladii yaam deerlendirme anketlerinden elde ettii sonuçlari dikkate almasi gereklidir. Bu çalimada ülkemizde HSCT uygulanmi yetikin hastalarda "Turkish version of the Functional Assessment of Cancer Therapy - Bone Marrow Transplantation (FACT-BMT) questionnaire (Version 4) " anketi kullanilarak hastalarin yaam kaliteleri deerlendirildi. lk aamada FACT-BMT anketi, Assessment of Chronic Illness Therapy (FACIT) 'nin sekiz basamakli metodolojisi izlenerek ve FACIT kontrolünde (Northwestern Üniversitesi, Chicago, ABD) Türkçe'ye çevrildi. zleyen aamada ise 12 hasta ile geçerlilik deerlendirmesi yapildi ve Türkçe geçerlilik sinandiktan sonra çalimaya geçildi. Çalimaya 5 merkezden 250 hasta dahil

KÖK HÜCRE NAKL YAPILAN HASTALARDA ALTERNATF TEDAV KULLANMA ALIKANLIKLARI: Sercan Aksoy, Nursel Koçal, Sadiye Akdoan, Evren Özdemir, Emin Kansu. Hacettepe Üniverstiesi Onkoloji Enstitüsü, Kök Hücre Nakli Ünitesi, Ankara Amaç: Hastalar, kür salayabilmek için standart tedavilerinin yanisira etkinlikleri kanitlanmami alternatif tedavi (AT) yöntemlerini de denemektedirler. Bu çalimada kök hücre nakli yapilmi hastalarda AT kullanma alikanliklari ve hastalarin klinik ve sosyodemografik özellikleri incelenmitir. Gereç ve Yöntem: Çalimaya Ocak-Haziran 2007 arasinda Hacettepe Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü Kök Hücre Nakli Ünitesi'nde takip edilen ve hematolojik malignite neden ile kök hücre nakli yapilmi hastalar dahil edilmitir. Hastalara AT kullanima alikanliklari ve sosyodemografik özellikleri ile ilgili yüz yüze görüme yöntemiyle anket uygulanmitir. Bulgular: Çalimaya 72 (55 Erkek,17 Kadin) otolog ve 13 allojeneik (9 Erkek,4 Kadin) olmak üzere toplam 85 hasta dahil edilmitir. Hastalarin ortanca yai 46 (aralik; 19-80), transplantasyon sonrasi geçen süre ortancasi ise 24 (aralik 4-86) aydi. Hastalardan 36'si (%42.4) AT kullandiini belirtmiti. AT kullanan hastalarin ortanca yai 36 (aralik; 19-80) iken kullanmayanlarin ise 50 (aralik; 23-69) idi (p=0.14). Otolog olan grupta AT kullanimi allojeneik olan gruba göre daha yüksekti (%45.8 vs %23.1) (p=0.10). AT olarak en sik tercih edilen maddeler isirgan otu ve tohumu (16/36), çörek otu (13/36) ve siyah üzüm çekirdei (12/36) idi. Kadin hastalarin %66.6'si, erkeklerin ise %33.3'ü AT kullandiini belirtmilerdi (p=0.01). Evli hastalarin %35.9'u dierlerinin ise %61.9'u AT kullanmakta (p=0.01) idi. Üniversite ve lise mezunu olan grupta AT kullanimi %52.9 iken ilkokul ve ortaokul mezunu olan grupta bu oran %26.5 idi (p=0.013). AT kullanan hastalardan %52.8'i kullandiklari tedavinin kendilerinde olumlu etkilerinin olduunu belirtilmilerdi. AT kullanan hastalarin %16.7'si alternatif tedavide kullandiklari ajanlarin yan etkilerinin olabileceini bil-

84

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

SÖZEL BLDRLER

mediklerini, %2.8'i bu tedavilerle yan etki yaadiklarini belirtmilerdi. AT kullanan hastalarin %58.3'ü yakin çevresinin, %26'si medyanin, %8.3'ü dier hastalarin AT kullanmalarinda etkili olduunu belirtmitir. AT kullanan ve kullanmayan hastalar yaadiklari yer (köy, ilçe, ehir), mesleki durum (çaliiyor, emekli, raporlu) hastalik durumu (remisyon, nüks) açisindan karilatirildiinda arada istatistiksel anlamli fark yoktu. Sonuç: Kliniimizde kök hücre nakli yapilmi hastalarda AT kullanma orani %42.4'dir. AT yöntemlerinin kanser tedavisinde belirgin etkinlii gösterilememitir. Tek baina veya standart tedaviler ile birlikte kullanimi toksisite riskini artirmakta, standart tedavilere uyumu güçletirebilmektedir. Hastalar AT yöntemleri, tedavi etkinlii ve toksisiteleri açisindan bilgilendirilmelidir. Ünitemizde bu konuda eitim çalimalarina balanmitir.

Bildiri: 71 Sözel No: S0071

Bildiri: 72

Sözel No: S0072

KEMOTERAP ALAN HASTALARIN KEMOTERAPNN YAN ETKLER LE LGL BLG DÜZEYLERNN BELRLENMES (TEK MERKEZ SONUÇLARI): 3Arife Yavaer. Atatürk Eitim ve Aratirma Hastanesi, zmir GR: Kanser tedavi yöntemlerinden biri kemoterapidir. Kanser hastalarinin kemoterapinin yan etkilerini bilmeleri, kemoterapi sirasinda ve sonrasinda bu yan etkilerle ba etmelerini kolaylatirmak için gereklidir. AMAÇ: Bu çalimanin amaci; kemoterapi alan hastalarin, kemoterapinin yan etkileri hakkinda ne kadar bilgi sahibi olduklarini ve günlük yaamlarini nasil etkilediini belirlemektir. Ayrica hastalara sunulan salik bakim hizmet kalitesinin arttirilmasi hedeflenmitir. YÖNTEM: Çalima, hastanemizde Hematoloji Servisi'nde yatan, Gündüz Tedavi Ünitesi ve Onkoloji Gündüz Tedavi Ünitesi'nde günübirlik tedavi uygulanan gönüllü 64 hasta ile yürütüldü. Veriler Ocak-ubat 2007 tarihleri arasinda toplandi. Verilerin toplanmasinda "Hastalarin Kemoterapinin Yan Etkilerine Yönelik Bilgilerini Belirleme Formu" kullanilmitir. Anket formu oluturulmadan önce hastalarla görüme yapildi ve kendilerinden kemoterapiyle ilgili örenmek istedikleri bilgilerin neler olduunu yazili olarak vermeleri istendi. Yazili geribildirimlere göre anket formu oluturuldu. Veriler SPSS 13.0 programi ile deerlendirildi ve yüzdelik hesabi kullanildi. BULGULAR: Çalimaya katilan hastalarin 29'u (%46,0) kadin, 34'ü (%54,0) erkektir. Hastalarin 48'i (%77.4) ilk-ortaokul,12'si (%19.4) lise, 1'i (%1.06) yüksek okul mezunudur. lk kez kemoterapi alan hasta sayisi 25'dir (%42,4). Kemoterapi hakkinda bilgi sahibi olanlar 29 (%45.3) kii, az bilgi sahibi olduunu ifade edenler 18 (%28.1) kiidir. Bu konuda eitim aldiini ifade edenler sadece 16 (%26,7) kiidir. Ankete katilan hastalarin 19'u (%33,3) anemi, 28'i (%58,3) nötropeni, 26'si (%59,1) trombositopeni ile ilgili bilgi sahibi deildir. Hastalardan 38'i (%63.3) çalima hayatinin,33'ü (%54.1) aile hayatinin, 21'i (%40.4) cinsel hayatinin, 33'ü (%60.0) ruhsal durumunun, 34'ü (%63.0) günlük aktivitelerinin, 31'i (%57.4) sosyal hayatinin deitiini belirtmitir. SONUÇ: Yapilan çalima sonucunda, hastalarin çounluunun (%54.7) kemoterapinin yan etkileri hakkinda hiç bilgi sahibi olmadiklari, bilgi sahibi olduunu belirten hastalarin da yetersiz veya yanli bilgiye sahibi olduklari tespit edilmitir. Bu sonuca göre hastalara tedavi sirasinda hemireler tarafindan kemoterapinin yan etkileri hakkinda daha sistemli bir ekilde eitimler yapilmaya balanmitir. Ayrica "Kemoterapi Hakkinda Merak Ettikleriniz" adli bir eitim kitapçii hastalara daitilmak üzere hazirlanmitir.

KANSER HASTASI OLAN ÇOCUKLARIN ANNELERNN ANKSYETE, DEPRESYON VE SOSYAL KARILATIRMA DÜZEYLER: Arife Kaygusuz, Aye Erbay, Elif Kazanci, Baak Yilmaz, Canan Vergin. Behçet Uz Çocuk Salii ve Cerrahisi Eitim ve Aratirma Hastanesi Kanser tibbi ve ruhsal sorunlarin iç içe yaandii, hastayi hem bedensel, hem de ruhsal yönden ve de özellikle ailesiyle birlikte ele almanin tedaviyi kolaylatirici etkisi olacai bilinen bir gerçektir. Hastane Anksiyete ve Depresyon Ölçei (HAD, Hospital Anxiety and Depression Scale), bedensel hastalii olan hastalar ve birinci basamak salik hizmetine bavuranlarda anksiyete ve depresyon yönünden riski belirlemek, düzeyini ve iddet deiimini ölçme amaciyla gelitirilmi kendini deerlendirme ölçeidir. Sosyal Karilatirma Ölçei (SKÖ) ise kiinin bakalariyla kendini kiyasladiinda çeitli yönleriyle nasil gördüünü ölçmektedir. Bu aratirmanin amaci kanser hastalii olan çocuklarin annelerinin anksiyete ve depresyonu belirlemek ve sosyal karilatirilma düzeyi arasindaki ilikiyi saptamaktir. Çalimaya Dr. Behçet Uz Çocuk Hastanesi Hematoloji-Onkoloji Kliniinde çocuu kanser tanisi ile izlenen 30 anne ve dahiliye polikliniine bavuran ve herhangi bir kronik hastalii olmayan 30 hasta annesi HAD, SKÖ, Veri ve Bilgi Toplama Formu uygulanarak deerlendirilmitir. Eitim durumlarina göre annelerin 27'si (%45) ilkokul, 13'ü (%21) lise, 8'i (%14) ortaokul, 12'si (%20) okuryazar deildir. kamet durumuna göre ise 57'si (%95) ilçede, 3'ü (%5) köyde yaamaktadir. Kanser tanisi ile izlenen çocuklarin annelerinin 22'sinde (%73) anksiyete ve 24'ünde (%80) depresyon riski belirlenirken, poliklinikte izlenen çocuklarin annelerinin 15'inde (%50) anksiyete, 10'unda (%33) depresyon riski görülmütür (p<0.05). Her iki grupta sosyal karilatirma düzeyinde anlamli farklilik saptanmamitir. Anksiyete ile sosyal karilatirma arasinda anlamli farklilik görülmemi, ancak depresyon ile sosyal karilatirma arasinda anlamli farklilik saptanmitir (p<0.05). Sonuç olarak hasta ve kontrol grubunda anneler sosyal ortamdan izole olmamaktadir Ancak hasta annelerinin anksiyete ve depresyon düzeyleri belirgin yüksek ve özellikle depresyon riski olan annelerin sosyal ortamdan uzaklamasi anlamli bulunmutur. Bu nedenle kanserli çocuu olan annelere tanidan itibaren youn psikososyal destek verilmesinin tedaviye büyük katki salayacai düünülmütür.

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

85

Akut Lösemiler

Bildiri: 73 Poster No: P0001

alindiinda, bu grup hastalardaki daha düük sakalim hizlari indüksiyon tedavisinde yüksek doz steroid kullanimi ile ailabilir.

Bildiri: 74 Poster No: P0002

ADOLESAN AKUT LENFOBLASTK LÖSEMSNDE NDÜKSYONDA YÜKSEK DOZ STEROD KULLANIMI LE ARTMI SAKALIM: ule Ünal, Aytemiz Gürgey, Selin Elmas, Sevgi Yetgin, Murat Tuncer, Fatma Gümrük, Gönül Hiçsönmez, Mualla Çetin. Hacettepe Üniversitesi, Pediatrik Hematoloji Ünitesi Çocukluk çai akut lenfoblastik lösemisinde (ALL) 5 yillik olaysiz sakalim %80'lere ulairken, erikin vakalarda %30-40'lardadir. Çocukluk ve erikin ALL'leri hakkinda oldukça fazla verimiz olduu halde, her iki grubun arasinda bulunan adölesan ALL vakalari ile ilgili verilerimiz oldukça sinirlidir. Adölesan vakalarda tüm immünfenotiplerde remisyona giri oranlari ve tam remisyonda kali süreleri 1-9 ya arasinda tani alan vakalarla karilatirildiinda anlamli ölçüde düük bulunmutur. Adölesanlarda daha kötü sakalim hizlari olmasi nedeniyle, bu hasta grubunda tedavi baarisini artirmak amaciyla daha youn tedavilere yönelinmesi gündeme gelmitir. Bu amaçla, çalimaya Hacettepe Üniversitesi Pediatrik Hematoloji Ünitesi'nde Mart 1991-Temmuz 2006 arasinda ALL tanisi alan adölesan ya gurubundaki (10-18 ya) 126 hasta dahil edilmitir. Mart 1991Mart 1997 tarihleri arasinda St Jude Total XI protokolü alan 63 hasta, remisyon indüksiyonda po yüksek doz metilprednizolon (YDMP) (600-900 mg/m2/gün), (Grup 1A, n=19, %15) ve po konvansiyonel doz metilprednizolon (KDMP) (60 mg/m2/gün), (Grup 1B, n=44,35 %) alan hastalar olmak üzere iki gruba randomize edilmitir. Mart 1997-Temmuz 2006 tarihleri arasinda St Jude Total XIII protokolü uygulanan (Grup 2, n=63, %50) hastanin hepsi indüksiyonda po YDMP (600 mg/m2/gün) tedavisi almitir. Gruplar arasinda ya, cinsiyet, geli beyaz küre sayisi, santral tutulum ve immunofenotip açisindan farklilik saptanmamitir. Serideki 126 hastanin 31'i (%24.6) relaps olmutur. Grup 1A,1B ve 2'de sirasiyla 5 yillik hastaliksiz sakalim (EFS) %65.4±11.4, %58.8±8.5 ve %70.7±8.0 olup, fark anlamli deildir (p=0.47; log rank 1.48). Gruplarin 5 yillik toplam sakalimi (OS) sirasiyla %78.2±9.6, %45.8±7.7 ve %69.1±6.6 olarak bulunmutur ve fark anlamlidir (log rank 0.035, p=0.03). YDMP alan hastalarin (Grup 1A ve 2 birlikte) 5 yillik EFS'si, KDMP alan hastalarla (Grup 1B) karilatirildiinda, YDMP grubunda 5 yillik EFS %70.0±6.4, KDMP grubunda %58.8±8.5'dir. Aradaki fark çarpici olmakla birlikte istatistiksel anlamli deildir (p=0.28). YDMP grubunda 5 yillik OS %71.4±5.5 iken KDMP grubunda %45.8±7.7 olarak bulunmutur ve fark anlamlidir (log rank 5.95, p=0.01). Cox regresyon analizinde, FAB L3 alttipi (OR: 5.0, CI: 1.14-22.6) ve KDMP uygulanmasi (OR: 2.5, CI: 1.02-6.07) relaps hizlarina etkili olarak bulunmutur. Yetgin ve ark, 2003, tarafindan yapilan çalimada 018 ya arasi grupta YDMP alan hastalarin sakalimi anlamli olarak daha iyi bulunmutur. Schwartz ve ark, 2001, yüksek doz steroid ile pediatrik ALL'de daha iyi sonuçlarin varliini bildirmitir. Pieters ve ark, 1998, ya ilerledikçe lösemik hücrelerde steroid direnci gelitiini savunmaktadir, ancak çalimamiz bu durumun doza baimli olabileceini göstermektedir. Sonuç olarak adolesan ya grubu lösemik hücrelerinin immunofenotip ve sitogenetik gibi farkli biyolojik özellikleri göz önüne

KARBOPLATN, ETOPOSD VE METOTREKSATA BALI HPERSENSTVTE REAKSYONUNDA DESENSTZASYON: Elif Kazanci, Aye Erbay, Funda Tayfun, Demet Can, Canan Vergin. Dr. Behçet Uz Çocuk Hastaliklari ve Cerrahisi Eitim ve Aratirma Hastanesi Metotreksat (MTX), karboplatin ve etoposid pediatrik malignitelerde yaygin olarak kullanilan kemoteropötik ajanlardir. Karboplatin hipersensitivitesi özellikle 7 kümülatif kür sonrasi daha yüksek oranda görülmekte, bu oran %2 den %27'lere ulaabilmektedir. MTX hipersensitivitesi literatürde nadir tanimlanmitir. MTX allerjisi gelien olgularda karboplatin desensitizasyon protokolü modifiye edilerek tedavinin sorunsuz olarak uygulandii bildirilmektedir. MTX, karboplatin ve etoposid uygulamasindan sonra hipersensitivite gelien ve desensitizasyon yapilarak tedavileri baariyla sürdürülen üç hasta (iki akut lenfoblastik lösemi, bir gliom) sunulmutur. Birinci olgu: Bir buçuk yainda opere optik kiazmatik gliom tanili erkek olguda, düük grade astrositom tedavisi uygulanirken karboplatinin 13. küründe anaflaktik reaksiyon gözlendi. Olgu monitorize edilerek yarim saat önce premedikasyon (dexametazon 20 mg, ranitidin 2 mg/kg, difenhidramin 50 mg intravenöz, hidroksizin ve setirizin peroral) uygulandi. Total dozun 1: 1000' i 1,5 saatte,1: 100'i 1,5 saatte 1: 10'i 1,5 saatte geri kalan solüsyon ise 1: 1 dilüsyon eklinde 1,5 sa verildi. Bu desensitizasyon protokolü ile hipersensitivite reaksiyonu gözlenmedi. kinci olgu: Üç yainda akut lenfoblastik lösemili (ALL) erkek olgu TRALL 2000 protokol M 50. gün (1gr/m2 36 saatlik MTX) tedavisi için yatirildi. nfüzyonunun 24. saatinde hipersensitivite reaksiyonu gözlendi. nfüzyon durdurularak monitorize edildi. Premedikasyon yapildiktan sonra desensitizasyon protokolü uygulandi. Total dozun 1: 1000'i 1,5 saatte,1: 100' i 1,5 saatte,1: 10'i 6 saatte ve geri kalani 24 saatte verildi. Hipersensitivite reaksiyonu gözlenmedi ancak izleminde metotreksat infüzyon süresinin toplam 48 saate uzamasi nedeniyle uzami febril nötropeni ve air mukozit geliti. Yan etkilerinin gelimemesi için infüzyon süresinin uzatilmamasina özen gösterilmesi önerilir. Üçüncü olgu: On yaindaki ALL'li erkek olguda TRALL 2000 protokolü 2. HR3 blok tedavisi sirasinda hipersensitivite reaksiyonu olutu. Premedikasyon yapildiktan sonra karboplatin desensitizasyon protokolü uygulandi ve reaksiyon gözlenmedi. Karboplatin ve etoposid hipersensitivitesi gelien hastalarda uzun süreli (6 saat) desensitizasyon güvenli ve etkindir. Ancak özellikle yüksek doz MTX uygulanan hastalarda uzun süren doku perfüzyonuna bali yan etkilerinin gelimemesi için infüzyon süresinin uzatilmamasina özen gösterilmelidir.

Bildiri: 75 Poster No: P0003

ERKN RELAPS / REFRAKTER AKUT LÖSEM HASTALARINDA FLAG-I'DA KEMOTERAP REJM: Zübeyde Nur Özkurt, Gülsan Türköz Sucak, Rauf Haznedar, Zeynep Arzu Yein, ahika Zeynep Aki, Münci Yaci. Gazi Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali Giri: Erikin relaps/refrakter akut lösemili hastalarinda tedavi seçenekleri kisitli olup, kurtarma rejimleri ile

86

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

POSTERLER

tam yanit (TY) oranlari %33-74 arasindadir. Elde edilen yanitlar 4 aydan kisa süreli devam etmektedir. Bu hastalarda en iyi tedavi seçenei olarak düük toksisiteye sahip bir kurtarma kemoterapisi ardindan allojeneik kök hücre nakli (AKHN) uygulanmasi kabul edilmektedir. Bu çalimada relaps/refrakter akut lösemili hastalarinda FLAG-Ida rejiminin etkinlii ve toksisitesi geriye dönük olarak deerlendirilmitir. Hastalar ve Metod: Aralik 2004-Nisan 2007 tarihleri arasinda relaps/refrakter akut lösemili 27 ardiik hastaya [13 AML,14 ALL; 14 kadin ve 13 erkek, ortanca ya 33 (dailim 16-60 ya) ] uygulanan FLAG-Ida kurtarma rejiminin etkinlii ve toksik etkileri dosya kayitlarindan geriye dönük olarak incelendi. Tedavi öncesi hastalik durumu 11 hastada primer refrakter,16 hastada ise relaps olarak deerlendirildi. Sonuçlar: Tedavi sonrasi 14 hastada (%51,9) tam yanit elde edilirken,1 hastada kismi yanit (%3,7) elde edildi. On hastada (%37) kurtarma rejimine yanit alinmazken,2 hasta (%7,4) kemoterapinin ilk 4 haftasinda enfeksiyon nedeniyle (1 hasta fungal pnömoni ve sepsis,1 hasta E. coli bakteriyemi ve sepsis) kaybedildi. Yanit veren hastalarda mutlak nötrofil sayisinin (MNS) > 500/mm3 ve >1000/mm3 olmasi için geçen süre kemoterapi balangicindan itibaren sirasiyla ortanca 20 (dailim 14-59) gün ve 21 (dailim 15-60) gün; platelet sayisinin >20000/mm3 ve >100000/mm3 olmasi geçen süre ise sirasiyla ortanca 24,5 (dailim 12-63) gün ve 32 (dailim 12-63) gün olarak bulundu. Hastalarin tümünde grade IV hematolojik toksisite kaydedildi. Grade III-IV nötropenik ate 11/27 (%40,74) hastada gözlendi. WHO grade 2 hematolojik olmayan yan etkiler arasinda hepatotoksisite 5/27 hastada (%18,51) ve mukozit 11/27 hastada (%40,74) tespit edildi. FLAG-Ida rejimi sonrasinda ortanca takip süresi 4,3 ay (dailim 0,6-15,2 ay), sa kalim süresi 5,4 ay (dailim 2,7-15,2 ay), hastaliksiz sakalim (DFS) 3,1 ay (dailim 1,7-12,2 ay) hesaplandi. On iki hastada AKHN (10 hasta HLA uyumlu akraba donör,1 hasta haploidentik ve 1 hasta akraba dii donör) uygulandi. AKHN yapilan hastalarda ortanca takip süresi 4,3 (1,8-15,2) ay, DFS 4,8 ay (dailim 3,1-7,1 ay) ve ortanca sa kalim süresi 5,7 ay (dailim 2,1-15,2); AKHN yapilmayan hastalarda ortanca takip süresi 3,5 (0,6-12,2) ay, DFS 2,5 ay (1,7-12,2 ay) ve ortanca sa kalim süresi 4,6 ay (2,7-12,2 ay) bulundu. AKHN yapilan olgularda, yapilmayan olgulara göre ortanca takip süresi, DFS ve sa kalim süresi daha uzun olmasina ramen istatistiksel farklilik gösterilemedi (p>0,05). ALL ve AML tanisina göre yapilan alt grup analizi ekil 1'de verildi. AML olgularinda FLAG-Ida rejimi sonrasi DFS ve sa kalim süresi (Tablo 1) anlamli olarak daha uzun bulundu. Transplant yapilan 5 AML olgusunun tamaminin,7 ALL olgusunun ise 2'sinin tam yanit ile AKHN'ne alindii görüldü. Tartima: Relaps/refrakter akut lösemi hastalarinda FLAG-Ida rejimi etkin ve kabul edilebilir düzeyde yan etkiye sahip bir tedavi seçeneidir. Kurtarma rejimi olarak FLAG-Ida ile yanit alinan AML hastalarinda sa kalim süresi ve DFS süreleri ALL hastalarina göre anlamli olarak daha uzundur. ALL olgularinda yeni kurtarma rejimlerine gereksinim vardir. Ayrica ALL olgularina tam yanit salandiktan sonra AKHN yapilmasi sa kalim sürelerinin daha uzun olmasinda etkili olabilir.

Tablo . (n=27) Tam yanit n/ % Kismi yanit n/ % Toplam yanit n/ % p>0,05 Refrakter n/ % Erken ölüm n/ % Ortanca sakalim süresi (ay) (Tam yanit veya kismi yanit alinan hastalar) P=0,001 Hastaliksiz sakalim süresi (ay) (Tam yanit veya kismi yanit alinan hastalar) P=0,01 AML (n=13) 8/ 61,5 8/ 61,5 4/ 30,8 1/ 7,7 7 (5,2-15,2) ALL (n=14) 6/ 42,9 1/ 7,1 7/ 50,0 6/ 42,9 1/ 7,1 4,1 (2,1-5,5)

5,2 (2,3-12,2)

2,2 (1,1-3,4)

ekil 1. FLAG-Ida ile tedavi edilen yüksek riskli AML ve ALL hastalarinda toplam sakalim

Bildiri: 76

Poster No: P0004

AKUT LENFOBLASTK LÖSEML OLGULARDA KONVANSYONEL DOZ PREDNSOLON TEDAVSNN APOPTOZA ETKS VE BAX GEN POLMORFZM: 1Elif Kazanci, 1Aye Erbay, 1Ferah Genel, 2Hüseyin Onay, 2 Ayça Aykut, 2Ferda Özkinay, 1Murat Sürücü, 1Muhittin Da, 1Canan Vergin. 1Dr. Behçet Uz Çocuk Hastaliklari ve Cerrahisi Eitim ve Aratirma Hastanesi Hematoloji Klinii, zmir, 2Ege Üniversitesi Tibbi Genetik Anabilim Dali, zmir Amaç: Bu çalimada yeni tani almi ALL'li hastalarda tedavi öncesi spontan apoptozun ve konvansiyonel dozda prednisolon tedavisi sonrasi apoptoz oraninin belirlenmesi ve tedavi yanitinin deerlendirilmesindeki öneminin gösterilmesi, ayrica apoptoz yolainda apoptozu uyarici genlerden olan Bax'in ekspresyonunu etkileyen G-248A nukleotid polimorfizmini aratirmak hedeflendi. Materyal metod: Lösemide apoptoz indeksi çalimasi Mayis 2006 ­ ubat 2007 tarihleri arasinda 0-11 ya grubu yeni tani almi 25 ALL' li hastanin kemik ilii aspirasyon (KA) örneklerinde taze olarak 0,3 ve 8. gün Annexin V- FITC kiti kullanilarak (akim sitometrik) yapildi. Tedaviye yanitlari TRALL-2000 Protokolüne göre deerlendirildi. G (-248) A polimorfizmleri 6'si relaps toplam 60 ALL tanili olgu ve 96 salikli kontrol grubunda Denatüran Yüksek Performansli Likit Kromatografisi (DHPLC) ile aratirildi. SONUÇLAR: Hastalar %28 (n=7) düük risk, %44 (N=11) orta risk, %28 (n=7) yüksek risk grubundaydi. mmunfenotipik olarak %80 n=20 preB, 58 n=2 proB, %8 T n=2, %4 transizyonel preB n=1. Lenfoblastlardaki ortalama apoptoz indeksi (AI) 0,3. ve 8. gün sirasiyla %18.3±13.7, %19.2±12.2, %16.5±7.5

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

87

POSTERLER

saptandi. Akim sitometrik AI göre spontan, 3. ve 8. gün arasinda anlamli fark bulunmadi. Apoptoz indeksinin konvansiyonel dozda steroidle deimedii görüldü. 0. gün AI ile 3. ve 8. gün, 3. gün AI ile 8. gün arasinda pozitif bir korelasyon saptandi. Spontan AI 20000/mm3 üzerinde olan olgularda düük olarak gözlendi. statistiksel olarak anlamli bulunmasa da lökosit sayisinin artiinin spontan AI'nin düük oluu ile ilikili olabilecei düünüldü. PreB ALL'li olgularda dier immunfenotiplere göre 0.,3. ve 8. gün AI anlamli olarak yüksekti. ALL' li ve kontrol grubu arasinda GG, GA genotipi ve G ve A allel siklii açisindan anlamli bir fark görülmedi.0.,3. ve 8. gün AI ile G (-248A) polimorfizminin GG ve GA genotipi, G ve A allel siklii arasinda anlamli bir fark yoktu. PreB ve dier immunfenotipli olgularda GG, GA, genotipi ve G ve A alel siklii açisindan anlamli bir fark yoktu. Remisyondaki ve relaps ALL'li olgularda GG, GA, AA genotipi ve G ve A allel siklii açisindan anlamli bir fark gözlenmedi. Bu çalimada konvansiyonel dozda prednisolon tedavisinin apoptozu indüklemedii, ancak PreB ALL' li ve CD45 ekspresyonu düük olgularda ortalama apoptoz oraninin anlamli ekilde yüksek olduu, PreB ALL'de iyi prognozun apoptoz oranindaki yükseklikle ilikili olabilecei, CD45 ekspresyonu düük bulunan olgularda apoptoz oranindaki anlamli artiin iyi prognoz göstergesi sayilabilecei, spontan apoptoz oraninin; genetik, çevresel, konjenital ya da akkiz birçok faktörden etkilenen, hastaliin ve belki de hastanin bir özellii olduunu düündürdü. Sonuç olarak çocukluk çai ALL'de Bax polimorfizminin patogenezde ve klinik gidite önemli olmadii sonucuna varilmi olup, çalimanin daha fazla olgu sayisi ile tekrarlanmasi ve apopitoz yolainda rol oynayan dier proteinlerin de aratirilmasinin gerektii kanisina varilmitir.

Bildiri: 77 Poster No: P0005

1 hipersensitivite gözlendi. PEG asparaginazin günümüzde hala standard tedavide rutin kullanimda yeri olmayip, güvenili, etkili ve L-asparaginaza klinik hipersensivitesi olan hastalarda alternatiftir.

Bildiri: 78 Poster No: P0006

ÇOCUKLUK ÇAI AKUT LENFOBLASTK LÖSEM OLGULARINDA L-ASPARAGNAZA BALI GELEN ALLERJK REAKSYONLU OLGULARIMIZ: Elif Kazanci, Aye Erbay, Elif Özsu, Sevim Gökgöz, Canan Vergin. Dr. Behçet Uz Eitim ve Aratirma Hastanesi L- asparaginaz, çocukluk çai Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) tedavisinde standart olarak kullanilan bir ajandir. Tekrarlayan asparaginaz tedavileri hastalarda bakteriyel makromolleküllere kari oluan hipersensitivite ile sonuçlanabilir. Bu çalimada 2001-2007 yillari arasinda tani alan 143 ALL olgusunda, L- asparaginaza bali gelien klinik hipersensitivite reaksiyonlari incelendi. Yalari 1-13 arasinda (ortanca ya 5),12' si erkek 16'si kiz toplam 28 hastada L-asparaginaz uygulamasi esnasinda semptom veren Tip 1 hipersensitivite reaksiyonu gözlendi. ncelenen tüm hastalarin sadece ikisinde (%7) ilk dozda, bir tanesinde (%3.5) 2. dozda, birinde (%3.5) beinci dozda, bir hastada (%3.5) altinci dozda, kalan 23'ünde (%82) dokuzuncu ve üzerindeki dozlarda klinik hipersensitivite reaksiyonlari izlendi. Olgularin 14'ünde (%50) hafif tipte, ciltte döküntü, kainti eklindeki reaksiyonlara antihistaminik ve sistemik steroid ile premedikasyon uygulanarak önceki tedavi devam ettirildi. Premedikasyona yanit vermeyen, solunum sikintisi ve ödem eklinde anaflaktik tipte reaksiyon gelien 14 hastanin 11 (%39) 'inde tedavide PEG asparaginase kullanildi. Anaflaktik tipte reaksiyon gelien ve PEG asparaginaz temin edilemeyen üç hastanin tedavisi asparaginaz uygulanmadan devam edildi PEG asparaginaz kullanilan hastalarin 3'ünde (%27) PEG asparaginaz infüzyonu sirasinda iki olguda yedinci, bir olguda dokuzuncu dozda Tip

BAKENT ÜNVERSTESNN POSTEROR REVERZBL ENSEFALOPAT SENDROMU DENEYM: 1Zekai Avci, 1 Bari Malbora, 2Semra Saygi, 1Bülent Aliolu, 1Deniz Anuk nce, 2Füsun Alehan, 1Namik Özbek. 1Bakent Üniversitesi, Pediatrik Hematoloji Bilim Dali, Ankara, 2Bakent Üniversitesi, Pediatrik Nöroloji Bilim Dali, Ankara Giri: Posterior reverzibl ensefalopati sendromu (PRES) renal, hematolojik, konnektif doku hastaliklari, kanser ve eklemsi gibi nedenlerle ilikili klinikoradyolojik bir durumdur. Aplastik anemi ve akut lenfoblastik lösemi (ALL) tanilariyla izlenen ve PRES tanisi alan dört hastamiz sunulmutur. Olgu 1: 5 yainda erkek hasta T hücreli ALL tanisi ile ALL-BFM 95 yüksek risk protokolü balandi. Tümör lizis sendromu (TLS) nedeni ile iki kez hemodialize alindi. Yatiinin 2. gününde kusma, ba arisi ve sa kolda fokal nöbet ve parezisi oldu. Fizik incelemede sa hemiparezi saptandi. Beyin manyetik rezonans (MR) görüntülemede bilateral pariyeto-oksipital bölgede, temporal beyaz cevherde hiperintensite tespit edildi. Elektroenseflografide (EEG) sa temporal lobda epileptiform anomali saptandi. Fokal nöbetine yönelik fenitoin ve fenobarbital balandi. Bu dönemde kan basinçlari (KB) 120/80 mmHg düzeyinde seyretti. PRES tanisi konulduktan sonra 42. günde tekrarlanan kontrol beyin MR bulgularinda fark görülmedi. Nöbetleri tekrarlamayan hastanin fenitoin tedavisi ayni gün kesildi. u an tedavisi biten hasta sorunsuz izlenmektedir. Olgu 2: Burkitt lenfoma tanisi ile izlenen 12 yainda erkek hastaya, tümör lizis sendromu (TLS) nedeniyle uygun hidrasyon ve allopurinol tedavisi verildi,6 kez hemodialize alindi. zlemde TLS düzeldi. fosfamid, etoposid, metotreksat, sitozin arabinozid, prednizolonu içeren NHL BFM 98 protokolü verildi. Hastaya KB yükseklii nedeni ile amlodipin tedavisi balandi. Bu dönemde gelien febril nötropenisi nedeni ile tedaviye ara verilerek sefepim, amikasin tedavisi balandi. Tedavinin 2. gününde tonikklonik jeneralize nöbet, sol gözde deviasyon, idrar ve gaita inkontinansi oldu. Fizik incelemede genel durumu kötüydü, bilateral üst ve alt ekstremitelerde derin tendon refleksleri artmiti, sa alt ekstremitede klonusu mevcuttu. Fenitoin yüklemesi ardindan idame doza geçildi. Nöbetleri devam ettii için tedaviye valproik asit eklenip, midazolam ve tiopental infüzyonlari balandi. zlemde KB 140/90 mmHg'ya kadar yükseldi. Beyin MR'inda bilateral parietal ve frontal lobda hiperintensite, PRES ile uyumlu bulundu. Beyin bilgisayarli tomografide (BT) bilateral serebellar hemisfer, frontal, temporooksipital ve parietal loblarda korteks-subkortikal beyaz cevherde yeni ortaya çikan ödem saptandi. Hastaya anti-ödem amaçli deksametazon verildi. ki hafta sonra tekrarlanan beyin BT'de ödem alanlarinda belirgin gerileme gözlendi. Hasta 20 gün sonra sepsis, böbrek yetmezlii, pulmoner hemoraji nedenleriyle kaybedildi. Olgu 3: 13 yainda kiz hastaya, aplastik anemi tanisi ile siklosporin, anti-timosit globulin, danazol, prednizolon tedavileri balandi. Tedavinin 2. ayinda ani balangiçli ba arisi, sa kolda kasilma, gözlerini bir noktaya dikme eklinde nöbeti oldu. Fizik incelemede derin tendon refleksleri canli idi. Fenitoin tedavisi baladi. Bu dönemde KB 140/85 mmHg ölçüldü. Beyin MR'inda sada serebellum posteriorunda superior

88

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

POSTERLER

ve inferiorda, sada pons posterior superior kesiminde ve sada verteks düzeyinde parietal subkortikal beyaz cevherde ödem, bilateral frontal loblarda sada posterior parietal ve solda oksipital lobta subkortikal beyaz cevherde hemoraji alanlari tespit edildi. Bulgular PRES ile uyumlu idi. Siklosporin kan düzeyi yüksek bulunan hastanin siklosporin tedavisi kesildi. Fenitoin tedavisine devam eden hastanin ilaç dozu giderek azaltildi. Tedavinin 145. gününde çekilen beyin MR'inda ödemin tamamen geriledii gözlendi. Hastanin EEG'si normaldi. zlemde fenitoin tedavisine devam edildi. Halen sorunsuz olarak izlenmektedir. Olgu 4: 4 yainda erkek hastaya Pre-B ALL tanisi ile St Jude Total XIII I/H risk KT protokolü balandi. KT'nin 2. ayinda status epileptikus nedeniyle mekanik ventilatörde izlendi. Beyin MR'inda her iki oksipital ve parietal bölgede asimetrik kortikosubkortikal lezyonlar tespit edildi. EEG'de bilateral temporal zemin düzensizlii saptandi. KT'si kesilip karbamazepin balandi. ki ay sonra çekilen beyin MR'inda lezyonlarin tamamen geriledii görüldü. Nöbetleri tekrar etmeyen hastanin KT'sine devam edildi. Tedavinin 93. haftasinda relaps olan hasta IDA-FLAG KT protokolünü almakta iken sepsis nedeniyle kaybedildi. Tartima: PRES ani balangiçli ba arisi, nöbetler, deiik derecede görme kaybi ile karakterizedir. Beyin MR'inda bilateral parietal ve oksipital beyaz cevherde hiperintensite görülür. PRES, hipertansif ensefalopati, eklempsi, siklosporin nörotoksisitesi ve bazi ilaçlarla ilikili bulunmutur. Bu ilaçlar yüksek doz kortikosteroid, kemoterapotikler, immünsüpresifler, interferon alfa, granülosit-koloni stimüle edici faktör ve eritropoetindir. Literatürde tümör lizis sendromu ilikili vakalar da tanimlanmitir. PRES'in reversibl olduu, beyin dokusuna sinirli kaldii ve bu hastalarin prognozunun iyi seyrettii bildirilmektedir.

Bildiri: 79 Poster No: P0007

Tablo . Ya (yil, median/range) Cinsiyet (K/E) WBC (l, median/range) M1 (hasta sayisi/ %) M2 M3 M4 M5 M6 56.93/26-80 10/8 36326/600-165300 3/ %16.66 7/ %38.88 1/ %5.5 4/ %22.22 2/ %11.11 1/ %5.55

Bildiri: 80

Poster No: P0008

AKUT MYELOBLASTK LÖSEM HASTALARINDA CD36 EKSPRESYONU: Funda Ceran, Mesude Yilmaz, Simten Dada, Özlem ahin Balçik, Osman Yoku, Servet Erbai, Gülsüm Özet. Ankara Numune Eitim ve Aratirma Hastanesi Hematoloji Klinii GR: CD36 trombospondin (TSP) ile etkileime girebilen bir transmembran hücre adezyon reseptörüdür. Monosit, makrofaj, trombosit, mikrovasküler endotel hücreleri ve adipoz doku tarafindan eksprese edilir. Ayrica akut monositik lösemi, magakaryoblastik lösemi ve eritrolösemide de yaygin olarak eksprese edildii gösterilmitir. MATERYAL-METOD: Çalimamiza Ankara Numune Eitim ve Aratirma Hastanesi Hematoloji Kliniinde klinik bulgular, periferik yayma, kemik ilii morfolojik ve sitokimyasal inceleme ve immunfenotiplendirme ile AML tanisi konulan 18 hasta alindi. Hastalarin flowsitometrik analizleri sirasinda CD 36 ekspresyon varlii aratirildi. Hastalarin genel özellikleri tabloda gösterildi. BULGULAR: Çalimaya alinan 18 hastanin CD36 ekspresyon oranlari %4 ile %88 arasinda bulundu. Özellikle M4-M5 grubunda yüksek oranlar mevcuttu. TARTIMA: CD36 çeitli hücre serilerinde ve trombositlerde TSP için bir reseptör olarak görev yapar. TSP birçok adeziv olayda rol oynar, tümör metastazi da bu olaylardan biridir. CD36 varliinin kötü prognozla ilikili olduu düünülmektedir. Adeziv olaylardaki rolünden dolayi AML M4-M5 gibi ekstramedüller tutulum ile seyreden hastalarda yüksek oranda saptanir. Anjiogenezisin regülasyonunda da görevli olduu için malign olaylarin yayiliminin kontrolunda tedavi stratejisi olabilir ve bu yönde çalimalar devam etmektedir.

ERKN AKUT LÖSEM OLGULARININDA MALNUTRSYON: Ali Türedi, mdat Dilek. Yüzüncü Yil Üniversitesi Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali Malin hastaliklarin önemli bir kisminda malnutrisyon bulunduu, bunun da tedavi ve prognaza etkiledii bilinmektedir. Bu çalima çounluu AML olan, Akut lösemili hastalarin malnutrisyon oranini ve tedavi ile ilikisini belirlemek için yapildi. Çalimaya 40 AML,14 ALL olmak üzere toplam 54 Akut lösemi hastasi ile 34 salikli kontrol grubu alindi. Malnutrisyonu belirlemek için BK, antropometrik yöntemler (TCK, KOÇ) ve biyokimyasal yöntemler (albumin, transferin, total protein, 24 saatlik idrar kreatinin-boy indeksi) kullanildi. BK'ne göre tüm olgularda malnutrisyon orani %18.5, yeni tani konan olgularda %18, remisyonda olanlarda %20, remisyonda olmayanlarda %16 ve kontrol grubunda %5.8 idi. Gruplar arasinda istatistiki olarak anlamli fark yoktu (p=0,47). Tedavi sonrasi ise BM'ne göre malnutrisyon orani hastalarda %28.5 olarak bulundu. Triseps cilt kalinliina göre hastalarin %16.6'inda malnutrisyon saptanirken, bu oran kontrol grubunda %2.9 bulundu. Her iki grup arasinda istatistiki olarak anlamli fark vardi (p=0,048). Kol ortasi çevresi ölçümüne göre hastalarda malnutrisyon orani %7.4 iken bu oran kontrol grubunda %2.9 idi. Her iki grup arasinda istatistiki olarak anlamli fark bulunmadi (p=0,37). Albumine göre hastalarda malnutrisyon orani %27.7, total proteine göre malnutrisyon orani %40.7 ve transferin düzeyine göre hastalarda malnütrisyon orani %53.7 saptandi. Albumin, total protein ve transferin düzeyleri hasta grubunda kontrol grubuna göre anlamli düük olduu görüldü (p<0,05).24 saatlik idrarda kreatinin-boy indeksine göre hastalarda %35.1 oraninda malnutrisyon saptanirken, bu oran kontrol grubunda %50 idi. Her iki grup arasinda istatiski olarak anlamli fark bulunamadi (p>0,05). Serum demir düzeyi hastalarin %12.9'unda düük bulunurken, SDBK hastalarin hepsinde azalmiti. Transferin saturasyonu vakalarin %20.3'unda düükdü. Serum demir ve transferin saturasyonu düzeyine göre hasta ve kontrol grubu arasinda anlamli fark yoktu (p>0,05). BK ile malnutrisyon saptanan hastalarda triseps cilt kalinlii ve kol ortasi çevresi ölçümü ile de anlamli düzeyde malnutrisyon saptandi (p<0,001). BK'ne göre malnutrisyon saptanan hastalarda albumin, total protein, transferin,24 saatlik idrarda kreatinin-boy indeksi, serum demir, SDBK ve transferin saturasyonuna göre anlamli oranda malnutrsiyon yoktu (p>0,05). Bu çalimada çounluu AML olan Akut lösemi olgularinda tani aninda önemli bir oranda malnutrisyon tesbit ettik. Malnutrisyonu belirlemede BK ile birlikte TCK ve KOÇ ölçümünün kullanilabilecei tesbit edildi. Ancak malnutrisyonu en iyi belirleyici yöntem olarak da TCK ölçümü belirlendi. Bu hasta grubunda malnutris-

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

89

POSTERLER

yonun tedavi ve prognozla ilikisinin belirlenmesi için daha kapsamli ve randomize çalimalarin gerekli olduu sonucuna varildi.

Bildiri: 81 Poster No: P0009

AKUT PROMYELOSTER LÖSEML 21 OLGUNUN DEERLENDRLMES: mdat Dilek, Murat Atmaca, Murat Alay, Eyüp Tademir. Yüzüncü Yil Üniversitesi Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali Akut promiyelositer lösemi (APL) akut miyelositer lösemilerin az bir kismini oluturmakta ve daha çok genç erikinlerde görülmektedir. Tedavideki gelimeler APL olgularinda prognozu önemli ölçüde düzeltmitir. Burada APL tanisi ile tedavi ve takip edilen toplam 21 olgu sunuldu. Olgularin 13'ü kadin,8'i erkek olup ya ortalamasi 32.6 (aralik 18-70 ya) idi. Tani aninda olgularin 12'sinde (%57) pansitopeni olup lökositleri 4x109/l altinda,7'sinde (%33) lökositler 10x109/l üzerinde ve 2 olguda (%9) lökositler normal sinirlardaydi. Tani aninda ortalama hemoglobin deerleri 8.7 g/dl (aralik 4.2-12.6) ve trombositleri 57x109/l (aralik 6-138) olarak belirlendi. Ortalama PT ve aPTT düzeyleri sirasiyla 18.5 ve 27.8 sn idi. Üç olgu indüksiyon tedavisi almadan kanama ile kaybedildi. Tedavi alan 18 olgunun 14'üne 7+3 ve ATRA ve 4'üne DA + ATRA ile indüksiyon tedavisi verildi. ndüksiyon tedavisi döneminde ortalama olarak 0.9 ünite (0-4) eritrosit süsp, 6.7 ünite (0-25) TDP, 2.3 ünite (0-7) trombosit süsp ve 4.7 ünite (0-16) taze tam kan transfüzyonu yapildi. Olgularin tümünde nötropenik ate geliti. Tedavi verilen 18 olgunun 17'si birinci indüksiyon tedavisi ile remisyona girdi, dier olgu ise reindüksiyon tedavisi sonrasi remisyona girdi. Olgulardan 11'i postremisyon (yüksek doz sitozin arabinozid ile) tedavileri (ortalama 3 kür) sonrasi izlenmektedirler (ortalama 26.6 ay; 6-60 ay arasi) ve 3 ay aralilarla 15'er gün ATRA almaya devam etmektedirler. Bir olgu 32 ay sonra nüks etmi olup yeniden indüksiyon tedavisi almaktadir.4 olgu remisyon sonrasi takip dii kaldi. 2 olgu ise remisyon sonrasi tedavilerini almaktadir. Halen 21 olgunun 13'ü remisyonda (%61) olarak izlenmektedir. Sonuç olarak APL olgulari kanamayla erken dönemde kaybedilmez ve erken dönem tedavi balanirsa olgularin tamamina yakininin remisyona girdii görülmektedir.

Bildiri: 82 Poster No: P0010

Biyokimyasal tetkiklerinde kalsiyum (Ca) 16.6-18.6 mg/ dl, iyonize Ca 2.33 mmol/l, ALP: 130, Parathormon: 2.05 pg/ml (N: 12-72),25-OH vitamin D: 138 ng/ml (N: 7.675) bulundu. Kemik grafilerinde femur, tibia ve humerus üst uç metafizlerinde, iskion pubiste osteolitik lezyonlar gözlendi. Olgunun kemik ilii aspirasyonunda (KA) %40 lenfoblast saptandi. Hiperkalsemi ALL ilikili bulundu. ndüksiyon tedavisinin 3. gününde hidrasyon ve steroid tedavisi ile hiperkalsemisi düzelmeyen olguya 1 doz pamidronat 15 mg/doz verildi. Ca düzeyi hizla normal deerlerine döndü. kinci olgu: 4,5 yainda erkek olgu 15 gündür devam eden bacak ve karin arisi nedeniyle bavurdu. Olgunun Hb: 8.5 g/dl, trombositi: 9000 /mm³, beyaz küresi 43100/mm³idi. PY'sinda %96 lenfoblast; KA'unda silme lenfoblast saptandi. Kalsiyumu 15,5 mg/ dl olan olguya hidrasyon mayisi ve steroid tedavisi balandi. zlemde indüksiyon tedavisinin 3. günü kalsiyum deerleri normal sinirlara ulati. Üçüncü olgu: 8 yainda kiz olgu 20 gün önce balayan halsizlik, solukluk ve ate yükseklii ikayeti ile hastanemize bavurdu, fizik muayenesinde ate, vücutta ekimotik lezyonlar, solukluk ve hepatosplenomegali saptandi. Laboratuar tetkiklerinde Hb: 6.6 mg/dl, trombosit: 49000/mm3, lökosit: 8200/ mm3 idi, PYsi'da %2 blastik hücre saptanan olgu KA ile AML M 3 tanisi aldi. AML 2004 Protokolü (ATRA + AE) balanan olgu da indüksiyon tedavisinin 15. gününde hiperkalsemi geliti. Malignensiye sekonder hiperkalsemi olarak düünülen hastaya hidrasyon, furosemid ve steroid tedavisi balandi. Hiperkalsemisinin devam etmesi üzerine tedavinin 3. gününde olguya pamidronat uygulandi. zlemde Ca düzeyleri 2 gün içinde normal deerlere geriledi. Bu üç olgu yaygin kemik arilari ile bavuran hiperkalsemili hastalarin ayirici tanisinda periferde blastlar olmasa bile akut löseminin akla gelmesi ve hiperkalseminin malignensi izleminde öneminin vurgulanmasi bakimindan sunulmutur.

Bildiri: 83 Poster No: P0011

HPERKALSEM GELEN AKUT LÖSEML OLGULAR: Elif Kazanci, Aye Erbay, Deniz Tirak, Canan Vergin. Dr. Behçet Uz Çocuk Hastaliklari ve Cerrahisi Eitim ve Aratirma Hastanesi Hiperkalsemi; tümör hücrelerinden salinan parathormon ile ilikili peptid (PTHrP) benzeri kemik rezorbsiyonunu stimüle eden faktörlerin, hormon benzeri etki göstererek kemik rezorbsiyonunu hizlandirmasi sonucunda gelien, malign hastaliklarin iyi bilinen bir komplikasyondur. Pediatrik akut lenfoblastik lösemide (ALL) hiperkalsemi insidansi, prognostik önemi ve PTH ilikili peptidin (PTHrP) rolü tam olarak bilinmemektedir. Burada kliniimize yaygin kemik arilari ve hiperkalsemi ile bavuran 2 ALL ve indüksiyon tedavisinin 15. günde hiperkalsemi gelien 1 AML-M3 olgusu sunulmutur. Birinci olgu: 16 aylik kiz olgu 1 aydir var olan halsizlik, yürüyememe ve ate yükseklii yakinmasi ile bavurdu, fizik muayenesinde solukluk, vücudunda yaygin ari, kalpte 1/6 sistolik üfürümü mevcuttu. Laboratuar bulgularinda Hb: 8.8 g/dl, trombosit: 468.000/ mm³, lökosit: 10350 /mm³idi., PY'da atipik hücre görülmemiti.

AKUT PROMYELOSTK LÖSEM: TEK MERKEZ DENEYM: Hakan Özdou, Can Boa, Mahmut Yeral, Ebru Kizilkiliç, Mutlu Kasar. Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, Ankara Akut promyelositik lösemi kemik ilii ve periferik kanda atipik promyelosit varlii ile karakterizedir. Akut miyeloid lösemilerin %5­10'unu oluturur. Morfoloji, spesifik kromozom anomalisi ve ATRA ile yüksek remisyon orani ile dier lösemilerden ayrilir. Merkezimize bavuran 11 hastanin kliniini, hastalik ya da tedavi ile ilikili gelien komplikasyonlari ve ATRA-DA protokolüne alinan cevabi deerlendirdik. Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji bölümünde ubat 2004 ile Haziran 2007 yillari arasinda akut promiyelositik lösemi tanisi ile 11 hasta takip edildi. Hastalarin 7'si bayan 4'ü erkek, ya ortalamalari 45 (20­67) idi.8'i pansitopeni,3'ü lökositoz ve bisitopeni ile bavurdu. Bavuru aninda hastalarin hepsinde yaygin damar içi pihtilama (DK) tablosu mevcut idi. Periferik yayma, kemik ilii aspirasyonu, flowsitometrik inceleme ve sitogenetik ile promyelositik lösemi tanisi konuldu. Hastalarin 3'ü mikrogranüler 8'i hipergranüler olarak deerlendirildi.10 hastaya ATRA-DA protokolü balandi. mikrogranüler olarak deerlendirilen hastalarin biri tedavi balanmadan lökostaz ve solunum yetmezlii nedeni ile kaybedildi. Nötropenik dönemde 8 hastada mukozit,2 hastada herpes,4 hastada akcier enfeksiyonu,2 hastada flebit,1 hastada yumuak doku absesi geliti. Hastalik ile ilikili gelien komplikasyonlar olarak 1 hastada göz

90

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

POSTERLER

dibi kanamasi ve ilikili olarak görme kaybi,1 hastada supdural hematom,1 hastada Sweet sendromu görüldü.1 hastada splenik tromboz ve ilikili olarak dalak infakti,2 hastada tiflit tespit edildi.1 hastada ba arisi,1 hastada pseudotümör serebri tedavi ile ilikili gelien komplikasyonlardir. Tedavinin 45. gününde yapilan deerlendirmede t (15: 17) tespit edilen 8 hastada moleküler ve hematolojik remisyon, mikrogranüler varyanti olan 2 hastada hematolojik remisyon gözlendi. Hastalarin 2'si konsolidasyon tedavisi görmekte,5'i idame tedavisi altinda,2'si idame tedavisi sonrasi moleküler remisyonda takipte, mikrogranüler tipte olan 1 hasta idame tedavisinin erken evresinde ekstramedüller tutulum ve relaps nedeni ile hasta kaybedildi. Hipergranüler form akut promyelositik lösemi olgularin %75'ini oluturur. Daha genç yalarda görülür ve genelde düük lökosit sayisi ile karakterizedir. Mikrogranüler form yüksek lökosit sayisi ile bavurur ve daha kötü seyir gösterir. Lökostaz, serebral ve pulmoner hemoraji çok daha sik görülür. Akut promyelositik lösemide granüllerdeki prokoagulan maddelerden dolayi tüketim koagulopatisi ya da ilikili komplikasyonlar siktir. ATRA t (15; 17) translokasyonu olan vakalarda matürasyonu tamamlanmami hücrelerin diferansiye olmasini salar (%80­90 oraninda remisyon). Tedavi ile ilkili mukozitler, pseudotümör serebri, ATRA sendromu, tromboembolizim görülebilir. Olgularimizla ilgili mevcut veriler literatür bilgileri ile uyumludur.

Bildiri: 84 Poster No: P0012

tolojik maligniteyle birlikte olmayan izole granülositik sarkomlarin tanisi güçtür Çevre kaninda ve/veya kemik iliinde miyeloblastlarin olmadii olgularda yumuak doku kitlelerinin ayirici tanisinda kolay kolay granülositik sarkom düünülmemektedir. Radyolojik ve patolojik görünümleri dier küçük hücreli tümörlere benzedii için tani siklikla gecikmektedir. Ancak bu olgudaki gibi akut miyeloid löseminin seyri sirasinda gelien bir yumuak doku kitlesinde biyopsi yapilmasa dahi granülositik sarkom tanisi ilk tani olarak düünülmeli ve geciktirilmeden tedavi balanmalidir.

Bildiri: 85 Poster No: P0013

KLVAL GRANÜLOSTK SARKOM LE KENDN GÖSTEREN AKUT MYELOD LÖSEM OLGUSU: 1Ömer F. Elçiolu, 2Adem Uçar, 1Mustafa N. Yenerel, 1Reyhan Diz Küçükkaya, 1Meliha Nalçaci. 1stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, 2stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, Radiodiagnostik Anabilim Dali Granülositik sarkom klorom veya miyeloblastom olarak ta bilinir ve akut miyeloid lösemili olgularin tanisi sirasinda veya öncesinde izole lezyon olarak %2 ile %14 oraninda görülebilir. Daha nadir olarak kronik miyeloproliferatif hastaliklarin ve miyelodisplastik sendromun seyri sirasinda da görülebilir. Özellikle yüz kemikleri ve medulla spinalisi içine alan periostal ve perinöral bölgeleri tutar. Dier daha nadir ancak önemli tutulum bölgeleri deri, dietleri, uterus ve testislerdir. Klinik bulgulari lezyonun gelime yerine göre deimektedir. Burada klival bölgeyi tutan ve granülositik sarkomun medulla spinalis basisi sonucu quadriplejiyle bavuran bir olgu sunuldu. Temmuz 2006 da sol hemiparezi ile nöroloji kliniine bavuran hastada kraniyal manyetik rezonans görüntüleme yöntemiyle klivusta 18x20x25 cm ölçülerinde sinirlari belirli bir kitle tespit edilmi. Kordoma ön tanisiyla yatirilan ve ertesi gün 7. servikal vertebra altindan itibaren hipoestezi ve kuadripleji tespit edilen hastanin ilk yapilan kan sayiminda hemoglobin 14,6 g/dl, hematokrit %43, lökosit 21.000/mm3, trombosit 363.000/m3, ürik asit 8 mg/dl bulunduu görülmütür. ki gün içinde lökosit sayisinin giderek arttiinin tespit edilmesi üzerine Hematoloji Bilim Dali konsültasyonu istenen hastada çevre kani ve kemik ilii aspirasyon yaymalarinin incelenmesiyle AML-M2 ile birlikte klivusta granülositik sarkom tanisi konuldu. Kanama tehlikesi nedeniyle klivustaki kitleden biyopsi yapilamadi. Günler içinde hastanin lökosit sayisi 171000/mm3 e yükselirken trombositopenisi geliti (31000/mm3). lk nörolojik belirtilerin belirlenmesinin 10. gününde nötropenik sepsis ile vefat etti. Hema-

HEMATOLOJK MALYNTEL ÇOCUKLARDA DERN MANTAR NFEKSYONLARI: Deniz Yilmaz Karapinar, Can Balkan, Mehmet Akin, Yeim Aydinok, Buket Erer Delcastello, Kaan Kavakli. Ege Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Salii ve Hastaliklari Anabilim Dali Günümüzde hematolojik maliyn hastaliklarin tedavisinde kullanilan ilaçlarla hastaliklarin kür ansi artmasi firsatçi infeksiyon sikliinin da artmasiyla sonuçlanmitir. Bu çalimada 2004-2007 tarihleri arasinda derin mantar infeksiyonu tanisi alarak izlenen hematolojik maliyniteli hastalarimizin genel deerlendirmesi, özellikle mantar infeksiyonlarinin tani ve tedavisindeki güçlüklere dikkat çekmek amaciyla sunulmutur. Bu dönem içinde 3 kiz,3 erkek toplam 6 hastada 7 invaziv mantar infeksiyon atai izlendi. Hastalarin yalari 2 ile 16 yil arasinda deimekteydi ve ortanca deeri 8.5 yildi. Hastalarin tanilari Aplastik Anemi (AA) (n=2), Akut Lenfoblastik Lösemi (n=2), Akut Myeloblastik Lösemi (n=1), Relaps ALL (n=1) eklindeydi ve AA tanili olgulardan 1'inde AML dönüümü oldu ve olguda e zamanli derin mantar infeksiyon aktivasyonu yaandi. Hastalarda derin mantar infeksiyonu tanisi maliyn hastalik tanisindan sonraki 6-78. günlerde konuldu (ortanca: 40 gün). Hastalarin tamaminda tani öncesi ate yükseklii, 4'ünde öksürük, 2'sinde hepatosplenomegali, 1 hastada ise yaygin cilt döküntüsü vardi. Hastalarin 3'ünde derin mantar infeksiyon yerleim yeri akcier idi, 1 olguda akcier ve sinüslerde, 1 hastada akcier ve kanda, 1 dier olguda ise kan, cilt, karacier, rektal ve aiz mukozasinda infeksiyon etkeni saptandi. Hastalardan 5'inde etken küf (4 hastada aspergillus fumigatus, 1 hastada aspergillus fumigatus ve flavus birlikte), 1'inde maya (blastoshizomyces capitatus) mantari olarak bulundu. Tani için tüm hastalarda BT, 2 hastada bronkoskopik yaklaim kullanildi. Akcier yerleimli lezyonu olan 5 hastanin 4'ünde balgam, 2'sinde bronkoalveolar lavaj, 1'inde kan kültürlerinde üreme saptandi ve bu hastalarin tamaminda Aspergillus fumigatus ve 1'inde ek olarak A. Flavus gösterildi. Karacier-dalak-cilt ve yaygin mukozal tutulum gösteren bir hastada kan, cilt, rektal ve oral mukozal sürüntülerde B. Capitatus üretildi. Hastalarin tamami etken izole edilmeden önce ampirik antimikotik (liposomal amfoteresin B) kullanmaktaydi ve 1 hastada çok youn üphe nedeniyle ampirik tedaviye 2. bir antimikotik eklenmiti (Caspofungin). Tedavide 2 hastaya voriconazol ve caspofungin, 4 hastaya liposomal amfoteresin B ve caspofungin verildi. dame tedavi 3 hastada itrakanazol, 1 hastada voriconazol ile yapildi. zlemdeki bu hastalardan 2'si aktif derin mantar infeksiyonu ile kaybedildi. Sonuç olarak günümüzde uygun ajanlarin varliina ramen derin mantar infeksiyonlari hematolojik maliyniteli hastalarda önemini korumaktadir. Antimikotiklerin tedaviye hizlica eklenmesi yaamsal önem taimaktadir.

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

91

POSTERLER

Bildiri: 86

Poster No: P0014

t (8; 14) (q24; q32), der (6) del (6) (q25) t (1; 6) dup (1) (21. 1qtel) BULGUSU OLAN BURKTT LÖSEML BR OLGU: 1Gülçin Baatir, 1ükrü Öztürk, 1ükrü Palanduz, 1 Kivanç Çefle, 1Haluk Erkal, 1Ali Uçur, 1Ayegül Bayrak, 1 Bilge Satkin, 1Mustafa Nuri Yenerel, 1Meliha Nalçaci. 1 stanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali Tibbi Genetik Bilim Dali, 2stanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali Hematoloji Bilim Dali All (akut lenfoblastik lösemi) erikinlerdeki lösemilerin %20'sini oluturmaktadir. Fab (french-american-british) 'a göre all-l3 olarak tanimlanan alt grup who (world health organisation) tarafindan laboratuvar bulgulari açisindan burkitt lenfomaya benzerlii nedeniyle burkitt lösemi olarak adlandirilmaktadir. Fab'a göre all-l3'ün erikin akut lökozlardaki görülme siklii %9'dur ve sa kalim süresi üç yildan az olarak bildirilmektedir. Dier lösemi ve alt gruplarinda olduu gibi all-l3'lü olgularda da sitogenetik deerlendirme; tani, siniflandirma, prognoz ve tedavi seçenekleri açisindan önemli rol oynamaktadir. T (8; 14) (q24; q32), t (2; 8) (p12; q24), t (8; 22) (q24; q11) all-l3 de en sik gözlenen sitogenetik deiimlerdir. stanbul üniversitesi istanbul tip fakültesi iç hastaliklari anabilim dali hematoloji bilim dalinda izlenen all-l3 tanili kirk yaindaki erkek olgunun kemik ilii örnei genetik laboratuvari'nda sitogenetik olarak deerlendirilmitir. On üç metafazda 46, xy, iki metafazda 46, xy, t (8; 14) (q24; q32), der (6) del (6q25) t (1; 6) (q21.1; Q25) dup (1) (q21qtel) karyotip özellii saptanmitir. B-hücre kökenli akut lenfoblastik lösemili olgularda 1q21-32 ve 6q14-25 kromozom bölgelerini içine alan yeniden düzenlenmelerin varlii bildirilmekle birlikte all-l3 alt grubunda daha nadir gözlenmektedir. Bizim olgumuzda saptadiimiz 46, xy, t (8; 14) (q24; q32), der (6) del (6q25) t (1; 6) (q21.1; Q25) dup (1) (q21qtel) karyotip özellii, dengesiz bir yeniden düzenlenmedir ve 1q-21-1qtel bölgesi açisindan olgunun kismi trizomik (duplike),6q256qtel bölgesi açisindan kismi monozomik olduu eklinde yorumlanmaktadir. lgili kirik noktalarindan 6q25, er (östrojen reseptör) geninin yer aldii bölgedir. Er geni bir çok farkli hücre serisinde metastazi ve büyümeyi tevik edici rol oynamakta ve lökomogenezi balatici önemli bir basamak olarak kabul edilmektedir.1. Kromozomun uzun kolunun kismi duplikasyonlari burkitt lösemili olgularda kötü prognostik özellik olarak kabul edilmektedir. Olgumuzdaki, c-myc gen loküsü olan 8q24 ile 14q32'de yer alan immünglobulin gen loküsünün translokasyonu ise malignitenin patogenezinden sorumlu yeniden düzenlenmedir. Kemoterapiye dirençli ve tedavi balangicindan bir ay sonra ex olan olguda saptanmi olan anomalinin kötü prognozla ilikili olabileceini düünmekteyiz.

Bildiri: 87 Poster No: P0015

içeren kemoterapi protokolleri ile tedavisi gerekmektedir. Bu çalimada hastanemizde APL tanisiyla tedavi alan 8 çocuun sonuçlari gözden geçirilmitir. Ocak 2001­Mayis 2004 tarihleri arasinda LÖsante Lösemili Çocuklar Hastanesine bavuran 8 APL'li hasta geriye dönük olarak deerlendirildi. Tani hastalarin yakinmalari, fizik muayene incelemesi, tam kan sayimi, pihtilama testleri, kemik ilii morfolojik incelemesi, kemik ilii akim sitometri çalimasi ve kemik ilii sitogenetik incelemelerine dayanarak kondu. Hastalarin tümüne kemoterapi olarak ATRA, antrasiklin ve ARA-C'den oluan APL93 protokolü (Fenaux P ve ark. Blood,1999; 94 (4): 1192­1200) verildi. Hastalarin tümünde tam remisyon salandi. Relaps saptanan 2 olguya arsenik trioksit (ATO) uygulandi. ATO protokolü olarak Arsenik Trioksit 0,15 mg/kg/gün dozunda indüksiyonda tam remisyona kadar ya da en fazla 60 gün, konsolidasyonda 28 gün ve idame tedavide 6 kez 4 hafta ara ile 10'ar gün olarak verildi (George B ve ark. Haematologica 2004; 89[10]: 1266­1268). Hastalarin tedavi sonrasi takibi, aylik olarak fizik muayene ve tam kan sayimi kontrolü,6 ayda bir kemik iliinin morfolojik ve FISH ile [t (15; 17) ]inceleme yapildi. Olgularimizin 5 tanesi kiz,3 tanesi erkek, ortalama yalari 9.3 (2.5­13 yil) idi. Bavuruda olgularin tümünde halsizlik ve solukluk,5'inde ate,2'sinde döküntü,5'inde kilo kaybi,2'sinde ba arisi,2'sinde di eti kanamasi,1'inde ekimoz mevcuttu. Fizik muayenede 4'ünde karacierde büyüklük,1'inde dalakta büyüklük,6'sinda lenfadenopati,5'inde petei ve purpura saptandi. Hastalarin bavuruda demografik özellikleri, yakinma, fizik muayene ve laboratuvar bulgulari Tablo 1' de, kemik ilii akim sitometri ve kemik ilii FISH t (15; 17) sonuçlari Tablo 2' de özetlenmitir. Kemik ilii aspirasyonu deerlendirmesinde biri mikrogranüler varyant olmak üzere tüm hastalarda APL bulgulari saptandi. Hastanemizde APL tanisiyla APL93 protokolü uygulanan hastalarin 7/8 si hayatta iken 1 hasta indüksiyon döneminde 18. günde nötropenik sepsis ve fatal pulmoner hemoraji ile kaybedildi. Kemoterapi uygulamasi sürecinde verilen kümülatif antrasiklin dozu 177­507 mg/m² idi. Hastalarin 6/8 (%75) 'i hastaliksiz olarak (median 63 ay; 40­77 ay) izlenmektedir. Relaps gözlenen 2 olgu ATO protokolü ile tedavi edilmitir. ATO protokolü alan 2 olgudan biri 2. relaps göstermitir. Hastaya remisyon indüksiyonu sonrasi kök hücre nakli planlanmitir. Dier hasta tedavi tamamlandiktan sonra 7 aydir hematolojik ve moleküler remisyonda olarak, hastaliksiz izlenmektedir.

Tablo 1. Hastalarin bavuruda demografik özellikleri, yakinma, fizik muayene ve laboratuvar bulgulari Demografi Yakinma Fizik Muayene Hepatomegali Splenomegali Laboratuvar Bulgulari

TGS (/L)

Kilo kaybi

Hb (g/dl)

BK (/L)

Plt (/L)

Solukluk

Halsizlik

Ya (yil)

Cinsiyet

AKUT PROMYELOSTK LÖSEML ÇOCUKLARDA TEDAV SONUÇLARIMIZ: 1Emel Akkaya, 1Bekir Koan, 1 Funda Erkasar Çitak, 1Üstün Ezer, 1Serpil Tadelen, 2A. Emin Kürekçi. 1Özel Lösante Lösemili Çocuklar Hastanesi, Ankara, 2Gülhane Askeri Tip Akademisi, Pediatrik Hematoloji Bilim Dali, Ankara Akut promyelositik lösemi (APL), çocukluk çai akut myeloid lösemilerinin yaklaik %10 unu oluturan, FAB siniflandirmasina göre farkli blast hücreleri, t (15; 17) translokasyonu varlii ve klinik olarak kanamaya eilimin yüksek olmasi nedeniyle özellikli bir alt tipidir. Blast hücrelerinin doasi nedeniyle dier akut myeloid lösemi tiplerinden farkli olarak all-trans retionik asit (ATRA)

No 1 2* 3 4 5 6 7 8

11 11 4 10 13 10 13

Kiz Kiz

var var var yok yok var var 22900 5.5 17000 var var var yok yok var var 3100 8 48000 7 20000

Petei

LAP

0 0 0 0 720 0 0

15.8 21.8 16.9 18.1 16.7 15.1 18.5 13.4

31.3 337.5 31.9 138.8 27.2 28.6 37.3 86 71.5 117 32.7 147.3 17.6 211.2 19.6 219.6

Erkek var var yok var yok var var 8700 Kiz Kiz Kiz

Erkek var var var var var var yok 2200 5.6 11000 var var yok yok yok var var 3600 9.6 8000 var var var yok yok var var 5400 5.1 13000 var var yok var yok yok yok 700 4.6 31000

2.5 Erkek var var yok var yok var yok 39010 10.1 121000 7800

*mikrogranüler varyant

92

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

Fibr (mg/dl)

aPTT (sn)

PT (sn)

POSTERLER

Tablo 2. Hastalarin tani kemik ilii akim sitometri ve FISH t (15: 17) sonuçlari Tani Akim Sitometri (%) FISH t (15: 17) Takibi TS 18. AY TS12. AY

Bildiri: 89

Poster No: P0017

No 1 2 3 4 5 6 7* 8

3 85 36 4 56 22 87 7 78 Poz 2 80 2 90 30 8 3 2 1 7

2

85 1

25

4 4

85 Poz Neg %11 66 Poz 94 Poz Ex ? Poz Neg Neg Poz 89 Poz Neg Neg 89 Poz Neg Neg Poz Neg

%6 Neg

Neg Neg Takipte Neg Neg %30 (relaps) Neg %6.5 Neg

63 67 8 28 88 5 52 83 7 72 15 24 6 94 2 67 69 2 2

12 8 Neg 36 38

Neg %10 %10 (relaps) Neg

Neg Neg Neg Neg Neg Neg %10 %7.4 Neg

Neg Neg Neg

Neg

TS: Tedavi Sonu *24. ayda t (15; 17) 'ye ek olarak trizomi 17 saptanmitir **Tedavi 2 yili idame olmak üzere toplam ~2. 5 yil sürmektedir.

Bildiri: 88

Poster No: P0016

AKUT MYELOBLASTK LÖSEML BR HASTADA TFLTS BULGULARI LE ORTAYA ÇIKAN ÖLÜMCÜL AEROMONAS SORBA SEPSS: Emel Özyürek, Feride Duru, Olcay Güngör, Mehtap Akbalik, Tunç Figin, Davut Albayrak. Ondokuz Mayis Üniversitesi Aeromonas türleri doada her yerde özellikle sularda ve toprakta bulunan Gram (-) basillerdir ve salikli kiilerde genellikle ölümcül olmayan diyare ve cilt enfeksiyonlarina, immun yetmezlii olanlarda ise ciddi ölümcül firsatçi enfeksiyonlara neden olurlar. Onüç yainda ataksi telenjektazisi olan kiz hasta, yaygin lenfadenopati ve solukluk ikayeti ile bavurdu. Yapilan fizik baki, tam kan sayimi, periferik yayma, kemik ilii incelemesi, immunofenotiplendirme ve sitogenetik tetkikler sonucunda AML-M2 tanisi alarak, AML-BFM -98 tedavi protokolü balandi. Remisyon salanan hastanin ilk 6 ay tedavisi olaysiz devam etti. Konsolidasyon tedavisinin üçüncü günü ALT ve AST deerlerinin yükselmesi nedeni ile ilaçlarin dozu yariya indirildi. ALT ve AST deerleri normal düzeylerine indikten sonra tedavisine kaldii yerden devam edildi. Konsolidasyon tedavisinin 12. gününde karin sa alt kadranda arisi oldu. Ate, kusma, bulanti ve ishali olmayan hastanin,48 saat önceki kan sayim ve biyokimya deerleri normaldi (Hb10 gr/dl, B. K 4100 /mm3, ANS 1800 /mm3, trombosit sayisi 155000 /mm3 ve CRP 5 mg/lt). Hastanin karin arisinin daha yaginlaarak devam etmesi üzerine tekrar bir kan sayimi yapilarak, çekilen ultrasonografide çekumda daha belirgin (>6mm) olmak üzere tüm kalin barsak duvarinda kalinlama (>3mm) olduu görüldü. Bu arada yapilan kan tetkiklerinde ANS: 200 /mm3 ve CRP 167 mg/l bulundu. Tifilitis düünülen hastanin oral alimi kesilerek nazogastrik tüp takildi. Tüm kültürleri alindiktan sonra seftazidim, amikasin, metranidazol ve vankomisin tedavisi balandi. Ancak takibinde durumu kötüleen hasta 15 saat içinde sepsis bulgulari ile kaybedildi. Hastanin kan kültüründe Aeromonas sobria üredi. Aeromonas Sobria'nin immün yetmezlii olanlarda ölümcül enfesiyonlara yol açabilecei bilinmekle beraber, tifilitise neden olduu bilinmemektedir. Bu nedenle balangiçta tifilitisin klinik ve laboratovar bulgulari görülen, hizla ilerleyen sepsis bulgulari ile kaybettiimiz ve kan kültüründe Aeromonas Sobria üreyen bu olguyu sunarak, tartimak istedik.

AKUT PROMYELOSTK LÖSEM VAKASINDA SPLENK RÜPTÜR: 1Abdullah Altinta, 1Semir Paa, 1Timuçin Çil, 2Murat Söker, 1Orhan Ayyildiz, 1Ekrem Müftüolu. 1 Dicle Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji-onkoloji Bilim Dali, 2Harran Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dali Spontan splenik rüptür ve kanama, splenomegaliye neden olan enfeksiyon hastaliklari, inflamatuar ve hematolojik hastaliklar gibi birçok tabloda tanimlanmitir. Nontravmatik dalak rüptürü akut lösemilerde nadir ancak hayati tehdit eden ciddi bir komplikasyondur.24 yainda kadin hasta iki haftalik halsizlik, solukluk ve yaygin ekimozlari nedeni ile kliniimize bavurdu. Fizik muayenesinde; hasta soluk ve taikardikti (116/dk), bacaklarinda petei ve ekimozlari mevcuttu. Dalak 4 cm palpe edilmekteydi. Laboratuar incelemesinde; BK: 127000/dL, Hb: 6.9 g/dL, Hct: %22, platelet: 48000/dL, PTZ: 28 sn, fibrinojen 109 mg/dL, AST: 344 U/dL, ALT: 124 U/dL, LDH: 1347 U/L saptandi. Periferik yayma ve kemik ilii deerlendirmesinde promyelositik lösemi tanisi konulan hastada t (15; 17) de pozitif saptandi. Hiperlökositoz ve ilikili semptomlar nedeni ile ATRA tedavisine lökoferez ile birlikte balandi. kinci gün lökoferez tekrar edildi ve idarubisin tedaviye eklendi (toplam 4 doz 8 mg/ m2). Hastaya platelet sayisi 50000'in üzerinde olacak ekilde platelet transfüzyonu ve fibrinojen 100'ün üzerinde olacak ekilde taze donmu plazma transfüzyonu yapildi. Tedavinin 12. gününde ani balayan karin arisi neden ile yapilan radyolojik deerlendirmede splenik rüptür ve hematom saptandi. Cerrahi ile konsülte edilen olgu splenektomi kabul etmedi. Hedef platelet düzeyi 100000'e çikarildi. Günlük ultrasonografik deerlendirmede 3. günden sonra hematomun organize olduu ve kendini sinirladii görüldü.30. günde nötropeniden çikan hastaya 4 doz daha idarubisin 5 mg/m2 verildi. Hasta halen salikli olarak hematoloji polikliniimizde ayaktan takip edilmektedir. Karin arisi olan tüm hematolojik malignitelerde özellikle de hipotansiyon ve ani hematokrit düülerinin elik ettii durumlarda splenik rüptür ve kanama mutlaka hatirlanmalidir. Sonuç olarak; prognozunun kötü olmasi nedeni ile splenik rüptürde splenektomi önerilmektedir. Cerrahi riskin yüksek ve hastanin hemodinamisinin stabil olduu olgumuzda yeterli platelet transfüzyonu ve plazma replasmaninin splenik rüptür tedavisinde etkin olabileceini gözlemledik.

Bildiri: 90 Poster No: P0018

TS 6. AY

HLA-DR

CD117

CD11b

12. AY

24. AY

CD13

CD14

CD15

CD33

CD34

3. AY

TS**

MPO

TANI

E ZAMANLI AKUT MYELOBLASTK LÖSEM VE MDE ADENOKANSER OLAN VAKA: 1Emel Gönüllü, 1 Pinar Tarkun, 1Abdullah Hacihanefiolu, 2Nuri Gönüllü, 3 Cengiz Erçin. 1Kocaeli Üniversitesi ç Hastaliklari Anabilim Dali Hematoloji Bilim Dali, 2Kocaeli Üniversitesi Genel Cerrahi Anabilim Dali, 3Kocaeli Üniversitesi Patoloji Anabilim Dali 56 yainda kadin hasta bavurusundan 3.5 ay önce balayan bulanti, kusma, halsizlik, kilo kaybi yakinmalariyla genel cerrahi kliniine bavurmu. Yapilan üst gastrointestinal sistem endoskopisinde mide küçük kurvaturdan kardiyoözafagial bilekeye uzanan zemini nekrotik materyalle kapli sert 4 cm kenarlari kabarik tümör tespit edilmi ve bu bölgeden biyopsi alinarak patoloji laboratuvarina gönderilmi. Patolojik tani adenokanser olarak rapor edilmi. Hasta genel cerrahi tarafindan opere edilmek üzere anestezi polikliniine gönderilmi. Anestezi poliklinii tarafindan hemogram istenen has-

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

93

POSTERLER

tada pansitopeni saptanmi ve hematoloji polikliniine gönderilmi. hasta bavurduunda genel durumu iyi idi hasta sadece yakinmalarini tekrarladi. Hemogramda hemoglobinin 10,7 gr/dl, nötrofil sayisinin 65/l ve trombosit sayisinin 23.800 /l g olduu görüldü fakat hastaya sorulduunda ve dosyasi incelendiinde hastaya 5 ü eritrosit süspansiyonu verildii ve daha önceki hemoglobin deerinin 3.89 gr/dl olduu örenildi. Hastaya ön planda adenokanser kemikilii metastazi ön tanisiyla kemik ilii biyopsi ve aspirasyonu yapildi fakat aspirasyon ve biyopsi bulgularla beraber hastaya akut miyeloblastik lösemi M1-M2 tanisi kondu. Hasta hematoloji servisine yatirildi ve 3+7 (idarubisin, cytarabin) remisyon indüksiyon tedavisi verildi ve hasta remisyona girdi. Daha sonra hastaya yüksek doz sitozinarabinozid 1. konsolidasyon tedavisi uygulanarak midedeki tümöre yönelik operasyon yapilmak üzere genel cerrahi servisine devredildi. Hastaya total gastrektomi yapildi. E zamanli lösemi ve dier malign hastaliklarin birliktelii litaratürde bildirilmitir fakat daha sik kronik lenfositik lösemi ile bildirilmitir. Ve tek hastada gelien multipl malign hastaliklar kanser aratirmalarinda özellikle hastanin maruz kaldii etkenleri aratirmak açisindan önem taimaktadir.

Bildiri: 91 Poster No: P0019

Bildiri: 92

Poster No: P0020

GRANÜLOSTK SARKOMDAN AKUT MYELOD LÖSEMYE DÖNÜEN BR OLGUDA LK DEFA BLDRLEN KLONAL KARYOTPK ANOMAL: 48, XX, +8, +10, t (18; 22) (q21; q11): 1Haluk Erkal, 1Gülçin Baatir, 2 ükrü Öztürk, 1Kivanç Çefle, 1Esra Nazligül, 2Mustafa Nuri Yenerel, 2Mehmet Beirolu, 2Tanju Atamer, 1ükrü Palanduz. 1stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Tibbi Genetik Bilim Dali stanbul, 2stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, stanbul Giri: granülositik sarkoma, (1893, dock), kemik ilii diinda yerleen miyeloperoksidaz etkisi ile renkli görünen bir tümör tipidir. Erikin miyeloid lösemilerin %5'inde bildirilmektedir. Aml (akut miyeloid lösemi), hemopoetik progenitör hücrelerde bu hücrelere proliferasyon üstünlüü salayan edinsel bir somatik mutasyon sonucu gelien klonal bir hastaliktir. Aml olgularinin %53-60'inda olmak üzere 200 kadar farkli sayisal ve yapisal anomali bildirilmitir. Bu sunuda daha önce bildirilmemi ve prognoza etkisi kötü olduu düünülen klonal karyotipik anomaliye sahip bir olgu sunulmaktadir. Olgu: 42 yainda kadin hasta.1.5 Yil önce boyun bölgesinde kütle nedeniyle yapilan tetkiklerinde sonucunda granülositik sarkoma tanisi konmu. Akut lösemiye dönüü engellemek için iki kez 3+7, bir kez konsolidasyon amaçli 2+5 tedavisi verilmi. Alti ay sonra lokal nüks sonrasi 17 günlük rt ve yüksek doz ara-c ile konsolidasyon tedavisi verilmi. Yapilan kontrol kemik iliinde blastik infiltrasyon saptaninca akut lösemi tanisi konan hasta yatirilmi. Bu sirada yapilan kemik ilii karyotip analizinde 48, xx, +8, +10, t (18; 22) (q21. Q11) anomalisi saptandi. darubisin, sitozin arabinozit ve fludarabin ile kemoterapi sonrasi kontrol kemik iliinden yapilan karyotip analizinde klonal karyotipik deiikliklerin ortadan kalktii gözlendi (karyotip: 46, xx). Sonuç/yorum: kromozomal anomaliler, akut lösemilerde tani konmasinda ve prognozun kestirilmesinde son derece önemli rol oynamaktadir. Olgumuzda t (18; 22) anomalisine elik eden trizomi 8 ve trizomi 10'un prognoz ve klinik parametreler üzerine etkisi tartiilacaktir.

DRAR YOLU ENFEKSYONU METOTREKSAT ELMNASYONUNU YAVALATABLR: BR OLGU SUNUMU: ule Paksu, Mehtap Akbalik, Emel Özyürek, Tunç Figin, Feride Duru, Davut Albayrak. Ondokuz Mayis Üniversitesi Çocukluk çai akut lenfoblastik lösemilerinde (ALL) yüksek doz metotreksat (MTX) uygulamasi ile, bu hastalarin yaam oranlarinda artma olduu bilinmektedir. Ancak, yüksek doz MTXin yan etkilerini önlemek için hastalara folinik asit uygulanmasi ve düzeyinin takibi gerekmektedir. Metotreksatin böbrekten atilimindaki gecikme ve bozulmalar ilacin yan etkilerinin görülmesine yol açmaktadir. MTX atilimindaki gecikmelere ate, ibuprofen gibi antiinflamatuvar ilaçlarin kullanimi, yüksek serum kreatinin düzeyi neden olabilmektedir. Alti yainda ALL'li kiz hastamiza St. Jude total XIII protokolü idame 22. haftasinda MTX (5 gr/ m2) ve 6-merkaptopürin (75 mg/m2) verildi. Hastanin ilk geliinde herhangi bir ikâyeti ve fizik muayenede anormal bulgusu yoktu. Kemoterapi verilmeden önce alinan tam kan sayimi ve kan biyokimyasi normaldi. drar mikroskobisinde lökosit görülmemesine karin lökosit esteraz aktivitesi yüksek bulundu. drar kültürü normal olarak gelen hastaya tedavi verildi. Hastanin kontrol idrar tetkiklerinde lökosit esteraz pozitiflii devam etmesi nedeniyle kültür tekrarlandi. Hastaya folinik asit tedavisi 36. saatte balandi.66. saatin sonunda halen MTX düzeyleri yüksek olduu için folinik asit devam edildi. Toplam 22 doz verildi. Kan biyokimya kontrolü normal olarak bulundu. Daha önceki iki yüksek doz MTX tedavisinde hastaya 4 ve 6 doz folinik asit tedavisi yeterli olmutu. Bu arada gönderilen ikinci idrar kültüründe Escherchia coli üredi. Kültür sonucuna göre imipenem tedavisi verildi. Antibiyotik tedavisi MTX düzeyi normale geldikten sonra balandii için MTX eliminasyonundaki bu gecikmenin idrar yolu enfeksiyonundan kaynaklandiini düünüyoruz. Sonuç olarak, hastamizda olduu gibi, ate olmasa da idrar yolu enfeksiyonunun MTX eliminasyonunu yavalatabileceini örendik.

Bildiri: 93 Poster No: P0021

DOWN SENDROMUNDA KONJENTAL LÖSEM: Meryem Albayrak, Zühre Kaya, Ülker Koçak, Türkiz Gürsel. Gazi Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Hematoloji Geçici myeloproliferatif hastalik, Down sendromlu yenidoanlarda %10 oraninda görülen ve hepatosplenomegali, anemi, lökositoz, trombositopeni, periferik kanda immatür lökositlerin varlii ile karakterize bir durumdur. Olgularin çou spontan iyileirken, %20'sinde ileride akut lösemi (AML/M7) geliir. Biz yenidoan döneminde geçici myeloproliferatif hastalik tanisi alan dört Down sendromlu olguyu sunmak istedik. Olgulardan üçünde Down sendromunun tipik bulgulari varken, mozaik Down sendromlu bir olguda Down sendromu bulgulari hafif olup (epikantus, tek tarafli simian çizgisi) hidrops fetalis ile domutu. lk bir hafta içinde progresif karacier fibrozisi ve periferik kanda blast artii nedeniyle genel durumu bozulan bu hastaya düük doz ARA-C (5 mg/m2 x 2 x 7 gün) verildi ve dramatik iyileme görüldü. Bir olgu duodenal atrezi olup tumor lizis sendromundan kaybedildi. Dier iki olgu ise dört ve dokuz yildan beri salikli izlenmekte olup akut lösemi gelitirmemilerdir. Sonuç olarak, Down sendromlu bebeklerin yenidoan dönemindeki geçici myeloproliferatif hastalik komplikasyonlarinin, destek tedavisi ile, progresif karacier bozukluunun ise düük doz ARA-C kemoterapisi ile tedavi olabileceini, mozaik olgularda Down sendromu bulgularinin belirgin olmamasi nedeniyle tani güçlüünün olabileceini vurgulamak istedik.

94

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

POSTERLER

Bildiri: 94

Poster No: P0022

AKUT LENFOBLASTK LÖSEML ÇOCUKLARDA REMSYON NDÜKSYON PROTOKOLÜNDE TEDAVYE BALI GEÇC TRANSAMNAZ YÜKSEKL: 1Mehtap Akbalik, 1Emel Özyürek, 1Olcay Güngör, 2Gönül Dinler, 1 Tunç Figin, 1Feride Duru, 2Ayhan Gazi Kalayci, 1Davut Albayrak. 1Ondokuz Mayis Üniversitesi, Tip Fakültesi, Çocuk Salii ve Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali Samsun, 2Ondokuz Mayis Üniversitesi, Tip Fakültesi Gastroenteroloji Bilim Dali, Samsun Akut lenfoblastik lösemili çocuklarin primer hastaliklarina bali infiltrasyon, tedavi sirasinda hepatit A, B veya C bulainin olmasi veya ilaçlarin yan etkileri olarak hastalarda hepatit görülebilir. Sadece glukokortikoid kullanimina bali hepatotoksisite ise çok nadir olarak bildirilmitir. Burada, ALL-BFM 95 protokolü balanan ve tedavinin ilk yedi gününde transaminazlarinda yükselme saptanan yedi akut lenfoblastik lösemili hastamiz ile ilgili deneyimimizi sunduk. Akut lenfoblastik lösemi tanisi alan, yalari 11 ay-11 ya arasinda deien, ALLBFM 95 protokolü remisyon indüksiyon tedavisi balanan yedi hastamizda, steroid tedavisi sirasinda transaminazlarinda yükselme olduu görüldü. Olgularin üçü kiz, dördü erkek idi. Hastalarin ilk tani esnasinda AST deerleri 20-81 U/L, ALT deerleri 11-50 U/L arasinda idi. Hastalarimizda tedavinin ilk 2. -5. günleri arasinda karacier enzimlerinde arti olduu saptandi. Hastalarimizin ilk geli beyaz küreleri,100.000/mm3 `ün üzerinde olan bir hasta hariç,1.700-12.300 /mm3 arasinda idi. Bu olgulardan relaps akut lenfoblastik lösemi olan biri diindaki tüm olgularda ilk bavuruda hepatomegali mevcuttu. Hastalarimizin altisi sadece steroid tedavisi almaktaydi. Bir olguya ise febril nötropeni nedeni ile steroid tedavisine ek olarak sefepim ve amikasin tedavisi verilmiti. Karacier enzim yükseklii saptanan hastalarimizda ilk tani aninda ve enzim yükseklii saptandiinda yapilan hepatit A, B ve C; EBV, CMV serolojileri negatifti. Baka enfeksiyöz bir neden bulunamadiindan transaminazlardaki yükselme tedaviye balandi. Bir olguda doz deitirilmeden, üç olguda ise steroid dozu yariya düürülerek tedaviye devam edilirken, üç olguda tedaviye ara verildi. Doz deiiklii yapilmayan hastada antibiyotik kesildikten sonra transaminazlarda hizli bir düme gözlendi. Hastalarimizin transaminaz düzeyleri 4-10 günde normale dönerken, yari doza düürülen hastalarda 8-11 gün sonra, tedavi kesilenlerdeyse 3-4 gün sonra tam doz steroid tedavisi balandi. Bu olgularin ikisinde yari doza düüldükten sonra, iki olguda ise steroid tedavisi kesildikten sonra febril nötropeni nedeni ile seftazidim ve amikasin tedavisi balandi. Sonuçta, akut lenfoblastik lösemili çocuklarda steroid ve/veya antibiyotik tedavisine bali transaminazlarda yükselme, hastalarimizda olduu gibi geliebilir. Ancak, bu durum geri dönülü olup, tedavide kisa süreli gecikmelere neden olabilmektedir.

Bildiri: 95 Poster No: P0023

bilir. AML-M3 tanisi almadan önce bilateral derin oral ülser ile bavuran ve Behçet Hastalii tanisiyla kolisin tedavisi verilen olguyu ATRA ile ilikisiz oral ülser olduu ve tanida kariiklia neden olduu için sunmayi uygun bulduk. Olgu: 43 yainda erkek hasta tanidan 2 ay önce bilateral bukkal mukozada ülsere-vejetan lezyon ile bavurduunda sol gözde görme kaybi da olmasi nedeniyle Behçet Hastalii tanisiyla kolisin balanmi. Hasta lezyonlarinin ilerlemesi üzerine tekrar bavurduunda, tetkiklerinde pansitopeni saptanarak hematoloji bölümüne yönlendirilmi. Hastanin yapilan periferik yaymasinda %90 granüllü blast varlii, flowsitometrik incelemede HLA-DR negatiflii ve sitogenetik incelemede t (15; 17) %80 pozitiflii ile AML-M3 tanisi konuldu. Hastaya ATRA + idarubisin balandi. Oral lezyonlar için deerlendirildiinde fungal enfeksiyon düünüldü ve tedavisine parenteral antifungal eklendi. Paterji testi, HLA-B5, üveit ve genital ülser açisindan deerlendirilerek Behçet Hastalii ön tanisi ekarte edildi. Takibinde ATRA tedavisine ramen lezyonlarda gerileme görüldü.

Bildiri: 96 Poster No: P0024

DERN ORAL ÜLSERLE PREZENTE OLAN AML M3 OLGUSU: Özlem Güç, Münevver nce, Funda Ceran, Özlem ahin Balçik, Osman Yoku, Mesude Yilmaz, Simten Dada, Gülsüm Özet. Ankara Numune Eitim ve Aratirma Hastanesi, Hematoloji Klinii Giri: Akut promyelositik lösemi (AML-M3) akut myeloblastik lösemilerin (AML) %5-10'unu oluturur. All trans retinoik asit (ATRA) gibi spesifik bir tedavisi olmasi ve ifa ansi olmasiyla dier AML'lerden ayrilir. ATRA tedavisi sirasinda mukozit, oral lezyonlar gelie-

TÜMÖR LZS LKL ÇOK YÜKSEK ÜRK AST DÜZEY: 2 OLGU SUNUMU: mdat Dilek, Murat Alay, Göktürk Kilinç, Murat Atmaca, Eyüp Tademir. Yüzüncü Yil Üniversitesi Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali Sitotoksik ilaçlara ve glikokortikoidlere sensitif olan Burkitt lenfoma veya akut lenfoblastik lösemi gibi lenfositik malignitelerde ciddi klinik sonuç oluturabilen tümör liziz sendromu (TLS) geliebilmektedir. Bu olgularda hiperürisemi, hiperkalemi, hiperfosfatemi, hipokalsemi ve azotemi gibi ciddi klinik tabloya yol açabilmektedir. Literatürde tümör liziz sonrasi ürik asitin 36 mg/dl düzeyine çiktii olgu bildirimi bulunmaktadir. Burada biri tedavi ilikili dieri spontan olarak tümör liziz gelien ve ürik asitin 37.3 mg/dl ve 25 mg/dl düzeyine çiktii iki ALL olgusu sunuldu. Olgulardan biri 43 yainda erkek epigastrik ve sa üst kadrana lokalize karin arisi, bel arisi, kilo kaybi ve ate ikayetleri ile bavurdu. Hemoglobini 10,4 g/dl, lökositleri 12.1x1^9/l, trombositleri 92x10^9/l ve çevre kaninda blastlari olan olguya akut lenfoblastik lösemi (ALL-L2) tanisi konuldu. Vincristine, daunorubicin ve metilprednizolon ile indüksiyon tedavisi balandi. Hastada tedavinin ikinci gününde; ürik asit 37.3 mg/dl, kreatinin 3.3 mg/dl, potasyumu 6.2 mmol/L, kalsiyum 5.3 mg/dl ve fosfor 18 mg/dl olarak saptanarak TLS düünüldü. Oligüriside olan olgu hemodiyalize alindi.3 seans hemodiyaliz sonrasi böbrek yetmezlii poliüri fazina giren ve elektrolitleri düzelen hasta hemodiyalizden çikarildi. Halen olgunun 27. günde indüksiyon tedavisi devam etmektedir. Dier olgu 77 yainda bayan, yaygin vücut arisi ile bavurdu. Sa böbrek pelvikalisiyel sistemi dilate eden pelvik bölgede 7x6 cm ebatli kitle ve retroperitoneal multipl LAP mevcuttu. Hepatosplenomegalisi de olan olgunun hemoglobini 9.8 g/dl, lökositleri 125x1^9/l, trombositleri 57x10^9/l ve çevre kaninda blastlari olan olguya akut lenfoblastik lösemi (ALL-L3) tanisi konuldu. Ürik asit 25 mg/dl, potasyum 5.4 ve kreatinin 3.2 mg/dl düzeylerine yükselmesi nedeniyle spontan TLS gelitii kabul edildi. Kalp yetmezlii tablosu da gelien olguya destek tedavileriyle birlikte 2 seans hemodiyaliz yapildi. Hastanin ürik asiti 11.5 mg/dl ve kreatinini 1.7 mg/dl düzeylerine geriledi. Daha sonraki seyrinde ALL tedavisi balanmadan hasta kaybedildi. Ürik asit renal tübüler ve toplama sisteminde akut obstrüktif nefropati ve renal yetmezlik yapmasi bakimindan önem taimaktadir. Bu

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

95

POSTERLER

açidan bakildiinda TLS potansiyeli taiyan olgularda tedavi öncesi hidrasyonla birlikte allopürinol veya ürat oksidaz balanmasi ve idrarin alkalizasyonu önem tair. Olgularimizda olduu gibi TLS gelimesi durumunda metabolik komplikasyonlari düzeltmek için hemodiyaliz hayati önem tair. Sonuç olarak tümör lizisin lenfoid malignitelerde spontan olarak da gelie bileceini ve ürik asit düzeyinin 37 mg/dl düzeyinin üzerine çikabileceini vurgulamak için olgular sunuldu.

Bildiri: 97 Poster No: P0025

KEMK L ÖRNEKLEME LEMLER SIRASINDA GÖRÜLEBLEN KOMPLKASYONLAR: 1Emel Gönüllü, 1 Pinar Tarkun, 1Abdullah Hacihanefiolu, 2Tuba Turgut. 1 Kocaeli Üniversitesi ç Hastaliklari Anabilim Dali Hematoloji Bilim Dali, 2Kocaeli Üniversitesi ç Hastaliklari Anabilim Dali Kemik ilii aspirasyon ve biyopsi ilemi günlük hematoloji klinik pratiinde çok sik kullanilir. Komplikasyonlar nadirdir fakat bu komplikasyonlar iyi dökümante edilmemitir ve ilemi yapan hekimler bu komplikasyonlardan haberdar olmalidir. Sternumdan yapilan ilemlerin fatal komplikasyonlari inenin sternumdan penetrasyonuyla meydana gelir. Penetrasyon sonucu perikard ve miyokard yaralanmasi, perikard tamponadi ve ölüm meydana gelebilir. Ayrica bu ilem yoluyla asendan thoracic aorta yaralanmasi bildirilmitir. Kocaeli üniversitesi bünyesinde yapilan tüm sternal ilemler içinde iki hastamizda ölümcül olmayan komplikasyon geliti. Bu iki hastamizdan birinde hemodinami bozuldu ve hasta bir gün kardiyovasküler cerrahi youn bakimda gözlendi. Litaratürde de ortak kani bu tür komplikasyonlarin nedeninin bu prosedürleri yapan kiilerin yeterince tecrübeli olmamalari nedeniyle olduu ve sternum yerine iliak crest bölgesinin seçilmesinin daha güvenli olabilecei eklindedir.

Bildiri: 98 Poster No: P0026

öncesindeki BOS (Beyin omurilik sivisi) incelemesinde malign hücreye rastlanmadi ve hastaya protokol uyarinca 0 ve 14. günlerde 70 mg ARA-C intratekal tedavi (IT) ile uygulandi. ndüksiyon tedavisi ile pitozisi düzelen hastada 42. günde remisyon salandi. Nisan 2007'de konsolidasyon tedavisi (FLAG protokolü) balanan hastaya tedavinin 20. gününde 1 haftadir ba arisi olmasi nedeni ile kranial ve orbital MRG (Magnetik rezonans görüntüleme) yapildi. Orbital MRG'si normal ancak, kranial MRG'sinde sada parietooksipitalde leptomeningeal kontrastlanma görüldü. BOS incelemesinde 3000 hücre/mm3 saptanan hastaya BOS sitolojinde de malign hücre görülmesi üzerine SSS relapsi tanisi kondu ve ilk dördü haftada iki gün, sonraki ikisi haftada bir kez olmak üzere toplam 6 kez üçlü IT uygulandi (70 mg ARA-C,35 mg Hidrokortizon,12 mg metotreksat) lk 3 tedaviden sonra BOS sitolojisinde malign hücreye rastlanmadi. lk BOS örnei alimindan sonra sol abdusens ve fasiyal sinir paralizileri gelien hastada, önce saa lokalize, sonra da jeneralize tonik klonik nöbet geliti. Muhtemel beyin ödemi riski için hastaya deksametazon 0.6mg/kg/gün balandi. kinci IT tedaviden 2 gün sonra her iki gözde görme kaybi gelimesi nedeni ile onüçüncü günde kontrol kraniyal MRG çekildi. Leptomeningeal tutulumun devam ettii ancak ilk incelemede olmayan, IT tedavilere ikincil olarak gelitii varsayilan subdural koleksiyon ve ventriküler dilatasyon saptandi. Vizüel Evok Potansiyel incelemesinde sada latanslarda belirgin uzama kaydedildi. Ayirici tanida ilaç toksisitesi ve izole optik sinir tutulumu düünülmesine ramen, nörolojik bulgularin IT öncesi gelimesi ilaç toksisitesini ekarte ettirdi. Optik sinirde tutulum saptanmadi. Görme kaybinin sa parietooksipital leptomeningeal tutulum sonucu olabilecei kararina varildi. Halen kemik ilii ve SSS açisindan remisyonda olan hastanin IT tedavilerden sonra ba arisi geçmesine karin, solda görme kaybi düzelmekle birlikte sada tam görme kaybi devam etmektedir.

Bildiri: 99 Poster No: P0027

KORTKAL KÖRLÜK LE SEYREDEN SANTRAL SNR SSTEM RELAPSI GELEN BR AKUT MYELOD LÖSEM OLGUSU: 1Elif Ünal, 1Funda Erkasar Çitak, 1 Talia leri, 2Erdal nce, 3Serap Tira Teber, 4Suat Fitoz, 1 Hakan Güvenir, 1Aye Sayili, 1Leyla Zümrüt Uysal. 1 Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dali, 2Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Enfeksiyon Hastaliklari Bilim Dali, 3Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Nöroloji Bilim Dali, 4Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Radyoloji Anabilim Dali Santral Sinir Sistemi (SSS) tutulumu hematolojik malignitelerde bilinen bir komplikasyondur. Akut lenfoblastik lösemi (ALL) ve yüksek dereceli lenfomada siklikla SSS tutulumu görülebildiinden bu hastaliklarda SSS profilaksisi önemli bir yer tutmaktadir. Akut miyeloid lösemide (AML) ise SSS tutulumu dier hematolojik malignitelere oranla daha az rastlanilmaktadir. Biz, AML tanisi ile izlediimiz ve konsolidasyon tedavisi aldii dönemde SSS relapsi ve buna bali kortikal körlük gelien hastamizi sunmak istedik. Dörtbuçuk yainda, erkek hasta iki haftadir olan halsizlik, ate ve vücutta ari yakinmasi ile bavurdu. Fizik incelemesinde; soluk ve halsiz görünümde olan hastanin sol gözünde pitozisi ve karacier büyüklüü saptandi. Kemik ilii incelemesi ve akim sitometrisi sonuçlari ile AML M4/M5 tanisi alan hastada sitogenetik bir bozuklua rastlanmadi. ubat 2007'de "Children's Oncology Group 2961" kemoterapi protokolü gerei IDA-DCTR kemoterapisi balandi. Göz muayenesi normal olarak deerlendirilen hastanin tedavi

KOLTS ÜLSEROZA SEYRNDE GELEN AKUT MYELOD LÖSEM OLGUSU: 1Vahap Okan, 1Mehmet Yilmaz, 1 Mükerrem Kartal, 1Sami Çifçi, 3Murat Gülen, 3brahim Sari, 1Mustafa Pehlivan. 1Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 2Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi, gastroenteroloji Bilim Dali, 3Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi, Patoloji Anabilim Dali iddetli kronik inflamatuvar barsak hastaliklarin seyri sirasinda kolorektal kanserlerin gelimesi çok iyi bilinen bir ilikidir. Hematolojik malignansiler içinde de lenfomalarin sik görüldüü bilinmektedir. Son zamanlarda yapilan çalimalarda akut myeloid löseminin bu grup hastaliklarda sikliinin arttii bildirilmektedir.26 yaindaki erkek olguya 4 yil önce, karin arisi, ate, eklem arisi ve kanli mukuslu diyare ve kilo kaybi yakinmalari ile bavurduu Gastroenteroloji kliniinde rektosigmoidoskopik biopsi ile ülseratif kolitis tanisi konularak sülfosalazine tedavisi balanmitir.4 yildir sülfosalazine tedavisi olan hasta halsizlik, ishal ve karin arisi yakinmalari ile bavurduunda: tam kan sayiminda hemoglobin: 5.5 gr/dl, Htc: %15, beyaz küre sayisi: 28,5x109/L, trombosit sayisi: 13x109/L saptaninca yapilan periferik yaymasinda %70 blast, kemik ilii aspirasyonunda %92 sudan black pozitif blastlar izlendi. Kemik iliinden yapilan sitogenetik analizinde 44, XY, der (17) t (17: 20) (q?; p?), der (?),19p-, -5, -6, -16, -17, -20, +mar kromozom kuruluu saptandi. Hastaya akim sitometri (CD45: %99,

96

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

POSTERLER

CD33: %60, CD 13: %93, HLADR: %72) ve immunhistokimya sonucu yüksek riskli akut myelositer lösemi FAB M1 tanisi konularak remisyon indüksiyon tedavisi olarak 7+3 ara-c/ida verildi. Tedavinin 14. gününde kemik iliinde %80 blast saptanan hasta primer refrakter kabul edilerek kurtarma rejimi olarak EMA verildi. Bu rejimle de remisyona girmeyen olgu pulmoner aspergillozise bali masif hemoptizi nedeni ile kaybedildi. Bu sunumda ülseratif kolitis seyrinde sülfosalazine tedavisi altinda gelien AML olgusu tartiilmitir.

Bildiri: 100 Poster No: P0028

Bildiri: 101

Poster No: P0029

ENTERESAN BR AML-M7 OLGU PREZENTASYONU: brahim Bayram, Özge Arikan, Ümit Çelik, Fatih Erbey, Derya Alabaz, Atila Tanyeli, Necmi Aksaray. Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Onkoloji ve Enfeksiyon Bilim Dali 1,5 yainda kiz çocuu bize bavurudan 1 ay kadar önce gripal bir enfeksiyondan be gün sonra aile tarafindan dudainin sa tarafinda hareketsizlik olduunu ve aladinda dudainin sol tarafa doru çekildiini fark etmiler. Bu ikayetlerle doktora bavuran hastaya amoksisilin, B6 vitamini balanmi. Serebral tomografi çekilmi. Normal olarak rapor edilmi. Daha sonra Kulak Burun Boaz uzmani tarafindan hastada otitis mediya saptanarak tedavisi devam edilmi. Amoksisilin 7. gününde kesilip sefuroksim axetil ve prednol balanmi. Yatiinin 10. gününde timpanosentez yapilmi. Takiplerde dirençli atei olan hastanin almakta olduu sefuroksim axetil 14. günde kesilip seftriakson ve klaritromisin balanmi. Prednol 12. gününde kesilmi. Hastanin atesiz 1 günü olunca taburcu edilmi. Taburcu edildikten bir gün sonra tekrar atei yükselen hasta di merkezde bir doktora bavurmu. Burada LP yapilmi. BOS biyokimyasinda ve direkt bakisinda özellik yokmu. Muayenesinde sol kürek kemii üzerinde kitlesi fark edilerek hastanemize sevk edilmi. Çekilen toraks tomografisinde sol hemitorax posterior yerleimli tanimlanan yumuak doku kitlesi nöroblastom, primitif nöroektodermal tümör veya ewing sarkom ile uyumlu olabilecei düünüldü. Hastaya biyopsi yapilmasi önerildi. Hastaya biyopsi yapildiktan sonraki yapilan tetkiklerde trombositopeni, anemi meydana gelmesi üzerine hastaya kemik ilii aspirasyonu yapildi ve akut myeloid lösemi (AML-M7) tanisi kondu. AML tedavisi balandi.

AYNI OLGUDA E ZAMANLI AKUT MYELOD LÖSEM VE YASSI HÜCREL AKCER KARSNOMU: Özlem ahin Balçik, Simten Dada, Osman Yoku, Münevver nce, Emrah Günay, Funda Ceran, Mesude Yilmaz, Gülsüm Özet. Ankara Numune Eitim ve Aratirma Hastanesi Akcier karsinomu ve akut miyeloid löseminin e zamanli olarak birlikte görülmesi nadir bir klinik durumdur. Yassi hücreli akcier karsinomu ile e zamanli akut miyeloid lösemi tanisi alan olgumuz tedavi seçiminde her iki malignitenin de hedef alinmasi planlanmi olduundan sunuma uygun bulunmutur. OLGU SUNUMU: 58 yainda erkek olguda, halsizlik ve göüs arisi ile bavurusunda sol akcier üst zonda kitle saptanmasi üzerine çekilen toraks tomografisinde sol akcier apikoposterior segmentte düzensiz sinirli, ana ve sol pulmoner arteri saran kitle lezyonu saptandi. Bronkoskopik biyopsi sonucu yassi hücreli karsinom olarak deerlendirildi. Olgu tümörün lokalizasyonu nedeniyle inoperabl kabul edildi. Hemogram incelemesinde lökosit yükseklii saptanan olgunun periferik kan yaymasinda histokimyasal olarak sudan black (+) blastik hücreler saptanmasi üzerine akim sitometrik deerlendirme yapildi ve olgu CD33, CD34, HLA DR, CD117 pozitiflii ile Akut miyeloid Lösemi (M1M2) olarak deerlendirildi. Olgunun tedavisi hematoloji, medikal onkoloji ve radyasyon onkolojisi kliniklerinin katildii konseyde ve literatür bilgileri gözden geçirilerek planlandi.

Allojenik Transplantasyon / GVHH/ Geç Yan Etkiler

Bildiri: 102 Poster No: P0030

LÖKODSTROFL ÇOCUKLARDA KEMK L NAKL SONUÇLARI: 1Yasemin Iik Balci, 1Dilek Bolat, 1Betül Tavil, 1Mualla Çetin, 1lhan Tezcan, 2Meral Topçu, 1Murat Tuncer, 1Duygu Uçkan Çetinkaya. 1Hacettepe Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Kemik lii Nakli Ünitesi, 2Hacettepe Üniversitesi Pediatrik Nöroloji Ünitesi Giri: Lökodistrofili hastalarda, hematopoetik kök hücre (HKH) akli ile, donör hücrelerinin dokulara geçii salanarak defektif dokuda, demyelinizasyon önlenmekte ve nörolojik semptomlarin stabilizasyonu veya az da olsa iyileimi salanmaktadir. Ayrica HKH naklinin antiinflamatuar etkisinin de klinik düzelmeye yardimci olduu düünülmektedir. Burada, HKH nakli yaptiimiz lökodistrofili hastalarin sonuçlari sunulmutur. Sonuç: Transplantasyona bali ölüm orani (3/11) az olmakla birlikte ileri nörolojik evredeki hastalarda HKH naklinden fayda salanamamitir. Lökodistrofi hastalarinin erken evrede transplantasyon yapilmasi önerilir.

Resim . Kemik lii Aspirasyonunda Blastik Hücreler (AML-M7)

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

97

POSTERLER

Tablo 1. Kit öncesi hastalik durumu Orta lerlemi, ejetatif Çekirdekli Kök hücre hücre 108 GVHD kaynai /kg Uygul. tedavi Proflaks. K PKH K K 2.4 3.9 3 4.6 BuCy BuCy BuCy BuCy CsA/ MTX CsA/ MTX CsA/ MTX CsA/ MTX

Has. No 1. KI 2. AD 3. BI 4. AD

Tani yai cinsiyet 9E 7E 6E 106/12 E

Tani X-ALD X-ALD X-ALD X-ALD

KT yai 10 8 6 11

Donör HLA 6/6 karde Erkek HLA 6/6 baba

Engraft. + + + +

Kimerizm +/+ 1. ay +/+ 3. ay +/+ 1. ay +/+ 3. ay

Komplik. -

Sonuç zlemde Belirgin Düzelme+7. yil Progresyon/ Exitus+4. yil Progresyon/ Exitus+1. yil zlemde, Progresyon+3. yil Exitus/ A. Kr GVHD+7. ay zlemde/+3. ay zlemde, Progresyon/+7. yil KrGVH/ Progresyon/ Exitus+2. yil zlemde, Progresyon/+7. yil zlemde, Progresyon/+8. ay

lerlemi, ejetatif HLA 6/6 karde Erkek lerlemi, ejetatif HLA 6/6 Karde Erkek lerlemi yi lerlemi HLA 6/6 Karde Erkek HLA 6/6 Karde Kiz HLA 6/6 Karde Kiz HLA 5/6 Anne

5. CS 6. MI 7. CA

92/12 E 9E 2E

X-ALD X-ALD MLD Geç ba.

10 10 2

K K K

6.5 3.1 7

BuCy Bu, Cy BuCy

CsA/ MTX CsA/ MTX CsA/ MTX

+ + +

+/+ 1. ay +/+ 1. ay +/+ 3. ay

Akut ve Kr. GVHD Takrolimus toks. -

8. SS

3K

MLD Geç ba.

4

lerlemi, ejetatif

K

2.8

BuCy

CsA/ MTX

+

+/+ 3. ay

A GVHD II/III Kr. Youn -

9. CK

2E

MLD Geç ba.

3

lerlemi

HLA 6/6 Karde Erkek HLA 6/6 Baba

K

3.3

BuCy

CsA/ MTX

+

+/+ 3. ay

10. YB

2E

MLD

3

lerlemi

K

2

Bu, Cy

CsA/ MTX

+

+/+ 1. ay

-

11. CG

6K

GLD Geç ba.

7

lerlemi

HLA 5/6 Akraba Göbek kord Dii (DRB1) kani

9.3x107

BuCy ATG

CsA/ MTX

+-

+-

A GVHD III/V CsAtoks AGVHD/ Konvülzyon Exitus+39. gün

Tablo 2. KT ÖNCES Hasta No 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 VEP Kortikal körlük? Bil. gecikmip1 latensli cevap Sada görme azalmi Normal? Belirgin görme azlii Normal Normal Solda p1 Düük Gecikmi p1 latensi Gecikmi p1 latensi Gecikmi cevap BAEP Sada azalmi, sol normal Normal Bilateral uzami dalgalar Sa daI-Vlatensteuzama Bilateralsensöri nöral itmekaybi Normal Normal 75dBdedüükcevap Bilateral cevap yok Bilateral azalmicevap Kranial MR Post. bilateral, simetrik kontrast tut. hipodens lezyonlar Bil. temporal, occipital, parietal, beyaz cevher, pons tutulumu Bilateral simetrik serebral beyaz cevher tutulumunda kontrast artii Yaygin beyaz cevherde sinyalartii Yaygin beyaz cevher sinyal intensite artii Medulla oblangataya dek izlenen bil. pars. piramidal tutulum Periventriküler beyaz cevher, sentrum semiovalede hiperintens sinyal Bilateral beyaz cevherde hiperintens görünüm Beyaz cevherdede myelinizasyon, parankimal atrofi Myelinizasyonda gecikme Yaygin hipointens lezyonlar VEP Sada p1 latensi azalmi Görme cevabi yok Bilateral yanit yok Bilateral p1 latensinde gecikme Cevap yok? Bilateral gecikmi p1 Bilateral gecikmi p1 latensi Gecikmi p1latensi Cevap yok KT SONRASI BAEP Bilateral dalga formlari var SolIV, sa I latensinde gecikme Normal latensli cevaplar Normal Bilateral azalmicevap 75dB yanit yok Gecikmi cevap Kranial MR Kontrast tutulumunda azalma Serebral atrofi Kontrast tutulumunda azalma, kortikal atrofi Sinya lartiinda arti, kortikal atrofi Yayginbeyazcevher sinyalartii serebralatrofi Perivent. beyaz cevherde hiperintens sinyal (Metakromatik lökodistrofi) Ventriküler dilatasyon, collosal atrofide arti Beyazcevher sinyalartii, serebral Serebellar atrofi Beyaz cevher dansitesinde azalma, kortikalatrofi

98

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

POSTERLER

Bildiri: 103

Poster No: P0031

REFRAKTER/RELAPS AKUT MYELOD LÖSEM: ALLOGENEK HEMATOPOETK KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYON HERKES ÇN UYGUN MU?: Aynur Uur Bilgin, Pervin Topçuolu, Ender Soydan, Vildan Özkocaman, Önder Arslan, Muhit Özcan, Osman lhan, Meral Beksaç, Günhan Gürman, Mutlu Arat. Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi, Hematoloji Bilim Dali Akut myeloid lösemi (AML) periferik kan ve kemik iliinde hücre proliferasyonu ve farklilamasinin durduu, klonal anormalliklerin elik ettii heterojen bir grup hastaliktir. Konvansiyonel kemoterapi rejimleri ile hastalarin yaklaik %70'i yanit verirken, %20- %30'unda remisyon elde edilememektedir. Tedaviye refrakter/ relaps AML'li olan hastalarin prognozu son derece kötü olup tam remisyon (TR) ve kür oranlari %1-30, %5'dir. Günümüzde bu hastalar için tek küratif tedavi seçenei allogeneik hematopoietik kök hücre transplantasyonudur (AHKHT). Ancak transplantasyon ilikili mortalitenin ve transplantasyon sonrasi relaps oranlarinin çok yüksek olmasi ve toplam sakalima etkisinin birçok çalimada gösterilememesi nedeniyle halen birçok merkezde seçilmi vakalarda uygulanmakta ve bu hastalar için standart bir yaklaim henüz bulunmamaktadir. Bu çalimada ubat 1993 ile Ekim 2006 tarihleri arasinda merkezimize refrakter de nova AML (n: 30) veya myelodisplastik sendroma (MDS) (n: 11) ikincil AML nedeniyle bavuran ve AHKHT yapilan toplam 41 hastanin verileri geriye dönük olarak deerlendirilmitir. Erkek/kadin: 23/18, ortanca ya: 30 yil (16-63). Transplantasyon öncesi hastalik durumlari; Birincil dirençli: 22 (3 hasta aplazide), ikincil dirençli: 11 (1'i aplazide), erken nüks ( 6 ay): 4,3. TR: 4 hasta. Otuzbe hasta ablatif hazirlik rejimi (BuCy: 29, idarubicine-BuCy: 4, BuCy-ATG: 2), alti hasta elik eden komorbidite ve/veya ileri ya nedeniyle fludarabin tabanli indirgenmi younlukta hazirlik rejimi (YHR) almiti. Otuzalti hastaya HLA tam uyumlu karde vericiden (Periferik kan: 29, Kemik ilii: 7),5 hastaya ise uygun akraba vericisi olmadii için HLA uygun akraba dii vericiden periferik hematopoetik kök hücre (n=5) transplantasyonu yapilmiti. Graft versus host hastalii (GvHH) profilaksisi için ablatif hazirlik rejimi alanlara siklosporin-metoteraksat kombinasyonu YHR alanlara ise siklosporin-mycofenolate mofetil birlikte verilmiti. Transplantasyon ilikili mortalite ilk 3 ayda 7/41 (%17) iken, tüm TRM ise %34 idi. Ortanca hastaliksiz sakalim (HSK) 4,2 ay (%95 CI 2,9-5,4 ay) ve genel sa kalim (GSK) 5,3 ay olup, 2 yillik HSK ve GSK olasilii %6,3±5,4 ve %7,26±6,1 idi. Akut GvHH grade I-II: 16 hastada ve grade 3-4: 7 hastada gelimiti. Transplantasyondan 100 gün sonra yaayan 21 hastadan 13'ünde kronik GvHH görülmütü. Çok deikenli analiz yapilarak genel sakalim üzerine alici/ vericinin cinsiyeti, hastanin yai (30 ya alti ve üstü), tanidan transplantasyona kadar geçen süre (12 ay alti veya üstü), kök hücre kaynai, hazirlik rejimi younluu (ablatif olan ve olmayan) ve transplantasyon öncesi kemik iliindeki blast sayisinin (%20 alti ve üstü) etkisi deerlendirildiinde sadece blast sayisinin %20 üzerinde ve tanidan transplantasyona geçen sürenin 12 aydan uzun olmasinin etkili olduu saptandi (p=0,02 ve p=0,04). Refrakter/relaps AML'li hastalarin prognozu oldukça kötü olup tedavi seçenekleri kisitlidir. Allogeneik hematopoietik kök hücre transplantasyonu hastalara kür ansi sunmakla birlikte yüksek mortalite ve morbidite oranlari ile birliktedir. Çalimamizda blast sayisinin

yüksek olmasi ve tani-transplantasyon arasindaki sürenin 1 yildan uzun olmasinin sakalimi belirgin olarak kisalttii bulunmutur. Sonuçlarimiz hangi hastalarin transplantasyondan fayda görecei konusunda yol gösterici olmakla birlikte daha fazla veriye ve çalimaya ihtiyaç vardir.

Bildiri: 104 Poster No: P0032

LER YA HEMATOLOJK MALGNTEL HASTALARDA ALLOJENEK HEMATOPOETK KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYON SONUÇLARIMIZ: Aynur Uur Bilgin, Pervin Topçuolu, Ender Soydan, Önder Arslan, Muhit Özcan, Meral Beksaç, Mutlu Arat, Günhan Gürman. Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi, Hematoloji Bilim Dali Yüksek riskli hematolojik maligniteli hastalarda tek küratif tedavi seçenei allojeneik hematopoetik kök hücre transplantasyonudur (allo-HKHT). Ancak bu tedavi seçenei morbidite ve mortalitesi yüksek olduu için, genellikle genç hastalarda tercih edilmektedir. Merkezimizde 1988 yilindan-ubat 2007 yillari arasinda allo-HKHT yapilan toplam 564 hasta arasindan, ileri ya grubunda (> 55 ya) olan 14 hastada gerçekletirilen 16 transplantasyon verileri geriye dönük olarak deerlendirilmitir. Ortanca ya 57,5 yil (55-64) olup, Erkek/Kadin orani 10/4 idi. Tanilara göre dailimlari: 7 Akut lösemi (6 AML,1 ALL),4 Kronik myeloproliferatif hastalik (2 KML,1 KMML,1 Primer myelofibrozis),2 Multipl myelom. Hastalarin transplantasyon öncesi sorror komorbidite indeksi ortanca 2 (1-6) idi. Tanidan transplantasyona kadar geçen süre 16,1 ay (4,5-73 ay),1 hastaya kordon kani nakli,1'ine kemik ilii ve geri kalanina periferik kök hücre transplantasyonu yapildi. Toplam 8 ablatif ve 8 indirgenmi younlukta rejimi verilmiti. KML tanili bir hastaya erken nüks nedeni ile ayni kardeten 2. kez farkli kök hücre kaynai ve hazirlik rejimi kullanilarak (1. sinde ablatif olmayan hazirlik rejimi ile kemik ilii,2. sinde ablatif hazirlik rejimi ve periferik hücre) transplantasyonu yapildi. KMML tanili dier bir hastaya da ilk transplantasyon sonrasi erken hastalik progresyonu nedeni ile ayni vericiden 2. kez allo-HKHT yapilmiti. Transplantasyon sonrasi 11 hasta tam yanitli iken,2'si yanitsizdi. Nötrofil engraftmani (0,5x10e9/L) 14/16' sinda (ortanca 15,5 gün; dailim 10-23 gün), trombosit engraftmani (>20x10e9/L) 13/16' sinda (ortanca 14 gün; 0-19 gün) gerçekleti. Transplantasyon ilikili ölüm %18,8 idi. Akut graft versus host hastalii görülme siklii %43,7 (grI: 3; gr: 3; gr3: 1) iken 100 günden uzun süre yaayanlarin %57'sinde kronik graft versus host hastalii geliti. Ortanca 35 ay takip (%95 CI; 24,12-46,51) süresinde bir yillik hastaliksiz sakalim ve genel sakalim olasilii %59,8± %12,8 ve %71,81± %12,1 idi. Hazirlik rejimi younluunun hastaliksiz ve genel sakalima üzerine etkisi görülmedi. Sorror komorbidite indeksi 3 ve üzerinde olanlarda hastaliksiz ve genel sakalim olasilii belirgin olarak farkli görülmekle birlikte, istatistisel olarak anlamli bulunamadi (Sirasiyla, %77,8 karin %25, p=0,06; %88,9 karin %31,3, p=0,05). Sonuç olarak ileri ya grubu, özellikle de düük komorbidite indeksine sahip olan hastalarda allo-HKHT güvenli olarak uygulanabilir.

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

99

POSTERLER

Bildiri: 105

Poster No: P0033

ALLOJENEK KÖK HÜCRE NAKL SONRASI RELAPS OLAN AKUT LÖSEM HASTALARINDA FLAG-iDA REJM ARDINDAN DONÖR LENFOST NFÜZYONU SONUÇLARIMIZ: TEK MERKEZ DENEYM: Zübeyde Nur Özkurt, Zeynep Arzu Yein, ahika Zeynep Aki, Zehra Baltaci, Armaan Akyürek, Gülsan Türköz Sucak. Gazi Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali Giri: Allojeneik kök hücre nakli (AKHN) sonrasinda relaps gelien akut lösemi hastalarinda donör lenfosit infüzyonu (DLI) ile %10- 20 hastada tam yanit elde edilebilmektedir. Graft versus host hastalii (GVHD) ve %2035 hastada görülen pansitopeni DLI uygulamalarinin önemli, hayati tehdit eden komplikasyonlari arasinda yer almaktadir. AKHN sonrasi relaps olmu akut lösemili hastalarda DLI öncesinde kemoterapi uygulamasi ile tümör yükü azaltilarak donör lenfositlerinin salayacai graft versus lösemi (GVL) etkisi potansiyalize edilmektedir. Bu çalimada AKHN sonrasi relaps olan akut lösemi olgularinda FLAG-Ida kemoterapi rejimi ardindan DLI uygulamasinin sonuçlari sunulmaktadir. Metod: Eylül 2003Mayis 2007 tarihleri arasinda AKHN sonrasi relaps olan 9 akut lösemi (6 AML,3 ALL) hastasina FLAG-Ida kemoterapi rejimi ardindan DLI uygulandi. Relaps gününde hastalarin almakta olduu immunosupresif tedavileri kesildi. FLAG-Ida kemoterapi rejimi sirasinda 2 AML olgusu DLI uygulamasi yapilmadan önce hastalik ilikili nedenlerle kaybedildi. Tedavi protokolünü tamamlayan 7 hastaya (4 AML,3 ALL, ortanca ya 27) FLAG-Ida (Fludarabin 30 mg/ m2/gün 1-5 gün, sitozin arabinozid 2 g/m2/gün 1-5 gün, idarubisin 12 mg/m2/gün 1-3 gün ve G-CSF) kemoterapi rejiminin 7. gününde DLI uygulandi. Yanit deerlendirmesi ve GVHD geliimine göre birer ay ara ile 1,5,10x107 /kg CD3 içieren DLI infüzyonu verildi. Buna göre 1 hastada kemoterapiyi takiben 2 kez DLI uygulandii görüldü. Hastalar tedavi yanitlari, tedavi ile ilikili toksisite, GVHD bulgulari, hastaliksiz yaam süreleri ve toplam yaam süreleri açisindan deerlendirildi (Tablo I). Sonuçlar: Çalimaya alinan 7 hasta AKHN öncesi hastalik durumlari açisindan deerlendirildiinde 4 hasta tam yanit (3AML,1 ALL),3 hasta relaps/refrakter (2ALL,1 AML) olarak tespit edildi. AKHN'nden sonra relapsa kadar geçen süre ortanca 90 gün (30­360 gün) olarak bulundu. Hastalara DLI sirasinda verilen CD3+ hücre sayisi median 1x107 /kg (1-15x107) olarak bulundu. Alti hastada (%85,7) DLI +28. gününde tam yanit salanirken,1 hasta (%14.28) DLI +12. günde pansitopeniye elik eden enfeksiyon nedeniyle kaybedildi. Tam yanit salanan hastalarda DLI +28. gününde kimerizm deerlerinin relaps ani deerlere göre ortanca %17,37 (0- 46,3) arttii görüldü. DLI ile ilikili pansitopeni 4 hastada (%66,6) saptandi. DLI ilikili akut GVHD 4 hastada (%66,6) geliirken (ortanca 12,5 DLI gününde,2­40 gün) 1 hastada siklosporin kesilmesi ile ilikili GVHD gelitii görüldü. DLI sonrasi ortanca 79 (12- 173 gün) günlük takip süresinde 3 hastada (%42.85) (3 AML) devam eden tam yanit elde edilirken,2 hastada (%28,57) (1 AML,1 ALL) hematolojik relaps saptandi. DLI sonrasi ilk 100 günde hastalarin tamaminda, AML ve ALL hastalarinda toplam sakalim sirasiyla %62,2, %100 ve %33,3 bulundu. Tam yanit olarak izlenen 1 hasta (ALL) elik eden GVHD, pansitopeni ve enfeksiyon nedeniyle kaybedildi. Tartima: AKHN sonrasi relaps olan akut lösemi hastalarinda FLAG-Ida kemoterapisini takiben DLI uygulamasi kabul edilebilir toksisite bulgulari ile tümör yükünün azaltilmasi ve GVL etkisini salamak amaciyla seçilebilecek bir tedavi alternatifidir.

Tablo 1. kimerizm Relaps ani/DLI 1. ay (%)

DLI ilikili pansitopeni

GVHD günü/ derecesi

AKHN öncesi hastalik durumu

DLI CD3 (/kg)

DLI 28. günü

Relaps günü

Relaps-refrakter

T-ALL 24Y, E

B-ALL 21Y, E

DLI 2. günde, grade 3

1. Tam yanit

Primer refrakter

DLI 16. günde, grade 2

B-ALL 38Y, E

5x107 1 x108

+221

1. Tam yanit

AML 19Y, E

1,9x107

+230

Primer refrakter

CsA kesilmesini DLI 40. günde, takiben 2. grade 3 günde, Grade 2

Bildiri: 106

Poster No: P0034

ALLOJENEK HEMATOPOETK KÖK HÜCRE NAKL SONRASI DONÖR LENFOST NFÜZYONU; GAZ ÜNVERSTES DENEYM: Zeynep Arzu Yein, ahika Zeynep Aki, Zübeyde Nur Özkurt, Münci Yaci, Gülsan Türköz Sucak. Gazi Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali GR: Allojeneik hematopoietik kök hücre nakli (AHKHN)'nin etkinlik ve baarisini kisitlayan en önemli faktörlerden birisi tekrarlayan hastaliktir. AHKHN sonrasi tekrarlayan hastalikta uygulanan donör lenfosit infüzyonu (DLI) etkili bir tedavi seçeneidir. DLI'nun oluturduu graft versus tümör (GVT) etkisi ile deien oranlarda yanitsalanmakta, ancak beraberinde graft versus host hastalii (GVHH) riski de artmaktadir. GEREÇ VE YÖNTEM: Gazi Üniversitesi Tip Fakültesi Kök Hücre Nakli Biriminde 2003 ­ 2007 yillari arasinda AHKHN yapilan uygulanan 40 DLI'na ait] 14 erkek,6 kadin; ortanca ya 25 (17-60) [20 hastaya hasta dosyalari geriye dönük olarak incelenmek sureti ile deerlendirilmitir.7 akut lenfoblastik lösemi (ALL),8 akut myeloblastik lösemi (AML),4 Hodgkin hastalii (HH),1 kronik myeloid lösemi (KML) hastasi çalimaya dahil edildi.20 hastaya 1 kez,10 hastaya 2 kez,7 hastaya 3 kez,3 hastaya 4 kez DLI uygu-

100

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

DLI +36. günde, devam eden tam yanit

1. Tam yanit

Tam yanit

66,3/100

AML M5 60Y, E

1 x107

+30

(-)

DLI +79. günde, devam eden tam yanit

Tam yanit

AML M2 18Y, E

1 x107

92/97

+73

(+)

DLI+173 günde relaps+GVHD nedeniyle kaybedildi

DLI 9. günde, grade 4

2. Tam yanit

Tam yanit

AML-M4 38Y, K

73/100

1 x108

+90

(+)

DLI +89. günde, devam eden tam yanit

Tam yanit

76/95,8

Olmadi

(-)

DLI +86. günde, relaps, yaiyor

Tam yanit

100/99,5

(-)

DLI +77. günde enfeksiyon nedeni ile kaybedildi

Tam yanit

100/100

+111

1x107

(+)

DLI +12. günde enfeksiuon nedeni ile kaybedildi

Olmadi

Exitus

1x107

+76

80/-

-

Son durum

POSTERLER

landi. nfüze edilen ortanca CD3 sayisi 6,0x107/kg (1 - 45,39x107/kg) olarak hesaplandi. AHKHN'den itibaren ilk DLI'a kadar geçen süre ortanca 96 gün (36-469), son DLI'a kadar geçen süre 125 gündü (36-503). Ortanca takip süresi 103 (2-796) gün; ALL'de 65 (2-510) gün, AML'de 103 (2-285) gün, HH'da 136,5 (99-796) gün olarak hesaplandi. SONUÇLAR: Hastalarda DLI sonrasi ilk 100 günde toplam sa kalim %64,3, takip süresi sonunda toplam sa kalim %28,6 olarak hesaplandi. lk 100 günlük sa kalim ve toplam sa kalim ALL'de sirasi ile %28,6 ve %28,6; AML'de %75 ve %25, HH'da %66,6 ve %33,3 idi. DLI sonrasi yapilan hastalik deerlendirmesinde 10 hastada hematolojik tam yanit,2 hastada kismi yanit saptandi,7 hastada yanit alinamadi. Toplam yanit orani %61,2 (ALL'de %42,9, AML'de %62,5, HH'da %75) olarak hesaplandi. DLI sonrasihastaliksiz sa kalim 69 (0-766) gün (ALL'de 42 (0-510) gün, AML'de 74 (31-275) gün, HH'da 69 (0-766) gün) olarak bulundu. DLI'nu takiben ortanca 16. (2-52) günde 13 (%65) hastada GVHH tespit edildi.2 hastada 1.,9 hastada 2.,2 hastada 3. derece GVHH geliti. GVHH gelien hastalarda toplam yanit orani %93,3, gelimeyenlerde %23,3 bulundu (p<0,001); GVHH gelien hastalarda gelimeyenlere göre hematolojik tam yanitta kalma süresi daha uzun hesaplandi (176,8 gün ve 29,6 gün p=0,05). DLI öncesi %100 verici tipi kimerizmine sahip hastalar çalima dii birakildiinda, GVHH gelien hastalarda DLI 1. ayinda %30,4 oraninda artan kimerizm saptanirken, gelimeyen hastalarda %27,5 oraninda azalan kimerizm saptandi (p=0,014). GVHH sikliinin hastalik alt tipine göre farkli olmadii görüldü (p>0,05). Hastalarin 5'inde (%25) DLI öncesinde GVHH öyküsü mevcuttu. DLI öncesinde GVHH öyküsü olan 5 hastanin 3'ünde, olmayan 15 hastanin 10'unda DLI sonrasi GVHH gelitii görüldü (p>0,05). GVHH olan ve olmayan hastalarda ya, donör yai, nakilden ilk ve son DLI'a kadar geçen süre, verilen ortanca CD3 sayisi farksizdi (p>0,05).9 (%45) hastada DLI ilikili pansitopeni saptandi. DLI sonrasi GVHH gelien 13 hastanin 9'unda pansitopeni saptanirken, GVHH olmayan 7 hastada pansitopeni saptanmadi (p=0,001). Pansitopeni, ortanca 103 (40-418) gün devam etti. GVHH ile sonuçlanan 16 DLI sonrasinda 12 (%75) tedavi gerektiren enfeksiyon saptanirken, GVHH ile sonuçlanmayan 24 DLI sonrasinda 4 (%16,6) enfeksiyon saptandi (p>0,001). TARTIMA: AHKHN sonrasi uygulanan DLI tedavisi ile salanan yanit oranlari hastalik alt tiplerine göre farklilik göstermektedir. Çalima grubumuzda DLI sonrasi toplam yanit orani %61,2, ALL'de %42,9, AML'de %62,5 olarak hesaplandi. DLI etkinliinin az olduu bilinen ve ilik dii relaps ile kendini gösteren HH'da ise toplam yanit orani %75'ti. Akselere fazda kök hücre nakli yapilan ve nakil sonrasi moleküler relaps olmu kronik faz bir KML hastasinda ise DLI tedavisine yanit alinmadi. Hastalarda DLI sonrasinda %65 oraninda GVHH geliti. GVHH gelien hasta grubunda toplam yanit orani, GVHH gelimeyen grupla kiyaslandiinda istatistiksel olarak anlamli yüksek bulundu (%93,3, %23,3, p<0,001). GVHH gelien hastalarda tam yanitta kalma süresinin GVHH gelimeyenlerle kiyaslandiinda istatistiksel olarak anlamli olmamakla birlikte daha uzun olduu görüldü (p=0,05). GVHH gelien hastalarda oluan GVT etkisi ile daha iyi yanit oranlari elde edilmi ve yanit süresinin uzadii görülmütür. Benzer ekilde GVHH gelien hastalarda 1. ay kimerizm deerlerinde %30,4 oraninda artan kimerizm saptanirken, GVHH gelimeyen grupta ise bunun aksine %27,5 oraninda azalan kimerizm deerleri saptanmasi da; GVHH ve

GVT etkilerinin bir arada bulunuunu desteklemektedir. DLI sonrasi GVHH gelien grupta, hastalarin %69,2'sinde beraberinde pansitopeni geliirken, GVHH olmayanlarda pansitopeni saptanmamitir. Bu durum dolayli olarak enfeksiyon sikliini etkilemi ve bu nedenle de GVHH gelien hastalarda %75 oraninda enfeksiyon elik ederken, GVHH gelimeyen hastalarda enfeksiyon orani %16,6'lara gerilemitir. DLI sonrasi gelien GVHH, neden olduu pansitopeni sonucunda enfeksiyon riskini arttirmaktadir. Sonuç olarak DLI; hematolojik hastaliklarda AHKHN sonrasi tekrarlayan hastalikta uygulanabilecek etkili bir tedavi yöntemidir. DLI ile GVT etkisi arttirilmakta ve bu sayede hastalarda yanit oranlari ve sa kalim süreleri uzatilabilmektedir.

Bildiri: 107 Poster No: P0035

GRAFTTAK T HÜCRE MKTARI LE ALLOJENEK PERFERK KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYON SONUÇLARI ARASINDA BR LK VAR MI?: Pervin Topçuolu, Aynur Uur Bilgin, Ender Soydan, Vildan Özkocaman, Ülkü Duraksoy, Erol Ayyildiz, Klara Dalva, Önder Arslan, Muhit Özcan, Osman lhan, Meral Beksaç, Nahide Konuk, Akin Uysal, Günhan Gürman, Mutlu Arat. Ankara Üniversitesi, Tip Fakültesi, Hematoloji Bilim Dali, Ankara Allojeneik periferik hematopoetik kök hücre transplantasyonu (allo-PKHT) çeitli avantajlarindan dolayi kemik ilii nakline tercih edilmektedir. Periferik hematopoetik hücre içerii kemik iliine göre daha fazla CD34+ hücre içermesi yani sira, kemik iliine oranla T hücre içeriide fazladir. Bu nedenle kemik ilii transplantasyonlarina göre grafttaki T hücre alttipleri graft versus host hastalii (GvHH) olasilii sikliini artirmakla birlikte, graft versus tümör etkisi oluturabildii ileri sürülmektedir. Ancak tüm allo-PKHT'de bu etkiler benzer iddette ve siklikta görülmemektedir. Merkezimizde 1998 yilindan itibaren tüm allojeneik graftlarda T hücre içerikleri ayrintili olarak akim sitometri yöntemi ile çaliilmaktadir. Bu çalimada amacimiz Eylül 1998-ubat 2007 yillari arasinda HLA uygun karde vericiden allo-PKHT yapilan 244 hastaya (137E/107K) infüze edilen grafttaki T hücre içeriklerinin transplantasyon seyrine etkisini geriye dönük deerlendirmektir. Ortanca ya 34 yil (16-64 yil) olup, hastalarin tanilara göre dailimlari: 140 Akut lösemi (107 AML; 33 ALL), 62 KML, 8 MDS, 5 AA vd kemik ilii yetmezlikleri,11 Lenfoma,7 MM vd plazma hücre hastaliklari,6 solid tümör,3 primer myelofibrozis,2 KMML. Hazirlik rejimi younluu 180 hastada myeloablatif ve 64 hastada indirgenmi younlukta veya myeloablatif olmayan bir hazirlik rejimi idi. Sonuçlar: Hastalara infüze edilen graftin özellii: Ortanca mononüklear hücre 4,96x10e8/ kg (0,45-19,15 x10e8/kg), ortanca CD34+ 5,36x10e6/ kg (0,52-33,3 x10e6/kg), ortanca CD3+ 22,9x10e7/ kg (1,09-275x10e7), ortanca CD3+16+56+ 2,8 x10e7/ kg (0,05-67,9 x10e7/kg), ortanca CD3+4+ 13,4x10e7/ kg (0,47-51,7x10e7/kg), ortanca CD3+8+ 7,5x10e7/kg (0,1-25,2x10e7/kg) ve ortanca CD19+ 4,4x10e7/kg (036,0x10e7/kg). Grafttaki CD34+, CD3+, CD3+16+56+, CD3+4+, ve CD3+8+ hücre miktarini ortancalarina göre eik deer alindiinda sadece CD3+CD8+ hücre miktari fazla olanlarda engraftman süresini anlamli olarak kisalttii saptandi (14 güne karin 15 gün, p=0,015). T hücre miktari ile akut ve kronik GvHH gelime siklii ve ideti arasinda bir iliki saptanmadi. Grafttaki CD3+16+56+ ve CD4+8+ miktarinin (>13x10e7/kg) fazla olmasi transplantasyon ilikili mortalite riskini azalttii

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

101

POSTERLER

bulundu (p=0,016 ve p=0,06). Ancak bu istatistiksel farklilik hastaliksiz ve genel sakalim üzerinde bir etki oluturmadi. Ayrica grafttaki T hücre ve altgruplarinin sayisi hastalardaki dailimi %25 persentil alti, %25- %75 arasi ve %75 persentil üzeri olarak 3 grupta deerlendirdiimizde, erken ve geç dönem transplantasyon komplikasyonlari ve sakalim olasiliklari üzerine bir etkisi saptanmadi. Sonuçta, graftaki yüksek miktarda CD3+8+ hücre miktarinin nötrofil engraftmani hizlandirmasi ve CD4+8+ miktarinin fazlaliinin transplantasyon ilikili ölümleri azaltmasi diinda, graftaki T hücre içeriinin akut ve kronik GvHH geliimi ve hastaliksiz ve genel sakalima bir etkisi olmadii görülmütür.

Bildiri: 108 Poster No: P0036

yakinmalari gelien ve etken saptanamayan hastalarda ayirici tanida mutlaka GVHH düünülerek endoskopik inceleme yapilmalidir. Olgularimizda izole GS-GVHH'da erken ve etkin balanan tedavi ile yakinmalar kontrol altina alinabilmitir.

Bildiri: 109 Poster No: P0037

ALLOJENK HEMATOPOETK KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYONU SONRASI ZOLE GASTRONTESTNAL SSTEM GRAFT VERSUS HOST HASTALII GELEN OLGULARIMIZ: 1Talia leri, 1Mehmet Ertem, 1Elif Ünal, 2 Arzu Ensari, 3Erdal nce, 4Zarife Kulolu, 1Zümrüt Uysal, 4 Aydan Kansu, 4Nurten Girgin, 1Sevgi Gözdaolu. 1Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dali, 2Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Patoloji Bilim Dali, 3 Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Enfeksiyon Hastaliklari Bilim Dali, 4Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Gastroenteroloji Bilim Dali Graft versus host hastalii (GVHH), allojenik hematopoetik kök hücre transplantasyonu (allo-HKHT) sonrasi akut ve kronik dönemde geliebilen en önemli komplikasyonlardandir. Siklikla cilt bulgularinin yani sira karacier veya gastrointestinal sistem (GS) bulgulari ile birlikte kendini gösterebilen akut GVHH'da nadir olarak GS tek baina da etkilenebilir. zole GS GVHH'de yakinmalarin itahsizliktan kanli diyareye kadar geni bir dailim gösterebilmesi ve siklikla enfeksiyon veya mukozit ile karitirilmasi taniyi güçletirmektedir. Bu çalimada kliniimizde Mayis 1996Mart 2007 arasinda uygulanan 71 allo-HKHT'u sonrasi izole GS-GVHH gelien (%5.6) dört olgumuzu sunmak istedik. Olgularda primer hastalik beta-talasemi major iken ya ortalamalari 12.8 yildi. Doku tiplendirmesi tam uyumlu kardelerden HKHT uygulanirken hazirlama rejiminde olgu 1,3 ve 4' e yüksek risk grubunda olmalari nedeniyle Pesaro 26 protokolu+Anti timosit globulin, düük risk grubunda olan olgu 2'ye ise busulfan+siklofosfamid verildi. Bütün olgulara GVHH profilaksisi amaci ile -1. günden itibaren siklosporin A (CsA) (3 mg/kg/gün) ve methotreksat (810 mg/m2/gün; +1,3 ve 6 gün) verildi. Transplantasyon sonrasi bütün olgularda tam donör kimerizmi geliirken ortalama 51. günde (29-83. gün) olgu 1'de karin arisi ve takiben diyare, dier olgularda ise ilk semptom olarak diyare yakinmalari geliti. Hiçbir hastada cilt döküntüsü veya sarilik yakinmasi yoktu ve fizik muayene bulgulari normaldi. Mikrobiyoloji ve görüntüleme incelemelerinde bulgulari açiklayabilecek etken bulunamadi. Biyokimyasal analizlerde karacier fonksiyon testleri normal iken belirgin hipoalbuminemi saptandi. Hastalara üst-alt GS endoskopik inceleme ile birlikte biyopsi yapildi ve deien derecelerde mukozal ödem, vaskülarite kaybi, hiperemi ve granülarite izlenerek GVHH ile uyumlu bulundu. Olgularda diyare miktarinin >833/m2/gün olmasi, cilt ve karacier tutulumunun olmamasi "evre 3 akut GVHH-izole GS tutulumu" olarak deerlendirildi. Bütün olgulara CsA'ya ek olarak prednisolon (60 mg/m2/gün) ve oral budenosid (9 mg/gün) balandi. Ortalama 8.5 günde yakinmalari gerilerken steroid ve budenosid sirasiyla ortalama 66 ve 56 günde kesilerek CsA ile tedaviye devam edildi. HKHT sonrasi GS

STANBUL TIP FAKÜLTES KEMK L BANKASI FAALIYET RAPORU: Sarper Diler, Nevin Yalman, Volkan Karaman, rem Yeilda, Gülcay Çinar, Elif Kahraman, Mahmut Çarin. Istanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi Kemik lii Bankasi stanbul Tip Fakültesi (TF) Kemik lii Bankasi, stanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi'ne bali olarak,1998 yilinda yaklaik 400 verici ile hizmet vermeye balamitir. Kemik lii Bankasi'nin 2006 Aralik ayi itibariyle verici sayisi 31253 olmutur.1999 dan beri, Bone Marrow Donors Worldwide (BMDW) ve 2002 yilindan itibaren World Marrow Donor Association (WMDA) kurumsal tam üyesi olmutur. Kemik lii Bankalarinin çalima prensipleri; etik, teknik, medikal ve finansal olarak WMDA tarafindan belirlenmektedir. WMDA genel kurul üyesi olan TF Kemik lii Bankasi gelien ve deien artlara göre standartlardaki deiimler için kurullarda aktif görevler almaktadir. TF Kemik lii Bankasi 2006-2009 yillari arasinda Donor Registries Working Group (DRWG) Recruitment Strategies alt komite bakanliini üstlenmitir.2006 yili içerisinde yurtdii 16 ülkeden 105 hastaya, yurtiçindeki 18 merkezden 287 yeni hastaya acil kemik ilii / kordon kani kök hücresi taramasi yapilmitir. Bulunan vericilerden 233'üne ileri test çalimalari yapilmitir.2006 yili sonu itibariyle 1287 hasta bekleme listesinde bulunmakta olup bu sayi 07/07/2007 itibariyle 1509 olmutur. Her yil dünyada 8 000 ila 12 000 kiinin akraba dii kemik ilii nakli ile hayata döndüü dünyamizda kemik ilii bankasi araciliiyla 2006 yilinda sadece 20 nakil gerçekletirilmitir. stanbul Tip Fakültesi Kemik lii Bankasi tarafindan organize edilen kemik ilii / kordon kani kök hücre nakilleri toplam sayisi 42 ye ulamitir. Bu nakillerin merkez dailimlari Akdeniz Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Kemik lii Transplantasyon Ünitesi 12, Yeditepe Üniversitesi Hastanesi Erikin Kemik lii Transplantasyon Ünitesi 5, Gazi Üniversitesi Tip Fakültesi Erikin Kemik lii Transplantasyon Ünitesi 2, Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Erikin Kemik lii Transplantasyon Ünitesi 1 eklindedir. Hastalarin 12 si pediatrik,8' i erikin; 15'i erkek 5'i kadindir. Kök hücre kaynai olarak 11 Periferik Kan Kök Hücre,10 kordon kani (bir hastaya 2 kordon kani) kök hücresi kullanilmitir. Ülkemizde akraba dii kemik ilii / kök hücre nakli bekleyen hastalarin ancak %0,18 `ne verici bulunup nakle götürüldüü görülmektedir. Avrupa daki %82, Kuzey Amerika daki %86 oranlari göz önüne alindiinda, Kemik lii Bankasi ve bankaciliinin ülkemizde acilen WMDA standartlarina getirilmesinin ve verici sayisinin artirilmasinin önemi vurgulanmaktadir.

Bildiri: 110 Poster No: P0038

ALLOJENK TRANSPLANTASYONDA HLA UYUM DERECESNN GVHD GELM, RELAPS VE YAAM ORANINA ETKS: Didem Aydin, Gülçin Kalayci, Yener Koç. Yeditepe Üniversitesi Stem Hücre Transplant Ünitesi Allojenik transplantasyon öncesi hazirlik aamasinda donör seçimi sirasinda HLA doku grubu uyumluluu transplant baarisinin belirlenmesinde önemli rol oynamaktadir.1987? de çalimalara baladiindan beri NMDP (National Marrow Donor Program, ABD) antijen düzeyinde

102

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

POSTERLER

en az 6 lokusun deerlendirilmesini (HLA-A, B, DR) ve en az 5 tanesinde (5/6) uyumluluun salanmi olmasini minimum kriter olarak belirlemektedir. Yillar içerisinde yüksek çözünürlükte ve allel düzeyinde HLA tiplendirilmesi yapilmaya balanmi, ancak allojeneik transplantasyon için gerekli olan minimum kriterler netlik kazanmamitir. Bu çalimada Yeditepe Üniversitesi Hastanesi Stem Hücre Transplantasyon Ünitesi? nde allojenik kök hücre transplantasyonu uygulanan 28 hastanin (21 akraba ve 7 akraba-dii) antijen düzeyinde HLA uyum derecelerinin (17 HLA antijen tam uyumlu,11 bir veya daha fazla HLA antijeni uyumsuz) transplant sonucuna ve akut ve kronik GVHD sikliina etkisi aratirildi. HLA antijen uyumsuzluu bulunan 11 hastanin 6'sinda 1'den fazla antijen uyumsuzluu mevcut idi. Uygun verici karari verilirken var olan HLA antijen uyumsuzluklarinin rejeksiyon yönünde olmasina, GVH vektörü yönündeki uyumsuzluun ise 1 antijenden fazla olmamasi kriterlerine uyuldu. Allojenik transplant yapilan 21 hastada 2 yillik yaam (OS) %70 iken HLA tam uyumlu grupta (n=11) %72, bir veya daha fazla HLA antijen uyumsuzluu gösteren grupta (n=10) %69 idi. Akraba dii transplant hastalari (n=7) analize eklendiinde HLA tam uyumlu ve antijen uyumsuz gruplar arasinda OS açisindan farksizlik sebat etti (%58? e karin %61, n=28). Hastaliksiz yaam (DFS) parametresine bakildiinda analiz için uygun olan akraba ve akraba dii transplant hastalarinda (n=23),2 yillik DFS, HLA tam uyumlu grupta (n=15) %86, bir veya daha fazla HLA antijen uyumsuzluu gösteren grupta (n=8) %80 idi. Akraba dii transplant hastalarinin DFS analizinden çikarilmasi durumunda da HLA uyumlu ve antijen uyumsuz gruplar arasinda DFS farki bulunamadi (%78'e karin %80, n=10, n=7). Akut GVHD siklii açisindan deerlendirme yapildiinda Grade II-III GVHD, HLA tam uyumlu grupta %35, bir veya daha fazla HLA antijen uyumsuz grupta %36 oraninda gözlendi. Extensive kronik GVHD ise, HLA tam uyumlu grupta %31 oraninda gözlenirken bir veya daha fazla HLA antijen uyumsuz grupta gözlenmedi. Donör ulailabilirliinin kisitli olduu, kök hücre temininin hasta hayatini olumsuz derecede etkileyebilecek kadar gecikebilecei durumlarda veya uygun donör bulunamadii durumlarda transplant baarisini olumsuz olarak etkilemeyen HLA doku grubu uyumsuzluk derecelerinin ve yönlerinin (GVH/rejeksiyon) bilimsel olarak açiklia kavuturularak hastalarin hizmetine yeni potansiyel donör kaynai olarak sunulmasi olumlu bir gelime olacaktir.

ekil 2.

Bildiri: 111

Poster No: P0039

ekil 1.

PAROKSSMAL NOKTURNAL HEMOGLOBNÜRL 2 HASTADA ALLOJENEK HEMATOPOETK KÖK HÜCRE NAKL: 1Seçkin Çairgan, 2Mustafa Pehlivan, 1Ayhan Dönmez, 1Filiz Vural, 1Nur Akad Soyer, 1Serkan Ocakçi, 1 Murat Tombulolu. 1Ege Üniversitesi Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, Bornova, zmir, 2Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, Gaziantep Paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH), intravasküler hemoliz ve venöz tromboza yatkinlik ile karakterize edinsel bir klonal hematopoetik kök hücre hastaliidir. Etkin bir tedavisi olmayip, tek küratif tedavisi allojeneik hematopoetik kök hücre naklidir. Son dönemde monoklonal antikor "eculizumab" ile baarili sonuçlar bildirilmektedir. Bu yazida, merkezimizde allojeneik hematopoetik kök hücre nakli (AHKHN) ile tedavi edilen 2 PNH'li hasta sunulmutur. OLGU 1: B. D.,27 yainda erkek hasta; 7 yil önce anemi belirlenen hastaya Aralik 2004'de asid-ham ve sukroz-lizis testleri pozitiflii, hemosiderinüri ve periferik kan eritrositlerinde CD55 ve CD59 düzeylerinin düük bulunmasi ile PNH tanisi konmu ve kortikosteroid tedavisi balanmi. Transfüzyon gerektiren anemisinin devam etmesi ve HLA tam uyumlu bir kiz kardeinin belirlenmesi üzerine merkezimize AHKHN için sevk edilen hastanin bavurusunda fizik bakisinda solukluk ve sol kot kavsini 4 cm geçen splenomegali, laboratuar incelemelerinde lökosit: 4100/l, Hb: 8,5 g/dl, trombosit: 155000/l, retikülosit: %12, LDH: 5529 IU/l, hemosiderinüri, nötrofillerde CD55: %4, CD59: %14 saptandi. IV Busulfan (12.8 mg/kg) ve Siklofosfamid (120 mg/kg) hazirlik rejimi eliinde Mayis 2005'de 23 yainda HLA tam uyumlu kiz kardeinden G-CSF ile mobilize periferik kök hücre nakli uygulandi. CyA/Mtx GVHH profilaksisi verilen hastada nötrofil engrafmani +26, trombosit engrafmani +11. günde olutu. +40. günde dalak nonpapabl, Hb: 12 g/dl, Hct: %36,5, LDH: 653, ve haptoglobin 91 mg/dl bulundu. Nakil öncesi Hepatit B serolojisi negatif olan hastada HBV ilikili fulminan hepatit gelimesi üzerine dier bir merkezde Ocak 2006'da dier bir kardeinden karacier nakli uygulanmi; rejeksiyon üzerine Nisan 2006'da ayni merkezde kadavradan 2. karacier nakli yapilmi. Halen aktif olarak yaamina devam eden hasta PNH yönünden +25. ayda tam hematolojik yanit (Hct %36, nötrofilerde CD55 ve CD59 %99) ile izlenmektedir. OLGU 2: T. D.,39 yainda kadin hasta; 5 yildir anemisi olan hastaya Mayis 2005'de PNH tanisi konmu ve kortikosteroid tedavisi balanmi. Transfüz-

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

103

POSTERLER

yon gerektiren anemisi olmasi ve HLA tam uyumlu kiz kardeinin belirlenmesi üzerine AHKHN için merkezimize sevk edilen hastanin bavurusunda lökosit: 3800/mikL, Hb: 6,4 g/dl, trombosit: 161000/mikL, LDH: 4039 IU/L, eritrositlerde CD 55: %1, CD59: %52 saptanmitir. ubat 2006'da IV Busulfan (12.8 mg/kg) ve Siklofosfamid (120 mg/kg) hazirlik rejimi eliinde allojeneik periferik kök hücre nakli uygulanan hastada nötrofil engrafmani +16, trombosit engrafmani +13. günlerde olumutur. CyA/Mtx GVHH profilaksisi verilen hastada nakil sonrasi dönemde önemli bir komplikasyon gelimemi olup, halen +17. ayda tam remisyonda izlenmektedir. Yüksek riskli HLA tam uyumlu karde vericisi olan PNH'li hastalarda AHKHN etkin bir tedavi seçenei olarak deerlendirilmelidir.

Bildiri: 112 Poster No: P0040

Bildiri: 113

Poster No: P0041

HEMATOPOETK KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYONU YAPILAN PEDATRK VAKALARDA PYRN GEN (MEFV) POLPORFSMNN TRANSPLANT SONUÇLARI ÜZERNE ETKS: 1Bari Kukonmaz, 1Hamza Okur, 5Songül Yalçin, 4Seza Özen, 3lhan Tezcan, 1Mualla Çetin, 2Duygu Uçkan. 1Hacettepe Üniversitesi, Tip Fakültesi, Pediatrik Hematoloji Ünitesi, 2Hacettepe Üniversitesi, Tip Fakültesi, Pediatrik Kemik lii Transplantasyon Ünitesi, 3Hacettepe Üniversitesi, Tip Fakültesi, Pediatrik mmünoloji Ünitesi, 4 Hacettepe Üniversitesi, Tip Fakültesi, Pediatrik Nefroloji Ünitesi, 5Hacettepe Üniversitesi, Tip Fakültesi, Sosyal Pediatri Ünitesi Giri: Hematopoetik kök hücre transplantasyonu (HKHT) ilemi sirasinda özellikle hazirlik rejiminin yol açtii doku/endotelyal hasar ve hipersitokinemi nedeniyle inflamatuar bir durum ortaya çikmaktadir. Hasta ve donör arasindaki immün etkileimler ve enfeksiyöz etkenlere kari airi reaksiyonlar da kontrolsüz immüninflamatuar bir sürece katkida bulunmaktadir. Son zamanlarda yapilan çeitli çalimalarda TNF , IL-6, IFN, IL-1 gibi çeitli sitokin gen polimorfismlerinin HKHT sonuçlari üzerine etkilerini incelenmitir. Yapmi olduumuz literatür taramasinda pyrin gen mutasyonu ile HKHT sonuçlarini inceleyen bir çalimaya rastlanmamitir. Pyrin geninin inflamatuar ataklarla seyreden ailesel Akdeniz atei hastalarinda mutasyona uradii ve bu hastaliin Akdeniz ülkelerinde sik görüldüü bilinmektedir. Pyrin `domain' içeren proteinler sitokin cevabi, tümör immünitesi, apoptozis, otoimmünite ve inflamasyonu içeren çeitli fizyolojik olaylarda önemli rol alirlar. Pyrin geninin HKHT yapilan hastalarda da inflamatuar durumlarin düzenlenmesinde rol alabilecei düünülmü ve bu nedenle pyrin gen polimorfimlerinin HKHT sonuçlari üzerine etkisi incelenmitir. Materyal metod: Pyrin gen polimorfismi malign ve non-malign hastaliklardan dolayi HKHT'u yapilan 46 hasta ve bu hastalarin donörlerinde çaliilmi 40 hasta ve 39 donörde test sonuçlari elde edilebilmitir. Hastalarin çounda busulfan içeren hazirlik rejimi ve GVHD proflaksisi için CsA±kisa sürreli metotreksat kullanilmitir. Sonuç: Hastada transplant sonrasi genel mortalite, transplant ilikili mortalite, aGVHD, ilaç toksititesi ve mukozit geliimi yönünden hastanin pyrin polimorfismi, donörün pyrin polimorfismi, ve hasta ve/veya donör pyrin polimorfismi bulunmasinin etkili olmadii gösterilmitir. Ancak donörün pyrin polimorsimi pozitif olan transplant hastalarinda negatif olanlara göre venooklusif hastaliin daha az gelitii dikkati çekmitir [0/11 (%0),7/27 (%25.9), sirasiyla, p=0.084].

METASTATK RENAL HÜCREL KARSNOMDA NONMYELOABLATF ALLOJENEK HEMATOPOETK KÖK HÜCRE NAKL: 3 OLGU: Seçkin Çairgan, Filiz Vural, Ayhan Dönmez, Nur Akad Soyer, Serkan Ocakçi, Fahri ahin, Murat Tombulolu. Ege Üniversitesi Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, Bornova, zmir Metastatik renal hücreli karsinomun (RHK) standart sitotoksik ajanlar veya interferon (INF) ve interlekin-2 (IL-2) ile immunoterapiye yanit orani %10'un altindadir. Son yillarda kemoterapiye dirençli metastatik RHK tedavisinde graft-versus-tümör etkisi ile non-myeloablatif allojenik hematopoetik kök hücre nakli (AHKHN) ile umut verici sonuçlar bildirilmektedir. Bu yazida, merkezimizde son 2 yilda metastatik ve progressif hastalii olan ve non-myeloablatif AHKHN ile tedavi edilen 3 RHK olgusu sunulmutur. OLGU 1: C. A.,43 yainda erkek hasta; Temmuz 2001'de sol nefrektomi ile RHK tanisi alan ve sirasiyla INF, INF+5-florourasil ve IL-2 tedavilerine karin, önce nefrektomi alaninda nüks, ardindan karacier, surrenal bez, akcier ve karin ön duvarinda metastatik kitle lezyonlari (en büyüü karin duvarinda 6x5 cm) gelien hastaya tanidan 53 ay sonra Aralik 2005'de siklofosfamid 60 mg/kg/gün (2 gün) ve fludarabin 25 mg/m2/gün (5 gün) hazirlik rejimi eliinde HLA tam uyumlu kiz kardeinden allojeneik periferik kök hücre nakli (APKHN) uygulandi. GVHH profilaksisi olarak siklosporin A ve metotreksat (5mg/ m2,1-3-6. günler) verilen hastada +22. günde nötrofil, +25. günde trombosit engrafmani olutu. Nakil sonrasi 56. günde tüm lezyonlarinda progresyon gözlenmesi ve donör kimerizmi saptanmamasi üzerine immunsupressif tedavi sonlandirildi.4. aydan sonra metastatik kitlelerde boyutsal ve sayisal gerileme balayan ve kronik GVHH gelien hastada tam donör kimerizmi de olutu. zleminde karin duvarindaki kitle diinda tüm metastatik lezyonlari kaybolan hastanin bu kitlesinde de %50'den fazla küçülme oldu. Hasta nakil sonrasi +18. ayda tama yakin kismi remisyonda izlenmektedir. OLGU 2: M. Y.,41 yainda erkek hasta; 18 ay önce RHK tanisi ile sa nefrektomi yapilan hastada böbrek lojunda nüks sonrasi IFN-alfa tedavisi uygulanmi. Ancak karacier, akcier ve kemik metastazlari gelien hastaya Ekim 2006'da HLA tam uyumlu erkek kardeinden IV busulfan 3.2 mg/kg/gün (2 gün), siklofosfamid 350 mg/m2/gün (3 gün) ve fludarabin 30 mg/m2/gün (3 gün) hazirlik rejimi eliinde APKHN uygulandi. GVHH profilaksisi olarak siklosporin A ve metotreksat (5mg/ m2,1-3-6. günler) verilen hastada +18. günde nötrofil, +13. günde trombosit engrafmani olutu. +91. günde akut GVHH gelien hastanin izleminde tam donör kimerizmi belirlendi. Dier metastatik lezyonlarda minimal regresyon saptanan hastada +7. ayda serebral metastaz saptanarak radyoterapi uygulandi. Hasta nakil sonrasi +9. ayda halen stabil hastalik bulgulari ile izlenmektedir. OLGU 3: S. A.,46 yainda erkek hasta; Haziran 2006'da sa nefrektomi ile RHK tanisi konan hastaya INF, IL-2 ve radyoterapi uygulanmi. Tedavilere karin akcier, karacier ve sol femurda metastatik lezyonlari gelien ve nefrektomi lojunda nüks kitlesi ortaya çikan hastaya HLA tam uyumlu kiz kardeinden non-myeloablatif APKHN uygulanmasina karar verildi. Nakil öncesi serebral metastatik kitle saptanmasi üzerine kranial radyoterapi uygulanan hastaya olgu 2'de tanimlanan hazirlama rejimi eliinde Ocak 2007'de APKHN yapil-

104

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

POSTERLER

di. +13. günde nötrofil ve trombosit engrafmani gelien hasta progressif hastalik ile +104. günde kaybedildi. Sonuç olarak, özellikle 1 nolu olguda elde edilen dramatik yanit, metastatik hastalii olan RHK'lu hastalarda non-myeloablatif AHKHN'nin etkili olabileceini ve daha geni hasta gruplarinda prospektif çalimalar ile aratirilmasi gerektiini düündürmektedir.

Bildiri: 114 Poster No: P0042

Bildiri: 115

Poster No: P0043

FANCON ANEML HASTADA HEMATOPOETK KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYONU SONRASI iNFLAMATUAR MYOFBROBLASTK TÜMÖR: 1Elif Ünal, 1Talia leri, 2 Meltem Bingöl Kololu, 3Sadik Ersöz, 1Aye Sayili, 4Esra Erden, 1Mehmet Ertem, 1Zümrüt Uysal. 1Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dali, 2Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Cerrahi Anabilim Dali, 3 Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Genel Cerrahi Anabilim Dali, 4Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Patoloji Anabilim Dali nflamatuar myofibroblastik tümör (IMT) iltihabi hücreler ve myofibroblastlardan oluan nadir bir tümördür. Benign bir tümör olarak kabul edilmesine ramen lokal invazyon, lokal rekürrens ve uzak metastaz bildirilmitir. Çounlukla akcier yerleimli olmasina ramen herhangi bir doku veya organda bulunabilir. Tanida zorlukla karilailip malign lezyonlarla kariabilir. Pediatrik hastalarda hematopoetik kök hücre transplantasyonu (HKHT) sonrasi da IMT bildirilmitir. Fanconi anemili hastada daha önce yayinlanan vaka yoktur. Fanconi anemisi nedeniyle HKHT uygulanan ve HKHT sonrasi 7. ayinda karacierde IMT gelien vakamizi sunuyoruz.15 yainda kiz hasta 6 yaindayken di merkezde trombositopeni tespit edilmesi ve fizik muayenede hiperpigmetasyon, mikroftalmi, mikrosefali, sol baparmakta klinodaktili bulunmasi nedeniyle Fanconi anemisi tanisi alarak uzun süre oksimetalon ve sonra da ek olarak steroid tedavisi alip doku grubu uygun kardeinin olmasi nedeniyle HKHT uygulanmak üzere 12.5 yainda kliniimize sevk edildi. Kliniimizde yapilan DEB testi ile Fanconi anemisi tanisi dorulandi. O dönemde alfa-fetoprotein ve transaminaz yükseklii ile manyetik rezonans görüntüleme incelemesinde peliozis hepatis düünüldü. Steroid ve oksimetalon tedavisi kesilerek ubat 2005 de HKHT uygulandi ve hematolojik tablosu düzeldi. HKHT sonrasi 7. ay rutin karacier ultrasonunda, karacier sa lobunda 1.2x1.1 cm boyutlarinda hipoekoik lezyon saptandi. HKHT sonrasi 12. ayinda lezyonda büyüme olmamasi nedeniyle ultrason ile takibine karar verildi. HKHT sonrasi 22. ayinda rutin tetkikler için bavurduunda bulanti, kusma ve son 1 ayda 2 kilo kaybindan ikayetçiydi. Tam kan sayimi normaldi. Biyokimyasinda bilirubini normal, transaminazlari ve alkalen fosfatazi yüksekti. Sedimantasyonu 110mm/saat, CRP 7.1 mg/dl ile yüksekti. Alfa-fetoprotein düzeyi normaldi. Kültürlerinde ve serolojisinde enfeksiyon lehine bulgu yoktu. Tekrarlanan karacier ultrasonunda sa lobdaki kitle 4cm olarak ölçüldü. Çekilen dinamik BT de malignite ekarte edilemedi. ubat 2007'de total vasküler eksizyon yöntemi ile wedge rezeksiyon yapildi. Patolojisi IMT ile uyumlu geldi. Hasta cerrahi sonrasi 4. ayinda asemptomatik olarak takip ediliyor. Fanconi anemisi gibi özellikle HKHT sonrasi maligniteye yatkinlii olan hastalarda karacierdeki lezyonlarda malign-benign ayrimini yapmak güç olabilmektedir. Bu lezyonlarin vakit kaybetmeden cerrahi olarak rezeksiyonu hem tani ve hem tedavi için önemlidir.

EVANS SENDROMU TANILI HASTADA ALLOJENEK HEMATOPOETK KÖK HÜCRE NAKL: 1Feride Duru, 2 Gülsün Tezcan, 1Mehtap Akbalik, 2Akif Yeilipek, 1Tunç Figin, 1Emel Özyürek, 1Davut Albayrak. 1Ondokuz Mayis Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilim Dali, 2 Akdeniz Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilim Dali Ocak 1999 tarihinde bacaklarinda morarma ikayeti ile bavuran 8 yaindaki kiz hastanin fizik bakisinda bacaklarda petei ve yer yer ekimozlari haricinde bir özellik saptanmadi. Soygeçmiinde ablasinin kronik immun trombositopenik purpura tanisi ile takip ve tedavi edildii, ancak 16 yainda intrakranial kanama nedeni ile eksitus olduu örenildi. Akut ITP tanisi ile takip ve tedavi edilen hastanin takibinin 6. ayinda splenomegalisi ve D. Coombs pozitiflii geliti ve Evans Sendromu tanisi düünüldü. Yedi yil boyunca di eti, burun ve menstrual kanamalar nedenleri ile aralikli olarak steroid ve intravenöz immunoglobulin tedavileri aldi. Takibinin 7. yilinda steroid, IVIG tedavilerine dirençli hale gelen hasta 15 yainda iken air menstrual kanama sirasinda genaralize tonik klonik konvülsiyon geçirdi. Hastanin laboratuar tetkiklerinde anemisi ile birlikte trombosit sayimi 4000/ mm3 olarak saptandi. Kraniyal tomografisinde sol temporal bölgede çapi 2,5 cm'lik intraparankimal hematom saptandi. Kanama alaninin genilemesi nedeni ile rFVII tedavisi kullanildi ve kanama semptomlari geriledi. Bir ay sonra tekrar intrakranial kanamasi gelien hastaya splenektomi uygulandi. Splenektomi sonrasi trombosit sayisi normal sinirlara dönen hastanin splenektomi sonrasi 3. haftada tekrar air trombositopenisi geliti. Hayati tehdit eden mukozal kanamalarinin devam etmesi nedeni ile tam uyumlu kardeinden kök hücre nakli uygulandi. Halen ikayeti olmayan hasta transplant sonrasi 1. yilda trombosit sayisi 250000mm3 olarak takip edilmektedir.

Anemi / Eritrosit Fizyolojisi ve Bozukluklari / Demir Metabolizmasi

Bildiri: 116 Poster No: P0044

YENDOAN HEMOLTK HASTALIINDA MNOR KAN GRUBU: Elif Kazanci, Aye Erbay, Baak Yilmaz, Özgür Carti, Yüce Ayhan, Füsun Atlihan, Ferah Genel, Canan Vergin. Dr. Behçet Uz Çocuk Hastaliklari ve Cerrahisi Eitim ve Aratirma Hastanesi Hematoloji - Onkoloji ve Yenidoan Klinii, zmir Yenidoan hemolitik hastalii eritrosit yaam süresinin, annede oluan ve plasentadan geçen antikorlar nedeniyle kisalip yikilmasi ile oluan bir hastaliktir. Rh izoimmunizasyonu yenidoanin en sik görülen hemolitik hastalik nedeni olup profilaktik anti-D gamaglobulinin kullanimi ile prevalansinda azalma olmutur. Rh sensitizasyonuna sekonder hemolitik hastaliin sikliinin azalmasiyla minor grup eritrosit antikorlarindan kaynaklanan yenidoan hemolitik hastaliinin sikliinda arti olmutur. Yenidoan hemolitik hastaliina en sik neden olan minor kan grubu antikorlari Anti-Kell, AntiE, Anti-c'dir. Bu çalimada Ocak- Mayis 2007 tarihleri arasinda hastanemizde yenidoan hemolitik hastalii nedeniyle izlenen, Rh ya da ABO uygunsuzluu olmayan 24 yenidoan gestasyon yai, doum airlii, hemogram, retikülosit, direkt coombs, total bilirubin ve indirekt bilirubin deerleri, periferik yayma ve fizik muayene bulgulari, annede transfüzyon, ölü doum, düük ve küretaj

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

105

POSTERLER

öyküsü, anne ve bebek minor kan grup antikorlarina göre deerlendirildi. Hastalar 0/365 ve 21/365 günler arasinda bavurmulardi, doum airliklari 1300 gr ile 4250 gr arasinda deimekteydi ve 9 hastada prematüre doum öyküsü vardi. Annelerin anamnezi deerlendirildiinde 16 annenin ilk gebeliiyken dierlerinde birden fazla gebelik, ölü doum, küretaj, düük öyküsü olduu örenildi. Bir anneye kronik immun trombositopenik purpura nedeniyle splenektomi yapilmi ve bir anne gebelii sirasinda, bir anne de doum sonrasi transfüze edilmiti. Kardelerde ciddi hemolitik hastalik öyküsü yoktu. Hastalarin bavuru anindaki serum total bilirubin deerleri 12.5 - 27.1 mg/dl, hemoglobin 9.9 - 20.4 g/dl arasindaydi, Be hastada trombositopeni, üç hastada direkt coombs pozitiflii vardi. Periferik yayma deerlendirmesinde alti hastada hemoliz bulgulari görüldü. Toplam 18 (%72) olguda antikor pozitiflii saptandi. Hastalarin 5'inde bir antikor pozitiflii,13'ünde birden fazla antikor pozitiflii belirlendi. Alti antikor pozitiflii saptanan bir hastanin direkt coombs'u pozitifdi, fototerapi yanisira steroid ve intravenöz immunglobulin tedavisi uygulandi, tekrarlayan kan transfüzyonu ihtiyaci gösterdi. anti-E, anti-c, anti-Fya, anti-s, anti-N, anti-S dörder hastada saptandi. Belirlenen dier minör kan grubu antikorlari anti-C, anti-Kell, anti-Fyb, anti-JKa, anti-JKb, anti-Lua idi. Uzami sarilii olan bir hasta diinda tüm hastalara fototerapi uygulandi. Üç hastaya kan deiimi yapilmasi gerekti, direkt coombs pozitiflii olan üç hastaya steroid ve intravenöz immunglobulin tedavisi verildi. Yenidoan hemolitik hastalii ile bavuran olgularda ABO ve Rh uygunsuzluu ekarte edildikten sonra minor kan grup uygunsuzluu da akilda tutulmalidir.

Bildiri: 117 Poster No: P0045

(+) bulunanlar ile demir tedavisine yanit vermeyenlerin endoskopik incelemeleri planlandi. SONUÇ: Ardiik olarak gelen 200 hasta irdelendiinde DEA'nin kadinlarda ve özellikle premenopozal dönemde daha sik görüldüü (K/E: 175/25) dikkati çekmektedir.9 erkek hastada ve 1 postmenopozal kadin hastada GIS cerrahi hikayesi alinmitir. Endoskopi endikasyonu konulan ve onam alinabilen toplam 80 hastaya üst GIS endoskopisi, 39 hastaya da kolonoskopi yapilabilmitir. Hikayesinde nonsteroid antienflamatuar ilaç (NSA) kullanimi olan 15 erkek hastanin 8'ine üst GIS endoskopisi uygulanmi ve 7'sinde erozif gastrit saptanmitir. Melana tanimlayan, gastroskopisinde antral gasrit tespit edilen bir hastaya da hepatosellüler Ca tanisi konulmutur. Kolonoskopi yapilabilen 9 erkek hastanin 1'inde kolon Ca, 1'inde ülseratif kolit saptanmitir. Postmenopozal grupta üst GIS endoskopisi yapilan 11 hastanin 8'inde erozif gastrit,1'inde portal hipertansif gastropati tespit edilmitir. NSA kullanimi olan 16 hastanin endoskopi yapilabilen üçünde de erozif gastrit saptanmitir. Premenopozal hastalarin 83'üne jinekolojik muayene, 37'sine üst GIS endoskopisi, 2'sine kolonoskopi ve 20'sine de alt+üst GIS endoskopisi yapilmitir. Bu grupta en önemli etyolojik faktörün disfonksiyonel kanamalar (39) ve myom (12) olduu saptanmitir. Ayrica 3 hastada sik donasyona bali anemi,3 hastada çölyak hastalii,1 hastada ise giardiasis tespit edilmitir.

Tablo . Kadin Premenopozal (n: 148) 39 (16-56) 9.56±1.8 27 Postmenopozal (n: 27) 58 (43-92) 9.5±1.7 16 1

Erkek (n: 25)

DEMR EKSKL ANEMSNDE ETYOLOJ: Aye Saliholu, eniz Öngören, M. Cem Ar, Zafer Balar, Teoman Soysal, Yildiz Aydin, Birsen Ülkü, Burhan Ferhanolu. stanbul Üniversitesi Cerrahpaa Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali GR: Dünyada ve ülkemizde en sik karilailan anemi nedeni olan demir eksikliinin insidansi özellikle kadinlarda %30-45'e kadar çikabilmekte, bu durum igücü kaybi yaratmasi, çocuk ve adolesan ya grubunda mental ve motor geliimi etkilemesi nedeniyle önemli bir toplum salii problemi yaratmaktadir. Bu nedenle demir eksiklii anemisinde (DEA) altta yatan etyolojinin belirlenmesi/ortadan kaldirilmasi da tedavisi kadar önem kazanmaktadir. AMAÇ: Bu çalimanin amaci DEA tanisi konulan erikin hastalarda etyolojik faktörlerin irdelenmesidir. Bu çalimada elde edilen verilerin ülkemizin DEA etyolojisi konusunda bir fikir vermesi amaci ile ulusal hematoloji kongresinde paylaimi düünülmütür. YÖNTEM: Eylül 2006-Mayis 2007 tarihleri arasinda Genel Dahiliye Polikliniine ardiik olarak bavuran hastalar arasinda anemi (hemoglobin (Hb) deeri <13g/dl olan 15 ya üstü erkekler ile Hb deeri <12g/dl olan 15 ya üstü kadinlar) ve demir eksiklii (MCV <80fl, ferritin düzeyi <20ng/ml, transferrin satürasyonu < %15) saptanan 200 hasta (175 K: 148 premenopozal, 27 postmenopozal; 25 E) prospektif olarak etyolojik faktörler açisindan irdelenmitir. Postmenopozal kadin ve erkek hastalar gastrointestinal sistem (GIS) patolojileri açisindan deerlendirilirken; premenopozal kadinlarin ise öncelikle jinekolojik açidan deerlendirilmeleri ve/veya >45 ya, abdominal semptomlari, istemsiz kilo kaybi, aile hikayesi olan, gaitada gizli kan testi

Ya, medyan (aralik) Ortalama Hb (g/dl) NSA kullanimi Geçirilmi GIS cerrahi Endoskopik deerlendirme Üst GIS endoskopi Alt GIS endoskopi Üst+Alt GIS endoskopi Jinekolojik deerlendirme Siklikla saptanan etyoloji

62 (17-80) 9.8±1.66 15 9

5 2 7 Geçirilmi GIS cerrahisiErozif gastrit

37 2 20 83 Disfonksiyonel kanama, myom

4 1 7 Erozif gastrit

Bildiri: 118

Poster No: P0046

AKTF AKCER TÜBERKÜLOZUNDA SERUM PROHEPSDN DÜZEYNN ÖNEM: 1Alev Akyol Erikçi, 2Mustafa Kaplan, 1Ahmet Öztürk. 1GATA Haydarpaa Hematoloji Servisi, 2GATA Haydarpaa ç Hastaliklari Servisi Kronik hastalik anemisi, demir eksikliine bali gelien anemilerden sonra en sik prevalansa sahip olup, akut veya kronik immün aktivasyonun gelitii hastalarda ortaya çikan bir anemi eklidir. Akcier tüberkülozu da ciddi bir inflamasyona yol açan, ayni zamanda sikça anemiye neden olan bir infeksiyon hastaliidir. Bu nedenle aktif akcier tüberkülozlu hastalarda anemi

106

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

POSTERLER

nedenini ortaya koymada ve tedaviye cevabi deerlendirmede prohepsidin düzeyinin faydali olup ­ olamayacaini incelemeyi amaçladik. Çalima Ocak-Haziran 2006 tarihleri arasinda GATA Haydarpaa Eitim Hastanesi Hematoloji ile Tuberkuloz ve Göüs Hastaliklari Servislerinde yalari 19 ile 30 arasinda deimekte olan toplam 40 erkek olgu ve 15 salikli kontrol grubu üzerinde yapilmitir. Hastalarin hepsi balgam yayma pozitif akcier tuberkulozlu ve daha önce tedavi almami hastalardi.2 ay boyunca zoniazid tablet (tb), Rifampisin kapsül (kap), Morfozid tb ve Etambutol tb ve takip eden 3 ay da, sadece zoniazid tb ve Rifampisin kaps. tedavisi verildi. Tedavi sonrasi hastalarin balgam incelemesi yapildi ve hepsinde yayma negatif olduu saptandi. Bizim çalimamizda aktif akcier tüberkülozlu hastalarda serum prohepsidin düzeyi salikli kontrollere göre anlamli olarak yüksek bulunmutur (p<0.001). Buna ilaveten hasta grubunun tedavi sonu 5. ay prohepsidin düzeyi kontrol grubuna göre (p<0.001), hasta grubunda tedavi öncesi prohepsidin düzeyi tedavi sonrasi prohepsidin ölçümüne göre (p<0.01) anlamli olarak yüksek bulunmutur. Dier taraftan Serum Demir ve Serum Demir Balama Kapasitesi düzeylerinin hasta grubu tedavi öncesi veya tedavi sonrasi deerleri ile kontrol grubu arasinda istatistiksel anlamli fark olmamasi, aktif akcier tüberkülozunda demir eksiklii anemisinden çok, kronik hastalik anemisi veya dier adiyla inflamasyon anemisinin etkin olduunu ifade etmektedir.

Bildiri: 119 Poster No: P0047

AML (3 olgu, %1,1), HCL (1 olgu, %0,3) pansitopeni ile bavuran hematolojik malign hastalik olarak saptandi. Ayrica 2 olguda (%0,7) aplastik anemi bulundu. Dokuz olguda (%3,5) brucellosis,4 olguda (%1,5) SLE,4 olguda (%1,5) kemik ilii metastazi,2 olguda ise (%0,7) idiopatik portal ven trombozuna bali hipersplenizm pansitopeni nedeni olarak saptandi. Megaloblastik anemili 121 olguda MCV ortalamasi 102 fl, serum LDH deeri 568 U/L (N: 0-250 U/L) saptanirken dier 135 olgunun ortalama MCV deerleri 83,4 fl (p=0,00001), serum LDH deeri 296 U/L bulundu (p=0,001). Sonuç: Pansitopeni nedeniyle bavuran hastalarda en sik rastlanan etyolojik neden vitamin B12 eksikliine bali gelien megaloblastik anemidir. Bu olgularda MCV ve serum LDH deerleri yüksektir. Pansitopeni nedeniyle aratirilan hastalarda yüksek MCV ve serum LDH deeri saptandiinda ilk olarak vitamin B12 eksikliine bali gelien megaloblastik anemi düünülmelidir.

Bildiri: 120 Poster No: P0048

PANSTOPENDE ETYOLOJK FAKTÖRLER: 256 PANSTOPENK HASTANIN DEERLENDRLMES: Vahap Aslan. Eskiehir Yunusemre Devlet Hastanesi Hematoloji Klinii Giri: Pansitopeniye yol açan hastaliklarin önemli bir kisminda altta yatan neden hematolojik bir hastalik olmasina ramen, bata kronik karacier parankim hastalii olmak üzere, hematolojik hastaliklar diinda da pansitopeni görülebilmektedir. Hematoloji polikliniklerine bavuran hastalar içinde önemli bir yer tutan pansitopeninin ayirici tanisina iik tutmasi açisindan bu çalima planlandi. Yöntem: Haziran 2004- Haziran 2007 tarihleri arasinda Yunusemre Devlet Hastanesi Hematoloji polikliniine bavuran 256 pansitopenili hasta deerlendirildi. Hemoglobin düzeyi bayanlarda 11,5 g/dl, erkeklerde 12 g/dl'nin alti, beyaz küre sayisi 4000/l'nin alti, trombosit sayisi 130.000/l'nin altinda olan hastalar pansitopenik kabul edildi. Olgulardan kan sayimi ve periferik yayma yaninda vitamin B12 düzeyi, folik asit düzeyi, HBs Ag, Anti-HCV, Brucella aglutinasyon testi rutin çaliildi. Hastalarin klinik durumlari deerlendirilerek gerekli görüldüünde kemik ilii aspirasyonu ve biyopsisi, ANA ve Anti-DNA testi, protein elektroforezi, abdominal ultrasonografi çaliildi. Bulgular: Pansitopeni nedeniyle bavuran hastalarda en sik rastlanan etyolojik neden vitamin B12 eksikliine bali gelien megaloblastik anemi idi.256 hastanin 121 tanesinde (%47,3) vitamin B12 eksikliine bali megaloblastik anemi saptandi. kinci sirada 84 hasta ile (%32,9) kronik karacier parankim hastaliina bali hipersplenizm, üçüncü sirada ise 30 hasta ile (%11,7) hematolojik malign hastaliklar saptandi. Hematolojik malign hastaliklardan en sik MDS (11 olgu, %4,2) pansitopeniye yol açan hastalik olarak saptanirken, sirasiyla primer myelofibroz (8 olgu, %3,1), kemik ilii tutulumlu lenfoma (4 olgu, %1,5), multiple myeloma (3 olgu, %1,1),

GAZANTEP LNDE THALASSEM MUTASYONLARININ SIKLII: 1Sacide Pehlivan, 2Vahap Okan, 4Elif Güler, 2 Mehmet Yilmaz, 1Tuçe Sever, 4Ebru Dikensoy, 4Can Kilinçarslan, 4Özcan Balat, 2Mustafa Pehlivan. 1Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi, Tibbi Biyoloji ve Genetik Anabilim Dali, 2Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi, hematoloji Bilim Dali, 3Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi, Pediatrik Onkoloji Bilim Dali, 4Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi, Kadin Doum Anabilim Dali -Thalassemi, -globin zincirinin sentezinde azalma veya yokluunun yol açtii 11 kromozom üzerindeki -globin gen mutasyonlarinin neden olduu genetik bir hastaliktir. Yaamin transfüzyonlara bali olduu hipokromik, hemolitik anemi ile karakterize otozomal resesif geçen bir hastaliktir. Dünya nüfüsunda talassemi geninin %3 siklikla taindii tahmin edilmektedir. Hastalik siklikla Akdeniz ülkeleri, Afrika, Hindistan, Güney Asya, ran ve Türkiye'de görülür. Gaziantep ehri thalassemi kuainda yer alan Akdeniz bölgesi içindeki Hatay ve Çukurova'ya komu bir ehirdir. u ana kadar literatürde 200'den fazla talassemik mutasyon bildirilmitir. Olgulardan alinan kan örneklerinden DNA izolasyonu yapildi. Multipleks Polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) ile mutasyonu bilinen bölgeler çoaltildi. PCR ürünlerinin, yatay elektroforezde %3.0 agaroz jel kullanilarak UV altinda görüntülenmesi salandi (Amplifikasyon ürünleri: 206 bp,236 bp,295 bp,318 bp). Revers-hibridizasyon yöntemi kullanilarak 75 thalassemili olgu ve thalassemi taiyicisi anne-babanin olduu 3 aileye de amniyotik sivida 22 mutasyona ait problarla mutasyonlarin analizi yapildi. Örneklerimizde -thalassemi mutasyon siklii; IVS 1.110 (GA) %34.4, IVS 2.1 (GA) %16,8, IVS 1.1 (GA) %10.4, -30 (TA) %6.4, Codon 8 (-AA) %5.6, IVS 1.6 (T C) %5.6, Codon 39 (CT) %4.8, Codon 44 (-C) %4, Codon 8/9 (+G) %3.2, IVS 1.5 (GC) %3.2, Codon 36/37 (-T) %2.4, IVS 2.745 (CG) %2.4, IVS 1-25 (25bp del) %0.8 oraninda belirlendi. alfa-thalassemi mutasyonlari ise 8 olgunun 4'ünde heterozigot 3.7 tek gen delesyonu,3'ünde heterozigot anti-3.7 gen delesyonu,1'inde de heterozigot MED ikili gen delesyonu saptandi.5 olguda da alfa+beta thalessemi mutasyonlari belirlendi. Prenatal tani verdiimiz 3 olguda da heterozigot IVS 1.110 (GA), Codon 44 (-C), Codon 39 (CT) mutasyonlari belirlendi. Bu mutasyonlarin daha önce Çukurova ve Diyarbakir'da saptanan mutasyonlarla karilatirildiinda yöresel farkliliklarin olduu belirlendi.

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

107

POSTERLER

Bildiri: 121

Poster No: P0049

HB S'L OLGULARDA TALASEM BRLKTEL: Murat Tahirolu, Ali Sönmez, Halil Gülsev, Kiymet Aksoy. Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Biyokimya Anabilim Dali 01330 Adana Dünya Salik Örgütü'nün yayinlarina göre dünyada talasemi ve anormal hemoglobin siklii %5,1'dir ve yaklaik 266 milyon taiyici bulunmaktadir. Ülkemizde Salik Bakanlii verilerine göre Hb S taiyicilik orani %0,37-0,6 arasinda deiirken Çukurova bölgesinde Hb S taiyicilik orani %9,2 olarak belirlenmitir. Günümüzde kalitsal kan hastaliklarinin radikal tedavisi yoktur. Kalitsal kan hastaliklarini önlemek amaciyla prenatal tani önem taimaktadir. Ocak ve haziran 2007 tarihleri arasinda Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Moleküler ve Biyokimyasal Genetik Tani stasyonuna 245 Hb S taiyicisi ebeveyn bavurmutur. Bu olgularin Coulter Counter cihazi ile tam kan sayimi yapilmi, mikrokolon yöntemi ile Hb A2, modifiye Betke yöntemi ile Hb F deerleri ölçülmü, selüloz asetat elektroforezi ile hemoglobin tiplendirilmesi yapilmitir. Ayrica HPLC yöntemiyle Hb S yüzdeleri ve Hb A yüzdeleri belirlenmitir. MagnaPure otomatik DNA izolasyon cihazi ile lökosit DNA'lari izole edilen örneklerden MCV'si 80 fl, Hb S yüzdesi %35 in altinda olan olgularda multipleks PCR ile alfa talasemi mutasyon taramasi yapilmitir. HPLC yöntemiyle belirlenen Hb S yüzdesinin alfa talasemi mutasyonu taramasi için önemli ipuçlari verdii belirlenmitir.

Bildiri: 122 Poster No: P0050

her iki elatörü birlikte almaktaydi ve bunlardan ikisi erkekti. Ek olarak ikisi splenektomiliydi ve her üçüde antiHCV açisindan negatifti. Bununla beraber, bulanti ve kusma deferipron alanlarin %34.6 (9), karin arisi %15.3 (4), alanin aminotransferaz artii %15.3 (4) ve artropati %3.8'inde (1) görüldü. Agranülositoz diinda bir yan etki sebebiyle tedavisi kesilen veya tedaviyi birakan olmadi. Sonuç olarak kalitsal faktörler ve DFO ile kombinasyonu muhtemelen deferiprona bali agranülositoz geliimindeki önemli faktörlerdir ve bayan cinsiyet, splenektomili olup olmamasi, hepatit virüs enfeksiyonlari ve altta yatan hastaliin tipinin agranülositoz geliimindeki rolleri düüktür.

Bildiri: 123 Poster No: P0051

TÜRK TALASEM MAJÖR HASTALARINDA DEFERPRONA BALI AGRANÜLOSTOZUN YÜKSEK SIKLII: 1 Mehmet Rami Helvaci, 2Figen Yakar Günay, 1Hasan Kaya, 2Müge Öztürk Telliolu, 3Atilla Yalçin. 1Mustafa Kemal Üniversitesi Tip Fakültesi, 2skenderun Devlet Hastanesi Kalitsal Kan Hastaliklari Merkezi, 3Mersin Üniversitesi Tip Fakültesi Demir elasyon tedavisi, transfüzyona baimli talasemi majör (TM) ve transfüzyona baimli olmayan ancak demir emiliminin normalden 5-10 kat fazla olduu talasemi intermedia hastalarinda sakalimi uzatmak için zorunludur. Bununla birlikte en sik kullanilan ikinci elasyon ajani olan deferipron agranülositoza neden olabilmektedir. skenderun Devlet Hastanesi Kalitsal Kan Hastaliklari Merkezi ve Mustafa Kemal Üniversitesi Tip Fakültesi Hastanesi Hematoloji Servisi tarafindan takip edilmekte olan TM olgulari çalimaya alindi. elasyon tedavisine desferrioxamine (DFO) ve/veya deferipron olarak balandi, ve hastalara göre ekillendirildi. Deferiprona bali yan etkilerin sikliklari tespit edildi. statistiksel analiz metodu olarak oran karilatirmalari kullanildi. Toplam 50 TM olgusu çaliildi. TM olgularinin dördü 3 yain altindaydi ve düük serum ferritin seviyeleri nedeniyle elasyona henüz balanmadi. Ek olarak iki TM vakasi takiplere gelmedikleri için çalimaya alinmadi. Balangiçta TM olgularinin 18'ine tek baina DFO, be tanesine tek baina deferipron ve 21 tanesine herikisini birlikte balandi. Ancak deferipron balanan 26 TM olgusundan üçünde tedavinin ilk yili içinde agranulositoz geliti. Yani agranülositoz siklii %11.5 olarak tespit edildi. Önceki yayinlarla karilatirildiinda bu oran anlamli ekilde yüksek bulundu (%0.5-1.0'e karilik %11.5, p<0.001). Dier taraftan, hafif nötropeni deferipron alan hiçbir vakada görülmedi ki bu oranda önceki yayinlar ile karilatirildiinda anlamli ekilde düüktü (%8.5'e karilik %0.0, p<0.001). Her üç agranülositoz vakasi

GLUKOZ-6-FOSFAT DEHDROGENAZ ENZM DÜZEY SIFIR OLAN OLGULARIN GENOMK ÖZELLKLERNN MKROARRAY YÖNTEMYLE TANIMLANMASI: 1ule Menziletolu Yildiz, 1sa Ünlükurt, 1Sedefgül Yüzbaiolu Ariyürek, 2Ferda Özlü, 1Kiymet Aksoy. 1Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Biyokimya Anabilim Dali, Adana, 2 Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Salii ve Hastaliklari Anabilim Dali Neonatoloji Bilim Dali, Adana Pentoz fosfat yolunun kilit enzimi olan glukoz-6-fosfat dehidrogenaz enziminin eksiklii (G6PD, EC 1.1.1.49) Çukurova bölgesinde de %8,2 oraninda görülmektedir. Bu bölgede üç farkli G6PD varyanti rapor edilmitir. Ancak biyokimyasal özellikleri birbirinden farkli olan bu varyantlarin moleküler düzeyde farkli olmadii belirlenmitir. Bu çalimada G6PD proteininin genomik ve hematolojik özellikleri arasindaki iliki aratirilmitir. Bu amaçla G6PD düzeyi sifir olan üç kadin olgunun enzimleri iyon deitirici kromatografi ile kismi olara saflatirilarak enzim kinetii çaliilmitir. Genomik özellikleri mikroarray yöntemi ile çaliildiinda üç olgununda Gd-Akdeniz mutasyonu yönünden homozigot olduu halde ancak hematolojik bulgularinda hiçbir anomali gözlenmemitir.

Bildiri: 124 Poster No: P0052

DEMR EKSKL ANEML OLGULARIMIZDA SIK GÖZLENEN BR BULGU: PCA: Cengiz Beyan, Kürat Kaptan, Ahmet Ifran. Gülhane Askeri Tip Akademisi Hematoloji Bilim Dali, Ankara Pica gida dii maddelerin tekrarli bir ekilde yenmesi durumu olup en sik olarak toprak ve buz yeme olarak belirir. Pica genellikle demir eksiklii anemisinin (DEA) bir bulgusu olup, DEA'nin tedavi edilmesi ile düzelir. Bu çalimanin amaci DEA'li olgularimizdaki pica sikliini, pica tiplerini ve picanin hastalardaki çeitli özellikler ile ilikisini deerlendirmektir. Bu çalimada ya ortalamasi 37,0±11,5 (aritmetik ortalama ± standart sapma) (15-72 ya) olan 114'ü kadin toplam 119 demir eksiklii anemisi olgusu incelendi. Olgularin 94'ü saf DEA olgusu olup,19'unda vitamin B12 eksiklii ve altisinda gebelik de mevcuttu. Tüm demir eksiklii olgularinin %34,4'ünde (41/119) pica mevcuttu. Birden fazla tipte picasi olan olgular mevcut olup, pica tipleri ve sikliklari Tablo'da gösterilmitir. Erkek olgu sayisinin çok az olmasi nedeni ile cinsiyet ve pica arasinda iliki olup olmadii deerlendirilemedi. Pica siklii ya gruplarina göre farklilik göstermiyordu. Picasi olan ve olmayan DEA'li olgularin tam kan sayimi parametrelerinin karilatirilmasinda ortalama trombosit hacmi deerinin picasi olan olgularda sinirda istatistiksel deere sahip olmasi diinda farklilik yoktu (Picasi olan ve olmayan olgularda sirasiyla 9,34±1,24 ve

108

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

POSTERLER

8,87±1,26 fl, p=0,057). Aneminin ciddiyeti ile pica siklii arasinda bir iliki bulunmadi. Pica siklii saf DEA olgularinda %38,3 (36/94), vitamin B12 eksiklii elik eden olgularda %15,79 (3/19) ve gebelik elik eden olgularda ise %33,3 (2/6) idi. Saf DEA olgularinda pica siklii vitamin B12 eksiklii elik eden olgulara göre daha fazlaydi (p=0,048). Gebelik elik eden DEA olgularinda pica siklii istatistiksel farklilik göstermiyordu. Sonuç olarak, pica DEA'li olgularimizda sik gözlenen bir bulgu olup, picasi olan DEA'li olgular picasi olmayan DEA'li olgular ile benzer özelliklere sahiptirler.

Tablo . Pica Tipi Toprak yeme Buz yeme Narenciye kabuu yeme Çi pirinç yeme Çi kahve yeme Tuz yeme Sakiz yeme Kait yeme Kül yeme Peynir mayasi yeme Benzin içme Kalem ucu yeme Di macunu yeme Ayçiçei çekirdei kabuu yeme Siklii %43,9 (18/41) %21,9 (9/41) %14,6 (6/41) %9,7 (4/41) %7,3 (3/41) %4,9 (2/41) %4,9 (2/41) %2,4 (1/41) %2,4 (1/41) %2,4 (1/41) %2,4 (1/41) %2,4 (1/41) %2,4 (1/41) %2,4 (1/41)

orani 2/7 idi. Lenfosit subset analizinde B hücre eksiklii görüldü (CD19 %1.7, CD10 %0.6, CD16 %5.7). Sitogenetik analizi 46, XX idi. Biyokimyasal testler, fibrinojen, kreatinin kinaz, amonyak, kantitatif immünglobulinler, romatoid faktör, kompleman C3 ve C4 düzeyleri, ve Tandem MS normaldi. Fanconi aplastik anemisini ekarte etmek amaciyla yapilan diepoksibutan testi normal, viral serolojisi negatifti. Beyin manyetik rezonans görüntülemesinde, bilateral serebellar hemisferde, vermiste ve korpus kallozumda hipoplazi, subaraknoid mesafelerde belirginleme,3. ve lateral ventriküllerde dilatasyon saptandi. Psikometrik deerlendirmesi 6 ay ile uyumluydu. Hastanin izleminde atelerinin olmasi nedeniyle alinan kan kültürlerinde koagülaz (-) stafilokok üremesi oldu, uygun antibiyotikler balandi. B hücre eksiklii olmasi, hemofagositozunun bulunmasi ve infeksiyon tablosunun devam etmesi nedenleriyle 1 g/kg/gün'den iki gün intravenöz immünglobulin verildi. Baka bir merkezde tedavi edilmesi planlanarak taburcu edildi. Taburculuundan 2 hafta sonra sepsis nedeniyle kaybedildii örenildi. Tartima: Diskeratozis konjenita ektodermal displazinin nadir bir formudur. Retiküler hiperpigmentasyon, tirnak distrofileri ve müköz membran lökoplakileri ile seyreder. Hoyeraal-Hreidarsson sendromu diskeratozis konjenitanin air bir formudur ve çou vakada X'e bali resesif geçi tanimlanmitir. Hastamizda prenatal büyüme gerilii, mikrosefali, psikomotor retardasyon, progresif pansitopeni, B hücre eksiklii, serebellar, vermian ve korpus kallozum hipoplazisi, serebral beyaz cevherde myelinizasyonda gecikme bulgulari ile Hoyeraal-Hreidarsson sendromu tanisi konuldu. Olgu, aplastik aneminin nadir bir formu olmasi ve bu sendromda otozomal genetik geçiin çok daha nadir olmasi nedeniyle sunulmutur.

Bildiri: 126 Poster No: P0054

Bildiri: 125

Poster No: P0053

APLASTK ANEMNN NADR BR NEDEN: HOYERAAL-HREDARSSON SENDROMU: 2Bari Malbora, 1Zekai Avci, 1Meltem Gülan, 2Bülent Aliolu, 1Namik Özbek. 1 Bakent Üniversitesi, Pediatrik Hematoloji Bilim Dali, Ankara, 2Salik Bakanlii, Ankara Eitim ve Aratirma Hastanesi, Ankara Giri: Hoyeraal-Hreidarsson sendromu diskeratozis konjenitanin nadir görülen air bir formudur. ntrauterin büyüme gerilii, mikrosefali, serebellar hipoplazi, mental retardasyon, progressif kombine immün yetmezlik, kanli diyare ve aplastik anemi ile seyreder. Olgu: Birinci dereceden akrabalii olan anne-babanin ilk çocuu olarak 2300 g airliinda doan,24 aylik kiz hastanin sik tekrarlayan diyare ve solunum yolu infeksiyonlari ve jeneralize nöbetleri olduu öyküsünden örenildi. Fizik incelemesinde vücut airlii, boyu ve ba çevresi 3 persentilin altindaydi. Saçlari seyrek ve ince, göüs kafesi belirgin, meme balari ayrik, el baparmaklari proksimalden çikiyordu ve ayak parmaklari üst üste binmiti. Oral mukozasinda aftöz lezyonlari izlendi. Nörolojik incelemesinde ba gecikmesi vardi, desteksiz oturamiyordu ve derin tendon refleksleri artmiti. Laboratuvar incelemelerinde; hemoglobin 7,32 g/dl, kirmizi küre sayisi 2.4X106/mm3, ortalama eritrosit hacmi 87.4 fL, kirmizi küre dailim genilii %15, beyaz küre sayisi 360/mm3, trombosit sayisi 12.300/mm3 idi. Kemik ilii hiposellülerdi, granülositer seride vakuolizasyon, eritroid seride displazi ve vakuolizasyon mevcuttu, megakaryositleri yoktu. Ayrica hemofagositoz mevcuttu. Eritroid/myeloid

TEK TARAFLI MULTKSTK DSPLASTK BÖBREK HASTALII LE LKL SEKONDER POLSTEM: Muharrem Müftüolu, Reyhan Diz Küçükkaya, Naciye Demirel Yildirim, Meliha Nalçaci. stanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi ç Hastaliklari, Hematoloji Sekonder polisitemi veya sekonder eritrositoz; eritropoietin artiina bali olarak eritrosit kitlesinin artmasi ile karakterize bir durumdur. Multikistik displastik böbrek hastalii genellikle sporadik görülür, familyal olgular olmakla beraber çounlukla genetik bir bozuklua dayanmadii bildirilmitir. Embriyonel dönemde metanefrik geliim safhasinda gelien bir anomali veya obstrüktif süreç sonucu olutuu düünülmektedir. Etkilenen böbrek fonksiyon görmemektedir. Bu sunumda polisitemi semptomlari ile bavuran ve tek tarafli multikistik displastik böbrek hastalii saptanan bir olgu sunulmaktadir. Yirmidört yainda erkek hasta Ekim 2006'da ba arisi ikayetiyle doktora bavurdu. Fizik muayenede hastada pletora dikkati çekti. Batinin sol tarafini dolduran düzensiz sinirli kitleler palpe edildi. Hastanin tam kan sayiminda lökosit 4700/mm³, hemoglobin 20.5 gr/dl, hematokrit %60.4, MCV 85.2 fl, trombosit 172.000/mm³ bulundu. Tam idrar tahlili, biyokimyasal incelemeler ve ferritin deeri normal sinirlardaydi. Akcier grafisinde özellik saptanmadi, oda havasinda oksijen saturasyonu %98 idi. Eritropoietin düzeyi 13.7 mU/ml (normal deerler 3.5-17.6) olarak sonuçlandi. JAK-2 V617F mutasyonu negatif bulundu. Batin ultrasonografisinde sol böbrekte multipl dev kistler izlendi. Kontrastli batin bilgisayarli tomografisinde sol böbrekte bant benzeri septumlarla ayrilmi kistler izlendi. Manyetik rezonans inceleme ile

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

109

POSTERLER

deerlendirildiinde dier organlarda kistlere rastlanmadi. Hastaya Kasim 2006'da sol nefrektomi operasyonu yapildi. Yaklaik 5 litre kist sivisi boaltildi. Mart 2007 kontrolünde lökosit 7400/mm³, hemoglobin 13.8 gr/dl, hematokrit %41, MCV 86 fl, trombosit 326.000/mm³ olarak bulundu. Sonuç olarak bu sunumda eritropoetin düzeyi normal iken tek tarafli renal kistlere bali gelimi sekonder eritrositoz olgusu sunulmaktadir. Burada kistlerden salinan ve rutin ölçümlerle gösterilemeyen eritropoietin-benzeri maddelerin sekonder eritrositoza neden olduu düünülmektedir. Nefrektomi sonrasi eritrositozun düzelmesi bu hipotezi desteklemektedir. Literatürde böyle bir olguya rastlanmamitir.

plazma hücresi izlenirken eritroid seri elemanlari izlenemedi. Yapilan lenf nodu biyopsi sonucu CH (plazma hücreli tip) olarak rapore edildi. Patogenezi tam olarak bilinmeyen CH'da saf eritroid seri yokluu çok nadir olarak rapor edilmitir. Bizim vakamizda olduu gibi plazma hücreli tipinde ise bu vakanin ilk rapor olduu görülmektedir. CH tedavisinde lokal olarak cerrahi eksizyondan, vakanin durumuna göre kombine kemoterapiye kadar deien bir tedavi rejimi önerilmektedir. Bizde bu hastada metilprednisolon ve siklofosfamid kombinasyonu ile tedaviye baladik ve tedavinin 5. gününde retikülosit cevabi izlendi, takibende hemoglobin deerleri transfüzyondan baimsiz yükselmeye baladi. Bu vaka bize, saf eritroid seri aplazisininin ayirici tanisinda CH'liinin da düünülmesi gerektiini göstermektedir.

Bildiri: 128 Poster No: P0056

Resim 1. Tektarafli multikistik displastik böbrek

Bildiri: 127

Poster No: P0055

SAF ERTROD SER APLAZS VE CASTLEMAN HASTALII BRLKTEL: OLGU SUNUMU: Ahmet Durmu, Elif Akdoan, Mehmet Sönmez, Mustafa Yilmaz, Ercüment Ovali, Serdar Bedii Omay. Karadeniz Teknik Üniversitesi Tip Fakültesi Castleman hastalii (CH) lenfoid dokunun benign proliferasyonu ile karakterize nadir bir hastaliktir. Lokalize ve multisentrik olarak iki klinik tipe ayrilirken, hyalen vasküler, plazma hücreli ve mixt olmak üzere üç histolojik tipi mevcuttur. Lokalize form iyi sinirli veya infiltratif olabilen benign bir seyir gösterirken, multisentrik form ise infeksiyon veya maligniteye bali olarak genellikle kötü bir seyir gösterir. Bu vaka sunumunda anemi ile prezente olan multisentrik CH'li bir hastada, literatürde ilk olarak izlenen saf eritroid seri aplazisi birliktelii tanimlanmitir.76 yainda bayan hasta 6 aydir olan halsizlik, zayiflama, inguinal ve aksillar bölgede ilik ikayetleri ile di merkezde takip ediliyor ve hastaya kansizlik nedeniyle 4 ünite kan transfüzyonu yapiliyor. nguinal bölgedeki lenfadenopatilerden 2 defa biyopsi yapilmasina ramen, tanisal deerlendirme yapilamiyor. Fizik muayenede aksillar ve inguinal bölgede en büyüü 2x3 cm olan multipl LAP mevcut olup, dalak 7-8 cm ve karacier 2-3 cm palpabl idi. Hemoglobin 7g/dl, hematokrit %22.3, beyaz küre 8,8x103/l, trombosit sayisi 201x103/l, sedimentasyon 22 mm/h, retikülosit < %1 olarak bulundu. HAV, HBV, HCV, HIV, parvovirus B19, HHV8 ve Epstein-Barr virus serolojisi negatif idi. Kemik ilii aspirasyon örneinde 5 promyelosit,11 myelosit,7 metamyelosit,24 band,25 nötrofil,3 eosinofil,22 lenfosit,3

SCKLE CELL ANEML BR HASTADA ACNETOBACTER BAUMMAN LE OLUAN PYOMYOZT: OLGU SUNUMU: Mahmut Yeral, Can Boa, Hakan Özdou, Mutlu Kasar. Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, Ankara Piyomiyozit iskelet kaslarinin nadir, hayati tehdit eden bir infeksiyon hastaliidir. HIV, malignite ve diyabet gibi immün süpresif durumlarda daha sik görülür. Genellikle etken gram pozitif koklardir (Staphylococcus aureus). Nadiren gram negatif basiller ve atipik bakteriler de tespit edilir. Acinetobakter baummanii'nin etken olduu Piyomiyozit olgusu daha önce bildirilmemitir. Sickle cell hastalii olan bir hastada gelimesi ilgi çekici bulunmutur.19 yainda sickle cell hastalii olan bayan hasta, arili kriz ile bavurdu. Ate, nefes darlii, yaygin vücut arilari ve alt ekstremitelerde ari nedeni ile hareket kisitlilii mevcuttu. Fizik muayenede sirt ve bel bölgesinde lokal hassasiyet saptandi. Çekilen lomber ve pelvik manyetik rezonans incelemesinde sol iliopsoas lojunda ve uyluk adduktor bölgede abse ile uyumlu lezyonlar görüldü. Ampirik olarak seftriakson ve vankomisin balandi. Ancak klinik ve radyolojik olarak cevap alinamadi. Hastaya birçok kez cerrahi giriim ve drenaj uygulandi. Abse materyalinden alinan kültürde Acinetobakter baummanii üredi. Karbapenemler diinda birçok antibiyotie dirençli idi. Hastanin antibiyotikleri kesilip meropenem 3 gr/gün balandi.10 günlük tedavi sonrasi hastanin atei kontrol altina alindi, klinii düzeldi, radyolojik bulgular geriledi. Ate, yaygin kas arilari ile bavuran ve uygun antibiyotie ramen semptomlari kontrol altina alinamayan sickle cell hastalarinda piyomiyozit düünülmesi gereken ayirici tanilardan biridir. Sickle cell anemili hastalarda otosplenektomi, nötrofillerde fonksiyonel bozukluk ve doku iskemisi piyomiyozite zemin hazirlar. Erken tehis, uygun takip ve tedavi ile morbidite ve mortalite en aza indirilebilir. Gram pozitif koklar yani sira dier nadir mikroorganizmalarin da etken olabilecei akla gelmelidir.

Bildiri: 129 Poster No: P0057

MATNB MESLAT LE TEDAV ESNASINDA GELEN CDD MMÜN HEMOLTK ANEM: 1Meltem Ayli, 2 Ethem Geçim, 1Sinan Aydin, 1Ali Kemal Ouz. 1Ufuk Üniversitesi Tip Fakültesi, 2Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi matinib Mesilat ABL protein, C-Kit protein reseptör, trombosit kökenli büyüme faktörü reseptörü inhibe eden bir trozin kinaz inhibitörü olup BCR/ABL (Philadelphia Kromozomu) pozitif kronik myelositer lösemi olgularinda kullanilmaktadir. Gastrointestinal stromal

110

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

POSTERLER

tümörler yüksek düzeyde C-kit trozin kinaz reseptörleri eksprese eden ve sistemik kemoterapi rejimlerine yanit oranlari çok düük olan mezenkimal hücre kökenli gastrointestinal sarkomalardir. Son yillarda C-kit trozin kinaz reseptör ekspresyonu yüksek olan bu olgularda imatinib mesilat kullanimi ile antitümör etki rapor edilmektedir. Bu ajanin kullanimi ile bulanti, kusma, kas kramplari, kemik ilii baskilanmasi ve ödem yan etkileri tanimlanmitir. Biz 46 yainda gastrointestinal sistem stromal tümör tanisi ile matinib balanan kadin hastada direkt coombs testi pozitif immün hemolitik anemi saptadik. Almanya'da tani konularak 800mg/ gün dozunda imatinib tedavisi balanan hasta genel durum bozukluu ve gastrointestinal sistem kanamasi ile hastanemize yatirildi. Hemoglobin deeri 3 gr/dl olan hastaya transfüzyon için çapraz karilatirma ile uygun kan bulunamamasi üzerine yapilan tetkiklerinde direkt coomb's testi (4 +) pozitif, retikülosit sayisi 91x109/L, LDH: 1239 U/L, ndirekt biluribin 4.3 mg/dl olarak saptandi. matinib kesilen hastaya gastrointestinal kanamasi nedeniyle steroid verilemedi. Hastaya 400mg/gün dozunda intravenöz immünglobulin (VG) 4 gün süreyle veridi. VG tedavisinin 2. gününde 2,3. gününde 1 ünite 0 Rh (-) eritrosit suspansiyonu transfüzyonu yapilabildi. Tedavinin 4. günü sonunda hemoglobin deeri 10.5 gr/dl, retikülosit sayisi 20x109/L, olarak saptandi. VG tedavisiyle hemolizi kontrol altina alinan hasta hastaneye yatiinin11. gününde gastrointestinal stromal tümöre bali akut barsak perforasyonu nedeniyle kaybedildi. Bu vaka imatinib mesilat tedavisi almakta olan malign hastalarda aniden ortaya çikan derin anemi halinde çok nadir görülen bir yan etki olan immün hemolitik anemininde göz önünde bulundurularak aratirilmasi gerekliliini ortaya koymutur. Bu tip çok az sayidaki literatür olgulari kortikosteroidlerle tedavi edilmilerdir. Ancak biz kortikosteroid verme imkani olmayan bu olguda VG tedavisi ile immün hemolizi kontrol altina aldik.

Bildiri: 130 Poster No: P0058

olduundan uygulanamadi. lerlemi bulgulari nedeni ile beyin cerrahisi tarafindan dekompresyon operasyonu önerilen olgumuza bu operasyonlarda karilailan ciddi morbidite riski ve kitlenin ancak kismen çikartilacak olmasi nedeni ile radyoterapi uygulanmasi planlandi. Toplam 2400 cGy dozundan uygulanan radyoterapi sonrasinda cerrahi müdaheleye gerek kalmadan yakinmalari giderek azalan hastamizin 2 ay sonra çekilen kontrol MR incelemesinde spinal kord basisina neden olan kitlenin küçüldüü görüldü. Radyoterapi sonrasi 3. yilini tamamlayan ve yakinmasi olmayan hastamizda ayni dönemde hidroksiüre tedaviye eklenmi olup (10 mg/kg/gün) halen transfüzyon uygulanmadan ve kitle kontrol altina alinmi olarak izlenmektedir. lerlemi ve komplikasyona yol açan ekstramedüller hematopoez olgularina hipertransfüzyon, cerrahi, radyoterapi veya bu tedavilerin kombinasyonu uygulanabilir. Radyoterapi; non-invaziv olmasi, cerrahi müdahele riskini taimamasi ve yüksek baari orani nedeni ile bu olgularda ilk sirada tercih edilebilecek bir tedavi seçeneidir. zlemde geliebilecek tekrarlama açisindan hastalarin ikayetleri olmasa bile fizik muayene ve görüntüleme incelemeleri ile yakin takip edilmeleri büyük önem taimaktadir.

Bildiri: 131 Poster No: P0059

SPNAL KORDA BASI GELEN EKSTRAMEDÜLLER HEMATOPOEZ OLGUSUNUN BAARILI TEDAVS: Talia leri, Fatih Azik, Mehmet Ertem, Zümrüt Uysal, Sevgi Gözdaolu. Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dali Talasemi olgulari bata olmak üzere kronik hemolitik anemilerde fizyolojik bir yanit olarak ekstramedüller hematopoez görülür. Olgularda siklikla karacier, dalak ve lenf nodlari etkilenirken çok nadir olarak intraspinal bölgede hematopoez sonucu spinal kord basisi ve nörolojik bulgular ile karilailir. Bu durumda erken tani ve geriye dönüsüz nörolojik bulgular gelimeden etkin tedavinin salanmasi çok önemlidir. Biz talasemi intermedia tanisi ile izlemekte olduumuz 9 yaindaki olgumuzu bu çok nadir görülen komplikasyon nedeni ile sunmak istedik. Hastamiz ayni zamanda daha önce uygulanan kan transfüzyonlarina bali gelien alloimmunizasyon nedeni ile transfüzyon uygulanmadan izlenmekteyken bir aydir devam eden sol alt ekstremitede ari yakinmasi ile kliniimize bavurdu. Fizik muayenesinde Laset testi solda pozitif saptanan hastanin manyetik rezonans (MR) görüntüleme incelemesinde lumbal 5 ve sakral 1. vertebra düzeyinde spinal korda basi oluturacak kadar ilerlemi ekstramedüller hematopoez ile uyumlu kitle saptandi. Literatürde yayinlanmi olgularda ilk tedavi seçenei olarak sunulan hipertransfüzyon, olgumuza daha önce alloimmunizasyon gelimi

SKLOSPORNLE KONTROL ALTINA ALINABLEN AIR OTOMMÜN HEMOLTK ANEMYLE BAVURAN BR BETA TALASEM MAJOR OLGUSU: 1Ceren Can, 1 Zeynep Karaka, 2lmay Bilge, 1Ayegül Ünüvar, 2Aydan irin. 1stanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dali, 2stanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi Pediatrik Nefroloji Bilim Dali Talasemi major transfüzyona baimli, air anemi ile karakterize otozomal resesif geçili tek gen hastaliidir. Youn immünosupressif tedavi gerektiren air otoimmün hemolitik anemiyle bavuran bir ß talasemi major olgusu sunuldu. Üç yainda kiz hasta solukluk ve sarilik yakinmasiyla bavurdu. Bir buçuk yaindan beri anemisi olan hastaya alti ay önce sadece bir kez eritrosit transfüzyonu yapilmiti. Fizik muayenesinde hepatosplenomegalisi saptanan hastanin laboratuarinda lökosit: 8100 /mm3, eritrosit sayisi: 2.500.000/mm3, Hb: 6.2 gr/dL, hematokrit: %19.2, trombosit: 364000/mm3, MCV: 76.6fl, MCH: 24.9 RDW: 35.2, retikulosit: %5.5, direkt Coombs: 1 pozitif, serum demir: 53, demir balama kapasitesi: 202 olarak saptandi. Hemoglobin elektroforezinde HbF: %83, HbA2 %6.5, genetik incelemede Cd5 (-CT) / Cd39 (CAG-TAG) mutasyonu pozitif olan hastaya Talasemi Major tanisi kondu. zlemindeki birbuçuk ay sonunda sik eritrosit transfüzyon ihtiyaci olmasi (haftada 1 kez, Hct <20 iken eritrosit suspansiyonu verildi) ve direkt Coombs pozitiflii (3+) nedeniyle 2 mg/kg/gün metilprednisolon balandi. Direkt Coombs testi negatifleen hastanin tedavisi azaltilarak 1 ay içinde kesildi. On be gün sonra hasta ciddi otoimmün hemolitik anemiye (Hemoglobin: 3g/dl, direkt Coombs: 3+). bali kardiyak dekompansasyon nedeniyle hastaneye yatirildi, dijitalize edildi ve pulse steroid (30 mg/kg/gün -3gün), IVIG (intravenözimmunglobulin) ve 3 kez eritrosit suspansiyonu verildi Daha sonra Metilprednisolon (4mg/kg/gün) balandi. Alti ay içinde sik enfeksiyon, hipertansiyon, cushingoid görünüm nedeniyle metilprednisolon azaltilarak kesildi Altta yatan hastalik açisindan Sistemik Lupus Eritromatoz, Antifosfolipid sendrom ve immunyetmezlie yönelik yapilan tetkiklerinde ANA: pozitif (1/80), Anti-DNA: negatif,

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

111

POSTERLER

Antikardiyolipin Antikorlari (IgM: 18.1, IgG: 32.6), lupus antikoagulan pozitifti. C3, C4, C1 esteraz inhibitör seviyesi düüktü pANCA ve c-ANCA negatifti. Böbrek biyopsisi normaldi. Immunyetmezlik saptanmadi. Tromboza kari koruyucu olarak Asetilsalisilik asit (ASA) balandi. Ayda bir kez IVIG tedavisi alan hastaya 3 ay sonra air aneminin devam etmesi nedeniyle siklosporin A (3-10 mg/kg, kan siklosporin düzeyi 100-200ng/mL olacak ekilde ayarlanarak balandi. Bir yildir siklosporin A kullanan hastanin transfüzyon ihtiyaci (3haftada bir Hb deerleri 8gr/dl) azaldi. Antifosfolipid antikor, lupus antikuagulani pozitiflii ile otoimmün hemolitik anemi ile bavuran olgunun otoimmün hemolitik anemisi siklosiporinle kontrol altina alinabildi. Ayrica ailesel protein S eksiklii saptandi. Annede preimplantasyonla doku grubu uygun bebekle hamilelik salandi, doacak kardeten KT planlandi.

Bildiri: 132 Poster No: P0060

çikmasi ile steroid tedavisi relapslar sirasinda kullanildi. Bir hastaya splenektomi yapildi ve ayni hastaya azotiopürin tedavisi verildi. zlem süresi üç ayi dolduran hasta diindaki üç hasta tedaviye dirençli olarak seyrediyor. SONUÇ: Evans sendromlu hastalarin çou tedaviye ramen kroniklemekte yada tekrarlamalar göstermekte olup önemli derecede mortaliteye sahiptir.

Bildiri: 134 Poster No: P0062

SGARA KULLANIMININ KAN SAYIMI PARAMETRELER ÜZERNE ETKLER: 1Erdal Kurtolu, 2Ayegül Uur. 1Antalya Devlet Hastanesi, 2Antalya Hifzisihha Bakanlii Bu çalimanin amaci, Türk toplumunda kronik sigara kullaniminin kan deerleri üzerine olan etkisini aratirmaktir. Çalimaya kronik sigara kullanan 611 denek (244 kadin,367 erkek) alinmitir. Her denekten tam kan sayimi yapilmitir. Hemoglobin (Hb), hematokrit (Hct), eritrosit indeksleri; eritrosit, lökosit, lökosit alt gruplari ve trombosit sayilari saptandi. Her iki cinsiyette de sigara kulanimina bali olarak lökosit, nötrofil, lenfosit, monosit, Hb, Hct, eritrosit indeksleri ve trombosit sayilarinin anlamli oranda arttii bulundu (p<0.05). Fakat eritrosit sayisinda her iki cinsiyette de azalma saptandi. Sonuç olarak, sigara kullaniminin lökosit ve alt gruplarinin sayisi üzerinde belirgin, trombosit ve eritrosit sayilari üzerinde ise daha az bir etkisi olduu görülmektedir.

Bildiri: 133 Poster No: P0061

EVANS SENDROMU: DÖRT OLGU SUNUMU: 1Vildan Çulha, 1Revide Tülin ayli, 1Mehmet Fatih Azik, 1Atilla Çayir, 2Yasemin Çayir. 1Dikapi Çocuk Eitim ve Aratirma Hastanesi, 2Ankara Eitim ve Aratirma Hastanesi Evans sendromu; altta yatan belirli bir etiyolojik neden olmadan, otoimmün trombositopeni (TP) ve otoimmün hemolitik aneminin (OHA) ayni anda veya ardi sira geliimi ile karekterize bir sendromdur. VAKA SUNUMU: Son dekat içerisinde hastanemizde dört hasta evans sendromu tanisi aldi. ki kiz, iki erkekten oluan bu dört olgunun ortanca yai be (aralik: 10 ay - 13 ya) idi. Bavuru ikayetleri; solukluk, döküntü, havale geçirme ve öksürük eklindeydi. Fizik muayenelerinde; hepatosplenomegali, solukluk ve peteiyal lezyonlari vardi. Laboratuarinda; iki hastada ikili sitopeni (anemi, trombositopeni) ve iki hastada pansitopeni mevcuttu. Retikülositoz tespit edilen hastalarda bakilan direkt coombs'un pozitif olmasi ile Evans sendromu düünüldü. Otoimmün sitopeniye neden olabilecek sistemik lupus eritematozis, malignite ve otoimmün sitopeniye yatkinlik oluturabilecek genetik anormallikler ekarte edilerek Evans sendromu tanisi konuldu. Hastalarin ortanca izlem süresi 1.5 yildi (aralik: 3 ay-12 yil). Hastalarin hepsine steroid tedavisi (bir hastaya megadoz prednizolon) gerekti. Üç hastaya intravenöz immünglobulin tedavisi verildi. Tekrarlayan otoimmün hemolitik anemi, trombositopeni veya her ikisinin birlikte tekrar ortaya

AKUT ENDOKARDT LE KOMPLKE OLAN CARBAMAZEPN'E BALI HEMOLTK ANEM: 1Mehmet Rami Helvaci, 1Hasan Kaya, 2Ergün Seyfeli, 1Murat Güllü, 1 smail Zeki Teki, 2Can Yolda Karaka. 1Mustafa Kemal Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, 2 Mustafa Kemal Üniversitesi Tip Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dali Carbamazepin epilepsi, bipolar bozukluk, izofreni ve trigeminal nevraljide kullanilan nöbet engelleyici ve ruhsal durum dengeleyici bir ajandir. Literatürde hemolitik anemiye neden olabildiine dair yayinlar mevcuttur. Acil Servisimize 37 yainda bir bayan 20 gündür mevcut halsizlik, bitkinlik, ciltte solukluk ve sarilik ikayetleri ile bavurdu. Fizik muayenesinde kan basinci 90/60 mmHg, nabiz 116/dakika, solunum sayisi 24/dakika ve atei 36.6ºC idi. Konjunktivalar soluk, skleralar subikterik ve cilt ikterikti. Apekste 3/6 sistolik ejeksiyon üfürümü mevcuttu. stenilen laboratuar tetkiklerinde hemoglobin 5 g/dl, hematoktit %15, ortalama eritrosit hacmi 85 fl, trombosit 299.0 x 109/l, ferritin 278 ng/ml, folate 8ng/ml ve vitamin B12 seviyesi 720 pg/ml olarak bulundu ve hasta HIV, antinükleer antikor, lupus antikoagülanlari, antikardiyolipin antikor açisindan negatifti. Direk bilirubin 1.0 mg/dl, indirek bilirubin 1.8 mg/dl, laktat dehidrojenaz 225 U/l, haptoglobulin 9 mg/dl ve idrarda ürobilinojen 3 mg/dl olarak tespit edildi. Periferik kan yaymasinda sferositler mevcuttu. stenilen direkt coombs testi (+) idi ve retikülositozu mevcuttu (%11). Hastanin hikayesinde, son 1 aydir epilepsi nedeniyle carbamazepin 200 mg tablet 2x2 tb/gün dozunda kullanmakta olduu tespit edildi. Hastada carbamazepine bali immün hemolitik anemi düünüldü ve carbamazepin kesilip 1 mg/kg/gün dozunda metilprednizolon intravenöz olarak balandi. Tedavinin ikinci gününde hastanin hematokrit deerinin %23'e ilerlemesine ramen hastada 38.7ºC ate, akcier ödemi ve midaksillere yayilan sistolik üfürüm geliti. Yapilan ekokardiyografi tetkikinde mitral kapak üzerinde vejetasyonlar ve mitral yetmezliin gelitii tespit edildi. Hastada akut endokardit düünülerek kan kültürleri alinip ampirik intravenöz antibiyotik tedavisi balandi. Hastaya 2 ünite eritrosit süspansiyonu verilerek hematokrit deeri %30'un üzerine çikarildi. Kan kültüründe üreme olmamasina ramen 14 günlük antibiyotik ve steroid tedavisi ile hastanin anormal kalp sesleri ve akcier ödemi gerileyip kayboldu. Hematokrit deerleri stabil seyretti. Prednizolon dozu azaltilarak kesildi. Ek olarak istenilen glukoz 6 fosfat dehidrojenaz enzim deeri normal sinirlardaydi ve hemoglobin A2 orani %2.5 idi. Hastamizda immün hemolitik anemi için balanan steroid tedavisine ilk iki günde hizli bir yanit almamiza ramen sonrasinda kalp yetmezlii ve akut endokardit bulgularinin gelimesi steroide bali su tutulumu ve immün baskilanmaya balandi. Sonuç olarak, ilaçlar immün ve immün olmayan yollarla hemolitik anemiye sebep olabilmektedir ve hemolitik anemili hastalarda ilaç hikayesi mutlaka sorgulanmalidir.

112

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

POSTERLER

Bildiri: 135

Poster No: P0063

Bildiri: 136

Poster No: P0064

OBEZTE TANILI ÇOCUK OLGULARDA HEMATOLOJK DEERLER: Saadet Akarsu, Mehtap Durukan Tosun, Yaar en, Yaar Doan. Firat Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Sa. ve Hast. Anabilim Dali, Elazi Giri ve Amaç: Malnutrisyonlu çocuk olgularda hematolojik deerlerde farkliliklar gözlendii bilinmektedir. Obezite tanili olgularda ise hematolojik deerlerde ne gibi deiikliklerin olduu açik deildir. Çalimamizda obezite tanili çocuklarda görülen deiimler deerlendirilmek istendi. Materyal ve Yöntem: Pediatrik endokrinoloji polikliniine, obezite tanisi ile bavuran olgulardan; airlik deeri >97 persentil olan 27 çocuk çalimaya alindi. Obezite nedeni olarak altta yatan nedenler belirlendi. Düzensiz beslenme nedeni ile meydana gelen obezite diinda, altta yatan hormonal hastaliklari olanlar çalimadan çikarildi. Bütün olgulardan hemoglobin (Hb), ortalama eritrosit volümü (MCV), eritrosit dailim aralii (RDW), serum demiri (Fe), toplam demir balama kapasitesi (TIBC), ferritin, vitamin B12 ve folat düzeyleri belirlendi. Bulgular: Obezite tanili olgulara ait deerler Tablo 1'de verildi. Tartima: Çocukluk ya grubunda hematolojik deerler yaa göre deimektedir. Bu nedenle deerlerin kendi ya gruplarina göre karilatirilmasi uygun olacaktir. Olgularimizda Hb deerleri, kendi ya gruplarina göre; özellikle küçük yalarda daha yüksek gibi görünse dahi, ferritin düzeyleri yine düük sinirlarda saptandi. Sonuç. Obezite tanili çocuk olgularda, hematolojik deerleri ve farkliliklarini belirlemek için; ya gruplarina göre olgu sayisinin daha fazla olduu ilave çalimalara ihtiyaç vardir.

Tablo 1. Obezite tanili farkli ya grubu hastalarda hematolojik deerler Ferritin (ng/mL) Vit B12 (pg/mL) Folat (ng/mL)

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12

3 4.5 5 5 6 6 6 8 8 9 9 9

K K E K K K E K K K K E E K K K K E K K K E K K K K

25.6

91.0

>97 25-50 31.6 14.0 182 15.4 78.6 12.1 27.2 18.7 192 15.2 85.2 13.6

79 65 66 46 34 78 72 43 40 56 46 49 44 28 61 34 93 64 45 58 76 78 54 89 80

361 35.9 464 19.3 340 38.0 367 12.9 394 75.3 315 15.8 466 9.13 372 262 33.4 411 428 18.1 372 332 11.3 304 324 19.7 344 311 15.7 345 6.8 7.1 6.8 9.0 8.6 8.7

32.0 109.0 >97 75-90 27.1 17.1 187 15.3 70.3 14.1 36.0 115.0 >97 90 32.0 121 40.8 111.0 >97 90-97 33.7 17.1 238 13.4 75.8 14.6 >97 >97 21.0 20.2 158 12.0 83.5 14.0 29.3 120.2 >97 75-90 19.6 20.2 145 13.0 79.0 11.5 42.5 123.0 >97 90-97 28.0 20.8 204 12.0 75.0 12.1 38.6 131.0 >97 >95 24 25.4 150 13.2 81.0 12.7 45.9 138.0 >97 75-90 24.1 29.4 156 13.5 81.4 10.4 55.7 145.5 >97 >97 26.3 29.4 159 13.9 85.6 17.6 62.5 145.5 >97 75-90 29.4 33.7 185 13.3 85.7 14.1 41.7 131.5 >97 25-50 24.2 29.5 142 13.8 81.0 11.9 55.6 143.5 >97 75-90 27.1 33.7 164 13.7 83.2 15.8 60.0 139.0 >97 50-75 31.0 33.7 178 14.1 81.0 10.6 50.0 144.0 >97 75-90 24.0 34.0 147 12.6 81.3 14.8 48.7 139.0 >97 50-75 25.2 33.7 145 13.0 85.0 12.5 58.5 72.0 151 162 >97 >97 25.6 43.1 135 13.7 79.7 15.0 25.8 44.8 147 13.6 80.0 12.0 >97 >97 26.9 48.8 148 12.6 76.8 12.0 66.3 156.5 >97 75

299 34.6 324 18.0 326 46.7 239 12.3 336 20.0 288 329 22.9 365 8.5 9.3

13 10 14 10 15 10 16 10 17 10 18 12 19 12 20 13 21 14 22 15 23 15 24 16 25 16 26 16

49.0 140.0 >97 >97 25.0 34.1 143 14.8 81.6 13.6 167 371 50.4 154 18.2 378 14.1 392 13.4 307 37.1 319 12.8 366 16.0 400 14.3 345 27.1 435 320 50.7 225 334 27.0 324 338 51.9 238 428 18.1 372 308 21.6 153 361 37.9 302 7.2 5.5 7.3 9.1 6.8 2.8 1.9

81.0 161.0 >97 50-75 31.2 51.8 156 13.8 85.1 15.2 86.5 165.0 >97 25-50 31.7 58.3 148 14.1 91.3 14.7 70.0 152.5 >97 25 30.4 50.8 138 12.6 80.7 14.3 71.0 164.0 >97 75-90 26.4 55.5 127 13.3 83.1 13.3 80.8 161.5 >97 50-75 31.7 55.5 145 12.8 93.3 14.9 82.0 169.0 >97 90-97 28.7 55.0 149 14.4 86.6 10.3

444 39.9 309 16.8

314 51.6 243 12.1

HEREDTER SFEROSTOZ VE PARVOVRÜS B19 NFEKSYONU: Timur S. Akpinar, Ramazan Kurt, Mustafa N. Yenerel. Istanbul Universitesi Istanbul Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, Çapa, stanbul Herediter sferositoz, eritrosit hücre iskelet anomalilerine bali gelien herediter hemolitik anemilerin en sik nedenidir. Hemolitik anemi, aralikli olarak göz aklarinda sararma, splenomegali ve splenektomiyle bu bulgularin gerilemesi en önemli klinik bulgularini oluturur. Çocukluk çainda tanisi koyulabilecei gibi, aralikli hiperbiliubinemi ve hafif splenomegali ile ileri yalara kadar tanisiz kalabilir. Burada tanisi konulduu sirada yüksek ate ve pansitopeni tablosuyla acil polikliniimize bavuran ve parvovirüs B19 infeksiyonu ve buna bali eritoid dizi aplazisi, immun nötropeni ve EDTA ya bali yalanci trombositopeni tanilariyla tedavi edilen bir olgu sunuldu. OLGU: 20 yainda kadin hasta çocukluk yaindan itibaren olan halsizlik ve çarpinti ikayeti ile bavurdu. Fizik muayenesinde soluk görünümü ve subikteri dikkati çekiyordu. Karacier kot altinda 2 cm, dalak kot altinda 5 cm büyümü olarak palpe edildi. Hb 5.5 g/dl, Hct %16.7, MCV: 85 fl ferritin: 173ng/ml, B12: 415 pg/ml: folik asit 5.02 ng/ml, T. Bil.3,2 mg/dl, . Bil.2,8mg/dl, LDH 221 U/l, indirekt ve direkt coombs negatif tespit edildi. Periferik yaymasinda yaygin sferositler görüldü. Osmotik frajilite testi ile birlikte herediter sferositoz tanisi kesinletirilen hasta splenektomi endikasyonuyla cerrahi kliniine sevk edildi. ki gün sonra aniden atei yükselen ve üç gün geçmeyen hasta halsizliinin de ileri derecede artmasi üzerine Acil Dahiliye polikliniine bavurdu. Yapilan incelemelerinde Hgb 3.8 g/dl, Hct %15.1, MCV 81 fl, trombosit sayisi 68.000 /mm3, nötrofil 1000 /mm3, LDH 991 U/L, D. Bil.0.57 mg/dl, . Bil.3.8 mg/dl, PT 13.0", INR 1.1, aPTT 33.2", direkt ve indirekt Coombs negatif, fibrinojen 176 mg/dl (200-400) D-Dimer 2.32 ug/ml (0.00-0.5) tespit edildi. Ertesi gün nötrofil sayisi 600/mm3 saptanan hastanin çevre kani yaymasinda sferositler diinda eritroid dizide bir anomali saptanmazken trombositlerinin 15' li kümeler oluturduu gözlendi. Hastadan parvovirus B19 antikoru için serum örnei gönderildikten, kan, idrar ve boaz kültürleri alindiktan sonra Tazosin 4.5mg,3x1 ve Amikasin 500 mg 1x1 eklinde antibiyoterapi balandi. Bu arada kemik ilii aspirasyonunun incelemesinde hücreden oldukça zengin kemik ilii örneinde megakaryositlerin ve kesintisiz olarak miyeloid dizinin oldukça arttii görüldüü ancak eritroid diziye ait üç polikromatofil eritroblast görülebildi. Parvovirus B19 IgM antikoru 3.0 U/ml (<1.0 negatif) olarak pozitif sonuçlanan hastada antibiyoterapiyle 24 saat içinde ate kontrol altina alindi. Akut parvovirüs B19 infeksiyonuna bali eritroid dizi aplazisi, immun nötropeni ve EDTA ya bali yalanci trombositopeni tanilariyla eritrosit süspansiyonu transfüzyonu ile birlikte 3 gün süreyle 40 mg/gün IV metil prednizolon tedavisi uygulandi. Bu tedavinin ikinci gününde nötrofil sayisi 1.500/mm3 üçüncü gününde de 2.500 /mm3' e yükselen hastanin trombosit deerleri 19.000/mm3 e kadar dütüü halde çevre kani yaymalarinda daima trombosit sayisinin yeterli olduu gözlendi. Bir hafta içinde hemoglobin deerleri stabilleen hastanin kültürlerinde de herhangi bir üreme olmamasi üzerine antibiyotik tedavisi altinci günde sonlandirildi. Dier hemolitik anemili hastalarda oldugu gibi bu hastalarda da infeksiyon hastaliklariyla anemilerinin airlamasi, parvovirus B19 infeksiyonu ile aplastik kriz, folat

TIBC (g/dL)

Agirlik (kg)

Fe (g/dL)

Airlik (p)

Hb (g/dL)

RDW (%)

Boy (cm)

MCV (fl)

Ya (yil)

Boy (p)

A (kg)

A (%)

Olgu

Cins

BMI

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

113

POSTERLER

eksikliine bali olarak da megaloblastik anemi geliimi sik görülebilen ve unutulmamasi gereken komplikasyonlardir. Eritroid dizi aplazisinin kisa sürede düzelmesi ve bu arada immun nötropeni ve EDTA ya bali yalanci trombositopeni geliimi bu hastanin takibi sirasinda karilailan önemli özellikleridir. Bu grup hastaliklarin takibi sirasinda her zaman karilailabilecek olan aplastik krizler yaninda nötropeni ve trombositopeninin olasi dier nedenlerinin aratirilmasi da ihmal edilmemelidir.

Bildiri: 137 Poster No: P0065

kalacai, hastalarin önemli bir kisminin transfüzyona baimli olarak yaamlarini sürdürecei bilinmelidir. Kür salanmasi ve remisyon oranlarinin artmasi için son yillarda giderek artan KHT'nun, donör alternatiflerinin çoalmasi salanarak tedavi alternatifleri arasinda daha yaygin olarak yer almasi gerektii tartiilmaktadir.

Bildiri: 138 Poster No: P0066

DAMOND-BLACKFAN ANEMSNDE LK SEÇM TEDAV ­ 2 OLGU SUNUMU: Bülent Zülfikar. stanbul Universitesi Onkoloji Enstitüsü, Pediatrik Hematoloji/Onkoloji Bilim Dali Diamond-Blackfan Anemisi (DBA); bir ya öncesi anemi, normal nötrofil ve trombosit varlii, retikülositopeni, makrositoz ve kemik iliinde (KI) eritroid öncüllerinin olmadii normal görünüm olarak tanian, oldukça nadir görülen, anomalilerinde elik edebilecei konjenital bir hastaliktir. lk kez 19q13.2 kromozomda saptanan DBA geni %25 kadar olguda mutant olup ribozomal proteini kodlayan RPS19 olarak adlandirilmaktadir. Tani konulurken çocukluk çai geçici eritroblastopenisinden ayirt edilmelidir. Erkek/Kiz orani eittir. Avrupa istatistikleri baz alindiinda ülkemizde de her yil 5 yeni vaka görülmesi olasidir. Tedavinin esasi steroidlerin kullanilmasi veya eritrosit transfüzyonu yapilmasidir. Cevapsiz olgularda siklosporin A, kisa süreli intravenöz yüksek doz metil prednisolon, IL3, androjenler, siklofosfamit ve ALG kullanilabilmektedir. Ayrica uygun verici bulunduu takdirde Kök Hücre Transplantasyonu (KHT) yapilmasi da yararli olmaktadir. Olgu.1: 4 aylik kiz.1 ay öncesinde antibiyoterapinin yani sira eritrosit transfüzyonu yapilan hastada konjenital anomali saptanmadi. Hb=4,4g/dl. Eritrosit=1.5milyon/l. MCV=98. MCH=29,9. Retikülosit= %0,6. Lökosit=8400/l. Trombosit=372000/l. idi. EBV, CMV, Toksoplazma, PVB.19 virüs antikor ve antijenleri (-) olarak saptandi. KIA incelemesinde; eritroid seri öncüllerinin olmadii görüldü. Genetik incelemesinde bozukluk (RPS19 geni) saptanmadi. Hastaya DBA tanisi ile eritrosit suspansiyonu verildi,2mg/kg/gün prednisolona (prd) edeer metilprednisolon (mprd) balandi. Doz 3. haftada 3mg/kg/güne,4. haftada 4mg/kg/güne,5. haftada da 5mg/kg/güne yükseltildi. Hb'nin stabilletii 6. haftadan itibaren azaltilmaya balandi.16. haftada ise 0,8mg/kg/günairi mprd dozuna inildi. Halen 38 aylik olan ve tek çocuk olan hastada Hb 11g/dl düzeyindedir. Bu arada gelien büyüme-gelime gerilii, enfeksiyonlar ve ek beslenme sorunlari yakindan izlendi ve ek tedavilerle düzeltildi. Olgu.2: 9 aylik erkek. Ailenin tek çocuu.4 aylik iken anemisi saptanarak 2 kez eritrosit transfüzyonu yapilmiti. Muayenesinde özellik yoktu. Hb=2,98g/dl. Eritrosit=1,08milyon/l. MCV=74,9. MCH=27,7. Lökosit=7900/l. Trombosit=387000/l Retikülosit= %0,6 PCR ile yapilan EBV, CMV, PVB.19 virüs antijenleri (-) olarak saptandi. Alinan KIA incelemesinde; eritroid seri öncüllerinin olmadii görüldü. Genetik inceleme sonucu beklenmektedir. Eritrosit suspansiyonu transfüze edildi.2mg/kg/gün dozunda prd'a edeer mprd balandi, tedricen 5mg/kg/güne yükseltildi. Tedavinin 11 haftasinda remisyon elde edilemediinden doz azaltilmaya balanarak dier tedavi seçeneklerini planlanmaktadir. Özetle; Yenidoan döneminden itibaren giderek derinleen anemi ile seyreden olgularda DBA olasilii akilda tutulmali, mprd kullanimiyla kalici cevap salanmasi oraninin %50'lerde

B12 VTAMN EKSKL VE NFERTLTE: BR OLGU SUNUMU: mdat Dilek, Murat Alay, Eyüp Tademir, Göktürk Kilinç. Yüzüncü Yil Üniversitesi Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali Evli çiftlerin be de bir kadarinda infertilite sözkonusu olmaktadir. nfertilitenin farkli etiyolojik nedenleri olmakta, ancak %10 olguda etiyolojik bir faktör belirlenememektedir. Burada 5 yildir evli ve çocuu olmayan B12 vitamin eksiklii anemisi olan ve B12 vitamin tedavisi balamasindan sonra gebe kalan bir olgu sunuldu.24 yainda kadin hasta halsizlik, gözlerde sararma, çarpinti, koyu idrar, ellerde ve ayaklarda yanma yakinmalari ile bavurdu.5 yildir evli ve çocuu olmadii örenildi. Kan sayiminda hemoglobin (hb) 8.9 g/dl, lökositleri 5x10^9/l, trombositleri 170x10^9/l, MCV 113 fl, AST 95 iu/l, total bilüribin 3.8 mg/dl ve indirekt bilüribin 3 mg/dl olarak belirlendi. Retikülositopenisi olan olgunun B12 vitamin düzeyi 150 pg/l altinda bulunarak B12 vitamin eksikliine bali megaloblastik anemi tanisi kondu.1000 micg/ gün B12 vitamin tedavisi balandi. Tedavinin balamasini takiben 45 gün içinde gebe olduu anlaildi. Son kan sayiminda hb 11.6 g/dl olan olgu komplikasyonsuz doum yapmi olup 3 aylik salikli bir kiz bebee sahiptir. B12 vitamin eksikliinin ovulasyon deiiklii, ovum gelimesinde yetersizlik veya defektif implantasyona yol açabilecei ileri sürülmektedir. Sonuç olarak, infertilitenin B12 vitamin eksikliinin bir bulgusu olabileceini ve infertil olup da etiyolojik faktörün bilinmedii durumlarda serum B12 vitamin düzeyinin de ölçülmesi gerektiini vurgulamak istedik.

Bildiri: 139 Poster No: P0067

DEMR EKSKL ANEMS VE PANSTOPEN: Davut Albayrak, Emel Özyürek, Mehtap Akbalik, Tunç Figin, Feride Duru. Ondokuz Mayis Üniversitesi Demir eksiklii anemisi tam kan sayiminda izole hemoglobin düüklüü ile kendini gösterir. Lökosit ve trombositlerde düme beklenmez. Air demir eksiklii vakalarinda hiperspenizme bali trombositopeni görülen vakalar olabilir. Burada, demir eksiklii anemisinin laboratuvar bulgularina sahip olan ve yatirilarak takip edilen iki hastada demir eksiklii ile birlikte görülen pansitopeniyi sunuyoruz. Vaka 1: 14 aylik erkek hasta ishal ve kusma ikayeti ile bavurdu. Hastanin ilk bavurusunda, Hb 7,1 gr/dl, MCV 52,9 fl, BK 5900/mm3, mutlak nötrofil sayisi 400/mm3, Plt 222.000 /mm3, serum demir 13,4 mcg/dl, serum demir balama kapasitesi 399,4 mcg/dl, transferin saturasyonu %3,4, ferritin 18,1ng/ml, gaitada gizli kan ve Entemeoba histolitica antikor pozitif bulundu. Metronidazol ve Fe +2 6 mg/kg/gün verildi. Hastanin hemoglobinin de arti gözlendi. Çiki Hb 8,9 g/dl ve mutlak nötrofil sayisi 1000/mm3 idi. Vaka 2: 2 yainda kiz hasta konvulsiyon ikayeti ile geldi. drar yolu enfeksiyonu vardi. Konvulsiyon nedeni geçirilmi viral enfeksiyona bali serebrit olarak yorumlandi. Geli HB 6,1 gr/dl, BK 3900 /mm3, mutlak nötrofil sayisi 400 /mm3, MCV 55,9 fl, Plt 28.000/mm3 serum demir 20,3 mcg/dl, serum demir balama kapasitesi 350 mcg/dl, transferin satu-

114

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

POSTERLER

rasyonu %5,4 olarak bulundu. Fe +2 6 mg/kg balandi. Hastanin taburcu olduktan bir hafta sonraki kontrolünde Hb10 g/dl, mutlak nötrofil sayisi 1700 /mm3, Plt 141000 /mm3'tü. Sonuç olarak, demir eksiklii anemisi hastalarinin, bu sunumda olduu gibi, nadir olarak pansitopeni ile gelmeleri mümkündür. Bu pansitopenilerin geçici olmasi ve tedavi ile düzelmeleri nedeniyle, pansitopeni yapan hastaliklarin ayirici tanisinda akla gelmesi önemli olacaktir.

Bildiri: 140 Poster No: P0068

Bildiri: 142

Poster No: P0070

HPOTROD OLGULARINDA FERRTN DÜÜKLÜÜ: Göktürk Kilinç, mdat Dilek, Murat Atmaca, Murat Alay, Eyüp Tademir. Yüzüncü Yil Üniversitesi Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali Ferritin düzeyi vücuttaki toplam demir depolarini yansitan önemli bir gösterge olup demir eksikliinde tani koymada önemli bir parametredir. Serum ferritin düzeyinin 12 g/l'nin altinda olmasi demir eksiklii anemisi (DEA) için karakteristiktir. Hipotiroidi çounlukla kronik otoimmün tiroidit sonucu geliir. Hipotiroidi de DEA yol açan hastaliklardan biridir. Ancak hipotiroidi varliinda demir eksiklii olmaksizin ferritin düüklüü olabilecei de dikkate alinmalidir. Burada anemisi olmaksizin ferritin düüklüü olan 11 hipotiroidi olgusu sunuldu. Olgularin biri hariç hepsi bayandi. Hastalara hipotiroidi tanisi antikor yükseklii ve TSH yükseklii ile kondu. Ultrasonografik incelemede olgularin çounda tiroid parankim yapisi heterojen ve hipoekoik olarak bildirilmi olup kronik otoimmun tiroiditle uyumlu idi. Olgularda ortalama ya 42 (aralik 20-60) idi. Ortalama TSH düzeyi 10.04 iu/mL (aralik 4.7-20.7 iü/mL), ortalama ferritin düzeyi 6.3 ng/l (aralik 1.5-12), ortalama hemoglobin 12.7 g/dl (aralik 11.9-14.6g/dl), ortalama MCV 80 fl (aralik 72-90) olarak tespit edildi. Sonuç olarak, ferritin düzeyinin 12 g/l altinda olmasi demir eksiklii anemisinin önemli bir bulgusu olmakla birlikte, hipotiroidili bir hastada ferritin düzeyinin demir eksikliine bali olmadan da düük olabileceini bu çalima ile vurgulamak istedik.

Bildiri: 141 Poster No: P0069

BRUSELLOZ OLGULARINDA ÇOK YÜKSEK FERRTN DÜZEYLER: Servet Efe, Mustafa K. Karahocagil, mdat Dilek, Hayrettin Akdeniz. Yüzüncü Yil Üniversitesi Tip Fakültesi Bruselloz bir enfeksiyon hastalii olmasi nedeniyle CRP, ferritin gibi akut faz reaktanlarini yükseltmekle birlikte çok yüksek deerler bildirilmemitir. Burada bruselloz tanisi konan ve çok yüksek ferritin deerleri olan 3 olgu sunuldu. Erkek olan 1.,2. ve 3. olgularin yalari sirasiyla 17,40 ve 45 idi. Her üç olguda semptomatik olup brusella aglutinasyon titreleri 1/1280 üzerindeydi. Olgularin ferritin deerleri sirasiyla 1500 ng/mL, 893 ng/mL ve 816 ng/mL bulundu. Olgulardan ilk ikisi doksisiklin ve rifampisin, dieri ise doksisiklin, gentamisin ve siprofloksasin ile tedavi edildi. Antibruselloz tedavi sonrasi klinik tablo düzeldi ve ferritin düzeyleri normal sinirlara geriledi. Sonuç olarak, daha önce bildirilmemekle birlikte, bu üç olgu bruselloz hastalarinda da ferritinin çok yüksek düzeylere çikabileceini göstermektedir.

Bildiri: 143 Poster No: P0071

MEGALOBLASTK ANEM OLGULARIMIZIN DEERLENDRLMES: Ali Türedi, Eyüp Tademir, Murat Alay, Murat Atmaca, Göktürk Kilinç, mdat Dilek. Yüzüncü Yil Üniversitesi Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali Burada megaloblastik anemi tanisi ile izlenen 37 olgu sunuldu. Hastalarin23'ü kadin 14'ü erkek olup ya ortalmasi 48 idi. Olgularin çounda anemi semptomlari vardi. Balangiç ortalama hemoglobin deerleri 7.2 g/dl (aralik 4-13), lökositleri 4x10^9/l (aralik 1.3-8.5), trombositler 129x10^9/l (aralik 9-370), MCV 103 (aralik 69-127), LDH 3374 (aralik 207-12000) ve total bilüribin 1.3 g/dl (aralik 0.3-3.8) idi. Bir olguda trombositler çok düüktü.5 olguda AST ve 3 olguda ALT yükseklii vardi.8 olguda hem B12 hem de folat düüklüü vardi. Olgularin 7'sinde B12 vitamin düzeyi 100 pg/l altinda dierlerinde ise 150 pg/l altinda idi. Folikasit eksiklii olanlarda folat düzeyi 3 pg/l altindaydi. Olgulardan birinde falat eksiklii, dierlerinde ise B12 vitamin eksiklii vardi. Hastalarin 13'ü hemoglobin düzeyleri normale çiktiktan sonra takip dii kaldi.24 olgu ise ortalama 2 aydan beri salikli olarak izlenmektedir. Sonuç olarak, megaloblastik anemi olgularinda MCV'nin düük olabileceini, AST yüksekliinin olabileceini ve herpsinden öte balangiç tedavisi yapilirken kombine olabileceinin dikkate alinmasi gerektiini vurgulamayi uygun bulduk.

KANAMA VE AKUT PANKREATT KLN LE PREZENTE OLAN MEGALOBLASTK ANEM: Murat Alay, Murat Atmaca, Eyüp Tademir, mdat Dilek. Yüzüncü Yil Üniversitesi Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali Burada ekimoz, burun kanamasi ve amilaz yükseklii ile gelen bir megaloblastik anemi olgusu sunuldu.37 yainda erkek hasta burun kanamasi, periorbital ilik ve ekimoz ve dükün görünümde acile getirildi. Çoban olduu ve düerek burnunu yere çarptii örenildi. Vital bulgulari normal idi. Karinda hassasiyet vardi. Kan sayimlarinda hemoglobin 10.8 g/dl, lökositler 4.9x109/l ve trombositleri 15x109/l idi. Dier laboratuar bulgularindan AST 882 iü/l, ALT 423 iü/l, LDH 2492 iu/l, pakreatik amilaz 353 iü/l ve lipaz 557 iü/l, CK 1670 iü/l idi. Batin USG'de perikolesistik alanda minimal sivi vardi. Retikülositopenisi olan olgunun çevre kani ve kemik ilii incelemesi megaloblastik anemi ile uyumlu idi. B12 vitamin ve folikasit istemi yapildiktan sonra ikili tedavi balandi. Hastanin klinii hizli düzelmeye baladi. Enzimler dümeye baladi. Tedavinin 7. gününde amilaz 262, AST 70, ALT 120 düzeyine gerilerken trombositler 237x109/l düzeyine yükseldi. Sonuç olarak megaloblastik anemi olgularinin immün trombositopeniyi düündüren kanama bulgulari ve multipl organ fonksiyon bozukluu bulgulariyla gelebileceini vurgulamak istedik. bozukluu bulgulariyla gelebileceini vurgulamak istedik.

Bildiri: 144 Poster No: P0072

ERTROPOETN TEDAVS ALAN HASTALARDA HEMRELK BAKIMI: Gül Çakirta, Songül Deirmenciler. Kozyatai Acibadem Hastanesi, Kemik lii Transplantasyon Ünitesi GR: Anemi tedavisinde en etkin yöntem, hastaya kan transfüzyonu yapmaktir. Bu yaklaim, sorunu hizli bir ekilde çözerken, hasta için büyük riskleri de beraberinde getirir. Kan transfüzyonuna alternatif olabilen EPO, böbreklerin tübül hücrelerinden salinan ve eritropoieziyi tetikleyen bir glikoproteindir. Ülkemizde onkoloji-radyasyon onkolojisi ve hematoloji alanlarinda 2004 yilinin sonlarindan itibaren kullanilmaya balanmitir. Tedaviyle ilgili aratirmalar halen devam etmektedir. AMAÇ: EPO tedavisini, hemire profesyonellerin baarili olarak uygulayabilmesi. TEDAV HAKKINDA: Glikolizasyon profilleri bakimindan, darbepoietin- (Aranesp enjeksiyonu),

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

115

POSTERLER

epoetin- (NeoRecormon enj.) ve epoetin- (Eprex enj.) olmak üzere üç çeiti vardir; Eprex (SC yolla yarilanma ömrü 4-24 saat) nefrolojide kullanilirken, Aranesp (y. ö. SC 24-72 saat) ve NeoRochormon (y. ö. SC 4-24 saat ve prematür bebeklerde de uygulanabilir) ise onkoloji ve hematoloji alanlarinda kullanilmaktadir. Tedavi intravenöz (IV) /subkutan (SC) yolla uygulanabilir. Dördüncü ve sekizinci haftalarda Hg deerine göre, süreç yeniden deerlendirilir. Dier ilaçlar veya infüzyon çözeltileriyle karitirilmamali, souk zincir altinda muhafaza edilmelidir. Aranesp' in, Siklosporin ve Takrolimus ile etkileebildii bilinmektedir. ENDKASYONLARI: 10g/dl'nin altinda Hg deeriyle karakterize, kronik/dirençli ve semptomatik izleyen, kan kaybi, hemoliz, demir veya B12 vitamini esikliine bali olmaksizin gelimi, kanser/kemoterapi sonrasi hipoeritropoietinemiye ya da myelodisplastik sendrom ve dier hematolojik malignitelere bali gelimi anemilerde; transfüzyon komplikasyonu gelime riski arttiinda, patolojik demir birikimi/hemokromatozis gibi sorunlarda, renal kökenli anemi ikayetlerinin önlenmesi/tedavisinde endikedir. Pre-donasyon programindaki hastalarin otolog kan miktarini artirmak için de kullanilir. OLASI SORUNLAR VE HEMRELK BAKIMI: Hipertansiyon riski: Kan basincini artirabilecek etkenler ortadan kaldirilmali, gerekirse antihipertansifler uygulanmalidir. Tedavi IV bolüs uygulanacak ise yava verilmelidir. Fe++, Folikasit ve B12 vitamini eksikliinde artma riski: Doz, uygulama aralii, laboratuvar bulgulari ve hasta ikayetleri yakin takip edilmeli, sorunun gerçeklemesi durumunda hastanin klinik seyrine göre bir yol izlenmelidir. Airi duyarlilik riski: Hasta yakin izlenmeli ve gerektiinde antiallerjik tedaviler uygulanmalidir. Artralji riski: Hasta artralji yönünden izlenmeli ve gereinde analjezik uygulanmalidir. Halsizlik, kirginlik, yorgunluk riski: Hasta günlük yaam aktivitelerini sürdürebilmesi için desteklenmeleli ve semptomatik tedaviler uygulanmalidir. Ba arisi riski: Ariyi azaltmak yönünde bakim verilmeli, gereinde analjezik uygulanmalidir. SC enjeksiyon bölgesinde reaksiyon veya ari riski: Enjeksiyon sonrasi ugulama alani yakin izlenmeli ve gerektiinde souk uygulanmalidir. Periferal ödem riski: Periferal ödem belirtileri yönünden izlem yapilmali ve az tuzlu diyet önerilmelidir. Deri reaksiyonlari riski: Cilt yakin izlenmeli ve travmalardan korunmalidir. Parfüm ve kozmetik amaçli kremler kullanilmamalidir. Tromboemboli riski: Belirti ve bulgular yönünden hasta yakin izlenmelidir. Klinik durumuna uygunsa sivi alimi artirilmali ve küçük egzersizler önerilmelidir. Hasta ve ailesinin süreç hakkinda bilgi gereksinimi: Tedavi hakkinda hasta ve yakinlari bilgilendirilmeli, ibirlii salanmalidir. TARTIMA: EPO tedavisi, hematoloji ve onkoloji alanlari için yeni bir yaklaim olarak ifade edilebilir. Bu sebeple salik ekibinin tedavi hakkinda bilgilenmesi, hasta konforu ve tedavinin baarisi açisindan önem arzeder. Tedavi ve izlemi üstlenen hemirelik grubunun profesyonel yaklaimlari, hastanin konforunu desteklerken, olabilecek sorunlarin iddetini de en aza indirgeyecektir. SONUÇ: laç firmalarinin yaptii çalimalara göre, hastalarin yaklaik %89'unun EPO'ya bali yan etkilere maruz kaldii sonucu elde edilmitir. Doru balangiç zamani, eik Hg deere ulaildiinda tedavinin durdurulup gerektiinde verilmesi, doz araliklarinin takibi, hastalarin bilgilendirilmesi, tercihleri ve bakimi gibi kriterler, tedavinin baarisini ve hasta konforunu önemli ölçüde etkileyebilmektedir. Bu nedenle, tedaviyi uygulayan hemire profesyonellere büyük sorumluluklar dümektedir.

Deneysel Hematoloji / Gen Tedavisi / Onarim Tibbi

Bildiri: 145 Poster No: P0073

PROTEAZOM NHBTÖRÜ BORTEZOMB'N MEZANKMAL KÖK HÜCRELER ÜZERNE OSTEOBLASTK FARKLILAMA ETKLERNN NCELENMES: 1Ferit Avcu, 1Ali Uur Ural, 2Meral Sarper, 3Tolga Uyuklu, 4Yusuf Baran, 5Mükerrem Safali, 2Pinar Elçi. 1Gülhane Askeri Tip Akademisi, Hematoloji, Aratirma Merkezi, 2Gülhane Askeri Tip Akademisi, Aratirma Merkezi, 3Gülhane Askeri Tip Akademisi, Aratirma Merkezi, Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi, Biyoteknoloji Enstitüsü, 4Gülhane Askeri Tip Akademisi Aratirma Merkezi ve zmir Yüksek Teknoloji Enstitüsü, Moleküler Biyoloji ve Genetik Bölümü, 5Gülhane Askeri Tip Akademisi, Patoloji Mezankimal kök hücrelerin (MKH) düz kas, iskelet kasi, kikirdak ve kemik gibi mezodermal kökenli dokulara farklilaabilme özellikleri vardir. Özellikle direnç gelimi veya tekrarlayan multiple myeloma (MM) vakalarinda tek baina veya dier kemoterapötiklerle birlikte sik olarak kullanilan Bortezomib'in (Bor) ilave olarak MM'da MKH'ler vasitasiyla osteoblastik aktiviteyi düzenlemede rolü olabilecei düünülmektedir. Bu bilgiler iiinda, çalimamizda MKH üzerine Bor'in osteoblastik farklilatirici etkisinin olup olmadiini, bu etkinin osteojenik farklilatirici maddelere göre oranini, farklilatirici maddeler ile birlikte Bor'in etkinliinde bir arti olup olmadiini belirlemeyi amaçladik. Çalima için salikli gönüllü olgudan alinan kemik iliinden fikol yöntemi ile ayritirilan mononükleer hücreler kültüre edildi. Üçüncü pasaj MKH'ler osteojenik farklilama için 100 nM deksametazon + 50 L-Askorbik asit + 10 mM ß-gliserofosfat ile inkübe edildi. Çalimada 1) Osteojenik farklilatirma (OF),2) Bor,3) OF+Bor 4) Kontrol grubu olmak üzere 4 farkli grup oluturuldu.1., 4., 8., ve 11. günlerde OF grubuna osteojenik media, Bor grubuna 5 nM Bor, OF+Bor grubuna osteojenik media ve 5 nM Bor, kontrol grubuna ise sadece media deiiklii uygulandi. Belirtilen günlerde osteoblastik farklilamanin göstergeci olarak geri transkriptaz polimeraz zincir reaksiyonu (RT-PCR) ile alkalen fosfataz (ALP), osteokalsin, Runx2/Cbfa1, Tip-I kollajen gen ifadelerindeki deiiklik saptandi ve elde edilen gen ifadelerinin kontrolü -actin seviyelerine eitlenmeleri ile yapildi. RT-PCR sonuçlarina göre sadece Bor uygulanan grupta 4. günden 14. güne doru yükselen tarzda, osteoblastik farklilamanin göstergesi olarak özellikle ALP gen ifadesinde olmak üzere Runx2/Cbfa1, kollajen Tip-I, osteokalsin ifadelerinde arti saptandi. OF+Bor grubundaki gen ifadelerindeki artilar da sadece OF grubuna göre daha yüksekti. Sonuç olarak proteazom inhibitörü Bor'in MKH'ler üzerine osteoblastik farklilatirici etkisinin olduu osteoblastik farklilamanin göstergeci olan gen ifadelerindeki artilarla gösterilmitir. Bu etki, Bor'in antimyeloma etkisi yaninda, özellikle multiple miyelom olgularinin patogenezinde rolü olan kemik yapilanma bozukluklarina bali klinik bulgularinin iyilemesine de katki salayabileceini göstermektedir. Bor'in MKH'ler üzerine osteoblastik farklilama etkisi in vivo çalimalar ile de desteklenmelidir.

116

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

POSTERLER

Bildiri: 146

Poster No: P0074

Bildiri: 147

Poster No: P0075

MEZANKMAL KÖK HÜCRELERN N VVO TAKBNDE YEL FLORESAN PROTEN AKTARILMASININ OPTMZASYONU: 2Yusuf Baran, 1Ali Uur Ural, 1Ferit Avcu, 3Meral Sarper, 3Pinar Elçi, 4Aysel Pekel. 1Gülhane Askeri Tip Akademisi, Hematoloji, Aratirma Merkezi, 2 GATA Aratirma Merkezi, zmir Yüksek Teknoloji Enstitüsü, Moleküler Biyoloji ve Genetik Bölümü, 3Gülhane Askeri Tip Akademisi, Aratirma Merkezi, 4Gülhane Askeri Tip Akademisi mmünoloji Yeil floresan proteini (YFP), günümüzde hücre biyolojisi çalimalarinda tanimlayici gen ve hücre iaretleyici olarak kullanilmaktadir. Son zamanlarda yapilan çalimalarda YFP farkli genlerin içerisine eklenerek bu genlerin farkli organizmalardaki ekspresyonlarinin miktar tayininde kullanilmitir. YFP'in oldukça önemli bir dier kullanim alani da canli hücreler içerisinde iaretleyici olarak kullanilabilmesidir. Bu çalimamizda doku tamiri amaciyla ve hayvanlara aktardiimiz mezankimal kök hücrelerini (MKH) in vivo takip edebilmek amaci ile YFP proteinini içeren plazmid vektörünün MKH'lara aktarilmasini optimize etmeye çalitik. Bu amaçla YFP sentezleyen geni taiyan phM-YFP plazmid vektörü ve MKH'lara plazmid vektörün aktarilmasi amaci ile Effectene Transfeksiyon kiti kullanilmitir. Balangiçta transfeksiyon çalimalarinda, kullanilan transfeksiyon kimyasallari besiyeri ortamindan uzaklatirilmamitir. Bu durum 72 saat sonunda canli ve yüzeye yapiik duran MKH'larin erken dönemde apoptozisine neden olmutur. Daha sonraki çalimalarda hücrelerin YFP ile transfeksiyonu amaci ile kullanilan kimyasallar 8 saat sonra besiyeri ortamindan uzaklatirilmi, hücreler yikanmi ve besiyeri yenilenmitir. Bu yöntemin erken apoptozisi önemli ölçüde engelledii 72 saat inkübasyondan sonra tespit edilmitir. Daha sonra YFP'nin daha uzun süreli ve daha yüksek oranlarda MKH'larda nasil eksprese edileceinin test edilmesi amaciyla, paralel yapilan bir çalimada bir grup hücre tek bir defa, dier bir grup hücre ise birinci transfeksiyon ileminden 48 saat sonra ikinci defa transfekte edilmilerdir. Transfeksiyon ilemlerinden sonra her iki grup hücre 48-,96-,144- ve 216 saat ara ile floresan mikroskop altinda incelenmi ve YFP proteinin hücre içerisinde oluturduu floresan iik tespit edilmitir. Buna göre 1. grup hücrelerin 48 saat sonra YFP'nin floresan iik yaydii ancak bu iiin 96-,144- ve 216 saat inkübe edilen hücrelere göre daha az olduu tespit edilmitir (p<0.05, p<0.05 ve p<0.01). kinci grup hücrelerde ise YFP'nin 48 saat sonra 1. gruba göre yüksek oranlarda iik saçtii (p<0.05) ve ilerleyen zamana paralel olarak floresan iiin arttii belirlenmitir. Sonuç olarak, MKH'larin phM-YFP ile iki defa transfekte edilmelerinin tek bir defa transfekte edilmelerine göre daha yüksek oranda ve daha uzun süreli YFP ekspresyonu saladii belirlenmitir. MKH'larin YFP ile iaretlenmesi çalimalarinda transfeksiyon kimyasallarinin yeterli bir inkübasyondan sonra uzaklatirilmasinin ve transfeksiyon ileminin 48 saat arayla iki defa yapilmasinin MKH'larin aktarildii doku veya canlilarda daha uzun süreli ve daha etkin bir ekilde takibine olanak salayacai gösterilmitir.

ELEKTROMANYETK ALANLARIN N VTRO ORTAMDA PERFERK KAN MONONÜKLEAR HÜCRELER ÜZERNE ETKLER: 1Ayten Atasoy, 1Yusuf Sevim, 1 smail Kaya, 2Mustafa Yilmaz, 2Ahmet Durmu, 2Mehmet Sönmez, 3Serdar Bedii Omay, 3Ercüment Ovali. 1Karadeniz Teknik Üniversitesi Elektrik Elektronik Mühendislii Bölümü, 2Karadeniz Teknik Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 3Ati Teknoloji A.. Teknolojik ürünlerin günlük hayatta daha yaygin olarak kullanilmasiyla birlikte, son yillarda elektromanyetik dalgalarin biyolojik etkileri tartiilmaktadir. Yapilan bazi çalimalarda deiik boyutlardaki elektromanyetik dalgalarin farkli hücre dizilerinde DNA hasarina yol açmadiklari saptanmi olmakla birlikte konu ile ilgili aratirmalar devam etmektedir. Bu çalimada 5 salikli gönüllüden alinan venöz periferal kandan Ficol dansite gradient metodu ile elde edilen periferik kan mononüklear hücreler üzerine elektromanyetik dalgalarin etkileri analiz edilmitir. Açiklik açisi 60oC ve kazanci 9-11 dB olan biquad anten, inkübatör içersine yerletirilerek elektromanyetik alan oluturulmutur. Periferik kan mononüklear hücreler, inkübatör (37oC) içersinde antenden 3cm uzaklikta tutulmu ve 450.6 MHz, 900 MHz ve 1784 MHz frekanslarinda elektromanyetik alana maruz birakilmitir. Elektromanyetik alana maruz kalma süreleri 2,6 ve 24 saatlik dilimler olarak seçilmitir. Agilent E4438C frekans osilatörü kullanilmi olup bu osilatörün çalima frekans aralii 250kHz den 6 GHz' e kadardir ve çiki gücü 20dBm olarak seçilmitir. Kültür ortaminda (RPMI 1640 + %10 FCS) ekilen ve yukarida belirtilen boyutlarda elektromanyetik dalgalara 2,6 ve 24 saat süre ile maruz birakilan periferik kan mononüklear hücrelerde hücre sayilari, canlilik oranlari, proliferatif indeksler, apoptozis ve bazi yüzey antijen ekspresyonlari (HLA-DR, CD11b, CD49d, CD11a) çaliilmitir. Hücre sayilari otocounter ile, canlilik oranlari trypan blue boyasi kullanilarak; proliferatif indeks, apoptozis oranlari ve yüzey antijen ekspresyonlari akim sitometri ile analiz edilmitir. Bu çalimada hücre sayilari, canlilik oranlari, HLA-DR ekspresyonu, CD11b ekspresyonu, apoptozis ve proliferatif indeks üzerine elektromanyetik dalgalarin bir etkisinin olmadii saptandi. Bir adezyon molekülü olan CD49d ekspresyonunun 400, 900 ve 1800 MHz boyutundaki elektromanyetik dalgalara 24 saatlik maruziyet sonunda arttii, dier bir adezyon molekülü CD11a ekspresyonunun ise 1800 MHz sinyal grubunda 24 saatlik inkübasyon sonucu azaldii saptanmitir (Tablo 1). CD49d ve CD11a ekspresyonlarinda her üç dalga boyundaki 6 ve 12 saatlik inkübasyon periyodlari sonucu kontrole oranla anlamli bir deiiklik izlenmemitir. Elektromanyetik alanlarin farkli hücre dizileri üzerine etkileri son 30 yilda aratirilmi ve direkt yada indirekt DNA hasari yaptiklarina dair bir kanit bulunamamitir. Maes (1997) ve Vijayalaxmi (2000) periferik kan hücrelerini 935 ve 2450 MHz boyutlarinda elektromanyetik alana maruz birakmi, 2 saatlik süreler sonunda hücrelerde DNA hasari görülmediini rapor etmilerdir. Malyapa (1997), insan gliablastoma hücreleri ve Mouse fibroblast hücre dizileri üzerine 2450 MHz elektromanyetik sinyallerin etkilerini aratirmi 24 saatlik süre dahil hücrelerde DNA hasari olumadii bulunmutur. Bizim çalimamizda da 450 MHz, 900 MHz ve 1784 MHz'lik elektromanyetik sinyallerin periferik kan mononüklear hücrelerde canlilik, apoptozis ve proliferasyon oranlari üzerine bir etkilerinin olmadii,

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

117

POSTERLER

ancak bazi adezyon molekül ekspresyonlarini deitirdii saptanmitir. Konu ile ilgili daha geni hücre sayi ve dizilerini içeren çalimalara ihtiyaç vardir.

Tablo 1. 450 MHz YüzeyAntijeni CD49d (%) CD11a (%) 67,7±2 (p<0.05) 46,7±10 (AD) 900 MHz 24 saatlik inkübasyon periyodu 70,9±4 (p<0.05) 52,1±8 (AD) 83,7±1 (p<0.05) 49,2±1 (p<0.05) 1784 MHz

dirilmeli ve yapilacak çalima öncesi kullanilacak referans genlerin çalima grubundaki geçerlilii belirlenmelidir. Bu balamda Genorm ucuz, kolay ve kullanili bir yöntem olarak çalimalara fayda salamaktadir.

Bildiri: 149 Poster No: P0077

Bildiri: 148

Poster No: P0076

KRONK MYELOD LÖSEM HASTALARINDA E ZAMANLI PCR ÇALIMALARI ÇN REFERANS GEN BELRLENMES: Özden Hatirnaz, Müge Sayitolu, Charlotte Beurskens, Uur Özbek. stanbul Üniversitesi Deneysel Tip Aratirma Enstitüsü, Genetik Anabilim Dali E zamanli kantitatif PCR, gen ürününü mRNA düzeyinde incelememizi salayan bir yöntemdir. Ancak sayisal olarak verilecek deer pek çok faktörden etkilenmektedir. Balangiç materyaline ait küçük farkliliklar, amplifikasyon ürününde katlanarak hatali sonuç elde etmemize sebep olabilir. Bu durum özellikle farkli bireylerden alinan ya da ayni bireyden farkli dönemlerde alinan örneklerle yapilan çalimalarda sorun yaratmaktadir. Bu balangiç farkliliklarini standardize etmek ve elde edilen sonucun normalizasyonu bu yüzden çok önemlidir. deal bir refrans gen farkli doku ve organizmalarda belli bir biçimde anlatima girmeli ve terapilerden etkilenmemelidir. Bu amaçla kullanilan çok çeitli `housekeeping gen'ler bulunmakla birlikte en ünlüleri GAPDH, beta-actin ve rRNA'dirlar. Oysa özellikle hematolojide bu genlerin kararli davranilari hakkinda önemli kukular olumutur. Günümüzde özellikle hematolojik çaliamalarda GAPDH ve beta-aktin genlerinin normalizasyonda kullanilmamasi önerilmektedir. Ribozomal RNA'lar ise yaygin bir anlatima sahip olduklari için çok erken döngülerde anlatima girmekte ve sonuçlari olumsuz etkilenmektedirler. Bu sorunu gidermek amaciyla kullanilacak yöntemlerden biri microarray teknolojisi ile dokularda anlatimi sabit kalan genleri belirlemek olabilir ancak bu hem zahmetli hem de oldukça pahali bir yöntemdir. Literatürde benzer dokularda yapilmi microarray yayinlarini referans almak, bir baka yöntem olabilir ancak her çalima ve laboratuvar koulu kendi içinde deerlendirilmelidir ve o çalimanin sonuçlarinin öngörülen çalima için tam anlamiyla yol gösterici olamayacaini unutmamak gerekir. PrimerDesign geNorm kiti,12 aday referans gen (UCB, TOP1, ATP5B, SDH6, RLP13A, GAPDH, YWHAZ, CYC, EIF4A2, ACTB, B2M) içeren bir sistemdir. Bu genlerin anlatim düzeyleri QRT-PCR ile ölçülerek, excell bazli Genorm yazilimi ile analiz edilebilir. Bu analizler sonucunda, çalima grubunda en stabil olan referans geni belirlenebilecektir. Bu çalimada 15 adet yeni tani Kronik Myeloid Lösemi hastasinda gerçekletirilecek olan kantitatif PCR yöntemi öncesi, Genorm kiti ile house örneklerimizde referans gen deerlendirmesi yapmayi amaçladik.. LC480 (Roche) e zamanli kantitatif PCR cihazinda 15 KML hastasi 12 gen açisindan incelenmi ve deltaCt metodu kullanilarak mRNA kopya sayilari hesaplandiktan sonra Genorm yazilimina yüklenmitir. Yazilim bu veriler yardimi ile çalima grubunu temsil eden 15 hastada, en deiken ve en sabit genlerin belirlemimizi salamitir. Bu sonuçlara göre KML hastalarinda anlatimi sabit olan YWHAZ, EIF4A2 ve RLP13A, deiken anlatim gösteren CYC, B2M ve GAPDH genleri olarak belirlenmitir. Kantitatif e zamanli PCR çalimalarinda, her çalima ve doku, kendi içinde deerlen-

MEZENKMAL KÖK HÜCRELERN YA HÜCRELERNE FARKLILAMASI ESNASINDA PROTEN FOSFATAZLARIN DNAM: Murat Buran, Mustafa Yilmaz, Mehmet Sönmez, Elif Akdoan, Ahmet Durmu, Ercüment Ovali, Serdar Bedii Omay. Karadeniz Teknik Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali Mezenkimal kök hücreler balica kemik iliinde lokalize olup; kemik, kas, kikirdak, tendon, ya, sinir ve kemik ilii stromal hücrelerine farklilama yeteneine sahip pluripotent progenitor hücrelerdir. Bata hematopoietik kök hücre nakilleri, doku mühendislii ve gen tedavileri olmak üzere bir çok alanda klinik kullanim potansiyeli olmasi bu hücrelere olan ilgiyi giderek artirmaktadir. Fosforilasyon olaylari, hücre büyümesi ve diferansiyasyonunu kontrol eden sinyal ileti yollarinin majör düzenleyici mekanizmalaridir. Büyüme faktörleri ve hormon gibi ekstrasellüler uyariyla sinyal ileti yollarinin aktivasyonu sonunda spesifik genin ekspresyonunda deiiklik meydana gelmektedir. Bu deimi ekspresyon paterni nihayet hücre büyümesi, bölünme ve diferansiasyon gibi hücresel olaylarla sonuçlanir. Proteinlerin reversibl fosforilasyonu bu süreçlerde majör düzenleyici mekanizmadir. Bu kontrollerin baarisi protein kinazlari ve protein fosfatazlari gerektirir. Cohen tarafindan önerilen siniflama sistemine göre memeli hücrelerinde gösterilmi dört tip majör serin/threonin protein fosfataz (PP) vardir (PP1, PP2A, PP2B-Kalsinörin, PP2C). Bu protein fosfatazlarin her birinin dinamii ayridir. Bu çalimada mezenkimal kök hücrelerinin ya hücrelerine farklilama aamalarinda elde edilecek olan hücre fraksiyonlarinda protein fosfatazlarin dinamiinin çaliilmasini planladik. Birinci aamada kemik ilii kaynakli mononükleer hücreler izole edilerek primer kültür, birinci pasaj kültür ve ikinci pasaj kültür ilemleri ile mezenkimal kök hücre çoaltimi salandi. kinci pasaj kültürden sonra mezenkimal kök hücreler deksametazon-insülin ile ya hücrelerine diferansiye edildi. Ya hücrelerine diferansiasyon sudan black ve oil red boyalari ile ispatlandi. Mezenkimal kök hücrelerin ya hücrelerine farklilamasi esnasinda üç haftalik süre boyunca üçer günlük araliklarla tripsinizasyonla kaldirilan hücresel fraksiyonlarda PP2A, PP2B ve PP2C aktiviteleri hesaplandi. Diferansiasyon esnasinda fosfataz aktivitelerinde bir arti tespit edildi ancak muhtemelen veri sayilarinin azlii nedeniyle istatistiksel olarak anlamli bulunmadi (Tablo 1). Bulgular mezenkimal kök hücrelerin ya hücrelerine farklilamasi esnasinda protein fosfatazlarin önemli bir rol oynadiini göstermektedir. Sonuç olarak mezenkimal kök hücrelerin farkli tip hücrelere diferansiasyon sürecinde protein fosfatazlarin rolünün daha iyi anlailmasi ve bunlarin klinik pratie kazandirilmasi için daha kapsamli çalimalara ihtiyaç vardir.

Tablo 1. Mezenkimal kök hücrelerinin ya hücrelerine farklilama sürecinde PP2A, PP2B ve PP2C'nin zaman baimli aktiviteleri (pmol P/dakika/mikrogram protein) Gün PP2A PP2B PP2C 0. 502 190 264 3. 382 143 223 6. 465 296 317 9. 310 163 163 12. 668 420 351 15. 731 452 461 18. 515 353 313 21. 415 249 262

118

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

POSTERLER

Bildiri: 150

Poster No: P0078

SUDA-ERR ORGANK ÇÖZÜCÜLERN ERTROSTLER HEMOLZ ETME KAPASTELERNN KARILATIRILMASI: Yeim Özta, Nuriman Özgüne. Hacettepe Tip Fakültesi, Biyokimya Anabilim Dali Bu çalimada hemoliz etkileri incelenen suda-erir organik çözücüler, eczacilik ve endüstride olduu kadar aratirma laboratuvarlarinda da siklikla kullanilmaktadir. Yaygin kullanimlarindan dolayi; insanlar, düük dozda kronik olarak veya yüksek dozda akut olarak organik çözücülere maruz kalabilmektedir. Organik çözücülerin nörotoksik etkileri iyi bilinmektedir. Bunun yaninda bazi vakalarda bildirilen damariçi hemoliz ve hemoglobinuri bulgulari; hemodinamik parametreler üzerindeki etkilerinin de iyi tanimlanmasinin gerektiini göstermektedir. Hemoliz ve hemoglobinüri, nefrotoksisite geliimine de katkida bulunmaktadir. Bu çalimada yukaridaki bilgiler dikkate alinarak etanol, metanol, propanol ve butanol gibi suda-erir organik çözücülerin eritrositleri hemoliz etme kapasiteleri karilatirilmi ve hemoliz hizlari ve hemolizin mekanizmasi incelenmitir. Çalima balangicinda salikli erikinden EDTA'li tüpe alinan kan örnei ozmotik frajilite testi ile incelenmi ve eritrositlerin hemolize direncinin normal aralikta olduu gösterilmitir. Daha sonra tamponlanmi (pH=7,4) %0,85 NaCl çözeltisi içinde eritrosit paketi hazirlanmitir. Bu kariim artan konsantrasyonlarda (%1-25) etanol, metanol, propanol ve butanol içeren tüplere son hematokrit düzeyi %0,05 olacak ekilde eklenerek hemoliz geliimi spektrofotometrik yöntemle takip edilmitir. Tercih edilen 620 nm dalga boyunda salam eritrositler maksimum iik saçilimina yol açarken, eritrosit membran kalintilari ve hemoglobin absorbans vermemektedir. Bu durumda salam hücrelerin verdii absorbans deerinin dümesi hemolizin balangiç ve ilerleyiinin bir göstergesi olmaktadir. Her bir tüp için ortalama 3 saatlik absorbans takibi yapilmi; absorbans-zaman erisinden, %50 hemolize ulailan zaman (t50) ve hemoliz hizi (1/t50) belirlenmi; bu bulgulardan yola çikarak da hemoliz kinetii deerlendirilmitir. Sonuç olarak metanol, etanol, propanol ve butanolün hemolize yol açma hizinin, lipitte çözünürlükle doru orantili olduu ve artan çözücü konsantrasyonu ile hemoliz hizinin da arttii gözlenmitir. Ayrica elde edilen hemoliz-zaman erilerinin incelenmesi bu alkollerin "ozmotik hemoliz" eklinde etki gösterdiini düündürmütür.

Bildiri: 151 Poster No: P0079

Uslu tarafindan tedarik edilen Gossypol dimetilsülfoksit ile çözüldü. Seri deneyler sonucunda gossypolün HL­60 lösemik hücre dizisi üzerine zamana ve doza baimli sitotoksik etki gösterdii saptandi ve IC50 deeri 4,5mikroMolar olarak bulundu. Daha önceki çalimalarimizda IC50 deeri 0.1miliMolar olarak tespit edilmi olan metil prednizolon ile de sitotoksisite deneyleri yinelendi. Ardindan her iki ilacin deiik dozlarinda XTT metodu ile kombinasyon çalimalari yapildi ve sonuçlar CalcuSyn programina yüklenerek izobologram analizi gerçekletirildi. IC50 dozunun iki kat alt ve üst dozlari ile yapilan kombinasyonlar neticesinde bu iki ilacin HL­60 hücre dizisinde antagonistik etki gösterdii tespit edildi. Çalimalarimiz gossypolün tek baina kullaniminda ortaya çikan sitotoksisitenin altinda yatan mekanizmalarinin açiklanmasi ve dier anti-kanser ilaçlarla kombinasyonu ile etkilerinin ortaya konmasi üzerine devam etmektedir.

Bildiri: 152 Poster No: P0080

GOSSYPOL VE METLPREDNZOLON HL­60 LÖSEMK HÜCRE DZS ÜZERNE ANTAGONSTK ETK GÖSTERMEKTEDR: 1Fahri ahin, 2Sevinç Gümü, 2Nur Zafer, 3Çiir Biray, 1Güray Saydam. 1Ege Üniversitesi Tip Fak. Hematoloji Bilim Dali, 2Ege Üniversitesi Tip Fakültesi, 3 Ege Üniversitesi Tip Fak. Tibbi Biyoloji Anabilim Dali Flavonoid bileiklerin anti-kanser özellikleri uzun yillardir bilinmektedir. Grubumuz, daha önceki çalimalarinda alkon, resveratrol, propolis ve hiperisin gibi bitkisel kökenli flavanoid ve türevlerinin özellikle lösemik hücre dizilerinde sitotoksik ve apoptotik etkilerinin olduunu göstermitir. Bu çalimamizda geleneksel Çin tibbinin ürünlerinden biri olan gossypolün HL­60 lösemik hücre dizisinde sitotoksik etkisinin olup olmadii ve yine daha önce tarafimizca anti-lösemik etkisi gösterilen metilprednizolon ile kombinasyonunun sitotoksisite üzerine etkisi aratirildi. HL­60 hücreleri standart ortamda RPMI­1640 besiyeri eklenerek idame ettirildi. Dr. Rüçhan

TEDAVYE REFRAKTER AGRESF BR ALL OLGUSUNDA VNERALBN TABANLI KURTARMA KEMOTERAPSNN ETKNLNN APOPTOSS VE MTT TEST LE DEERLENDRLMES: 1Hakan Özdou, 2lknur Kozanolu, 1Can Boa, 3Erkan Maytalman, 3Oktay Sözer. 1 Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji, 2Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi Fizyoloji Anabilim Dali Ankara, 3 Bakent Üniversitesi Adana Uygulama ve Aratirma Merkezi, Hematoloji Aratirma Laboratuari, Adana Akut lösemili olgularda ilaç drenci, tedavideki baariyi etkileyen en önemli faktördür. Lösemik hücrelerdeki ilaç direnci intrensek veya kazanilmi olabilir. Bu drenci kirmak için daha etkin çoklu ilaç kombinasyonlari kullanmak gereklidir. Ancak toksik olmadan etkin çoklu ilaç tedavilerinin oluturulmasi güçtür. Üstelik ilaç drenci siklikla farkli molekül yapisi ve etki mekanizmasi olan çok sayida ilaca karidir (MDR). Yirmi yili akin zamandir ilaç drencini yenmeye yönelik klinik çalimalar yapilmakla beraber bu konuda alinan yol çok sinirlidir (1). Bu nedenle kemoterapi ajanlarin kanser hücrelerine etkinliini test eden kiiselletirilmi in vitro sistemlerin gelitirilmesi problemin ailmasina katkida bulunacaktir. HASTA VE METOD: Pre-B akut lenfoblastik lösemi tanisi alan, Ph (-) olan ve CALGB protokolu (2) uygulanan 24 yainda bayan hasta, geç idame tedavisinde iken relaps oldu. Kurtarama rejimi olarak verilen Ida-FLAG tedavisine refrakter idi. Daha sonraki tedavi protokolünün etkinliinin deerlendirilebilmesi için hasta kemik iliinden alinan blastlar Ficoll- Hypauqe ile dansite gradient yöntemi yardimiyla izole edildi. Tedavi sirasinda kullanilacak olan ilaç dozlari öngörülerek hastanin 1ml ekstraselüler sivi hacmine dailacak olan ilaç konsantrasyonu hesaplandi (Vinoralbine; 50mg/m2, deksamethasone 20mg/m2). Kemik iliinden elde edilen blastik hücreler, her bir flaskta 1,5x106 hücre olacak ekilde 3 ayri T-25 flaskta %10 fetal bovin serum içeren RPMI-1640 medium ile 1. flaskta 70gr/ml vinoralbine ve 2. flaskta 25gr/ml deksamethasone olacak ekilde 37oC' de 24 saat kültüre edildiler. Kültür sonunda hücreler serumsuz besi yeri ile yikandilar ve resüspanse edilerek; acridin orange ile immunflorasan yöntem ile, akim sitometride annexin-V boyasi ile ve ayrica MTT testi ile apoptotik ölüme gitme oranlari belirlenmeye çaliildi. SONUÇLAR: Kontrol grubundaki hücrelerde (ilaç eklenmemi olan) immun floresan mikroskopta acridin orange ile viabilite %100 iken, deksamethasone grubunda viabilite %98, vinoralbine grubunda ise %50 olarak tespit edildi. Vinoralbine ile in

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

119

POSTERLER

34 (14,2)

10 (13,7)

12 (9,4)

43 (14)

CC

1

1

1 0,5 Pallel: 0,05 1,65

vitro tedavi edilen primer blastik hücrelerin %90.8'i 24 saatlik kültür sonucunda apoptozise gittii, deksamethasone grubunda blastlarin %27 oraninda apoptozise uradii gözlenirken kontrol grubundaki hücrelerin sadece %20'si annexin V ile apoptazise gittii akim sitometrik olarak gösterildi (ekil1). MTT testinde (3) ise canlilik açisindan flasklar arasinda benzer sonuçlar gösterildi. Vineralbinin etkin olabilecei kanisina varilarak vineralbine ­based kurtarma rejimi verildi. Hastanin 1 kür sonunda parsiyel remisyona girdigi izlendi. TARTIMA: Bu ön çalima ekstra selüler sividaki (ECF) ilaç konsantrasyonuna dayali gelitirilmi annexin- apopitoz ve MTT ilaç duyarlilik deneyinin klinik cevap hakkinda ön bir bilgi verebileceini düündürmektedir. Böylece klinisyenlerin daha etkin ve daha az toksik bireyselletirilmi tedavi stratejileri belirlemelerine yardimci olabilecektir.. Ayrica bu metodun in vitro olarak ilaç arasindaki sinerjizmin belirlenmesinde de katkisi olabilir. Kukusuz yöntemin güvenirlilik ve tekrarlanabilirlilik çalimalarina ihtiyaç vardir.

Bildiri: 153 Poster No: P0081

SONUÇ ve TARTIMA: Önceki gözlemler ve çalimalarda da önerilmektedir ki, XBP1'in ve UPR'da yer alan faktörlerin genleri ve fonksiyonlari bir çok hastaliin geliimi ile balantili olabilir. Bu mekanizma üzerinden gelitirilecek ilaçlar sayesinde ise bir çok rahatsizlia tedavi imkanlari üretmek mümkün olabilecektir. XBP1 geni -116 polimorfizmi genotip dailimlari tablolarda gösterilmitir. Yüksek homosistein (15 Mol/L`den yüksek) düzeyleri ve nme'li hastalarda istatistiksel olarak anlamli bir fark bulunmutur. Ateroskleroz geliimi içinse XBP1 promotor polimorfizmi bir risk faktörü olarak görülmemektedir.

Tablo . AterosklerozN (%) Hcy (15) Mol/LN (%)

KontrolN (%)

nmeN (%)

OR

OR

OR

CI

CI

-

-

136 (56,6)

150 (48,9)

0,52-1,44

0,46-1,95

XBP1 -116C/G POLMORFZM VE ENDOPLAZMIK RETIKULUM STRESNN VASKÜLER HASTALIKLARA ETKS: Erkan Yilmaz, Nejat Akar. Ankara Üniversitesi, Biyoteknoloji Enstitüsü Giri ve Amaç: Endoplazmik retikulum yükü veya stresi, hücrelerin protein biyosentezini ve hücre içi faaliyetlerini fizyolojik olarak ayarlama adaptasyonudur ve evrimsel olarak korunmu bir mekanizmadir. Stres cevabi sirasinda ER lümenindeki sinyal iletim mekanizmalari ile sitoplazma ve çekirdee gerekli mesajlar yollanir. Bu sinyal iletim mekanizmasi sadece Endoplazmik retikulum'daki (ER) fizyolojik yüke bali olarak deil hücreye etki eden toksinlerin etkisine cevap olarak da aktive olabilmektedir. Homosisteinle muamele edilmi hücrelerde BiP/GRP78'in protein düzeyinde de regüle olduu ve UPR'nin aktive olduu oldukça güçlü kanitlarla gösterilmitir. XBP1 bir transkripsiyon faktörüdür ve ATF/CREB ailesi üyesidir. Kesimlenmi XBP1 çok aktif bir transkripsiyon faktörüdür, ER membranina bali bir grup moleküler çaperonun seviyelerini düzenler ve ER'daki protein katlanma kapasitesini artirir. IRE1 denen bir stres reseptörü tarafindan mRNA'sindan 26bç'lik bir parçanin kesimlenmesi ile aktif kararli form XBP1s üretilir. XBP1'in hedef genleri, promotorlarinda "Endoplasmic Reticulum Stress Response Element'' (ERSE) ve "Unfolded Protein Response Element'' (UPRE) dizileri taiyan genlerdir. XBP1'nin hücre için böylesi önemli bir faktör olmasi geninde bulunan olasi gen deiimlerini de önemli hale getirmektedir. Genin promoter bölgesinde -116 pozisyonunda bulunan C-G deiimi, transkripsiyon faktörünün kendi balanma bölgesini ortadan kaldirarak stres cevabinda yetersiz kalmasini salamaktadir. Daha önce bu polimorfizmin görülmesiyle beraber giden bipolar bozukluklar, izofreni, kiilik bozukluklari rapor edilmitir. Ateroskleroz, inme, homosistein yükselii gibi hastaliklarin seyrine etki edebilecei düünülen genetik faktörlerin ortaya konmasi ileride klinik seyirlerinin belirlenmesinde yardimci bilgiler elde etmemizi salayabilir. XBP1 geni ve fonksiyonu hakkinda daha fazla bilgiye ihtiyaç olmasina ramen eldeki bilgiler XBP1'deki polimorfizmlerin vasküler hastaliklarla ilikili olabilir. Biz bu çalimada XBP1 -116 C/G promotor polimorfizminin ateroskleroz, inme ve homosistein yükseklii gibi vasküler hastaliklarla ilikisini aratirmayi planladik.

114 (37,1)

0,75-2,20

0,88-3,96

240

307

127

Pgenotip: 0,12

Pgenotip: 0,01

Pallel: 0,009

Pallel: 0,18

Bildiri: 154

Pgenotip: 0,016

73

Poster No: P0082

HOMOSSTENN ENDOTELYAL PROTEN C RESEPTÖRÜ (EPCR) ÜZERNE ETKS: Erkan Yilmaz, Nejat Akar. Ankara Üniversitesi, Biyoteknoloji Enstitüsü GR VE AMAÇ: Endotel doku hemostazda ve fizyolojik düzenlemelerde kilit bir rol oynamaktadir. Protein C yolainin önemi endotelyal protein C reseptörünün kefedilmesi ile daha iyi anlailmitir. Endotelyal protein C reseptörü (EPCR) bir transmembran proteinidir ve Protein C'nin aktivasyonunu artirmaktadir, büyük damarlarda ve monoistlerde sentezlendii bilinmektedir. Fizyolojik olarak anti-inflamatuar aktivitelerde de i görmektedir. Hiperhomosisteinemi (HHcy) erken aterotrombotik hastaliklar için önemli bir risk faktörüdür. HHcy'li hastalarin %40'indan fazlasinda koroner, serebrovasküler ve periferal aterosklerozis görülmütür. Hiperhomosisteineminin beslenme ve genetik nedenlerin etkileimi olarak düünülmektedir, belirtilen en yüksek homosistein düzeylerinin en çok Sistatyonin B-sintaz (CBS) ve 5,10 Metilentetrahidrofolat redüktaz (MTHFR) genlerinde genetik bir bozukluu olan bireylerde gösterilmitir. HH'nin altta yatan sebebi ne olursa olsun kanda yükselmi homosistein düzeyleri ile erken vasküler ve trombotik hastaliklar arasindaki iliki bilinmektedir. Hiperhomosisteineminin endotel hücrelerinde hasar veya fonksiyon bozukluuna yol açarak aterosklerotik ve trombotik hastaliklarin ortaya çikiinda etkisi olduu belirtilmitir. Endotel hücreleri ile yapilan In vitro çalimalarda homosisteinin prokoagülan aktiviteyi artirmak, nitrik oksit üretimini azaltarak vazomotor düzensizlie sebep olmak, hücrede redox durumunu deitirerek Endoplazmik Retikulum (ER)

120

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

0,73-3,73

70 (29,2)

56 (44,1)

34 (46,6)

1,28

1.90

GG

0,24-1,08

59 (46,5)

29 (39,7)

0,87

0.94

GC

-

CI

POSTERLER

stresine neden olarak endotel hücresinde fonksiyon kaybi yada hasara yol açar. ER stresinin iddetinin yüksek olmasi yada uzamasi apoptotik hücre ölümüyle sonuçlanmaktadir. Bu bilgilerin iiinda, biz bu çalimamizda homosisteinin EPCR üzerine etkisi ve hücrelere olasi hasarlarinin etkisini aratirmayi planladik. SONUÇ VE TARTIMA: Normalde EPCR'nin sentezlenmedii HEK293 hücrelerine diaridan verilen EPCR kodlayan (Plus) ve kodlamayan (Del) vektörlerle ekspresyon salanmi ve deiik dozlarda homosistein muamelesinden sonra EPCR ekspresyonunun homosisteine bali olarak deitii gözlenmitir. Homosisteinin hücrelerde ER stresine neden olduu ve EPCR kodlayan hücrelerde daha az stres oluarak hücrenin homosistein hasarindan korunmasinda etkili olduu bulunmutur.

Bildiri: 156

Poster No: P0084

Dier Konular

Bildiri: 155 Poster No: P0083

ALLOJENEK KÖK HÜCRE NAKL UYGULANAN HASTALARDA TOTAL PARENTERAL NÜTRSYONUN BYOKMYASAL PARAMETRELER ÜZERNDEK ETKLER: Ahmet Ifran, Cengiz Beyan, Ali Uur Ural, Türker Çetin, Kürat Kaptan, Ferit Avcu, Oral Nevruz. Gülhane Askeri Tip Akademisi Hematoloji Bilim Dali Allojeneik kök hücre nakli (KHN) temelde hematolojik maligniteler ve aplastik anemi gibi hastaliklarin tedavisinde kullanilmaktadir ve uygulanmasi kötü prognoza sahip bu hastalik gruplarinda uzun süreli yaam beklentisini olumlu yönde düzeltmitir. Yeterli gidanin oral olarak alinamadii bu katabolik durumda, total parenteral beslenme (TPN) hastanin ihtiyaci olan besin öelerini salamada yardimcidir. Çalimamizda, hematolojik hastaliklari nedeniyle allojeneik KHN uygulanmi olan olgularimizda TPN kullaniminin biyokimyasal parametreler üzerindeki etkilerini inceledik. Çalimaya 1996-2006 arasinda hematolojik hastaliklari nedeniyle allojeneik KHN uygulanmi ve verileri deerlendirilebilir durumda olan 73'ü erkek, ortalama 27,71 ± 9,54 yainda, toplam 90 olgu dahil edildi. TPN +1. günde balandi ve ortalama kullanim süresi 17,15 ± 7,18 gündü. Olgulara kullanilan TPN formülasyonu ile günlük ortalama 35,78 ± 4,39 Kcal/ kg enerji salandi; protein dii enerji kaynai %50 lipid ve %50 glukoz kaynakliydi ve standart aminoasit solüsyonu olarak günlük 1 g/kg protein içeriyordu. Febril nötropeni 74 (%82) olguda görüldü ve bu olgularin 16'sinda (%18) antifungal kullanimi gerekti. Akut GvHD (grade I­IV) 67 (%67) olguda gözlendi. Nötrofil ve trombosit engrafmanina kadar geçen süre sirasiyla 11,78 ± 2,44 gün ve 19,32 ± 8,93 gündü; 9 (%9) hasta engrafman salanamadan kaybedildi. ncelenen parametrelerden serum sodyum, potasyum, AST deerlerinde anlamli farklilik gözlenmedi. Buna karin, TPN kullanimi sonrasi serum total proteini (=0,029) ve serum albumini (=1,5 x10-8) anlamli olarak azalirken; glisemi (=0,002), ALT (=0,004), direkt bilirubin (=8,64 x10-5), indirekt bilirubin (=0,0006), total kolesterol (=0,024) ve trigliserid (=5,33 x10-9) deerlerinde istatistiksel olarak anlamli arti saptandi. Biyokimyasal parametrelerdeki istatistiksel olarak anlamli deiikliklere ramen, hastalarda tibbi müdahale veya süregiden tedavide deiiklik gerektiren düzeyde belirgin hiperglisemi, elektrolit bozukluu, transaminaz yükseklii, hiperlipidemi gibi komplikasyon orani çok azdi. Sonuç olarak, kullandiimiz formülasyondaki TPN'nin KHN olgularinda güvenilir ve kullanili olduunu söyleyebiliriz.

HICKMAN KATETER UCUNUN SPONTAN MGRASYONU: Ahmet Ifran, Kürat Kaptan, Cengiz Beyan. Gülhane Askeri Tip Akademisi Hematoloji Bilim Dali Giri: Allojeneik kök hücre nakli gibi uzun süreli ve kalici damar yolunun gerekli olduu durumlarda, Hickman tipi kateterler tercih edilmektedir. Kateter yerletirilmesi sirasinda görülebilecek erken komplikasyonlar pnömotorax, arterial ponksiyon ve yanli yerleimdir. Geç komplikasyonlar ise sepsis, venöz tromboz, kateter tikanmasi ve kateterin yer deitirmesidir. Kateter ucunun spontan migrasyonu oldukça seyrek görülen bir komplikasyon olup, kateter ucu ipsilateral internal juguler vene veya azigos vene dönebilir. Omuz arisi, boyun arisi, kulak arisi, enfeksiyon, venöz tromboz ve nörolojik komplikasyonlar kateter ucunun yer deitirmesinin bulgulari olabilecei gibi, asemptomatik de olabilir. ntratorasik basincin arttii kronik öksürük, kuvvetli valsalva manevrasi gibi durumlarda kateter ucunun yer deitirmesi rapor edilmitir. Olgu sunumu: 25 yainda erkek hastaya,2nci remisyonda akut myeloblastik lösemi nedeniyle HLA-A lokusunda mismatch bulunan kizkardeinden allojeneik kemik ilii nakli yapildi. Hastada grade III akut GvHD ve ilerleyen dönemde ciltte ve karacierde yaygin kronik GvHD geliti. Bunlarin yani sira nefes darlii ve öksürük nedeniyle yapilan incelemelerde interstisyel akcier fibrozisi saptanarak uygun tedavi balandi. Birinci yil sonunda hastanin pulmoner bulgulari ve kronik GVHD'sinde stabilizasyon salandi. Rutin kontrolleri sirasinda kataterin takili olduu subklavian vende tromboz ve akcier grafisinde Hickman kateter ucunun ipsilateral internal juguler vene doru yer deitirdii görüldü. Antitrombotik tedavi balanan hastanin kalici damar yoluna olan ihtiyacinin da azalmasi nedeniyle kateter çikarildi. Sonuç: Olgumuzda nadir bir komplikasyon olan Hickman katater ucunun spontan yer deitirmesinin muhtemel nedeninin interstisyel akcier fibrozisine bali kronik öksürük olduu düünüldü. Kalici kateterlerin takibinde, olgunun her hangi bir yakinmasi olmasa da, sik görülen tromboz ve enfeksiyon gibi komplikasyonlarin yanisira, kateter ucunun spontan yer deitirebilecei de akilda bulundurulmalidir.

Bildiri: 157 Poster No: P0085

STANBUL'DA YAAYAN ERKNLERDE KAN SAYIMI PARAMETRELERNN NORMAL DEERLERNN ARATIRILMASI: 1Nilüfer Alpay, 2Reyhan Diz Küçükkaya, 2 Naciye Demirel Yildirim, 2Meliha Nalçaci. 1stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, 2stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali Ülkemizde salikli erikin bireylerde kan sayimi parametrelerinin normal dailimi konusunda oldukça az aratirma yapilmitir. Bu çalimada, stanbul'da yaayan 18-64 ya arasi salikli erkek ve kadinlarin kan sayimi parametrelerinin normal deerlerinin, bu deerlerle ya ve cinsiyet arasindaki ilikinin belirlenmesi planlanmitir. Kan baii için bavuran 539 salikli erikin (146'si kadin,393'ü erkek) çalimaya alinmitir. Ya ortalamasi 31,7 ± 8,2 bulunmutur. Fizik muayene ve tibbi öz geçmi ile salikli olduu tespit edilen bireyler çalimaya dahil edilmitir. Bu bireylerden kan alinarak hemoglobin, hematokrit, ortalama eritrosit hacmi, trombosit, lökosit, nötrofil, lenfosit, monosit, eozinofil, bazofil sayisi gibi Beckman Coulter marka otomatik kan sayimi cihazi ile elde edilen parametrelerin ölçümleri yapilmitir. Sonuçlar SPSS programina yüklenerek istatistiksel olarak deer-

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

121

POSTERLER

lendirilmitir. Çalima sonucunda stanbul'da yaayan salikli erikinlerin normal kan sayimi deerleri ortaya konulmutur (Tablo 1). Elde edilen veriler cinsiyet ve ya gruplarina göre de deerlendirilmitir Veriler, istatistiksel olarak karilatirildiinda; ya ile eritrosit sayisi, hemoglobin, hematokrit arasinda negatif yönde, ya ile eritosit dailim hacmi, lenfosit sayisi arasinda pozitif yönde anlamli iliki bulunmutur (p<0,05). Kadinlarda erkeklere göre; eritrosit sayisi, hemoglobin, hematokrit, eozinofil ve trombosit dailim hacmi anlamli ölçüde düük, eritrosit dailim hacmi deerleri ve `PCT-plateletcrit' anlamli olarak yüksek bulunmutur (p<0,05). stanbul'da yaayan salikli erikinler üzerinde yaptiimiz bu çalima devam etmektedir. Sonuç olarak dier çalimalarda normal kontrol olarak kullanilabilecek verilerin elde edilmesi amaçlanmaktadir.

Tablo 1. Kan sayimi parametrelerinin %95 güven araliinda ortalama deerleri Parametreler RBC (106/mL) Kadin Erkek WBC (103/mL) Kadin Erkek PLT (103/mL) Kadin Erkek MPV (fL) Kadin Erkek Hb (g/dL) Kadin Erkek Hct (%) Kadin Erkek MCV(fL) Kadin Erkek MCH (pg) Kadin Erkek MCHC (g/dL) Kadin Erkek Nöt (103/mL) Kadin Erkek Len (103/mL) Kadin Erkek Mon (103/mL) Kadin Erkek Eoz (103/mL) Kadin Erkek Baz (103/mL) Kadin Erkek Ortalama ± Standart hata 4,40 5,05 7,83 7,83 257,79 249,10 7,85 7,72 13,33 15,25 38,8 44,3 88,1 87,6 30,3 30,1 34,2 34,4 4,67 4,58 2,42 2,41 0,52 0,55 0,18 0,22 0,54 0,55 ± 0,03 ± 0,01 ± 0,12 ± 0,07 ± 45,99 ± 25,45 ± 0,06 ± 0,03 ± 0,09 ± 0,03 ± 0,2 ± 0,1 ± 0,12 ± 0,12 ± 0,07 ± 0,1 ± 0,07 ± 0,05 ± 0,10 ± 0,05 ± 0,05 ± 0,03 ± 0,01 ± 0,009 ± 0,007 ± 0,009 ± 0,007 ± 0,004 %95 güven aralii Alt sinir - Üst sinir 3,62 4,35 10,85 10,71 146,65 148,18 6,19 6,20 11,15 13,69 32,7 39,3 80,1 80,4 27,3 27,1 32,4 34,2 2,19 2,36 1,21 1,64 0,16 0,17 0 0 0 0 5,18 5,75 4,81 4,95 - 368,93 - 350,02 9,51 9,24 - 15,51 - 16,81 - 45,1 - 49,3 - 96,1 - 94,8 - 33,3 - 33,1 - 36,0 - 34,6 7,15 6,80 3,64 3,68 0,88 0,93 0,40 0,52 -

plazma hücre artii olarak yorumlanmitir. Bu hastalarin Patoloji ABD tarafindan incelenen KB örneklerinin incelenmesinde n=106, %29.3 hücresellik normal, n= 50, %13.8 hücresellikte arti, n= 44, %12.2 tani vermeye uygun olmayan ilik örnei olarak yorumlanmitir. KA ve KB sonuçlari arasinda n=265, %74.4 uyum, n=20, %5.6 uyumsuzluk, n=19, %5.3 kismi uyum, n=52, %14.6 yetersizlik varlii saptanmitir. Uyumsuzluk saptanan olgular öyle özetlenebilir: KA da tutulum saptanmadii ancak biopsi ile tutulum saptananlar n=5, KA da hücresellik normal iken KB de hücreselliin azaldii olgular n= 4, KA da tutulum saptanirken biopside saptanmayan n=3 (KLL, düük dereceli lenfoma, AML). Uyumsuzluk saptanan olgular birebir Patoloji ABD ile tartiilmi ve ortak bir görü elde edilmitir. Uyum oraninin kismi uyum olanlarla birlikte %80 lere ulamasi önemlidir. Bu orana ulailmasinda iki bölüm arasinda ki devamli iletiim ve siki ibirliinin katkisi yadsinamaz. Yetersiz materyal oraninin düürülmesi amaciyla KB tekniklerinin daha da gelitirilmesi uygun olacaktir.

Bildiri: 159 Poster No: P0087

Bildiri: 158

Poster No: P0086

KEMK L ASPRASYON VE BOPSLERNDE HEMATOLOJ VE PATOLOJ BLM DALLARI ARASI YORUM UYUMUNUN DEERLENDRLMES: 1Güçhan Alanolu, 1 Sefa Kiztanir, 2Sevda Sert, 2Sema Bircan. 1Süleyman Demirel Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali Hematoloji Bilim Dali, 2Patoloji Anabilim Dali, Isparta Süleyman Demirel Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali 2003 de kurulmutur. Bu sunuda Ocak 2003-Aralik 2006 dönemine ait kemik ilii aspirasyon (KA) ve biopsi (KB) sonuçlari Patoloji Ana Bilim Dali verileri ile karilatirilacaktir. Bu dönemde toplam 559 KA (2003: 120,2004: 90,2005: 217,2006: 132) gerçekletirilmitir. Bunlarin 356 sina KB yapilmi ve deerlendirmeye alinmitir. KA ve KB n=223, %40 Hematoloji poliklinik, n=239, %43 Hematoloji servisinde yatan hastalara uygulanmitir. KA en sik olarak trombopeni (n=67, %12.1) ve anemi (n= 56, %10.1) etyolojisi aratirmak amaciyla, akut lösemi remisyon deerlendirme (n=56, %10.1), sedimentasyon yükseklii ve multipl myelom üphesini (n=52, %9,4) aydinlatmak amaciyla yapilmitir. KAlari n=158, %28,4 normal hücresellik, n=56, %10,1 megaloblastik deiim, n=37, %6,7 megakaryosit artii ve n=34, %6,1

NON-HODGKN VE HODGKN LENFOMA OLGULARINDA ÇÖLYAK HASTALII: 1Timuçin Çil, 2Abdullah Altinta, 2Semir Paa, 3Yekta Tüzün, 3Kadim Bayan, 1 Abdurrahman Iikdoan, 2Orhan Ayyildiz. 1Dicle Üniversitesi ç Hastaliklari-tibbi Onkoloji, 2Dicle Üniversitesi ç Hastaliklari Hematoloji, 3Dicle Üniversitesi ç Hastaliklari, Gastroenteroloji GR ve AMAÇ: Çölyak hastalii (ÇH) genetik olarak predispozan kiilerde glutenin indükledii ve T-hücrelerinin aracilik ettii ince bairsakta oluan inflamatuar bir hastaliktir. Normal popülasyonda görülme orani 1/200'dür. Kesin tani intestinal biyopsi sonrasi histopatoloji ile konmaktadir buna karin klinik bulgulari olan hastalarda serum anti-gliadin IgA (AGA-IgA) ve IgG (AGA-IgG), serum anti-endomisial IgA (EMA-IgA) ve IgG (EMA-IgG) ve antitransglutaminaz antikorlarinin tanisal deeri olduu belirtilmektedir. Bu otoantikorlardan AGA-IgA ve AGA-IgG'nin kesin tani için yeterli sensitivite ve spesifisitesi yok iken, EMA-IgA'nin sensitivite ve spesifitesi %99,7-100'dür. ÇH olgularinda lenfoma en lenfomalar bata olmak üzere malignite siklii artmitir. ÇH'da lenfoma görülme sikliini aratiran yeterli veri varken, lenfoma olgularinda ÇH sikliini deerlendiren yeterli veri mevcut olmamasi nedeniyle lenfoma olgularimizda prospektif olarak ÇH sikliini aratirdik. HASTALAR-METOD: Toplam 119 NHL ve 60 HL olgusu çalimaya dahil edildi (Tablo-1). Tüm olgularda AGA-IgA, AGA-IgG, EMA-IgA, EMA-IgG antikorlarina bakildi. Bu antikorlardan her hangi biri pozitif çikan veya ÇH'na yönelik semptom ve bulgular olan olgularin tümüne endoskopik mukozal duodenal biyopsi yapildi. SONUÇLAR: HL olgularinin 9 (%15)'da AGA-IgA, 21 (%35) AGA-IgG pozitiflii saptandi. NHL olgularinin 6 (%5) 'da AGA-IgA, 30 (%25,2)'sinde AGA-IgG pozitiflii saptandi. AGA-IgA siklii açisindan HL ve NHL olgulari arasinda anlamli farklilik mevcuttu (p=0,023). HL ve NHL'li hiçbir olguda EMA-IgA, IgG pozitiflii saptanmadi. Klinik üphe olan hiçbir olguda histopatholojik olarak ÇH bulgusu saptanmadi. Hastalarin oto-antikor sonuçlari Tablo-2'de sunulmutur. TARTIMA: ÇH'da saptanan oto-antikorlar hastaliin tarama ve tanisinda kullanilan en önemli belirteçlerdir. Oto-antikorlardan AGA-IgA'nin sensivitesi yüksek iken spesifitesi oldukça düüktür. Buna karin EMA-IgA'nin daha belirgin olmak üzere anti-EMA antikorlarinin sensitivite ve spesifisiteleri oldukça yüksektir (%97,7-100). Bizim çalimamizda AGA-

122

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

POSTERLER

IgA ve IgG pozitiflikler saptanmitir ancak hiçbir olguda klinik ve histopatolojik olarak ÇH tanisi konmamitir. Ancak olgularimizin hiçbirinde anti-EMA pozitiflii saptanmamitir. Bizim bulgularimiza göre Lenfoma olgularinda AGA pozitiflii saptanmasina karin ÇH sikliinin arttiina dair veri elde edilmemitir ancak yalanci pozitiflikle karilamadiimizdan dolayi lenfomali olgularda anti-EMA antikorlarinin güvenilir belirteçler olduu kanaatindeyiz.

Bildiri: 160 Poster No: P0088

REKOMBNANT ÜRAT OKSDAZ DENEYMLERMZ: Aye Erbay, Elif Kazanci, Emine Dilek, Canan Vergin. Dr. Behçet Uz Çocuk Hastaliklari ve Cerrahisi Eitim ve Aratirma Hastanesi, Hematoloji-onkoloji Klinii, zmir Tümör lizis sendromu (TLS), tümör hücrelerinin hizla yikilmasi sonucunda hiperürisemi, hiperkalemi, hiperfosfatemi ve hiperfosfatemiye ikincil oluan hipokalsemi ile karakterize, önemli onkolojik acillerden birisidir. Akut TLS olasiliini artiran bazi faktörlerin bilinmesi, bu hastalarda erken dönemde gerekli önlemlerin alinmasi yönünden önemlidir. Bu risk faktörleri, sitostatik tedaviye hassas büyük tümör kitlesinin varlii, yüksek LDH (>1500 IU), beyaz küre ve ürik asit düzeyleri, dehidratasyon varlii, bozulmu böbrek fonksiyonlari, konsantre idrar ve yaygin kemik ilii tutulumunun gelimesi olarak tanimlanabilir. Ürat oksidazin, TLS'nin profilaksi ve tedavisinde, allopurinolden daha etkin olduu gösterilmitir. Rekombinant ürat oksidaz (0.2 mg/kg/gün intravenöz infüzyon (V)) hiperürisemide allopurinolden çok daha etkindir ve TSL'li hastalarda hiperürisemi ile ilikili istenmeyen sonuçlardan koruyucu iyi bir ilaç kabul edilmektedir. Burada TLS'u gelien ve rekombinant ürat oksidaz kullanilan, yalari 4 ile 14 arasinda, ikisi B hücre kökenli akut lenfoblastik lösemi, ikisi lenfoblastik lenfoma ve biri Burkitt lenfoma hastalii olan toplam be kiz olgu sunulmutur. Tedavi öncesinde beyaz küre sayisi 720- 45.200/mm3, ürik asit düzeyleri 5.7- 13.6mg/dl, LDH 321- 2944 IU/ ml arasinda idi. Tüm olgulara tedavi öncesi Hidrasyon, alkalinizasyon ve allopurinol ile profilaksi balanmitir. Hastalarimizin 3'üne yüksek tümör yükü ve yüksek ürik asit düzeyleri nedeniyle tani aninda,2'sine steroid tedavisinin ilk haftasinda gelien hiperürisemi için tedavi balandiktan sonra rekombinant ürat oksidaz 0.2mg/kg dozunda V infüzyon olarak verildi. E zamanli hidrasyon ve alkalizasyon yapildi. Rekombinant ürat oksidaz verildikten iki saat sonra ürik asit, kreatinin, LDH, fosfor ve kalsiyum kontrolleri alindi. Tüm hastalarimizda ürik asit düzeyi iki saat sonra 1mg/dl altina dütü. Burkitt lenfomali olgumuzda indüksiyon tedavisi sirasinda tekrar ürik asit deerlerinde yükselme oldu,2. kez rekombinant ürat oksidaz ile müdahale edildi. nfüzyonlar sirasinda yan etki izlenmedi. Hidrasyon, alkalinizasyon ve allopurinol tedavisine ramen TLS gelien olgularda rekombinant ürat oksidaz etkin ve güvenilir bir tedavidir.

AML'de baimsiz kötü prognostik faktör olduklari gösterilmitir. Siklii %25 ile %30 arasinda bildirilmektedir. Biz de bu çalimamizda yeni tani ve relaps AML hastalarimizdaki FLT3 mutasyon siklii ve FAB alt tipi ile ilikisini aratirdik. Çalimaya Ekim 2006-Haziran 2007 tarihleri arasinda yeni tani konan (n=18) ve daha önce tani konup bu tarihler arasinda relaps gözlenen (n=6) toplam 24 hasta (12 erkek,12 kadin) hasta dahil edildi. Hastalarin ya ortalamasi 47,5 idi. FLT3 mutasyonu periferik kan örneklerinde PCR yöntemiyle (In Vivo Scribe Technologies, FLT3 Mutation Assay Gel Detection kiti kullanilarak) çaliildi. En sik 2 mutasyon tipi olan internal tandem duplikasyon (ITD) ve D835 mutasyonu varlii aratirildi. FLT3 8/24 (%33,3) hastada pozitif saptandi. Be hastada ITD,2 hastada D835 mutasyonu ve 1 hastada hem ITD hem D835 mutasyonu mevcuttu. FLT3 pozitif hastalarin 5'i erkek,3'ü kadin, ya ortalamasi 45.12; negatif olanlarin 8'i erkek,8'i kadin, ya ortalamasi 45.87 idi. FLT3 pozitif olanlarin ortalama beyaz küre sayisi 75.400 x103 / l, LDH deeri 1407 U/L, kemik ilii blast yüzdesi %69.97 iken negatif olanlarda bu deerler sirasiyla 38.400 x103 / l,1425 U/L ve %58.62 idi. FLT3 pozitif olanlarin 3/8'i, negatif olanlarin 8/16'si kaybedildi. FAB subtipi olarak deerlendirildiinde FLT3 pozitif olanlar M0 (n=1), M1 (n=2), M2 (n=2), M3 (n=1), M4 (n=1) ve M5 (n=1) subtipine sahipti. Olgu sayimiz ve izlem süremiz FLT3'ün prognostik önemini ortaya koymak için yetersiz olmakla birlikte siklik literatürde bildirilen hafifçe yüksek bulunmutur. Bunun olgu sayisinin azlii ile ilikili olduunu düünüyoruz.

Bildiri: 162 Poster No: P0090

Hematolojik Malignitelerde Sitogenetik ve Moleküler Biyoloji / Immuntiplendirme

Bildiri: 161 Poster No: P0089

YEN TANI VE RELAPS AKUT MYELOBLASTK LÖSEM OLGULARINDA FLT3 MUTASYON SIKLII: ÖN SONUÇLAR: Eren Gündüz, Olga Meltem Akay, Hava Üsküdar Teke, Gülcihan Demirel, Zafer Gülba. Eskiehir Osmangazi Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali FLT3 gen mutasyonlari akut miyeloblastik lösemide (AML) en sik görülen somatik deiikliklerdendir. Erikin

LENFADENOPAT VE/VEYA SPLENOMEGALS OLAN HASTALARDA PERFERK KANDA AKIM STOMETR LE KAPPA/LAMBDA KLONALTESNN ARATIRILMASI KLONAL B LENFOST ÇOALMASINI SAPTAMAKTADIR: Olga Meltem Akay, Eren Gündüz, Hava Üsküdar Teke, Gülcihan Demirel, Zafer Gülba. Eskiehir Osmangazi Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali B cell lenfomali hastalarda akim sitometri ile yapilan immünfenotipleme çalimalari ayirici tanida yararli bir araç haline gelmitir. Çalimamizin amaci B cell lenfomali hastalarin periferik kan örneklerinin akim sitometri ile deerlendirilmesinin B cell klonaliteyi aratirmadaki tanisal deerini ortaya koymaktir. Lenfomalarin lenf nodlarini, kemik iliini ve çeitli organlari, yani sira periferik kani da relatif olarak yüksek oranda tuttuklari bilinmektedir. Persistan lenf nodu ya da dalak büyümesi olan 43 hasta ile 11 salikli erikinde B cell klonalitesini saptamak amaci ile periferik kan örneklerinde akim sitometri ile immunfenotipleme yapildi. Tanilar; 29 hastada B cell Non-Hodgkin lenfoma (NHL),1 hastada T cell NHL,2 hastada Hodgkin Hastalii,3 hastada solid kanser metastazi ve 8 hastada malign olmayan çeitli hastaliklar eklindeydi. Her hastada akim immunfenotipleme EDTA ile antikoagüle edilmi periferik kan örneklerinde CD19 PerCp/kappa-fluorescein isothiocynate (FITC) / lambda ­ phycoerythrin (PE) (Becton Dickinson, Frankin Lakes, NJ, USA) antikorlari kullanilarak akim sitometri (Becton Dickinson FACS Calibur) ile yapildi. Lenfosit kapisinda 60 bin hücre kaydedildi. B cell klonalitesi 5 farkli paterne göre deerlendirildi.1. Anormal kappa/lambda orani (>3) ya da lambda/kappa orani (>2).2. CD19 ekspresyonu farkli olan anormal B lenfosit grubu.3. Ayni hücre populasyonunda kappa ve lambda pozitiflii olan anormal B

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

123

POSTERLER

lenfosit grubu.4. Ayni hücre populasyonunda hem kappa hem lambda negatif olan anormal B lenfosit grubu.5. B lenfositler üzerinde anormal CD19 ekspresyonu (artmi ya da azalmi). Lenfadenopati ve/veya splenomegalisi olup B cell klonalite saptanan 18/29 (%62) hastada biyopsi tanisi B cell NHL olarak saptandi: 16/29 (%55) 'u anormal kappa/lambda oranina sahipti ve 14'ünde kappa hafif zinciri baskindi; 15/29 (%52) 'unda anormal CD19 ekspresyonu saptandi, bu hastalarin 12'sinde artmi CD19 ekspresyonu en sik anormallikti; 7/29 (%24) hastada ayni hücre populasyonu üzerinde hem kappa hem lambda negatif anormal B lenfosit grubu; 1/29 (%3) hastada ayni hücre populasyonu üzerinde hem kappa hem lambda pozitif anormal B lenfosit grubu ve son olarak 2/29 (%7) hastada farkli CD19 eksprese olan anormal B lenfosit grubu saptandi. Kappa ve lambda orani B cell NHL'li hastalarla lenf nodu ve dalak büyüklüü ile gelen hastalar karilatirildiinda, B cell NHL hastalarinda daha yüksek saptandi (p< 0,001). lginç olarak B cell klonalite, izole splenomegali ile bavuran ve daha sonra B cell NHL tanisi alan 3 hastada da saptandi. Sonuç olarak; lenfadenopati ve/veya splenomegalisi olan hastalarda periferik kanda kappa/lambda oranina bakilarak B cell klonalitesinin saptanmasi B cell lenfomanin hem tanisinin konulmasi hem de periferizasyonunun saptanmasinda yararlidir. Ayrica splenomegalisi B cell lenfomaya ikincil olan hastalarda operasyon öncesi tani koydurucudur.

Bildiri: 163 Poster No: P0091

Bildiri: 164

Poster No: P0092

KRONK LÖSEMLERDE DNA ONARIM GEN XRCC1 Arg399Gln POLMORFZM SIKLII: 1Enver Üçbilek, 2 Naci Tiftik, 3Emin Erdal, 3Tuba Gökdoan, 3Kaan Savaolu, 2Atilla Yalçin. 1Mersin Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, 2Mersin Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, 3Mersin Üniversitesi Tip Fakültesi Tibbi Biyoloji ve Genetik Anabilim Dali AMAÇ: DNA onarimindaki bozulmalar kanser riskinde artia neden olmaktadir. XRCC1 (x-ray repair cross complementing group 1), DNA onarim genlerinden biridir ve DNA tek zincir kirilmalarinda rol oynayan proteinleri kodlar. Bu çalimadaki amacimiz XRCC1 Arg399Gln polimorfizmi ile kronik lösemiler arasindaki ilikiyi aratirmaktir. MATERYAL-METOD: 55 KLL,51 KML hastasi ve 51 salikli bireyin kanlarindan elde edilen DNA örneklerinde XRCC1 Arg399Gln polimorfizmi PCR ve RFLP (restriction fragment length polymorphism) yöntemleriyle belirlendi. BULGULAR: XRCC1 399 Arg/Arg, Arg/Gln ve Gln/Gln oranlari, sirasiyla kontrol grubunda %39.2, %54.9 ve %5.9, KLL hastalarinda %30.9, %56.4 ve %12.7 (P=0.397), ve KML hastalarinda ise %29.4, %64.7 ve %5.9 (P=0.569) saptandi. Hastalarin genotiplerine göre OR (odds ratio) ve %95 Cl (confidence interval) deerleri ise KLL'de Arg/Gln 1.30 (0.57-2.97) (P=0.529), Gln/Gln 2.75 (0.61-12.29) (P=0.172) ve KML'de Arg/Gn 1.57 (0.68-3.63) (P=0.290), Gln/Gln 1.33 (0.23-7.56) (P=0.745) saptandi. Gln alel siklii ise KLL'de 1.38 (0.792.42) (P=0.254) ve KML'de 1.24 (0.70-2.20) (P=0.465) saptandi. SONUÇ: Bu sonuçlara bakildiinda, XRCC1 Arg399Gln polimorfizminin kronik lösemilerde bir miktar risk artiina neden olmasina karin, istatistiksel bir anlam yoktur.

AKUT LENFOBLASTK LÖSEML ÇOCUK HASTALARDA MNMAL KALINTI HASTALIININ AKIM STOMETR YÖNTEMYLE BELRLENMES: Selin Aytaç, Murat Tuncer, Mualla Çetin, Bari Kukonmaz, ule Ünal, Yasemin Iik Balci, Betül Tavil, Sevgi Yetgin. Hacettepe Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bölümü Minimal kalinti hastalik (MKH), submikroskobik olarak tespit edilebilen lösemik hücre yüküdür. MKH ile hastanin izlemi, risk grubunun belirlenmesi ve risk grubuna göre tedavi seçimi ve prognoz açisindan önemlidir. MKH baimsiz risk faktörü olarak kabul edilebilir. Ancak MKH'i belirlemede kullanilan çeitli metodlar olup herbir metod sensitivite, spesifite, hizli sonuca ulama, uygulanmasindaki kolaylik ve maliyet yönünden farkliliklar gösterebilir. Lösemik hücrelerin normal hücrelerden ayirimi kromozomal ve moleküler anormallikler, antijen reseptör gen rearrangement ve immun fenotip bazinda yapilabilir. Akim sitometri (AS) ile üç renkli analizde 60 %oranda,3-4 renkli analiz ile 90 %oraninda anormal fenotip tehisinin mümkün olduu son çalimalarla bildirilmitir. AS ile MKH tespiti daha kolay, kisa zamanli ve maliyeti daha ucuz olup tercih edilebilir. Bölümümüzde üçlü boyama akim sitometri teknii kullanilarak Mart 2005-Mayis 2007 tarihleri arasinda 84 ALL'li çocuun (54 erkek,30 kiz) MKH analizi yapilmitir. MKH örnekleri, tanida, indüksiyon tedavisinin 22. günü, idame tedavisinin 32.,56. ve 120. haftasinda alinmasi planlanmitir. Hastalardan 34'ünde MKH indüksiyon sirasinda analiz edilmitir ancak metod kurulduu anda idame tedavisi almakta olan 34 hasta ve yine tedavileri tamamlanan 16 hastanin da MKH analizi tedavi kesiminde incelenmitir. ndüksiyon tedavisi sirasinda analiz edilen 34 hastanin 15'inde MKH negatif iken, idame tedavisi sirasinda bakilan 15 hastanin ve tedavi kesiminde bakilan 4 hastanin MKH negatif olduu görülmütür. ndüksiyon tedavisi sirasinda deerlendirilen 34 hastanin klinik­laboratuar risk gruplarina göre dailimi Tablo 1'de görülmektedir. ndüksiyon tedavisi sirasinda MKH pozitif olan 19 hastanin izleminde,8 düük riskli hastanin 3'ü,6 yüksek riskli hastanin 3'ü ve 5 orta riskli hastanin 2'sinin MKH negatifletii görülmütür.

Tablo 1. Risk Grubu (n) % Düük MKH (+) MKH (-) 8 (%42) 9 (%60) Orta 5 (%26) 2 (%13) Yüksek 6 (%32) 4 (%27) Toplam 19 15

Bildiri: 165

Poster No: P0093

KOMPLEKS VARYANT PHLADELPHA KROMOZOMU-PROGNOZ LKS: 1Yelda Tarkan Argüden, 2eniz Öngören, 1Aye Çirakolu, 1ükriye Yilmaz, 1Dilhan Kuru, 1Gülgün S. Güven, 1Ayhan Deviren, 2Teoman Soysal, 1Seniha Hacihanefiolu. 1stanbul Üniversitesi, Cerrahpaa Tip Fakültesi, Tibbi Biyoloji Anabilim Dali, 2 stanbul Üniversitesi, Cerrahpaa Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali KML'nin tipik sitogenetik bulgusu, olgularin %9095'inde gözlenen t (9; 22) (q34; q11) sonucunda oluan Philadelphia (Ph) kromozomudur. Olgularin %5-10'unda ise 9q34 ve 22q11 noktalarinin yanisira bir yada daha fazla kromozomun katildii kompleks translokasyonlarla

124

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

POSTERLER

oluan varyant Ph kromozomlari gözlenir. Austos 1993'te gluteal bölge ve bacaklarinda ekimoz yakinmalariyla bavuran 29 yaindaki kadin hastanin CTF ç Hastaliklari ABD Hematoloji BD'da yatirilarak yapilan tetkikleri sonucunda KML [kronik faz, Ph kromozomu pozitif (ncelenen metafaz sayisi 12, sadece Ph kromozomu açisindan deerlendirildi), Sokal risk skoru: orta risk] tanisi kondu. nterferon (IFN) +Hidroksiürea (HU) balandi.17. ayda yapilan deerlendirmede hematolojik yanit salanmasina karin sitogenetik yanit elde edilemeyen, tedavi süresince halsizlik ve yaygin kemik arisi olan hastanin tedavisine HU ile devam edildi. Ocak 1999'da tedavi altinda lökosit sayisi yükselen hastada blast ve promyelosit oraninin arttii, akselere faz kriterlerini oluturmadii görüldü. Kök hücre nakli için uygun vericisi olmayan hastaya HU+Sitozin Arabinozid+IFN tedavisi balandi. Sitogenetik yanitsizlik ve intolerans nedeniyle Haziran 2001-Mayis 2002 arasinda sadece HU kullanildi. Mayis 2002'de matinib mesylate (Glivec) 400 mg/gün balandi. Hematolojik yanitli hastanin sitogenetik yaniti kemik ilii aspirasyonlarinin konvansiyonel sitogenetik incelenmesiyle izlendi.10. ay sonunda 4/4 metafazda Ph pozitiflii (sadece Ph kromozomu açisindan deerlendirildi); 21. ay sonunda 25/25 metafazda Ph kromozom pozitiflii ve bir metafazda del 3q, -15, -18 saptanirken,32. ayda yapilan deerlendirmede incelenen 41 metafazdan 29'unda Ph (+),12'sinde ise t (1; 9; 22; 3) (q24; q34; q11; q21) sonucu oluan varyant Ph kromozomu (%29) gözlendi. Akraba dii kök hücre nakli açisindan yapilan yurtiçi donör taramasinda uygun aday bulunamayan hastanin klinik durumu gözönünde bulundurularak Glivec dozunun arttirilmasi planlandi; ancak myelosüpresyon nedeniyle 400 mg/gün'ün üzerine çikilamadi.42. ayda 11 metafaz incelenebildi: 4 metafaz Ph (+),7 metafaz varyant Ph (+) (%36). Haziran 2006'da aiz yaralari, yaygin kemik arisi, lökositoz ve trombositozu olan, sitogenetik yanit elde edilemeyen hastanin tedavisine HU ile devam edildi. ubat 2007'de yapilan deerlendirmede klinik ve laboratuar bulgulari KML-akselere faz ile uyumluydu. ncelenen 27 metafazin 4'ünde Ph (+), 23'ünde varyant Ph (+) (%85) saptandi. Mart 2007'den beri dasatinib kullanilmaktadir. Olgumuzda gözlenen kompleks varyant Ph kromozom oraninin yillar içinde giderek artmasi dikkat çekicidir.1. ve 3. kromozomlarin varyant Philadelphia kromozomlarinda sik yer aldiklari bilinmekle birlikte yapilan literatür incelemesinde t (1; 9; 22; 3) (q24; q34; q11; q21) bulgusuna rastlanmamitir. Ayrica, gözlenen varyant Ph kromozomunun imatinib tedavisine yanitsizlik ve klinik progresyonla birliktelii, oluan klonal evolüsyonun prognoz üzerine olumsuz etkisi olabileceini de düündürmektedir.

Bildiri: 166 Poster No: P0094

AKUT LÖSEMLERDE HER-2/NEU EKSPRESYONU: Hasan Atilla Özkan, Ridvan Ali, Selçuk Sözer, Fahir Özkalemka, Ferah Budak, Tülay Özçelik, Vildan Özkocaman, Mutlu Karabucak, Erdem Çubukçu, Ahmet Tunali. Uluda Üniversitesi Tip Fakültesi Hastanesi Giri: Her-2/neu tirozin kinaz aktivitesine sahip bir transmembran glikoproteindir. Bir çok epitelyal tümörde Her-2/neu'nun airi eksprese olabildii ve kötü prognoz ile ilikili olduu gösterilmitir. Buna karin, Her-2/neu ekspresyonunun biyolojik ve teröpatik önemi hematolojik malignitelerde yeterince aratirilmamitir. Amaç: Prospektif olarak yürütülen çalimamizda gerek lenfoid gerekse miyeloid akut lösemi tiplerinde Her-2/neu ekspresyon durumunun saptanmasi amaçlandi. Method: Multi-color

akim sitometri aracilii ile Her-2/neu monoklonal spesifik antikor (Becton Dickinson, CA, USA) kullanilarak 47'si tani ve 12'si nüks aninda olmak üzere toplam 59 akut lösemi hastasinin lösemik blastlarinda Her-2/neu ekspresyon analizi yapildi. Lösemik blastik hücre ayrimi için hücre yüzey antijenleri olan CD45, CD34 ve CD38 kullanildi. Her-2/neu analizi, reaktif hücrelerin yüzdeleri ve median flouresan intensite (MFI) eklinde ifade edildi. Her-2/neu ekspresyonu tespit edilen olgularda flouresan insitu hibridizasyon (FISH) yöntemi ile Her-2/neu gen amplifikasyonu olup olmadii aratirildi. Sonuçlar: Olgularin 50'si (%84,7) akut miyeloid lösemi (AML), 8'i (%13,6) B-akut lenfoblastik lösemi (ALL) ve 1'i (%1,7) T-ALL olgusu idi. Elli AML olgusunun 39'u de novo AML,11'i ise sekonder AML olgusu idi. Dokuz ALL olgusunun tümü de novo akut lösemi olgusu idi. Akut miyeloid lösemi ve T-ALL olgularinda Her-2/neu ekspresyonu saptanmadi. Dier taraftan,8 B-ALL olgusunun 2'sinde (%25) Her-2/neu ekspresyonu tespit edildi (Tablo 1, ekil 1). Her-2/neu ekspresyonu tespit edilen her iki olguda çaliilan FISH neticesinde Her-2/neu gen amplifikasyonu saptanmadi. Konvansiyonel sitogenetik analizlerinde kompleks sitogenetik bozukluklari da olduu görülen her iki olgu da primer refrakter hastalik seyri gösterdi. Tartima: Hematopoetik dokularda Her-2/neu ekspresyonu hakkinda mevcut bilgiler, bu konuda yapilmi az sayidaki çalimadan gelmektedir (1-8). Literatürde, lösemilerde Her-2/neu ekspresyonunun aratirildii yalnizca 3 çalima bulunmaktadir (6-8). Bühring ve ark. (6) ALL, AML, KLL ve KML hastalarinin lösemik blastlarinda Her-2/neu protein ekspresyonunu aratirmilardir. Aratiricilar, AML, T-ALL, KLL ve miyeloid lösemi transformasyonu gösteren KML olgularinin hiç birinde Her-2/neu ekspresyonu tespit edememitir. Buna karilik,36 B-ALL olgusunun 12'sinde (%33) Her-2/neu ekspresyonu tespit etmilerdir. Ayni zamanda, CD10+ lenfoblastik lösemi transformasyonu gösteren 4 KML olgusunun 3'ünde Her2/neu ekspresyonu saptamilardir. Müller ve ark. (7) 33 B-ALL olgusunun 5'inde (%15) Her-2/neu ekspresyonu saptadiklarini rapor etmilerdir. Ayni zamanda, bu 5 olgunun tümünün erken nüks ya da standart tedaviye yanitsizlik gibi kötü sonlanim gösterdiklerini bildirmilerdir. Akut lösemilerde Her-2/neu ekspresyonu ile ilgili yapilmi olan en yakin tarihli çalima 2004 yilinda Chevallier ve ark. (8) tarafindan gerçekletirilmitir. Çalimalari 87'si B hücreli,13'ü T hücreli olmak üzere toplam 100 ALL olgusu içermekteydi.93 olgu yeni tani,7 olgu ise nüks aamasinda iken çalimaya dâhil edilmiti.13 T-ALL olgusunun hiçbirinde Her-2/neu ekspresyonu tespit edilmezken,87 B-ALL olgusunun 15'inde (%17) Her-2/neu ekspresyonu tespit edebilmilerdir. Her-2/neu ekspresyonun yalnizca B-ALL olgularinda ve ancak %17'sinde tespit edebilmi olmalari, bizim çalimamizin (%25) ve Bühring ve ark. 'nin (%33) ve Müller ve ark. 'nin (%15) sonuçlari ile son derece benzerlik göstermektedir. Chevallier ve ark. (8) ayni zamanda çalimalarinda Her-2/neu ekspresyonunun kemoterapiye rezistans ile ilikili olduunu saptamilardir (%50 karilik %11, p=0,03). Ayrica, istatiksel olarak anlamli olmasa da Her-2/neu pozitifliinin refrakter hastalik (%41 karilik %11, p=0,08) ve nüks (%55 karilik %36, p=0,08) ile uyumluluk eilimi gösterdiini belirlemilerdir. Çalimamizda, akim sitometri yöntemi ile Her-2/neu protein ekspresyonu saptadiimiz olgularda FISH yöntemi ile Her2/neu gen amplifikasyonu saptanmadi. Bizim çalimamiza benzer ekilde, Chevallier ve ark. (8) da çalimalarinda Her-2/neu pozitif 15 B-ALL olgusuna FISH analizi yapmilar ve olgularin hiçbirinde gen amplifikasyonu tespit

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

125

POSTERLER

edememilerdir. Sonuç olarak çalimamizda, bu konu ile ilgili literatürde bulunan az sayidaki çalima sonuçlari ile paralellik olduu, Her-2/neu'nun B hücreli lenfoblastik lösemilerin bazi alt tiplerinde (CD10+, CD19+) eksprese olabilecei ve AML olgularinda Her-2/neu ekspresyonunun olmadii gösterildi. Olgu sayimizin azlii ve kisa izlem süreleri nedeniyle Her-2/neu ekspresyonunun prognostik önemi ve dier konvansiyonel prognostik faktörler ile olan ilikisi hakkinda yorum yapilamadi. Son olarak, Her-2/ neu ekspresyonunun lösemilerin (özellikle B-ALL) patogenezindeki rolünün, prognostik öneminin ve lösemi tedavisindeki yerinin belirlenebilmesi için geni çapli çalimalara ihtiyaç olduu kanisindayiz.

Tablo . Blast deAML T-ALL B-ALL (CD10 , CD19 )

+ +

Pozitif/Toplam 0/39 0/1 2/8 0/4 0/7

KML-BK-M MDS-BK-M

Bildiri: 167

Poster No: P0095

JAK-2 V617F (+) MYELOPROLFERATF/ MYELODSPLASTK HBRD HASTALIK: 1Emre Eskazan, 2Özden Özer, 2Kamil Peker, 3Hüseyin Beköz, 4irin Yüksel, 4Ender Altiok, 1Burhan Ferhanolu. 1stanbul Üniversitesi Cerrahpaa Tip Fakültesi Hematoloji Departmani, 2Istanbul Patoloji Grubu, 3Onurlu Salik Hizmetleri, 4Acibadem Genetik Tani Merkezi Giri: Son birkaç yil içerisinde, bata Polisitemi Vera olmak üzere, myeloproliferatif hastaliklarda saptanan, JAK-2 mutasyonlari tani ve tedavi açisindan yeni bir dönemi temsil etmektedir. JAK-2 bir tür tirozin kinaz olup, balantili olduu hücresel mekanizmalarda birçok proteini fosforlayarak aktive etmekte, hücresel geliim ve çoalmayi indüklemektedir. Fizyolojik artlarda, son derece ince ayarli dengeler içerisinde çalian JAK-2, mutasyona uradiinda, baimsizlaarak, sürekli hücre çoalimina sebep olan patolojik bir rol üstlenmektedir. JAK-2, hücre membrani ve diinda parçasi bulunmayan, tamami ile hücre içi bir proteindir. Büyüme hormonu reseptörü ve eritropoetin reseptörü gibi proteinlerin, hücre içi kisimlarina balanarak, hücre dii sinyalleri algilamaktadir. Bu etkileim, JAK-2 proteininin, üç boyutlu yapisinda fiziksel bir deiiklie sebep olup, normalde regulatör kisimlarca kamufle edilen, aktif kinaz odainin açia çikmasini salamaktadir. JAK-2 V617F mutasyonu, aktif kinaz odai ve regülatör kisimlarin oluturduu üç boyutlu yapiyi bozmakta, uyarici sinyal yokluunda bile aktif kinaz odaini dier proteinler ile etkileime müsait kilmaktadir. Kontrolsüzce fosforlanan sayisiz protein hücre döngüsünü hizlandirmakta, anormal hücresel çoalma gerçeklemektedir. Bununkemik iliindeki tipik öreni PV`de görüldüü üzere, myeloproliferatif hastaliktir. Myelodisplastik sendromlar JAK-2 mutasyonlari açisindan genelde negatif bulunmutur. Buna tek istisna, anemi ve trombositoz ile karakterize, kronik myeloid hastaliklardir. Bu tip olgularin büyük bölümü, ring sideroblast, anemi ve trombositoz ile karakterizedir, RARS-T (Refractory Anemia with ringed sideroblasts - with Thrombocytosis) olarak siniflandirilmaktadir. Daha ufak bir kismi ise, bunlara ek olarak granulositik serinin

de displazi ya da granulositoz ile katilmasi sebebiyle, daha ileri siniflandirilamayan, Myeloproliferatif / Myelodisplastik (MPD/MDS- u) hibrid hastalik olarak tanimlanmaktadir. Materyal ve Metod: Reküran gastrointestinal kanama ile bavuran,54 yainda bir hastada, hafif granulositozun yaninda, makrositik anemi ve trombositoz dikkati çekmi, hasta akut tedavisinin ardindan ileri tetkik amaciyla hematolojiye konsülte edilmitir. Hematoloji bölümünde, reküran kanama halinde oluabilecek demir eksikliine bali, mikrositik aneminin aksine makrositik aneminin varlii, primer hematolojik hastalik açisindan anlamli bulunmu ve kemik ilii örneklenmitir. Granulositik ve megakaryosit artiina bali, hiperselülarite (%100) gösteren kemik ilii biyopsisinde, eritropoez yetersiz bulunmutur. Granulositik seride, kismi hipogranularite, hiperkondanse kromatin, eritroid seride düzensiz nükleer kontur, kaba bazofilik granüller, megakaryositlerde ise anormal ayrim gösteren çekirdek loblari ile karakterize, sitomorfolojik displazi izlenmitir. Prussion blue ile boyanan yaymada, sayisiz ring sideroblast saptanmitir. Olgu, daha ileri siniflandirilamayan Myeloproliferatif / Myelodisplastik hastalik (MPD/MDS- u) olarak tanimlanarak, JAK-2 mutasyonu ile korelasyon önerilmitir. Sonuç: Anemi, trombositoz, ring sideroblast ve hafif- orta dereceli, çok serili displazi ile karakterize, MPD/MDS- u temsil eden olguda, perifer kan lökositlerinden izole edilen genomik DNA`da erime erisi (Melting curve) analizi ile yapilan tetkik, JAK-2 heterozigot JAK2V617F mutasyonu için müsbet sonuç vermitir. Tartima: Özellikle hematolojik hastaliklarin, tani ve tedavisinin genetik bulgular ile ekillendii günümüzde, normal karyotipik inceleme ile görülemeyen, ultra yapisal genetik deiikliklerin tespiti büyük önem taimaktadir. Kök hücre mutasyonu ile tüm serilerde arti gösteren, PV`de JAK-2 inhibitörleri ile alinan sonuçlar yüz güldürücüdür. Ancak, MPD ­ MDS özelliklerini birlikte taiyan olgularda, JAK-2 mutasyonuna elik eden, ek mutasyonlarin varlii kuvvetle muhtemeldir. Dolayisiyla, RARS-T ve MPD/MDS-u hastalarinda JAK-2 inhibitörlerinin trombositoz ve granulositozu kontrol altina almasi beklenebilir, ancak anemi ve displazi ile karakterize MDS koluna faydasi uzak bir ihtimaldir. Her gün yeni bir bileiin eklendii, tirozin kinaz inhibitörlerinin, bu tip olgularda in vivo ya da in vitro etkilerinin sistematik olarak test edilmesi faydali olacaktir. Daha önemlisi ise, varliklari kuvvetle muhtemel ek mutasyonlarin, seri genetik çalimalar ile açia kavuturulmasi ve optimal tedavinin ekillendirilmesidir.

Bildiri: 168 Poster No: P0096

PERFERK KAN ÖRNEKLERNN AKIM STOMETR LE DEERLENDRLMESNN MYELODSPLASTK SENDROM TANISINDAK YER: Eren Gündüz, Olga Meltem Akay, Hava Üsküdar Teke, Gülcihan Demirel, Zafer Gülba. Eskiehir Osmangazi Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali Miyelodisplastik sendromlar (MDS) heterojen bir hastalik grubudur ve tani için daha objektif testlere gereksinim vardir. Son zamanlarda periferik kan örneklerinin akim sitometri ile deerlendirilmesinin MDS tanisinda deerli olduu bildirilmektedir. Biz de bu çalimamizda periferik kan örneklerinin akim sitometri ile deerlendirilmesinin MDS tanisindaki deerini aratirdik. Çalimaya 16 MDS'li,5 MDS dii nedenlere bali (aplastik anemi, megaloblastik anemi, hipersplenizm) sitopenileri olan hasta ve 10 salikli kontrol alindi. EDTA'li tüplere alinan periferik kan örnekleri CD45, CD33, CD7, CD13, HLA DR, CD117, CD34, CD10, CD11b, CD11c, CD71, CD16, CD15, TdT,

126

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

POSTERLER

MPO monoklonal antikorlari kullanilarak akim sitometri (BD-FACS Calibur) ile analiz edildi. CD45/SSC de nötrofil, lenfosit ve monosit kapilari alinarak anormal hücre popülasyonu varlii, pozitif ya da negatif antijenik ekspresyon, farkli ekspresyonlar ve hipogranülarite varlii deerlendirildi. Nötrofil kapisinda anormal hücre popülasyonu (7/16), hipogranülarite (1/16), CD10 negatiflii (8/16), HLA DR pozitif hücre varlii (3/16), CD117 pozitif hücre (3/16), CD33 ekspresyon kaybi (2/16), CD13 ekspresyon kaybi (2/16), CD34 pozitif hücre varlii (2/16), CD11c kaybi (2/16); lenfosit kapisinda CD33 pozitif hücre varlii (10/16), CD13 pozitif hücre varlii (8/16), CD117 pozitif hücre varlii (3/16), CD34 pozitif hücre varlii (1/16) en sik görülen anormalliklerdi. Sonuç olarak, periferik kan örneklerinin akim sitometri ile deerlendirilmesi MDS tanisinda önemli katki salamaktadir. MDS'li hastalarda en sik görülen anormallikler CD45/SSC grafiinde anormal hücre popülasyonu varlii, nötrofillerde CD10 kaybi, lenfosit kapisinda CD33 ve CD13 pozitif hücre görülmesidir.

Bildiri: 169 Poster No: P0097

AKUT LÖSEML OLGULARDA NADR GÖRÜLEN STOGENETK ANOMALLER: 1Ali Uçur, 1Ayegül Bayrak, 1 ükrü Palanduz, 1Gülçin Baatir, 1ükrü Öztürk, 1Kivanç Çefle, 1Haluk Erkal, 2Mustafa Nuri Yenerel, 2Selim Yavuz, 2 Reyhan Diz Küçükkaya, 2Meliha Nalçaci. 1stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali tibbi Genetik Bilim Dali stanbul, 2stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali hematoloji Bilim Dali, stanbul Sitogenetik teknikler hematolojik malignitelerde taninin konmasina yardimci olduu gibi, remisyon ve nüksün belirlenmesine, prognoz tayinine de yardimci olabilir. Lösemilerde sitogenetik deerlendirmeler sonucunda saptanan yapisal ve sayisal kromozom anomalileri lösemi tipine spesifik olabilecei gibi non spesifikte olabilir. Çalimamizda henüz tedavi balanmami 7, tedavi almi 2 akut lösemili olguda saptadiimiz ve nadir görülen kromozom anomalileri sunulmaktadir. Ön tanisi Akut Myeloid Lösemi (AML) olan olgularda saptadiimiz anomaliler: der (6) t (1; 6) (q21; q27); t (11; 20) (p15; q11); del (16) (q22), inv (16) (p13q22); inv (14) (q11q32); t (6; 14) (q25; q13); t (6; 9) (p23; q34); t (2; 13) (q35; q14), del (9) (q21), del (10) (p12), del (11) (q23) 'tür. Bu anomaliler literatürde nadir olarak bildirilmi, t (1; 13) (p36; q21) ise hiç bildirilmemitir. Ön tanisi Akut Lenfoblastik Lösem (ALL) olan bir olguda saptadiimiz t (1; 19) (q23; p13), i (7) (q10) anomalisinin ise literatürde ALL'li çocuklarin %5-6'sinda görüldüü bildirilmitir. Saptadiimiz bu anomalilerden t (1; 19), i (7q), t (11; 20), t (6; 14), t (6; 9) !a sahip olan olgularin kötü prognoz, inv (16), del (16) 'ya sahip olan olgularin ise iyi prognoz gösterdii bildirilmitir. t (1; 6), inv (14), t (1; 13), t (2; 13) anomalilerinin ise prognoz üzerine etkileri bilinmemektedir. Bu konuda yapilacak daha fazla sayida olguyu içeren çalimalar bu anomalilerin lösemi üzerine etkilerini açiklamaya yardimci olacaktir.

Bildiri: 170 Poster No: P0098

tadir. Klonal özellik taiyan kromozomal yapisal ya da sayisal düzensizliklerin moleküler analizlerinin yapilmasi hastaliin biyolojisinin anlailmasi ve lökomogenezisteki rollerinin aydinlatilmasi bakimindan önemlidir. AML de nadir görülen kromozomal anomaliler içinde en sik gözlenen kromozom anomalileri trizomi 8 (%10-15) ve monozomi 7 (%4-5) olup, daha nadir olarak monosomi 16, delesyon 9 q ve trizomi 10 (%0.5) görülmektedir. Kliniinde takip edilmekte olan 2 AML,1 MDS RAEB olgusunun sitogenetik analizleri yapildi. AML-Mo tanisi ile izlenen birinci olguda delesyon 9q, AML-M1 tanisi ile izlenen 2. olguda trizomi 8, trizomi 10, monosomi 16, trizomi 21 kombine olarak, MDS RAEB1 tanisi ile izlenen 3. olguda monozomi 7 ve 12 p delesyonu tespit edildi. Bu sitogenetik anomaliler çocukluk çai AML'de kötü prognostik faktörler olarak bilinmekle birlikte 3 olgu indüksiyon tedavisine iyi yanitli, Monozomi 7 diindaki 2 olgu da tam remisyonda olup idame tedavisini almaktadir. Trizomi 8 AML `de baimsiz risk faktörüdür ve M0- M7'ye kadar tüm FAB tiplerinde gözlenmekle birlikte en sik M3 de gözlenmektedir,5q delesyonu ve 7q delesyonuna siklikla elik etmektedir, kötü prognozu gösterir, sitarabin tedavisine yanitsizlia yol açar. Monozomi 7 miyelodisplastik sendromlarda da gözlenebilir, familyal özellik gösterebilir, kötü prognostik kriterdir. Monozomi 16 iyi prognostik özellik göstermektedir.9q delesyonu nadiren myelodisplastik sendromlar veya myeloproliferatif hastaliklarda gözlenir, en sik M1, M2, M4, M6 FAB subtiplerinde gözlenmektedir, prognoz AML subtipine göre deikendir, t (8; 21) 'e sekonder olarak gelitiinde prognostik önemi olmadii bildirilmitir. Trizomi 10 en sik M0 ve M2 FAB subtiplerinde gözlenmekte, prognozu iyi deildir. Bu yapisal bozukluklarin monozomi 16 diinda kötü prognoz, tedaviye kötü yanitla ilikili olduu bilinmektedir. Literatürde nadir görülen kombine kromozomal anomalilerin vurgulanmasi bakimindan bu olgular sunulmutur.

Bildiri: 171 Poster No: P0099

AKUT MYELOD LÖSEMDE NADR GÖRÜLEN KROMOZOMAL ANOMALLER: 1Elif Kazanci, 1Aye Erbay, 1 Deniz Tirak, 2Erdinç Yüksel, 2Zeynep Sercan, 1Canan Vergin. 1Dr. Behçet Uz Çocuk Hastaliklari ve Cerrahisi Eitim ve Aratirma Hastanesi, 2Dokuz Eylül Üniversitesi Tibbi Biyoloji ve Genetik Anabilim Dali, zmir Çocukluk çainda akut myeloid lösemilerinde (AML) karyotipleme hem tani hem de prognozda önem taimak-

MULTPLE MYELOM OLGULARINDA STOGENETK BULGULAR: 1Tuçe Bulakbai, 2Hakan Özdou, 1Zerrin Yilmaz, 2Ebru Kizilkiliç, 1Özge Özalp Yüreir, 1Feride . ahin. 1Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi, Tibbi Genetik Anabilim Dali, Ankara, 2Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi, Hematoloji Bilim Dali, Ankara Multiple myelom (MM), plazma hücrelerinden köken alan, genetik açidan stabil olmayan, etyopatogenezi iyi anlailamami öldürücü bir hematolojik kanserdir. Tüm hematolojik kanserlerin %10'unu oluturur. MM olgularinda sitogenetik bulgular hastaliin takip ve tedavisinde önem taimaktadir. Bu bulgular iik mikroskopu ile saptanabilen büyük kromozomal yeniden düzenlenmeler olabildii gibi özel moleküler sitogenetik yöntemlerle saptanabilen küçük delesyonlari da içerebilmektedir. Kromozom analizi normal olarak deerlendirilen olgularin bir bölümünde bu yöntemlerle spesifik anomaliler saptanabilir.13q14.3 delesyonu MM olgularinda kötü prognostik önemi iyi bilinen ve floresan in situ hibridizasyon (FISH) yöntemi ile saptanabilen bir anomalidir. Çalimamizda Ekim 2004 ­ Mayis 2007 tarihleri arasinda anabilim dalimiz sitogenetik laboratuarina kemik ilii örnekleri gönderilen, yalari 36 ile 84 arasinda deien toplam 76 hasta, konvansiyonel sitogenetik ve 13q14.3 bölgesine ait delesyonlari saptamak amaciyla yapilan FISH analizleri açisindan deerlendirildi. Sitogenetik analizlerde 41 (%53.95) olguda normal karyotip saptanirken,11 (%14.47) olguda sayisal ya da yapisal kromozom bozukluu saptandi. Bunlardan 1 olguda kompleks karyotip,1 olguda ise Y kromozomu kaybi (-Y) gözlendi;

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

127

POSTERLER

7 olguda hipodiploidi, 1 olguda hiperdiploidi ve 1 olguda hipotriploidinin yaninda kompleks karyotip saptandi. 24 (%31.58) olguda ise analiz kalitesine uygun metafaz plai elde edilemedi. Moleküler sitogenetik çalimalarda 13q14.3 probu ile yapilan FISH analizi sonucunda 64 (%84.21) olguda normal sinyaller saptanirken, 12 (%15.79) olguda delesyon saptandi. Delesyon saptanan hastalardan 5 tanesinde normal karyotip,5 tanesinde ise sayisal ya da yapisal sitogenetik anomali mevcuttu, dier 2 tanesinde metafaz elde edilememiti. Sonuç olarak toplam 18 (%23.68) hastada kullanilan yöntemlerden biriyle anomali saptandi. Kromozomlara ait hipodiploidi, hiperdiploidi, pseudodiploidi, hipotriploidi ve hipotetraploidi gibi sayisal bozukluklar MM olgularinin prognozu ile ilikilendirilmektedir. Bu sayisal bozukluklarla birlikte ya da tek baina 13. kromozomun monozomisi ya da RB1 genini içeren 13q14.3 bölgesinin delesyonunun kötü prognozla birlikte olduu bilinmektedir. Bu nedenle özellikle kromozom eldesi baarili olmayan ya da tek prob ile deerlendirildiinde 13q14.3 delesyonu saptanmayan olgularda bu kromozoma ait farkli problar kullanilarak yapilacak analizler deerli olacaktir.

Bildiri: 172 Poster No: P0100

ilerlemi son evresidir ve bu evrede bölgesel blastik hücre infiltrasyonu ile seyreden ekstramedüler tutulum gözlenir. Kemik iliinde blast orani %30 ve üzerindedir. Olgularin %75'i akut miyeloid, %25'i akut lenfoblastik lösemiye dönüüm gösterir. stanbul üniversitesi istanbul tip fakültesi iç hastaliklari ana bilim dali tibbi genetik bilim dali sitogenetik laboratuvarinda ya ortalamasi 52,6±3 olan dördü kadin bei erkek blastik evredeki dokuz kml'li olgunun kemik ilii örneklerinin sitogenetik deerlendirmesi yapilmitir. Tüm olgularda deiken oranda var olan philadelphia kromozomu pozitiflii yanisira karyotipte gözlenen ek sitogenetik deiimler; 7. Kromozom (4/9; %44),8. Kromozom (4/9; %44), +22q- (%22; 2/9), i (17q) ve 17. Kromozom (2/9; %22), 10. Kromozom (2/9; %22), 1., 2., 3., 5., 12., 15., 21. (1/9; %11) Kromozomlara ait deiimlerdir. lgili kromozom kirik bölgeleri 2p12, 5q33, 12q14, 15p13, 7p21, 10q21, 17p11, 21q22, 22q11.2'dir. Ayrica 7. Kromozomun monozomisi (4/9), 8. (4/9) ve 17. (1/9) Kromozomun trizomileri, 22. (2/9) Kromozomun kismi trizomileri saptanmitir. Siklikla gözlenen bu deiimlerin hastaliin blastik evreye ilerlemesinden sorumlu önemli kromozomal mutasyonlar olabileceini düünmekteyiz.

Bildiri: 174 Poster No: P0102

AML'DE KÖTÜ PROGNOZ LE LKL YEN BR TRANSLOKASYON: 1Özge Özalp Yüreir, 1Zerrin Yilmaz, 2 Ebru Kizilkiliç, 2Hakan Özdou, 1Feride . ahin. 1Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi, Tibbi Genetik Anabilim Dali, Ankara, 2Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi, Hematoloji Bilim Dali, Ankara Akut myeloid lösemili hastalarin %55-75'inde tani aamasinda kazanilmi bir kromozom bozukluu bulunmaktadir. Bu bozukluklarin saptanmasi hastaliin alttiplerinin belirlenmesinde, prognozun öngörülmesinde ve tedavi planlanmasinda yönlendirici olmaktadir. yi, orta veya kötü prognoz gösteren durumlarda saptanan kromozom bozukluu farklilik göstermektedir. Sitogenetik analiz sonucu prognozla ilikisi bilinen iyi tanimlanmi bozukluklarin yaninda, yeni kromozom yeniden düzenlenmeleri de saptanabilir. Yeni tanimlanan bu bozukluklar hastaliin patogenezinin ve lökomogenez mekanizmalarinin anlailmasi açisindan önem taimaktadir. Akut myeloid lösemi (AML) öntanili bir hastadan alinan kemik ilii örnei sitogenetik inceleme için laboratuarimiza gönderildi. Alinan kemik ilii örneinden hazirlanan kisa dönem kültür sonrasinda kromozom eldesi, G-bantlama ve sitogenetik analiz yapildi. Karyotip 46, XX, der (5) t (5; 18) (q33; q11.2), del (5) (q31q33) olarak belirlendi. Hasta indüksiyon tedavisi sirasinda kaybedildi.5 ve 18. kromozomlar arasinda saptanan translokasyon ve 5. kromozoma ait delesyonun birlikteliinin hastanin kötü prognozuyla ilikili olduu düünüldü.

Bildiri: 173 Poster No: P0101

Ph1+ BULGUSU OLAN BLASTK EVREDEK KML'L OLGULARIN KARYOTPNDE SAPTANAN EK STOGENETK DEMLER: 1Gülçin Baatir, 1 Haluk Erkal, 1 ükrü Palanduz, 1ükrü Öztürk, 1Kivanç Çefle, 1Ali Uçur, 1Ayegül Bayrak, 1Satkin Bilge, 1Nazligül Esra, 1 Mustafa Nuri Yenerel, 1Selim Yavuz, 1Meliha Nalçaci. 1 stanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali Tibbi Genetik Bilim Dali, 2stanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali Hematoloji Bilim Dali Görülme siklii 1/100000 olan kronik myelositer lösemi, kronik stabil, akselere (hizlanmi) ve blastik olmak üzere üç evreden oluur. Blastik evre, hastaliin

KML'DEN AML'YE TRANSFORME OLAN OLGUDA T (1; 3) (P36; Q21): 1Zerrin Yilmaz, 1Tuçe Bulakbai, 2Hakan Özdou, 1Özge Özalp Yüreir, 2Can Boa, 1Feride . ahin. 1 Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi, Tibbi Genetik Anabilim Dali, Ankara, 2Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi, Hematoloji Bilim Dali, Ankara Kök hücre hastaliklari ve hematolojik kanserlerde tekrarlayan kromozom bozukluklari siklikla bildirilmektedir. Kromozom kuruluu hastaliin tanisi, hastanin takibi ve tedavi seçenekleri açisindan önem taimaktadir. Bu nedenle, hematolojik kanser düünülen hastalarda sitogenetik inceleme tani aamasinda ve tedavi öncesinde rutin olarak yapilmaktadir. Atipik kronik myeloid lösemi (KML) tanisi almi 64 yainda erkek hastadan periferik kan örnei alinarak laboratuarimiza gönderildi. Konvansiyonel yöntemlerle kromozom eldesi, GTG bantlama ve analizi yapildi. Karyotip 46, XY, t (1; 3) (p36; q21) olarak belirlendi. Ayni zamanda 35-45 kromozom sayisina sahip hipodiploid alanlarin varlii da gözlendi. Floresan In Situ Hibridizasyonu (FISH) yöntemi uygulanarak yapilan analiz sonucunda bcr-abl füzyon sinyali saptanmadi. Klinik takip sirasinda hastalik KML'den AML'ye dönütü. Bu sirada alinan kemik ilii örneinden yapilan sitogenetik incelemede ayni kromozom kuruluu saptandi. hasta indüksiyon tedavisi sirasinda kaybedildi.1 ve 3. kromozomlar arasinda 1p36 ve 3q21 bölgelerini içeren bir translokasyon myelodisplastik sendrom, akut myeloid lösemi (AML), tedavi ilikili AML, KML ve myeloproliferatif hastaliklarda tanimlanmitir. Saptadiimiz bu translokasyon bizim vakamizda AML'ye dönüüm ve kötü prognozdan sorumlu olabilir.

Bildiri: 175 Poster No: P0103

PH POZTF KML OLGUSUNDA KLONAL EVRM VE NADR TRANSLOKASYON: 1Tuçe Bulakbai, 2Meltem Kurt Yüksel, 1Zerrin Yilmaz, 1Feride . ahin. 1Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi, Tibbi Genetik Anabilim Dali, Ankara, 2Dr. Abdurrahman Yurtarslan Ankara Onkoloji Eitim ve Aratirma Hastanesi, Ankara Philadelphia kromozomun pozitif olduu (Ph+) kronik myeloid lösemi (KML) olgularinda ek sitogenetik ano-

128

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

POSTERLER

malilerin varliinin kötü prognozla ilikili olduu uzun süredir bilinmektedir. Bu olgularda Ph kromozomuna ek olarak saptanan, tesadüfi olmayan, rekürren sitogenetik anomalilerin varlii klonal evrim olarak tanimlanmaktadir. Yeni tani almi olgularin %5-10'unda, akselere faz olgularinin %30'unda, blastik faz olgularinin ise %5080'inde klonal evrim gözlenir.6 aydir süren halsizlik ve çabuk yorulma ikayetleri ile bavuran 20 yainda kadin hastanin yapilan tetkiklerinde KML ile uyumlu bulgular saptanmasi üzerine sitogenetik inceleme için laboratuarimiza kemik ilii aspirasyonu örnei gönderildi. Yapilan kisa ve uzun dönem hücre kültürleri sonrasi hücrelere BCR/ABL probu ile floresan in situ hibridizasyon uygulandi. Analizlerde BCR/ABL'a ait iki ayri füzyon sinyali saptandi. Konvansiyonel sitogenetik incelemede de ikinci Ph kromozomunun varlii dorulandi; karyotip 47, XX, t (9; 22) (q34; q11), t (12; 14) (q24.1; q22), der (22) t (9; 22) olarak raporlandi. Olguda saptanan ikinci Ph kromozomu ve translokasyona KML'de oluan genetik olarak frajil primitif kök hücre popülasyonunun neden olduu düünüldü. Her iki ek yeniden düzenlenmenin uzun dönemde kötü prognoza katkida bulunabilecei öngörüldüünden olgunun klinik takiplerinde bu sitogenetik bulgularin süreklilii prognozu deerlendirme ve tedaviyi yönlendirme açisindan önem kazanacaktir.

Bildiri: 176 Poster No: P0104

toz, çoklu seri (multilineage) geliim ve kötü prognozla birliktedir. T-hücreli lösemilerde de benzer anormallikler bildirilmektedir, bunlar daha kompleks bir karyotipin bir parçasi olmakla birlikte kötü prognoz için bir gösterge olarak kabul edilmektedir. Kemik ilii incelemesi ve immün tiplendirme sonucunda T-hücreli lenfoblastik lösemi tanisi konmu 60 yaindaki hastadan anabilim dalimiz laboratuarina sitogenetik inceleme için kemik ilii örnei gönderildi. Rutin kromozom eldesi, GTG bantlama ve analiz sonrasinda karyotip 46, XY, t (3; 3) (q25; qter) olarak saptandi. Klinik takibinde indüksiyon tedavisi öncesinde hastada yüksek ate saptandi ve sonrasinda sepsis nedeniyle kaybedildi.3q25- 26 bantlarini içeren yapisal yeniden düzenlenmeler bu bölgedeki genler nedeniyle hematopoetik farklanmalara yol açabilirler. AML'li hastalarda bu bölgede yerleik EVI1 geninin aktivitesinde bozukluk olduu bildirilmitir. Olgumuzda bölgedeki genlerin erikin bireylerde T-hücreli lösemiye yol açan patojenik farklanmalarda önemli rol oynayabilecei düünülmütür.

Bildiri: 178 Poster No: P0106

NVERSYON (3) (q21q26) /t (3; 3) (q21; q26) VE MONOSOM 7 L ÜÇ LÖSEM OLGUSU: 1Ayegül Bayrak, 1Ali Uçur, 1ükrü Palanduz, 1Gülçin Baatir, 1ükrü Öztürk, 1 Kivanç Çefle, 1Haluk Erkal, 2Mustafa Nuri Yenerel, 2 Selim Yavuz, 2Reyhan Diz Küçükkaya, 2Meliha Nalçaci. 1 stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali tibbi Genetik Bilim Dali stanbul, 2stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali hematoloji Bilim Dali, stanbul 3. kromozomun parasentrik inversiyonu, inv (3) (q21q26), yada 3. kromozomun iki homolou arasindaki benzer kirik noktasini içeren bir translokasyon Akut Myeloid Lösemi (AML), Myelodisplastik Sendrom (MDS) ve blast krizdeki Kronik Myeloid Lösemi (KML) li olgularin yaklaik olarak %2'sinde tanimlanmitir. Bu olgularinda %40-55'inde monosomi 7 yada del (7q) ek anomali olarak görülmektedir. Çalimamizda ön tanisi AML olan iki olguda tedavi öncesi kemik iliinde birinde 45, XY, inv (3) (q21q26), -7, dierinde ise 45, XY, t (3; 3) (q21; q26), -7 saptadik. KML'li bir olguda 12 aylik matinib Mesilat (M) tedavisi sirasinda blastik fazda periferik kanda 45, XY, inv (3) (q21q26), -7, t (9; 22) (q34; q11) [2]/46, XY, inv (3) (q21q26), t (9; 22) (q34; q11) [18] saptadik.3 no'lu kromozomun uzun kolunu içeren yapisal anomalilere sahip lösemik olgularin en güçlü antilösemik tedavilere bile dirençli olduklari ve kötü prognoza, monosomi 7 yada del (7q) ile birlikte görüldüünde çok daha kötü prognoza sahip olduklari bildirilmektedir.

Bildiri: 177 Poster No: P0105

ERKN T-HÜCREL LÖSEMDE T (3; 3) TRANSLOKASYONU: 1Feride . ahin, 2Hakan Özdou, 1Zerrin Yilmaz, 2Ebru Kizilkiliç. 1Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi, Tibbi Genetik Anabilim Dali, Ankara, 2Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi, Hematoloji Bilim Dali, Ankara 3. kromozoma ait yapisal anormallikler birçok kanser türünde sik olarak bildirilen bir bulgudur.3q yeniden düzenlenmeleri akut myeloid lösemili (AML) hastalarin yaklaik olarak %2'sinde gözlenmektedir ve trombosi-

LÖSEMK KEMK L HÜCRELERNDE KARDE KROMATD DEM SIKLIININ ARATIRILMASI: 1 Baak Sevinç, 1ükrü Palanduz, 1ükrü Öztürk, 1Haluk Erkal, 1Kivanç Çefle, 1Gülçin Baatir, 1Sevgi Kalayolu Beiik, 1Mustafa Nuri Yenerel, 1Meliha Nalçaci. 1Istanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Tibbi Genetik Bilim Dali, 2Istanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali Giri: lösemi oluumunda, dna hasari oluturarak genomik instabiliteye yol açan ve kromozomlarda yapisal deiiklie neden olabilen etyolojik faktörler rol oynamaktadir. Karde kromatid deiimi (kkd), e kromozom lokuslarinda iki kromatid arasinda meydana gelen ve kromozom morfolojisinde deiiklie neden olmayan karilikli segment deiimi olarak tanimlanir. Karde kromatid deiimi, dna replikasyonunu engelleyen mutajenler nedeniyle olumaktadir. Kkd siklii klastogenitenin, genotoksitenin veya genomik instabilitenin aratirilmasinda kullanilan genotoksisite testidir. Artmi kkd sikliinin artmi kanser riskini ifade ettii ileri sürülmektedir. Bu çalimada yeni tani konmu lösemili hastalarin kemik ilii hücrelerinde kkd siklii aratirilmitir. Materyal ve metod: çalimamizda, ya ortalamasi 37,78 ± 22,62 arasinda deien 8 kadin,6 erkek 14 (7 akut lökoz,7 kml) yeni tani konmu, tedaviye balanmami lösemi hastasinda karde kromatid deiim siklii aratirilmitir. Kontrol grubu olarak istanbul üniversitesi iç hastaliklari abd hematoloji bilim dali'nda kemik ilii transplantasyonu için donor olarak hazirlanan 1'i kadin 12 kiiden (26 ± 10.78) Alinan kemik ilii örnekleri kullanilmitir. Bulgular: akut lökoz ve kml hastalarindan elde edilmi kkd siklii 4,28 ± 1,95 kontrollerdeki kkd siklii ise 3,57 ± 1,35 olarak bulunmutur. Hasta grubundaki kkd sikliinin kontrol gruplarina göre anlamli bir arti bulunmamitir. Sonuç/yorum: lösemili hastalarda karde kromatid sikliini aratiran çalimalarda farkli/çelikili sonuçlar bildirilmitir. Literatürde yüksek kkd siklii yaninda normal siklik bildiren makaleler bulunmaktadir. Çalimamizin sonuçlari, dahil edilen olgu sayisi az olmakla birlikte lösemik kemik ilii hücrelerinde kkd yöntemiyle saptanabilir bir genomik instabilitenin bulunmadiini düündürmektedir.

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

129

POSTERLER

Hematopoez ve Kök Hücre Aratirmalari

Bildiri: 179 Poster No: P0107

MYELODSPLASTK SENDROMDA SKLOSPORN'N ETKNL: 1Mehmet Rami Helvaci, 1Hasan Kaya, 2Atilla Yalçin. 1Mustafa Kemal Üniversitesi Tip Fakültesi, 2Mersin Üniversitesi Tip Fakültesi Miyelodisplastik sendrom (MDS), karakteristik olarak inefektif hematopoez eklinde balayan ve nihayetinde siklikla akut myelositer lösemiye ilerleyen bir klonal kök hücre kusurudur. Siklikla 60 ya üzerinde görülür ve ortalama sakalim 6 ay ile 6 yil arasinda deimektedir. Periferde sitopenilerle birlikte displastik deiiklikler gösteren hiperselüler bir kemik ilii MDS için tipiktir. Trizomi 8 ve 5,7,11,12 ve 20. kromozom delesyonlari sik rastlanan kromozom anormallikleridir. Delesyonlar tümör baskilayici ve DNA tamir genlerindeki deiiklikleri desteklemektedir. Olgunlama kusuru ve ileri evrelerde kontrolsüz çoalma geliir ancak lenfositler klonal tutulumdan etkilenmez. Artmi intramedüller apoptozun da bir neden olabilecei düünülmektedir. Serum vitamin B12 ve folat seviyelerinin ölçülmesi ayirici tanida önemlidir. Ayrica HIV ile enfekte bireylerin kemik iliinde MDS benzeri deiiklikler görülebilmektedir. Allogenik kemik ilii nakli günümüzde tek küratif tedavi ekli olmasina ramen ileri yalari nedeniyle hastalarin çouna yapilamamakta ve tedavide amaç sadece hastanin yaam kalitesini arttirmakla sinirli kalabilmektedir. Bu amaçla hastanin ciddiyetine göre denenebilecek tedaviler arasinda eritropoietin ve/veya granülosit-koloni uyarici faktör, azacitine ve decitabine gibi hücre DNA'sini demetilleyici ajanlar (hücre farklilamasi ve apoptozda önemli), antitimosit globulin ve siklosporin gibi immun baskilayici ajanlar ve thalidomide gibi yeni damar oluumunu engelleyici ajanlar bulunmaktadir. Seksenalti yainda bir bayan Acil Servisimize halsizlik ve bitkinlik ikayetleri ile bavurdu. Yapilan fizik muayenesinde genel durumu orta, bilinci açik, ancak oriyentasyon ve kooperasyonu uzun süreli demansi nedeniyle bozuktu. Kan basinci 150/90 mmHg olarak ölçüldü. Cilt ve konjunktivalari soluktu ve bilateral olgun katarakti mevcuttu. Özgeçmiinde 2004 yilinda baka bir merkezde miyelodisplastik sendrom tanisinin konulduu ve sirasiyla ve deiik sürelerle anapolon 50mg tablet 3x1 ve thalidomide 50mg kapsül 1x2 kullandii örenildi. Hasta u an ilaç kullanmamaktaydi ve son 3 yildir ortalama 2 haftada bir 2 ünite eritrosit süspansiyonunun verildii örenildi. stenilen laboratuvar tetkiklerinde beyaz küre 3.7 x 109/l (%57'si nötrofil), hemoglobin 8.0g/dl, ortalama eritrosit hacmi 105 fl, trombosit,29.0 x 109/l, ferritin 1000ng/ml, folate 8ng/ml ve vitamin B12 seviyesi 720pg/ml olarak bulundu ve hasta HIV negatifti. Periferik kan yaymasinda makrositoz ve tekli nadir trombositler görüldü. Kemik ilii aspirasyonunda hiperselülarite ile birlikte blast ve ringed sideroblastlar görüldü ancak blast orani %5 ve ringed sideroblast orani %15'in altindaydi. Hastaya Dünya Salik Örgütü siniflamasina göre myelodisplastik sendrom (refraktör sitopeni ile birlikte olan multilineaj displazi) tanisi konuldu. Hastaya böbrek fonksiyonlarinin da iyi olmasi nedeniyle 2.5mg/kg/gün dozunda ve 2x1 oral kapsül eklinde siklosporin balandi. Üç ayin sonunda, hastaya bu süre içerisinde ilave eritrosit süspansiyonu verilmemesi ve siklosporin dozunun arttirimamasina ramen, hastanin hemoglobin deerleri 9g/dl, beyaz küresi 3.5 x 109/l (%50 nötrofil) ve trombositleri 29.0 x 109/l

civarinda seyretti. Hastanin böbrek fonksiyon testlerinde bozulma gelimedi ve hasta halen takibimiz altinda tedavisine devam etmektedir. Siklosporin, Tolypocladium Inflattum Gams ve dier fungi imperfecti türlerince üretilen siklik bir andekapeptittir. nterlökin-2'yi baskilamak yoluyla özellikle ve geridönüümlü olarak yardimci T lenfositlerini baskilar. Baiiklik sistemini güçlü ekilde baskilayan bir ajan olduudan organ nakillerinden sonra ve birçok otoimmun hastaliin tedavisinde geni ekilde kullanilmaktadir. Nefrotosisite en önemli doz kisitlayici yan etkisidir. Sonuç olarak, siklosporinin hernekadar hipoplastik kemik iliine sahip MDS hastalarinda daha etkili olduuna dair yayinlar mevcutsa da, hiperselüler kemik iliine sahip hastalarda da etkili olabilmektedir, kullanimi kolay ve maliyeti düüktür ve hasta ve hasta yakinlarinin hayat kalitesini önemli ölçüde arttirabilmektedir.

Hodgkin Dii Lenfoma / Aratirmalar / Transplant Dii Tedaviler / Biyolojisi

Bildiri: 180 Poster No: P0108

HODGKN VE NON-HODGKN LENFOMA OLGULARINDA ANTNÖTROFL STOPLAZMK ANTKOR SIKLII: 1 Abdullah Altinta, 1Semir Paa, 1Timuçin Çil, 2Murat Söker, 1Orhan Ayyildiz, 3Sabri Batun, 1Ekrem Müftüolu. 1 Dicle Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji-onkoloji Bilim Dali, 2Harran Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dali, 3Dicle Üniversitesi Tip Fakültesi Biyokimya Anabilim Dali Lenfoproliferatif hastaliklarda farkli otoantikorlar çeitli siklikta görülebilmektedir. Otoantikor pozitifliinin klinik önemi açik olmayip tedavi ile ilikili olduu ileri sürülmektedir. ANCA, immünfloresan incelemede en az 3 farkli patern gösteren heterojen bir otoantikor grubudur. Sitoplazmik patern gösteren ANCA (c-ANCA) ile etkileen esas otoantijen proteinaz 3, perinükleer patern gösteren ANCA (p-ANCA) ile etkileen esas otoantijen miyeloperoksidaz, p ve c-ANCA kariimi patern gösteren vakalar ise atipik veya x-ANCA olarak adlandirilmaktadir. ANCA genellikle Wegener granülomatozu, mikroskopik polianjitis ve Churg-Strauss sendromu gibi spesifik bazi vaskülitlerde saptanir. Lenfoid maligniteler içerisinde saçli hücreli löseminin poliarteritis nodoza ile ilikili olduu bilinmektedir. Lenfoma ve vaskülitlerin birliktelii ise oldukça nadir olup sadece olgu sunumlari veya küçük ölçekli çalimalar olarak tanimlanmitir. Bir çalimada 140 kronik lenfoid malignite hastasinda ANCA pozitiflii gösterilmi ancak bu hastalarin hiçbirinde vaskülit düündürecek semptom ve klinik bulgu saptanmamitir. Bu çalimamizda Hodgkin lenfoma (HL) ve Non-Hodgkin lenfoma (NHL) hastalarinda antinötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) pozitiflii siklii incelendi. Çalimaya dahil edilen 60 HL ve 119 NHL hastasinda ANCA siklii ve vaskülit geliimi aratirildi. Çalimamizda HL grubunda 2 (%3.3) hastada c-ANCA,6 (%10) hastada p-ANCA pozitiflii saptandi. NHL grubunda ise hiçbir hastada c ve p-ANCA pozitiflii saptanmadi. HL ve NHL gruplari arasinda c ve p-ANCA pozitiflikleri açisindan istatistiksel olarak anlamli fark olduu saptandi (sirasi ile p=0.045 ve <0.0001). buna karin hiçbir hastada vaskülit gelimedii görüldü. Sonuç olarak bu çalimamizda ANCA pozitifliinin HL hastalarinda NHL hastalarina göre daha sik olduunu, ancak bu pozitifliin bir vaskülit tablosu ile ilikili olmadiini saptadik.

130

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

POSTERLER

Bildiri: 181

Poster No: P0109

Bildiri: 182

Poster No: P0110

SEZARY SENDROMU TEDAVSNDE: GEMCTABN: Özlem ahin Balçik, Osman Yoku, Funda Ceran, Murat Albayrak, Simten Dada, Mesude Yilmaz, Servet Erbai, Gülsüm Özet. Ankara Numune Eitim ve Aratirma Hastanesi Sezary sendromu cilt T hücreli lenfomalari içinde yer alan ve indolen seyirli olan mycosis fungoidesin lösemik formudur. Periferik kan örneinde Sezary hücreleri olarak adlandirilan serebriform nükleuslu olgun lenfositlerin görülmesi, akim sitometrik deerlendirmede CD4/CD8 oraninin artmasi, T lenfoid belirleyicilerden CD2, CD5, CD7 ve CD26 ekspresyonunun azalmasi veya kaybolmasi ile karakterizedir. Plak, tümör evresi ve eritrodermik evrede karimiza çikabilir. Özellikle eritrodermik evrede hastada iddetli kainti yakinmasi olur. Hastalik için henüz optimal bir tedavi olmayip topikal steroidler, UvA veya UvB fototerapi, bazi lokal antineoplazmik ilaçlar, tüm vücut ve lokal olarak uygulanan iin tedavileri (radyoterapi/Elektron beam iinlama), methotrexate, interferon alfa, sistemik kemoterapi, Ekstrakorporeal fotokemoterapi (EKF), bexarotene, denileukin diftitox, alemtuzumab gibi çok çeitli ajanlar kullanilmaktadir. Kliniimizde eritrodermik evrede ve tedavilere dirençli olguda gemcitabin tedavisi ile sistemik bulgularin ve dermatolojik ikayetlerinin belirgin ölçüde azaldii belirlenmi olup sunuma uygun bulunmutur. OLGU SUNUMU: 74 yainda erkek, ciltte yaygin eritematöz lezyonlar ile bavurduu merkezde alinan cilt biyopsisi ile mycosis fungoides tanisi almi ve PUVA tedavisi uygulanmi. PUVA tedavisi ile lezyonlarda gerileme olmayan ve yaygin lenfadenopati saptanan olgu lenfositozu olmasi üzerine yapilan inceleme sonucunda Sezary sendromu tanisi aldi. HCV RNA (+) 'lii olan hasta lenfadenopatilerin eksizyonel ve karacierin tru-cut biyopsisinde lenfoma tutulumu saptanmamasi üzerine organ tutulumu olmayan eritrodermik Sezary sendromu olarak kabul edildi. nterferon alfa tedavisine ilave olarak EKF uygulandi.15 seans EKF ardindan lezyonlarinda gerileme olmamasi üzerine tedavi sonlandirildi ve 6 kür CHOP tedavisi verildi. Tedavi ardindan lenfadenopatilerde parsiyel küçülme ve lenfosit sayisinda azalma olmasina karin toraks bilgisayarli tomografisinde sa akcier üst lob posterior düzeyde, enfeksiyon ile ilikisi saptanmayan yaklaik 32x13 mm çapli düzensiz konturlu, yumuak doku kitleleri saptanmasi üzerine gemsitabin tedavisi verildi.4 kür ardindan hastanin akcierdeki lezyonlarin kaybolduu ve kainti ikayetinin visüel analog skala ile deerlendirildiinde (0'dan 10'a kadar) 10 derecesinden 3 derecesine dütüü belirlendi. SONUÇ: Eritrodermik olgularda cilt yakinmalari özellikle de kainti hastanin yaam kalitesini ileri derecede bozmaktadir. Deri bütünlüünün bozulmasini artirarak oldukça hassas olan cilde enfeksiyonlarin giriini kolaylatirmaktadirlar. Bu da immun sistemi baskilanmi olan Sezary sendromlu olgularin bir kisminin cilt enfeksiyonlarina sekonder gelien sepsisten kaybedilmelerine yol açmaktadir. Olgumuzda gemsitabin ile klinik ve radyolojik cevap alinmi, Sezary sendromlu olgular için iyi bir tedavi seçenei olduu görülmütür.

KNC PRMER VEYA REKÜRRENS LENFOMA AYRIMINDA VDJ REARRANGEMENT GEN ANALZ: 1Alper Sevinç, 2Yavuz Pehlivan, 2Gazi Çömez, 1M. Emin Kalender, 3 Bünyamin Kaplan, 4brahim Sari, 1Celalettin Camci, 5 Christiane Pott. 1Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi Tibbi Onkoloji Anabilim Dali, 2Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, 3Erciyes Üniversitesi Tip Fakültesi Radyasyon Onkolojisi Anabilim Dali, 4 Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi Patoloji Anabilim Dali, 5Kiel Üniversitesi, Almanya Diffüz B hücreli lenfoma, non-Hodgkin lenfomalarin (NHL) 1/3'ünü oluturmakta ve tani sirasinda vakalarin %50'sinden fazlasinda ekstranodal tutulum tespit edilmektedir. Yaygin tutulumlu NHL'li hastalar görüntüleme yöntemleriyle tarandiinda %4'ünde sürrenal tutulum saptanmitir. Bu hastalarin postmortem incelenmesinde ise vakalarin %25'inde sürrenal tutulum bulunmutur. Bununla birlikte literatürde primer sürrenal tutulum sadece 75 olguda bildirilmitir. Kliniimize Mart 2003'de bavuran 64 yainda erkek hastanin, burunda kitle ve nefes almada zorluk ikayetleri vardi. Bir yildir mevcut olan bu ikayetlerinin son bir aydir arttii örenildi. Özgeçmi ve soygeçmiinde özellik olmayan hastanin fizik muayenesinde ve laboratuar tetkiklerinde de özellik saptanmadi. Görüntüleme tetkiklerinden nazofarenks MRG'de, sada parafarengeal alanda yaklaik 50x40x30mm boyutlarinda kitle lezyonu saptandi. Kitleden histopatolojik tani için alinan biyopsi sonucu diffüz büyük B hücreli lenfoma (CD20+, CD3-) gelmesi üzerine tüm vücut taramasi yapildi. Hastada baka herhangi bir tutulum tespit edilmedi. Evre IE kabul edilip 6 kür CHOP (Siklofosfamid, Adriamisin, Vinkristin, Prednizolon) kemoterapi tedavisi verildi. Kemoterapi sonrasi 6. ayda çekilen nazofarenks MRG ve dier taramalarda herhangi bir patolojiye rastlanmadi. Kontrol amaciyla yapilan nazofarenks biyopsi sonucu kronik inflamasyon olarak deerlendirildi. Bu sonuçlar dorultusunda hasta remisyonda kabul edildi. Hastanin 2 yil sonra kontrol amaciyla çekilen abdominal tomografisinde sol sürrenal lojda yer kaplayan 57x59mm çapinda solid kitlesel lezyon saptandi ve sürrenal tutulum lehine yorumlandi. Dier sistem taramalarinda herhangi bir patolojik bulgu yoktu. Bu lezyondan alinan biyopsi sonucu da diffüz büyük B hücreli lenfoma (CD20+, CD3-) olarak rapor edildi. ki yil remisyon sonrasi tek bir ekstranodal odakta yeniden NHL gelimesi, primer odakta tümör saptanmamasi ve nodal tutulum olmamasi ikincil primer NHL olasiliini ön plana çikarmitir. Literatürde de novo lenfomayi nüks lenfomadan ayirt etmenin zorluu belirtilmektedir. Bazen alinan biyopsinin histolojik incelemesinde, yeni bir tümörü rekürrens ile ayirmanin mümkün olmadii görülmektedir. NHL rekürrensi anatomik olarak farkli yerde olsa bile histolojik olarak primer tümörle ayni özellik göstermektedir. Bununla birlikte ikinci oluan tümör ayni histolojik özellikte olsa bile her zaman rekürrensi göstermez. VDJ rearrangement gen analizi ile metakron tümörün immünofenotip farkliliina göre; rekürrens veya yeni bir tümörün ayrimi yapilabilmektedir ve tedavinin optimize edilmesinde önem arz etmektedir. Hastada saptanan her iki lenfoma subtipinin diffüz büyük B hücreli lenfoma olmasi nedeniyle hastaya VDJ rearrengement yapildi ve sonuç ayni tümörün rekürrensi olarak deerlendirildi. Üç kür CHOP+Rituximab tedavisi sonrasi çekilen abdominal tomografi, eski tarihli tomografiyle karilatirilmali deerlendirildiinde; lezyon boyutlarinda gerileme görül-

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

131

POSTERLER

mesi üzerine kemoterapi 6 küre tamamlandi. Kontrol tomografide gerileme olmamasi üzerine yapilan FGD-PET sonucunda baka bir tutulum saptanmayan hasta radyoterapiye yönlendirildi.

Bildiri: 183 Poster No: P0111

HODGKIN-DII LENFOMA ETYOLOJSNDE HUMAN PAPLLOMA VRÜSÜN ROLÜ (ÖN ÇALIMA): 1rfan Yavaolu, 2Berna Gültekin, 1Gürhan Kadiköylü, 2Mete Eyigör, 1Zahit Bolaman. 1Adnan Menderes Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 2Adnan Menderes Üniversitesi Tip Fakültesi Mikrobiyoloji Anabilim Dali Arkaplan: Human papilloma virüs (HPV) serviks ve tonsil kanserlerinde etiyolojik faktör olarak rol oynamaktadir. HPV'ün lenfomagenesisteki rolu bilinmemektedir. Amaç: Hodgkin-dii lenfomali (HDL) hastalarda HPV'ün etiyolojik rolü bu çalimada aratirildi. Gereç ve Yöntem: Bu ön çalimada 21 HDL'li hastanin (16'si erkek, ya ortalamasi 57±15) tani aldiklari biyopsi örnekleri HPV açisindan incelendi. Biyopsi örneklerinin 14'ü servikal,4'ü aksiller, birer tanesi tonsil, abdomen ve dalaktandi. Onbe hasta diffüz büyük B hücreli,2'er hasta mantle hücreli ve küçük lenfositik, birer hasta da T hücreli anjio-immunoblastik, folliküler HDL'liydi. Parafinize bloklardan Nucleospin tissue kit (MachereyNagel) ile DNA ekstraksiyonu yapilmitir. Polimeraz zincir reaksiyonu uygulanarak ayni reaksiyonda GH20/PC04 primerleri ile beta-blobin geni ve L1 konsensus primerleri (MY09/11) ile HPV varlii aratirilmitir. Bulgu: Çalimaya alinan örneklerin tümünde beta-globin geni pozitiflii saptanirken hiçbirinde HPV pozitif deildi. Sonuç: Bu ön çalima HPV'ün HDL etiyolojisinde rol oynamadiini göstermektedir. Daha fazla hastada elde edilecek sonuçlar bu konuda daha iyi bilgi verecektir.

Bildiri: 184 Poster No: P0112

bavurdu. Periferik LAM ve B semptomlari yoktu. Kemik ilii biyopsisisinde (KB) orta derecede retikülin lif artii, intrasinüzoidal, HSTL'yi düündüren, T hücrelerinden oluan infiltrasyon saptandi. Splenektomi ile birlikte dalak hilusunda bulunan aksesuar dalak ve lenf nodülleri de çikarildi. Patoloji sonucunda; dalakta HSTL ile uyumlu intrasinüzoidal airlikli neoplastik lenfoid infiltrasyon, lenf ganglionunda intrasinüzoidal ve parakortikal alanda, aksesuar dalakta kirmizi pulpa-intrasinüzoidal alanda neoplastik lenfoid infiltrasyon saptandi. Antijenik incelemelerde CD3 (+), CD20 (-) ve CD8 (-) bulundu. Akim sitometresi ile yapilan immunfenotipleme sonucunda T hücrelerinin TCR- pozitif olduu görüldü. Kemik iliinden yapilan sitogenetik analizde 46, XX karyotip özellii saptandi. ki kez epilepsi atai geçirmesi nedeniyle çekilen kranial MRI'da lenfoma tutulumu ile uyumlu bulgular saptandi. Beyin omurilik sivisinda (BOS) TCR- (+), CD3 (+) lenfositler saptandi. Tedavide verilen HyperCVAD (siklofosfamid, Mesna, vincristin, doxorubisin, dexametazon ve methotrexate (MTX)) protokolüne ve ntratekal MTX'e kismi yanit alinmasi (kemik ilii remisyona girdi, BOS'ta hücreler kayboldu, ancak hepatomegali gerilemedi) nedeniyle hastaya HLA doku grubu tam uyumlu, ancak farkli kan grubundan olan erkek kardeten allogeneik kemik ilii transplantasyonu (Allo-KT) yapildi. Kolestaz enzim yükseklii nedeniyle Allo-KT'in ellinci gününde yapilan karacier biyopsisinin patolojik tetkiki sonucunda spesifik bir patoloji veya neoplastik infiltrasyon saptanmadi. Hasta halen KT polikliniimizden kolestaz enzim yükseklii diinda sorunsuz olarak izlenmektedir (hastalik yai 14 ay). Son yapilan boyun, toraks, tüm batin BT kontrollerinde ve KB'de patoloji saptanmadi (hepatomegali yoktu).

Bildiri: 185 Poster No: P0113

ALLOGENEK KEMK L TRANSPLANTASYONU YAPILAN SANTRAL SNR SSTEM TUTULUMLU HEPATOSPLENK T HÜCREL LENFOMA: 1Ömer Celal Elçiolu, 1Selim Yavuz, 1Abdullah Özkök, 1Hamit Bal, 1Munkhtsetseg Banzragch, 1Sevgi Kalayolu Beiik, 1 Reyhan Diz Küçükkaya, 1Mustafa Nuri Yenerel, 2Günnur Deniz, 3Öner Doan, 1Meliha Nalçaci. 1stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, 2 stanbul Üniversitesi, Deneysel Tip Aratirma Enstitüsü, mmünoloji Anabilim Dali, 3stanbul Tip Fakültesi, Patoloji Anabilim Dali Erikin matür T hücreli neoplazilerin küçük bir kismini oluturan hepatosplenik T hücreli lenfoma (HSTL) son 20 yilda tanimlanmi bir klinikopatolojik antitedir. HSTL genellikle T-hücre reseptörü (TCR) eksprese ederler. Genç erikin erkeklerde, lenfadenomegali (LAM) olmadan hepatosplenomegali, sitopeniler ve B semptomlari klinik tabloyu oluturur. Kemik ilii sinüslerinde, karacier sinüzoidlerinde, dalak kirmizi pulpasi ve sinüslerinde çuunlukla TCR immünofenotipindeki monomorfik küçük­orta boy tümör hücreleri ile aliilmami bir infiltrasyon paterni vardir. Sitogenetik incelemelerde siklikla izokromozom 7q, i (7) (q10) karyotip veya tirozomi 8 veya ikisi birlikte görülür. Agresif bir klinik seyir ve kötü prognozu vardir. Etkili bir tedavi yöntemi yoktur. Daha sonra tanimlanmi olan hepatosplenik T hücreli lenfoma, 'dan farkli olarak daha çok kadinlarda görülür, periferik LAM görülebilir. HSTL'da SSS tutulumu nadirdir. Olgu sunumu: 42 yainda kadin hasta, hepatosplenomegali, pansitopeni ve kolestaz enzim yükseklii ile

ÇOCUKLUK ÇAI DRENÇL BURKTT LENFOMALI ÜÇ OLGUDA RTUXMAB DENEYMMZ: Aye Erbay, Elif Kazanci, Özgür Ceylan, Canan Vergin. Dr. Behçet Uz Çocuk Hastaliklari ve Cerrahisi Eitim ve Aratirma Hastanesi Hematoloji - Onkoloji Klinii, zmir Rituximab, CD 20 antijenine kari gelitirilmi ve kanser tedavisinde kullanilan ilk monoklonal antikordur. Bu kimerik antikorun; invitro lenfoma hücrelerinin apoptozisini indükledii ve CD 20 pozitif kemoterapiye dirençli ve relaps gelien lenfomali olgularda dier kemoterapötiklerle kombine olarak güvenle kullanilabilecei bildirilmitir. Bu çalimada; primer tedaviye dirençli olup ICE+Rituximab tedavi protokolü uygulanan Burkitt Lenfomali (BL) üç olgu retrospektif olarak sunulmutur. Birinci olgu; Be yainda kiz olgu; yaygin batin hastalii ve kemik ilii tutulumu ile evre dört BL tanisi almi, BFM- B hücreli NHL 90 protokolüne göre üç kür kemoterapi sonrasi rezüdü kitle saptanmi, resüdü kitle total olarak çikarilmi, histopatolojik incelemede canli tümör saptanmasi nedeni ile primer tedaviye dirençli olduunu karar verilmitir. Olguya bundan sonra; 4 kür daha ICE+Rituximab tedavisi uygulanmi olup iki yildir remisyonda izlenmektedir. kinci olgu; Onalti yainda yaygin batin ve boyun olan tutulumu ile evre üç BL'li tanisi alan olgunun bir kür kemoterapi sonrasinda batinda tümörü tamamen gerilemi, boyundaki tümörde %90 küçülme görülmü ve olgu bu dönemde takipten çikmitir. Yedi ay sonraki bavurusunda batinda rezidü tümöre rastlanmazken boyundaki kitlede belirgin progresyon olduu görülmü, primer tedavisi tekrar balanmitir. lk kür sonrasi boyundaki kitle belirgin gerilemi, sadece cilt

132

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

POSTERLER

ve cilt altinda kalin bir skar dokusu olarak kalmi, bu dokuda PET BT ile canli tümör saptanmami, ancak; aile bu dönemde tekrar tedaviyi terk etmitir. Olgu üç ay sonra yeniden boyunda progresif hastalik ile bavurmu, bu dönemde 6 kür ICE+Rituximab sonrasi stabil hastalik olarak deerlendirilmi ve tedaviye rezistan olarak düünülerek olgunun antikanser tedavisi kesilmitir. Olgu izlemde boyuna palyatif radyoterapi almi, tedavi kesildikten iki ay sonra ilerleyici tümör nedeni ile kaybedilmitir. Üçüncü olgu; Alti yainda yaygin batin hastalii olan, evre üç BL tanisi alan ve primer tedavi sonrasi progresif hastalik olarak deerlendirilerek ICE+Rituximab tedavisi balanan hasta idi. ICE+Rituximab tedavisini 3 kür alan hasta tedavinin 4. ayinda progresyon göstererek kaybedildi. Sonuç olarak, çocukluk çai BL'li hastalarda Rituksimab kullanimi ile ilgili çalima az olup hastalarimizdaki remisyon orani %33 bulunmutur. Primer tedaviye dirençli BL'li hastalarda Rituximab'in ICE tedavisi ile birlikte kullanim etkinliinin tartiilmasi için daha fazla olguyu içeren çalimalara ihtiyaç olduunu düünmekteyiz.

Bildiri: 186 Poster No: P0114

tanisi ile 6 kür R-CHOP tedavisi aldi. Hastamiz halen tam remisyonda, serum kalsiyum seviyeleri normal düzeylerde seyrediyor. SONUÇ: Non-Hodgkin lenfomada (NHL) hiperkalsemi gelimesi çok nadir görülen bir durumdur. nsidansi %3'ün altindadir, fakat ilerlemi vakalarda iskelet tutulumu ile bu oran %34'e kadar yükselebilir. NHL balangicinda hiperkalsemi olan hastalarin prognozu daha kötü seyretmektedir. Çalimalarda sürvi anlamli düzeyde daha düük bulunmutur. Hasta remisyonda iken hiperkalseminin yeniden ortaya çikmasi ile relapslar ayni dönemde tespit edilmitir. Nedeni bilinmeyen hiperkalsemi vakalarinda, hematolojik malignitelerin de ayirici tanida mutlaka yer almasi gerektiini hatirlatmasi ve de hastamizin iki yildir remisyonda olmasi nedeniyle, vakayi sunulmaya deer bulduk.

Bildiri: 187 Poster No: P0115

HPERKALSEM LE BAVURAN NON-HODGKN LENFOMA OLGUSU: 1Füsun Topçugil, 1Nazif Altiner, 2Bahriye Payzin, 1Mehmet Sonbahar, 1Nazif Yildirim, 1Leyla Aslan. 1 Atatürk Eitim ve Aratirma Hastanesi 3. ç Hastaliklari Klinii, zmir, 2Atatürk Eitim ve Aratirma Hastanesi Hematoloji Klinii, zmir GR: Hiperkalsemi en sik görülen paraneoplastik sendromdur ve kanser hastalarinda mortalite ve morbidite nedeni olan acil bir durumdur. lerlemi solid tümörlerin %10'unda (AC, meme, böbrek, ba-boyun Ca), ayrica myeloma ve malign lenfomalarda görülür. Kanserle ilikili hiperkalseminin temel mekanizmasi kemik metastazlaridir. PTHrP (Parathormon related peptid), TNF, IL1, IL6, gibi sitokinlerin artmi üretimi ve kalsitriol sekresyonu da hiperkalsemi olumasinda rol oynayabilir. OLGU: Kirk yainda erkek hasta, halsizlik ve karin sol tarafinda ime ikayetiyle hastaneye bavurmu. Yapilan rutin tetkiklerinde serum kalsiyum seviyesi 14 mg/dl saptanarak ileri tetkik için hastanemize sevk edilmi. Hastanin dalainin 6 cm palpabl olmasi diinda fizik muayenesi olaandi. Özgeçmiinde ve öyküsünde özellik yoktu. Batin Usg'de dalak 210 mm, içinde 165×85 mm lobüle kontürlü, heterojen kitle izlendi. ntakt PTH,24 saatlik idrarda kalsiyum, tiroid fonksiyon testleri, tiroid sintigrafisi, kemik dansitometresi, Akcier grafisi ve kemik ilii biyopsisi normal sinirlardaydi. Serum CRP düzeyi 10 mg/L, sedimentasyon 40mm/saat idi. Toraks BTsi olaan, batin BTsinde dalak boyutu 21 cm, dalak altinda sekel kalsifikasyonlar, medialinde 6 cm hipodens alan saptandi. Hemograminda bir özellik yoktu (Hb: 14 gr, Htc: 44, WBC: 4500, Nötrofil: 2200, Plt: 354000), BUN: 10 mg/dl, kreatinin: 0.7 mg/dl, AST/ALT: 4/10 mg/dl, ALP: 98 mg/dl, T: protein: 7gr/L, Albumin: 4gr/L, protein elektroforezi: albumin; %60, 1; %4, 2; %13, ; %11, ; %11 olarak saptandi. Hastanemizde PTHrP, kalsitriol ve sitokin düzeyleri bakilamadi. Hastanin cerrahi konsültasyonu sonrasisplenektomi operasyonu yapildi ve dalakta multiple tümör odaklari izlendi. Dalak kapsülü infiltre görünümdeydi. Patolojik tanisi diffüz non-Hodgkin lenfoma ile uyumluydu (CD20 +; CD30, CD31 ve CD45, Ro -; Ki67 %10+). Hastanin hiperkalsemisine yönelik diüretik (furosemid), parenteral sivi ve kortikosteroid tedavisi verildi ve serum kalsiyum seviyesi 11 mg/dl'ye geriledi. Primer splenik lenfoma

TROD TUTULUMU LE ORTAYA ÇIKAN EKSTRANODAL HODGKN DII LENFOMA OLGUSU: 1Timur Selçuk Akpinar, 2Serpil Salman, 2Sema Yarman, 2Refik Tanakol, 4 Öner Doan, 3Meliha Nalçaci, 3Sevgi Kalayolu Beiik. 1 Istanbul Tip Fakültesi çhastaliklari Anabilim Dali, 2Istanbul Tip Fakültesi Endokrinoloji, metabolizma Bilim Dali, 3 Istanbul Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 4Istanbul Tip Fakültesi Patoloji Anabilim Dali Ekstranodal Hodgkin dii lenfomanin gastrointestinal sistem dii organ tutulumu nadirdir. Bunlar arasinda tiroid ve pankreas tutulumu ise çok daha nadirdir. Tiroid lenfomasinin anaplastik tiroid kanserinden ayirimi oldukça güçtür. Tiroidin anaplastik karsinomu ve lenfomasi tiroid kanserinin nadir formlaridir. Anaplastik karsinom oldukça agresif bir seyir gösterir, mortalitesi oldukça yüksektir ve kemoterapiye oldukça dirençlidir. Oysa tiroid lenfomada kemoterapi çok daha baarilidir. Literatürde tiroide sinirli olduu düünülüp ayni anda pankreas tutulumu olan lenfoma vakasi oldukça nadirdir. Bir aydir boyunda ilik ve yutkunma güçlüü ikayeti olan 68 yaindaki kadin hastanin yapilan fizik muayenesinde; tiroid glandi sert, diffüz, hareketsiz ve arisiz grade 3 olarak tespit edildi. Hepatosplenomegali ve periferik lenfadenopati saptanmadi. Boyun, toraks ve batin bilgisayarli tomografi (BT) ' lerinde tiroid glandini infiltre eden 8x7.5 cm boyutunda kitle lezyon görüldü ancak dalak, karacier tutulumu veya lenfadenopati saptanmadi. Tiroid ince ine aspirasyon biyopsisi sonucu CD 20 (+) diffüz büyük B hücreli Hodgkin dii lenfoma olarak deerlendirildi. Kemik ilii biyopsisi normoselüler bulundu. Tiroid dii olasi tutulum açisindan yapilan pozitron emisyon tomografisinde (PET-BT) tiroid lojunda ve pankreasin gövde - kuyruk bilekesinde hipermetabolik odaklar tespit edildi. Hasta tiroid ve olasi pankreas tutulumlu ekstranodal Hodgkin dii lenfoma olarak deerlendirildi. Tiroiddeki kitle siklofosfamid, adriamisin, vinkristin, prednisolon (CHOP) ve anti-CD20-antikor (rituximab) kemoterapisinin ilk kürü sonrasi dramatik olarak kayboldu. Hastanin yakinmalari ortadan kalkti. Kemoterapinin 4'üncü kürünü takiben PET-BT' de pankreastaki odain kaybolduu, tiroiddeki odain tama yakin geriledii görüldü. Tedavisi 8 küre tamamlanmak üzere sürdürülüyor. Tiroid Hodgkin dii lenfoma tanili bu vaka, nadirde olsa Hodgkin dii lenfomada pankreas tutulumunun olabileceini göstermektedir. Tiroidin hizla büyüdüü durumlarda tiroid biyopsisinin ve PET-BT'nin ayirici tani ve evrelemede mutlaka yapilmasinin hastanin prognozuna etkisi açisindan önemi bir kez daha ortaya konulmutur.

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

133

POSTERLER

Bildiri: 188

Poster No: P0116

MEME KANSER TEDAVS SONRASI GELEN HODGKN DII LENFOMA OLGUSU: 1Füsun Topçugil, 1Nazif Altiner, 2Bahriye Payzin, 1Ömer Özümer, 1Leyla Aslan. 1 Atatürk Eitim ve Aratirma Hastanesi 3. ç Hastaliklari Klinii, zmir, 2Atatürk Eitim ve Aratirma Hastanesi Hematoloji Klinii, zmir GR: Malignitelerde tedavinin uzun dönemde en ciddi komplikasyonu sekonder malignite gelimesidir. Meme kanserinde radyoterapi ve adjuvan kemoterapi kullanimi sonrasinda sekonder tümör riskinin arttii bilinmektedir ve tedavilerden 10-20 yil sonra bile ortaya çikabilirler. Radyoterapi ile kombine kullanilan sistemik ilaç tedavileri kemik iliine etki ederek, lösemi ve myelodisplastik sendrom gibi hematolojik malignitelere yol açabilmekte ve bu lökozlarin yaam süreleri çok düük olmaktadir. Sekonder malignitelerin insidansinda artiin nedeni, daha erken tani konmasi ve kombine tedavilerin yapilmasi ile sa kalim sürelerinin uzamasidir. Kemoterapi sonrasi sekonder malignite olarak insidansi artan kanserler; mesane, akcier, gastrointestinal sistem, over, testis, endometrium kanserleri, lösemi ve myelodisplastik sendromdur. Meme kanserinde alkilleyici ajanlarin kullanimindan sonra özellikle akut myelositer lösemi, myelodisplastik sendrom, melanom ve akcier, over, uterus, tiroid kanserlerinde arti görülür. Meme kanserinde tamoxifen kullanimi sonrasi ise endometrium ve mide kanseri vakalari bulunmaktadir. Kemoterapi ilaçlarinin kullanildii süre ve toplam dozlari, sekonder kanser oluumunda en önemli faktörlerdendir. OLGU: 61 yainda, bayan hasta,2002 yilinda sa memesinde kitle saptanarak, opere edilmi. Kitlenin patolojik incelemesinde invaziv duktal karsinom, östrojen reseptörleri %95 (+) saptanmi. Hastanemizin tümör konseyinin karariyla radyoterapi ve tamoxifen tedavisi almi.2005 yilinin sonlarinda, periyodik kontrolleri sirasinda, abdominal BT'sinde bilateral pelvik kitle saptanip opere edilmi. Sol overle birlikte çikarilan kitlenin patoloji sonucu, diffüz büyük hücreli, B hücreli lenfoma, CD20 (+) saptanmi. Evre 4 hodgkin dii lenfoma tanisiyla,4 kür CEOP ve rituksimab tedavisi planlanarak, verilmi ve tamoxifen tedavisi 2006 yilinin bainda kesilmi (üç yil tamoxifen tedavisi almi). Hastanin 2007 mayis ayinda santral sinir sistemi lenfoma tutulumu saptanarak, radyoterapi uygulanmi (intratekal kemoterapi verilemediinden). SONUÇ: Literatürde meme kanseri nedeniyle radyoterapi ve tamoxifen kullanimi sonrasinda gelien hodgkin dii lenfoma olgusuna rastlamadik. Olgunun sunulmasiyla, primer solid malignitelerin operasyon, radyoterapi, kemoterapi sonrasinda uzun dönemde nüks ve sekonder maligniteler açisindan takibinin önemini vurgulamayi amaçladik.

Bildiri: 189 Poster No: P0117

lom, lokalize formunu ise soliter kemik plazmositom ve ekstrameduller plazmositom oluturur. Ekstramedüller plazmositom bütün malign plazma diskrazilerinin %3' den daha azini oluturur ve vücutta herhangi bir yerde ortaya çikabilir. %90 oraninda ba-boyun bölgesinde oluurBununla birlikte ba ve boyundaki tüm malignitelerin %1' den daha azini oluturan nadir bir hastaliktir.. Çounlukla (%80) respiratuar mukoza tabakasini tutar ve lokalizasyon olarak %75 oraninda nasal ve paranasal alanlarda oluur. Tani biyopsi ile plazma hücre infiltrasyonu gösteren bir tümör saptanmasi ile konur. Kliniimize,26 yainda bayan hasta, burun kanamasi ikayetiyle kulak burun boaz kliniine 2 ay önce bavurmu. Burun kanamasinin özellikle son 6 ay içinde aralikli olarak meydana geldiini, bazen spontan bazen de travma sonrasi burun kanamasinin baladiini, miktari deiken olmakla birlikte tampon uygulamakla durduunu ve özellikle de beraberinde ba arisinin elik ettiini ifade ediyor. Özgeçmiinde bir özellik olmayan hastanin yapilan fizik muayenesinde sol nazal kavitede hemanjiomatoz bir lezyon görülmü. Sistemik muayenesinde organomegali ve lenfadenopati saptanmami. Laboratuar tetkiklerinde; Hemoglobin: 12,3 g/dl, Beyaz küre: 6500 /Ul, Trombosit: 333000 /uL, Total protein: 6 g/dl, Albumin: 4,1 g/dl, Laktat dehidrogenaz: 308 U /L, Kalsiyum: 9,7 mg/dL, Üre: 18 mg /dl, Kreatinin: 0,82 mg/dl, IgG: 11,3 g/L (7-16), IgM: 1,59 g/L (0,4-2,3), IgA: 3.03 g/L (0.7-4), IgE: 39 IU /ml (0-100), sedimantasyon hizi: 50 mm/saat ve serum protein elektroforezinde ise monoklonal gammopatisi yoktu. Paranasal sinus tomografisinde ise bilaterel maksiller, frontal, sfenoid sinuslerde sada osteomeatal kompleksleri oblitere eden mukozal kalinlama ve sol alt ­orta konka ve septum medial duvarini anterior kesimde erode eden yumuak doku dansiteli kitle lezyonu saptanmi. Maksiller sinüs eksizyonel biyopsisi sonucu plazmositoma olarak degerlendirilmi. Sonrasinda hastaya orta konkadan eksizyonel biyopsi yapilmi ve patolojik sonucu polipöz kronik sinüzit olarak deerlendirilmi. Plazmositoma olarak degerlendirilen hastada sistemik yayilim açisindan deerlendirilmek üzere vertebra, kafa, pelvis ve femur direk grafileri, kemik ilii aspirasyonu ve biyopsisi yapildi ve herhangi bir patoloji saptanmadi. Bu sonuçlarla hasta maksiller sinüs tutulumlu ekstrameduller plazmositoma olarak degerlendirildi ve radyoterapi tedavisi planladi. Hastanin takip ve tedavisi devam etmektedir. Ekstrameduller plazmositoma çok yava büyüdüü ve objektif bir ikayeti olmadii için tani koymak gecikmektedir. Yapilan ngilizce literatür taramasinda bunu destekleyici özelikte olduu ve hastalarin çounluunun 45 yain üzerinde tani aldiklari saptandi. Sonuç olarak ekstramedüller plazmositoma vücudun herhangi bir yerinde ortaya çikabilecei, herhangi bir yata görülebilecei ve özellikle ba-boyunla ilgili subjektif ikayetleri olan hastalarda ekstrameduller plazmositoma olabilecei akilda tutulmalidir.

Bildiri: 190 Poster No: P0118

MAKSLLER SNUS TUTULUMLU EKSTRAMEDULLAR PLAZMASTOMA: GENÇ BR OLGU SUNUMU: 1 Gazi Çömez, 1Yavuz Pehlivan, 2Alper Sevinç, 3Selim Kervanciolu, 3M. Akif Sarica, 4Ediz Tutar, 2Celalettin Camci. 1Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, 2Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi, Tibbi Onkoloji Bilim Dali, Gaziantep Onkoloji Hastanesi, 3 Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi Radyoloji Anabilim Dali, 4Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi Patoloji Anabilim Dali Plazmositoma, B lenfositlerinden orijin alan nadir bir malign hastaliktir. Yaygin olan formunu multipl mye-

BRTUMOMAB TUXETAN-YTTRUM90 TEDAVS SONRASI PERFERK TAM REMSYON GELEN NHL OLGUSUNDA KRANAL NÜKS: 1Timuçin Çil, 2Abdullah Altinta, 2Semir Paa, 1Abdurrahman Iikdoan, 2Orhan Ayyildiz. 1Dicle Üniversitesi ç Hastaliklari-tibbi Onkoloji, 2 Dicle Üniversitesi ç Hastaliklari Hematoloji GR: Non-Hodgkin lenfoma (NHL) deiik klinik davrani ve tedavi yaniti sergileyen heterojen lenfoproliferatif bir hastalik grubudur. NHL'nin çou (%85) B-hücrelerinden kaynaklanir. Folliküler lenfoma Avrupa

134

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

POSTERLER

ve Amerika'da en sik görülen ikinci lenfoma alt tipi iken Türkiye'de görülme orani çok nadirdir. Agresif seyirli lenfomalarin örnein diffüz büyük B hücreli lenfoma hastalarinin %50'sinde standart kemoterapi ve radyoterapi kullanimi ile kür salanabilmektedir. Yava seyirli lenfoma alt tiplerinden biri olan folliküler lenfomada standart kemoterapilere direnç ve sik hastalik nüksü saptanmaktadir. Yeni kemoterapi ve hedef tedavi seçeneklerinin kullanimi ile folliküler lenfomada da tedavi etkinliinde arti salanmitir. Folliküler lenfomada en sik kullanilan hedef tedavi ajanlari anti-CD20 antikoru olan Rituximab ve radioimmunoterapidir. Birçok geleneksel kemoterapötik ajanlar gibi hedef tedavi ajanlarininda santral sinir sistemine geçii oldukça sinirlidir. Bizde radioimmunoterapi sonrasi periferik tam remisyon salanan ancak daha sonra santral sinir sistemi nüksü gelien folliküler lenfoma olgumuzu sunduk. OLGU: 54 yainda erkek hasta yilinda boyunda ilik ikayeti ile kliniimize bavurdu. Fizik muayenede servikal, axiller ve inguinal lenfadenopatiler (LAP) saptanarak eksizyonel LAP biyopsisi yapilip folliküler lenfoma tanisi kondu. Hastaya CVP-Rituximab kemoterapi protokolü balandi ancak tam yanit alinamamasi nedeniyle ibritumomab tiuxetan-yttrium90 (Zevalin) uygulandi. Zevalin sonrasi tedavi yaniti deerlendirildiinde klinik ve radyolojik tam yanit salandii görüldü. Son 18 aydir tedavisiz takip edilen hastada yer, kii ve zaman oryantasyon bozukluu ortaya çikmasi üzerine kranial MRI'da frontal lobda yer kaplayan solid kitle saptandi. Bu dönemde periferik tam remisyon halen devam etmekteydi. Kranial kitle radyolojik görünümü ile folliküler lenfomanin metastazi olarak deerlendirildi. Hastaya anti-ödem tedavisi ile birlikte total kranial iinlama uygulandi. TARTIMA: Radioimmunoterapi özellikle düük dereceli NHL tedavisinde yaklaik son 5 yildir kullanilmaktadir. britumomab tiuxetan (Zevalin) ve tositumomab (Bexxar) tüm dünyada kullanimda olan radioimmunoterapi seçenekleridir. Radioimmunoterapinin düük dereceli NHL'lerde rituximab sonrasi nüks eden veya progresyon gösteren vakalarda kullanilmakta ve ortalama yanit ile %75, tam yanit %15 oraninda bildirilmektedir. NHL'da santral sinir sistemi tutulumu genellikle yüksek dereceli lenfomalarda ve yaygin hastalii olan olgularda görülmektedir. Bizim olgumuz ise düük dereceli folliküler lenfoma olmasina ve periferik tam remisyon gelimesine ramen santral sinir sistemi nüksü gelimitir. Sistemik uygulanan kemoterapetik ajanlarin santral sinir sistemi geçii oldukça sinirli olduundan santral sinir sistemi tutulumu olan olgular genellikle intratekal kemoterapi ve/veya radyoterapi ile tedavi edilmektedir. Santral sinir sistemi profilaksisi ise yüksek greydli lenfomalarin bazi alt tiplerinde benzer tedavi seçenekleri ile uygulanmaktadir. Radioimmunoterapi kullaniminin ve tedavi yanitlarinin artmasi ile santral santral sinir sistemi geçii olmayan bu ajanlarin kullanildii olgularda santral sinir sistemi nüksünün de geliebilecei unutulmamali ve gerekli olgularda profilaksininde deerlendirilmesi kanaatindeyiz.

Bildiri: 191 Poster No: P0119

ikayeti ile bavurdu. Hasta 6 yildan beri Ailesel Akdeniz Atei (AAA) nedeni ile kolisin 1mg/gün kullaniyordu. Fizik muayenede en büyüü 4 cm'e ulaan her iki koltuk alti ve kasik bölgelerinde çoklu lenf bezi irelmeleri ile karacier, dalak büyüklüü saptandi. Tomografik görüntülemede paraaortik bölgede en büyüü 2 cm olan lenf bezi irelmeleri saptandi. Hastanin tam kan deerleri, biyokimyasal incelemeleri, kemik ilii aspirasyon ve biyopsileri normaldi. Koltuk alti lenf bezi biyopsisi ile hastaya folliküler HDL derece IIIa tanisi kondu. Ann Arbor'a göre hasta III-A evresindeydi ve folliküler lenfoma uluslararasi prognostik indeksi 2 idi. Bu dönemde AAA için reverse Dot Blot Hibridizasyonu ile yapilan deerlendirmede M694V heterozigot mutasyon bulundu. Kolisin tedavisine devam edilen hastaya rituksimab, siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin, prednizolon tedavisi balandi. Halen 5. kür kemoterapisini alan hastada kismi yanit elde edildi. Sonuç: Literatürde HDL ve AAA birliktelii rapor edilmemitir. Bu durum rastlantisal olabilecei gibi AAA'nde genetik ve immun sistemin etkilenerek HDL'ya bir yatkinlik oluabilir mi sorusunu gündeme getirmektedir.

Bildiri: 192 Poster No: P0120

FOLLKÜLER HODGKN-DII LENFOMA VE ALEV AKDENZ ATE: rfan Yavaolu, Gürhan Kadiköylü, Mustafa Ünübol, Zahit Bolaman. Adnan Menderes Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali Arkaplan: Hodgkin-dii lenfoma (HDL) patogenezinde genetik ve immunolojik faktörler rol oynamaktadir. Olgu: Kirkbir yainda erkek hasta sol koltuk altinda ilik

LANGERHANS HÜCREL HSTYOSTOZSL LGNÇ BR OLGU: Özkan Sayan, Elçin E. Umur, Abdullah Haholu, Ouz Bilgi, Ahmet Öztürk. GATA Haydarpaa Eitim Hastanesi, stanbul Langerhans hücreli histiyositozis (lhh) ya da pulmoner histiyositozis x etyolojisi bilinmeyen, prognostik açidan farkli klinik formlari olan ve az rastlanan hastaliktir. Lhh'de lezyon, fenotip olarak dentritik langerhans hücresine benzer histiyositlerin multifokal proliferasyonu eklinde görülür. Hastaliin seyri kemikte soliter eozinofilik granülomdan multiorgan tutulumu gösteren yaygin bir hastalik ekline kadar deikenlik gösterebilir. Olgumuz 28 yainda erkek hasta olup,2 yildir ba dönmesi, sa kulakta akinti ve çinlama, baarisi ikayeti ile kbb polikiniine bavurmutur. Kr. Otitis media tanisiyla takip ve tedavi edilen hastanin son 6 aydir ikayetlerinde ilerleme olmu, çekilen kraniografide sa temporal bölgede litik lezyon tespit edilen hastaya sa modifiye radikal mastektomi uygulanmitir. Alinan biyopsi materyali incelemesi ile langerhans hücreli histiositozis tanisi konulan hastanin, çekilen toraks ct'de nodüler hava kaviteleri saptanmitir. Tüm vücut ve kranium spect görüntülemede sa temporal kemikte mastoid kemie uyan alanda yaklaik 1cm. Ve ek olarak bu litik lezyonun yaklaik 2cm. nferiorunda ikinci bir odakta oksipital kemikte fokal aktivite tutulumu izlenmitir. Fdg-pet ile her iki akcierde fokal çok sayida patolojik fdg tutulumu saptanmitir. Literatürde langerhans hücreli histiositozis'li olgularda akcier tutulumunun %20 oraninda asemptomatik seyrettii bildirilmitir. Olgumuz, akcier tutulumunun olmasi sebebiyle soliter (eozinofilik granülom) olarak deerlendirilmemi; yine ekzoftalmus ve diabetes insipitus olmamasi nedeniyle hand-schuller christiansen grubuna dahil edilememitir. Bu makalede sunulan olgumuz gerek akut yaygin lhh-letterer siwee olarak deerlendirilmesi gereksede akcier tutulumunun asemptomatik olmasi sebebiylesunuma deer bulunmutur.

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

135

POSTERLER

Bildiri: 193

Poster No: P0121

EVRE-1 FOLLKÜLER LENFOMA: OLGU SUNUMU: 1 Timuçin Çil, 2Semir Paa, 1Abdurrahman Iikdoan, 1 Orhan Ayyildiz. 1Dicle Üniversitesi ç Hastaliklari, Tibbi Onkoloji, 2Dicle Üniversitesi ç Hastaliklari Hematoloji GR: Lenfomalarin önemli bir kismi B-hücre kaynaklidir. Tüm dünyada düük greydli lenfomalar Nonhodgkin lenfoma (NHL) olgularinin %30-35'ini oluturur. Türkiye'de ise NHL olgularinin çounluu yüksek greydli lenfomalardir ve siklikla saptanan alt tip diffüz büyük B-hücreli lenfomadir. Folliküler lenfomada düük greydli lenfoma gurubundadir. Olgularin büyük çounluu (%90) tani aninda ileri evrededir ve standart tedavilere yanitlari oldukça kötüdür. Erken evre olgularin tani almasi ise oldukça nadirdir. Bizde erken evrede saptanip sadece radyoterapi ile tam yanit salanan olgumuzu sunduk. OLGU: 45 yainda kadin hasta sol koltuk altinda ilik ikayeti ile 2002 yilinda kliniimize bavurdu. Hastanin fizik muayenesinde sol aksiler bölgede 2 cm çapinda lenfadenopati saptandi. Dier fizik muayene bulgulari normal olarak deerlendirildi. Laboratuar incelemesinde tam kan ve biyokimyasal parametreler normal sinirlarda olarak saptandi. Sedimantasyon: 29/saat, beta-2 mikroglobilin 1,8 mg/dl'idi. Radyolojik deerlendirmede boyun, batin ve pelvik CT normal iken toraks CT'de: sa aksiler bölgede 40x26 mm çapinda konglomere LAP saptandi. Eksizyonel sa aksiler LAP biyopsisinin histopatholojik incelemesinde düük greydli folliküler lenfoma tanisi kondu. Bilateral iliak kanat kemik ilii biyopsisi normal olarak saptandi. ECOG performans statüsü 1 olarak deerlendirildi. Hastaya mantle tip radyoterapi uygulandi. Radyoterapi sonrasi tam yanit alindi. Son 5 yildir düzenli olarak takip edilen hasta halen tam remisyonda. TARTIMA: Folliküler lenfoma tanisi alan olgular genellikle ileri yalarda ve ileri evrededir. leri evre olgularda bugün için standart tedavi seçeneklerini kemoterapi, hedef tedavi seçenekleri ve radioimmunoterapi oluturur. Erken evre hastalikta ise radyoterapi halen ana tedavi seçeneinidir. Erken evre olgularda radyoterapi ile elde edilen 15 yillik ortalama sa kalim %54 civarindadir. Genellikle erken evrede hastalik semptom ve bulgularinin çok az olmasi nedeniyle çounlukla olgulara geç evrede tani konmaktadir. Türkiye de folliküler lenfoma oldukça az iken erken evre vaka sayisi çok daha az oranda görülmektedir.

Bildiri: 194 Poster No: P0122

hastanin yainin genç olmasi ve nadir bir yerleim yeri olarak tonsilde ortaya çikmasi nedeni ile sunuma uygun bulunmutur.

Bildiri: 195 Poster No: P0123

GENÇ BR HASTADA GÖRÜLEN VE TONSL TUTULUMU LE ORTAYA ÇIKAN DFFÜZ BÜYÜK B HÜCREL LENFOMA OLGUSU: Murat Albayrak, Meltem Yüksel, Süleyman Lütfi Dinçer. Dr. A. Yurtaslan Onkoloji Eitim ve Aratirma Hastanesi Hematoloji Klinii. Ankara Lenfomalarin %60-70' ini hodgkin dii lenfomalar (NHL) oluturmaktadir. Tüm hodgkin dii lenfomalarinda %30-40' ini diffüz büyük B hücreli lenfomalar (DBBHL) oluturur. DBBHL' da hastaliin agresif seyrine karin, hastalarin balangiç tedavisine yaniti genellikle iyidir. DBBHL' lar median 60 ya civarinda görülür. DBBHL' larin tonsil tutulumu ile ortaya çikmasi nadir görülen bir durumdur. Olgu Sunumu: Sol tonsilla palatinada kitle ile bavuran 35 yainda erkek hastaya tonsillektomi yapildi. Patoloji sonucu DBBHL olarak geldi. Tomografilerde sol jugulodigastrik alanda 2.5 x 1.5 cm boyutlarinda lenf nodu pakesi saptandi. Hasta DBBHL evre IIB olarak kabul edildi ve R-CHOP (Rituximab, Siklofosfamid, Adriamisin, Vinkristin, Prednizolon) tedavisi balandi. Hastanin tedavisi halen devam etmektedir. Bu olgu

MERKEZ SNR SSTEM TUTULUMUYLA ORTAYA ÇIKAN NON HODGKN LENFOMALI HASTADA HAYATI TEHDT EDEN JEJUNUMDA ARTERYOVENÖZ MALFORMASYONA BALI ALT GASTRONTESTNAL SSTEM KANAMASI: 1Emel Gönüllü, 1Pinar Tarkun, 1 Abdullah Hacihanefiolu, 2Eda Altun, 3Ahmet Alponat. 1 Kocaeli Üniversitesi ç Hastaliklari Anabilim Dali Hematoloji Bilim Dali, 2Kocaeli Üniversitesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, 3Kocaeli Üniversitesi Genel Cerrahi Anabilim Dali 34 yainda erkek hasta 3 aydir devam eden bel ve uyluk bölgesinde iddetli ari ve sa bacakta güç kaybi nedeniyle beyin cerrahi servisine bavurmu. Hastanin fizik muayenesinde sa kalça ve sa dizde 2/5 kas gücü saptanmi duyu muayenesi normalmi. stenen Torakal MR da T11 üst end platodan balayan T12-L1 disk düzeyine kadar devamlilik gösteren epidural yerleimli spinal kanal sol lateral ve posterior komuluunda en geni transvers çapi 18 mm ölçülen metastatik kitle lezyon izlenmesi üzerine operasyona karar verilmi ve bu kitle operasyonla çikarilarak patoloji laboratuvarina gönderilmi. Patoloji laboratuarina giden 2x2x0.9 cm boyutlu bej-kahverenkli tümör dokusu incelenerek diffüz büyük B hücreli lenfoma gelmesi üzerine hematoloji bölümüne yönlendirilmi. Hasta hematoloji servisine yatirildi. Hemogramda nötrofil sayisi: 4780/l, Hb: 12.5 gr/dl, trombosit: 637.000/ l idi hastaya kemik ilii biyopsisi yapildi ve Diffüz Büyük B hücreli lenfoma infiltrasyonu saptandi. Hastanin boyun ve toraks BT sonuçlari normaldi. Tüm Batin BT `de alt torakal düzeyden geçen kesitlerde kostada 6x4 cm boyutlu, sa ilyak kemikte 10x7 cm boyutlu yumuak doku komponentleri olan litik kemik metastazlari ve karacier segment 7 `de 4,5x3 cm boyutlu metastaz lehine deerlendirilen düzgün sinirli hipodens lezyon izlendi. Hastaya Hiper-CVAD kemoterapi rejimi ve 21 günde bir uygulanmak üzere rituksimab tedavisi balandi. Hastanin tedavisi sürmekte iken yatiinin 69. gününde hastanin hayati bulgularinda taikardi (104/dk) ve hipotansiyon (85/50 mmHg) görüldü ve hasta koyu parlak kirmizi renkli pihtilar içeren ve bol miktarda makattan kanamasi olduunu söyledi. Nazogastrik sondadan kanama gözlenmemesi ve kanamanin makroskopik görünümü alt gastrointestinal kanamayi düündürdü. Hastanin genel durumu hizla bozuldu. Hastaya destek tedavilerin yaninda hipotansiyon nedeniyle dopamin infüzyonu balandi ve transfüzyonlara devam edildi. Hasta 36 saat içinde masif (12 ünite) kan transfüzyonuna ihtiyaç gösterdi. Genel cerrahi tarafindan yapilan üst gastrointestinal sistem endoskopisi ve kolonoskopide kanama odai bulunamadii için hasta acil operasyona alindi. Operasyon esnasinda genel cerrahlar tarafindan yapilan entereskopla kanama odainin jejunumda arteriyo-venöz malformasyon yüzünden olduu görüldü ve kanama durduruldu. Hasta daha sonra hizla düzelme gösterdi ve kemoterapi programina devam edildi. Hematolojik malignitelerin tedavisinde özellikle verilen kemoterapi ve kortikosteroid ilaçlara bali olarak bazen de hastaliin bizzat kendisinin yol açtii komplikasyonlar yüzünden gastrointestinal sistem kanamalari görülebilmektedir fakat bunlarin çou cerrahi müdahalelere gerek duyulmadan bazen endoskopik müdahalelerle tedavi edilebilmektedir. Bu vakada baarili cerrahi müdahale ile hasta düzelmitir.

136

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

POSTERLER

Hodgkin Lenfoma

Bildiri: 196 Poster No: P0124

Bildiri: 198

Poster No: P0126

29 HODGKN HASTALII OLGUSUNUN KLNK SEYR VE TEDAV SONUÇLARININ DEERLENDRLMES: Murat Albayrak, Meltem Yüksel, Mehmet Ariöz, Süleyman Lütfi Dinçer. Dr. A. Yurtaslan Onkoloji Eitim ve Aratirma Hastanesi Hematoloji Klinii, Ankara Hodgkin hastalii yeni tani konulan malign hastaliklarin yaklaik %1' ini oluturmaktadir. Hodgkin hastalii, kombine kemoterapilerin kullanilmasiyla malignitelerde kür salanabileceinin gösterildii ilk hastalik olmasi nedeniyle önemlidir. Çalimamizda Ankara onkoloji hastanesi hematoloji kliniine son 1 yil içinde bavurup hodgkin hastalii tanisi alan toplam 29 hasta alindi. Olgularin 17 si erkek (%58.5) ve 12 si bayandi (%41.5). Hastalarin genel ya ortalamasi 40.3 yil idi. Tanida erkeklerin ya ortalamasi 42, bayanlarin ya ortalamasi 38.7 idi. Olgularin histopatolojik dailiminda en sik 16 vaka ile (%55) nodüler sklerozan tip görüldü. kinci siklikta 8 olgu ile (%28) miks sellüler tip görüldü. Hastalarin %52' sinde (15 olgu) bavuruda servikal lenfadenopati vardi. Tani esnasinda 7 olguda (%24) bulky lezyonu vardi. Yine tani esnasinda 19 hastada (%65.5) B semptomu mevcuttu. Hastalar Ann Arbor evreleme sistemine göre 9 olgu evre I,8 olgu evre II,8 olgu evre III ve 4 olgu evre IV' de bavurdu. Hastalarin tümüne ABVD (Adriamisin, Bleomisin, Vinkristin, Dakarbazin) kemoterapisi balandi.4 kür sonrasi yanit deerlendirilmesi yapildiinda 11 hasta (%61) tam remisyonda,7 hasta ise (%39) parsiyel remisyonda idi.11 hastanin ise tedavisi sürmekte idi ve 4. küre gelmemilerdi.6 kür sonrasi deerlendirildiinde ise 12 hasta (%80) tam remisyonda,3 hasta (%20) parsiyel remisyonda ve 12 hastaninda tedavisi devam etmekte idi.

Bildiri: 197 Poster No: P0125

NON HODGKN LENFOMA TANISI LE OTOLOG KÖK HÜCRE NAKL YAPILAN VE 4 YIL SONRA HODGKN LENFOMA GELEN BR OLGU SUNUMU: 1Murat Albayrak, 1Aynur Albayrak, 1Meltem Yüksel, 1Süleman Lütfi Dinçer. 1Dr. A. Yurtaslan Onkoloji Eitim ve Aratirma Hastanesi Hematoloji Klinii Ankara, 2Numune Eitim ve Aratirma Hastanesi Patoloji Bölümü, Ankara Lenfomalarin %60-70' ini hodgkin dii lenfomalar (NHL) oluturmaktadir. Son yillarda non hodgkin lenfomali (NHL) hastalarda tedavi olanaklarinin gelimesi ve yaam süresinin uzamasi ile birlikte ikincil kanser görülme riskide artmitir. Geni bir seride yapilan analizde NHL tedavisinden sonra ikincil kanser gelime orani normal popülasyona göre 10 kat daha fazla olduu rapor edilmitir. NHL tedavisinden sonra en sik görülen ikincil kanserler AML ve solid tümörlerdir. Olgu Sunumu: Mediastinal lenf nodu biopsi sonucu periferik T- hücreli lenfoma gelen 43 yainda erkek hastaya 6 kür CHOP (Siklofosfamid, Adriamisin, Vinkristin, Prednisolon) kemoterapisi verildi. Daha sonra otolog kök hücre nakli yapilan hasta remisyonda takip edilirken, nakilden 4 yil sonra mediastinal bölgede lenfadenopatiler ortaya çikti. Yapilan lenf nodu biopsi sonucu hodgkin lenfoma olarak geldi. Hastaya ABVD (Adriamisin, Bleomisin, Vinkristin, Dakarbazin) kemoterapisi balandi. Halen tedavisi devam etmektedir. Bu olgu, hodgkin lenfomanin NHL tedavisinden sonra, muhtemelen tedaviye sekonder gelimesi ve nadir görülen bir durum olmasi nedeni ile sunuma uygun bulunmutur.

PEDATRK HODGKN HASTALIININ NADR PREZENTASYONU: KAVERNÖZ SNÜS SENDROMU: Bülent Aliolu, Nergiz Öner, Hacer Kaplan, F. nci Arikan, Yildiz Dallar. S. B. Ankara Eitim ve Aratirma Hastanesi, Çocuk Salii ve Hastaliklari Klinii, Ankara Hodgkin hastaliinda nörolojik komplikasyonlar nadir olup literatürde bildirilen yazilar olgu sunumu eklindedir. Bu yazida intrakranyal tümör üphesi ile hastanemize sevk edilen, fizik muayenesinde KSS bulgulari olan bir çocukluk çai Hodgkin hastalii olgusu sunulmutur.11 yainda erkek hasta hastanemize intrakranyal tümör üphesi ile baka bir merkezden sevk edildi. Fizik muayenesinde sol supraklaviküler bölgede 3x3 cm boyutunda tek bir lenfadenopati olan hastanin hepatosplenomegalisi saptanmadi. Sa göz muayenesinde minimal ekzoftalmos, göz kapainda düüklük, konjunktivada kizariklik, fiks dilate pupil yani sira aai, yukari ve medial baki kisitlii vardi. Fundus muayenesi normal olan hastanin sol göz muayenesi normaldi. Motor, duyusal ve serebellar muayenesi normaldi. Bavuru anindaki laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin 10 gr/dL, beyaz küre sayisi 7,1 x 109/L, trombosit sayisi 383 x 109/L idi. Periferik yaymasinda atipik hücre, blast saptanmadi. Biyokimyasal testleri normal olan hastanin sedimentasyonu saatte 68 mm idi. Beyin manyetik rezonans tetkikinde sa kavernöz sinüs lokalizasyonunda nodüler, kiazmatik sisterni, lateralde orta kraniyal fossaya uzanim gösteren optik sinir komuluunda sada orbita içerisine minimal uzanim izlenen optik kiazmayi belirgin baskilayan. kontrast madde enjeksiyonu sonrasi youn heterojen kontrast tutulumunun izlendii kitle lezyonu saptandi. Hastaya akut lösemi olabilecei düünülerek yapilan iki kemik ilii aspirasyonu incelemesinde dejenere hücrelerin olduu ancak blast görülmedii saptandi. Ancak kemik ilii biyopsilerinde diffüz fibröz bantlardan oluan nodüler konfigürasyonlar, laküner hücreler içinde Hodgkin hücreleri ve Reed-Stemberg hücreleri, eozinofilik öncül hücrelerde arti, kemik ilii hücre serilerinde irregüler maturasyon görüldü. Yapilan lomber ponksiyonda beyin omurilik sivisi (BOS) incelemesi normaldi. BOS mikroskoskopisinde tümör hücreleri, bakteri, virüs, mantar ve dier mikroorganizmalar saptanmadi. BOS'da tüberküloz basili saptanmadi. Hasta Revised European-American Classification and Rye Classification'a göre nodüler sklerozan tip ve Modified Ann Arbor Classification'a göre evre IV olarak kabul edilerek BEACOPP tedavi protokolü (bleomycine, etoposide, doxorubicin, cyclophosphamide, vincristin, procarbazine, and prednisolone) balandi. lk kemoterapi kürünü takiben çekilen cranial MRI'da kitlenin belirgin olarak küçüldüü saptandi. lk kürden sonra kranyal iinlama uygulandi. kinci kür tedavisi sonrasinda hastanin göz kapaklarinda düüklük, pupillerde dilatasyon ve göz hareket kisitlilii yakinmalari tam düzelen hasta halen 4. kür tedavisi altinda sorunsuz olarak izlenmektedir. Hodgkin hastaliinda nörolojik komplikasyon nadir de olsa görülmekle birlikte siklikla kontrol edilemeyen hastalik veya relaps durumlarinda görülebilmektedir. Bu vesile ile intrakranyal kitle nedeniyle bavuran hastalarda nadir nedenlerden biri olan Hodgkin hastaliinin da göz ardi edilmemesi gerektiini vurgulamak isteriz.

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

137

POSTERLER

Bildiri: 199

Poster No: P0127

NÜKS SSTEMK HODGKN HASTALIINDA MERKEZ SNR SSTEM TUTULUMU: OLGU BLDRM: Muharrem Müftüolu, Mehmet Beirolu, Hande Bekta, Reyhan Diz Küçükkaya, Meliha Nalçaci. stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Hematoloji Bilim Dali, stanbul Hodgkin hastalii seyrinde intrakranial tutulum oldukça nadir görülen bir durumdur. Yaygin hastalii olan nüks olgularinda daha sik görülmektedir. Kötü prognoz ile ilikilidir. Hodgkin hastaliinda vakalarin yaklaik olarak %0.2-0.5'inde merkezi siniri sistemi (MSS) tutulumu görülmektedir. lk tani ile intrakranial tutulum arasindaki ortalama süre 46 (5-168 ay) aydir. Dorudan yayilim, meningeal tutulum ve sistemik hematojen disseminasyon varsayilan MSS tutulum mekanizmalaridir. En sik MSS tutulumu yapan histolojik tip mikst sellüler Hodgkin lenfomadir. Kranial sinir paralizisi, ba arisi, parezi ve papilödem tani esnasinda sik karilailan bulgulardir. Vakalarin yaklaik olarak 2/3'ünde parankim tutulumu görülür. Tedavi eçenekleri arasinda sistemik kemoterapi ve kranial radyoterapi yer almaktadir. Kombine radyoterapi ve kemoterapi sürvi oranlarini yükseltmektedir. Prognozu etkileyen en önemli faktör kranial radyoterapinin uygulanmasidir. Kesin tani biyopsi ile konmakla birlikte kranial BT ve MR görüntüleme ile Hodgkin hastaliina bali MSS tutulumu ile ilikin olarak veriler elde edilebilmektedir. ki yil önce B semptomlari ile bavuran 62 yaindaki erkek hastaya evre IIIB mikst tip Hodgkin hastalii nedeni ile ABVD (adriablastin, bleomisin, vinblastin, dakarbazin) eklinde kemoterapi uygulandi. Üç kür kemoterapi sonrasi tam remisyon elde edildi. Toplam 7 kür kemoterapi uygulandiktan sonra tedavisi sonlandirildi. Tedavi bitiminden dokuz ay sonra ate, gece terlemesi olmaya balayan hastada toraks BT'de orta lob medial segmentte 1.5 cm ölçülen birkaç adet nodül, batin BT de paraaortokaval alanda en büyüü sa böbrek alt polde1.5 cm olmak üzere birkaç adet lenf nodu saptandi. Pozitron emisyon tomografide (PET) servikal, mediastinal ve batindaki çok sayida lenf düümünde malign düzeyde tutulum, beyin, akcier, karacier ve dalakta organ tutulumu ile uyumlu malignite ile uyumlu odaklar saptandi. Beyinde sol parietal lob supramarjinal ve postsantral giruslarda, bilateral süperior temporal giruslarda artmi tutulum izlendi. ntrakranial tutulum ile beraber hastalik nüksü olarak deerlendirildi. Nörolojik muayenesinde saa bakita nistagmus ve alt ekstremitelerde parezi dikkati çekti. Beyin tutulumunun kesin tanisi için gerekli olan biyopsi yapilamadi. MOPP (Nitrojen mustard, vinkristin, prednizolon, prokarbazin) eklinde kemoterapi balanan hastanin tedaviyi tolere edememesi nedeni ile tedavisi daha sonra DZE (deksametazon, ifosfamid, idarubicin, etoposid) tedavisi eklinde deitirildi. Radyoterapi planlandi. Nüks sistemik Hodgkin hastaliinda nörolojik bulgular ortaya çiktiinda MSS tutulumu olabilecei de akla gelmelidir.

Bildiri: 200 Poster No: P0128

lüler olarak çeitli organlarda birikimiyle kendini gösterir. Klinik bulgular biriken protein fibrillerinin özelliine, birikimin miktarina ve tutulan organa bali olarak klinik bulgular da deimektedir. Amiloidoz sistemik ekliyle çeitli organlari tutabilecei gibi kalb gibi tek bir organda da birikebilir. Sistemik amiloidozun iki klinik ekli vardir. Primer olan ekli AL amiloidoz olarak bilinir. Plazma hücre diskrazisi olarak kabul edilen bu tip genellikle paraprotein varlii ile taninir. Sekonder olan ekli amiloid ile ilikili protein nedeniyle AA amiloidoz olarak bilinir. Bu tip özellikle doku hasarina da yol açabilen kronik infeksiyöz veya inflamatuvar hastaliklarin seyri sirasinda geliir ve anamnezde böyle bir hastaliin varlii tani için önemlidir. Sistemik amiloidoz nadir de olsa bazi malignitelerin seyri sirasinda da geç komplikasyon olarak görülebilir. Burada Hodgkin hastaliinin seyri sirasinda gelien sekonder sistemik amiloidoz olgusu bildirildi. Otuzdokuz yainda bir erkek hastada 6 kür ABVD kemoterapi protokolüyle kismi remisyon salandi. Hasta daha ileri tedaviyi kabul etmeyerek poliklinik kontrolünden çiktiktan 13 ay sonra ishal, karin arisi, kilo kaybi ikayetleri ile tekrar bavurdu. Lenfadenomegalilerinin daha da büyüdüü tespit edilen hastada nefrotik sendroma uyan klinik ve laboratuar bulgulari saptandi. Endoskopi ile mide ve jejunumda amiloid infiltrasyonu tespit edildi. Aktif Hodgkin hastalii ve sekonder amiloidoz tanisi konuldu. Renal, hepatik ve gastrointestinal sistem tutulumuna ait klinik bulgularla bavuran hasta masif alt gastrointestinal sitem kanamasi bulgulariyla kisa sürede vefat etti. Sekonder amiloidoz hodgkin hastaliinin seyri sirasinda oldukça nadir bildirilen bir komplikasyondur. Literatürde bildirilen olgularin çou eski yillara ait olgulardir. Agresif kemoterapilerin kullanimindan sonra bu tip komplikasyonlarin siklii daha da azalmitir.

Bildiri: 201 Poster No: P0129

OTOMMÜN HEMOLTK ANEMNN NADR BR NEDEN HODGKN HASTALII: BR OLGU: mdat Dilek, Murat Atmaca, Murat Alay, Burçak Atmaca. Yüzüncü Yil Üniversitesi Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali Otoimmün hemolitik anemi (OHA) idiopatik yada farkli hastaliklarin seyrinde görülebilmektedir. Hodgkin hastaliinda da OHA hastaliktan önce, taniyla birlikte veya tanidan sonra ortaya çikabilir. Burada OHA ve Hodgkin hastalii (HH) birliktelii olan ve splenektomi sonrasi portal ven trombozu (PVT) gelien bir olgu sunuldu.16 yainda bayan hasta genel durum bozukluu ile bavurdu. Olgunun sa servikal bölgesinde lenf bezi büyüklüü bulunmaktaydi. Hemoglobin düzeyi 3.2 g/dl olan olguda hemolitik kriz düünüldü. Splenektomi yapildiktan sonra PVT gelien olguya daha sonra Coombs pozitif OHA ve HH tanisi kondu. ABVD kemoterapi protokolüyle remisyona giren olgunun anemisi düzeldi. Sonuç olarak; sistemik semptomlari ve lenfadenopatisi olan OHA olgularinda nadir bir neden olarak Hodgkin hastaliinin da akla gelmesi gerektii kanisina varildi.

HODGKN HASTALIINA BALI SEKONDER AMLODOZ: OLGU SUNUMU: 1Mustafa N. Yenerel, 1Emine Gül, 1 Meliha Nalçaci, 1Reyhan Diz Küçükkaya, 2Mine Güngör Güllüolu. 1stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, 2stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, Patoloji Anabilim Dali Amiloidoz, protein metabolizma bozukluklarindan biridir ve suda çözünmeyen protein fibrillerinin ekstrasel-

138

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

POSTERLER

nfeksiyöz Komplikasyonlar, Febril Nötropeni

Bildiri: 202 Poster No: P0130

KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYONU ALICILARINDA STOMEGALOVRUSUN REAL TME PCR VE PP65 ANTJENEM LE TESPT: Selma Gökahmetolu, Leylagül Kaynar, Fevzi Altunta, smail Koçyiit, Orhan Yildiz, Bülent Eser, Ali Ünal, Mustafa Çetin. Erciyes Üniversitesi Tip Fakültesi Sitomegalo virus (CMV), transplant alicilarinda mortalite ve morbiditeye neden olan en önemli patojendir. CMV hastaliinin tanisinda, prempitif tedavide, hastaliin tedavisinde ve tedavi cevabinin takibinde CMV antijenemi ve viral genomun tespiti önemlidir. Bu çalimanin amaci CMV'nin tespiti ve miktarinin belirlenmesi için real time PCR ve CMV antijenemi testini karilatirmaktir. Çalimaya 49 kök hücre transplantasyonu alicisindan alinan 402 kan örnei alindi. CMV antijenemisi lökositte pp55'in tespiti için indirek immunfloresan metodu, CMV DNA ise real time PCR metodu ile çaliildi. CMV antijen ve CMV DNA 300 örnekte negatif bulundu.21 örnekte ise hem CMV antijeni hem de CMV DNA'si pozitif olarak saptandi.13 örnekte antijenemi pozitif iken CMV DNA negatif idi,38 örnekte CMV DNA pozitif iken CMV antijenemisi negatif idi. Örneklerin 30'unda yeterli polimorfonükleer lökosit sayisi olmadii için antijenemi deerlendirilemedi. Bununla birlikte bu 30 hastanin 5'inde CMV DNA'si pozitif olarak tespit edildi. Mevcut sonuçlar deerlendirildiinde; prempitif tedavi yaklaiminin uygulanmasi gerekli olan kök hücre transplantasyonu alicilarinda CMV antijenemi ve CMV DNA PCR deerlendirmesi birlikte yapilmasi daha doru sonuç verebilir.

Bildiri: 203 Poster No: P0131

zomal amfoterisin B tedavisi 110 gün sonunda kesildi. Toplam 26200 mg (524 mg/kg) kümülatif dozda lipozomal amfoterisin B tedavisi uygulandi. Profilaktik olarak vorikonazol 200 mg tb 2x1 balanarak iki ayri seansta torakoskopik yolla sol üst lob apikoposterior segmentteki lezyona segmentektomi ve sa üst lob posterior segmentteki lezyona "wedge" rezeksiyon uygulanarak lezyonlar çikarildi. Takibinde pnömotoraks diinda komplikasyon gelimedi. Patolojik incelemede aspergillus hifleri görüldü. Kültürde aspergillus cinsi mantar üredi. Kontrol toraks BT'sinde akcier parenkiminde postoperatif sekel deiiklikler diinda patolojik bulgu saptanmadi. Remisyonda olan hastaya yüksek doz sitozin arabinozid ve daunorubisin içeren konsolidasyon tedavisi profilaktik vorikonazol tedavisi ile beraber verildi. Profilaktik vorikonazol tedavisi sorunsuz olarak 88. günde kesildi. Mantar infeksiyonu nüks etmeyen hasta poliklinik kontrolüne gelmek üzere çikartildi. Aspergilloma, herhangi bir etyolojiden kaynaklanan pulmoner kaviter lezyonlarda geliebilir. Aspergilloma olutuu zaman sistemik antifungal tedavi çounlukla yetersiz kalir, air fungal infeksiyon nedeniyle kemoterapi gecikebilir veya hasta masif hemoptizi gibi air komplikasyonlarla kaybedilebilir. Torakoskopik yöntem komplikasyon olasilii düük bir cerrahi rezeksiyon ilemidir. Burada da sunulduu gibi sistemik antifungal tedavi ve cerrahi rezeksiyonun kombinasyonu ile yüz güldürücü sonuçlar alinabilir.

Bildiri: 204 Poster No: P0132

BLATERAL PULMONER ASPERGLLOMALI BR AKUT MYELOD LÖSEM OLGUSUNDA BLATERAL TORAKOSKOPK REZEKSYON: 1Önder Tonyali, 1Aye Nur Tufan, 1Selim Yavuz, 2Alper Toker, 1Yüksel Pekçelen. 1 stanbul Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, 2 stanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi Göüs Cerrahisi Anabilim Dali nvazif pulmoner aspergilloz nötropenik hastalarda sik görülen, yüksek mortalite ve morbidite ile ilikili bir infeksiyondur. Aspergilloma varliinda en iyi tedavi ekli antifungal tedavi ile cerrahi rezeksiyonun kombine edilmesidir. Burada akut miyeloid lösemi tedavisi uygulanmakta iken bilateral invazif pulmoner aspergilloz infeksiyonu gelien ve 110 gün antifungal tedavi verildikten sonra bilateral torakoskopik rezeksiyon ile mantar topu kavitesinin çikartildii bir olgu sunuldu. Akut miyeloid lösemi M2 tanisi ile takip edilen 23 yainda kadin hasta iki kez 3 gün idarubicin ve 7 gün sitozin arabinozid olacak ekilde remisyon indüksiyon tedavisi aldi. Nötropeni döneminde atei oldu ve febril nötropeni protokolü uygulandi. Tedavi altinda atei devam etti ve yakinmalarina öksürük ve nefes darlii eklendi. Toraks bilgisayarli tomografisinde (BT) fungal akcier infeksiyonu ile uyumlu infiltratif lezyonlar tespit edildi. Lipozomal amfoterisin B ile antifungal tedavi balandi. Ate kontrol altina alindi. Nefes darlii ve öksürük geriledi. Nötropeni düzeldi. Kemik ilii aspirasyonu incelemesinde remisyonda olduu görüldü. Bilgisayarli tomografi takiplerinde akcier parankimindeki infiltrasyonlar kayboldu. Her iki akcierde birer adet mantar topu eklinde imajlar geliti. Tedavi ile mantar topu kavitesinde küçülme durdu. Lipo-

AKUT LENFOBLASTK LÖSEML HASTALARDA YÜKSEK DOZ STEROD VE PÜRN ANALOGLARINA BALI OLARAK GELEN PNEUMOCYSTIS JIROVECI PNÖMOS: OLGU BLDRM: 1Muharrem Müftüolu, 1Mehmet Beirolu, 1Aye Nur Tufan, 1Hande Bekta, 2Farah Abbas, 1Reyhan Diz Küçükkaya, 1Mustafa Nuri Yenerel, 1 A. Selim Yavuz, 1Meliha Nalçaci, 1Tanju Atamer, 1Yüksel Pekçelen. 1Istanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali Hematoloji Bilim Dali, stanbul, 2 Istanbul Üniversitesi, nfeksiyon Hastaliklari ve Klinik Mikrobiyoloji Anabilim Dali, stanbul Pneumocystis jiroveci pnömonisi (PJP) özellikle altta yatan T lenfosit bozukluklarinin bulunduu immunsüpresif hastalarda önemli bir morbidite ve mortalite nedenidir. PJP lenfoproliferatif hastaliklarda daha sik görülmektedir. T-hücre lenfopenisine yol açtiindan pürin analoglari ve steroid kullanan hastalarda Pneumocystis jiroveci gibi firsatçi enfeksiyonlarin sikliinda arti görülmektedir. Dört haftadan fazla 20 mg/gün prednizon kullanimi PJP riskini artirmaktadir. Pürin analoglari uzun süreli lenfosit disfonksiyonuna yol açmaktadir. Akut lenfoblastik lösemide kullanilmakta olan sitozin arabinozid myeloblastlar ile kiyaslandiinda T lenfoblastlarda 3 kat daha fazla birikmektedir. Bununla ilikili olarak sitozin arabinozid kullanimina bali olarak lenfopeni nötropeniye göre daha geç düzelmektedir. Ate, dispne, kuru öksürük ve hipoksemi PJP'de sik görülen bulgulardir. PJP'ye bali hipoksi invazif ve noninvazif mekanik ventilasyon ihtiyaci gerektirecek kadar air derecede olabilmektedir. Bu bildiride remisyon indüksiyon ve konsolidasyon için uzun süreli steroid ve pürin analoglari kullanan 4 akut lenfoblastik lösemi hastasinda komplikasyon olarak ortaya çikan Pneumocystis jiroveci pnömoni olgulari sunulacaktir. Sunumumuzda yalari 20-34 (ortalama 26 ya) arasinda klinik verilere dayanarak PJP tanisi konan 1 kadin,3 erkek hasta yer almaktadir. Üç olgu indüksiyon,1 olgu konsolidasyon tedavisi için steroid ve pürin

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

139

POSTERLER

analoglari (6-merkaptopürin ve/veya sitozin arabinozid) kullanmaktaydi. ki olguda lökosit sayisi normal sinirlarda olmasina ramen lenfopeni (200/mm3,100/mm3) saptandi. Dier iki olguda lenfopeni (100/mm3,100/ mm3) ile beraber nötropeni de görüldü. Ate, göüs arisi, dispne, taipne, oda havasinda air hipoksemi, kuru öksürük, bilateral krepitan raller, akut faz proteinlerde yükseklik ve LDH yükseklii en dikkat çeken klinik bulgulardi. Akcier radyografisinde yaygin interstisyel infiltrasyon görüldü. Bilgisayarli tomografi ile görüntülemede iki tarafli buzlu cam görünümü izlendi. Olgularin tümünde oda havasinda iken alinan arteryal kan gazinda PaO2 <50 mmHg saptandi. Üç olguda maske ile oksijen verilmesi ile hipoksemide düzelme salandi. Bir olguda ciddi solunum sikintisi (dakika solunum sayisi DSS: 44) nedeniyle noninvazif mekanik ventilasyon yöntemlerinden "bilevel positive airway pressure" (BIPAP) ile solunum destei salandi. Hiçbir olgumuzda mekanik ventilasyon ihtiyaci olmadi. Klinik olarak tani konduktan sonra tüm olgulara trimetoprim (TM 10mg/kg) +sülfametoksazol (SMZ 50mg/kg) balandi. Antibiyoterapi ile 48 saat içinde tüm olgularda ate < 37 0C altina geriledi. Tani esnasinda hafif yüksek olan LDH düzeylerinde (420 -552 U/L) 46. günlerde en yüksek deerler (1443-2032 U/L) görüldü. Maske ile oksijen alan 3 olguda antibiyoterapinin ortalama 5. gününde oda havasinda hipokseminin düzelmesi üzerine oksijen destei kesildi. BPAP kullanan olguda 4. günde BPAP kullanimina gerek duyulmadi.3 günlük maske ile oksijen destei sonrasi oda havasinda hipokseminin gerilemesi üzerine antibiyoterapinin 7. gününde maske oksijen kullanimi kesildi. Ortalama 12. günde LDH ve akut faz proteinleri normal düzeylere geriledi. Tedavinin 2. hafta bitiminde bakilan arteryal kan gazi incelemesinde tüm olgularda PaO2 > 90 mmHg saptandi. Trimetoprim-sulfametoksazol 3 haftaya tamamlanarak kesildi. Yorum: Akut lenfoblatik lösemide sik kullanilan steroid ve pürin analoglari T hücre lenfopenisi ve fonksiyon bozukluuna yol açarak Pneumocystis jiroveci gibi firsatçi enfeksiyonlara yatkinlik oluturmaktadir. Erken tani ve tedavi prognozu olumlu yönde etkilemektedir.

Bildiri: 205 Poster No: P0133

tiplendirilemeyen (4), Enterokok (3) tur. Bir hastanin kan ve idrar kültüründen Vankomisin dirençli Enterokok (VRE) üredi. Sürveyans ile toplam 45 kii tarandi. Dört hastada kolonizasyon saptandi. Alinan önlemler ile Mart ayi HE orani %0 `a düürüldü. Bu sonuçlar ile; Erikin Hematoloji- Onkoloji klinikleri HE açisindan sürveyans kapsamina alindi. HE ile ilgili seminerler verildi. Yüksek riskli hastalarin serviste izolasyonlarina yönelik tedbirler alindi. Hastalarin MRSA, VRE yönünden taiyiciliklari deerlendirildi. Oral tedavi seçenekleri ile yati süreleri kisaltilmaya çaliildi. Hastalara özel mutfak açildi. Temizlik personelleri ve postalarin servise özel tutulmasi için önerilerde bulunuldu. Sonuç olarak; nötropenik hastalar HE yönünden en önemli risk gruplarindan birini oluturmaktadir. Bu nedenle hedefe yönelik sürveyans yapan hastanelerde Hematoloji- Onkoloji servislerinin de sürveyans kapsamina alinmasi, enfeksiyonlarin erken saptanmasi, kümelemelerin belirlenmesi ve gerektiinde izolasyon yöntemleri dahil enfeksiyon kontrol yöntemlerinin youn bir ekilde uygulanmasina olanak verecektir.

Bildiri: 206 Poster No: P0134

FEBRL NÖTROPENK HASTALARDA HASTANE ENFEKSYONLARI: 1Birsen Mutlu, 2Abdullah Hacihanefiolu, 3 Kazim Uygun, 1Meliha Meriç Koç, 1Aye Willke. 1Kocaeli Üniversitesi, Kl. Bakteriyoloji ve Enfeksiyon Hastaliklari Anabilim Dali, 2Kocaeli Üniversitesi, Hematoloji Bilim Dali, 3 Kocaeli Üniversitesi, Medikal Onkoloji Bilim Dali Nötropenik hastada; derin nötropeni, nötrofil düzeyinin hizli düüü ve nötropeninin 10 günden uzun sürmesi enfeksiyon gelime olasiliini artiran faktörlerdir. Nötropenik hastaya Hastane enfeksiyonlari (HE) açisindan yaklaimda erken tani, erken uygun tedavi, koruma ve kontrol önemlidir. Çünkü; HE ölüm oranlarini, vaka sayilarini, tetkik ve tedavi maliyetlerini arttirir. Hastanin özgün hastaliina yönelik tedavi programina uyumunu güçletirir. Bu çalimada; Aralik 2006-Mayis2007 tarihleri arasinda KOÜ Tip Fakültesi ç Hastaliklari Hematoloji- Medikal Onkoloji servisi HE aktif, prospektif sürveyans verileri sunuldu. Toplam 38 yatakta tedavi alan 325 hasta deerlendirildi. HE insidans hizi alti aylik dönemde ortalama olarak %8,5 tur. Toplam 12 bakteriyemi, 5 pnömoni, 3 üriner sistem enfeksiyonu, 1er adet santral venöz katater enfeksiyonu ve yumuak doku enfeksiyonu saptandi. Toplam 22 izolattan en sik izole edilen etken E. coli (n= 4), daha sonra P. aeruginosa (3),

BLASTK "MANTLE" HÜCREL LENFOMA-LÖSEM OLGUSUNDA LARNGEAL TUTULUM LE ORTAYA ÇIKAN DSSEMNE ASPERGLLOZ: 1Aye Nur Tufan, 1 Selim Yavuz, 1smet Aslan, 1Yüksel Pekçelen. 1Istanbul Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, 2Istanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali Hematoloji Bilim Dali, 3Istanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi Kulak Burun Boaz Anabilim Dali Aspergillus septali dallanan hif yapisi olan saprofitik bir küf mantaridir. Sporlarinin inhalasyonu sik olup nadiren invazif hastalia yol açar. Paranazal sinüsler dahil üst solunum yollari, alt solunum yollari, orbita, di kulak yolu, merkezi sinir sistemi, cilt, kemik, üriner sistem, sindirim sistemi, kardiyak veya vasküler protezler invazif aspergillozun görüldüü yerlerdir. mmünsüpresif tedavi, nötropeni (<500/mm3), suprafizyolojik dozlarda kortikosteroid kullanimi, kronik granülomatöz hastalik ve AIDS invazif aspergilloz için risk faktörüdür. Burada blastik mantle hücreli lenfoma-lösemi tanisi olup Rituksimab+hyper CVAD tedavi protokolü ile takip edilen ve nötropenik döneminde dissemine aspergillozu saptanan bir olgu sunuldu.49 yainda kadin hasta servikal ve aksiller lenfadenomegali tablosu ile bavurdu. Yapilan muayene ve laboratuvar tetkikleri sonucunda blastik mantle hücreli lenfoma-lösemi tanisi konuldu. Tedavi olarak uygulanan Rituksimab+hyper CVAD protokolünün 4. siklusunda febril nötropeni tanisi ile sefaperazon-sulbaktam tedavisi balandi. Bu tedavi altinda atei dütü. Ancak nötropenisi devam ederken ses kisikliini izleyen nefes darlii ve yutma güçlüü geliti. Üst solunum yollari ve sindirim yollarina yönelik yapilan endoskopide özofagusta özellik saptanmadi. Larinkste ileri derecede ödem, sol vokal kord paralizisi, bilateral vokal kordlardan aai doru uzanan avasküler nekrotik lezyon görüldü. Genel anestezi altinda alinan kültür ve biyopsi örneklerinde Aspergillus infeksiyonu ile uyumlu bulgular saptandi. Hastanin antifungal tedavisinden öncede tubulopatiye bali replasman gerektiren hipopotasemisi olduu için antifungal tedavi olarak kaspofungin seçildi. Bu tedavi altinda nefes darlii ve yutma güçlüü büyük ölçüde geriledi. Endoskopide vokal kord paralizisi diindaki lezyonlarin düzeldii görüldü. Fungal infeksiyonun yayginliini aratirmak amaciyla çekilen toraks bilgisayarli tomografisinde (BT) bilateral akcierde mul-

140

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

POSTERLER

tiple milimetrik nodül ve bir adet fungus topu görünümü, batn BT' sinde dalak ve karacierde fungal infeksiyon ile uyumlu multiple hipodens lezyon saptandi. Fungal infeksiyonlar hematolojik malignitesi bulunan hastalarda önemli morbidite ve mortalite nedenidir. En önemli risk faktörü uzami nötropenidir. Larinks, invazif aspergillozun görüldüü nadir yerler arasindadir. Uzami nötropeni döneminde ses kisiklii gelien hastalarda fungal larinks infeksiyonlari akilda tutulmali; erken laringoskopik inceleme ve örnekleme yapilmali, örnekler mantar infeksiyonu açisindan uygun ekilde deerlendirilmelidir. Dissemine aspergilloz açisindan klinik ve laboratuvar bulgusu olmasa da akcier parenkimi, karacier ve dalak görüntülenmeli ve hizla tedavi balanmalidir.

Bildiri: 207 Poster No: P0135

FEBRL NÖTROPENL OLGULARIMIZDA TEDAV SONUÇLARIMIZ: Mustafa N. Yenerel, Mehmet Beirolu, Muharrem Müftüolu, Naciye Demirel Yildirim, Mesut Ayer, Reyhan Diz Küçükkaya, A. Selim Yavuz, Melih Aktan, Meliha Nalçaci, Tanju Atamer, Yüksel Pekçelen. stanbul Üniversitesi Istanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, Çapa, stanbul Bu çalimada Kasim 2005-Mayis 2007 tarihleri arasinda hematoloji servisimizde hematolojik malignite nedeniyle yatirilarak tedavi edilen 48 hastada gelien 61 febril nötropeni atainin tedavi sonuçlari deerlendirildi. Hastalarin 15' i kadin,34'ü erkek idi. Yalari 16 ile 72 (ortanca: 33 ya) arasinda deiiyordu. Hastalarin 16' si akut lenfoblastik lösemi,30' u akut myeloid lösemi, ikisi Hodgkin dii lenfoma olgusuydu. Olgularin tümünde ateli atak kemoterapiyi takiben geliti. Ataklarin dördünde anal abse, birinde sinüzit, birinde yumuak doku infeksiyonu, birinde kateter infeksiyonu, altisinda pnömoni, üçünde gastroenterit, birinde de pnömoni ve gastroenterit olmak üzere 17 sinde klinik olarak belirlenmi bir infeksiyon odai mevcuttu (%28). Bütün febril nötropeni ataklarinda antibiyoterapiler öncesinde tekrarlanan idrar, boaz ve kan kültürleri alinmasina karilik ancak 8 atakta kan ve yumuak doku örneklerinde üreme saptanabildi. Bunlarin üçü metisiline duyarli staphylococcus aureus idi ve ikisi balangiçta balanmi olan geni spektrumlu antibiyotiklerle düzelirken biri tedaviye teikoplanin eklendikten sonra düzeldi. Biri sefepime duyarli olmak üzere dördünde E. coli üredi. Bir olgumuzda da yumuak doku örneinde aspergilloz tespit edildi. Ataklarin 11' inde ilk seçenek olarak balanan ikili antibiyoterapiye cevap alinabildi. Toplam 25 olguda ilk balanan antibiyotik tedavisine teikoplanin ve/veya vankomisin eklendi ve ancak 10 unda (2 atakta vankomisin,8 atakta teikoplanin ile) ateler kontrol altina alinabildi. Dier olgularda antifungal tedavi ihtiyaci oldu. Bu olgulardan üçü solunum yetersizlii ve sepsis ile erken dönemde kaybedildi. Ataklarin 26' sinda amfoterisin B tedavisi balandi. Bunlarin altisi vankomisin veya teikoplanin eklendii halde yanit alinamayan olgulardi. Olgularin 17 sinde ortanca 17 gün (9 - 64 gün) süreyle antifungal tedavi kullanildi ve baariyla tedavi edildi. Antifungal tedaviye ramen yanit alinamayan olgulardan altisi amfoterisin B ye, üçü amfoterisin B nin yan etkileri sonucu balanan kaspofungin'e yanitsizdi. Be atakta, uygulanan kombine antibiyotik ve antifungal tedvilere ramen infeksiyonlar kontrol altina alinamadi ve hematolojik olarak da remisyonun salanamadii bu hastalar air pnömoni ve solunum yetersizlii kliniiyle kaybedildi. Toplam 25 atakta ilk balanan antibiyotik tedavisine

teikoplanin ve/veya vankomisin eklendi ve 22 atakta febril nötropeni kontrol altina alinabildi. Bu ataklardan üçünde hastalar solunum yetersizlii ve sepsis ile erken dönemde kaybedildi.18 atakta balangiç antibiyoterapisi tamamen deitirildi. Bunlarin da ikisisinde hastalar solunum yetersizlii ile kaybedilirken dierleri tamamen düzeldi. Antibiyoterapisi deitirilen olgularin sadece üçünde dokümente edilmi bir infeksiyon vardi. Tedavi deiikliine ihtiyaç duyan hastalarda balangiç tedavisi incelendiinde seftazidim kullananlarin %44ü, sefepim kullananlarin %18i, tazosin amikasin kullananlarin %40 inda ilaç deitirme gerei duyuldu Genel olarak 3 olgu intrakranyal kanamadan dier 5 olgu da sepsisten kaybedildi. SONUÇ: Sonuç olarak ataklarimizin %30`unda ilk antibiyotik tedavisine yanit alindi, %30 olguda antibiyotik deiimi gerekti. %42 oraninda da antifungal tedaviye ihtiyaç olduu görüldü. Tüm ataklar ve uygulanan tedaviler deerlendirildiinde febril nötropeni ataklarinin tedavisinde %92 oraninda baari söz konusudur. Baari oraninin ataklar sirasinda mikrobiyolojik olarak belgelenebilecek kültür sonuçlariyla desteklenebilirse daha da artacaini düünmekteyiz.

Bildiri: 208 Poster No: P0136

PNEUMOCYSTS CARN LENFADENT OLGUSU: Funda Ceran, Murat Çinarsoy, Münevver nce, Özlem Güç, Emrah Günay, Özlem ahin Balçik, Osman Yoku, Mesude Yilmaz, Simten Dada, Gülsüm Özet. Ankara Numune Hastanesi Hematoloji Klinii Pneumocystis carini (PC) immun yetmezlikli hastalarda interstisyel pnömonin en sik nedenlerinden biridir. Ekstrapulmoner tutulum nadir görülür. Pnömoni ile birlikte veya izole olarak ortaya çikabilir. Lenfatik ya da hematojen yayilim olabilir. Kemik ilii, karacier, tiroid, böbrek, dalak, serebral, optik sinir gibi organ tutulumlari bildirilmitir. Multipl organ disfonksiyonlari ile klinik bulgu verebilir. Ekstrapulmoner tutulumun nedeni tam olarak bilinmese de bazi görüler vardir. Bunlardan ilki; pnömoni için verilen profilaksinin ekstrapulmoner infeksiyonu ortaya çikarabilecei, bir dieri ise akcierlerdeki airi nekroz ve kalsifikasyondur. Bu durumda fagositik aktivitede arti gözlenir ve baka bölgelere yayilimina neden olabilir. Ekstrapulmoner Pneumocystis carinii nadir görüldüü için lenfadenit saptadiimiz iki akut myeloblastik lösemi (AML) olgumuzu sunmaya karar verdik. Olgu 1: 26 yainda erkek hasta, AML tanisiyla remisyon indüksiyon tedavisi sonrasi uygun nötropenik ate protokolü altindayken nötropeniden çikmasina ramen atei devam etti. Hemogram deerleri düzelirken arili servikal lenfadenomegali geliti. Hastadan PC için örnek gönderildi ve trimetoprimsülfometaksozol tedaviye eklendi. PC pozitif saptandi, hastada akcier bulgusu yoktu. Hastanin 2. günde atei dütü, arili lenfadenomegali geriledi. Bu nedenle hastada PC lenfadeniti düünüldü. Olgu 2: 43 yainda AML tanisiyla izlenen bayan hasta remisyon indüksiyon tedavisi sonrasi nötropenik ate tedavisi ile izlenirken tedavi sonrasinda 11. günde nötropeniden çikmasina ramen yüksek ate devam etti. Sa supraklavikular bölgede arili lenfadenomegali saptandi. Dier etiyolojik tetkikler negatifti. Hastadan PC için örnek gönderildi ve pozitif geldi. Sonuç beklenmeden hastaya tedavi dozunda trimetoprim-sülfometaksozol balandi. lk gün içinde hastanin atei dütü ve takibinde arili lenfadenomegali geriledi. Bu hastanin da akcier bulgusu yoktu. PC lenfadeniti düünüldü.

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

141

POSTERLER

Bildiri: 209

Poster No: P0137

HEPATOSPLENK KANDDAZS OLGULARINDA ANTFUNGAL AJANLARIN ETKNLKLER: 1Semir Paa, 1 Abdullah Altinta, 1Timuçin Çil, 2Kadim Bayan, 1Orhan Ayyildiz, 1Ekrem Müftüolu. 1Dicle Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji-onkoloji Bilim Dali, 2Dicle Üniversitesi Tip Fakültesi Gastroenteroloji Bilim Dali Lösemi ve tedavisi ile ilikili gelimeler hepatosplenik kandidiazis görülme sikliini artirmitir. Daha youn kemoterapi rejimi uygulamalari, uzami nötropeni süresi ve geni spektrumlu antibiyotiklerin youn kullanimi sistemik fungal enfeksiyonlarin sikliini artiran faktörlerdir. Uzami nötropeniden çikmakta olan hastada ate, abdominal semptomlar, yükselmi alkalen fosfataz düzeyleri hepatosplenik kandidiazis için yüksek olasilia iaret etmektedir. Biz bu çalimamizda Dicle Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Kliniinde 2004-2007 arasi izlenmi olan akut lösemi vakalarinda gelitii gösterilmi hepatosplenik kandidiazis olgularinda kullandiimiz antifungal ajanlarin etkinliklerini karilatirmayi amaçladik. Hepatosplenik kandidazis gelitii biyokimyasal ve radyolojik olarak gösterilmi olan 8 akut myeloid ve 2 akut lenfoblastik lösemi hastasi çalimaya dahil edildi.5 hastada balangiçtan itibaren amfoterisin B kullanildi. Kaspofungin 3 hastada ve vorikonazol ise 2 hastada balangiç tedavisinde kullanildi. Kaspofungin kullanan 2 ve vorikonazol kullanan 1 hastada tedavinin 3. gününde genel durumlarinda kötüleme ve bilirübinlerde yükselme görülmesi, vorikonazol kullanmakta olan bir hastada ise 11. günde istenen klinik yanitin elde edilememesi nedeni ile amfoterisin B tedavisine geçildi. Amfoterisin B kullanan hastalar tedavilerinin 24. saatinde oldukça iyi yanit verdi. Kaspofungin kullanan bir hasta da baarili ekilde tedavi edilebildi. Sonuç olarak hepatosplenik kandidiazis tedavisinde kaspofungin ile de baarili sonuçlar elde edilebilse de amfoterisin B en etkili tedavi seçenei olarak görünmektedir. Vorikonazol ise daha çok histopatolojik olarak kanitlanmi aspergillus vakalari, amfoterisin B ye dirençli vakalarda veya kombine antifungal tedavilerde kullanilabilir. Hepatosplenik kandidiazis tedavisinde antifungal tedavinin etkinliini deerlendirecek daha geni ölçekli çalimalara ihtiyaç vardir.

Bildiri: 210 Poster No: P0138

arasinda saptandi. Komplikasyon olarak iki hastada (%13) aldii kemoterapi ile ilikisiz air trombositopeni, bunlardan birisinde abondan rektal kanama, iki hastada (%13) pnömoni ve bir hastada (%6) ishal saptandi. Hastalarin hepsine sistemik asiklovir, zona saptanan olgulara topikal asiklovir ayrica trombositopenisi olan olgulara intravenöz immunglobulin, nötropenisi ve atei olan olgulara ampirik antibiyotik tedavisi ve tüm olgulara gerektiinde destek tedaviler uygulandi. Mortalite gözlenmemitir. mmun sistemi baskilanmi çocuklarda komplikasyon siklii, normal popülasyonda rapor edilenlere göre oldukça yüksektir. Varisella-Zoster aisi canli bir ai olmasi ve tedaviye ara vermeyi gerektirdiinden rutin uygulamaya girememitir. Suçiçei aisinin salikli çocuklarda rutin ailama programina girmesi ile bu sorun giderilebilir.

Bildiri: 211 Poster No: P0139

ÇOCUKLUK ÇAI HEMATOLOJK VE SOLD TÜMÖRLERDE VARSELLA ZOSTER ENFEKSYONLARI: Elif Kazanci, Nihal Karada, Sevim Gökgöz, Aye Erbay, Canan Vergin. Dr. Behçet Uz Çocuk Hastaliklari ve Cerrahisi Eitim ve Aratirma Hastanesi mmun sistemi baskilanmi çocuklarda varisella zoster enfeksiyonu siklikla sistemik yayilim, ve yüksek mortalite ile seyreder. Kanser hastalarinda steroid ve dier kemoterapi ajanlarinin kullanimi ile varisella zoster enfeksiyonu arasindaki korrelasyon daha önce pek çok çalimada gösterilmitir. Bu çalimada Ocak 2005Haziran 2007 arasinda maliynite nedeni ile kemoterapi almakta iken, varisella zoster enfeksiyonu tanisi alan 15 çocuk retrospektif olarak deerlendirildi. Yalari 1-15 (median 6) ya arasi 11 (%73) erkek 4 (%27) kiz olgunun sekizi (%53) akut lenfoblastik lösemi, ikisi (%13) Hodgkin Lenfoma biri (%6) akut myelositer lösemi tanisi ile takipte olup be (%33) olguda zona zoster, 10 (%67) olguda su çiçei enfeksiyonu kaydedildi. Bu hastalarin hiç birine su çiçei ailamasi uygulanmadii saptandi. Hastalarin sekizi (53 %) indüksiyon, bei (%33) idame, ikisi (%13) nüks döneminde idi. Yati süreleri 3-38 (median 6) gün

EPSTEN-BARR VRUS SEROPOZTFL SAPTANAN ENFEKSYOZ MONONÜKLEOZ OLGULARINDA KEMK L ASPRASYON DEERLENDRMES: Saadet Akarsu, Mustafa Demirol, Metin Kaya Gürgöze, Oya Çakici. Firat Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Salii ve Hastaliklari Anabilim Dali, Elazi Amaç: Epstein-Barr virus (EBV) dünya populasyonunun %95'inden fazlasini infekte eder. EBV tarafindan meydana gelen en iyi bilinen klinik sendrom enfeksiyoz mononükleoz (EMN) tablosudur. Bazi durumlarda EMN kliniini özellikle malign hastaliklardan ayirt etmek zor olabilir. Bu durumlarda kemik ilii (K) aspirasyonu deerlendirmesi gerekebilir. Bu ekilde K aspirasyonu yapilmi EBV seropozitiflii olan olgulardaki K aspirasyon deerlendirilme sonuçlari belirlenmek istenildi. Materyal ve Yöntem: Ayirici tanida malign hastaliklardan ayirt edilmesi gereken, EMN klinii olan ve EBV seropozitiflii gösteren 10 olguda yapilmi K aspirasyon deerlendirilmesi sonuçlari retrospektif olarak toparlandi. Bulgular: Kiz ve erkek olgu sayilari eit idi. Ya ortalamasi 6.2 (3 yil-17 yil) olarak saptandi. Fizik muayenede olgularin 7 (%70) 'sinde ate,4 (%40) 'ünde eksudatif tonsillit,7 (%70) 'sinde lenfadenopati (0.5 ile 4 cm arasi) ve 6 (%60) 'sinda 1-7 cm arasi splenomegali saptandi. Ortalama ESR 13 (4-87 mm/h) mm/h ve CRP 20.4 (3-149 mg/L) mg/L saptandi. Olgularin periferik kaninda 2 (%20) 'sinde atipik hücre,6 (%60) 'sinda lökositoz,1 (%10) 'inde nötropeni,3 (%30) 'ünde 500.000/mm3 üzeri trombosit sayisi ve 3 (%30) 'ünde trombositopeni saptandi. Olgularin 5 (%50) 'inde karacier enzim yükselmesi ve 5 (%50) 'inde heterofil antikor testi,5 (%50) 'inde VCA-IgM,5 (%50) 'inde VCAIgG,10 (%100) 'unda EA ve 4 (%40) 'ünde EBNA pozitif olarak saptandi. K aspirasyonu deerlendirilmesinde promiyelosit %2.0, miyelosit %13.6, metamiyelosit %8.6, segment %29.1, band %8.1, lenfosit %23.6, monosit %1.6, eozinofil %3.8, erken eritroblast %2.3, normoblast %11.8 ve atipik hücre %6.5 olarak deerlendirildi. Ortalama miyeloid/eritroid orani 5.6 olarak hesaplandi. Tartima: En sik fizik muayene bulgulari ate, lenfadenopati, splenomegali ve eksudatif tonsillit olarak saptandi. En sik laboratuar bulgusu olarak lökositoz, karacier enzim yükselmesi, heterofil antikor testi pozitiflii, trombositopeni, atipik hücre ve nötropeni olarak saptandi. Yapilan K aspirasyon deerlendirmesi ile, EBV seropozitiflii olan EMN olgulari; kesin olarak malignitelerden ayirt edilebilmektedir. Ayrica bu olgularda miyeloid seride hafif arti ile eritroid seride hafif baskilanma dikkati çekmektedir. Sonuç: EBV seropozitiflii olan EMN olgularinda, çocuk-

142

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

POSTERLER

luk ya grubunda 1-5 arasinda olan miyeloid/eritroid oraninda 5.6 ile hafif düzeyde enflamasyon lehine arti saptandi.

Tablo . Olgu Olgu Olgu Olgu Olgu Olgu Olgu Olgu Olgu Olgu Toplam 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 (ortalama) Ya (yil) Cins Promiyelosit (%) Miyelosit (%) Metamiyelosit (%) Segment (%) Band (%) Lenfosit (%) Monosit (%) Eozinofil (%) Erken eritroblast (%) Normoblast (%) Atipik (%) 3 3.5 4 15 17 4 4 3.5 3 5 6.2 5 Erkek /5 Kiz 2.0 13.6 8.6 29.1 8.1 23.6 1.6 3.8 2.3 11.8 6.5

Erkek Kiz 3 24 3 35 9 6 4 16 1 24 33 6 16 8 1 11 -

Kiz Erkek Kiz 1 8 10 12 14 26 3 4 21 1 15 11 37 3 19 1 14 15 8 43 25 9 -

Kiz Erkek Erkek Kiz Erkek 3 11 5 37 3 19 4 2 16 5 1 27 1 46 2 1 5 12 6 9 35 14 22 2 12 2 18 11 17 17 22 1 6 6 2 10 20 15 6 35 4 8 -

Bildiri: 212

Poster No: P0140

AKUT LÖSEM HASTALARINDA NÖTROPENK ATE ATAKLARI: BAKENT ÜNVERSTES HASTANES DENEYM: 1Neslihan Andiç, 1Sema Karaku, 1Gül lhan, 2 Funda Timurkaynak, 1Ebru Kizilkiliç, 2Hande Aslan. 1 Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 2 Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi nfeksiyon Hastaliklari Anabilim Dali Nötropenik ate; mutlak nötrofil sayisinin 500 altinda olduu ya da 1000 altinda olup 500 altina dümesinin beklendii hastalarda vucut isisinin bir kez ³38.30C veya en az bir saat boyunca devamli ya da 12 saatte iki kez ³38 0C ölçülmesidir. Bu durum akut lösemi hastalarinda mortalite ve morbiditenin en önemli nedenlerinden biridir ve antipseudomonal ve antistreptokokal ajanlari kapsayan ampirik, tekli veya ikili antibiyotik tedavisinin acil olarak balanmasi gereklidir. Rezistan bakteriyel mikroorganizmalar kadar viral ve fungal ajanlar da bu hastalarda ciddi klinik tablolar oluturmaktadir. Nötropenik ate ile ilgili klinik tedavi klavuzlari mevcut olmakla birlikte her merkezin kendi mikroorganizma spektrumunu ve hasta profili bilmesi gereklidir. Sosyal güvenlik kurumlari, maliyetler, hekimin kilink deneyimleri, hastaya özgü durumlar antimikrobiyal tercihini etkilemektedir. Bu çalimadaki amacimiz kendi verilerimizi ortaya koyarak gelecekte nötropenik ate ataklarinda daha doru kararlar almak, kendi verilerimizi dier merkezlerinki ile kiyaslamak ve dier merkezlerin de bu karilatirmayi yapabilmelerini salamaktir. Ocak 2002'den itibaren merkezimize bavuran erikin (18 ya üzeri) akut lösemi hastalarinin medikal kayitlarini inceledik. Her bir nötropenik ate epizodu ayri olarak deerlendirildi ve 21 hastanin 35 atai çalimaya alindi. Ortalama ya 48 `di (SD±19). Dört akut lenfoblastik lösemi (ALL), iki

sekonder lösemi,15 akut de novo myeloid lösemi (AML) hastamiz vardi. Ate mutlak nötropeninin en erken 0 en geç 15. gününde (ortalama 3.19 gün) ortaya çikmiti ve 0. gün nötropenik atei olan hastalarin büyük çounluu (%68.8) yeni tani almi hastalardi. Tanida %69 epizotta hastanin ate diinda hiçbir infeksiyon bulgusu yoktu, %14.3 atakta odak iaret den ate dii semptom ve/veya bulgu vardi, %11.9 atakta radyoloji tedavide tercihi etkilemiti, %4.8 atakta ise balangiç tedavisini yönlendiren kültür pozitiflii mevcuttu. Takipte %31 atakta infeksiyonun kaynai radyolojik testlerle gösterildi, %38.1 atakta ise etken izole edildi.12 epizotta etken ve infeksiyonun kaynai bulunamadi.23 atain 17'sinde kan dolaimi infeksiyonu (KD) (15 primer, iki üriner sistem infeksiyonuna sekonder),6 üriner sistem infeksiyonu (ÜS), iki alt solunum yolu infeksiyonu ve görüntüleme tetkiki ile tani konmu bir hepatosplenik kandidiyazis saptandi. Bir hastada tek nötropenik ate atainda iki ayri etkenle gelien KD ve ÜS saptandi. En sik izole edilen ajanlar; 12 epizotta enterobacteriacea (Klebsiella pnomonia, E. Coli, Enterobacter cloaca),5 atakta metisillin resistan koagülaz negatif S. Aerus, iki atakta Pseudomonas aeroginosa'ydi. Üç atakta ispatli fungal infeksiyon mevcuttu. zole edilen etkenler, Candida tropicalis ve Aspergillus'tu. spatli fungal infeksiyonu olmayan 32 atain 12'sinde (%37.5), antimikrobiyal tedavinin 5. gününde ate devam ediyorsa ampirik antifulgal bir ilaç tedaviye eklendi ve bunlarin 9'unda (%73) lipozomal amphoterisin B tercih edildi.22 atakta (%64.3) GCSF kullanildi. Standart ya da yüksek doz tedavi kullanilan ataklarda GCSF kullanim orani %67.7 iken, doz azaltilmi protokollerde bu oran %71'di. Tüm febril ataklar içinde %71.4'ü ifa ile, %14.3'ü ölümle (5 atak; 3'ü infeksiyon ilikili) sonuçlandi.5 hasta (ataklarin %14.3'ü) primer hastaliklari tüm tedavilere dirençli olduu için taburcu edildi. Geni spektrum antibiyotiklere ramen devam eden atei olan hastalarda ampirik antifungal tedavi balanmasi standart tedavinin bir parçasidir. Merkezimizde de ataklarin yaklaik yarisinda antifungal ilaçlar tedaviye eklenmitir. Literatürle çelikili olarak sorumlu etkenler içinde gram negatif mikroorganizmalar ve enterobacteriacea daha fazla izole edildi. GCSF kullanimi ise dier yayinlar ile paralellik göstermekteydi. Vaka sayimiz ileri istatistiksel sonuçlar elde etmek için yetersiz olsa da nötropenik ate ataklarimiz ile ilgili deerli bilgiler elde etmemizi saladi ki bu da ilerideki tedavi kararlarimizi etkileyecektir. Bu çok önemli konu ile ilgili daha fazla veriye ihtiyacimiz vardir ve gelecekte bununla ilgili çalimalar planlanacaktir.

Bildiri: 213 Poster No: P0141

AKUT MYELOD LÖSEML OLGUDA GELEN NÖTROPENK ENTEROKOLTN BAARILI MEDKAL TEDAVS: 1Talia leri, 1Elif Ünal, 2Erdal nce, 1Funda Erkasar Çitak, 3Zarife Kulolu, 1Aye Sayili, 1Zümrüt Uysal. 1 Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dali, 2Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Enfeksiyon Hastaliklari Bilim Dali, 3Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Gastroenteroloji Bilim Dali Nötropenik enterokolit, primer hastalia veya kemoterapiye sekonder air nötropeni, sitotoksik ilaç kullanimi ve immun sistem baskilanmasi sonucu barsak mukoza bütünlüünün kaybedilmesi ve bakteriyel invazyonun gelimesiyle karakterizedir. Mortalitesi yüksek olup genellikle ate ve karin arisi ile kendini belli ederken tani ultrasonografi (USG) veya bilgisayarli tomografi (BT) ile barsak duvarindaki kalinlamanin gösterilmesi

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

143

POSTERLER

ile desteklenir. Biz, akut myeloid lösemi (AML) tanisi ile izlediimiz 5 yaindaki olgumuzu sunmak istedik. Ate ve halsizlik yakinmalari ile bavuran ve AML tanisi alan hastaya ubat 2007'de "Children's Oncology Group 2961" kemoterapi protokolü gerei Idarubicin (5 mg/m2/ gün 0-3. günler) +Ara-C (200 mg/m2/gün 10-13. günler) +etoposid (100 mg/m2/gün 0-3 ve 10-13. günler) +daunomisin (20 mg/m2/gün 10-13. günler) +deksametazon (6 mg/m2/gün 0-3 ve 10-13. günler) +6-thioguanin (100 mg/m2/gün 0-3 ve 10-13. günler) 'den oluan indüksiyon tedavisi uygulandi. Kemoterapi balangicinin 16. gününde pansitopenik olduu dönemde ate, karin arisi, ishal yakinmalari gelien hastaya geni spektrumlu antibiyotikler (sulperazon+amikasin) balandi. USG ve BT'de ileum ve jejenumda yaygin,5.5 mm'ye kadar çikan duvar kalinlamasi gözlenirken ishal miktari 980 ml/güne (1525 kez) ulati. Tedaviye teikoplanin+metranidazol+cipro floksasin eklenirken sulperazon kesilerek meropeneme geçildi. Tanida nötropenik enterokolit düünülmesi nedeniyle oral alimi kesilerek total parenteral nutrisyon uygulandi ve nazogastrik sonda drenajiyla barsak istirahati salandi. Granülosit koloni stimüle edici faktör, youn kan ürünleri destei yapilan, ate ve ishali kontrol altina alinamayan, yakinmalari 22 gün devam eden hastada kateter kültürlerinde Enterococcus faecium üredi. Tedaviye linezolid eklenmesine karin üremeleri devam eden hastaya uygulanan youn destek tedavileri nedeniyle kateter çekilemediinden vankomisin ile kateter içine kilit tedavisi uygulandi (kemoterapi 37-47. günler). Kemoterapinin 39. günü sonrasi lökosit deerinde yükselme salanan,42. gün kemik ilii incelemesinde remisyonda olduu gözlenen hastanin klinik durumu bu dönemde tamamen normale döndü. Nekrotizan enterokolit, bakteriyel endotoksinlerin üretimi, bakteriemi ve nekrozis sonucu siklikla barsaklarda obstruksiyon, perforasyon geliimi ile sonuçlanir ve cerrahi müdahale gerektirir. Hastamiz erken balanan youn medikal ve destek tedaviler ile cerrahiye gerek kalmadan baari ile tedavi edilmitir.

Bildiri: 214 Poster No: P0142

rasyon kültürü diindaki kültürlerde üreme olan hasta sayisi 5 iken, kontrol grubunda ise ayni kültürlerinde üreme olan hasta sayisi 6 idi. Toplam 2 (%11.1) hastanin trakeal aspirasyon kültürü ile dier kültürlerinde benzer mikroorganizmanin ürediini saptadik. Bunlar Candida Albikans, Staf Warneri idi.

Bildiri: 215 Poster No: P0143

ALIILMADIK SEBEB BLNMEYEN ATE OLGUSU: KKUCH-FUJMOTO HASTALII: 1Yekta Tüzün, 2 Abdullah Altinta, 1Kadim Bayan, 2Semir Paa, 2Timuçin Çil, 1Mehmet Dursun. 1Dicle Üniversitesi Tip Fakültesi Gastroenteroloji Bilim Dali, 2Dicle Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji-onkoloji Bilim Dali Histiyositik nekrotizan lenfadenit olarak da isimlendirilen ve kendini sinirlayici özellie sahip Kikuchi-Fujimoto hastalii (KFH) çounlukla Asyali genç kadinlarda görülür. KFH'nin etyolojisi bilinmemektedir. Hastalar özellikle servikal bölgede lenfadenopati, ate, lökopeni ve yüksek eritrosit sedimantasyon hizi ile bavururlar. Bazen malign lenfoma olarak yanli tani alir. Hastaliin tanisi tutulan lenf nodunun histopatolojik incelemesi ile dorulanir. Burada sebebi bilinmeyen ate ile gelen ve Kikuchi hastalii tanisi konan genç bayan hasta sunulmutur. Sebebi bilinmeyen ate ve lenfadenopati ile gelen hastalarin ayirici tanisinda KFH'nin da düünülmesi gerektiini öneriyoruz.

Bildiri: 216 Poster No: P0144

KEMOTERAP ALAN VE PNÖMONL HASTALARDA TRAKEAL ASPRASYON SONUÇLARI: brahim Bayram, Dinçer Yildizda, Fatih Erbey, Atila Tanyeli. Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Onkoloji Bilim Dali ve Pediatrik Youn Bakim Ünitesi Onkoloji hastalarindaki oluan immün baskilanma ve kemoterapi sonrasindaki kemik ilii baskilanmasi pediatrik onkoloji'de takip edilen hastalarda enfeksiyon açisindan oldukca riskli bir durumdur. Bu enfeksiyonlar malign hastalii olanlarda önemli bir mortalite ve morbidite nedenleridirler. Biz, Pediatrik Onkoloji Kliniinde takip ettiimiz ve pnömoni tanisi koyduumuz hastalarin trakeal aspirasyon yapilan ve yapilmayanlar arasinda bir fark olup olmadiina bakmak istedik. Bu çalimaya 34 pnömonili hasta alindi. Bunlarin 18'ine trakeal aspirasyon yapildi (grup 1),16'si ise trakeal aspirasyon yapilmayan hastalardan (grup 1, kontrol grup) olumakta idi. Grup 1 olgularin 7'si (38.9 %) erkek,11'i ise (61.1 %) ise kiz çocuu idi. Bu olgularin 5'i (27.8 %) solid tümör,13'ü (72.2 %) lösemili olgulardi. Trakeal aspirasyon yapilan grupta üreyen mikroorganizmalar tablo 1'de görülmektedir.7 olgunun (38.9 %) trakeal aspirasyon kültüründe herhangi bir üreme olmadi.11 olgunun (61.1 %) ise kültüründe üreme oldu. Tüm kültürlerde üreyen mikroorganizmalarin 20'si gr (+) iken,7 hastada gr (-),7 hastada kandida albikans üredi. Çalima grubunda trakeal aspi-

NVAZF PULMONER ASPERGLLOZLU OLGULARIMIZ: 1 Aye Erbay, 1Elif Kazanci, 1Gülcihan Özek, 1Demet Can, 1 nci Karasoy, 2Hüdaver Alper, 1Canan Vergin. 11 Dr Behçet Uz Çocuk Hastaliklari ve Cerrahisi Eitim ve Aratirma Hastanesi, zmir, 2Ege Üniversitesi Radyoloji Anabilim Dali, zmir mmün süpressif hastalarda fungal enfeksiyonlar sik gözlenir ve yaami tehdit eden bir klinik seyir izler. nhalasyon yoluyla alinan veya gastrointestinal ve cilt kökenli aspergilluslarin hematojen yayilimiyla gelien nvazif Pulmoner Aspergilloz (PA) özellikle uzami nötropenili lenfoma ve kronik lenfositik lösemili hastalarda görülmektedir. Bu çalimamizda kliniimizde tedavileri seyrinde invazif pulmoner aspergilloz tanisi alan hastalar retrospektif olarak incelenmi ve hastalarin demografik özellikleri, klinik ve laboratuar bulgulari deerlendirilmitir. PA tanisi alan 8 hastanin yalari 1 ile 14 ya arasinda (median 11 ya) deimekteydi, E/K orani eitti. Be hasta akut lösemi, bir hasta Aplastik Anemi, bir hasta MDS, bir hasta da Clear Cell Sarkom taniliydi. Uygun geni spektrumlu antibakteriyel tedaviye ramen 96 saatten uzun süreli persistan ate %75 hastada mevcuttu. Hastalarin %87.5'unda on günden uzun süren nötropeni vardi. Hastalarin %75'ine son 30 gün içinde veya halihazirda önemli immünsüpresif ajan kullanilmiti, bir hasta da son bir ay içinde herpes zoster enfeksiyonu geçirmiti. Son 60 günde uzami (>3 hafta) kortikosteroid kullanimi %37.5 hastada saptandi. Hastalarin %62.5'ine flukonazol ile profilaktik tedavi verilmiti. Hastalara, çekilen HRCT bulgulariyla Aspergilloz tanisi konuldu. Üç hastaya bronkoalveolar lavaj yapildi, fakat bir hastanin BAL materyalinde üreme saptandi. Tüm hastalara ampirik geni spektrumlu antibiyotikler ile kombine olarak Amfoterisin B tedavisi balandi. zlemlerinde klinik bulgularinda düzelme olmayan dört hastanin ikisinin tedavisine kaspofungin, ikisine de itrakonazol eklendi. Sonuçta iki hasta tedavileri sirasinda invazif pulmoner aspergilloz komplikasyonu nedeniyle

144

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

POSTERLER

kaybedildi (%20), dört hastada tam iyileme görüldü (%50), iki hastanin da halen tedavisi devam etmektedir. Bu çalimayla; nötropenili kanser hastalarinda önemli bir mortalite nedeni olan invazif pulmoner aspergillozda erken tani ve uygun antibiyoterapi verilmesinin hayat kurtarici olduunun vurgulanmasi amaçlanmitir.

Bildiri: 218

Poster No: P0146

Kemik lii Yetmezlii

Bildiri: 217 Poster No: P0145

PRMER HEMAFAGOSTK LENFOHSTOSTOZLU TÜRK HASTALARDA SANTRAL SNR SSTEM TUTULUMU: 1Aytemiz Gürgey, 1Selin Aytaç, 2Kader K. Ouz, 1 Günay Balta, 1Fatma Gümrük. 1Hacettepe Üniversitesi Pediatrik Hematoloji Bölümü, 2Hacettepe Üniversitesi Radyoloji Bölümü Primer Hemafagositik Lenfohistiositoz (HLH) süt çocukluu ve erken çocukluk döneminde daha çok rastlanilan ölümcül bir hastaliktir. Tani aninda santral sinir sistemi (SSS) tutulumu ve nörolojik semptomlarin varlii, klinik gidii ve prognozu kötü etkilemektedir. Bölümümüzde 1998- 2007 tarihleri arasinda izlenen ve SSS tutulumu olan 15 HLH hastasinin klinik ve laboratuar bulgulari deerlendirilmitir. Bunlarin arasinda baslangiçta sistemik bulgularin olmamasindan dolayi baka tanilarla izlenen 3 ilginç vakanin özellikleri de ayrica incelenmitir. HLH hastalarinda SSS tutulumu olan ve olmayan hastalarin bulgularinin istatistiksel karsilatirilmasi yapilarak, HLH hastalarindaki SSS tutulumunun klinik etkileri üzerinde daha fazla bilgi sahibi olmak amaçlanmitir. Hastalarin 9'u kiz,6'si erkektir. Hastalarin tani aldiklari ya aralii 1-192 aydir (ortanca 24 ay). Ortanca yaam süresi 180 gün (18-750 gün) olup,15 hastanin ikisi halen yaamaktadir. SSS tutulumu olan ve olmayan HLH'li hasta gruplari karsilatirildiinda; SSS tutulumu olan hastalarda tani yalari, serum sodyum düzeyleri istatistiksel olarak yüksek iken, serum ALT ve bilirübin düzeyleri ise istatistiksel olarak düsük saptandi (p< 0.05). Tani aninda hastalarin 8'inde (53 %) santral sinir sitemi bulgulari varken,4 (27 %) hastada relapsdan sonra SSS tutulumu geliti. Üç hastada ise tani aninda SSS bulgulari varken sistemik HLH bulgulari yoktu. Bu da hastalarin SSS bozukluuyla giden baka hastaliklarla, yanli tani almalarina yol açti. Bu üç hastanin ilk tanilari sirasiyla; lenfoid granulomatosis, akut dissemine ensefalomyelit (ADEM) ve diabet insipidus idi. Lenfoid granulomatosis ve ADEM tanisi alan hastalarin steroid tedavisine yanit verdii ve steroidin kesilmesinden sonra ise HLH bulgularinin gelitii görüldü. Diabetis insipidus tanisi ile izlenen üçüncü hasta ise postmortem inceleme ile HLH tanisi aldi. Bu çalimaya göre primer HLH'in sistemik ve serebral form olmak üzere iki tipinin olduu düünülmütür. Serebral formunda nörolojik bulgular; sistemik bulgulardan önce olutuundan farkli SSS bozukluklari ve hastaliklari taklit edebilmektedir. Serebral formlu hastalarda, hastaliin daha yava ilerledii ve sadece steroid tedavisi ile bazi hastalarin remisyona girdii gözlemlenmitir.

AKSELERE FAZDA TANI KONAN CHEDAC HGASH SENDROMU OLGUSU: Ertan Kayserili, Murat Hizarciolu, Pamir Gülez, Özgür Ceylan, Elif Kazanci, Aye Erbay, Canan Vergin, Ferah Genel, Ragip Ortaç. Dr. Behçet Uz Çocuk Hastaliklari ve Cerrahisi Eitim ve Aratirma Hastanesi, zmir Cheidak Higashi sendromu (CHS) nadir görülen, otozomal resesif geçi gösteren anormal intraselüler protein transportuyla karakterize immün yetmezlik hastaliidir. CHS klinik olarak gözler, deri ve saçlarda hipopigmentasyon (okulokutanoz albinizm), ciddi fagositik immün yetmezlik, kanamaya eilim, tekrarlayan piyojenik enfeksiyonlar, ileri yalarda ilerleyici nörolojik bulgular ve lenfoma benzeri hemafogositik sendrom veya enfeksiyonlara bali erken ölümle karimiza çikabilir. Patogenezde; lizozomal transportta regülasyon görevini üstlenen CHS1 ve LYST genlerindeki defekt sorumludur. Bu bozuklua bali olarak granüllü hücrelerde, periferik kan ve kemik iliinin özellikle granülositer hücrelerinde dev organeller (lizozom, melanozom ve dev inklüzyon cisimcikleri) görülür. Bu sunumda 6,5 yaina kadar ciddi ve sik enfeksiyon geçirme öyküsü olmayan ve, akcier enfeksiyonuyla kliniimize bavuran ve CHS tanisi alan bir olgu sunulmutur. Olgunun fizik incelemesinde ciltte okulokutanoz albinizm, her iki akcierde yaygin ince raller, hepatosplenomegali saptandi. Laboratuar bulgusu olarak pansitopeni saptanan olguda periferik yaymada polimorfonukler lokositlerde ve lenfositlerde mor renkte dev granüller görülmesi üzerine yapilan cilt ve kemik ilii biyopsisi ve de saç morfolojisi bulgulari ile CHS düünüldü. Kemik ilii biyopsisinde yaygin lenfohistiositik infiltrasyon, fizik muayenesinde hepatosplenomegali olan olgu, pansitopenin de elik etmesi nedeniyle akselere faz CHS olarak kabul edildi. Bu sunumda CHS'li olgu bugüne kadar ciddi ve sik enfeksiyon öyküsünün olamamasi ve dorudan akselere fazda hastaneye bavurmasi nedeniyle ilginç bulunarak sunulmutur.

Bildiri: 219 Poster No: P0147

E ZAMANLI KRONK MYELOMONOSTER LÖSEM VE RNG SDEROBLASTLI MYELOPROLFERATF HASTALIK ÖZELLKLER GÖSTEREN BR OLGU SUNUMU: 1Bahriye Payzin, 2Mehmet Sonbahar. 1Atatürk Eitim Hastanesi Hematoloji Birimi, zmir, 2Atatürk Eitim Hastanesi 2. ç Hastaliklari Klinii, zmir Kronik miyelomonositer lösemide (CMML) WHO siniflamasina göre balica özellikler; çevresel kanda monosit>1x109/L ve ayirici sayimda monosit> %10, çevresel kanda ve kemik iliindeki blast sayisi CMML-1 için sirasi ile < %5 ve < %10, CMML-2 için %5-19 ve %1019, miyeloid seride bir veya çoklu displazi, BCR; ABL füzyon geninin negatif olmasi eklinde siralanir. Atipik kronik miyeloid lösemi (aCML); açiklanamayan ilerleyici granülositik lökositoz, BCR; ABL füzyon geni negatiflii, çevresel kanda monosit<1x109/L, bazofil<2x109/L, çoklu displazi, kemik iliinde blast< %20 özelliklerine sahiptir. WHO tarafindan tanimlanan ve miyelodisplastik olanlarin yanisira miyeloproliferatif özelliklerin de bir arada bulunduu sinflandirilamayan miyelodisplastik sendrom/miyeloproliferatif hastalik (MDS/MPD, U) ring sideroblastli refrakter anemi ile birlikte trombositozu (trombosit>600X109/L) içermektedir (RARS-T). Burada klinik ve laboratuvar özellikleri MDS/MPD siniflamasinin birden çok alt tipine ait özellikleri taiyan 52 yainda bir kadin hasta sunuldu. ubat 2007'de

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

145

POSTERLER

halsizlik yakinmasi ile yapilan hemograminda normositer normokrom anemisi, lökositozu ve trombositozu saptanan hasta hastanemizin hematoloji polikliniine sevkle bavurdu. Fizik bakisinda solukluk, kosta yayini 1,5cm geçen splenomegali saptandi. Laboratuvar incelemelerinde Hgb: 10.4 gm/dL, BK: 18.9x109/L, nötrofil: 8.54x109/L, monosit: 5.23x109/L (%27.7), trombosit: 614x109/L, bazofil: 0,23x109/dL (%1,52), LDH: 351U/L (125-243), serum ferritin: 453 ng/mL (10-291), serum vitamin B12: 1627 pg/mL (211-911) idi. Kemik ilii aspirasyon biyopsisi incelemesinde normosellüler ilik (sellülarite: %50), hiperplazik granülositer seri, %3,5 miyeloblast, %10 monosit, geni trombosit kümeleri, granülositer ve megakaryositik displazi, Prusya mavisi boyamasi ile hemosiderin granüllerinde arti, %70 ring sideroblast, %10 sideroblast görüldü. Sitogenetik inceleme ile normal karyotip bulundu. FISH incelemesinde BCR; ABL füzyon geni yoktu. Hemogrami ve çevresel kan yaymasi ile ilk deerlendirmede CMML ön tanisi alan hastada belirgin trombositoz (>600x109/L) ve lökositozun (BK>13x109/L) bulunmasi miyeloproliferatif özelliklerin varliina iaret etti. Atipik kronik miyeloid lösemi olasilii belirgin monositoz (>1x109/L) ve BCR; ABL füzyon geninin bulunmayii nedeni ile dilandi. Artmi ring sideroblastlar ve trombositoz nedeni ile siniflandirilamayan MDS/MPD tanisina yaklaildi. Ancak monosit saysinin>1X109/L üzerinde bulunmasi ayirica tanidaki kesinlii engelledi. RARS ve CMML ile trombositozun bir arada bulunabilecei bilinmektedir. E zamanli RARS ve CMML tanisi veya RARS tanisindan sonra CMML transformasyonu gelitii bildirilmitir. CMML son WHO siniflamasi ile MDS siniflamasi diina çikarilmitir. Farkli çalimalarda BK< veya = 13x109/L ise displastik tip (MDS-CMML), BK>13x109/L ise proliferatif tip (MPDCMML) tanimlamasi yapilmitir. Displastik özellikleri olan MDS-CMML kavraminin miyelodisplastik sendromlar arasina tekrar alinmasini savunan yazarlar bulunmaktadir. Olgumuzda lökosit sayisi ve monositoz, MPDCMML tanisini desteklemektedir. Ancak WHO siniflamasinda miyelodisplastik/miyeloproliferatif hastaliklar siniflamasinda yer alan CMML tani kriterlerinde sözü edilen tanim yer almamaktadir. WHO siniflamasinda olan MPS/MPD-U taniminda artmi monosit sayisinin (>1x109/L) varlii da açik deildir. Kronik miyelomonositer lösemi ve artmi ring sideroblastlarin olduu miyeloproliferatif hastalik tanisi alan hastaya hidroksiüre ve düük doz aspirin tedavisine balandi. Lökosit ve trombosit sayilari normale döndü. Hidroksiürenin yol açtii (grade 2) anemisi nedeni ile ilaç alimina geçici ara verildi.. Sonuç olarak hastanin bulgularinin MDS/MPD siniflamasindaki alt tiplerden birden fazlasina uygunluk gösterdiini vurgulanmak istedik.

Bildiri: 220 Poster No: P0148

ve lenf bezleri gibi dier organlarinda da tanimlanmitir. Çocuklarda en sik kistik fibrosis, malnutrisyon, Fanconi aplastik anemisi, Marfan sendromu ve renal transplantasyondan sonra rapor edilmitir. Peliosis Hepatis ayni zamanda anabolik steroidler, azotiopurin,6-merkaptopürin ve 6-thioguanine tedavisinden sonra da bildirilmitir. Biz de Fanconi aplastik anemisi tanisi ile takip ettiimiz ve anabolik steroid tedavisi alirken peliosis hepatis gelien bir olguyu nadir görülmesi nedeniyle sunduk.8 yainda iken solukluk, halsizlik yakinmasi ile bavuran hastanin fizik muayenesinde boy, kilo ve baçevresi 3. persantilin altinda, birkaç adet cafe au- lait ve sol baparmak anomalisi vardi. Tam kan sayiminda pansitopenisi olan hastanin kemik ilii aspirasyonunda hiposelülarite saptandi. DEB testi pozitif saptanan hastaya oksimetalon tb 50 mg ve gün airi deltakortil balandi. Tedaviye balandiktan 3 yil sonra hepatomegalisi gelien hastanin yapilan batin USG ve MRI incelemesinde en büyüü 75mm çapinda olan çok sayida nodüler kistik lezyon izlendi. Peliosis hepatis tanisi konan hastanin anapolonu ve deltakortili kesildi.1 yil sonra yapilan kontrol MRI da lezyonlarda belirgin küçülme izlendi. Fakat hasta daha sonra intrakraniyal kanama nedeniyle kaybedildi.

Bildiri: 221 Poster No: P0149

FANCON APLASTK ANEMSNDE NADR GÖRÜLEN BR DURUM: PELOSS HEPATS: 1smail Balaban, 1 Ali Bay, 1Nee Yarali, 1Serdar Özkasap, 1Pamir Iik, 1 Abdurahman Kara, 2Suat Fitoz, 1Bahattin Tunç. 1Dr. Sami Ulus Çocuk Salii ve Hastaliklari Eitim ve Aratirma Hastanesi, 2Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi Radyoloji Klinii Peliosis hepatis karacier parenkiminin kistik, içi kan dolu boluklardan oluan, nadir görülen bir patolojisidir. lk kez 1861 de Wegner ve 1916 da Schoenlank tarafindan tanimlanmitir. Etyolojisi tam olarak bilinmemektedir. Peliosis retiküloendotelyal sistemin dalak

PHOSPHOROTHATE'E BALI UZUN SÜREL SEGONDER AGRANULOSTOZ VE YÜKSEK DOZ G-CSF LE TEDAVS: 1Özge Arikan, 1Göksel Leblebisatan, 3Ümit Çelik Sizmaz, 1Bülent Antmen, 1lgen amaz, 2Mustafa Yilmaz, 1Yurdanur Kilinç. 1Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dali, 2Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Allerji-immunoloji Bilim Dali, 3Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Enfeksiyon Bilim Dali Yüksek ate, bisitopeni nedeniyle bavuran hastanin beyaz küre sayisi 2200/mm3, Hct: %22, platelet sayisi 860000/mm3 olarak bulundu. Yapilan hematolojik ve immunolojik tetkikler sonucunda primer bir neden saptanamayan hastanin derinletirilen anamnezi ve evinde yapilan inceleme sonucunda Pestban (Phosphorothiate) adli bir organik bileie maruz kaldii saptandi. Yapilan literatür aratirmasinda bu organik maddenin kemik ilii supresyonu yaparak pansitopeniye neden olabilecei tespit edildi. Phosphorothiate'in mide bulantisi, ba arisi, halsizlik, ba dönmesi gibi semptomlar ile birlikte nötropeni, anemi ve lenfositoz yaptii nadir vakalar bildirilmitir. Nötropenisi uzun süre devam eden hastada nötropenik sepsis geliti ve tedavinin onuncu gününde gingivada ortaya çikan lezyondan alinan biyopside mukormikozisin etken olduu fungal enfeksiyon saptandi. Oral mukormikozis nedeniyle antifungal tedavi ve yüksek doz G-CSF (15 g/Kg) ile hastanin fungal enfeksiyonu kontrol altina alindi ve nötropenisi iki aylik tedavi sonunda, hasta allojenik kök hücre transplantasyonuna hazirlanirken düzeldi. Halen takibine devam edilen hastanin son alti aylik periferal kan tablosu normal olarak devam etmektedir. Olgu nadir olarak nötropeniye neden olan Phosphorothiate ve uzun süreli yüksek doz G-CSF tedavisi ile nötropeninin düzeltilebilmesi nedeniyle sunuldu.

146

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

POSTERLER

Koagülasyon ve Fibrinoliz Bozukluklari

Bildiri: 222 Poster No: P0150

LMAN MUTASYONU LE LKL KOMBNE FAKTÖR V-VIII EKSKL: OLGU SUNUMU: 1Zekai Avci, 1Bari Malbora, 1Bülent Aliolu, 1Deniz Anuk nce, 1Meltem Gülan, 1Bo Zhang, 1Namik Özbek. 1Bakent Üniversitesi, Pediatrik Hematoloji Bilim Dali, Ankara, 2Life Sciences Institute, University Of Michigan 210 Washtenaw Ave. Kombine faktör V-VIII (FV-VIII) eksiklii oldukça nadir görülmektedir. Heterozigot taiyicilar siklikla asemptomatik seyretmekte, bu grupta FV ve VIII düzeyi normal saptanmaktadir. Homozigot hastalarda ise cerrahi ilemler esnasinda veya mensturasyon döneminde airi kanamalar gözlenmektedir. Burada kombine FV-VIII eksiklii olan iki karde sunuldu. Olgular: Anne-baba arasinda birinci dereceden akrabalik bulanan 15 yaindaki erkek hasta, di çekimi sonrasi uzun süren kanama ikâyeti ile bavurdu. Sünnet olduu dönemde kanama problemi olmadii, babasinda ve erkek kardeinde de aralikli burun kanamasi olduu örenildi. Bavuruda fizik muayenesi normaldi. Hemoglobin (Hb) 14.9 gr/dl, beyaz küre (BK) 6740/mm3, trombosit 211.000 saptandi. Periferik kan yaymasinda, trombositler bol ve kümeliydi, protrombin zamani (PZ) 20.4 s (11-15 s), INR 1.8, aktive parsiyel tromboplastin zamani (aPTZ) 57.4 s (24-40 s) idi. Kanama zamani ve FVII, FX, FXIII düzeyleri normaldi. FV ve FVIII düzeyleri sirasiyla %25 (%60-150) ve %20 (%85-125) bulundu. Bu bulgularla kombine FV-VIII eksiklii tanisi konuldu. Hastamizin 9 yaindaki erkek kardeinde de sünnet ve di çekimi sonrasi zor kontrol altina alinan kanama ve tekrarlayan burun kanamasi mevcuttu. Küçük travmalarla kolay morarmasi vardi. Fizik incelemesinde sa tibia üzerinde hematom ve yer yer ekimozlari mevcuttu. Hb 14.8 g/dl, BK 6050/mm3, trombosit 212000 idi. Periferik yaymasinda trombositler bol ve kümeliydi, aPTZ 65.6 s, FV %35, FVIII %15 idi. PZ, trombin zamani, kanama zamani, FVII, X ve XIII düzeyleri normaldi. Her iki hastanin mutasyon analizinde LMAN1 geni 7. eksonunda, daha önce tanimlanmami bir tek nukleotid delesyonu (795delC) saptandi. Tartima: Kombine FV-VIII eksiklii ilk kez 1954 yilinda Oeri ve arkadalari tarafindan iki kardete tanimlanmi olup nadir görülmektedir. Literatürde kombine FV-VIII eksiklii ile ilikili az sayida olgu tanimlanmi olup LMAN1 ve MCFD2 gen mutasyonunun kombine FV-VIII eksikliine neden olduu bildirilmitir. LMAN1 ve MCFD2 protein kompleksi oluturarak, FV-VIII'in endoplazmik retikulumdan golgiye tainmasinda görev yapmaktadir. Bizim hastalarimizda LMAN1 geninde yeni bir mutasyon saptanmi olup, Türkiye'den moleküler defekti saptanan ilk vakalar olmasi nedeni ile sunulmutur.

Bildiri: 223 Poster No: P0151

konulan ve osteomiyelit nedeniyle opere edilen bir hasta sunulmutur.5 aylik erkek hasta 2 haftadir devam eden sol bacakta ilik ve kizariklik yakinmasi ile bavurduu devlet hastanesinden kanama diyatezi ön tanisiyla hastanemiz Çocuk Hematoloji Bölümü'ne sevk edildi. Özgeçmiinde travma ve ilaç kullanim öyküsü olmayan hastaya yenidoan döneminde göbek kanamasi nedeniyle kan transfüzyonu yapildii örenildi. Soygeçmiinde anne ile baba arasinda birinci dereceden akraba evlilii olduu, ailede kanama nedeniyle bireylerin öldüü örenildi. Bavuru anindaki fizik muayenesinde giriim yerlerinden kanamanin yani sira sol bacak pretibial bölgede 10 x 6 cm boyutunda kizariklik, hassasiyet, ari ve isi artiinin elik ettii yumuak doku kitlesi olduu saptandi. Dier sistemlerin muayeneleri doaldi. Yapilan tetkiklerinde: hemoglobin 11.4 gr/dL, hematokrit %33.7, beyaz küre sayisi 5,07 x 109/L, trombosit sayisi 374 x 109/L, ortalama eritrosit hacmi 69,5 fl, eritrosit dailim genilii %12,4 idi. Periferik yaymasinda polimorfonükleer hücrelerde toksik granülasyon (%_55_polimorfonükleer lökosit, %_40 lenfosit, %5 çomak), eritrositer seride hipokromi ve mikrositoz ve trombositlerde yeterli derecede kümelenme vardi. Sedimentasyon hizi saatte 36mm olup prokalsitonin 0,34 mg/dL idi. Tam idrar incelemesi ve biyokimyasal testleri normaldi. Kanamaya yatkinlik nedeniyle yapilan testlerinde protrombin zamani (çok yüksek okunamadi) ve aktive parsiyel trombosplastin zamani (çok yüksek okunamadi) belirgin olarak yüksek idi. Faktör 2 %83 (normal %70-120), faktör 5 %127 (normal %70-120), faktör 8 %135 (normal %53-170), faktör 9 %113 (normal %50-160), faktör 10 %141 (normal %70-120), vonVillebrand faktör %219 (normal %50-160), düzeyleri normal olan hastanin fibrinojen düzeyleri belirgin olarak düüktü (< 10 mg/dL, normal 144 ­ 432 mg/dL). Yapilan direkt grafi ve bilgisayarli tomografi incelemelerinde sol tibiada osteomiyelit saptanan hastaya intravenöz teikoplanin ve seftriakson tedavileri balandi. Ortopedi klinii ile birlikte izlendi. Yatiinin ikinci gününde fibrinojen konsantresi ve taze donmu plazma transfüzyonu tedavileri ile genel anestezi altinda abse debridmani yapildi. lem sonrasinda herhangi bir kanama veya benzeri komplikasyon saptanmayan hastanin kemik biyopsisi sonucu kronik osteomiyelit ile uyumlu bulundu. Parenteral antibiyotik tedavisi 21 güne tamamlanarak hasta taburcu edildi. Sonuç olarak kanama yatkinlii düünülen ve pihtilama sistemi testlerinin (protrombin zamani ve aktive parsiyel tromboplastin zamani) uzun olduu hastalarda, kalitsal fibrinojen eksiklii akilda tutulmalidir. Bu hastalarin cerrahi giriim durumlarinda taze donmu plazma transfüzyonunun ve fibrinojen konsantresinin güvenle kullanilabileceini vurgulamak isteriz.

Bildiri: 224 Poster No: P0152

AFBRNOJENEML BR OLGUDA KRONK OSTEOMYELT TEDAVS: Bülent Aliolu, Beray Selver, Nergiz Öner, F. nci Arikan, Yildiz Dallar. S. B. Ankara Eitim ve Aratirma Hastanesi, Çocuk Salii ve Hastaliklari Klinii, Ankara Konjenital afibrinojenemi nadir görülen bir hastalik olup ilk defa 1935'te tanimlanmi ve literatürde toplam 40 vaka bildirilmitir. Genellikle post travmatik, postoperatif kanama epizodlari ile karakterizedir. Ancak bu hastalarda cerrahi giriimler ile ilgili yeterli bilgi bulunmamaktadir. Bu yazida konjenital afibrinojenemi tanisi

HEMOFL HASTALARINDA SÜNNET: ON YILLIK ÇUKUROVA DENEYM: 1lgen amaz, 1Bülent Antmen, 1 Yurdanur Kilinç, 1Göksel Leblebisatan, 2Recep Tuncer. 1 Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dali, 2Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dali Sünnet hemofili hastalari ve aileleri açisindan önemli bir sosyokültürel problem olarak karimiza çikmaktadir. Bu retrospektif çalimada Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilimdali'nda 1997-2007 yillari arasinda sünnet edilen 6 ay ile 18 ya arasi, ikisi inhibitörlü olan 51 hemofilili hasta sunulmutur. Hastalarin 37'si hemofili A (%72,5), 14'ü hemofili B (%27.5)

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

147

POSTERLER

idi. On iki olgu hafif (%23,5), 24 olgu orta (%47,0) ve 15 olgu air (%29,5) hemofili idi. Be hastaya lokal anestezi, 46 hastaya genel anestezi uygulandi. Hastalara cerrahi ilemden 12 saat önce traneksamik asit balandi. Operasyondan önce ve operasyon sonrasinda hastalara faktör ve desmopressin asetat tedavileri uygun dozlarda verildi. Operasyon sirasinda fibrin yapitirici kullanildi. Hastanede yati süresi komplikasyon olup olmamasina göre 2 gün ile 7 gün arasinda deimekteydi. Hafif ve geçici kanama 23 olguda (%45) görüldü ve faktör uygulamasindan sonra kanama kisa sürede durdu. Hayati tehdit edecek boyutlarda kanama hiçbir olguda gözlenmedi. Minimal lokal ödem ve hiperemi kesi yeri boyunca olmak üzere tüm hastalarda görüldü.

Bildiri: 225 Poster No: P0153

sirasiyla %7 ve %2 olarak belirlendi. Burun kanamasi ile gelen birinci olgu kombine FV ve FVIII eksiklii tanisi ile takibe alindi. Karinda ilik ile gelen ikinci olguya akut batin ön tanisi ile laparatomi yapildi. Post-op 5. günde kaybedilen olgunun alinmi kan örneklerinde FV ve FVIII düzeyleri düük bulundu ve kombine FV ve FVIII tanisi kondu. Sonuç olarak bu iki olgu, herediter kanama bozukluu düünülmesi durumunda PT ve APTT birlikte uzun ise çok nadir olmakla birlikte kombine FV ve FVIII eksikliinin de akla gelmesi gerektiini göstermektedir.

Bildiri: 227 Poster No: P0155

KONJENTAL FAKTÖR X EKSKL: OLGU SUNUMU: 1 Bülent Antmen, 1dlgen amaz, 1Göksel Leblebisatan, 1 Yurdanur Kilinç, 2Barlas Aydoan. 1Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dali, 2Çukurova Üniversitesi Tip Fakültesi Kulak Burun Boaz Hastaliklari Anabilim Dali Konjenital faktör X eksiklii otozomal resesif olarak geçi gösteren nadir görülen bir hastaliktir. nsidansi 1/500.000'den daha az olarak görülmektedir. Hastalik asemptomatik olabilecei gibi umbilikal kanama, gastrointestinal kanama, hematüri, epistaksis, hemartroz ve hematom bulgulari ile görülebilir. Burada nadir görülmesi nedeni ile konjenital faktör X eksiklii tanisi alan iki olgu sunulmutur. Olgu 1: Üç yainda kiz hasta. ki yainda tekrarlayan di eti kanamasi ve epistaksis yakinmalari ile bavurdu. Faktör X düzeyi %1'in altinda saptanarak hasta air faktör X eksiklii tanisi ile izleme alindi. Hastada tekrarlayan kanama ataklarina bali olarak anemi geliti ve eritrosit transfüzyonu yapildi. Tanidan iki ay sonra travma sonrasinda retroorbital hematom geliti. Dört ay sonrasinda yine travmaya sekonder olarak göüs duvarinda hematom nedeni ile bavurdu. Kanama epizodlari aktive protrombin kompleks konsantresi, FEBA ve taze donmu plazma infüzyonlari ile tedavi edildi. Tedavi sirasinda ve sonrasinda kanama ve tromboembolik komplikasyon görülmedi. Olgu 2: Üç yainda erkek hasta. Tonsillektomi ve adenoidektomi operasyonu için hazirlik ilemleri sirasinda koagülopati olmasi nedeni ile aratirilan hastada faktör X düzeyi %16 saptanarak hasta hafif faktör X eksiklii nedeni ile izleme alindi. Aktive protrombin kompleks konsantresi, FEBA verilerek tonsillektomi ve adenoidektomi operasyonu yapildi. Cerrahi ilem sirasinda ve sonrasinda kanama veya tromboembolik komplikasyon görülmedi

Bildiri: 226 Poster No: P0154

KOMBNE FAKTÖR V VE FAKTÖR VIII EKSKL: K OLGU: mdat Dilek, Murat Atmaca, Mustafa Yilmaz, Burçak Atmaca. Yüzüncü Yil Üniversitesi Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali lk olarak 1954 yilinda tanimlanmi olan kombine FV ve FVIII eksiklii nadir görülen bir herediter koagulasyon hastaliidir. FV ve F VIII eksikliinin birlikte olduu hastalarda en sik semptomlar menoraji, burun kanamasi, di eti kanamasi ve kolay morarmadir. Burada kombine FV ve FVIII eksiklii tanisi alan iki olgu sunuldu. Her ikisi de 17 yainda erkek olan olgularda herediter kanama bozukluunu düündürür hikaye mevcuttu. Her iki olgunun da PT ve APTT deerleri uzundu. FV düzeyleri birinci ve ikinci olguda sirasiyla %12 ve %3, FVIII düzeyleri ise

KRPTOJENK KARACER SROZLU BR HASTADA GELEN NTRAOPERATF MASF ABDOMNAL KANAMA SEBEBYLE PROTROMBN KOMPLEKS KONSANTRES KULLANIMININ YER VE GÜVENLRL: 1Nil Güler, 2Zafer Malazgirt, 1Düzgün Özatli, 1Yasemin Turgut, 3 Tülay Bakir. 1Ondokuz Mayis Üniversitesi, Hematoloji Bilim Dali, 2Ondokuz Mayis Üniversitesi, cerrahi Anabilim Dali, 3Ondokuz Mayis Üniversitesi, Gastroenteroloji Bilim Dali Trombositopeni Karacier transplant adaylari arasinda yaygin görülen bir durumdur. Genelde 50.000/mm³ civarindadir. Bu deerlerin altinda ilave bir sebep aramak gerekir. Burada Karacier transplantasyonu beklerken tedaviye dirençli immün trombositopeni gelien ve splenektomi sirasinda Protrombin Kompleks Konsantresi kullanilarak hayati tehdit eden kanamasi durdurulabilen bir hastayi sunacaiz. Kriptojenik Karacier Sirozu tanisiyla takip edilen 27 yaindaki bayan hastada daha önceki takiplerinde 39.000-60.000/mm³ arasinda seyreden trombosit deerleri 1000/mm³ olarak tespit edildi. mmün Trombositopeni tanisi konan hastaya steroid ve yüksek doz IVIG tedavileri sirasiyla verildi. Her iki tedaviye de yaniti alinamayan hastanin 21 cm boyundaki dalainin alinmasina karar verildi. Operasyon günü trombositleri 1.000/mm³, TDP replasmanina ramen INR: 1.45, PT: 17.4 sn, PTT: 37.5 sn olarak ölçüldü.. Operasyona bir Hematolog'da katildi. Ameliyathanede daha önce bir baka hasta için getirtilen fakat kullanilamayan PCC (Prothrombin complex consantrate) hazir bulunduruldu. Operasyon esnasinda dalak arteri klempe edildikten sonra trombositler 120.000/mm³ deerine yükseldi. Batin kapatilirken hastanin dreninden 5 dakika içinde 1 litrelik kanamasi oldu. Batin tekrar açildi. Cerrahi bir sebep bulunamayan hastanin di etlerinden, batin içi cidardan, drenlerinden yaygin kanama geliti. Hemostaz deerleri PT: 17.2, INR: 1.49, PTT: 123 olarak ölçüldü. TDP ve Kriyopresipitatla kanama kontrol altina alinamadi. Tansiyon Arteriel deerleri hizla düen (60/40), ok tablosu gelien hastaya 10 U/kg IV Protrombin Kompleks Konsantresi verildi. Kanamalari azaldi ama tamamen kesilmeyince faktör dozu 20U/kg'a tamamlandi. Kanamasi son dozdan sonraki 5 dakika içinde durdu. Hastanin tüm operasyon boyunca yaklaik 3 litre kanadii tespit edildi. Postop 2. saatteki INR: 1.28, PTT.92.6 olan, kanamasi tekrarlamadi. Postop 6. saatte INR: 1.12, PTT: 33.6 olarak ölçüldü. Hasta sorunsuz taburcu edildi. Trombosit deerlerinin 5000'in altinda özellikle de 1000 civarinda olmasi hastanin intrakranial kanama riskini arttirir. Bu yüzden Karcier Sirozu tanisina ramen tedaviye refrakter hasta operasyona alindi. Operasyon sirasindaki kanama rutin replasmanlarla kontrol edilemeyince PCC kullanildi. Herhangi bir tromboz gelimedi. PCC içinde aktif olmayan faktörler bulundurduundan tromboz riski aktif faktör içeren komplekslerden daha azdir ayrica kan ürünü rep-

148

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

POSTERLER

lasmanlari ile Karacier hastalarina verilen sitratin yan etkilerinden kaçinilmi olur. Youn kanayan Karacier hastasina masif bir ekilde sitratli kan ürünü vermek bir paradoksa sebep olabilir çünkü Karacierin masif transfüzyonla gelen sitrati yeterince metabolize edecek vakti ve kapasitesi olmayabilir. Bu gibi durumlarda PCC'nin acil, ucuz ve güvenli bir ürün olduunu düünüyoruz.

Bildiri: 228 Poster No: P0156

DURAL VEN TROMBOZU LE PREZENTE OLAN ESANSYEL TROMBOSTEM: OLGU SUNUMU: Mahmut Yeral, Mutlu Kasar, Hakan Özdou, Can Boa. Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, Ankara Esansiyel trombositemi hemotopoetik kök hücrelerin klonal ve myeloproliferatif bir hastaliidir. Hastalarin üçte ikisi bavuru aninda asemptomatiktir. Dural venöz trombozu nadir bir komplikasyonudur. Bu çalimada nadir bir komplikasyon olan dural ven trombozu gelien 35 yainda erkek olgu sunulmutur. Hasta 1 aydir devam eden ve son birkaç gündür iddetlenen ba arisi ile bavurdu. Fizik muayenesinde dalak büyüklüü diinda önemli bir özellik saptanmadi. Yapilan kan sayiminda Hb: 12,5 gr/dl, WBC: 12 000 K/mm3 (dailiminda özellik yok), trombosit sayisi 700 000 K/mm3 idi. Eritrosit sedimentasyon hizi 16 mm/s, CRP ise 10mg/dl idi. Beyin difüzyon manyetik rezonans görüntüleme ve venografi tetkikinde her iki tarafta, transvers sigmoid sinüs düzeyinde dural venöz trombus ile uyumlu görünüm dikkati çekti. Trombofili tetkiklerinden protein C, protein S, antitrombin 3 ve homosistein düzeyi normal referans araliinda idi. Aktive protein c rezistansi yoktu. Kemik ilii aspirasyon ve biyopsisi; myeloprolifertif hastalik, esansiyel trombositemi olarak ifade edildi. Sitogenetik incelemede FISH tek gen probu ile t (9: 22) saptanmadi. Reaktif trombositoz yapabilecek sekonder nedenler ekarte edildi ve esansiyel trombositemi tanisi konuldu. Hastaya antikoagülan tedavi ve hidroksiüre 1000 mg/ gün balandi. Esansiyel trombositemili hastalarin çou klinik olarak küçük ya da büyük damar trombozuna bali semptomlar ya da kanama epizotlari ile bavurur. Mikrovasküler tromboz deiik klinik semptomlar oluturur. Büyük damar trombozlari en sik bacak, koroner ve renal arterlerde görülür. %7 oraninda splenik, hepatik ve pelvis venlerinde görülür. Ancak serebral venöz tromboz çok nadir bir komplikasyonudur. Sigmoid sinus trombozu ile ortaya çikan esansiyel trombositemi olgu bildirileri sayilidir. Sonuç olarak dural ven trombozu ve trombositozu olan hastalarda esansiyel trombositeminin akla gelmesi gereken tanilardan birisi olmasi gerektiini düünmekteyiz.

Bildiri: 229 Poster No: P0157

kol fleksör grup kaslaridir. Kesin tanida ultrasonografi (USG), bilgisayarli tomografi (BT) yada manyetik rezonanas görüntüleme (MRI) kullanilabilr. Tedavinin ilk basamai uygun faktör replasmani ve istirahattir. liopsoas kanamalarinin %37'sinde femoral sinir paralizisi ortaya çikar. OLGU: 14 yainda erkek, alti aylikken hemofili B tanisi almiti.6 ay - 1 yillik aralarla toplam dört kez sa ve sol tarafta ilipsoas kanamasi gelien hastanin yakin zamanda bakilan faktör 9 %0 ve inhibitör negatif tespit edildi. Ataklar sirasinda 2 gün prednizolon ve 7 - 14 gün boyunca uygun dozd a faktör replasmani yapildi. Hematom boyutlari USG ile takip edildi. Kalça MRI normaldi. Ayni kasa tekrarlayan kanamalar psödotümör, kas iskemisi, kas dengesizlii, kontraktür ve nörolojik sorunlar ortaya çikarabileceinden tüm rehabilitasyon uygulamalarinin faktör desteiyle yapilarak kanama riskinin en aza indirilmesi planlandi. SONUÇ: Tekrarlayan iliopsoas kanamasi akut apandisit ve kalça eklemine kanama ile kariabileceinden taniya yönelik tetkikler acilen yapilmalidir. Bölgenin kritik önem taimasi nedeniyle uygun faktör replasmanina hemen balanmalidir. böyle bir hastanin takibi multidisipliner bir takimin üyesi olarak hematoloji, fizik tedavi ve rehabilitasyon ve ortopedi bölümlerince yapilmalidir.

Bildiri: 230 Poster No: P0158

HEMOFL B TANILI HASTADA TEKRARLAYAN LOPSOAS KANAMASI: 1Vildan Çulha, 1Revide Tülin ayli, 1 Mehmet Fatih Azik, 1Atilla Çayir, 2Murat Bozkurt, 3Emel Ekiolu. 1S. B. Dikapi Çocuk Eitim ve Aratirma Hastanesi, 2S. B. Dikapi Yildirim Beyazit Eitim ve Aratirma Hastanesi 3. Ortopedi ve Travmatoloji Klinii, 3S. B. Dikapi Yildirim Beyazit Eitim ve Aratirma Hastanesi Fizik Tedavi Rehabilitasyon Klinii AMAÇ: Nadir görülen tekrarlayan iliopsaoas kanamasinda uygun yaklaimi belirlemek. GR: Hemofilik hastalar yaamlari boyunca sik sik eklem ve kas kanamalariyla kari kariya kalirlar. Kas - iskelet sistem kanamalarinin %10 - 30'unu kas içi kanamalar oluturur. En yaygin kanama yerleri iliopsaoas, gastroknemius ve ön

FAKTÖR 8 NHBTÖR DÜZEY POZTF OLAN HEMOFL A LI BR HASTADA ÜST GS KANAMASI VE SONRASINDA GELEN DSSEMNE NTRAVASKÜLER KOAGÜLASYONU VE TEDAVS: 1Oktay Bilgir, 2Ferda Bilgir, 1Mehmet Çalan, 1Murat Akyol, 1Yaar Yildiz, 1Elif Çelikkol. 1zmir Eitim ve Aratirma Hastanesi 2. ç Hastaliklari Klinii, 2Buca Devlet Hastanesi ç Hastaliklari Klinii Hemofili A'li hastalarda faktör 8 kari inhibitör gelimesi hastalarin %10-20 inde gözükmektedir, çounlukla inhibitör gelimesinin sebebi yapilan kan ve kan ürünleri transfüzyonudur. nhibitör genellikle IgG yapisindadir ve faktör 8'i hizli bir ekilde nötralize edebilme özelliine sahiptir. Tedavi yaklaimlari farkli iki tip inhibitör proteini bulunmaktadir. Tip 1 inhibitörünün faktör 8 ile karilatii zaman hizla serum düzeyi artar, bu nedenle tedavide faktör 8 infüzyonunun yeri yoktur bu hastalara tedavide porcine faktör 8 konsantrati, eer yanit alinamaz ise protrombin kompleks konsantrati verilebilir. Tip 2 inhibitörü ise faktör 8 ile karilatii zaman serum düzeyi artmaz, bu tip hastalarin tedavisinde yüksek doz faktör 8 infüzyonu etkili olabilir.32 yainda, hemofili A ve peptik ulcus öyküsü olan erkek hasta kliniimize melena yakinmasi nedeniyle bavurdu, hastanin hemoglobini: 9.9 gr/dl, hemotokriti: 30.2, faktör 8: %1, faktör 8 inhibitör düzeyi pozitif (6 BU) olarak saptandi. Hastaya ERT tranfüsyonuna balanildi ve eptacog alfa 90 mcg/kg 6x1 eklinde tedavisi planlandi ve novosevenin ilk dozu uygulandiktan sonra hastaya üst gastrointestinal sistem endoskopisi yapildi, endoskopide mide bulbusunda aktif kanayan ülser tesbit edildi, bu bölgeye skleroterapi yapildi. Hastanin klinikte izleminde günlük 2Ü ERT tranfüzyonu yapildi, GGK +++ olarak devam etti, 10 gün sonra hastanin GS kanamasinin devam etmesi üzerine hasta eptacog alfa tedavisine refraktör olarak kabul edildi ve hastanin tedavisine faktör 8 anti-inhibitör 100 Ü/ kg/gün ile devam edildi. Faktör 8 anti-inhibitör tedavisi balandiktan sonra hastanin GS kanamasi geriledi, hastaya üst GS endoskopisi yapildi, endoskopide minimal düzeyde kanamanin devam ettii tesbit edildi ve hasta-

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

149

POSTERLER

nin tedavisinde Faktör 8 anti-inhibitör ile devam edildi, günlük olarak hemogram takibi yapildi ve hastanin yaklaik olarak 2 günde 1 Ü ERT tranfüsyonuna ihtiyaci oldu ve GGK + geriledi. Hastanin takibinin 15. gününde hemograminda trombosit deerleri 68.000 uL dütüü saptandi, ve periferik yayma incelemesi yapildi, periferik yaymada istiosit tesbit edildi, serum D-Dimer düzeyi 506 g/dl, fibrinojen düzeyi 78 mg/dL, aPTT: 45 sn, PTZ: 22 sn olarak bulundu. Hasta bu bulgular ile DC olarak kabül edildi, faktör 8 anti-inhibitör tedavisi stoplandi ve hastanin tedavisi taze donmu plazma olarak düzenlendi. TDP tedavisinin 5. günü hastanin biyokimyasal markerleri normale döndü. Hastaya DC sirasinda toplam 3Ü ERT transfüzyonu yapildi. Takiplerinde kanama saptanmayan hasta sorunsuz olarak taburcu edildi.

Kronik Lenfositer Lösemi ve Kronik Lenfoproliferatif Hastaliklar

Bildiri: 231 Poster No: P0159

B HÜCREL KRONK LENFOSTK LÖSEMDE ZAP70 EKSPRESYONUNUN HASTALIK EVRELEMES LE KARILATILMASI: 1Nilgün Iiksaçan, 2Günnür Deniz, 3 Melih Aktan, 2Suzan Çinar. 1Bakirköy Dr. Sadi Konuk Eitim ve Aratirma Hastanesi, stanbul, 2Istanbul Üniversitesi DETAE, stanbul, 3Istanbul Tip Fakültesi ç Hastaliklari, Hematoloji Bilim Dali, stanbul B hücreli kronik lenfositik lösemi (B-KLL) çok farkli klinik seyirler gösterebilen heterojen bir hastaliktir. Klinik evreleme sistemleri (Rai ve Binet) özellikle erken evre olgularinda prognozun belirlenmesinde yetersiz kalmaktadir. CD38, CD23 ve IgVH gibi biyolojik markerler veya sitogenetik analiz olasi riski belirlemede önemli yer tutmaktadirlar. Son yillarda yapilan çalimalarda bir protein tirozin kinaz olan ZAP70 ekspresyonunun önemli bir prognostik faktör olduu anlailmitir (3). Bu çalimada 28 B-KLL olgusunda akimsitometrisi yöntemi ile ZAP70 ekspresyonunu aratirildi. %20'den fazla ZAP70 ekspresse eden vakalar ZAP70 pozitif olarak alindi. Olgular Rai evreleme sistemlerindeki gruplara göre ayrilip ZAP ekspresyonu açisindan karilatirildi. Rai 0 ve 1'e giren hastalar, Rai evre 2,3, ve 4'e giren hastalarla karilatirildiinda ekspresyon farkliliinin anlamli olduu bulundu. Yirmi sekiz olgunun 15'i birinci,13'ü ise ikinci gruptaydi. Birinci grupta ZAP70 pozitiflii %60 ve ikinci grupta ise %75 idi ve fark istatistiksel olarak anlamliydi. (P=0.02). Çalimamiz ZAP70 ekspresyonu ile Rai evrelemesi arasinda korelasyon olduunu gösteren çalimalara küçük bir destek niteliindedir.

Bildiri: 232 Poster No: P0160

arasinda Ankara Numune Eitim ve Aratirma Hastanesi Hematoloji Kliniinde KLL tanisi ile izlenen 22 olguyu akim sitometride immünfenotipik olarak inceledik ve RAI evrelemesi ile CD38 ve ZAP-70 pozitiflikleri arasindaki korelasyonu aratirdik. Bu hastalarin periferik kanlarindan 3 renkli akim sitometri ile (CD5, CD11c, CD19, CD20, CD22, CD23, CD25, CD38, CD79b, ZAP-70, FMC7, Anti Kapa, Anti Lambda, Anti HLADR' den oluan bir panelle) CD5+CD19+CD23+ hücrelerdeki CD38, CD3CD19+ hücre grubundaki ZAP-70 pozitifliini deerlendirdik.10 olgu Evre 0,2 olgu Evre I-II ve 10 olguda Evre III- lV olarak tespit edildi. ZAP-70 için cut-off %20, CD38 için %7, %20 ve %30 olmak üzere üç ayri deer alindi. RAI 0: 2 olguda (2/10) ZAP-70 pozitifti (bu iki olgudan birinde CD38' de pozitifti (cut-off %7 alindiinda), RAI III-IV olgularin ise hepsinde ZAP-70 pozitifken, CD38 için %7 cut-off deeri alindiinda yine ayni ekilde tüm olgularda CD38 ` de pozitifti. Ancak cut-off %20 olarak alindiinda ise 3 olgu CD38 negatifti. ZAP-70 ve CD38' in erken evre KLL vakalarin takibinde birlikte deerlendirilmesinin uygun olacai ve CD38 için %7 cut-off deerinin ZAP-70 ile korele olduunu düünmekteyiz. Çalimamizda erken evre hastalarin tedavisiz takipleri halen devam etmekte olduu için bu iki parametrenin prognostik önemi takip edilmektedir.

Bildiri: 233 Poster No: P0161

KRONK LENFOSTER LÖSEM (KLL) OLGULARINDA RAI EVRELEMESNE GÖRE CD38 VE ZAP-70 EKSPRESYONLARININ DEERLENDRLMES: Mesude Yilmaz, Gülsüm Özet, Simten Dada, Funda Ceran, Özlem Balçik, Osman Yoku, Servet Erbai. Ankara Numune Eitim ve Aratirma Hastanesi Hematoloji Klinii KLL' de kullanilan güncel iki evreleme sistemi bulunmaktadir. (RAI ve BINET) Evre ve sa kalim süresi arasinda anlamli bir iliki vardir ancak eksik taraflari bulunmaktadir. Bu nedenle KLL'de hastalik evresinden baimsiz prognozu belirleyen parametreler gelitirilmitir. Bunlardan ikisi ZAP 70, CD38'dir. ZAP-70 IgVH mutasyon durumunu gösterir ve hastalik progresyonu ve survivalde önemlidir. Aralik 2006-Mayis 2007 tarihleri

LENFOPROLFERATF HASTALIKLARDA HCV SIKLII: 1Vahap Okan, 1Mehmet Yilmaz, 2Ayen Bayram, 1Cem Kis, 1Sami Çifçi, 1Mustafa Pehlivan. 1Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 2Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi, Mikrobiyoloji ve Klinik Mikrobiyoloji Anabilim Dali Lenfoma oluumunda HCV'nin rolü ve lenfoproliferatif hastaliklarda hepatitis C virüs enfeksiyonun siklii ile ilgili tartimali yayinlar rapor edilmitir. Biz de bu amaçla Lenfoproliferatif hastalii olan olgularimizda anti-HCV pozitiflik oranini aratirdik. Kontrol grubu olarak da kan bankasina kan vermek üzere gelen olgular alindi. Lenfoproliferatif hastalia sahip olan 115 olgunun 6'sinda (%5.2), kontrol grubunda ise 100 olgunun 2'sinde (%2) anti-HCV pozitiflii saptandi. Anti-HCV pozitiflik orani açisindan hasta gruplari ile kontrol grubu arasinda istatistiksel anlamli fark saptanmadi (p>0.05). Lenfoproliferatif hastaliklar ayri gruplar halinde deerlendirildiinde de istatistiksel anlamli bir farklilik olmadii görüldü. Bu hasta gruplari ve anti HCV pozitiflik oranlari ise öyleydi: Multiple myeloma (28/1, %3), Hodgkin hastalii (20/0), B-hücreli Non-Hodgkin lenfomalarda (64/4, %6), T hücreli Non-Hodgkin lenfomalarda (3/1, %33). Silvestri ve arkadalari lenfoproliferatif hastaliklarda anti-HCV sikliini %7, Payda ve arkadalari ise lenfoproliferatif hastalii olan 228 hastada anti-HCV prevalansi %11.4 olarak saptanmilardir. Bizim çalimamizda lenfoproliferatif hastaliklarda %5.2 orani istatistiksel olarak anlam kazanmasa da kontrol grubuna göre daha yüksektir. Alt gruplarda ise T hücreli non-Hodgkin lenfomalarda olgu sayimiz düüktür. Bu bulgular olgu sayimizin azliina ramen lenfoproliferatif hastaliklarda HCV siklii daha yüksek gözükmektedir.

150

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

POSTERLER

Bildiri: 234

Poster No: P0162

HODGKIN VE NON-HODGKIN LENFOMA SONRASI PET (+) LENFADENOPAT LE ORTAYA ÇIKAN K SARKODOZ OLGUSU: 1Özden Özer, 2Hüseyin Beköz, 2 Kubilay Uurlu, 5Emre Eskazan, 3 Fehmi Tabak, 3Gül Öngen, 4 Nükhet Tüzüner, 3Hilal Aki, 5Burhan Ferhanolu. 1Istanbul Patoloji Grubu, 2Onurlu Salik Hizmetleri, 3stanbul Üniversitesi Cerrahpaa Tip Fakültesi, 4stanbul Üniversitesi Cerrahpaa Tip Fakültesi Patoloji Departmani, 5 stanbul Üniversitesi Cerrahpaa Tip Fakültesi Hematoloji Departmani Giri: Sarkoidoz dip dibe yerleimli kazeifikasyon nekrozu göstermeyen, granulomlar ile karakterize, kronik enflamatuar bir hastaliktir. Etyolojisi net bilinmemekle birlikte, sitotoksik T hücre (CD8+) disfonksiyonunu iaret eden, anerji ve yardimci T hücrelerinin (CD4+) artmi aktivitesi, sarkoidoz hastalarinda gösterilmitir. Sarkoidoz akcier en sik olmak üzere, tüm organlari tutabilmektedir. Baka bir rahatsizlii bulunmayan hastalarda tek baina ortaya çikabildii gibi, maliniteler, otoimmün hastaliklar ile birlikte de tanimlanmitir. Sarkoidoz hastalarinda Hodgkin (HL) ve non-Hodgkin lenfoma (n-HL) riskinin arttii gösterilmitir. Bunun, sarkoidoz hastalarinda gösterilen baiiklik sistemi zayifliina balilii kuvvetle muhtemeldir. Burada sunacaimiz olgulardan biri, HL tedavisini takiben ortaya çikmitir, dieri ise Büyük B hücreli lenfoma tanisi almi hastada, tedavi ile regrese olmayan lenf nodlarinda kendini göstermitir. Bu iki olgudaki sarkoidoz ­ lenfoma zamanlamasi, literatürde izlenen, sarkoidozlu hastada, 20 yila varan süreler içerisinde lenfoma gelimesinden farklidir. Materyal ve Metod: lk hasta 56 yainda, sa servikal lenfadenopati ile bavuran bir bayandir. Ampirik antibiotik tedavisine cevap alinamamasi üzerine, yapilan USG`de sa servikal zincirde, çok sayida lenfadenopati saptanmitir. Eksizyonel biopside, inkluzyon tipinde nükleolus sergileyen büyük atipik hücreler ve bunlarda CD20 (-), CD45 (-), CD30 (+), CD15 (-), fascin (+), CD3 (-) pfenotipi ile HL, klasik tip, mikst selülarite alt tipi tehisi konulmutur. Tüm vücut PET-CT bulgulari ve 50 yai ami olmasi sebebiyle, hasta, ECOG kriterlerine göre Evre I, kötü prognoz HL olarak nitelendirilmitir. ABVD ve lokal radyasyon tedavisi balanmi; 4 kür ABVD ve ardindan 30.6 Gy / 17 fraksiyone radyoterapi sonrasi iki kez PET ­CT çekilmi, ikisinde de komplet remisyon tesbit edilmitir. Kemoterapi esnasinda, açiklanamayan solunum sikintisi yaayan hastaya, tüm tedavi bittikten, 3 ay sonra uygulanan PET-CT'de ise FDG (+) paratrakeal, subkarinal, paraözofajyal ve hilar bölgede çok sayida lenfadenopati, sol akcier laterobazal segment plevrasinda kalinlama ve parankimde younluk artii saptanmitir. Lenfoma nüksü ön tanisi ile yapilan mediastinoskopik biopside ise, lenf nodunun, sarkoidoz ile uyumlu, kazeifikasyon nekrozu göstermeyen granulomlar ile replase olduu izlenmi, lenfoma delili saptanmamitir. Göüs hastaliklari tarafindan yapilan deerlendirmede tüberkülin testinin menfi, karbondioksit difüzyon kapasitesinin azalmi olduu tesbit edilmi, klinik sarkoidoz tanisi ile steroid tedavisi balanmitir. Dier olgu, sol aksiler lenfadenopati ile prezente olan 49 yainda bir bayandir. Eksizyonel biopside, CD20 (+), CD10 (+), bcl-6 (+), bcl 2 (-), MUM 1 (+) `lii ile karakterize, germinal merkez fenotipi taiyan, Difüz Büyük B hücreli Lenfoma tanisi almitir. Tüm vücut PET-CT`de mediastende 1.2cm`lik, abdomende 1.5 cm`lik lenf bezleri, her iki akcierde büyüü sol akcier alt laterobazal segmentte 6 mm. çapinda 10-11 adet

nodülü saptanan, kemik iliinde tutulum görülmeyen hasta, evre III A olarak nitelendirilmi, RCHOP tedavisi balanmitir.4 kür ardindan, periferal lenfadenopatinin geriledii, ancak dier tüm lezyonlarin devam ettii görülmütür. Tedavinin 8 küre tamamlanmasina ramen alinan PET-CT`de abdominal ve mediastinal lezyonlarin süregeldiinin saptanmasi üzerine, mediastinoskopi ile dört ayri lenf nodundan biopsi alinmitir. Örneklerin tümünün, sarkoidoz ile replase olduu izlenmi, lenfoma delili saptanmamitir. Uzak bir ihtimal olarak hasta Tüberküloz açisindan PCR ve dokuda EZN ile deerlendirilmi, bulgular menfi kalmitir. Göüs Hastaliklari tarafindan ele alinan hastada, hiçbir klinik ikayet olmamasi sebebi ile tedavi gerekli görülmemi, takip önerilmitir. Sonuç: -Malinite tedavisi alan hastalarda, tedavi sonrasi görülen PET (+) `lii her zaman nüks anlamina gelmez, biopsi ile taninin teyiti zorunludur. -Sarkoidozun bir çeit baiiklik sistemi zafiyeti olduu lehine bulgular mevcuttur, bu sarkoidozlu hastalarda HL ve non-HL riskinin artmilii ile koreledir. - Sarkoidoz lenfoma ile ayni anda ortaya çikabildii gibi, kemoterapi ile de tetiklenebilmektedir, tipik klinik ikayetler elik etmeyebilir. Tartima: Literatür incelendiinde, sarkoidoz ya da lokal sarkoidal reaksiyonlarin etyolojisinde, iki ana faktör belirmektedir. Bir tanesi, T hücresi disfonksiyonu olarak ortaya konmu baiiklik sistemi zafiyeti dieri ise fizyolojik granulomlarin da olumasindan sorumlu, yikimi güç antijen faktörüdür. T hücreleri ve histiositler selüler immünitenin farkli kollarini temsil etmektedir. CD8+ T hücre komponenti yetersiz bir selüler immünitede, fizyolojik bir kompansasyonu temsilen, ilev sitokinler aracilii ile histiosit proliferasyonuna kaydirilmi olabilir. Lenfomalarda, gerek spontan tümör nekrozu gerek kemoterapi ile serbestleen tümör antijenlerinin, tetikleyici antijen faktörünü temsil ediyor olmasi muhtemeldir.

Bildiri: 235 Poster No: P0163

MASF AST, PLEVRAL EFÜZYON VE SERUMDA CA 125 ARTII LE BAVURAN BR TÜYLÜ HÜCREL LÖSEM OLGUSU: 1Günça Dinçol, 2Öner Doan, 1 Reyhan Diz Küçükkaya, 1Emine Gül, 1Resul Kahraman, 2 Mehmet Aan. 1stanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, 2 stanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi, Patoloji Bilim Dali Tüylü hücreli lösemi (THL) splenomegali ve deiik derecede sitopeniler ile karakterize; periferik kan, kemik ilii, dalak ve karacierde tüylü çikintilari olan B lenfositlerinin klonal artii ile seyreden kronik bir lenfoproliferatif hastaliktir. THL'de asit ve plevral efüzyon son derece seyrektir. Literatürde THL ile birlikte karacier sirozu olan veya THL seyri sirasinda ileri dönemde masif lenfadenomegalilerin etkisiyle asit ve plevral efüzyon gelimi olgular bildirilmitir. Ancak hastaliin balangicinda periton tutulumu ile yaygin asit gelimi bir olgu bildirilmemitir. Bu bildiride balangiç bulgulari son derece atipik olan bir THL olgusu sunulmaktadir. Kirkdokuz yainda erkek hasta halsizlik, nefes darlii ve karinda ilik ile bavurdu. Fizik muayenede solukluk, kot kavsini 10 cm aan splenomegali ve 6 cm aan hepatomegali, göbek hizasinda matite veren asit saptandi. Akcier grafisinde sol hemitoraksta plevral efüzyon saptandi. Fizik muayene ve bilgisayarli tomografi ile hastada lenfadenomegali gösterilemedi. Hemogramda hemoglobin 7.5 g/dl, trombosit 86x109/L, lökosit 4.1x109/L bulundu. Formülde %36 nötrofil, %20 lenfosit, %44 düzensiz sitoplazmik çikinti-

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

151

POSTERLER

lari olan mononükleer hücreler izlendi. Periferik kandan yapilan immünfenotiplemede CD19 %89, CD20 %60, CD11c %84, CD25 %88, CD103 %78 bulundu. Kemik ilii aspirasyonu güçlükle yapildi, örnekte tipik tüylü lenfositler izlendi. Kemik ilii biyopsisinde tartrata dirençli asit fosfataz (TRAP) ve CD20 ile pozitif boyanma gösteren lenfositlerle diffüz infiltrasyon gösterildi. Asit hemorajik karakterdeydi. Asit sivisinda total protein 5.8 g/dl, albumin 3.1 g/dl, lökosit 0.9x109/L, Wright boyamasi ile %60 tüylü hücreler izlendi. Plevral efüzyon da asit ile ayni özellikleri taimaktaydi. Serum CA 125 düzeyi 272 IU/ml (normal <30 I. U/ml) bulundu. Laparoskopik incelemede omentum ve parietal periton üzerinde çok sayida beyaz, opak lezyonlar izlendi. Bu lezyonlardan alinan biyopside TRAP ve CD20 pozitif tüylü lenfositlerle youn infiltrasyon izlendi. Hasta 7 gün boyunca cladribine 0.1 mg/kg/ gün devamli infüzyon ile tedavi edildi. Bu tedavi ile asit, plevral efüzyon, hepatosplenomegali azaldi. Serum CA 125 deeri normal sinirlara indi. Hastanin 3 ay sonraki kontrolünde hemogram ve fizik muayene bulgulari tamamen normaldi. Bu olguda CA 125'in artii THL'nin serozal membranlari infiltre etmesine balandi.

Bildiri: 236 Poster No: P0164

DÜÜK DERECEL PRMER OSSEUS B HÜCREL LENFOMA; K OLGU SUNUMU: 1Özden Özer, 2Hüseyin Beköz, 3Burhan Ferhanolu. 1Istanbul Patoloji Grubu, 2 Onurlu Salik Hizmetleri, 3Istanbul Üniversitesi Cerrahpaa Tip Fakültesi Hematoloji Bölümü Giri: Primer kemik lenfomalari, çounlukla, büyük, lobüle nüveli, B hücre meneyli, yüksek dereceli lenfomalar olarak literatürde yer almaktadir. Genelde, lokalize lezyonlar ile sinirli olup, tedaviye iyi yanit vermektedirler. Burada, lokal kemik semptomlari ile bavuran, iki hasta`da saptanan, kemie primer düük dereceli lenfoma sunulmaktadir. Materyal ve Metod: lk olgu, 39 yainda bir erkek hasta olup, iddetli sirt ve kalça arilari ile bavurmutur. Torasik dorsallerde ve bilateral sakrum kanatlarinda osteoblastik ve osteolitik nitelikte lezyon saptanan hastada, PET-CT lenfadenopati ya da organomegali açisindan negatiftir. Hemogram deerleri normaldir. Sakrum`dan BT kilavuzluunda alinan biopsi, bütünlüü bozulmu kemik trabekülleri ve fibrotik zeminde bunlari çevreleyen, çok sayida, seyrek lenfoid agregatlar sergilemektedir. Normal hematopoez lezyon içerisinde baskilanmitir. IHK çalimada T lenfositlerinin sayica B lenfositlerinden fazla olduunu, ancak B lenfositlerinin organoid bir ekilde kemik trabeküllerini, kivrimlarini takip ederek, sardii izlenmitir. Olgu, tarafimizdan Foliküler Lenfoma tutulumu ile uyumlu, matür B hücreli neoplazm olarak tanimlanmitir. Uluslarasi bir kanser merkezinde, hasta tarafindan konsülte edilen olguda, bcl-2 ve CD10`un da B hücrelerinde pozitiflii gösterilmi, tanida konsensus salanmitir. kinci olgu,95 yainda T12 vertebrada, kompresyon kirii ile bavuran bir bayan hastadir. Sinirli miktarda kemik ilii ihtiva eden biopsi örneinde paratrabeküler nodüllerin genilemesi ile intertrabeküler alani difüz olarak tutan bir lenfoid infiltrasyon izlenmitir. IHK çalimada, infiltratin %80`i CD5 (-), B hücresi olarak boyanirken, CD3 az sayida reaktif T lenfositini ortaya çikarmitir. Olgu Marginal B hücreli Lenfoma ile uyumlu, matür B hücreli Lenfoma olarak tanimlanmitir. PET-CT`de ek anormal FDG tutulumu saptanmamitir. Hemogram deerleri normaldir. Her iki olguda da, pozitiflii, Mantle cell Lenfoma lehine olan, cyclin D1 negatiftir. Her iki hasta lokal rad-

yoterapi ile tedavi edilmi olup, ikinci hastaya, hastanin yai ve performansi dikkate alinarak, ayrica 375mg / m2 / gün olmak üzere,4 kez MAPTHERA uygulanmitir. Sonuç: Düük dereceli B hücreli lenfomalar, nadir de olsa, primer kemik lezyonu olarak ortaya çikabilmektedir.28 olguluk bir seride, düük dereceli B hücreli lenfomalar, %7`lik bir oranda temsil edilmitir. (Tobinai et al. "Primary bone lymphoma: a new and detailed characterization of 28 patients in a single-institution study" Jpn J Clin Oncol.2007 Mar; 37 (3): 216-23.) Elik eden, PET (+) lezyon olmamasi, reaktif T hücrelerinin sayica hakim populasyon olmasi, olgunun reaktif enflamatuar infiltrat olarak yorumlanmasina sebep olabilmekte, doru taniyi geciktirebilmektedir. Bu durumda, B lenfositlerinin anormal bir miktarda artmi olduunun tesbiti, daha önemlisi dailim paternleri, lenfoma tanisi için anahtar niteliktedir. B lenfositlerinde bcl-2 pozitiflii, bunlarin neoplastik olduklarina bir delildir. Ancak, bcl-2`nin T hücrelerinde normalde eksprese edildii dikkate alinarak, bcl-2, CD3 ve CD20 gibi T ve B hücre markerlari ile korelasyon içinde deerlendirilmelidir. Tartima: Düük dereceli lenfomalarin, metabolik aktiviteleri nezdinde, her zaman PET pozitiflii göstermeyecei göz önüne alindiinda, bu tip lezyonlara elik eden, lenf nodu patolojisi teorik olarak ekarte edilmeyebilir. Özellikle sistemik tedavi almayan hastalarin, lenfadenopati gelitirip gelitirmedikleri, uzun dönem takip ile belirlenebilir. Ancak, bu lenfomalarin, kendilerini ilk olarak semptomatik kemik lezyonlari ile ortaya koymalari sebebiyle özel bir grubu temsil ettikleri tartimasizdir.

Bildiri: 237 Poster No: P0165

TEKRARLAYAN TÜYLÜ HÜCREL LÖSEMLERDE RTUXMAB LE TAM REMSYON SALANMASI: K OLGU SUNUMU: 1Emel Gönüllü, 1Pinar Tarkun, 1Özlem Vardar, 1Abdullah Hacihanefiolu, 1Cengiz Erçin. 1Kocaeli Üniversitesi ç Hastaliklari Anabilim Dali Hematoloji Bilim Dali, 2Kocaeli Üniversitesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, 3 Kocaeli Üniversitesi Patoloji Anabilim Dali Cladribine den sonra tekrarlayan tüylü hücreli lösemi (HCL) hastalari ayni ilaç ile baari ile tedavi edilebilmektedir. Ancak relaps HCL de optimal tedavi tam olarak tanimlanmamitir. Cladribine nin baarisizlia uradii hastalarda pentostatin, interferon-alfa ve splenektomi ie yarayabilmektedir. HCL deki tüylü hücreler youn CD20 eksprese etmektedirler. Kimerik anti-CD20 antikoru olan rituximab CD20 eksprese eden normal B hücrelere ve B hücreli lenfomalardaki malign B hücrelere balanarak bu hücrelerin apoptozunu tetiklemektedir. B hücreli lenfomalarda yaygin olarak kullanilan rituximab `in tüylü hücreli lösemide kullanimi ile ilgili çok sayida olgu sunumu ve bir adet faz 2 çalima bulunmaktadir. Burada rituximab kullanimi ile remisyon salanan 2 relaps HCL olgusu sunulmaktadir. Olgu 1: 58 y, erkek, pansitopeni (Hb: 11.3 g/dL, WBC: 3000/mm3, granülosit: 866/mm3, tromb.: 92.600/mm3),2 cm splenomegali, periferik yaymada tüylü hücrelerin görülmesi üzerine K biopsisi yapildi. Tani: tüylü hücreli lösemi (2003 tarihli).8 ay süre ile IFN- 3MÜ/haftada 3 gün uygulanmasindan sonra tam remisyon salandi.1 yil sonra nötropeni (840/mm3) gelien hastanin periferik yaymasinda tüylü hücreler görülmesi üzerine relaps olduu düünülerek Rituximab 375mg/m2, haftada bir 6 kür uygulandi. Kan sayimi normale gelen hastaya K biopsisi yapildi, normal fakat hipoplazik bulundu. Hasta rituximab uygulamasindan 2 yil sonra halen tam remisyonda. Olgu 2: 48 y, erkek,10

152

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

POSTERLER

cm ele gelen splenomegali, pansitopeni (Hb: 9.4g/dL, WBC: 2000/mm3, granülosit: 452/mm3, tromb.: 49.000/ mm3), periferde tüylü hücreler, tear drop eritrositler, K biopsisi ile tüylü hücreli lösemi tanisi konuldu (2001 tarihli). Hastaya IFN-a 3MÜ/haftada 3 gün balandi.6 ay sonra parsiyel remisyon salandi. Bunun üzerine Cladribine 0.01mg/kg, üst üste 7 gün uygulandi. Tam remisyon salandi.2 yil sonra trombositopeni geliti. Periferde tüylü hücrelerin görülmesi üzerine relaps kabul edildi. Rituximab 375mg/m2, haftada bir 6 kür uygulandi. Kan deerlerinin normale gelmesi üzerine yapilan K biopsisi normal bulundu. Batin US da dalak normal büyüklükteydi. Rituximab tedavisinden 2 yil sonra hasta halen tam remisyonda. Rituximab haftada bir 6 defa uygulanmi ve 2 olguda da 2 yillik tam remisyon salanmitir. Bir faz 2 çalimada relaps HCL de rituximab'in haftada bir 4 defa uygulanmasi ile orta derecede yanit saladii gösterilmitir. Haftada bir 8 defa uygulanan bir çalimada yanit orani %67 bulunmutur. Bu durum olasilikla daha yüksek kümülatif doz salamaktadir. Rituximab uygulanmasi sonrasinda air bir nötropeni gelimemektedir. zlediimiz 2 olguda da her hangi bir komplikasyon gözlemedik. Cladribine uygulanamayan veya cladribine sonrasi relaps olan hastalarda hiç de az olmayan yanit orani, iyi tolere edilmesi ve pürin analoglarina bali tehlikeli olabilen myelosupressif etkinin görülmemesi nedeni ile rituximab, relaps yapmi HCL de avantajli bir ikinci sira tedavi olarak kullanilabilir.

Bildiri: 238 Poster No: P0166

tromb.: 174.000/mm3). HCL-v, IFN- ve purin analoglari ile az sayida hastada kismi ve geçici yanitlar alinabildii farkli bir klinikopatolojik hastaliktir. Daha önce CHOP tedavisi ile 2 HCL-v olgusunda kismi yanit alinmitir. Son zamanlarda rituximab ile yüksek yanit oranlari bildirilmitir. Biz bu olguda ekonomik açidan en uygun ve purin analoglarina göre daha az riskli bir tedavi seçmek zorunda kaldik. Hasta CHOP tedavisi verildikten bir yil sonraki izlemlerde halen tam yaniti korumaktaydi. HCL-v olgularinda CHOP tedavisine ek olarak son zamanlarda etkin bulunan rituximab'in eklenmesi, bu nadir fakat birçok ilaca dirençli hastaliin tedavisinde yarar salayabilir.

Bildiri: 239 Poster No: P0167

CHOP TEDAVSNE Y YANIT VEREN BR VARYANTTÜYLÜ HÜCREL LÖSEM (HCL-V) OLGUSU: 1Pinar Tarkun, 1Emel Gönüllü, 2Emine Demirba, 1Abdullah Hacihanefiolu. 1Kocaeli Üniversitesi ç Hastaliklari Anabilim Dali Hematoloji Bilim Dali, 2Kocaeli Üniversitesi ç Hastaliklari Anabilim Dali Varyant tüylü hücreli lösemi (HCL-v) tüm tüylü hücreli lösemi (HCL) olgularinin %10 nunu oluturacak kadar nadir bir hastaliktir. Splenomegali, pansitopeni, lenfositoz gözlenirken monositopeni yoktur. Periferdeki hücreler prolenfosit ile tüylü hücre bileimi bir görünüm olutururlar. Olgun B hücre fenotipinin yani sira CD11c ve CD103 pozitifdir. Klasik HCL nin tersine CD25 ve HC2 negatiftir. K ve dalak tutulumu HCL nin tutulumu ile benzer görünümdedir. Hastalik genellikle alkilleyici ilaçlara ve IFN- ya kismen dirençlidir. Cladribine veya pentostatine iyi yanit vermez. Splenektomi uzun süreli kismi yanit salayabilmektedir. Kemoterapiye dirençten dolayi klasik HCL ye göre HCL-v kronik bir seyir, fakat daha kisa sa kalim süresi gösterir. HCL-v hastalarinin tedavisinin tatmin edici olmamasi çeitli yöntemlerin uygulanmasina neden olmaktadir. Burada CHOP tedavisi ile tam yanit alinan bir hasta sunulmaktadir. Olgu: 62y, erkek, sol üst kadranda ikinlik yakinmasi ile 26 cm splenomegali ve lökositoz saptanmi. Hb: 12.3g/dL, WBC: 73.600/mm3, lenfosit: 17.000/mm3, monosit: 31.800/mm3, tromb.: 95.000/mm3, periferik yayma: tek nükleoluslu, yuvarlak nükleuslu, saçakli sitoplazmali `hairy' hücreler görüldü. CD22+, CD19+, CD20+, CD11c+, CD25- K biopsisinde atipik B lenfosit infiltrasyonu, CD20+, CD5+, TRAP+, diffüz 1+ retikülin lif artii saptandi. Periferik yaymadaki hücrelerin morfolojik görünümleri, yüksek sayilari ve CD25 negatiflii nedeniyle variant-HCL tanisi konuldu. Hastaya 8 kür CHOP21 uygulandi. Batin BT de dalak normal boyuta geriledi ve hematolojik tam yanit salandi (Hb: 13.6g/dL, WBC: 7930/mm3, granulosit: 3670/mm3,

T-HÜCREL BÜYÜK GRANÜLLÜ LENFOSTK LÖSEM TEDAVSNDE 2-DEOKSKOFORMSN: Günça Dinçol, Reyhan Diz Küçükkaya, Ercan Biçakçi. stanbul Üniversitesi stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali Büyük granüllü lenfositik lösemi (BGLL) geni sitoplazmali, sitoplazmasinda azurofilik granüller içeren lenfositlerin klonal proliferasyonu sonucu gelien bir kronik lösemi alt-grubudur. Olgularin çou T lenfosit kaynaklidir, bir kismi doal katil hücresinden kaynaklanabilir. Klinik olarak T-BGLL kronik nötropeni ve anemi ile seyreder, splenomegali ve lenfadenomegali bulunabilir, romatoid artrit elik edebilir. T-BGLL seyri selim olmakla beraber air anemi ve tekrarlayan infeksiyonlar önemli morbidite ve mortaliteye neden olabilir. T-BGLL'nin standart bir tedavisi yoktur. Bu sunuda bir T-BGLL olgusu özetlenmektedir. Yirmibe yaindaki kadin hasta Mayis 2000'de polikliniimize bir yildir devam eden artralji, halsizlik, nötropeni ve anemi nedeniyle gönderildi. Fizik muayenede solukluk ve kot kavsini 2 cm aan splenomegali diinda özellik saptanmadi. Hemogramda lökosit 2x109/L, nötrofil 0,4x109/L, lenfosit 1,6x109/L, trombosit 221x109/L, hemoglobin 9,2g/dl, hematokrit %29 bulundu. Periferik yaymada lenfositlerin %70'i BGL morfolojisindeydi. Toraks ve karin bilgisayarli tomografisinde splenomegali diinda bir patolojiye rastlanmadi. Periferik kandan yapilan akim sitometrisi analizde CD3+ %89, CD4- %11, CD5+ %85, CD7+ %89, CD8+ %79, CD11c- %3,2, CD19%2,6, CD79a- %0,3, TCR+ %59, TCR- %7,9 bulundu. Kemik ilii biyopsisinde interstisyel ve mikronodüler BGL infiltrasyonu izlendi. Hem kemik ilii hem de periferik kandan alinan lenfositlerde polimeraz zincir reaksiyonu ve heterodupleks isi gradyent jel elektroforezi ile TCR- geninde klonalite gösterildi. Antinükleer antikor negatif, romatoid faktör 13.000 IU/L (N=0-35) idi. Eklem muayenesi ve radyolojik incelemede bir özellik saptanmadi. Hasta T-BGLL tanisiyla takibe alindi. Takipte nötrofil sayisinin giderek azalmasi ve tekrarlayan bakteriyel infeksiyonlar nedeniyle hastaya sirasiyla siklosporin A, granülosit koloni stimülan faktör, metotreksat, siklofosfa mid+vinkristin+prednizolon (COPx6 kür) tedavileri uygulandi. Bu tedaviler ile sadece minör yanit elde edildi. Hastanin karde donörü yoktu. Mart 2006'da yaygin eklem arilari ile poliklinik kontrolüne geldiinde lökosit 1,4X 109/L, nötrofil 0,3x109/L, lenfosit 1,1x109/L, trombosit 312x109/L, hemoglobin 8,2 g/dl, hematokrit %25 idi. Hastaya 2-kloro-deoksikoformisin 6 mg/m2 IV,2 haftada/ 6 kür planlandi. Bu tedavinin sonunda splenomegali kayboldu. Nisan 2007 kontrolünde lökosit 4,7X109/L, nötrofil 3,3x109/L, lenfosit 1,4x109/L, hemoglobin 14,1 g/dl, hematokrit %41,5, trombosit 330x109/L idi, romatoid faktör 20 IU/ml bulundu. Periferik formül normal

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

153

POSTERLER

sinirlarda olduu halde T-BGLL klonalitesinin devam ettii görüldü. Literatürde az sayida T-BGLL olgusunda 2-kloro-deoksikoformisin kullanildii bildirilmitir. Anormal T hücre klonu devam ettii halde bu hastalarda uzun süreli hematolojik ve klinik yanit alinabilmektedir. Dier tedavilere cevapsiz T-BGLL olgularinda 2-kloro-deoksikoformisin tedavisi gündeme gelmelidir.

Bildiri: 240 Poster No: P0168

Bildiri: 241

Poster No: P0169

KLL HASTALARIMIZIN KLNK VE STOGENETK BULGULARI: Gül lhan, Neslihan Andiç, Sema Karaku. Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi, Hematoloji Bilim Dali Kronik lenfositik lösemi (KLL) erikin lösemilerin en sik formudur. Son 10 yilda KLL'de prognozu gösteren bir çok faktör bulunmu ve son birkaç yilda genetik çalimalarin önemi artmitir. Konvansiyonel teknikler vakalarin %40-50'sindeki genetik bozukluklari ortaya çikarmakla birlikte floresan in situ hibridizasyon (FISH) gibi yeni moleküler teknikler kromozomal bozukluklari belirlemede çok önemli gelimeler kaydetmitir. Bu çalimada KLL hastalarinin sitogenetik sonuçlarini derlemeyi amaçladik. Retrospektif çalimamizda KLL hastalarinin dosya kayitlarini inceledik ve bu hastalarin sitogenetik bulgularini, prognostik faktörlerini (klinik semptomlar, lenfosit ikiye katlanma zamani, kemik ilii tutulum ekli, serum laktat dehidrogenaz (LDH) ve beta 2 mikroglobulin (2M) düzeyi) topladik.2002 ve 2006 yillari arasinda kemik ilii aspirasyonu ve biyopsisi yapilan 33 KLL hastasinin dosya kayitlarina ulatik. Hastalarimizin 21'i erkek,12'si kadin olup ortalama ya 62 (47-76) idi. Hastalarin 13'ü (%39.3) Rai evre 0,4'ü (12.1) evre I,7'si (21.2) evre II,1'i (%3) evre III ve 7'si (21.2) evre IV idi. Bir hasta (%3) evre II'den Richter sendromuna dönüüm göstermiti. Evre 0 olan hastalarin 2'si (%15.3), evre I olanlarin 2'si (%50), evre II olanlarin 3'ü (%28.5) ve evre IV olanlarin 5'inde (%71.4) en az bir konstitüsyonel semptom vardi. Evre III olanlarin ise hiç birinde yoktu. Lenfosit ikiye katlanma zamani hastalarin 7'sinde (%21.2) 12 ayin altinda idi. Serum 2M düzeyi 20 hastada (%60) normalin üzerinde (2.2 mg/L) idi. Kemik ilii biyopsisi hastalarin 22'sine yapilmi olup bu hastalar arasinda 12'sinde (%54.5) noduler,8'inde (%36) diffüz,2'sinde (%9.2) noduler ve diffüz ekilde kemik ilii tutulumu mevcuttu. Konvansiyonel sitogenetik inceleme hastalarin tümüne yapilmiti. Sadece konvansiyonel teknik ile deerlendirilen 18 hastanin 8'inde normal karyotip,4'ünde hipodiploidi,1'inde 7q delesyonu olup 5'inde hücre kültüründe üreme olmamiti. FISH teknii ile incelenen 15 hastanin 3'ünde 13q delesyonu,1'inde 11q delesyonu olup 11'inde normal karyotip saptandi. KLL'de görülen sitogenetik anormallikler KLL'de sitogenetik anormalliklerden 13 delesyonu tüm hastalarin %65'inde, trizomi 12 %20'sinde,11q delesyonu %10'unda ve 17p delesyonu %5'inde görülmektedir.11q delesyonu lenfadenopati ve hizli hastalik ilerlemesi ile ilikilidir.17 p delesyonu fludarabin gibi alkilleyici ajanlarla tedavi baarisizliini ve kisa yaam süresini öngörür. mmün globulin deiken air zincir mutasyonu olmayan KLL hastalarinda kisa yaam süresi ve hizli ilerleme beklenir.17p delesyonu varliinda yaam süresi 32 ay gibi kisa iken 13q delesyonu varliinda 133 ay gibi uzun olabilir. CD38 ekspresyonu ise olumsuz bir prognostik faktördür. Literatürde olduu gibi bizim KLL hastalarimiz da genellikle yaliydi ve çounluu erkekti. FISH teknii yaklaik yarisinda kullanilmiti. Bu hastalarin çounluunda normal karyotip (%73), dierlerinde 13q delesyonu (%20) ve 11 q delesyonu (%7) vardi.

LÖKOSTOZLA SEYREDEN TÜYLÜ HÜCREL LÖSEM: OLGU SUNUMU: 1Murat Karabulut, 2Mehmet Beirolu, 3 Öner Doan, 2Mustafa Nuri Yenerel, 2Reyhan Diz Küçükkaya, 2Meliha Nalçaci. 1Maltepe Üniversitesi Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, 2stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, 3 stanbul Üniversitesi, stanbul Tip Fakültesi, Patolojik Anatomi Anabilim Dali Tüylü hücreli lösemi (THL) nadir görülen kronik seyirli bir lenfoproliferatif hastaliktir. Çou kez splenomegali ve pansitopeni bulunur. Bazi hastalarda periferik kanda tüylü lösemi hücrelerinin artiina bali olarak yüksek lökosit sayisi saptanabilir. Bu yazida lökositozla prezente olan tipik bir tüylü hücreli lösemi olgusu ve bu olgunun purin nükleozid analogu cladribin ile tedaviye tam cevabi sunulmutur. Yaklaik 1 yildir olan pilonidal sinüs nedeniyle opere olmak üzere hastaneye bavuran 26 yaindaki erkek hastada 15 gündür halsizlik, ciltte solukluk ve eforla çarpinti ikayetleri olduu örenildi. Fizik muayenesinde solukluk,6 cm. splenomegali ve 2 cm hepatomegali saptandi. Kan sayiminda lökosit: 53.000/mm3, Hb: 4.6g/dl, Htc: %13.9, trombosit: 41.000/mm3, granülosit: 15.100/mm3, lenfosit: 16.000/mm3 monosit: 22.100/mm3 olarak bulundu. Periferik yaymanin sitoplazmik çikintilari olan lenfositlerle infiltre olduu görüldü. Periferik kandan yapilan immunfenotiplemede CD 11c, CD 103, CD 25 pozitiflii bulundu ve sitogenetik analizde kromozomal anomali saptanmadi. Kemik ilii aspirasyon ve biopsisinde CD20 (+), CD3 (-), TRAP (+) lenfoid hücrelerden oluan neoplastik infiltrasyon, hafif retikülin lif artii hairy cell lösemi ile uyumlu olarak deerlendirildi. Hastaya cladribin 0.1 mg/kg/gün 7 gün uygulandi. Tedavi sonrasi önemli bir komplikasyon gelimedi. Tedavinin 1. ayinda kan deerleri yükselen hasta ayaktan takibe alindi. Bu sirada lökosit: 1.800/mm3, nötrofil: 1.100/mm3, lenfosit: 600/mm3, Hb: 8.5 g/dl, trombosit: 239.000/mm3 olarak saptandi. THL erkeklerde daha sik görülen, tani sirasinda ortalama yain 50 olarak bulunduu bir malignitedir. En sik görülen semptomlar halsizlik, kilo kaybi ve dispnedir. nfeksiyon, kanama ya da splenomegaliye bali semptomlarla da ortaya çikabilir. Tipik klinik bulgulara elik eden karakteristik sitolojik ve sitoimik bulgularla tani konur. THL olgularinin %15 inde balangiç bulgusu olarak lökositoz görülür. Çou vaka balangiçta lökopenik iken az sayida hastada lökosit sayisi normal veya yüksek bulunabilir. Periferik kanda tüylü hücrelerin yüzdesi 0 ile 100 arasinda deiir, ancak lökosit sayisi arttikça bu yüzde de artar. Lökositozla seyreden THL olgularinin variant THL, villöz lenfositli splenik lenfoma ve villöz lenfositi olmayan dier marginal zon proliferasyonlari ile ayirici tani yapilmasi gerekmektedir. Variant THL olgularinda lökosit sayisi genellikle yüksektir, çou kez 50.000/mm3 aan bir deerdedir. TRAP pozitiflii olmayabilir. Cd11c ve CD 103 pozitif olabilir, ancak CD25 (-) bulunur. THL purin nükleozid analogu ilaçlarla tamamen iyileebilen bir hastaliktir. Olgularinin %10 u variant THL dir. Variant THL tanisi konan hastalarin interferon ve purin nükleozid analoglari ile tedaviye iyi cevapli olmadiklari bilinmektedir. Bu hastalarda splenektomi veya rituksimab seçilecek tedavi olmalidir. Tedavi cevabina göre seçilmesi gereken tedavi ekli farkli olacaindan özellikle lökositozla seyreden THL olgularinda mutlaka variant THL ile ayirici tani yapilmalidir.

154

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

POSTERLER

Bildiri: 242

Poster No: P0170

HHV-8 POZTFL GÖSTEREN PLAZMA HÜCREL CASTLEMAN HASTALII: OLGU SUNUMU: 1Mehmet Yilmaz, 1Vahap Okan, 1Sami Çifçi, 1Yilmaz Aslan, 2 brahim Sari, 1Mustafa Pehlivan. 1Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 2Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi Patoloji Anabilim Dali Castleman hastalii etyolojisi bilinmeyen lenfoid doku proliferasyonu gösteren nadir bir hastalikdir. Hyalen vasküler tip, plazma hücreli veya miks tip olmak üzere üç tipi tanimlanmitir. Vakalarin %70'den fazlasinda sessiz seyir gösteren soliter mediastinal veya serviklal kitleler görülür. Multisentrik yerleimli formunda sistemik semptomlar görülür ve klinik olarak daha agresif ve malign seyir gösterir. Burada multisentrik yerleimli, Human Herpesvirus-8 (HHV-8) pozitiflii saptanan plazmablastik tip bir Castleman hastalii olgu sunulmaktadir.71 yainda erkek hasta,3-4 aydir olan ate, kuru vasifli öksürük, halsizlik, kilo kaybi (10 kg/4 ay) ikayeti ile polikliniimize bavurdu. Hepatomegali ve splenomegali saptanmadi. Hb 11.2 gr/dl, BK 6400/mm3, eritrosit sedimantasyon hizi 37 mm/h, CRP 11.1 mg/dI, Albümin 3.51 g/dl, Total protein: 7.2 g/dl, kreatinin 1.42 mg/dl, karacier fonksiyon testleri normal idi. Tomografik incelemelerde; Submandibuler, submental, bilateral karotik ve servikal zincirde en büyüü 1-1.5 cm, supra- infraklavikuler, ön mediastinal, bilateral axiller, prekarinal en büyüü axiller yaklaik 2.5 cm boyutunda, paraaortokaval retrokrural yaklaik 1.5 cm boyutunda multipl lenf nodu saptandi. Serum immünofiksasyon elektroforezinde IgG 3570 mg/dl (N: 650-1600), IgA 354 mg/dl (N: 45-380), IgM 93 mg/dl (N: 50-300), kappa 732 mg/dl (N: 170-370), lambda: 509 mg/dl (N: 90-210), kappa/lambda 1.44 (N: 1.35-2.65) idrar immunofiksasyon elektroforezinde kappa 14.0 mg/dl (N: <1.5 mg/dl), lambda: 6.0 mg/dl (N: <1.05 mg/dl), kappa/lambda: 2.3 (N: 0.75-4.5) saptandi. Submandibular lenf nodu eksizyonu yapildi. Histopatolojik olarak mantle zonlari belirgin ve çevrili folliküler hiperplazi yapilari ve çevrelerinde youn plazma hücre infiltrasyonunun yanisira vasküler proliferasyon izlendi. Bu bulgularla Castleman Hastalii plazma hücreli tip tanisi konuldu. Hastanin kemik ilii biyopsisi normosellüler, plazma hücre orani %5-6 olarak deerlendirildi. IL-6 düzeyi 15.5 pg/ml (N: < 0.3), HHV-8 PCR'i pozitif saptandi. Hastaya CHOP kemoterapi protokolü balandi.6. kür tedavi sonrasi yapilan yanit deerlendirmesinde hastanin remisyonda olduu görüldü. Plazma hücreli tip Castleman hastaliina ate, anemi, hipergammaglobulinemi gibi bir çok anormallik elik edebilir. Literatürde HHV-8'in multisentrik castleman hastaliinda plazmoblastik veya immünoblastik hücrelerde görüldüü bildirilmektedir. IL-6 artii plazma hücreli tipde, plazma hücre proliferasyonu nedeni ile görülebilmektedir. Castleman hastalii lenfoma ve dier lenfoproliferatif hastaliklarin ayirici tanisinda göz önünde tutulmalidir.

Bildiri: 243 Poster No: P0171

eksprese etmektedir. KLL hücreleri immunfenotip olarak CD5+CD19+, CD20+, CD23+, CD22 dim+/-, Kappa veya Lambda hafif zincirlerinden ise sadece birisi pozitiftir. Bizim olgumuz kappa ve lambda hafif zincirlerinin ikisinin de pozitif olduu KLL olgusudur.74 yaindaki erkek hasta, boyunda ilik, nefes darlii ve baarisi ikayetleri ile poliklinie bavurmutur. Yaklaik bir aydir bu ikayetleri mevcut. Yapilan muayenede servikal ve axillar bölgede multiple lenfadenopatileri mevcuttu, karacier ve dalak ele gelmiyordu. Laboratuar bulgularina bakildiinda ise WBC: 13.800 l, lenfosit: 9000 l, Hb: 13.8 g/ dl, Plt: 191.000 l, abdominal ultrasonografide karaciger ve dalak normal boyutlarda ancak multiple lenfadenopatiler mevcuttu. Kemik ilii biyopsisi ise KLL/SLL ile uyumlu olarak deerlendirildi. Biyokimyasinda bir özellik yoktu sadece LDH düzeyi hafif yüksek olarak tespit edildi, periferik yaymasi incelendiinde olgun lenfositozu ve basket hücreleri vardi. Periferik kan örneinden yapilan akim sitometride ise: CD5+CD19+, CD11c+ CD20 dim+, FMC7+ CD23 bright+, CD22dim+, anti-kappa+ ve anti-lambda+ birlikte pozitifti. Normal B hücre matürasyonunda yaklaik %0.2-3.4 oraninda hem kappa hem de lambda birlikte pozitif olabilmektedir. Literatürde B hücreli malignitelerde (KLL) her iki hafif zincir ekspresyonunun olabilecei bildirilmitir. Ancak B hücreli KLL olgularinda her iki hafif zincir ekspresyonunun insidansi bilinmemektedir.

Bildiri: 244 Poster No: P0172

KAPPA VE LAMBDA POZTF KRONK LENFOSTER LÖSEM OLGUSU: 1Mesude Yilmaz, 2Nuriye Yildirim, 1 Simten Dada, 2Berna Öksüzolu, 2Nurullah Zengin, 1 Gülsüm Özet. 1Ankara Numune Eitim ve Aratirma Hastanesi Hematoloji Klinii, 2Ankara Numune Eitim ve Arastirma Hastanesi Medikal Onkoloji Klinii Kronik lenfositik lösemi (KLL) sik görülen klonal lenfoproliferatif bir hastaliktir. Vakalarin çou (%95) B hücrelidir ve kappa / lambda hafif zincirlerinden birini

LER EVRE KRONK LENFOSTK LENFOMALI BR OLGUDA SAPTANAN SGMOD KOLON ADENOKARSNOMASI: Özkan Sayan, lhan Cebeci, Abdullah Haholu, Levhi Akin, Ahmet Öztürk. GATA Haydarpaa Eitim Hastanesi, stanbul Sindirim sisteminin son kismini oluturan kalin bairsakta gelien kanserler genel olarak "kolorektal kanserler" olarak adlandirilmaktadir. Kalinbairsak kanserleri erkeklerde akcier ve prostat kanserlerinden, kadinlarda ise meme ve akcier kanserinden sonra en sik görülen kanser türünü oluturur. Kalinbairsak kanserinin olu nedeni kesin olarak bilinmemektedir. Kronik lenfositik lösemi (kll) kan, kemik iliini, lenf bezleri ve karacier-dalak gibi organ sistemlerini etkileyen bir kanser türüdür. Her yil a. B. D. 'De yaklaik 8.000 Kiiye kronik lenfositik lösemi tanisi konulmaktadir. Kll en sik görülen hematolojik kanser türü olup, hematolojik kanserlerin yaklaik %30'unu oluturur. Siklikla yali kiilerde görülmektedir. Hematolojik kanserlerin dier sistem kanserleri ile birliktelii hiçte nadir deildir. Özellikle ileri ya hastalarda, elik eden dier bir kansere rastlanmasi siktir. Son zamanlarda bu birlikteliklerden kolorektal kanserler ile hematolojik kanserlerin, özellikle de lösemilerin görülme sikliindaki arti dikkati çekmektedir. Malign tümörlerin birarada e zamanli ve/veya rastlantisal olmaksizin görülmesi; etyolojik birçok faktöre (kimyasal, genetik, immünolojik) bali olarak deerlendirilmektedir. Kanser hastalarinda birliktelik gösteren tümörler içinde lenfoma ve renal hücreli karsinom, melanom ve akcier/bron karsinomunun siklii yüksektir. Olgu hematoloji polikliniine bavuran 62 yainda erkek hasta olup, ilk olarak kronik lenfositik lösemi evre iv tanisi almitir. Daha sonraki takip ve tedavileri sirasinda da hastada e zamanli olmayan sigmoid kolon adenokarsinomasi saptanmitir. Hasta kll tedavisi olarak 4. Kür cvp tedavisi aldiktan sonra rektal kanama ikayeti nedeniyle bavurmu ve rektosigmoideskopi ile deerlen-

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

155

POSTERLER

dirilmitir. Sigmoid kolon mukozasinda saptanan ülserevejetatif lezyondan alinan biyopsi sonrasi patolojik olarak adenokarsinoma tanisi konulmutur. Metastaz odai saptanmayan hastaya genel cerrahi kliniinde sigmoid kolon rezeksiyonu ile ifa salanmitir. Bu makale ile kll hastalarda gastrointestinal semptomlarin nadir de olsa e zamanli olmayan kolon kanserine bali olabileceini sunmak istedik.

(400mg/gün) imatinib mesilat ile 5 yillik bir kullanim sonrasi belirgin efüzyon gelitii bildirilmi ilk olgu olup, bu tablonun ilaç komplikasyonu olarak karimiza çikabilecei unutulmamalidir. matinib, efüzyonlar kaybolduktan sonra tekrar balanabilir ve ayni klinii bir daha hiç oluturmayabilir, yine de hastalarin devamli bu açidan gözlem altinda tutulmasi gereklidir.

Bildiri: 246 Poster No: P0174

Kronik Miyelositer Lösemi

Bildiri: 245 Poster No: P0173

MATNB MESLAT LE BE YILLIK TEDAV SONRASI BELRGN PLEVRAL VE PERKARDYAL EFÜZYON: Neslihan Andiç, Gül lhan, Sema Karaku, Can Boa. Bakent Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali Bir sinyal ileti inhibitörü olan matinib mesilat, Philedelphia kromozomu pozitif kronik myeloid löseminin (KML) tedavisinde ilk basamakta çok önemli bir tedavi seçeneidir. Eldeki veriler, KML'de hastaliin tüm evrelerinde hematolojik ve sitogenetik remisyon salayabileceini göstermektedir. laç genellikle çok iyi tolere edilmektedir. En sik yan etkiler hafif bulanti, miyalji, ödem ve diyaredir.60 ya üzerinde ve yüksek dozlarda kullanimda hastalarin beklenmeyen kilo alimi bakimindan takip edilmesi önerilmektedir. Ciddi sivi retansiyonu %1-2 oraninda bildirilmektedir. Bu yan etkinin mekanizmasi çok net deildir. Literatürde uzun dönem tedavi sonrasi plevral ve perikardiyal efüzyon bildirilen birkaç olgu sunumu izlenmitir. Burada hastalik progresyonu olmadan günlük 400 mg doz ile bu nadir komplikasyonun gelitii bir olguyu sunuyoruz.73 yainda bir kadin hasta kliniimize nefes darlii ve göüs arisi ikayeti ile bavurdu.5 yil önce Ph-pozitif KML tanisi almiti ve bu zamandan beri imatinib mesilat kullanmaktaydi. Bu bavurusundan önce sivi birikimine ait bir bulgusu hiç olmamiti. Kabulde orta derecede, tamponada yol açmayan, perikardiyal efüzyonu ve ileri derecede, bilateral, plevral efüzyonu saptandi. nfeksiyona iaret edebilecek semptom ve bulgusu olmayan hastanin, torakal tomografisinde infiltrasyon ve /veya pulmoner emboli lehine bulgu da yoktu. ki seferde olmak üzere toplam 1950 cc plevral mayi boaltildi. Her iki mayi örnei de transuda vasfinda, ADA (adenosin deaminase) seviyeleri normaldi. Mikroskopilerde lenfomononükleer hücreler görüldü ve alinan kültürlerde üreme saptanmadi. Sivilarin sitolojik incelenmesinde myeloid ve blastik hücreler görülmedi. Kalbin duvar hareketleri ve ejeksiyon fraksiyonu normal olarak bulundu. Periferik kan yaymasinda erken miyeloid hücreler izlenmedi. Kemik ilii aspirasyon örneinde blastik hücre artii görülmedi. matinib kesilerek furosemid tedavisi balandi.5 gün sonra perikardiyal efüzyonu kayboldu. Plevral efüzyon ise 4 hafta daha devam etti. Hasta bir ay klinik olarak hasta stabil seyrettikten sonra imatinib tekrar balandi ve bu zamandan itibaren her hangi bir sivi birikimi bulgusu olmadan, hematolojik olarak remisyonda izleniyor. Bu vakada biz, hastalik progresyonunu ve extramedüller lösemik tutulumu dilami bulunuyoruz. Olguda infeksiyon, kalp yetmezlii ve efüzyonlarin dier sik görülen nedenleri de saptanmamitir. matinib mesilat kesildikten sonra perikardiyal efüzyon hizla düzelmi ancak plevral efüzyonun düzelmesi dört haftayi bulmutur. Literatürde steriod kullanilmi olgular vardir. Bizim olgumuzda tedavide sadece furosemid yeterli olmutur. Bilgimize göre standart doz

MATNB MESLAT TEDAVS SIRASINDA GELEN PTRASS ROSEA BENZER DÖKÜNTÜ: OLGU SUNUMU: 1Güçhan Alanolu, 2Ayen Timuraaolu, 3Nermin Karahan, 4Mehmet Yildirim. 1Süleyman Demirel Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali Isparta, 2Akdeniz Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali, Antalya, 3 Süleyman Demirel Üniversitesi Tip Fakültesi Patoloji Anabilim Dali, 4Süleyman Demirel Üniversitesi Tip Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dali matinib mesilat (IM) kronik myelositer lösemi (KML) tedavisinde ilk basamakta yerini almitir. IM %10 dan da az olguda ciddi hematolojik olmayan yan etki ile iyi tolere edilmektedir. Cilt ile ilgili yan etkiler hafiften orta dereceye kadar özgün olmayan döküntüler eklinde tarif edilmitir. Serilere göre %11- 67 hastada bildirilmitir. IM bali pitriasis rosea benzeri (PRB) döküntü 3 olgu eklinde Brazzeli ve arkadalari tarafindan bildirilmitir. (J Am Acad Dermatol 2005; 53: 240-3). IM bali bu nadir görülen yan etki gelien olgu sunulacaktir.60 yainda erkek hasta ubat 2007 tarihinde halsizlik, yorgunluk, batinda dolgunluk yakinmasi ile bavurdu. Hastanin oral antidiabetik ile ayarlanmi diabetes mellitusu ve düzenli hipertansiyonu saptandi. Fizik muayenede dalain kod kenarini 3 cm geçmesi diinda bulgu bulunmadi. Laboratuar incelemede BK: 174000/mm3 (Kronik faz KML ile uyumlu), Hb: 12.6g/lt, trombosit: 426000/mm3, LDH: 857 saptandi. Kemik ilii aspirasyonunda %95 oraninda myelogranulositer seri hakimiyeti görüldü. Kemik iliinin FISH analizinde %89 oraninda t (9; 22), pcr incelemesinde %0,48 t (9; 22) saptandi. Sitogenetik analiz sonrasinda hücre azaltma amaciyla balanan ve hematolojik yanit alinan hidroksiurea yerine IM (400mg/gün) tedavisine geçildi. (Mart 2007) IM bali periorbital ödem gelien hastaya diüretik tedavi verildi. Ödemde gerileme gözlendi Tedavinin 1. ayinda kollarda skuamli eritemli plaklar saptandi. Numuler dermatit olarak yorumlanan lezyonlara nemlendirici ve antihistaminikler önerildi. IM ve antidiabetik, antihipertansif tedavilerine devam eden hastada 2 hafta sonra vücudunda (Resim 1) ve alt ekstremitelerinde (Resim 2) yaygin kaintili, eritemli, skuamli, ortalari soluk plaklar saptandi. Hasta dermatoloji kliniine PRB ön tanisi ile yatirildi IM tedavisi kesildi. Koldan cilt biopsisi yapilarak pitriasis rozea ile uyumlu bulgular saptandi. Steroid kas içi uygulandi. Antihistaminik ve nemlendirici verildi. Hastanin ikayetleri geriledi. ki hafta IM tedavisine ara verilmiti. Lezyonlarin tamamen gerilemesi ile yeniden 400 mg IM balandi. Lezyonlarin yeniden ortaya çikmasi üzerine steroid eliinde IM tedavisine ayni dozda devam edildi. Lezyonlar geriledi. Steroid dozu düülerek kesildi. Hastanin halen lezyonlari tamamen gerilemi düzeydedir. Hastanin ilk 3. ay pcr sonucu %0,03 saptanmitir. Hasta halen tam hematolojik ve sitogenetik yanitla takip edilmektedir. IM bali cilt döküntüleri en sik görülen ilaç yan etkisi olarak %66,7 oraninda bildirilmitir. Genellikle döküntüler yüz, kol ve gövdede özgün olmayan makul veya papül eklindedir. Ancak çok iyi tanimlanmi

156

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

POSTERLER

özgün döküntüler nadir olarak bildirilmitir. Hastamizin kullandii ilaçlarla ilgili PRB bildirilmemitir. VDRL testi negatif bulunmutur. Tedavinin yeniden balanmasi ile gerilemi olan lezyonlarin tekrar ortaya çikmasi ve patolojik tani destei ile PRB döküntülerin IM tedavisine bali olduu düünülmütür.

Resim 1. pitriasis rosea benzeri döküntü: vücutta yaygin eritemli, skuamli, ortalari soluk plaklar

Resim 2. Pitriasis rosea benzeri döküntü: alt ekstremitede eritemli, skuamli, ortalari soluk plaklar

tanimlanmitir. Son yillarda yapilan çalimalar çok hizli bir ekilde yeni tirozin kinaz inhibitörlerinin gelitirilmesini salamitir. AMN107, BMS-354825, ONO12380 ve dier yeni tirozin kinaz inhibitörleri daha etkin ve matinib-dirençli Bcr/Abl klonuna etkilidirler. Bu olgu sunumunda Marmara Üniversitesi Tip Fakültesi Hastanesi Hematoloji Bilim Dali'nda Nisan 2003 yilinda KML tehisi konulan 63 yainda bir hasta bildirilmitir. Mayis 2003 tarihinde Glivec 1x400 mg tedavisi balanan hasta'da Temmuz 2003'de hematolojik remisyon salandi ve 4 ay sonra minör sitogenetik yanit elde edildi. Tedavinin 15. ayinda hastanin hematolojik remisyondan çikmasi nedeniyle Glivec dozu 1x600mg/gün'e yükseltildi ve yanit alinamamasi nedeniyle doz 800 mg/gün'e kadar arttirildi. Üç aylik takipte yanitsiz olan hastanin tedavisi Glivec 400 mg/gün ve sitozin arabinozid 20 mg/m2/gün eklinde düzenlendi. Takip eden 3 ay içinde hiçbir yanit elde edilememesi nedeniyle Glivec kesilerek Hidroksiüre tedavisi balandi. Yapilan tetkiklerde kemik ilii biyopsisi'nin kronik faz KML ile uyumlu olduu görüldü. Sitogenetik çalimada izokromozom 17 ve trizomi 8, genetik çalimalarla ise E355G mutasyonu saptandi. Hidroksiüre tedavisi ile hematolojik remisyon elde edildi ancak hasta 17 ay sonra blastik faza girdi. Lenfoid blastik kriz gelitiren hastaya Hyper-CVAD tedavisi balandi. Birinci kür sonrasi remisyon elde edilemedi. kinci kür Mayis 2007'de uygulandi. Kemoterapiyi takiben tümör lizis sendromu ortaya çikti. Destek tedavisi ile renal fonksiyonlari ve elektrolitleri düzeldi. Tedavinin 3. gününde iddetli ishal, karin arisi baladi. Kültürlerinde üreme olmayan hastada 5. günde nötropenik ate geliti. Antibiyotik tedavilerine karin ate kontrolü salanamadi. iddetli ishali devam eden hastada 12. günde batinda distansiyon, hassasiyet ve rebound geliti. Batin tomografisinde intestinal perforasyonu düündüren bulgular saptandi ancak kan deerlerindeki düüklük ve genel durum bozukluu nedeniyle operasyon yapilamadi. Tedavinin 19. gününde nötropeniden çikan hastada akut batin tablosu geliti. Mortalitesi yüksek olmasina karin eritrosit ve trombosit destei ile hasta operasyona alindi. Jejunumda ülser tespit edildi ve segmental jejunal rezeksiyon ve uç uca anastomoz uygulandi. Tedavinin 20. gününde periferik kan tablosu kronik faz KML ile uyumlu olan ve blast saptanmayan hastada Niotinib tedavisi 2x400 mg/gün dozunda balanmasina karar verildi. Tedaviyi iyi tolere eden hastada Nilotinib tedavisinin 4. haftasinda hematolojik remisyon elde edildi. Hastanin ayni dozda Nilotinib tedavisi ve takibi devam etmektedir.

Bildiri: 248 Poster No: P0176

Bildiri: 247

Poster No: P0175

MATNB MESLAT'A DRENÇL BLASTK FAZ KRONK MYELOD LÖSEM HASTASINDA NLOTNB (AMN107) TECRÜBEMZ: 1Iik Kaygusuz, 1Ant Uzay, 2 Utku Kefeli, 1Mustafa Çetiner, 1Tülin Firatli Tulular, 1 Mahmut Bayik. 1Marmara Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali, 2Marmara Üniversitesi Tip Fakültesi ç Hastaliklari Anabilim Dali Gelitirilen ilk Bcr/Abl tirozin kinaz inhibitörü olan matinib mesilat (Glivec), Kronik Myeloid Lösemi (KML) 'nin tedavisinde günümüzde yaygin olarak kullanilmaktadir. Özellikle kronik faz-KML hastalarinda elde edilen mükemmel hematolojik ve sitogenetik yanitlar sonucunda çok hizli bir ekilde tedavide ilk seçenek halini almitir. Ancak glivec direnci önemli bir problem olarak karimiza çikmaya balamitir. laç direncinin en sik nedeni olarak Abl tirozin kinazdaki nokta mutasyonlari

SEKONDER KRONK MYELOSTER LÖSEM: BR OLGU SUNUMU: Olcay Güngör, Emel Özyürek, Mehtap Akbalik, Tunç Figin, Feride Duru, Gönül Our, Davut Albayrak. Ondokuz Mayis Üniversitesi. Kronik myelositer lösemi (KML), diferansiyasyonun her basamaindaki miyeloid elemanlarin proliferasyonu (apopitozun azalmasi ile birlikte) ve adhezif özelliklerinin kaybi ile karakterize klonal bir hematopoietik kök hücre malignensisidir. KML genellikle primer olarak görülmektedir. Ancak, lenfoid malignensiler, iyot tedavisi sonrasi tiroid karsinomunda, kolon adenokarsinomasinda, myeloproliferatif hastaliklarda, radyoterapi sonrasinda, ve nadirende akut lenfoblastik lösemi sonrasinda sekonder KML görülebilmektedir. Burada, akut lenfoblastik lösemiye sekonder KML gelien bir erkek çocuk sunulmutur. Sekiz yainda, erkek çocuk, bir aydir

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

157

POSTERLER

devam eden solukluk ve halsizlik ikâyetleri ile bavurduunda yapilan tetkikleri ile akut lenfoblastik lösemi (ALL) tanisi aldi. St. Jude total XIII protokolünü dört yilda tamamladi. Bu protokol gerei profilaktik kraniyal radyoterapi tedavisini de aldi. Düzenli kontrollere gelen olgunun tedavi kesiminden iki yil sonra, bacak arisi ikâyetiyle bavurduunda ALL tekrari olduu saptandi. Takibinde ALL St-Jude total XIII protokolü üç yil verildi. Tedavi kesildikten alti ay sonra beyaz küre yüksekliinin (71.600/mm3) saptanmasi ve periferik yaymasinda kemik ilii öncül hücrelerinin görülmesi üzerine kronik myelositer lösemi (KML) tanisi konuldu. Sitogenetik analizinde 46 XY, t (9,22) (q34; q11) Philadelphia pozitif BCR/ ABL- p210 (b2a2) ve BCR/ ABL-p190 in (e2a2) pozitif olarak tespit edildi. KML tanisiyla imatinib tedavisi balanan hastanin doku antijenleri kardeiyle bire bir uygunluk gösteriyordu. Tani konulduktan sonraki ilk bir yilin içinde allojenik kök hücre nakli yapilan hasta halen +1 yilda olup, takiplerine devam edilmektedir. Sonuç olarak, çocukluk çainda da burada sunduumuz gibi, nadiren akut lenfoblastik lösemiye sekonder KML geliebilmektedir. Ayrica, hastamizda olduu gibi, ilginç olarak p210 ve p190 füzyon proteinleri de birlikte bulunabilmektedir.

Bildiri: 249 Poster No: P0177

Bildiri: 250

Poster No: P0178

MATNB TEDAVSNE BALI BATINDA YAYGIN ASCT: Meltem Ayli, Ali Kemal Ouz, Irmak Sayin. Ufuk Üniversitesi Tip Fakültesi matinib Abl özgü trozin kinazi, trombosit kaynakli büyüme faktörü reseptörü (PDGFR) ile C-kit'i (Kök hücre faktörü) inhibe eden STI-571 olarak bilinen 2phenyl-aminopyrimidine türevidir. Philadelphia kromozomu pozitif kronik myelositer lösemi (KML) olgularinda hücrede büyüme, bölünme, çoalma, apopitoz, hücre döngüsü gibi olaylari kontrol eden BCR/ABL proteinini engelleyerek tedavide bir çiir açmitir. Ancak imatinib ile KML olgularinda yüksek oranlarda hematolojik ve sitogenetik yanitlar alinmasina ramen; kullanim oranlarinin gitgide artmasi görülen yan etki profilinde de genilemeye yol açmaktadir. En bilinen yan etkiler bulanti, kusma, kemik ilii baskilanmasi, kas kramplari ve özellikle göz çevresinde ödemdir. Ancak sivi retansiyonu etkisine ikincil nadir plevral ve perikardiyal efüzyonlar ile serebral ödem vakalari tanimlanmitir. Biz KML tanisi ile 400 mg/gün dozunda 2 yildir imatinib kullanan 64 yainda erkek hastada batinda yaygin ascit saptadik. Parasentez mayii transuda vasfinda ve mikroskobik incelemede nadir lenfosit içeriyordu. Hastada batinda ascit yapabilecek komorbidite yoktu. matinib kesilip, diüretik tedavi ile ascit büyük oranda geriledi. matinibe bali airi sivi retansiyonu mekanizmasi tam olarak aydinlatilamamitir. Ancak hücre içi ile konnektif doku arasinda su elektrolit geçii üzerinde düzenleyici etkisi olan trombosit kökenli büyüme faktörü reseptörlerinin imatinib ile inhibisyonunun bu sonuca yol açabildii üzerinde durulmaktadir. lgili literatürde airi sivi retansiyonu oluan az sayidaki olgularda daha sonra tekrar imatinib balanmasi halinde ayni sorunla tekrar karilailmadii rapor edilmektedir. Bu olgu 2 yildir sitogenetik takip yapilmaksizin matinib kullanan bir hastaydi. Hastanemize bavurmasi üzerine yapilan FSH tetkikinde matinib yaniti olmadii saptandi. Bu nedenle hastaya tekrar matinib balanmadi. Ancak bu durum imatinib direnci ile airi sivi retansiyonu arasinda da bir iliki olabilir mi sorusunu da gündeme getirdi.

MATNB'E DRENÇL BLASTK FAZ KML OLGUSUNDA DASATNB TEDAVSNN ETKNL: Ali Ünal, Leylagül Kaynar, Yusuf Özkul, Fatih Kurnaz, Sibel Kabukçu, Fevzi Altunta, Bülent Eser, Mustafa Çetin. Erciyes Üniversitesi Tip Fakültesi, Kayseri KML de erken evrelerde tedavide yeni gelimeler olmasina ramen, blastik faz KML' de hala tedavi baarisi sinirlidir. Bu hastalarda Imatinib, etkili olarak kullanilmaktadir. Ancak, Imatinib dirençli Bcr-Abl mutasyonu varliinda, siklikla relaps gelimektedir. Otuz yainda erkek hastaya,2005 yilinda kronik faz KML tanisi konularak 400mg/gün Imatinib tedavisine balandi. Tedavinin 6. ayinda, tam hematolojik ve major sitogenetik remisyon elde edilerek tedaviye devam edildi.2006 yilinda Akselere faz KML gelien hastaya Imatinib dozu artirilarak,600 mg/gün, arkasindan 800mg/gün olarak tedaviye devam edildi. Kismi Hematolojik remisyon elde edilen hastada, tedavinin 15. ayinda Blastik faz KML'ye (Akut Lenfoblastik Lösemi) dönüüm gözlendi. Hastaya HyperCVAD kemoterapi rejimi balandi. Tedavinin 4. küründe kismi remisyon elde edildi. Ph' kromozom analizi pozitif olmasi üzerine, Imatinib (400 mg/gün) tedavisine tekrar balandi. Takiplerinde Pansitopeni gelien hastada, Imatinib intoleransi nedeniyle tedavi kesildi. Hastaya, Dasatinib (100mg/gün) tedavisi balandi. Tedavinin 2. ayinda hematolojik tam yanit ve sitogenetik olarak major yanit elde edildi. Dasatinib tedavisinin 6. ayinda; hematolojik tam yanit ve sitogenetik major yanit olarak, tedaviye devam edilmektedir. Dasatinib; matinib tedavisine dirençli veya intolerans gelien KML olgularinda baariyla kullanilabilir.

Lökositler ve nflamasyon

Bildiri: 251 Poster No: P0179

AIR KONJENTAL NÖTROPEN (KOSTMANN SENDROMU): OLGU SUNUMU: Naciye Demirel Yildirim, Timur S. Akpinar, Ercan Yazici, Mustafa N. Yenerel, Meliha Nalçaci. stanbul Universitesi, stanbul Tip Fakültesi, ç Hastaliklari Anabilim Dali, Hematoloji Bilim Dali Konjenital nötropeniler konjenital siklik nötropeni ve air konjenital nötropeni olarak iki alt grupta incelenir. Nötropeninin air ve sürekli olduu grup Kostman sendromu olarak ta bilinir ve otozomal dominant veya otozomal ressesif geçi gösterebilen bir hastaliktir. Hastalarda yaamin ilk yillarindan itibaren balayan tekrarlayici air bakteriyel infeksiyonlar gözlenir. Doumdan hemen sonra omfalit ilk semptom olabilecei gibi sonraki dönemlerde otitis media, üst solunum yolu enfeksiyonlari, pnomoni, deri ve karacier apseleri en sik gözlenen infeksiyonlardir. nfeksiyonlara en sik stafilokoklar, streptokoklar ve Gram (-) bakteriler neden olur. Yine hastalarda aftöz stomatit, gingival hiperplazi nedeni ile erken dönemlerde di kayiplarina rastlanabilir. OLGU 1: Ekim 2005'de tekrarlayan yumuak doku infeksiyonlari ve periodontal rahatsizlik nedeni ile Di Hekimlii Fakültesi ve Hematoloji polikliniine bavuran 17-yainda bayan hastanin öz geçmiinde; geçirilmi akcier tüberkülozu, sik tekrarlayan solunum yolu infeksiyonlari, meme ve sakral bölgede abse anamnezi mevcuttu. Fizik muayenesinde en dikkati çeken bulgusu aftöz stomatit ve gingival hiperplazi idi. Serum biyokimyasal incelemelerinde bir özellik saptanmadi. Tam kan sayimiminda lökosit 3800 /mm3, nötrofil 0/mm3, Hb: 12.1gr/dl, Htc

158

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

POSTERLER

%38, trombosit 274.000 /mm3, protein elektroforezinde gama globulin 2.8gr/dl (N: 0.8-1.35), IgG: 2680mg/dl (N: 800-1700) diinda patolojik özellik yoktu. IgA, IgE, IgM düzeyleri normal sinirlarda bulundu. Kemik ilii aspirasyon ve biyopsi incelemelerinde; miyeloid seride promiyelosit ve miyelosit aamasinda olgunlama kusuru diinda patoloji saptanmadi. Sitogenetik incelemesi normal karyotip özelliinde bulunan hastaya ciddi konjenital nötropeni tanisi konuldu ve poliklinik takiplerine alindi. OLGU 2: Birinci olgunun tek yumurta ikizi olan hasta, benzer ikayetlerle bavurdu. Bu hastanin da en dikkati çeken fizik muayene bulgusu gingival hiperplazi idi. Tam kan sayiminda, lökosit 2500/mm3, nötrofil 100/mm3, Hb 11.9gr/dl, Htc: %36, trombosit 302.000/ mm3 saptandi. Protein elektroforezinde gama globulin 2.6gr/dl, IgG 1830mg/dl, sitogenetik incelemesi normal karyotip özelliinde saptandi. Yapilan kemik ilii aspirasyon ve biyopsi incelemelerinde, benzer ekilde myeloid seride promyelosit aamasinda maturasyon duraksamasi diinda patolojik özellik saptanmadi. Bu olguya da ciddi konjenital notropeni tanisi konulmasindan dolayi aile de incelendi ve anne, baba ve iki erkek kardein kan sayimlarinda bir özellik saptanmadi. Anne baba arasinda akraba evlilii de yoktu. Her iki olgunun iki yillik takipleri esnasinda infeksiyon ataklari gözlenmesi nedeni ile balanan 10ug/kg dozunda G-CSF tedavisine 3 hafta içinde yanit alinamayinca tedavi sonlandirildi. Kortikosteroid tedavisi de 2 hafta süreyle 1mg/kg dozunda denendi ancak yanit alinamadi Otozomal ressesif geçili bu iki olgu tedavisiz olarak halen izlenmektedir. Tekrarlayan infeksiyonlara, periodental di problemlerine sahip hastalarda konjenital notropeni ayirici tanida unutulmamalidir.

Bildiri: 252 Poster No: P0180

ferik kan yaymasinda atipik hücre görülmedi. Biyokimyasal testlerinde karacier fonksiyon testlerinde belirgin olarak yükseklik saptanan hastanin (ALT: 235 IU/L, AST 631 IU/L, GGT 204 IU/L, ALP: 130 IU/L, LDH 1245 IU/L, total bilirubin 0,3 mg/dL, direk bilirubin 0,2 mg/dL) böbrek fonksiyon testleri normaldi. Serolojik testleri (hepatit A, B ve C,, parvovirüs-B19, Ebstein-Barr virus, sitomegalovirüs, Brusella, Salmonella) normaldi. Otoimmün testlerinden antinükleer antikor, anti-dsDNA pozitiflii saptanmasina karin c-ANCA, p-ANCA, antikardiyolipin antikor IgM ve IgG, kompleman 3 ve 4 düzeyleri normaldi. Kemik ilii aspirasyonunda histiyositlerde arti ve belirgin hemofagositoz saptandi. Kompleman 2 düzeyi düüktü (2 mg/ui). Yapilan böbrek biopsisi class 2 ile uyumlu diffüz mezengial proliferasyon ile uyumlu geldi. Amerikan Romatoloji Dernei tani kriterlerini karilayan hastaya SLE ve makrofaj aktivasyon sendromu tanisi konularak yüksek doz metilprednizolon (intravenöz 30 mg/kg/gün 3 gün,20 mg/kg/gün 4 gün) ile tedavi edildi. Tedavinin 4. gününde karin arisi yakinmasi baladi. Fizik muayenesinde batinda yaygin hassasiyet, rebound ve defans mevcuttu. Çocuk cerrahisi bölümüne daniilan hastada akut appendisit düünülerek apendektomi yapildi. Apendiks materyali histolojisi normal olarak deerlendirilen hastada akut batin bulgularinin SLE akut alevlenmesine bali olabilecei düünüldü. Ameliyat sonrasinda herhangi bir komplikasyon saptanmadi. Hasta postop 7 günde taburcu edildi (çiki hemoglobin 8,2 gr/dl, Hct %23,6, lökosit 8 x 109/L, trombosit sayisi 122 x 109/L, ALT 50 IU/L AST 55 IU/L). Sonuç olarak SLE tanisi ile izlenen hastalar immünosüpressif tedavi altindayken akut batin bulgulari gelitiinde hastaliin akut alevlenmesi olabilecei unutulmamalidir.

Bildiri: 253 Poster No: P0181

KOMPLEMAN-2 EKSKL LE PREZENTE OLAN BR ADOLESAN SSTEMK LUPUS ERTEMATOZUS OLGUSUNDA AKUT KARIN: Bülent Aliolu, Serhat Emeksiz, Nergiz Öner, F. nci Arikan, Yildiz Dallar. S. B. Ankara Eitim ve Aratirma Hastanesi, Çocuk Salii ve Hastaliklari Klinii, Ankara Sistemik lupus eritomatozus (SLE), birden fazla organi tutan, ilerleyici nitelikte, ölüme neden olabilen sistemik bir hastaliktir. Bu yazida klinik ve laboratuar bulgulari ile SLE tanisi alan ve steroid tedavisi altindayken akut batin tablosu nedeniyle appendektomi operasyonu yapilan bir olgu sunulmutur.13 yainda kiz hasta yanaklarda kizariklik ve kabuklu lezyonlar, aiz içinde üst damakta yaralar nedeni ile bavurdu. Hastanin 1 yil önce yüzünde kaintiyla birlikte sivilce eklinde bir kizariklik baladii, giderek kizarikliin arttii, üzerinin kepeklendii ve günee çiktiinda yakinmalarinda arti olduu örenildi. Aiz içi lezyonlari oluan ve eklem yerlerinde ari ikayeti de balayan hasta bu ikayetler polikliniimizde deerlendirildi. Hastanin özgeçmiinde herhangi bir özellik yoktu. Hastanin fizik muayenesinde vital bulgulari; ate 36,9 0C, nabiz 100/dk ve tansiyon arteriyel 120/70 mmHg olarak tespit edildi, Hastanin dermatolojik muayenesinde burun üzerinde ve her iki malar bölgede eritemli üzerinde skuamöz lezyonlar ve telanjiektaziler olan 0,2x0,2-2x1 cm boyutlarinda çok sayida papül ve plaklar mevcuttu. Aiz içi üst damakta aftöz lezyonlari, soluk konjuktivalari, hepatomegalisi, her iki kolda dirseklere kadar olan yeryer kizarikliklari vardi. Laboratuar incelemesinde: Hemoglobin: 10,7 gr/dL, hematokrit: %32, beyaz küre sayisi: 2,6 x 109/L, trombosit sayisi: 63 x 109/L, peri-

ENFEKSYON KAYNAKLI HEMOFAGOSTOZDA iViG NÖTROPENYE M SEBEP OLUYOR?: Nil Güler, Rahmi Aslan. Ondokuz Mayis Üniversitesi, Hematoloji Bölümü 24 yaindaki bayan hasta 1 hafta kadar önce enfeksiyon klinii ile hastaneye bavuruyor. O sirada 5,5 aylik gebe olan hasta ertesi gün düük yapiyor. Düük sonrasi ate, üüme titreme, nefes darlii, göüs ön kisiminda ari ve öksürük ikayeti balami. Bacaklarinda ilik ve morluklar olumu. Hemoptizisi gelien hasta OMÜ Tip Fakültesi Hastanesine sevk edilmi Akcierde bilateral bazallerde solda daha fazla ral olan hastanin bilateral alt ekstremitede peteial lezyonlar mevcuttu. Labaratuar incelemesinde Hb: 9gr/dl, wbc: 5300/dl, nötrofil: 4500/dl, Plt: 6000/dl, AST: 188 ALT: 37, T. bil: 3, D. bil: 2,3 olarak tespit edildi. Akcier filminde solda daha belirgin olmak üzere her iki bazalde youn alveoler infiltrasyon mevcuttu. Akcier filmindeki infiltratif alanlar pnömoni olarak deerlendirildi. Göüs Hastaliklari tarafindan pulmoner emboli düünülmedi. Trombosit deeri düük olduu için hastaya kemik ilii aspirasyon ve biyopsisi yapildi. Aspirasyon incelenmesinde, %6-8 oraninda histiosit izlendi. Megakaryositler yeterli ve trombojendi. Kemik iliinde gözlenen histiyositlerin çok sayida eritroid ve myeloid seriye ait hücreleri fagosite ettii görüldü. Hemofagostik sendrom olarak rapor edildi. Kemik ilii biyopsisi ilimli dismorfizm diinda patolojik bir bulgu rapor etmedi. Antibiyotik tedavisi ile atei dümesine ramen trombositleri 5-6000/dl civari seyreden hastaya antibioterapinin 3. günü 1mg/kg / gün den 2 gün IVIG verildi. Tedavini 2. gününde trombosit sayilari giderek artmaya baladi. IVIG tedavisinin 3.

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

159

POSTERLER

gününden itibaren beyaz küre ve nötrofil sayisinda ise giderek düme gözlendi. En düük nötrofil sayisi 1300/ dl oldu. Daha sonra tekrar arti oldu. Taburcu olurken nötrofil deeri 2100/dl idi. Hastanin kemik iliinde görülen youn eritoid ve myeloid hücre hemofagositozunun IVIG sonrasi iddetlendiini düünüyoruz. Eritroid seride azalma olmayiini periferik kanda eritrositlerin 100 günün üstünde yaam süreleri olmasina baladik. Enfeksiyon da nötropeninin geliimine sebep olabilirdi ama hasta nötrofillerinin dümeye baladii dönemde antibioterapisinin 5. günündeydi ve klinii gayet iyiydi. Daha önce enfeksiyonu, pansitopenisi ve kemik iliinde youn hemofagositozu olan bir hastadaki IVIG deneyimimizde böyle bir gözlemimiz olmamiti.

Bildiri: 255

Poster No: P0183

Miyeloproliferatif Hastaliklar

Bildiri: 254 Poster No: P0182

DYOPATK HPEREOSNOFLK SENDROMLU BR OLGUDA MATNB MESLAT DENEYM: Serpil Ergülü Emen, Aynur Uur Bilgin, Pervin Topçuolu, Uur Özbek, Mutlu Arat. Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi, Hematoloji Bilim Dali diyopatik hipereosinofilik sendrom (HES) organ fonksiyon bozukluklarinin elik ettii yüksek eozinofil sayisi ile karakterize myeloproliferatif bir hastalikdir. Hastalarin klinik seyirleri farkli olabilmekte bazi hastalar çok yava seyrederken dierleri oldukça agresif seyir göstermektedir. Hastaliin nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte son yillarda imatinib mesilata (M) cevapli vakalarin bildirilmesi etiyolojide artmi kinaz aktivitesini düündürmektedir. Burada idiopatik hipereozinofilik sendrom tanisi konulan ve M klinik ve labaratuar olarak tam yanit veren bir vaka sunulmutur.74 yainda erkek hasta splenomegali etiyolojisi aratirilmak üzere kliniimize yönlendirilmiti. Öyküsünde konjestif kalp yetmezlii, hipertansiyon, ve tip 2 diabetes mellitus (DM) vardi. Hastanin en önemli ikayeti kainti ve karinda dolgunluk hissi olup yapilan tetkik sonuçlarinda lökositoz (13,5x109/L), anemi ve eozinofili (lökositlerin %76.3'ü) mevcuttu. Kemik ilii biyopsisi: %56 oraninda eozinofilik seride belirgin arti gösteren fibrozis olarak raporlanmiti. Konvansiyonel sitogenetik incelemesinde özellik yoktu. Protein elektroferezi, immunglobulin düzeyleri normal sinirlarda ve otoimmün belirleyicileri negatifdi. Viral serolojide anormallik yoktu. Görüntüleme yöntemlerinde (toraks- abdomen bilgisayarli tomografi) splenomegali (20x6 cm), portal ven genilii ve hafif karacier büyüklüü tespit edildi. Eozinofiliye yol açabilecek enfeksiyoz bir neden saptanmadi. Hastada mevcut klinik ve laboratuar bulgulari ile HES düünülerek FIP1L1-PDGFR alfa füzyonu deerlendirildi (RT-PCR yöntemi) ve pozitif olarak bulundu. Hasta semptomlarini ve eozinofil sayisini kontrol altina almak amaçli balanilan hydroxyurea (1500 mg/gün) ve antihistaminik tedavisine yanit vermemiti. Bunun üzerine hastaya M (100mgr/gün) tedavisi balanildi ve tedavinin henüz 1. ayinda iken eozinofil sayisinin normal sinirlar içerisinde olduu,2. ayinda ise patolojik muayene bulgularinin düzeldii izlenildi. Günümüzde HES için spesifik bir tedavi bulunmamaktadir ancak literatürde düük doz M ile hastalii kontrol altina alinan vakalar bildirilmitir. Buradan yola çikilarak M tedavisi balanilan hastamiz u an 8 ayinda olup klinik ve hematolojik tam remisyonda takip edilmektedir.

JAK 2 VAL 617PHE MUTASYONU GÖSTEREN ÇOCUK POLSTEMA VERA OLGUSU: Selin Aytaç, Mualla Çetin. Hacettepe Üniversitesi Pediatrik Hematoloji Giri ve Amaç: Polistemia vera (PV), bata eritroid olmak üzere myeloid ve megakaryositik prekürsör hücrelerin anormal artmasi ile karakterize klonal myeloproliferatif bir hastaliktir. Ortanca görülme yai 57-60 yatir ve yillik insidansi 0,2-20/106 olarak bildirilmektedir. Çocuk ve adölesanlarda çok nadir olan bu hastaliin 20 ya ve altinda görülme siklii tüm PV'li hastalarin %0,1'inden de azdir. Erikin PV'li hastalarin %90'in da bulunan V617F mutasyonu, çocuklarda oldukça nadirdir. Burada, bölümümüzde tani alan, V617F mutasyonlu literatürdeki en genç PV'li olgunun, klinik özellikleri sunulacaktir. Olgu: 10 yainda kiz hasta, birkaç günden beri ayak parmaklarinda olan ari yakinmasiyla 11.5.1999 tarihinde hastanemize bavurduunda, kan sayiminda, anormal yüksek deerlerin olmasi üzerine Pediatrik Hematoloji bölümüne sevk edilmitir. Bavuruda hastanin fizik muayenesi bilateral servikal lenfadenopati (1×1 cm) ve splenomegali (kosta altinda 4 cm palpabl) ve pleotorik görünüm diinda normal idi. Tam kan sayiminda Hb: 18g/dl, Hematokrit: %55, Beyaz Küre: 14×109/l, Kirmizi küre: 6×1012 /l, Trombosit: 687×109/l, periferik yaymada; %79 PMNL, %4 eozinofil ve %12 lenfosit, eritrosit morfolojisi normokrom normositer ve trombositleri artmi bulundu. Kan biokimyasi ve trombosit fonksiyon testleri normaldi. Kemik ilii aspirasyonu normoselüler olup, M/E orani 3/1, megakaryositler artmiti. Kemik ilii sitogenetik analiz 46 XX idi. Hastanin abdominal USG'sinde splenomegali ve böbrek ekojenitesinde arti rapor edildi. Oksijen saturasyonu %96 bulunan hastanin aile bireylerinin hematolojik deerlerinin normal olduu görüldü. Hemoglobin elektroforezinde HbA2 %2,9, HbF: %0,6 bulundu. Cr51 ile eritrosit kitle indeksi çaliildiinda kirmizi kan volümünün (= 51,7ml/ kg; 36ml/kg) artmi olduu bulundu. Lökosit alkalen fosfataz düzeyi normal olan hastanin eritropoetin düzeyi (2Mu/ml) düüktü. Polistemia vera tanisi konulan hastaya düük doz aspirin tedavisi balanarak takibe alindi. Toplam 4 kez filebotomi yapilan hasta,18 yaina kadar asemptomatik olarak takip edildi. Hastanin periferik kanindan yapilan mutasyon analizinde JAK2 Exon 12 (n1849G>T; Val 617Phe) mutasyon tespit edildi. Son kontrolünde Hb: 17g/dl, Hematokrit: %53, Beyaz Küre: 11×109/l, Kirmizi küre: 6×1012/l, Trombosit: 634×109/l olan hastanin bir süredir devam eden karin arisi ve karinda ilik yakinmasi olduu, aspirin tedavisini bir süreden kullanmadii ve bir yildir kontrole gelmedii örenildi. Abdominal BT, Budd-Chiari hastaliiyla uyumlu olmasi üzerine hastanin tedavisine hidroksiüre ve antikoagulan eklendi. Tartima: Literatürde, günümüze kadar çocukluk ve adölesan dönemde PV tanisi almi 30 kadar hasta bildirilmitir. Erikin PV'li hastalarin %90'in da bulunan JAK2 mutasyon analizinin, çocuk hastalarda da iyi bir tani araci olduu söylenebilir.

Bildiri: 256 Poster No: P0184

TPK NDOLAN SSTEMK MASTOSTOZLU BR OLGU: Ethem Turgay Cerit, Pervin Topçuolu, Iinsu Kuzu, Mutlu Arat. Ankara Üniversitesi Tip Fakültesi, Hematoloji Bilim Dali, Ankara Mast hücreli proliferatif hastaliklar mast hücrelerinin airi çoalmasi ve bir veya birçok organda birikmesi ile karakterizedir. Sistemik mastositoz ya indolan yada agresif seyir gösterir. Biz de kliniimizde tani konulan indolan

160

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

POSTERLER

seyirli sistemik bir mastositoz olgusuna klinik yaklaimi sunmaktayiz. Kirk yainda kadin hasta tüm vücutta yaygin kainti yakinmasi ile dermatoloji kliniine bavuruyor. Yapilan incelemesinde klinik bulgularini spesifik bir cilt hastalii ile uyumlu olmadii, ancak ciddi kainti yakinmasi nedeni ile antihistaminik, sistemik steroid ve PUVA tedavisi uygulanmi, tedaviye yanit alinamamasi üzerine cilt biyopsisi mast hücre infiltrasyonu saptandii için kliniimize sevk edilmi. Bavuru esnasinda fizik incelemesinde ciltte yaygin makulopapuler döküntüler saptandi. Tam kan tablosunda hafif eozinofilisi mevcuttu. Kemik iliinde %6 oraninda mast hücre infiltrasyonu gözlendi. Sistemik mastositoz için ileri tetkikler yapildiinda serum triptaz düzeyinin 47.2 ng/ml (Normali <13.5 ng/ml) idi. Sistemik tutulum için deerlendirildiinde, lomber vertebrada osteoporoz, kemik sintigrafisinde sol femur distal kesiminde osteoklastik aktivite saptandi. Kemik ilii örneinin akim sitometri incelemesinde %0,1 oraninda tipik mast hücreleri gösterildi. Hasta Dünya Salik Örgütü siniflamasina göre deerlendirildiinde tipik indolan seyirli sistemik mastositoz olarak deerlendirildi. Hastanin belirgin semptomu olmasi nedeni ile haftada 3 gün 3mÜ interferon-alfa tedavisi balandi. Sistemik mastositoz tanisi için major kriter olarak kemik ilii veya dier ekstrakutanöz organlarda multifokal dense mast hücre infiltratlarin olmasi ve ilaveten 2 minör kriterin olmasi gerekmektedir. Hastamizda ayrica 3 minör kriter bulunmaktaydi: Kemik ilii veya dier ekstrakutanöz organlarda anormal morfoloji gösteren mast hücreleri, kemik iliindeki mast hücrelerinin CD 2 ve/veya CD 25 eksprese etmesi ve serum total triptaz 20 ng/ml üzerinde olmasi. Tedavi de hasta semptomsuz ise tedavisiz izlem önerilir iken, hizli ilerleyen ve tedavi gerektiren sistemik bulgular bulgular var ise tedavi önerilir. Hastamiz hem belirgin semptomu ve ayrica görüntüleme yönteminde kemik lezyonlari vardi. Tedavide genellikle önerilen interferon-alfa tek veya kortikosteroid kombine kullanimidir. Bu nedenle hastaya interferon-alfa tedavisi verildi.

Bildiri: 257 Poster No: P0185

0.91 mIU/ml, kan gazi incelemesinde sO2 %96, pO2: 88 mmHg bulundu. Hastanin ailesi incelendiinde annesi ile birlikte aile bireylerinden ikisinde daha cafe-au-lait lekeleri saptandi. Batin ultrasonografisinde karacier 23 cm, dalak 17 cm olarak ölçüldü. PCR ile bakilan BcrAbl negatif bulundu. Flebotomi ve kainti için önerilen semptomatik tedavi ile halen ayaktan takip edilmektedir. Sonuç olarak KML ve KMML nin yanisira, NF1 in PRV ya da elik edebileceini vurgulamak istedik.

Bildiri: 258 Poster No: P0186

NÖROFBROMATOZSE ELK EDEN POLSTEMA RUBRA VERA OLGUSU: 1Semir Paa, 1Abdullah Altinta, 2 Yekta Tüzün, 1Timuçin Çil, 1Orhan Ayyildiz, 1Ekrem Müftüolu. 1Dicle Üniversitesi Tip Fakültesi Hematolojionkoloji Bilim Dali, 2Dicle Üniversitesi Tip Fakültesi Gastroenteroloji Bilim Dali Nörofibromatozis tip I (NF1) olgularinda malign myeloid hastalik gelime riski normal populasyona göre 200 ile 500 kat daha fazladir. Ras proteini tarafindan düzenlenen hücre içi ileti sistemi NF1 geninin baskilayici etkisi altindadir. Genetik ve biyokimyasal veriler NF1 geni ürünü olan nörofibrominin, immatür myeloid hücreler için bir tümör süpresör protein gibi etkileri olduu hipotezini desteklemektedir. NF1 hastalarinda en sik görülen malign myeloid hastalik KML ve KMML'dir. Tüm malign myeloid hastaliklarin gelime riski artmasina ramen literatürde polisitemia rubra vera vakasi sayisi oldukça azdir.26 yildan bu yana nörofibromatozis tanisi ile izlenmekte olan 40 yainda kadin hasta, üç aydir devam eden karin arisi ve kainti ikayeti ile bavurdu. Olguda splenomegali ve polisitemi saptandi. Laboratuar incelemesinde; BK: 15100/dL, Hb: 18.1 g/dL, Hct: %54, platelet: 803000/dL saptandi. Serum demiri 32 g/dl, demir balama kapasitesi 279 g/dl, ferritin düzeyi 29 ng/ml, sedimantasyon hizi 2 mm/saat, PTZ: 21.38 sn, INR: 1,76, B12 düzeyi: 512 pg/ml, eritropoietin düzeyi:

TROMBOSTOZ LE BAVURAN OLGUDA K FARKLI MALGNTE GELM: Özlem ahin Balçik, Funda Ceran, Murat Albayrak, Osman Yoku, Simten Dada, Emrah Günay, Servet Erbai, Gülsüm Özet. Ankara Numune Eitim ve Aratirma Hastanesi Trombositoz hematopoetik kök hücreden köken alan klonal miyeloproliferatif bir bozukluktan kaynaklanabilecei gibi infeksiyoz, inflamatuvar ve neoplastik çok sayida neden ile reaktif olarak da geliebilir. Kliniimizde esansiyel trombositoz tanisi almasinin ardindan bir yil içerisinde orbita yerleimli bazal hücreli karsinom ve larenks yerleimli yassi hücreli karsinom gelien olgumuz trombositoz etiyolojisinde neoplastik nedenlerin ayrintili olarak aratirilmasinin önemini vurguladiindan sunuma uygun bulunmutur. OLGU SUNUMU: 55 yainda erkek mide arisi ikayeti ile hastaneye bavurusu esnasinda trombosit sayisi 1925 K/L saptanmasi üzerine yapilan tetkiklerde, trombositoza yol açabilecek dier nedenler ekarte edildikten sonra esansiyel trombositoz olarak kabul edildi. Kemik iliinden yapilan konvansiyonel sitogenetik incelemede anormallik tespit edilmedi. RTPCR ile BCR/ABL saptanmadi.30 paket/yil sigara içme öyküsü olan hastaya hydroxiurea ve anegralide tedavisi verildi. Trombosit sayisi 1000 K/L altina inince tedaviye asetil salisilik asit eklendi. Esansiyel trombositoz tanisindan 6 ay sonra hastanin sa göz medial kantal bölgede tümöral lezyon geliti. Eksizyonel biyopsi ile bazal hücreli karsinom tanisi kondu. Tümörün orbitaya yayilimi nedeni ile sa orbita ekzanterasyonu yapildi.6 ay sonra ses kisiklii ve yutma güçlüü nedeni ile bavurusunda larenkste sa vallekula ve ariyeepiglotttik foldu dolduran ülserovejetan kitle saptandi. Eksizyonel biyopsi ile yassi hücreli karsinom tanisi kondu. Larenks yassi hücreli karsinomuna yönelik olarak kemoradyoterapi planlandi. Olgumuzda tanidan kisa süre sonra ortaya çikan yava seyirli malignitelerin saptanmasi esansiyel trombositoz tanisindan uzaklailip maligniteye sekonder trombositoz olarak deerlendirildi. SONUÇ: Esansiyel trombositoz tanisi tüm sekonder nedenlerin dilanmasi ile konulabilir. Ayirici tanidaki güçlükten dolayi JAK-2 mutasyonu gibi sitonetik anormalliklerin aratirilmasi gereklidir. Özellikle trombositoz ile bavuran sigara kullanimi ve ailesel kanser öyküsü gibi prekanseröz riskleri olan olgular malignite açisindan ayrintili olarak aratirilmalidir.

Bildiri: 259 Poster No: P0187

MYELOPROLFERATF HASTALIKLARDA YAAM BEKLENTS, ÖZ VE SOYGEÇMTE KANSER YOUNLUU: 1Gürhan Kadiköylü, 1rfan Yavaolu, 1Bilal Acar, 1 Mustafa Ünübol, 1Tamer Gün, 1Zahit Bolaman. 1Adnan Menderes Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji Bilim Dali Arkaplan: Miyeloproliferatif hastaliklarda (MPH) tromboz ve kanama prognozu belirleyen etkenlerdendir. MPH'da sakalimi önceden belirleyen bir prognostik belirteçler bulunmamaktadir. Öz ve soy geçmiteki kanser

XXXIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

Bildiri Özetleri Kitabi

161

POSTERLER

younluunun belirlenmesi MPH'in doasini belirlemeye yardimci olabilir. Amaç: Bu çalimada MPH'li hastalarda yanda hastaliklarin yaam beklentisi üzerine etkisi yani sira öz ve soygeçmi ile kanser younluunu aratirildi. Gereç ve Yöntem: Bu çalimaya, ya ortalamasi 59±11 olan,19'u kadin 35 MPH'li hasta alindi. Hastalarin tanilari 19 esansiyel trombositemi,6'ar polisitemia vera ve miyelofibrozis,4 kronik miyelositer lösemiydi. Charlson yanda hastalik indeksi http: //www. medalreg. com/qhc/medal/ ch1/1_13/01-13-01-ver9. php3) kullanilarak yanda hastalik airlik indeksi, yanda durum-ya ilikisi ve 10 yillik yaam olasilii aratirildi. Bulgular: Özgeçmilerinde yalniz bir (%3) hastada deri kanseri öyküsü varken, soy geçmi deerlendirmesinde 9 hastanin (%26) ailesinde kanser öyküsü vardi. Bunlarin 4'ü hematolojik malignite (2'er akut miyeloblastik lösemi,2'er non-Hodgkin lenfoma) ve 5'i solid tümördü (2'er meme ve kolon, birer deri ve akcier kanseri). Charlson yanda hastalik airlik indeksi ortalama 1.4± 1.5 (0-6), yanda durum-ya ilikisi 3.2±2 (0-8), ölçülen 10 yillik yaam olasilii yüzde %63±35 (0-98) idi. Sonuç: MPH'da hasta sayisinin artirilmasi ile Charlson yanda hastalik indeksi yaam beklentisini belirlemede kullanilabilir. Hasta gurubumuzdaki soy geçmiteki kanser kümelenmesi dikkat çekicidir.

Tablo . Yanda Hastalik Miyokard infarktüsü Konjestif kalp yetmezlii Periferif damar hastalii Serebrovasküler hastalik Demans Kronik akcier hastalii Ba doku hastalii Ulser Ilimli karacier hastalii Diabet Hemipleji Orta-air renal hastalik Uç organ hasari ile diabet Tüm tümörler Lösemi Lenfoma Orta-air karacier hastalii Metastatik solid tümör AIDS Airlik 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 2 2 2 2 2 2 3 6 6

rak da hastalar nedeni bilinmeyen ate, gece terlemeleri, lökopeni, aksiler ve mezenterik lenfadenopati, döküntü nodül, artralji, miyalji kemik iliinde hemofagositoz, aseptik menenjit, interstisyel akcier hastalii bulgulariyla bavurabilirler. Etyoloji tam olarak bilinmemesine ramen viral enfeksiyonlar ve otoimmün mekanizma ile ilikili olduu düünülmektedir. Bir çok çalimada HNL ile otoimmün hastaliklar (SLE, Still hastalii, mikst konnektif doku hastalii) arasindaki iliki tanimlanmitir. En güçlü iliki SLE de görülmesine ramen gerçek doasi tam olarak anlailamamitir. Bu bildiride fatal seyreden bir olgu sunulmaktadir. Kliniimize, iki haftadir devam eden sol supraklaviküler yerleimli lenfadenopati, aralikli ate yakinmalari ile yatirilan ve tetkiklerinde sedimantasyon yükseklii, nötropeni saptanan sekiz yainda kiz olguya nonspesifik antibiyotik tedavisi verilmitir. Antibiyotik tedavisine yanit alinamayan olguda lenfoma ayirici tanisi açisindan eksizyonel biyopsi yapilmi, biyopsinin histopatolojik incelemesinde; kortikal, parakortikal alanlarda karyoreksisle birlikte nekroz ve bu alanlarda histiosit, lenfoid ve imminoblast infiltrasyonu saptanmi, olguda bu tabloya yol açabilecek hastaliklar (SLE, JA, Tbc. lenfadenit, HIV ve EBV enfeksiyonu) yönünden ayirici taniya gidilmi, klinik ve laboratuar bulgulariyla Kikuchi Hastalii tanisi alan ve izleminde hemofagositik sendrom gelien olgu, trombositopenik kanama sonucu kaybedilmitir. Kikuchi hastalii, genellikle alti aylik bir dönem içerisinde kendini sinirlarken literatürde fatal seyreden vakalar bildirilmitir.

Bildiri: 261 Poster No: P0189

Bildiri: 260

Poster No: P0188

HSTOSTK NEKROTZAN LENFADENT TANILI BR OLGU: Murat Hizarciolu, Ertan Kayserili, Pamir Gülez, Özgür Ceylan, Erhan Bayram, Elif Kazanc